CHAPITRE I

AMYOTROPHIE d'oRIGINE NERVEUSE CENTRALE.

11 semblerait plas logique au premier abord d'éludier les atrophies survenant dans les lésions (;érébrales, puis dans les lésions bulbaires et enfin dans les lésions médullaires. C'est cependant par ces dernières que nous commencerons : leur étude préalable aura le double avantag-e de jeter un jour très vif sur les deux catég-ories précédentes et d'éviter des redites,

a. Amyotrophie cCorigine médullaire .

On rencontre l'atrophie musculaire dans un grand nombre d'affections de la moelle qui ont des symptômes cliniques et une marche souvent bien dissemblables. Dans les unes, l'atrophie est l'expression principale de la maladie ; dans les autres, elle n'est qu'un épiphénomène. 11 serait hors de notre sujet de les étudier toutes, une énumération nous suffira.

1° Amij atrophies spinales protopathiques aiguës : paralysie spinale de l'enfance, paralysie spinale de l'a-

dulte, paralysie générale spinale antérieure subaigiië.

2° Amyotrophie spinale protopathique chronique : amyolrophie spinale progressive protopai.hique. ou bien atrophie musculaire progressive (type Duchenne-Aran).

Telles sont les amyotrophies aiguës ou chroniques prolopathiques.

A côté de ce groupe, notons les amyolrophies spinales deutéropathiques on affections de la moelle dans lesquelles survient l'atrophie musculaire couimo épiphénomène : myélite aiguë centrale, apoplexie spinale (hématoroyélie), lésions de la moelle conséculives aux fractures et luxation de la colonne vertébrale, sclérose en plaques disséminées, sclérose fasciculée consécutive à une lésion cérébrale, myélite partiei'e primitive ou secondaire, ataxie locomotrice progressive, pachyméningite spinale hypertrophique.

Nous devons mettre dans une place à part cette affection à laquelle les étrangers ont donné ajuste titre le nom de maladie de Charcot, oii, à côté de l'atrophie musculaire progressive constante, il existe des phénomènes qui relèvent de la sclérose pyramidale également constante : nous avons nommé la sclérose latérale amyotrophique.

Toutes ces affections médullaires présentent, soit constamment, soit accidentellement au cours de leur évolution, une atrophie musculaire. A côté de ce point de ressemblance, elles en offrent un autre, la lésion des cellules multipolaires des cornes antérieures de la moelle. Ce dernier détail d'histologie pathologique est la base de l'étude pathogénique des

amyotrophies rencontrées au cours de ces maladies. Pour montrei'par quelle série d'efforts, de travaux, on est arrivé à la connaissance de cette lésion de la moelle, nous ne saurions mieux faire que de choisir parmi elles deux types, l'un aigu, l'autre chronique dont l'étude a permis d'interpréter et de grouper ces diverses amyotrophies, je veux parler de la paralysie spinale de l'enfance et de Tamyotrophie progressive protopathique.

Paralysie infantile. — La paralysie infantile fut d'abord regardée comme une lésion sans substratum ana-' lomique précis, d'oii le nom de paralysie essentielle de l'enfance qui lui a été donné par Rilliet et Barthez ; Duchenne, qui constata l'état graisseux des muscles, la dénomma paralysie atrophique graisseuse de l'enfance. En 1864, Laborde y trouva des altérations du système nerveux; c'était un pas fait vers la véritable interprétation pathogénique que l'on devait donner à cette affection, mais ce ne fut qu'en 1866 que MM. Vulpian et Prévost décrivirent pour la première fois la lésion des cellules nerveuses motrices. Deux ans auparavant, en 1864, M. Charcol et M. Gornil, alors son interne, avaient déjà reconnu une partie de la lésion, je veux dire une atrophie des cornes antérieures de la substance grise et des cordons blancs antéro -latéraux. Sur ces préparations, qui ont été conservées par Duchenne, de Boulogne, les grandes cellules motrices étaient atteintes, mais ce détail avait alors échappé à l'investigalion de ces observateurs éminents. Depuis lors, de nombreuses observations confirinatives ont été

publiées ; en 1867, Lockart-Clarke en fait connaître un cas important. Dès 186S, le professeur Charcot, dans ses leçons, pose en principe que, dans la paralysie infantile, la lésion initiale, qui tient sous sa dépendance l'atrophie musculaire , est bien la téphromyélite. En 1870, il publie sur la matière une étude avec M. Joffroy ; la même année, paraissent les observations de MM. Parrot et Joffroy, de M. Vulpian; l'année suivante, de MM. Roger et Damaschmo, de nouvelles observations de M. Charcot, enfin les cas de Rosenthal, de Recklinghausen, de Roth, de Leyden, de Schultze, de Turner, de Taylor, de nouveaux cas de MM. Roger et Damaschino. Nous ne saurions continuer plus longtemps cette énumération où les faits sont venus confirmer d'aune façon évidente la théorie pathogénique professée dès 1868 a l'école de la Salpêtrière; abstraction faite de quelques discussions portant sur le point de départ et l'évolution de la lésion médullaire (Roger, Damaschino, Leyden, etc.) , ces données historiques très rapides suffisent déjà à établir sur des bases certaines la pathogénie de cette amyotrophie aiguë. Voyons maintenant si dans l'étude de l'atrophie musculaire progressive nous pourrons puiser un semblable enseig*nement.

Atro'phie musculaire progressive spinale lorotopaihique (type Duchenne-Aran). En 1849, Duchenne désigne cette affection sous le nom d'atrophie musculaire graisseuse ; l'année suivante, Aran, dans les Archives de Médecine, localise dans le système musculaire toute l'affection. Ainsi donc, dans l'atrophie musculaire progressive

comme dans la paralysie infantile, c'est d'abord dans une lésion du muscle que l'on cherche la cause de la maladie. Cruveilhier, en 1854, décrit l'atrophie des racines antérieures ; en 1855, Valentiner un ramollissement central de la moelle avec destruction des cellules ganglionnaires ; en 1860, Luys note la disparition des cellules multipolaires des cornes antérieures; en 1862-63, Lockart-Glarke indique une sembable lésion. Enfin paraissent, en 1867, les faits de M. Duménil, de M. Hayem en 1869, puis trois observations de M. Charcot, et une autre recueillie dans le service de M. Vulpian et publiée par M. Troisier, puis les faits de MM. Pierret et Troisier, et de M. Hayem.

Sans vouloir invoquer des faits plus nombreux, nous en retiendrons un enseignement, c'est que dans ces cas d'atrophie musculaire progressive spinale protopatbique, on a trouvé, correspondant à la lésion musculaire, une altération atrophique des cellules motrices de la moelle.

Parmi les afîections de la moelle, il en existe oii l'on trouve en rapport avec une atrophie musculaire localisée une lésion des cellules des cornes antérieures d'où émanent les nerfs qui se rendent aux muscles lésés. Ces cas sont fort intéressants au point de vue pathogénique, ils ont la valeur d'une démonstration expérimentale, démonstration délicate que, dans l'espèce, la maladie seule est capable de faire ; rappelons, par exemple, l'ob^servation de Prévost et David (1).

(1) Prévost et David. Note sur un cas d'atrophie des muscles

li existait une atrophie des racinea antérieures droites de la 7^ et de la 8" paire cervicale ainsi qu'une atrophie de la corne antérieure de la substance grise à ce niveau, en même temps on avait noté une atrophie localisée aux muscles de l'éminence thénar. Citons encore une observation de M. Spillmann (1) et une autre due à Sahli (2).

Des cas de ce genre sont bien faits, s'il en était encore besoin, pour confirmer les données que nous ont fournies les deux myélites systématiques dont nous avons rapporté l'histoire.

Dans les amy atrophies deutéropathiques, nous puisons un enseignement aussi précieux. C'est ainsi , par exemple, que MM. Raymond et Artaud, en 1883, ont trouvé, ' chez un malade de M. CufTer qui avait eu à côté des symptômes de l'ataxie locomotrice une atrophie des muscles de l'éminence thénar, un certain nombre de cellules dégénérées dans la corne antérieure au point correspondant à l'innervation des muscles de la main.

Pour citer un fait analogue au cours de l'ataxie locomotrice, rappelons l'histoire de cette malade do la

de l'érainence thénar droite avec lésion de la moelle épinière. Arch. de phys. norm. et paLh. 1874, p. 595,

(1) Spillmann. Atrophie congénitale de la main droite, liée à une atrophie de la corne antérieure droite delà moelle sur un point limité du renflement cervical. Revue méd. de l'Est, 1°' avril 1880,

(2) Sahli. Contribution à l'étude des localisations spinales. Autopsie d'un cas ancien de paralysie spinale. Deutsch. Arch. f. klin. Med. Bd XXXIII, heft3 et 4, 1883.

Salpêtrière (1) qui eut une atrophie limitée à l'un des côtés du corps. A l'autopsie, on trouva, à la région dorsale, comme à la région cervicale de la moelle, une atrophie de la corne grise du côté droit, et l'on constata, comme l'avait prévu M. le professeur Gharcot (2), l'extension de la lésion scléreuse des cordons postérieurs à la corne antérieure grise du côté droit. — MM. Schneevogt, Jaccoud , Duménil, Swarzenski. Steffanini, etc., ont trouvé dans l'atrophie musculaire progressive des lésions du grand sympathique qu'ils ont dès lors voulu rendre responsable de l'amyotrophie. C'est ainsi que prit naissance la théorie pathogénique que M. le professeur Jaccoad (3) invoqua soit dans sa clinique, soit dans son Traité de pathologie. Mais, comme le fait remarquer M. Grasset (4) : « Les faits négatifs sont aujourd'hui très nombreux; la lésion du sympathique, quand elle existe, est secondaire. Eulenburg lui-même, qui a tant travaillé la pathologie du grand sympathique, abandonne aujourd'hui cette théorie. Il met bien en lumière que la ma-

(1) A. Pierrel. Sur les altérations de la substance grise de la moelle épinière dans l'ataxie locomotrice considérées dans leurs rapports avec l'atrophie musculaire. Arch. dephjsiol., 1872.

(2) Leçons sur les maladies du système nerveux faites à la Salpêtrière. T. II, 4« édit., 1885, p. 18.

(3) Jaccoud. Traité de pathologie interne. 7* édicion, 1883. Atrophie nerveuse progressive, in Leçons de clinique médicale de la Charité, 1867. Leçons de clin. méd. de la Piiié, 1883-84.

(4) Grasset. Traité pratique des maladies du système nerveux. 3«édit., 1886.

Pcarisot. 9

ladie se complique symptomatiquement quand le sympathique est atteint; il y a alors des troubles oculopupillaires notamment. A cet ordre de lésions appartiennent aussi les troubles vasculaires, l'œdème, les congestions souvent notées. »

A M. le professeur Charcot revient l'honneur d'avoir bien montré le trait d'union qui existe entre ces affec' tiens spinales qui étaient tout à fait séparées en nosographie, comme s'il s'agissait, selon sa propre expression, d'affections radicalement distinctes. Le trait d'union, c'est la téphromyélite qui est la clef, comme nous le verrons, do la pathogénie des diverses atrophies musculaires myélopathiques.

La coexistence chez le même individu d'une paralysie spinale infantile dans le premier âge et d'une atrophie musculaire progressive à un âge plus avancé, comme en ont rapporté des cas MM. Raymond, Garrieu, Hayem, Quinquaud, Goudoin, sont encore une des preuves qui militent en faveur de l'unité de ce groupe. Quant à nous, nous n'avons qu'à retenir de toute cette étude un fait de la plus haurte importance : la coexistence d'une atrophie musculaire avec une lésion des cornes antérieures.

Bans les diverses autopsies, soit de paralysie infantile, soit d'atrophie musculaire, on a trouvé les racines antérieures ainsi que les nerfs altérés ; ils l'étaient soit dans la totalité de leur épaisseur, ou bien quelques tubes seulement prenaient part au processus pathologique. La lésion est tantôt une atrophie simple, tantôt

une disparition du cylindre-axe, dégénérescence ou dispcarition également de la myéline, réduction à la gaine seule, prolifération du tissu conjonctif interstitiel.

Il était bon de signaler ces diverses lésions anatojmiques; car, ainsi que nous allons le voir, Oppenheimer, Wacshmuth, Bamberger, Friedreich, partisans de l'origine toujours périphérique de l'atrophie musculaire (type Duchenne-Âran), ont expliqué la propagation de la lésion musculaire à la moelle par les nerfs et les racines. Cette interprétation a paru recevoir une sanction des expériences de M. le professeur Hayem, qui produisit, à la suite de la cautérisation ou de l'irritation d'un nerf, une myélite ou une méningomyélite. Nous aurons occasion d'en parler plus longuement dans un des chapitres suivants.

Nous devons maintenant approfondir le mécanisme d'après lequel se produit l'atrophie musculaire, consécutivement à la lésion de la cellule motrice de la corne antérieure de la moelle.

Avant d'entrer dans l'interprétation des diverses hypothèses pathogéniques, un premier faitjdoit être mis hors de doute, c'est la subordination de l'amyotrophie à la lésion médullaire et non pas la simultanéité d'apparition de ces deux lésions. Il s'est trouvé, en effet, un savant de haute valeur, Friedreich (J), qui, à propos de l'atrophie musculaire progressive, dans un ouvrage à grand retentissement,

(1) Friedreich. Ueber progressive Muskelatrophie. Berlin.

«5mit cette hypothèse que je résume en deux mots : les lésions musculaires sont primitives , les lésions médullaires sont secondaires. En d'autres termes, au cours de toutes ces affections médullaires dont nous avons fait l'énumération et sur les plus typiques desquelles nous venons de nous arrêter, d'après l'auteur allemand, la myopathie a été primitive, la lésion des cornes antérieures en a été la conséquence.

La simple réflexion nous fait rejeter l'idée de Friedreich ; n'est-il pas en effet plus naturel, comme le fait remarquer M. Arnozan (1), dans les amyotrophies deutéropathiques, de supposer une lésion se développant dans une moelle déjà altérée, que dans des muscles absolument sains? Mais le seul raisonnement ne suffirait pas, sans doute, à entraîner la conviction, aussi invoquons-nous l'expérimentation physiologique chez des animaux vigoureux, dont les muscles étaient entièrement sains. MM. Brown- Séquard et Vulpian, en pratiquant des sections, des hémiseclions, en enlevant des tronçons de moelle, en agissant en un mot sur la moelle et non sur le muscle, ont vu se produire des amyotrophies, Prévost, en expérimentant également sur les parties centrales de la moelle, a obtenu des lésions analogues à la paralysie infantile (2). C'est la démonstration expérimentale de ce que nous avancions plus haut.

La pathologie ne reste pas muette dans celte question.

(1) Arnozan. Thèse d'agrégation. Paris, 1880.

(2) Prévost. Société de biologie, 1872.

Qu'il nous suffise de rappeler cette observation de M.Muller qui est relatée dans les Leçons de M. le professeur Charcot :

Une femme reçoit un coup de couteau dans le dos au niveau do la 4° dorsale; il se fait une section de la moitié gauche de la moelle, ainsi que l'autopsie l'a démop.tré, et onze jours après l'accident, la malade présente une atrophie bien marquée du membre inférieur gauche ; dans l'espèce, la lésion médullaire est nettement primitive.

11 est donc hors de doute que dans le cas oii l'on trouve à une autopsie une lésion destructive des cellules des cornes antérieures et une atrophie musculaire, cette dernière lésion dépend de la première. Nous avons jugé utile d'insister d'une façon spéciale sur ces faits, car nous nous trouvons à une période scientifique oij l'on a une tendance, très souvent légitime ajoutons-le, à accorder une grande importance aux lésions périphériques, mais oii il est nécessaire aussi de rappeler que les lésions centrales n'ont pas perdu leurs droits dans la pathogénie des amyotrophies.

Voyons maintenant par quel mécanisme la cellule nerveuse agit sur la nutrition de la fibre musculaire; nous entrons ici, il est inutile de le dire, sur le terrain de l'hypothèse :

1° Nous sommes en droit, d'après tous les faits que nous avons exposés plus haut, de prêter un pouvoir trophique à la grosse cellule de la corne antérieure de la moelle.

Cette action trophique s'exerce par l'intermédiaire

de son prolongement, le cylindre-axe, jusque sur la fibre musculaire.

M, Brown-Séquard, dans des expériences auxquelles nous avons fait allusion, avait remarqué que, dans les cas de destruction expérimentale de la moelle, l'atrophie était plus intense et avait une marche plus rapide quand il se produisait une inflammation assez étendue au voisinage de ce traumatisme; de là l'idée que l'amyotrophie ne dépendait pas d'une destruction delà cellule nerveuse, mais d'une irritation. Cette irritation, transmise par les nerfs jusqu'aux muscles, entraînerait une modification dans la cellule dont l'action morbide se manifesteraitpar l'atrophie ; c'est donc l'irritation et non la suppression de son fonctionnement physiologique qui amènerait l'amyotrophie.

Cette théorie fut partagée par M. Charcot, pour qui les lésions irritatives des cellules multipolaires, comme celles des nerfs, peuvent entraîner des troubles à distance dans la vitalité et la structure des muscles. Mais M. Charcot, ainsi qu'il résulte d'une note de la deuxième édition de ses Leçons à la Salpêtrière, ne voit plus la nécessité de maintenir une opposition si formelle entre les etFets de la section et ceux de l'irritation des nerfs. Nous reproduisons cette note plus loin. Il doit en être de même pour les cellules des cornes antérieures, et il ne semble pas y avoir d'opposition , au point de vue du résultat au moins, entre la lésion irritative et l'abolition des fonctions des cellules multipolaires.

On peut supposer, en effet, que ces organites renferment en eux un pouvoir trophique qui après leur

lésion disparaît ou tout au moins ne peut plus s'exercer sur les parties de l'appareil neuro-musculaire qui en sont tributaires, nous voulons dire le nerf et le muscle.

Les cellules multipolaires sont également des cellules motrices, le seraient-elles uniquement? telle est la question que nous devons nous poser.

La cellule une fois détruite, la fibre musculaire dont elle recevait l'influx nerveux, supposons-le ici uniquement moteur, est paralysée d'une façon absolue. Si nombre de fibres constituant un faisceau sont atteintes (paralysie infantile) , ce phénomène est pour nous nettement apparent; si, au contraire, quelques fibres seulement sont intéressées, la faiblesse du muscle seule nous le révèle. Quoi qu'il en soit, la paralysie de la fibre musculaire n'en existe pas moins.

On peut concevoir dès lors que la fibre musculaire n'ayant plus son rôle physiologique à remplir perde sa structure ou, pour mieux dire, les caractères histologiques qui la spécifient.

M. Babitiski (l),dans un mémoire important sur les modifications que présentent les muscles à la suite de la section des nerfs qui s'y rendent, s'exprime de la sorte :

« Si l'on compare la fibre musculaire altérée à la fibre musculaire normale, voici comment on peut com-

(1) Babinsld. Des raodiQcations que. présentent les muscles à la suite de la section des nerfs qui s'y rendent. (Compl. rend. Acud. des sciences, 7 janvier 1884.)

prendre le processus pathologique : à l'état normal, la fibre musculaire est un élément très différencié, dont la différenciation morphologique est en rapport avec la difTérenciation fonctionnelle ; à la suite de la section du nerf, la fonction venant à être supprimée, la différenciation morphologique tend à s'effacer, l'élément tend à revenir à l'état embryonnaire ». Qu'il s'agisse de [la section d'un nerf, ou de la destruction de la cellule dont il émane, peu importe, le résultat est le même en ce qui concerne la nutrition du muscle, ainsi que nous le verrons plus loin. Dans cette hypothèse, la cellule nerveuse n'aurait qu'un seul pouvoir, un pouvoir moteur, dont la disparition amènerait, par paralysie de la fibre musculaire, une modification dans sa structure intime ; l'action trophique de la cellule multipolaire ne serait donc qu'apparente. A cette hypothèse nous objecterons que dans certaines paralysies la fibre musculaire qui reste inerte ne dégénère que relativement peu et au bout d'un temps fort long.

La paralysie seule du muscle ne suffit donc pas à tout expliquer, la cellule multipolaire n'est pas seulement motrice, mais elle est trophique. A côté de la modification de structure des muscles, il existe un arrêt de développement du système osseux, bien étudié pur Duchenne (de Boulogne) et Wolkmann, qui plaide également en faveur des propriétés trophiques des cellules multipolaires de la corne antérieure de la moelle. Nous pouvons donc conclure que toutes les fois qu'il y aura lésion de ces cellules, il y aura atrophie musculaire.

Si la lésion médullaire est étendue, l'atrophie musculaire sera étendue ; si elle est partielle, elle donnera naissance à une atrophie localisée, enfin, suivant le caractère d'acuité ou de chronicité de cette lésion centrale, on aura affaire aux amyotrophies aiguës ou chroniques.

Dans tous ces cas, le mécanisme pathogénique est un et identique.

b. Amyotrophie d'origine bulbaire.

Les cellules motrices du bulbe étant la continuation morphologique des cellules grises des cornes antérieures de la moelle doivent, a priori, lorsqu'elles sont altérées, entraînerl'atrophie des muscles auxquels elles fournissent l'influx nerveux. Or, quand cet appareil ganglionnaire est atteint, il donne naissance au syndrome paralysie labio-glosso-laryngée. Dans certains cas, cette lésion est primitive, et on a affaire à la paralysie labio-glosso-laryngée évoluant seule ou en même temps que l'atrophie musculaire progressive dont elle devient pour ainsi dire la forme bulbaire. Dans d'autres, on se trouve en présence d'un processus morbide envahissant le faisceau pyramidal et gagnant la cellule motrice. Cette dernière affection est un des modes habituels de terminaison de la sclérose latérale amyo* trophique décrite par M. Charcot.

La ressemblance avec les myélopathies se poursuit jusque dans la division que l'on est en droit d'établir

entre les paralysies labio-glosso-laryngées prolopa- Ihiques et ces mêmes paralysies deuléropathiques.

Dans le syndrome que nous étudions, la langue n'est pas seulement paralysée, mais, ainsi que l'a montré M. Charcot, elle est atrophiée comme l'est l'orbiculaire des lèvres. Malgré celte constatation, Duchenne ne voulut jamais établir aucun rapport entre la paralysie bulbaire et l'atrophie musculaire progressive; dans la première de ces deux maladies, il ne voyait qu'une paralysie sans atrophie. Cette atrophie cependant n'est plus contestable, et, dans les cas où elle n'est pas très apparente, on doit se rappeler que, portant seulement au début sur le muscle lingual qui tient peu de place dans la langue, l'atrophie peut passer inaperçue sous l'épaisse muqueuse et la forte charpente conjonctive de cet organe. Ainsi dans le fait de MM. Pitres et Sabourin (1), une atrophie très notable avait échappé à ces observateurs durant la vie.

Que le noyau de l'hypoglosse soit lésé primitivement ou secondairement, il existe donc une atrophie de la langue. Certains faits \iennent encore témoigner en faveur d'une semblable opinion : de nombreuses observations réunies par M. Hallopeau montrent la superposition possible des symptômes de la paralysie labioglosso-laryngée etde l'atrophie musculaire progressive. Nous devons voir là plus qu'une coïncidence et reg^arder ces deux maladies, en apparence distinctes, comme dépendant d'une lésion anatomique de même ordre.

(1) Pitres et Sabourin. Arch. dephysiol., 1879, p. 723.

Nous avons tenu à établir cette sorte d'identité de nature qui nous dispensera d'étudier le mécanisme de cette amyotrophie, toujours le même, qu'il s'agisse de la moelle ou du bulbe.

c. Amyotrophie dans les lésions cérébrales.

Dans les maladies cérébrales, lésions corticales ou centrales, on rencontre, à une époque le plus souvent . avancée de la maladie, une atrophie musculaire très nette.

Les observations de Tood (1), Romberg (2), de :\iM. Bouchard (3); Gharcot (4), Pitres (5), Leyden (6), Brissaud (7) montrent, d'une façon très nette, qu'au cours de l'hémiplégie il peut se produire de l'atrophie musculaire.

(1) . Tood. Glinical lectures on paralysies, 2" édition. London,

(2) Romberg. Traité des maladies du système nerveux, 1850.

(3) Bouchard. Société de biologie, 1864.

(4) Observation relatée in thèse de M. Garrieu. Montpellier,

(5) Pitres. Note sur un cas d'atrophie musculaire consécutive à une sclérose latérale secondaire de la moelle épinière. ( Arch. de phys. norm. et pathoL, 1876.)

(6) Leyden. Beitrage zur pathol. Anat. der atroph. Lœhmung in Westphals Archiv. flir Psychiatrie. Berlin, 1875.

(7) Brissaud. Revue mensuelle, 1879 et Recherches unatomopathologiques et physiologiques sur la contraction permanente des hémiplégiques. Th. de Paris, 1880.

Deux mécanismes ont été j3roposés pour expliquer ce fait.

L'interprétation la plus ancienne en date est celle qui fait intervenir l'inaction du membre. On conçoit facilement qu'un muscle qui ne fonctionne plus, sui- "vant en cela la loi qui régit tous les organismes vivants, s'atrophie. Mais cette atrophie sera peu prononcée, étendue à tout le membre, et ne se développera qu'au bout d'un temps fort long.

La seconde interprétation repose sur la connaissance d'une lésion anatomique qui se rencontre chez les hémiplégiques contracturés. Je veux parler de la sclérose descendante du faisceau pyramidal de la moelle, avec propagation de la lésion aux grosses cellules des cornes antérieures.

L'observation de M. le professeur Gharcot, que nous avons mentionnée plus haut, est la première qui, suivie d'autopsie et d'un examen histologique minutieux, soit venue éclairer la pathogénie de l'atrophie au cours de rhéiHiplégie. Aux cellules des cornes antérieures altérées correspoud le groupe des muscles lésés; le rapport entre ces lésions est bien évident, notamment dans l'observation que M. Pitres recueillit à la Salpètrière.

Un travail récent de M. Richardière (1) vient à l'appui de ces faits.

Dans une observation également de MM. Jendrassik et Marie (2), il existait une dégénération secondaire

(1) Thèse de Paris, 1885.

(2) Arch. de physioL, 1885.

du cordon de Turck et surtout du faisceau pyramidal croisé, bien capable de noas faire connaître encore dans l'espèce le mécanisme de l'amyotrophie.

En réalité, si dans ces affections cérébrales il y a atrophie musculaire, ce n'est pas du fait de la lésion cérébrale, mais uniquement par suite de la lésion de la moelle , nous sommes ramené de )a sorte au mécanisme des amyotrophies spinales; la ressemblance avec la sclérose latérale amyotro})hique est saisissante.

Les lésions du cerveau ne produisent donc pas directement d'altération du tissu musculaire^ c'est da moins ce qui semble résulter des observations connues jusqu'à ce jour.

Devrons-nous faire une exception en faveur de ce fait rapporté par Batty Tuke (1). Il s'agit d'un cas d'hypertrophie unilatérale du cerveau, consécutive à une hydrocéphalie d'origine traumatique qui aurait entraîné une atrophie de tout le côté opposé du corps.

Cette observation est trop incomplète pour qu'on puisse eu tirer quelque conclusion précise.

Mais il en est une d'une valeur scientifique incontestable qui laisse entrevoir d'une façon évidente que l'amyotrophie peut succéder à une lésion cérébrale, sans que l'autopsie ait démontré la présence d'une lésion des cellules multipolaires de la moelle. G'e«t

(1) Batty Tuke. On a case hypertrophy oï tlie right cérébral hémisphère v^ith coexistent atrophy of thé lift side of Ihe body. Journal of Anatora. and physio!., n" XIT.

celle que vient de présenter tout récemment à la Société de biologie M. le D"" Babinski (1). Cette observation a été recueillie à Ja Salpêtrière, dans le service de M. le professeur Gharcot.

Nous la rapporterons ici d'une façon très résumée ; elle est la seule, à notre connaissance, ayant présenté la particularité intéressante que nous avons signalée plus haut. Il s'agit d'une femme de 70 ans, atteinte d'une hémiplégie droite totale (face, membre inférieur et supérieur), sans hémianesthésie, avec contracture et atrophie musculaire prononcée. A i'autopsie, on note les lésions suivantes :

Dans le centre ovale de l'hémisphère cérébral gauche, sur le trajet des fibres qui viennent de la région psycho-motrice, se trouve un petit foyer de ramollissement.

On décèle dans la moelle une dégénération descendante qui occupe le faisceau pyramidal croisé, à droite, et le faisceau pyramidal direct, à gauche. Les cellules des cornes antérieures sont absolument saines ; il en est de même des racines motrices et des nerfs périphériques examinés, qui ont été poursuivis jusque dans leurs ramifications intra-musculaires. Les muscles présentent des signes évidents d'atrophie.

Doit-on admettre une modification dynamique des cellules spinales qui aurait entraîné des troubles trophiques à la partie la plus périphérique de l'appareil

(1) Babinski. Société de biologie, 20 février 1886.

neuro-musculaire? Toutes les hypothèses sont permises dans le cas particuHer.

Un seul fait, et celui-là de la plus grande importance, découle de cette observation : une lésion cérébrale, accompagnée de dégénération descendante, peut entraîner, sans altération perceptible des cornes antérieures de la moelle, une atrophie musculaire. Ce fait étant unique, ne peut encore, malgré son caractère rigoureusement scientiOque, nous permettre une conclusion générale sur le mécanisme intime des amyotrophies dans les lésions cérébrales.