ENCHONDRÔMES PÉRIPHÉRIQUES DES OS

de même de l'omoplate^. Les petits os de la main et du pied présentent très-rarement cette forme de l'affection, bien qu'ils n'en soient pas absolument préservés 2. Pour ce qui est des grands os creux ^, il est très-possible qu'une partie des enchondrômes périphériques décrits sur eux appartiennent réellement à la variété osteoide. Le même doute existe pour moi au sujet de l'enchondrôme des os de la face, au nombre desquels le maxillaire supérieur mérite une mention spéciale^. Oscar Heyfelder-'' a réuni une série de cas d'après lesquels il pourrait sembler qu'il existe un enchondrôme périphérique partant de la cavité du maxillaire supérieur.

Toutes les tumeurs cartilagineuses périphériques ont pour caractère commun qu'elles proéminent fortement à la surface de l'os, qu'elles circonscrivent peu à peu les os, les atrophient en partie par la compression qu'elles exercent sur eux et se terminent par des excroissances, des prolongements ou des lubérosités vers différentes directions^. Gela s'applique aux tumeurs du maxillaire supérieur citées ci-dessus, qui se développent vers les fosses nasales et la cavité orbitaire. L'exemple le plus extraordinaire est cependant celui que cite Paget ^ d'un enchondrôme du musée de l'hôpital Saint-Barthélémy; le point de départ de son développement était la tête des côtes ; en pénétrant par les trous intervertébraux dans le canal vertébral , il produisit la compression de la moelle épinière et la paralysie.

L'histoire de révolution ultérieure de l'enchondrôme des os répond à ce que j'ai déjà consigné dans les généralités sur ce sujet (p. klli-kl^)' Il est à remarquer précisément dans cette tumeur, combien il est relativement fréquent que la masse d'abord tout à fait solide se ramollit au centre et que sa partie la plus interne se liquéfie (fig. 98, 99). La tumeur devient

'Gluge, Allas, livr. IV, tab. I, fig-. 1-9, p. 8. — Rouyer, Monit. des hop., 1856, n» 137 (tumeur pédiculée).

- Cruveilhier, Traité d'anat. patlt., t. III, p. 787, 793. — C. 0. Weber, Knocheiiçieschwiilsie, I, p. 73, — Gray, Transact. of tlie Lond. Path. Soc, vol. II, p. 114.

^Bransby Cooper, Med. Times, 1852, févr., p. 213. — Paget, Lectures, II, p. 191. — Busk, Transact. of the Lond. Path. Soc, 1857, vol. VIII, p. 378, pi. IX. —Schuh, Pseudoplasmen , p. 137.

* B. Beck, Histologien. Therapie der Pseudoplasmen, p. 39.

'0. Heyfelder, Virchow's Archiv, t. XI, p. 524, tab. VII, fig. II.

* 0. Heyfelder (Virchow's Archiv, t. XIII, p. 99) décrit un cas très-caractéristique observé sur le chien, où les côtes étaient le point de départ du mal.

' Paget, Lectures, II, p. 196.

fl9ll SEIZIÈME LEÇON.

une sorte de kyste ^. Ce fait se présente aussi bien dans les enchondrômes durs que dans les mous ; cependant ces derniers y sont plus prédisposés dans leur forme tant muqueuse qu'albumineuse (p. 471). On peut }j alors observer au microscope comment les éléments ^ ^ cellulaires subissent la métamorphose graisseuse , tandis que la substance intercellulaire devient fibrillaire '^ ou striée, et finit par se convertir en un liquide filant,

muqueux, qui, lorsque la transformation est accomplie, présente les caractères du véritable mucus; nous avons alors un ramollissement mucini forme '^, et s'il atteint un grand nombre de nodosités enchondromateuses , il en résulte un cystoïde multiloculaire. Gomme on peut le démontrer par les descriptions des anciens auteurs, cette forme a été jadis indubitablement décrite comme une affection simplement cystique ou aussi comme un cysto-sarcôme. Notre collection possède deux pièces, un enchondrôme du métatarse et un autre des os pelviens , qui présentent cette transformation sur une grande étendue-^.

Lorsque ce ramollissement progresse, il disparaît peu à peu de plus en plus de tissu cartilagineux et il arrive parfois que presque toute la masse de quelques lobules se transforme en un liquide muqueux. La cavité de nouvelle formation finit par atteindre la cloison qui circonscrit le lobule , et lorsque la même transformation porte sur plusieurs lobules juxtaposés, les cloisons finissent aussi par se dissoudre et les cavités confluent entre elles.

Tandis que cette fonte se fait au centre , la tumeur peut trèsbien continuer a se développer à sa périphérie. Il peut s'y former de nouveaux nodules, et ainsi se produisent de grandes tumeurs, qui présentent quelquefois un intérieur tout fendillé, résultant de

lig. »O. Enchondrôme cystique albumineux de Tépaule, en voie de ramollissement (voy. Virchow's Arch., t. V, p. 226, tab. I, fig. 6). Un nodule accessoire, dans le voisinage des anciens, formé au milieu du tissu musculaire, présentant le ramollissement muqueux central. La paroi permet d'y distinguer une enveloppe de tissu connectif et la masse cartilagineuse encore dure dont la surface est villeuse vers l'intérieur. Dessin de A. Mayer.

' Virchow's Archiv, t. V, p. 231, 244, 247.

-Un cas remarquable de ce genre décrit par AVedl {l'alli. Histologie, p. 577), Schuh {Pseudoplasmen , p. 138) et H. Meckel [Charité- Annale n , Ml, 2, p. 83). ' Pièce n" 59 de l'année 1855 et n° 739.

lUMOI.I.lSSKMENT DE l'iîNCHONÔRÔIVÎE. /|95

ce que les restes des cloisons antérieures pendent dans la cavité à l'état de lambeaux , recouverts en partie de restes cartilagineux,

Fig. 100.

liiliiilS

tandis qu'à la périphérie se trouve une masse loliulaire de croissance jeune. La cavité est d'ordinaire remplie d'un liquide tilant, parfois gélatiniforme , ressemblant à de la synovie , souvent coloré par le mélange de produits hémorrhagiques ; on y voit nager un nombre plus ou moins considérable de fragments de cartilage

Fig. «OO. Coupe microscopique provenant du cas dessiné dans la lîg. 99 {Virchuw's Arch., t. V, tab. II, fig. 1). Grossissement 300. En a, les cellules pâles contenant de gros noyaux et des gouttelettes de graisse, dans la substance fondamentale hyaline, sans capsules. En b, métamorphose graisseuse commençante des cellules et transformation tlbreuse delà substance intercellulaire. En c, métamorphose graisseuse complète des cellules, aspect fibreux plus accentué. En d, absence de cellules, disparition de la graisse. Dessin de M. C. Gegenbaur.

transparents, ressemblant à des grains de sagou gonflés. On a, avec raison, donné à cette forme le nom d'enchondrôme cystique.

Il faut souvent une recherche très-attentive pour voir dans une semblable tumeur ce qu'elle était primitivement. On peut trèsfacilement se figurer avoir sous les yeux une autre tumeur cystique quelconque, un hygroma. un cysto -sarcome, alors que c'est cependant un enchondrôme parfait.

La première tumeur où j'ai pu suivre de près ce développement pour l'enchondrôme , la première tumeur en général sur laquelle j'ai pu montrer le développemement pathologique de masses hétérologues procédant du tissu connectif , celle par conséquent qui a eu une certaine importance pour la doctrine des tumeurs, était une récidive de tumeur de l'épaule ^ opérée par M. Textor et mentionnée déjà plus haut (p. 471). La tumeur faisait saillie de chaque côté de l'omoplate et formait un double kyste irrégulier rempli d'un liquide visqueux et sillonné a l'intérieur par une multitude de trabécules et de cloisons (fig. 101). En certains endroits toutefois celles-ci rappelaient le cartilage, mais cependant sans qu'en aucune façon on pût dire avec certitude que ce soit du cartilage. Beaucoup plus lard seulement lorsqu'il se fit une récidive à côté de la cicatrice de la première extirpation , on reconnut que de toutes parts dans le voi-

rîg. lOl. Surface interne du chondrOme cystique de l'épaule, représenté dans les fig. 99 et 100. Pris dans le nodule-mère. La surface figurée est en partie plane et privée de cartilage , en partie recouverte de trabécules et de bourrelets rugueux , qui sont revêtus de cartilage (reste non encore ramolli de la masse primitivement solide). Dessin de M. Louis Mayer.

' Virchoiu's Archiv, 1853, t. V, p. 216, tab. I, fig. 6, 7 ; tab. II. A ce travail appartiennent aussi les fig. 99-101, qui lui ont été empruntées pour être insérées dans le texte ci-dessus.

ULCÉRATION DES ENCHONDROMES. 497

sinage se développèrent de nouveaux noyaux , qui grandirent de plus en plus, se ramollirent au centre et formèrent chacun un petit kyste (tîg. 99). La confluence de plusieurs d'entre eux les uns dans les autres produisit de plus grandes excavations. Plus je poursuivais la genèse de ces productions morbides , plus j'étais ramené à des points toujours de plus en plus petits, pour arriver enfin à la transition en tissu connectif , et ainsi fut établie positivement la connaissance nouvelle de la transformation de tissus physiologiques en tissus pathologiques avec un caractère hétérologue.

Ces formes cystoïdes , lorsqu'elles acquièrent un volume considérable , peuvent plus tard crever, laisser écouler leur contenu ; il peut en rester une cavité villeuse, dont le contenu devient putride et qui donne lieu à un ulcère de très-fâcheux caractère. Alors on peut très-facilement les confondre avec les ulcères cancéreux malins ou avec les fongus graves. Les formes solides, au contraire, qui se développent dans les grands os creux et dans les phalanges, persistent la plupart pendant très - longtemps , parce qu'elles croissent lentement et conservent leur texture plus compacte. C'est d'elles aussi que l'on a dit que l'enchondrôme se développait sans douleur et n'entraînait pas d'autre accident que ceux résultant du volume et de la pression de la tumeur. La connaissance plus précise des formes cystiques et ulcéreuses qui ont une croissance beaucoup plus rapide, a montré que l'absence de douleurs et la bénignité ne constituaient pas des caractères généraux des enchondrômes. Ils se développent parfois avec de telles douleurs et réagissent si gravement sur le corps entier, qu'ils se rapprochent aussi sous ce rapport de tumeurs très-malignes.

Les formes solides montrent plus de disposition à la crétification et Xossification. Il faut ici distinguer la simple incrustation ou pétrification de quelques segments, aussi bien de la véritable ossification des parties isolées de la tumeur et du dépôt périostique qui forme la coque, qu'également des restes de l'ancien os qui se trouvent dans les nodules morbides à l'état de cloisons^. L'ossification proprement dite est en général limitée dans les enchondrômes purs. On cite toutefois dans la littérature un assez grand nombre d'exemples de tumeurs des os, oii l'on relate qu'elles

' A. Baur, Reichert's und du Bois' Archiv ^ 1859, p. 291.

/l98 SEIZIÈME LEÇON.

procèdent de tumeurs cartilagineuses; quelques auteurs même prétendent que l'exostose éburnée en dérive. Je me suis déjà expliqué sur ce point auparavant et je ne compte pas ces formes parmi les enchondrômes (p. 475). L'enchondrôme vrai ne s'ossifie d'ordinaire que partiellement , même lorsqu'il met vingt ou trente ans à sa croissance ; les formes dures ont en général peu de tendance a subir des transformations ultérieures. Des lésions violentes même sont souvent très -bien supportées par ces tumeurs. La preuve en est dans le cas très - caractéristique de Dieffenbach^, où devant une tumeur du maxillaire inférieur difcile à opérer, on se contente d'en extirper successivement des fragments, sans qu'il en résulte une altération notable du reste ou une croissance plus active du néoplasme. Plus la tumeur est molle et richement vascularisée , plus est grande sa vulnérabilité, et l'histoire de la chirurgie renferme un grand nombre d'exemples où des enchondrômes , exposés à de nouvelles influences traumatiques ou traités par des moyens irritants , ont vu leur développement devenir plus actif.

L'enchondrôme des os a précisément été pendant longtemps, d'après l'opinion de Joh. Müller considéré connue une tumeur parfaitement bénigne, qui peut être extirpée avec toute certitude et ne récidive jamais après l'opération lorsque l'extirpation a été complète. L'expérience nous a montré d'une façon évidente que c'était là une erreur. Nous avons déjà vu (p. /Ï90) que l'enchondrôme, comme sa nature hétéroplasique et sa richesse souvent très-grande en sucs le rendait probable, appartient aux végétations infectieuses qui, une fois qu'elles existent, peuvent provoquer un travail morbide semblable dans d'autres parties , souvent très-éloignées. Heureusement cela n'est pas fréquent; on observe surtout cette généralisation dans les formes molles, gélatiniformes, succulentes. Mais cela arrive cependant. Toutefois l'infection se limite dans la plupart des cas , au plus proche voisinage , et l'extension de la tumeur ne se fait que localement ; mais il ne s'ensuit pas moins qu'une tumeur qui siégeait primitivement dans l'os s'étend peu à peu aux parties molles et qu'il se développe, à côté et en dehors des os, des nodules isolés d'enchondrôme dans les parties molles.

' Dielfenbach, Operative Chirurgie, t. II, p. 62.

ENCHONDRÔMES MALINS. /l99

Lors de cette extension dans les parties molles, on a remarqué dans des cas très-rares une particularité qui est cependant peutêtre plus fréquonie qu'on n'y a fait attention, c'est la production de masses enclwndroinatcusesdans (es vaisseaux sanguins et lymphatiques. Les premières observations de ce genre ont été faites presque en même temps par Paget ^ et par moi 2, par le célèbre chirurgien anglais sur un enchondrôme du testicule, par moi sur une tumeur analogue du péroné, où de longs bouchons enchondromateux cylindriques, lisses, pénétraient sans y adhérer dans les vaisseaux du voisinage fortement dilatés et à parois minces et s'y étaient propulsés. Ils se comportaient à leur périphérie comme du cartilage embryonaire , ou comme des couches de périchondre , et se continuaient en certains endroits dans le tissu connectif ambiant.

Les glandes lympatliiques correspondantes peuvent plus tard devenir enchondromateuses. C'est encore là un phénomène qui n'a été, il est vrai, que rarement observé jusqu'à présent. Dans le cas de l'épaule que j'ai cité auparavant, j'ai^ le premier trouvé à côté d'une extension considérable dans les parties molles, la production la plus étendue d'enchondrôme dans les glandes lymphatiques du cou. Förster^ a décrit un cas d'enchondrôme périphérique de l'os iliaque , où se trouvait à la place des glandes lombaires une grosse tumeur, qui ne contenait, il est vrai, que peu d'endroits nettement cartilagineux et avait plutôt un caractère muco-méduUaire.

Mais la malignité ne se limite pas là fatalement; nous savons au contraire aujourd'hui que l'affection peut frapper aussi des os éloignés. Une partie toutefois de ces cas restent douteux, en ce que l'on ne peut que constater la multiplicité des enchondrômes dans des parties différentes du squelette , mais non leur développement successif. Il en existe une foule d'observations. Et d'abord , on connaît déjà depuis quelques siècles des cas où sur le même individu toutes les phalanges d'une main ou des deux mains, ou bien encore des os du tarse, du métatarse ou des orteils

' Paget, Med. chir. Transact., vol. XXXVIII, 1855, pi. I-V.

- Virchoiv' s Archiv, 1855, t. VIII, p. 404.

"• Virchoiv's Archiv, t. V, p. 230.

* A. Förster, Wiener Med. Wochenschrift. , 1858, n« 22.

ont été atteints en même temps ou successivement. J'ai trouvé chez le même sujet des enchondrômes dans la cavité médullaire du fémur et dans les os du tarse ^. Wedl^ rapporte un cas où il existait en même temps des enchondrômes dans l'extrémité inférieure du fémur et du tibia , ainsi que dans les os du métatarse et de la première phalange du gros orteil de la même extrémité. Dolbeau^ amputa la jambe d'une femme de vingt-cinq ans, pour un enchondrôme du tibia et après la mort, qui suivit de près l'opération, il trouva un enchondrôme de l'os iliaque. On peut chercher à expliquer tous ces cas, comme les verrues, les lipomes etc. (p. 37) en admettant qu'il existe de bonne heure une disposition morbide des tissus. Il ne reste même qu'à remonter à un germe morbide primitif, pour les cas analogues à celui de Schuh ^, où tous les os d'une jeune fille de douze ans étaient atteints, à l'exception des os du crâne et de la colonne vertébrale.

Mais il en est autrement lorsque la même affection frappe des organes internes, ce qui est positivement établi maintenant par cinq ou six observations : ainsi lorsque à côté d'un développement enchondromateux dans les parties périphériques il survient dans les poumons des productions analogues métastatiques. J'ai observé le premier cas. dans lequel, à côté d'un trèsgrand enchondrôme des côtes , il s'en était formé un petit dans le poumon du même côté^. Riebet, de Paris, a ensuite décrit un cas remarquable*^, où existait d'abord un enchondrôme cystique gélatiniforme (ressemblant beaucoup à l'enchondrôme malin que j'ai décrit), et où l'autopsie montra une trentaine de tumeurs semblables de la grosseur d'un grain de mil jusqu'à celle d'une noisette, à la surface et dans la profondeur du poumon droit. Plus tard. Richard Volkmann ' publia une observation , où un enchondi'ôme myxomateux du métacarpe fut opéré et le malade ayant

' Virchow's Archiv, t. V, p. 247.

- Wedl, Pathol. Histol, p. 377-579. — Cpr. le cas de Lenoir, supra, p. i79, note. ' Dolbeau, Bullet, de la soc. anat., 1839, nov , p. 296, 338. * Schuh, Pseudoplasmen , 1834, p. 133.

' Ga:^. hebdom. de Paris, 1833, t. II, no 7, p. 123.

"Gaz. des hop., 183Ö, n" 93. Cruveilhier donne une description très-précise de la tumeur-mère. Traité d'anal, palh., t. 111, p. 794.

' R. Volkmann, Deutsche Klinik, 1833, n« 31, p. 377 (cpr. supra, p. 422).

ENCIIONDRÔMES MÉTASTATIQUES. 501

succombé bientôt après à des abcès du foie , des infarctus de la rate etc., on trouva 16 à 20 enchondrômes de la grosseur d'un pois, plus gélatiniformes^ sur les poumons et dans leur épaisseur. On connaît encore un cas décrit par Mulert^, dans lequel existait d'abord au pubis un enchondrôme gélatineux considérable et sans qu'on ait pratiqué d'opération, on rencontra dans la rate un nodule cartilagineux de la grosseur d'une noix. Förster aussi, dans le cas déjà mentionné d'enchondrôme de l'os iliaque, a observé dans les poumons plusieurs noyaux dont le volume allait jusqu'à celui d'une noisette, et qui présentaient, d'après sa description, l'aspect de la forme composée que j'ai appelée enchondrôme mijxomateux. Enfin Wilh. Baum et G. 0. Weber ^ ont publié un cas où, chez une femme de trente-sept ans, on amputa la jambe droite à cause d'un enchondrôme ossifiant du péroné ; six mois après il se forma une tumeur analogue de la deuxième phalange du cinquième orteil droit, et après la mort on découvrit dans les poumons plusieurs nodules d'enchondrôme atteignant la grosseur d'une lentille. Il est difficile ici de douter qu'il se soit agi de véritables métastases, qu'il y ait eu infection telle que nous la connaissons dans des tumeurs malignes. Heureusement le nombre de ces observations est très-restreint -^ et je puis encore ajouter que, malgré l'énorme volume et l'âge de quelques-uns de ces enchondrômes , qui siégeaient primitivement dans des os périphériques , les nodules métastatiques étaient pour la plupart trèspetits et par conséquent également très-jeunes. Il ne s'ensuit pas que l'enchondrôme possède une disposition spéciale à la métastase et il appartient certainement aux tumeurs les moins nuisibles. Mais il est hors de doute qu'il peut atteindre l'extrême malignité du cancer, et si l'on voulait appeler ca?icer toutes les tumeurs malignes, on devrait appeler celle-ci cancer cartilagineux, et on le pourrait avec d'autant plus de raison que l'on a

' Mulert, Diss. inaug. enchondromatis casum rariorem sistens. Lips. 1852.

- Baum, De carcinomate osteoide. Diss. inaug. Bonn 1858. — C. 0. Weber, Chirurgische Erfahrungen , p. 300.

^On ne saurait faire rentrer ici l'observation d'Otto, citée déjà plus haut, d'un Chondrome osteoide probable du bras, que Weber cite également comme un exemple de métastase. L'excroissance de l'ovaire présentant la forme d'un champignon , et la masse fibro-cartilagineuse dans le goitre ne peuvent, sans plus ample démonstration, être regardées comme chondrômes.

rangé bien souvent les chondrômes osteoides au nombre des cancers. —

Pour ce qui est des enchondrômes des parties molles, nous pouvons résumer en peu de mots ce qui a rapport à leur structure. Les même for- ^'^ '^^ mes et les mêmes

modes de terminaison que j'ai notés pour les os peuvent aussi se rencontrer dans les parties molles. Seulement la plupart des enchondrômes des parties molles ne sont pas des formes pures. Un organe entier, auparavant parfaitement mou, peut, il est vrai, devenir enchondromateux. Nous possédons dans notre collection une tumeur de la glande sous-maxillaire (fig. 102), grosse comme un poing, où cet organe a entièrement disparu et a été remplacé par un enchondrôme compacte, ossifiant. D'autres fois la production morbide se fait plutôt par nodules isolés, mais caract^istiques, dans le parenchyme d'organes mous; rarement solitaire dans ce cas, elle est au contraire ordinairement multiple. Tel est notamment le cas dans la parotide, le testicule, le sein et les poumons^. Mais telle n'est point la règle; dans la plupart des cas, et précisément dans

Wg. floa. Enchondrôme dur, lobé, ossifiant de la glande sous-maxillaire, provenant de la clinique de M. Jüngken (pièce n» 188 de l'année 1857). La tumeur entière estarrondie, un peu aplatie, presque de la grosseur d'un poing, extérieurement très -mamelonnée, très-dure à la palpation. Sur la coupe on distingue certains tractus fibreux grossiers, répondant aux anciens conduits glandulaires, et les lobes de l'enchondrôme, dont beaucoup sont crétifiés à leur centre ou transformés en os spongieux. Grandeur naturelle.

' Ce que les anciens auteurs ont décrit comme Chondrome du cerveau n'a jamais été constaté comme tel par l'examen microscopique. Cpr. Hooper, The morbid anatomij of the human brain. London 1828, p. 14, 27, .31, 38. — Craigie, Elern. of gen. and pathanat. Edinb. 1848 , p. 344. Cependant quelques données, celles de Monro par exemple, [Morbid anat. of the brain , vol. I, p. 194) sont très-positives.