CHAPITRE [I

AMYOTROPHIE d'oRIGINE NERVEUSE PERIPHERIQUE

Après avoir étudié l'influence qu'exerce sur la nutrition du muscle la cellule des cornes antérieures et les lésions consécutives à la destruction de cet organite, nous devons porter notre attention sur les troubles trophiques qui se produisent du côté des muscles à la suite des altérations des nerfs. Nous nous proposons donc, dans ce chapitre, d'étudier le mécanisme des atrophies musculaires, dites d'origine névritique,

Pour nous élever des faits qui paraissent les plus simples à des données plus complexes, nous nous occuperons d'abord de l'influence de Idi sec iion d'unnerf, le sciatique, par exemple, sur la nutrition des muscles auxquels il se rend. Une semblable section peut se produire expérimentalement chez les animaux et se rencontre également chez l'homme à la suite de traumatismes sanglants, tels qu'en a rapporté de si nombreux cas Weir Mitchell (1). Un nerf étant coupé, les

(1) Weir Milchell. Des lésions des neris et de leurs conséquences. Traduction de M. Dastre, avec préface de M. le professeur Vulpian. Paris, 1874.

muscles dont il dépend se paralysent et s'atrophient. Comment se produit, dans ce cas simple, l'atrophie?

Théorie de r immobilisation . — • La première idée qui dit venir, et qui est venue à l'esprit, est celle de l'inactivité fonctionnelle. Nous avons déjà, à propos de l'atrophie survenant chez les hémiplégiques, étudié cette question; nous y revenons dans la suite à l'occasion de l'immobilisation dans les fractures et maladies articulaires; aussi, nous dispenserons-nous de discuter ici cette théorie et admettrons-nous que cette inactivité fonctionnelle est incapable, par elle seule, d'expliquer une amyotrophie si rapide et souvent si générale.

Théorie vaso-dilatatrice. — Schiff a invoqué l'action d'une paralysie du sympathique entraînant à sa suite des troubles profonds dans la nutrition des organes. Cette hypothèse, connue sous le norn de théorie vaso-dilatatrice, est ébranlée par ce fait dû à Claude Bernard, que la section du sympathique au cou n'engendre pas de troubles trophiques, même dans les cas où l'hyperhémie consécutive est intense et durable.

Péroud (1) a pu vérifier sur l'homme la vérité de ce dernier dire, MM. Snellel, Virchow^, Weber, Vulpian, Charcot estiment qu'une semblable hypothèse est incapable d'expliquer la genèse des troubles trophiques.

(1) Péroud. Société médicaltî de Lyon, 1864.

Parisot.

. Si l'amyotrophie dépendait d'une « modification physiologique des fibres vaso-motrices contenues dans ces nerfs, ainsi que le remarque M. le professeur Vulpian(l) et, en particulier, à uneparalysie de ces fibres, cette atrophie devrait être d'autant moins considérable que les lésions atteignent les nerfs plus près de leur origine. Ils reçoivent en effet, par anastomose, en divers points de leur trajet des filets du grand sympathique contenant, suivant toute vraisemblance, des fibres vasomotrices. »

M. Vulpian a montré que la section du facial, qu'elle porte au voisinage de son origine ou au niveau du muscle masséter, produit également l'atrophie des muscles de la face. Cette expérience seule suffît à ruiner la théorie vaso-dilatatrice.

Théorie vaso - coiistrictive. — A côté de cet essai pathogénique, nous en retrouvons un autre reposant sur une interprétation absolument contraire. Ici, il ne s'agit plus de vaso-dilata,tion, mais de vaso-constriction. Sous l'influence d'une irritation consécutive à la section du nerf, il se produirait d'après M. Brown-Séquard (2) une -contraction réflexe persistante dans les vaisseaux sanguins qui, on le prévoit facilement, entraînerait à sa suite un trouble profond dans la nutrition, trouble dont une des

(1) Vulpian, loco citalo, ,^. 19.

(2) Bruwn-Séqudrd. Archives de pliysiologie, 1859, et Leçons sur les vaso-moteurs, 1872.

expressions serait l'amyotropMe. Les recherches expérimentales, consistant en irritation prolongée du grand sympathique, n'ont pas permis de vérifier l'existence de ces troubles trophiques. La clinique n'a pas donné de preuves plus satisfaisantes et, ainsi que l'ont remarqué MM. Gharcot, Vulpian et Liégeois, les angio-névroses avec constriction vascuJaire ne s'accompagnent pas de troubles analogues à ceux dont nous cherchons à interpréter le mécanisme. La théorie vaso-motrice, sous sa forme vaso-dilatatrice, aussi bien que sous sa forme vaso-constrictive, ne doit donc pas être admise; c'est encore là l'opinion exposée par Weip Mitchell (1).

Théorie des nerfs trophiques. — Samuel, pour expliquer ces faits dont la pathogénie semble si obscure, avait créé de toutes pièces, dans son imagination, des nerfs spéciaux qu'il avait appelés nerfs trophiqeus. Leur lésion devait entraîner naturellement un trouble dans la nutrition des organes auxquels ils se rendaient.

Un nerf moteur, qui allait innerver un muscle, contenait des nerfs trophiques ; il se trouvait sectionné, dilacéré ou lésé d'une façon quelconque, et aussitôt les nerfs trophiques suspendaient leur fonctionnement et, dans l'espèce, le muscle s'atrophiait. Cette idée était fort ingénieuse et, dans un sujet si plein d'obscurité, était bien capable de satisfaire l'esprit. Mais elle

(1) Weir Mitchell. Loco citalo.

avait contre elle un défaut capital; l'anatomie n'avait pas démontré l'existence de ces nerfs trophiques. Les expériences sur les animaux, ainsi que le fait remarquer M. lo professeur Gharcot, n'ont pas été capables de mettre physiologiquement leur existence en pleine lumière.

Les expériences de Samuel (1) n'ont pas fourni en d'autres mains les résultats attendus ; plusieurs sont d'une complexité qui les entache d'erreur (2). Actuellement, cette théorie est abandonnée par les physiologistes et les pathologistes. Comme on l'a vu, une base solide, à la fois anatomiqne et expérimentale, lui faisait défaut. Lorsque nous envisagerons la pathogénie des amyotrophies consécutives aux névrites, nous aurons occasion de parler avec détails de la théorie de l'irritation, due à M. Brown-Séquard, et adoptée dans la première édition de ses leçons par M. le professeur Charcot.

Nous sommes amené de la sorte, après avoir passé successivement en revue les diverses opinions émises par Schiff, Brown-Séquard, Samuel, etc., à songer avec M. Vulpian à une autre interprétation.

Théorie de l' interruption de l'influence trophiqiie de la moelle. — Le rôle essentiellement trophique de la grosse cellule motrice des cornes antérieures nous est

(1) Samuel. Die trophischen NervRn. Leipzig, 1860.

(2) ïobiiis. Virchow's Archiv., Bd XXIV et 0. Weber. Gentralblatt. 1864, cités par M. Ghnrcot.

connu ; nous avons vu que, grâce à elle, la nutrition se faisait d'une façon régulière dans le muscle ; entre cet organite et le faisceau musculaire, il existe un conducteur, le nerf; supposons, comme nous l'avons fait plus haut, qu'il est divisé, l'influence trophique ne pourra plus se manifester jusqu'à la phériphérie, le muscle ne se nourrira plus, et l'atrophie en sera la conséquence. Les nerfs eux-mêmes, séparés de leur centre trophique, subissent une dégénérescence et ils perdent en même temps leur excitabilité ; on voit donc que ces organes deviennent impropres à transmettre l'influx trophique au même titré que l'excitation motrice.

Théorie réflexe. — Jusqu'ici, nous n'avons envisagé que les sections nerveuses complètes et nous n'avons étudié que le mécanisme probable de l'atrophie des seuls muscles dépendant du nerf lésé. Or, dans le cas de semblables sections, on a noté des faits fort intéressants, empruntés soit à l'expérimentation, soit à la clinique.

Si sur des cobayes on sectionne un nerf, ainsi que MM. Brown-Séquard et Vulpian l'ont constaté, on voit non-seulement les muscles tributaires du nerf lésé s'atrophier, mais encore d'autres faisceaux musculaires qui ne se trouvaient pas dans la sphère d'innervation du nerf intéressé. Ce sont là des atrophies réflexes que nous retrouverons à propos des amyotrophies d'origine articulaire. Nous ne pouvons pas cependant, dès à présent, au sujet des sections

nerveuses, passer sous silence l'interprétation qu'en donne M. Vulpian dans la préface de l'ouvrage de M. Weir-Mitchel).

« Un pareil fait, dit-il, si bien constaté, nous autorise, semble-t-il, à admettre que, dans certains cas, il pourra aussi, sous l'influence de la lésion des nerfs d'un membre, se produire, dans la substance grise d'une région médullaire éloignée de celle qui donne naissance à ces cordons, une altération plus.au moins profonde, ayant pour conséquence l'atrophie des muscles dont les nerfs naissent de cette région ultérieurement atteinte.

« Lorsque les muscles qui s'atrophient secondairement sont innervés par des cordons faisant partie du tronc nerveux ou du plexus, d'oii provient le nerf directement lésé, ce sera la modification produite dans' le noyau d'origine de ce nerf qui s'étendra aux parties voisines de la substance grise : elle déterminera ensuite une altération centrifuge dans la totalité, ou plus souvent dans une portion du tronc ou du plexus dont ce nerf fait partie et finalement une atrophie desmuscles animés par les fibres nerveuses ainsi atteintes (1), »

Ces phénomènes sont souvent désignés sous le nom de réflexes.

Théorie de la névrite ascendante,— Certaines atrophies, développées en dehors de la sphère du nerf malade,

(1) Vulpian, loco citato, p. 33.

ont reçu une explication différente sur laquelle nous devons nous arrêter quelques instants. Expérimentalement, ainsi qu'il résulte des recherches de M. le professeur ïlayem, à la suite de la section du nerf sciatique, par exemple, ou bien de sa cautérisation, l'irritation du bout central pourrait, par l'intermédiaire du tissu coijjonctif ou du tissu nerveux, se propager jusque dans les méninges et dans la moelle. Ces altérations atteindraient tout spécialement la substance grise. Les cellules ne seraient pas modifiées seulement dans le côié de la moelle correspondant au nerf malade, mais encore dans le côté opposé. Il se produirait là une ménin go-myélite bien capable d'expliquer ces paralysies à distance. Des observations de Lepelletier et Graves avaient déjà montré la possibilité d'une inflammation ascendante des nerfs pouvant s'étendre jusqu'à la moelle.

Cette théorie, peut être applicable à certains cas, ne paraît pas cependant, d'après les examens nécroscopiques, devoir nous expliquer la genèse de la grande majorité des amyotrophies à distance.

Il nous reste maintenant à étudier la pathogénie des amyotrophies consécutives à une compression^ section incomplète du nerf, conlusion ou inflammation [névrite).

Mais ici une question préalable se pose, celle de savoir si, au point de vue qui nous occupe, nous devons établir une si grande différence entre les effets de la section nerveuse complète et ceux qu'entraînent la section incomplète, la compression, l'inflammation, etc.

Théorie de rirritation. — Nous abordons sans nul doute la discussion d'une théorie délicate, celle du rôle de l'irritation du nerf dans la production de l'atrophie musculaire. M. Brown-Séquard estimait qu'il devait y avoir une différence profonde entre les effets de la suppression d'action du nerf et les effets de son irritation.

C'est à ces derniers qu'il attachait la plus grande importance dans la pathogénie de l'amyotrophie.

Dans la première édition de ses leçons, M. Gharcot s'était montré partisan de l'irritation, telle était également l'opinion de Weir Mitchell; l'explication de M. Gharcot était quelque peu différente de celle de M. Brown-Séquard. Pour M. Brown-Séquard, Tirritation agissait, comme nous l'avons vu plus haut, sur les vaisseaux, et médiatement sur les tissus; pour M. Gharcot, c'était directement sur la nutrition Jde l'élément cellulaire périphérique.

Cette théorie de l'irritation reposait en partie sur un fait anatomique qui n'a pas été vérifié dans des recherches ultérieures.

Contrairement, en effet, à l'opinion de Waller, MM. SchifF, Vulpian et Philippeaux avaient montré que dans le cas de dégénération consécutive à la section d'un nerf, le cylindre-axe persistait, tandis que la myéline seule était altérée.

Dès lors il était facile de concevoir comment le nerf, dans sa souffrance, pouvait encore exercer à la périphérie une influence sur la nutrition des tissus, mais, à vrai dire, une influence modifiée, pervertie,

par la maladie ; l'atrophie n'était donc plus dans ce cas produite parla suppression de l'influence nerveuse, mais par sa perversion.

On admettait également qu'une cautérisation, une section incomplète, un écrasement d'un cordonnerveux entraînaient des troubles trophiques beaucoup plus rapides et plus graves que ceux qui pouvaient être la conséquence d'une simple section nerveuse.

Ainsi que nous le disions plus haut, de nouvelles recherches anatomiques ont été entreprises. L'état du nerf sectionné a été étudié avec soin par MM. Ranvier (1^, Eichorst(2). D'après l'opinion de l'auteur français, exposée dans ses leçons sur l'histologie du système nerveux (3), le cylindre-axe est coupé en différents points par le protoplasma des segments interannulaires, qui prend une vitalité excessive.

En dernier terme, la partie périphérique du nerf n'est plus représentée que par des gaines de Schwann renfermant du protoplasma, qui contient des noyaux et des granulations graisseuses. Nous ne voulons pas étudier toutes les diverses modifications que subit la myéline, notre but a été de faire voir que le nerf était détruit dans sa partie la plus importante, le cylindreaxe.

(1) Ranvier. Comptes rendus de l'Académie dos sciences, 30 décembre 1872.

(2) Eichorst. Virchow's Archiv., 22 décembre 1874.

(3) Ranvier. Leçons sur l'hislologie du système nerveux. Pa-' ris, 1878,

M. Vulp ian, qui, dans un premier travail, avec M. Philippeaux (1), admettait que le cylindre-axe résiste à la dégénération, est revenu sur cette première opinion, ainsi qu'il résulte de son second mémoire, publié dans les Archives de Physiologie (2); de nouvelles recherches, en effet, ont pu le convaincre que cette ûbre axile disparaissait.

D'après ces faits, M. le professeur Charcot (3), ainsi que l'indique nettement une note insérée dans la deuxième édition de ses leçons, n'admet plus qu'on doive maintenir, d'une façon absolue, l'opposition entre, les effets de la section et ceux de l'irritation des nerfs.

« Des expériences récentes de M. Vulpian(4), dit-il, confirmatives sur presque tous les points de celles de MM. Erb et Ziemssen, établissent que les effets de la section des nerfs périphériques sur les propriétés physiologiques et la structure des muscles ne diffèrent pas essentiellement des divers moyens d'irritation, — écrasement local, ligature, cautérisation, — sur ces mêmes nerfs. D'un autre côté, les observations histologiques

(1) Philippeaux et VuJpian. Recherches expérimentales sur la régénération des nerfs séparés des centres nerveux. Mém. de la Soc. de biologie, 1859, p. 342.

(2) Vulpian. Rticherches relatives à l'influence des lésions traumaliques des nerfs sur les propriétés physiologiques et la structure des muscles. Arch. de physiologie, 1871, T. IV.

(3) Charcot. Leçons snr les maladies du système nerveux. T. I, p. 59, 5« édit., 1884.

(4) Vulpian. Loco citato.

de MM. Neumann (1), Ranvier (2), Eichorst (3), ont mis hors de doute que, dans l'extrémité périphérique du nerf sectionné, il se produit constamment des altéra» tiens (multiplication des cellules du segment interannulaire) qui révèlent un processus irritatif. »

Nous sommes cependant encore en droit de nous demander si, aux divers modes d'irritation des nerfs (névrite segmentaire périaxile, névrite par dégénérescence wallérienne, etc.) ne correspondent pas des variétés d'amyotrophie distinctes, soit au point de vue de leur évolution clinique et anatomique, soit au point de vue de leur inipressionnabilité aux agents thérapeutiques et particulièrement à l'électricité. M. Arnozan (4) admet également des variétés d'amyotrophiescorrespondant aux variétés des lésions nerveuses. La^ discussion d'une semblable question nous entraîneraitau delà des limites qui nous sont tracées par l'énoncé même de notre sujet. La question de processus anato-* mique est en effet, au point de vue pathogénique, d'ordre absolument secondaire, car l'atrophie est le terme commun auquel aboutissent, en dernière limite, ces* diverses lésions trophiques du système musculaire. Un • fait paraît à nos yeux d'une plus grande importance''

(1) Neumann. Arch. f. Heilkunde. Leipzig, 1868.

(2) Ranvier. Comptes rendus de l'Académie des sciences, 30 décembre 1872.

(3) Eichorst. Virchow's Archiv., 1874.

(4) Arnozan. Des lésions trophiques consécutives aux maladies du système nerveux. Thèse d'agrégation. Paris, 1880.

pathogénétique, c'est l'altération constante ducyliiidreaxe, qu'il s'agisse soit d'une section nerveuse, soit d'une névrite parenchymateuse ou d'une névrite mixto. Nous en arrivons de la sorte à une conception générale bien faite pour répandre la lumière sur le mécanisme de l'atrophie d'origine névritique. Un nerf dont le cylindre-axe est détruit perd parce fait sa neurilité, et le muscle auquel il se rend se trouve dans l'impossibilité de recevoir du ganglion spinal l'influx trophique qui lui est nécessaire pour l'entretien de sa propre nutrition. Rien de plus facile dès lors dé concevoir pourquoi il s'atrophie quand il n'a plus de communication avec la grosse cellule des cornes antérieures.

Pour les raisons indiquées plus haut, l'amyotrophie qui succède à la section, à la compression, à la piqûre, à la contusion, à l'inflammation traumalique d'un nerf, reconnaît donc un seul et même mécanisme : la destruction du cylindre-axe; voire même dans ce problème pathogénétique, il nous devient facile de remonter jusqu'à la cause première de l'atrophie, c'est-à-dire à la cause de la lésion du nerf.

Mais, dans ces derniers temps, on a étudié des atrophies musculaires que l'on a voulu placer sous ladépendance de névrites dites spontanées, suivant la signification que leur donne M. Joffroy (1). La véritable pathogénie de ces amyotrophies ayant donné lieu à de nombreuses discussions mérite d'être soumise à la

(1) Joffroy. De ia névrite parenchymateuse spontanée généralisée ou partielle. Archives de physiologie, 1879.

critique. Nous allons donc rechercher la cause première de ces atrophies musculaires localisées ou généralisées, à côté desquelles on a trouvé des névrites spontanées soit localisées^ soit généralisées. Les observations d'amyotrophie par névrite parenchymateuse spontanée et partielle sont connues depuis une époque relativement peu éloignée.

En 1874, M. le prof'esseur Gharcot, faisant allusion à deux faits, l'un de M. Lancereaux, l'autre de M. Joffroy, disait : « Quoi qu'il en soit, je ne sache pas qu'il « existe, quant à présent, en dehors du saturnisme, (i un exemple bien avéré d'amyotrophie généralisée, f< relevant d'une altération des nerfs périphériques; « je n'ignore pas que sous le nom d'atrophie nerveuse « progressive, on a tracé la description d'une afFection '< que caractériserait une amyotrophie à évolution pro- « gressive provenant d'une lésion des nerfs sans parti ticipation de la moelle épinière," je ne vois aucun « motif qui permette de nier a priori l'existence d'une M telle affeclion. Mais je dois avouer que, pour le « moment, ce chapitre de nosographie me fait un peu « l'effet d'un cadre sans tableau. » Grâce aux travaux de MM. Gharcot et Gombault, Lancereaux, Joifroy, Eisenlohr, Pierret, Landouzy, Westphal, Bernhardt, Déjerine, Leloir, Pitres, Vaillard, Œttinger, Démange, Gherpitel, on a pu voir l'importance que devait prendre en neurologie l'étude do la névrite et des troubles trophiques qu'elle entraîne.

A l'étranger, on s'est occupé tout spécialement dans ces dernières années de la névrite multiple ou encore

polynévrite. Citons les mémoires ou observations de Striimpell (1), Miiller (2), Yierordt (3), Pierson (4), Boeck(5), Dubois (6), Webber (7), Kast(8), Grocco(9), Fergusson(lO), Hirt(ll), Leyden(12), Oppenheim(13), Lôwenfeld (14), etc.

(1) SLriimpelL Zur Konnlniss der rauUiplen degeneraliven Neurilis. (Arch. f. Physc. und Nervenkr., Bd XIV, Heft 2, p. 339, 1883.)

(2) Millier. Ein Pall von multipler Neurilis. (Ibid , Bd XlV, Helt 3, p. 669, 1883.)

(3) Vierordt. Beitragzum Studium der mulLiplen degenerativen Neuritis, (Ibid., p'. 670.)

(4) Pierson. Ueber Polyneuritis acuta. Multiple Neurilis. (Volkmann's Samml. klin. VorLr., n" 229.)

(5) Bœck. Et Till'oelde of polynevritis acuta, etc. Cas de polynévrite aiguë à la suite d'un purpura rhumatismal. ( l'idsskr. f. prakt. Med.,t. III, n^^ 16 et 18, 1883.)

(6) Dubois. Ueber einen Fall multipler Neuritis. (Correspbl. f. Schweiz.-Aertze, 1883, n° 18,)

■ (7) Webber. Multiple Neuritis. (Arch. ofmed., 1884 X11, p. 33.)

(8) Kast. Contribution à l'étude de la névrite (Sixième congrès des n.évrologistes et aliénistes de l'Allemagne du Sud- Ouest. Arch. f, Psych. und Nervenkr., III, 1).

(9) Grocco. Contribuzione allo studio clinico ed anatomico pathologico délia névrite mullipla primiliva. (Milano, 1885.)

(10) Fergusson. Peripheral paraplegia (Med. News, 1884, 12 av li

(11) Hirt. Beitrag zur Pathologie der multiplen Neuritis (Neurol. Ctbl., 1884, u^^V).

(12) Leyden. Ueber Polyomyelitis und Neuritis (tirage à part des comptes rendus du troisième congrès de médecine interne,

(13) Oppenheim. Ueber zwei Ftelle, welcheunler dem Symptombilde der multiplen Neuritis verliefen, etc. (Deutsch Cent, f, klin. Med., XXXVI, p. 561.)

(14) Lœwenfeld. Ueber multiple Neuritis (Aertzl. Intell. Bl.),

1885. Ein Pallvou multipler Neuritis. (Neurol. Ctbl., 1885.n° 7.)

On a cherché à établir l'existence d'un syndrome morbide assez analogue, au point de vue de l'amyotrophie, à celui que produisent certaines lésions diffuses de la moelle, mais anatomiquement caractérisé par une lésion inflammatoire diffuse des nerfs périphéri-^ ques. Sans entrer dans la description clinique de ce syndrome morbide, tâche quelque peu artificielle en raison des divergences que présentent les diverses observations publiées, nous croyons cependant utile d'esquisser à grands traits le caractère clinique et anatomique de ce processus morbide, surtout étudié à l'étranger. Pour nous en référer à un travail fondé sur l'analyse de quinze observations dont trois suivies de mort, celui deWebber(l), voici quelques symptômesqui pourront nous servir à élucider la pathogénie de cette amyotrophie généralisée : Fièvre plus ou moins intense au début, troubles sensitifs constants, douleurs sur le trajet des nerfs, anesthésie, puis atrophie musculaire avec contracture, abolition des réflexes tendineux, tels sont les signes cliniques qui nous intéressent. L'affection envahit d'abord les membres inférieurs, elle gao;ne ensuite les membres supérieurs, puis enfin les muscles , respiratoires.

A l'autopsie, fait de la plus haute importance, on constate l'intégrité de la moelle et du cerveau, mais on rencontre des altérations très notables dans les nerfs des membres qui ne sont autres que celles de la névrite périphérique. Cette maladie, se terminant

(1) Webber. Loco citato.

souvent par la guérison, plusieurs observations n'ont pas, au point de vue pathogéuétique, toute la valeur scientifique désirable. Il en est cependant quelquesunes, dues à des neuro-pathologistes éminents, qui offrent toutes les garanties au point de vue du diagnostic de polynévrile. Inversement, on a pu quelquefois, en clinique, lorsqu'on se trouvait en présence d'une amyotrophie généralisée, en rapporter la pathogénie à une lésion centrale, alors que la périphérie aurait dû être incriminée.

Depuis quelques années, il se dessine une tendance assez marquée à rechercher la cause des amyotrophies à la périphérie. Dans la maladie qui nous occupe, pour quelques auteurs, c'est le nerf qui, primitivement, est mis en cause, et nous verrons plus loin que maintenant on admet l'origine purement myopathique de quelques atrophies musculaires.

C'est là, en détournant ce terme de son sens habituel, une véritable décentralisation palhogénique. INous nous proposerons d'examiner dans la suite le bien-fondé de ces tendances, et nous chercherons à voir dans quelles limites elles sont justifiées.

Les observations de névrite ou de polynévrite suivies d'autopsie, nous montrent, ainsi que nous l'avons vu plus haut, l'intégrité absolue des cellules des cornes antérieures de la moelle, la lésion du nerf et la lésion atrophique du muscle. Forts de ces données anatomiques et de quelques nuances cliniques, certains auteurs admettent que l'atrophie musculaire dépend uniquement de la lésion nerveuse qui, elle, aurait une cer-

taine autonomie et serait primitive. D'autres veulent rechercher plus haut dans la moelle la cause première de la lésion du nerf et du muscle. Les opinions se partagent donc sur ce point; nous allons les passer en revue et essayer de les discuter. Au milieu de ces divergences, nous devons nous représenter à l'esprit le système neuro-musculaire; en n'oubliant pas le lien intime qui réunit ses différents segment?, et le caractère tributaire du segment périphérique par rapport au segment central, nous aurons plus facilement, ce nous semble, la clef de cette discussion.

Erb [l) rend responsable de tous les désordres trophiques de la périphérie, un seul élément : le ganglion spinal, cette cellule multipolaire des cornes grises antérieures dont nous avons appris à connaître les propriétés trophiques au chapitre des atrophies myélopathiques (2),

(1) Erb. Bemerkungen ûber gevvisse Pormen der neurotischen Atrophie. (Neurol. Gentr.. 1883, n" ^1.)

(2) Peut-être un jour sera-t-il permis de rattacher aux troubles de l'appareil nerveux central certaines variétés d'amyotrophies généralisées ou circonscrites qu'on a signalées dans le cours d'états morbides dont nous ne pouvons voir aujourd'hui que des névroses.

Tel est le cas, par exemple du goûre exophthahmque ; nous ne possédons que deux observations de cette nature. La première en date est due à notre ami le Dreyfus-Brisac (Gazette hebdomadaire, 24 avril 1885); la seconde appartient à M. le Du Gnzal (Gaz. hebdom., 22 mai 1885). Ces deux cas ne sont pas suivis d'autopsie, aussi devons-nous rester dans la plus grande ré- Parisot. 4

Cet organite, il est vrai, dans les cas d'amyotrophie avec névrite multiple périphérique, nous apparaît sous le microscope avec ses caractères normaux; mais ce n'est pas là une raison pour la mettre hors de cause. Durant la vie elle a pu être le siège de troubles fonctionnels, ou bien les altérations matérielles qu'elle a présentées étaient trop pou accentuées pour nous être révélées par nos moyens actuels d'investigation microscopique.

Si nous voulons bien faire avec Erb cette première supposition, il resterait à expliquer pourquoi ce sont les parties les plus périphériques du système neuromusculaire qui sont atteintes et non les parties les plus voisines des grosses cellules multipolaires, je veux dire les racines antérieures des nerfs et les gros troncs nerveux.

Le professeur d'Heidelberg prévient cette objection de la manière suivante : pour lui, l'influence trophique» émanée du ganglion spinal, est centrifuge, les résis-

serve, relativement à la pathogénie de l'amyotrophie que ces observateurs distingués ont notée.

Il est également une autre affection à manifestations amyotrophiques, très difficile à classer, car sur sa pathogénief planent les plus grandes incertitudes, c'est Vhémiatrophie faciale encore appelée trophonévrose et aplasie lamineuse progressive. Pour Romberg, Samuel, Préray, Troisier le système nerveux représenté par le grand sympathique, le trijumeau ou le facial est la cause de l'atrophie; pour les autres, Biteaux, Lande, Gintrac, le tissu conjonctif est primitivement atteint, c'est à lui qu'il faut rapporter les diflérents désordres atrophiques.

tances qui s'opposont à sa propagation croissent à mesure qu'on s'approche de la périphérie. Dès lors il est facile d'admettre que la diminution de l'énergie vitale des centres se fait d'abord sentir dans les points les plus éloignés du centre trophique. Grâce à cette interprétation, l'intégrité des racines motrices s'explique facilement et elle ne devient plus an argument en faveur de l'origine périphérique de la maladie.

Une observation d'Eisenlohr (1), avec examen nécroscopique. est venue donner à cette dernière hypothèse les apparences d'une sanction anatomique. 11 s'agit d'un homme de 23 ans qui présenta avec de la fièvre une paralysie à évolution rapide des membres inférieurs, accompagnée d'une atrophie musculaire progressive des membres paralysés. Cette atrophie envahit bientôt les muscles des membres supérieurs et du dos; enfin, au bout de huit semaines, le malade succomba par asphyxie à la suite de la parésie du diaphragme. A l'autopsie, on trouva les lésions suivantes : atrophie musculaire, dégénérescence prononcée dans les ramifications terminales des nerfs, mais diminuant d'intensité à mesure que l'on s'éloigne de la périphérie pour se rapprocher des gros troncs nerveux, intégrité absolue des racines motrices, enfin altération manifeste des cellules des cornes antérieures (vacuolisation).

(1) Eisenlohr. Ueber progressive atrophische LsBhmungen, ihre centrale oder periphere Nalur, (Neurol.Gentralblatt, 1884, n» 17 et 18.)

Devant la constatation de ce fait, que nous avons rap porté à cause de la grande valeur pathogénique qu'il entraîne avec lui, Eisenlohr admit, à l'exemple de Erb, que les altérations médullaires étaient primitives, tandis que les lésions périphériques étaient secondaires.

Bien que pour l'auteur de cette observation, les cellules des cornes antérieures soient le siège d'un véritable processus pathologique, cette opinion, nous devons l'ajouter, a été controuvée par quelques histologistes.

Cette dépendance des lésions névritiques d'un trouble fonctionnel des cellules des cornes antérieures avait déjà été invoquée à propos de la névrite dans les maladies infectieuses. C'est ainsi que, dans la remarquable thèse d'agrégation de M. Landouzy (1), nous lisons le passage suivant :

« On ne trouve pas dans la science de cas incontestable où la névrite parenchymateuse ayant été observée, il soit absolument démontré qu'elle ait été autochthone, qu'elle soit née sur place, évoluant pour son propre compte sans avoir rien à demander à un trouble fonctionnel ou nutritif portant ou sur son ganglion ou bien sur son cylindre axile en amont de la dégénération. »

L'interprétation de M. le professeur Erb, exposée pour la première fois au congrès des naturalistes allemands de Fribourg(2), rencontra une certaine opposition.

(1) Landouzy. Tbèse d'agrégation, 1880.

(2) Congrès des naturalistes et médecins allemands. Session

Pour M. JoUy (de Strasbourg"), on pourrait distinguer d'une part des névrites multiples dégénératives ayant un caractère autonome, ce seraient celles qui dépendent du rhumatisme; d'autre part des névrites provenant d'un trouble fonctionnel central. L'amyotrophie consécutive serait donc dans un cas dépendante directement d'une névrite, et dans l'autre médiatement d'une modification fonctionnelle des cellules multipolaires.

Striimpell, moins éclectique, s'éleva contre la conception de Erb dans ce congrès même ainsi que dans un mémoire ultérieur (1), Cette dernière doctrine nous arrêtera quelques instants.

Pour lui, avec la théorie de M. Erb, il lui semble difficile d'expliquer les douleurs multiples, les troubles de sensibilité si fréquents dans la polynévrite, l'intégrité des racines antérieures, en faisant jouer à l'axe médullaire le principal rôle. L'amyotrophie est bien à ses yeux d'origine névritique. D'ailleurs, d'après Strûmpell, on ne peut établir une scission absolue entre la polyomyélite antérieure et la névrite multiple. « Les mêmes influences morbides peuvent simultanément ou successivement amener des altérations médullaires ou nerveuses, et la maladie peut se manifester exclusivement ou principalement du côté soit

de Fribourg. Section de psychiâlrie et de neurologie. Séance du 20 septembre 1883.

(1) Slrtirapell. Ueber das Verhasltniss der maltiplea Neuritis zur Polyomyelile. (Neurol. Gentralb., 1884,n° 11.)

de la moelle, soit des nerfs périphériques. » Polyomyé- ]ite et névrite ont à ses yeux des liens de parenté très étroits, ces deux lésions se conduisent l'une par rapport à l'autre, comme la diphthérie pharyng-ienne et la diphthérie laryngienne. C'est là une doctrine dont nous verrons les applications fréquentes au chapitre des maladies infectieuses. -

Strûmpell envisageant au point de vue pathologique le système neuro-musculaire, estime donc que deux des segments peuvent être frappés simultanément ou successivement par une même cause (maladie infectieuse, par exemple). C'est ainsi que nous pouvons nous rendre compte de ces amyotrophies, soit d'origine myélopathique , soit d'origine névritique. Nous pourrions ajouter que le troisième segment peut être frappé indépendamment, et dès lors nous pouvons concevoir, ainsi que nous en parlerons dans le chapitre suivant, l'existence d'amyotrophies d'origine unique ment myopalhique.

Cette conception pathologique nous semble bien en rapport avec l'idée que l'on se fait du système neuromusculaire. L'opinion de Strûmpell , partagée par SeehgmuUer, a, sur l'avis de Erb,]e grand avantage d'expliquer aussi bien, pour ne pas dire mieux, les faits cliniques et anatomiques, sans appeler à son secours deux hypothèses : (a) le trouble fonctionnel de la cellule multipolaire, (b) la diminution de son énergie vitale se manifestant surtout et même uniquement à la périphérie.

Ces diverses raisons, si nous osions nous le per-

mettre, nous engageraient à nous rallier à cette dernière théorie pathogénique de l'amyotrophie. Dans les cas qui nous occupent actuellement, oîi l'on trouve à la fois névrite et amyotrophie, doit-on supposer que le muscle et le nerf sont frappés simultanément et indépendamment l'un de l'autre? Je ne le crois pas; car nous ne devons par perdre de vue la subordination physiologique des différentes parties du système neuromusculaire. En d'autres termes, lorsque le ganglion spinal est lésé, névrite et atrophie musculaire doivent être regardées comme dépendantes de cette lésion ; si, au contraire, il y a névrite et amyotrophie, cette dernière a bien une origine névritique. Une des preuves nous en est fournie par l'analomie patholog'ique, dans ces cas, en effet, aux muscles atrophiés, correspondent des nerls malades; si, enfin, le muscle est trouvé seul malade, nous devons admettre qu'il est malade protopathiquement au même titre que peuvent l'être la cellule de la moelle ou le nerf. C'est ce que nous allons étudier dans le chapitre suivant.

CHAPITHE III

AMYOTROPHIE d'oRIGINE MYOPATHIQUE

a. Amyotropliie circonscrite.

Il est certaines affections des muscles, affections purement locales, qui entraînent à, leur suite une atrophie musculaire. Cette amyotrophie, bien différente de celle dont nous aurons à nous occuper dans quelques instants, naît en un point limité^ y reste localisée et n'offre aucun caractère progressif. Si plusieurs muscles sont frappés à la fois par une même cause (traumatismes, développement de tumeurs), l'atrophie peut se présenter en des points multiples, mais elle n'est pas, à vrai dire, générale. Née d'une cause accidentelle, est-il utile d'ajouter qu'elle n'est pas héréditaire; elle ne revêt, en un mot, aucun des caractères d'une entité morbide ou encore moins d'une dystrophie primitive du muscle. C'est un épiphénomène survenant dans l'évolution d'un autre processus morbide. Son histoire , avant tout anatomique , est entièrement subordonnée à ce dernier processus. Envisagée au point de vue pathogénique, elle n'offre qu'un intérêt fort restreint; aussi, à son sujet, serons-nous très bref.

Le traumatisme, portant sur les muscles, entraîne parfois une atrophie de quelques faisceaux musculaires; au voisinage des plaies, des cicatrices, etc., il est assez fréquent de noter l'amyotrophie, tributaire, dans ces cas, d'une myosite.

Les tumeurs exercent une semblable action; les unes, ainsi que le fait remarquer M. le professeur Hayem (1), telles que les exostoses à développement lent, à marche torpide, exercent sur les faisceaux musculaires circonvoisins une compression qui entrave la nutrition da muscle et engendre son atrophie. C'est là un mode d'action qui n'a rien de bien spécial au tissu musculaire- Les tumeurs de nature franchement inflammatoire ou bien à marche rapide, telles que les sarcomes, par exemple, donnent naissance à l'amyotrophie par un autre mécanisme. C'est la myosite circonvoisine qui en est responsable. Les tumeurs des muscles peuvent amener une perturbation dans ce tissu en exerçant, ce qui est moins fréquent, une action sur les vaisseaux telle qu'elle entraîne une ischémie partielle dont nous comprenons facilement les effets.

Les collections purulentes sont souvent accompagnées dans leur voisinage d'atrophie musculaire qui tient, dans l'espèce, à une myosite chronique.

Il est des cas oii l'affection purement myopathique ne dépend pas delà présence d'une tumeur ou d'une

(1) Hayem. Recherches sur l'anatomie pathologique des atrophies muscuhures. Mémoires de l'Académie de médecine, 1879.

collection purulente, mais d'une alïection générale, d'une maladie infectieuse, par exemple; c'est ainsi que MM. les professeurs Hardy et Béhier (1) ont décrit, dans la convalescence de jla fièvre typhoïde, de l'atrophie musculaire liée à une lésion spéciale, la dégénération cireuse de Zenker, Nous aurons occasion, au chapitre V, de revenir sur ces amyolrophies.

b. Amyotrophie progressive.

A côté des amyôtrophies d'origine nerveuse, on doit placer celles chez lesquelles on n'a pas rencontré de lésions soit du système cérébro-spinal, soit du système nerveux périphérique. Bien connues depiji?? les travaux de MM. Cohnheim, Eulenburg et Charcot, <^es myopathies sont actuellement l'objet des études des neuropatholog-istes. Pendant quelques années, il faut bien le dire, une tendance à rapporter tous les troubles trophiques aux lésions centrales s'était nettement accentuée et l'étude de ces amyôtrophies, d'origine myopathique, malgré les observations de Lichtheim (2) et de Debove (3), relativement récentes, semblait devoir rester dans l'ombre.

M. le professeur Charcot avait, ainsi qu'il le dit luimême, protesté contre cet entraînement à rapporter

(1) Hardy et Béhier. Palh. interne, t. IV, p. 110.

(2) LichLheim. Arch. f.Psych. und Nervenkr., VItl, 3. (Centr. f. Nerven, I, 1878.)

(3) Debove. Progrès médical, 1878.

toutes les myopathies progressives à des lésions des centres nerveux. Détachons entre autres, dans une de ses leçons sur la paralysie pseudo-hypertrophique, ce passage : « Je me propose uniquement, dit-il (1), de montrer qu'en matière d'amyotrophie progressive, il faut se garder de céder à l'envie de tout expliquer physiologiquement par la lésion des cornes grises spinales antérieures. Cette lésion a son domaine pathogénique fort vaste déjà, il ne faut pas l'étendre à l'excès si l'on ne veut pas courir le risque de tout compromettre. » Et plus loin, il ajoutait : « L'histoire de la paralysie pseudo-hypertrophique nous offre, vous le voyez, un exemple de myopathie généralisée à marche progressive, se développant en dehors de toute influence du système nerveux. » Des observations ultérieures sont venues démontrer la justesse de ces paroles, et, maintenant, M. le professeur Gharcot a pu, dans une leçon récente (2), créer, ainsi que nous allons le voir, le groupe des myopathies progressives primitives. Dans une conception synthétique, en effet, il a montré la parenté, ou pour mieux dire l'identité de diverses amyotrophies myopathiques qui étaient considérées habituellement comme distinctes les unes des autres et qui, pour MM. Landouzy et Déjerine, doivent être regardées comme indépendantes. Nombre

(1) Charcot Lococitato.

(2) Charcot. Revision nosographique des atrophies musculaires progressives. Leçon faite à la Salpê trière, le 20 février 1885 in Progrès médical, 7 mars 1885.

d'arguments plaident en faveur de ces vues généralisa trices. Nous voyons en effet entre la paralysie pseudo-hypertrophique, la forme juvénile de l'atrophie musculaire de Erb, la forme héréditaire de Leyden et la forme infantile à début facial de Duchenne- Landouzy-Déjerine, les liens de parenté les plus étroits. Au point de vue pathogénique, le seul auquel nous devons nous placer, l'anatomie pathologique aussi bien que la clinique nous offrent des arguments probants. Dans ces diverses myopathies progressives, on ne trouve en effet ni lésion de la moelle, ni lésion des nerfs périphériques ; dans toutes, l'atrophie se rencontre à un degré, il est vrai, plus ou moins notable ou plus ou moins apparent, parfois elle est masquée par un développement considérable du tissu conjonctif et du tissu adipeux, ce qui ne modifie en rien la valeur de son existence.

Dans la pseudo-hypertrophie, par exemple, ainsi que le prouvent deux observations récentes de M. le professeur Daraaschino (1), la relation entre l'atrophie musculaire et l'hypertrophie est variable ; tantôt les muscles sont hypertrophiés, tantôt les uns sont hypertrophiés en même temps que d'autres sont atrophiés. Dans tous les cas, « il existe, ainsi que l'a remarqué M. Charcot, une véritable impotence fonctionnelle, impotence non paralytique, c'est-à-dire non d'origine nerveuse, mais plus ou moins exactement correspon-

(1) Dainaschinoi Journ. de méd. et de chir. prat., l. LUI. 1882, et Arch. de neurologie, t. VII, 1884, p. 248.

dan te, selon toute probabilité, au degré d'altération des faisceaux musculaires. »

Nous ne voulons pas passer en revue, de crainte de franchir les limites qui nous sont assignées par notre sujet, tous les arguments qui permettent de rapprocher la paralysie pseudo-hypertrophique de la forme juvénile de Erb. Nous aurons occasion de revenir incidemment sur cette parenté admise avec quelques réserves par M. Erb et pleinement adoptée par M. Charcot. Nous en dirons autant de la forme héréditaire de Leyden, et de cette intéressante variété d'atrophie musculaire dont MM. Landouzy et Déjerine (1) ont indiqué, dans un si remarquable travail, la véritable nature, nous avons dit la nature essentiellement myopathique.

Parlerons-nous de ces formes de transition qui montrent d'une façon éclatante les points communs do ces différentes variétés morbides, et viennent encore prouver, s'il en était besoin, la justesse de cet axiome, vrai jusque dans sa banalité : Natura non facit salins. Ces difïérents types cliniques, avant d'être réunis dans un seul faisceau, avant de constituer une seule et même entité morbide, \d. myopathie progressive primitive, ont, pour la plupart, reçu des interprétations pathogéniques diverses que nous allons passer en revue. Après cette étude , nous verrons quelles opinions ont été émises sur la pathogénie de

(1) Landouzy et Déjerine. Académie des sciences, 17 janvier

ce groupe amyotrophique considéré dans son ensemble.

Gomme la paralysie pseudo-hypertrophique est la plus anciennemenl, et la mieux connue, il nous paraît légitime, bien que le processus atrophique n'y tienne pas la première place , de l'étudier tout d'abord. Duchenne avant 1861, sans être absolument affirmatif, songeait, vu l'obtusion intellectuelle des malades qu'il avait observés, à une lésion cérébrale. Cette hypothèse, reprise depuis par Langdon, ne reposait sur aucune donnée anatomique, et les autopsies ultérieures l'ont réduite à néant. Le caractère progressif de la lésion musculaire devait faire songer à une afïection d'origine centrale, et plus spécialement d'origine spinale.

Millier (1) se montra partisan de cette opinion, mais rien ne pouvait lui permettre une semblable conclusion. En effet , les observations de Eulenburg et Gohnheim (2), celle de M. Charcot (3), démontraient d'une façon péremptoire dans la paralysie pseudohypertrophique l'intégrité des cellules motrices de la moelle. Cette dernière observation nécroscopique fit voir en effet que les faisceaux blancs antéro -latéraux

(1) Mnller. Beitreege zurpath. Anatomie und Physiologie der menschlichen Ruckenmarks. (Leipzig, 1870.)

Ein Pall von umschriebener Muskelatrophie mit inlcrstitieller Lipomatose. (Leipzig, 1870.)

(2) Eulenburg et Gohnheim. Yerhandlungen der Berliner medicinischen Gesellschaft. Berlin, 1866, II, p. 191.

(3) Charcot. Arch. de physiologie norm. et palh., 1871-72.

et postérieurs, la substance grise, les racines spinales jouissaient de la plus parfaite intégrité. Divers fragments des nerfs sciatiques médians et radiaux, de nombreux filets nerveux intra-musculaires ont été trouvés exempts d'altération. Un seul de ces derniers présentait une particularité : c'était une hypertrophie très prononcée des cylindres axiles. Cet examen histologique minutieux prouvait donc jusqu'à l'évidence que le système nerveux n'était pas en jeu dans cette maladie. M. Otto Barth (i), assistant à l'institut pathologique de Leipzig, publia une observation qui, suivant toutes les apparences, était en contradiction formelle avec les faits précités. M. Gharcot, qui soumit à une critique rigoureuse ce dernier cas, prouva que l'auteur allemand n'avait pas eu affaire à une paralysie pseudo-hypertrophique, mais bien à une atrophie musculaire progressive, avec lésion de la substance grise et des faisceaux antéro-latéraux. A.ctuellement, l'opinion admise, est celle qui fait de la maladie, objet de notre étude, une myopathie primitive. Deux faits contradictoires que nous avons trouvés dans la littérature aHemande ne sauraient ébranler cette doctrine; l'un, dû à Pekelharius (2), ainsi qu'il résulte de l'étude que Schiiltze (3) en a faite, ne serait nullement démons-

(1) OLto Barth. BeitrsBge zur Kenntniss der Atrophia musculorum lipomatosa. la Archiv der Heilkuade. Leipzig, 1871, p. 120.

(2) Pekelharius. Jahresberichl, 1883, Bd 1.

(3) SchuUze.Bemerkungen uber Pseudohypertrophie derMuskeln. Virchow's Arch. Bd 90, HefL 1, S. 208.

tratif au point de vue de l'authenticité des lésions des cornes antérieures ; l'autre, dû à Drummond (1), n'entraîne pas davantage la convi.'îtion. Il s'agit ici d'un kyste, logé dans l'intérieur de la moelle, qui comprimait la substance grise. L'auteur même de cette observation n'attache pas d'importance à ces lésions. Aussi ne voyons-nous là qu'une simple coïncidence entre la lésion musculaire et la lésion spinale concomitante.

Le sympathique a été mis également en jeu dans l'histoire pathogénétique de la paralysie pseudo-hypertrophique; les modifications dans la température de la peau, dans sa coloration avaient fait penser qu'il pouvait être intéressé. Telle est du moins l'opinion de Ord (2).

L'action des nerfs trophiques a elle aussi été invoquée. Pour Berger (3), la paralysie pseudo-hypertrophique dépendrait d'un trouble de ces nerfs; ils agiraient à l'état physiologique comme raodérateursde la nutrition des éléments, l'hypertrophie exagérée dépendrait de leur destruction, quant à l'atrophie, elle ne surviendrait que consécutivement, au bout d'un temps plus ou moins long. Althaus (4) cherche aussi, dans un trouble des nerfs trophiques, la pathogénie de cette curieuse affection.

■ (1) Drummond. On certain changes observed in the spinal cord in case of pseudo hypertrophie paralysis. Lancet, 15 octobre 1881.

(2) Ord. Medico. chirurg. Transactions, 1874.

(3) Berger. Deutsches Archiv. tur klinische Medizin, 1872,

(4) Althaus. Médical Times and Gazette, 1873.

Nous avons dit, au chapitre précédent, ce que l'on devaitpenser du rôle du grand sympathique et des nerfs trophiques; nous nous dispenserons de revenir sur cette question. De nos jours, on admet, sans conteste, l'intégrité du système nerveux, ainsi que nous l'avons déjà dit, et l'on reconnaît à la paralysie pseudo-hypertrophique un caractère essentiellement myopathique.

Passons maintenant à l'étude d'une affection où la note amyotrophique s'affirme d'une manière plu éclatante, mais qui présente, avec la maladie que nous venons d'étudier, de nombreux points communs. Je veux parler de la forme juvénile de l'atrophie musculaire de Erb. Les observtions que Erb (1) rapporte dans son mémoire ne sont pas suivies d'autopsie; force lui est d'emprunter à différents auteurs les résultats nécroscopiques. C'est ainsi qu'il étudie les autopsies dues ' à Barsickow, à James Ross, à Schultze, à Seidel; ces quatre auteurs croyaient avoir eu affaire à la pseudo- hypertrophie.

11 passe en revue également les faits de Bode et de Ranger, qui les avaient regardés comme des cas d'atrophie musculaire progressive.

« L'examen du système nerveux central et périphérique, dit le professeur d'Heidelberg, sous forme

(1) Erb. Ueber die juvénile [Porm des progressiven Muskelatrophie und ihre Beziehung zar so genannten Pseudohynertrophieder Muskeln. (Deutsch. Arch. f. klin. Med., XKXIV, p. 467.)

Parisot. 5

de conclusion, présente, dans ces cas, encore bien des lacunes. »

Koth (de Moscou) a fait connaître un cas correspondant à la forme juvénile, dans lequel le système nerveux central et périphérique était sain.

La moelle, d'après M. Erb, et en particulier les cellules grises antérieures, dans la plupart des cas récents bien observés, a été trouvée normale.

Pour lui, la discussion n'est pas encore complètement close :

« Cependant, dit-il, je considère comme probable qu'avec nos moyens, d'investigation anatomique delà moelle, on ne constate pas d'altération des cellules g-rises antérieures et des racines antérieures dans ma forme d'atrophie musculaire juvénile. »

Les symptômes cliniques, l'absence de tremblement * fibrillaire, la conservation habituelle du réflexe tendineux, à moins de lésions trop considérables du triceps, l'absence de réaction de dégénérescence, militent contre l'idée d'une lésion spinale.

« L'éxcitabilité électrique, dit M. Erb, est d'un grand intérêt ; elle semble toujours simplement diminuée jusqu'à ce qu'elle disparaisse complètement. Jamais jene l'ai trouvée modifiée comme qualité, et, malgré des recherches patientes, il ne m'est jamais arrivé d'observer la réaction de dégénérescence.

« C'est ainsi une des principales raisons qui m'ont

(1) Communication à. la Société des médecins russes de Moscou, le 8 avril 1880, et Congrès de Copenhague.

fait séparer ces cas (forme juvénile) de la forme spinale. »

Ainsi donc, pour M. le professeur Erb, le système nerveux central n'est pas lésé dans cette maladie.

C'est là un point que nous avons cherché à bien mettre en lumière avant de passer à la discussion pathogénique de notre groupe des myopathies progressives primitives.

U atrophie musculaire héréditaire de Leyden présente la plus grande ressemblance avec la paralysie pseudohypertrophique, ainsi que l'auteur allemand le remarque lui-même.

Mobius (1), allant plus loin, déclare que cette atrophie musculaire héréditaire de Leyden et la pseudo-= hypertrophie sont identiques.

Devant de semblables assertions, nous ne voyons pas l'utiUté d'insister, au point de vue pathogénique, sur le caractère essentiellement myopathique de cette atrophie.

Si nous passons maintenant à l'étude d'une autre variété à! atrophie musculaire progressive, qui débute dans l enfance par certains muscles de la face, et dont Duchenne avait réuni une vingtaine d'observations, nous verrons que pendant longtemps, par une simple analogie, bien compréhensible, on l'identifiait, au point de vue pathogénique, avec l'atrophie musculaire progressive (type Duchenne-Aran), mais l'anatomie

(1) Mobius. Ueber dieherediteeren Nepvenkrankheiten. Volksmann's Sammlung klin. Vonrœge, n» 171, 1879,

pathologique était restée muette, elle n'avait pas encore révélé la véritable nature de la maladie. MM. Landonzy et Déjerine, dans une importante communicacation faite à l'Académie des sciences (1), sont venus montrer le caractère essentiellement myopathique de cette maladie qui, à ce titre, se distingue nettement de l'atrophie musculaire progressive (type Duchenne- Aran).

« En réalité, disent-ils dans un mémoire publié dan la Revue de Médecine (2), notre autopsie en fait foi (la première produite aussi bien en France qu'à l'étranger au procès de l'atrophie musculaire progressive de l'enfance), il s'agit de deux affections, qui, pour se presque identifier dans leur expression symptomatique, n'ont en somme, au point de vue pathogénique, aucune espèce de rapports entre elles.

D'après les résultats nécroscopiques que nous apportons, l'atrophie musculaire progressive de l'enfance se révèle une myopathie primitive, évoluant, du commencement à la fin, sans aucune des lésions nerveuses jusqu'ici constamment rencontrées dans l'atrophie musculaire progressive du type Aran-Duchenne, affection myélopathique s'il en fut.

« Essentiellement myopathique, l'atrophie muscu-

(1) Académie des sciences, 7 janvier 1884.

(2) Landouzy et Déjerine. De la myopathie atrophique progressive, myopathie liéréditaire, sans neuropatlaie, débutant d'ordinaire dans l'enfance par la l'ace. Revue de médecine (février et avril 1885), tirage à part, p. 7.

laire progressive, débutant dans l'enfance par la face, nous apparaît comme une entité pathologique nouvelle, comme une personnalité originale, étonnée de se rencontrer mêlée et confondue avec les amyotrophies, que nous nous sommes accoutumés à savoir justiciables d'une lésion médullaire.

« Atrophie musculaire progressive de l'adulte et atrophie musculaire progressive de l'enfance, en dépit de certains traits de ressemblance, en dépit de certains airs de famille, ne sont ni de même souche ni de même origine. »

Maintenant que nous avons jeté un coup d'ceil sur les diverses théories pa thogéniques à l'aide desquelles on a cherché à interpréter soit la pseudo-hypertrophie, soit la forme juvénile de Erb, soit enfin l'atrophie musculaire progressive à début facial de l'enfance, nous sommes arrivé, par l'étude des recherches récentes d'anatomie pathologique, à cette conclusion unique, l'existence d'une atrophie musculaire progressive avec absence de lésions de la moelle ou des nerfs. Ce fait étant bien établi, il nous faut étudier maintenant le mécanisme de l'atrophie dans cette entité morbide une et identique, à apparences cliniques parfois si variées, désignée par M. le professeur Charcot (1) sous le nom compréhensif de myopathie progressive primitive (2).

■ (1) Charcot. Revision nosographique des atrophies musculaires progressives. Progrès médical, 7 mars 1885.

' (2) Notre travail était déjà livré à l'impression lorsque nous nous avons eu connaissance d'un Mémoire de MM. Charcot el

. Vtinè l'état actuel de la science, deux hypothcjses pathogéniques peuvent être formulées :

1" L'amyotrophie n'est pas en réalité primitive, elle dépend d'un trouble fonctionnel du myélaxe.

2° Le muscle est malade protopathiquement, c'està-dire d'une façon absolument indépendante d'une modiOcation dans l'innervalion centrale ou périphérique.

M. le professeur Lépine (1) semble partisan, d'après une note insérée dans le Lyon Médical, de cette première théorie pathog-énique. « Pour dire ici toute ma pensée, écrit-il, je ne suis pas absolument convaincu de l'intégrité fonctionnelle du système nerveux central chez ces malades (il s'agit des sujets atteints de myopathie atrophique progressive). Quand on prend en considération la circonscription de la myopathie à certains groupes musculaires sous la dépendance soit d'un nerf (nerf facial), soit d'un groupe de cellules des cornes grises de la moelle et l'absence fréquente du réflexe rotulien, on a des motifs pour suspecter l'état (fonctionnel) des centres nerveux. »

Ainsi que nous l'avons exposé dans notre chapitre des

Mario, publié dans la Revue de médecine de février 1886 ; il a trait à « une forme particulière d'atrophie progressive souvent familiale, débutant par les pieds et les jambes et atteignant plus tard les mains )). Discutant la pathogénie de cette forme d'a- .myotrophie progressive, les auteurs admettent comme vraisemblable l'hypothèse d'une lésion spinale.

(1) Lépine. Myopathie atrophique progressive. Lyon médical, 27 septembre 1885, p, 131. . - .

atrophies d'origine névrjtique, M. le professeur Erb(l) admet que des troubles purement fonctionnels des ap^ pareils trophiques centraux peuvent entraîner des altérations anatomiques dans les appareils moteurs périphériques. Nous n'avons pas à rappeler pour quelle raison, c'est surtout au point le plus éloigné du centre trophique que la manifestation morbide commence à se produire. Uauteur, nous croyons, envisageait dans l'espèce surtout, ou même uniquement, les dernières ramifications nerveuses ; mais, ainsi que nous l'avons étudié dans nos considérations générales sur l'appareil neuro-musculaire, le muscle offre bien des ressemblances morphologiques avec le nerf, et il nous semble que ce n'est pas forcer par trop l'analogie que d'appliquer, dans le cas particulier, aux muscles ce que l'on concède aux nerfs, La cellule grise antérieure est troublée fonctionnellement, elle n'envoie plus la quantité d'influx trophique nécessaire, et cette diminution même est surtout manifeste dans les points qui sont le plus éloignés d'elle, nous avons dit le muscle. 11 s'agirait là d'un trouble fonctionnel médullaire probablement spontané ; nous verrons, lorsque nous étudierons les atrophies d'origine articulaire, des troubles fonctionnels analogues engendrés parle retentissement d'une lésion périphérique (arthrite). . r

Lorsqu'il s'agit d'interpréter la pathogénie de la maladie qui nous occupe, nous ne trouvons plus, à

(1) Erb. Bemerkungen tiber gewisse Pormen der neurotischen Atrophie. (Nëurol.rCenlralblatl, lS83j:n° 21.)

vrai dire, dans une lésion douloureuse périphérique la cause de la modification fonctionnelle de la cellule grise, mais rien ne répugne à l'esprit d'imaginer que ce trouble fonctionnel se produit spontanément, ou du inoins que la cause déterminante nous en échappe. De semblables faits sont communs en neuropathologie, dans la classe des névroses, et nous comprenons facilement comment M. Erb (1), tout en se défendant de juger la question d'une façon définitive, verrait volontiers, dans ce que nous appelons la myopathie progressive primitive, une troplionévrose musculaire. En faveur de cette opinion, M. Erb met en lumière, outre l'apparence systématique de l'atrophie, l'influence de l'hérédité qui se rencontre dans tant d'observations. La transmission héréditaire n'est pas, il est bon de l'ajouter, l'apanage unique des affections nerveuses, mais là oii cet argument prend plus de force, c'est lorsque, dans une même famille, on a constaté une diathèse névropathique et qu'on y trouve également la myopathie progressive primitive. Telle est l'observation VU du mémoire de M. Erb.

Une observation récemment publiée par MM. Gênas et Douillet vient militer plus fortement encore en faveur de cette hypothèse. Dans une même famille, M. Gênas a va une sœur présentant une atrophie

(1) Erb. Loco citalo.

(2) Cénas et Douillet. Deux cas de myopathie atrophique, type Landouzy-Déjerine, et uii cas d'atrophie musculaire, type Aran- Duchenne, dans la même famille. Loire méd., 15 juillet 1885.

musculaire myélopalhique tandis que ses deux frères offraient le type de la myopathie primitive. En d'autres termes, chez l'une, lésion matérielle de la grosse cellule motrice, chez les autres, intégrité apparente de cette même cellule; mais, vu la coïncidence de ces deux affections dans une même famille, probabilité, dans les deux derniers cas, pour un trouble fonctionnel ou mieux pour une lésion non apparente de cette même cellule.

Les arguments en faveur de la trophonévrose musculaire sont donc nombreux et étaient bien de nature, par leurpoids aussi bien que par l'autorité des maîtres qui les ont fournis, à nous arrêter dans cet exposé pathogénique. Nous devons cependant attendre, croyons-nous, avant d'y voir là des arguments décisifs, et M. le professeur Lépine lui-même ne semble pas vouloir émettre, ainsi qu'il résulte de la citation que nous avons faite plus haut, une opinion définitive et absolument formelle sur la question.

Si, au premier abord, on admet l'idée soit d'un trouble fonctionnel, soit d'une altération très légère du ganglion spinal, il ne nous semble pas impossible que parfois quelques doutes ne viennent à l'esprit devant de semblables hypothèses.

Ne sommes-nous donc pas en droit de nous demander si un trouble fonctionnel peut, pendant de longues années, persister d'une façon constante sans rémission, sans disparition momentanée? Si nous admettons l'existence d'une altération de la cellule des cornes antérieures assez légère pour échapper à notre

œil armé du microscope, n'est-il pas rationnel de songer qu'à la longue, cette altération, quelque minime qu'elle soit au début, aura dû s'accentuer assez nettement pour devenir clairement perceptible à nos» sens?

Si nous rejetons l'influenco d'un trouble nerveux fonctionnel, force npus est, en considérant simplement les faits anatomiques, d y voir une affection purement musculaire. Cette opinion a pour nous le grand avantage de reposer sur la seule lésion anatomique que l'on puisse constater dans la myopathie atrophique progressive sans être obligé d'entrer dans le champ des hypothèses. D'autre part, nous pouvons nous demander pourquoi on refuserait aux muscles le droit que possèdent tous les autres tissus, celui de devenir spontanément malades. Nous avons admis la possibilité de névrites spontanées, pourquoi rejetterions-nous bien loin les myopathies primitives? L'hérédité ne semble pas être une objection à cette conception; si l'on admet que certaines maladies de la peau sont héréditaires, pourquoi ne pas admettre que celles des; muscles puissent l'être? (Quant à la systématisation de l'atrophie, nous accordons que la cause nous en échappe aussi bien que la raisoa véritable de la systématisation d'un processus pathologique aux cellules de. la corne grise.). Aussi, pour nous en tenir aux faits anatomiquement constatés, sommes-nous obhgé de ne voir dans cette afTection qu'une maladie purement musculaire dont la cause première nous est encore mconnue à vrai dire, mais c'est là un point qu'elle a do

commun avec bien d'autres affections et entre autres avec le trouble fonctionnel des cellules motrices de la moelle.

MM. Landouzy et Déjerine (1), à propos de la myopathie atrophique progressive débutant dans l'enfance par la face, admettent que l'influence de la moelle épinière et des nerfs périphériques ne peut être mise en cause.

« L'hypothèse, disent-ils, d'une atrophie par troubles de l'innervation, doit être complètement éliminée, et nous restons dans l'ignorance complète de la pathogénie de la myopathie progressive, »

En somme, la seule lésion constatée, ce qui, nous ne l'ignorons pas, ne veut pas dire existante, est une lésion myopathique. Sans écarter absolument lasupposition, soit d'un trouble fonctionnel de la moelle, soit d'une altération médullaire qui échapperait à nos moyens actuels d'investigation, nous estimons que la partie périphérique de l'appareil neuro-musculaire peut, au même titre que sa portion centrale, être atteinte par un processus généralisé de dégénération, et nous croyons que cette question si délicate de pathogénie ne saurait être, dans l'état présent, résumée d'une façon à la fois plus claire et plus concise que par la dénomination de myopathie progressive primitive que M. le professeur Gharcot a assignée à cette entité morbide amyotrophique.

(1) Landouzy et Déjerine. Loco citato, p. 132.