DES DÉFORMATIONS ARTICULAIRES CONGÉNITALES

présente une convexité dirigée à gauche, tandis que la région dorsale supérieure est convexe à droite. On ne sait trop si c'est la courbure inférieure ou la courbure supérieure qui apparaît d'abord, si la première est primitive et la seconde consécutive (courbure de compensation), ou si c'est le conlrairc (pii a lieu; en général, on observe les deux incurvations dès le début, et toutes deux apparaissent souvent en même temps. Si la position vicieuse n'a pas attiré l'attention, si elle n'a été l'objet d'aucun traitement, et si les conditions défavorables persistent, l'omoplate droite s'élèvera (c'est là le premier symptôme qui frappe les parents du malade), puis les corps vertébraux sembleront se tordre, c'est-à-dire que leurs deux moitiés se développeront irrégulièrement, et la déformation atteindra un degré toujours plus marqué.

La {)artie supérieure de la colonne vertébrale devenant convexe, la position de la tête subira à son tour une modification; le thorax changera de forme; en un mot, le corps prendra l'aspect bossu, comme vous l'avez certainement déjà vu. Par suite de raisons anatomiques, que H. Meyer surtout a fait ressortir, à la courbure en arrière de la colonne (kyphose, de x^cpoç, bosse) s'ajoutera toujours un haut degré de scoliose : de là la dénomination de « kypho-scoliose » donnée à cette déviation. La plupart des individus âgés atteints de gibbosité appartiennent à cette catégorie; il est rare que les malades atteints de carie de la colonne deviennent vieux ; la protubérance produite par la carie, dite carie de Pott, ne s'observe guère par conséquent que chez les enfants ou que chez les individus très jeunes.

La cause essentielle de la scoliose réside dans une faiblesse des muscles du dos ou dans une inactivité de ceux-ci; tant que les enfants délicats sont abandonnés à eux-mêmes, tant qu'ils sont libres de se coucher, de s'asseoir, d'aller, de courir comme ils l'entendent, et aussi longtemps qu'ils le veulent, généralement la scoliose n'apparaît pas. Mais dès qu'ils sont astreints à un maintien de longue durée et pénible pour eux, ainsi que cela est nécessaire pour écrire, pour lire, pour faire un travail manuel, pour jouer du piano, etc., ils recherchent, pendant ces occupations, les positions qui leur permettent le plus possible d'épargner l'action des muscles, et de laisser agir contre cette pression constante les obstacles naturels. Ces positions deviendront alors une habitude. Si les enfants sont assis, dans l'inactivité, et si des raisons de bienséance les empêchent de s'appuyer, ils se soutiennent sur leur siège au moyen d'une main; s'ils sont debout, alors ils s'appuient de façon à n'avoir plus à supporter le poids de la partie supérieure du corps; habituellement ils se tiennent sur une jambe, afin de laisser l'autre au repos, etc. La scoliose se produit plus rapidement et plus facilement encore sous l'inlluence des positions que les enfants prennent pour ainsi dire naturellement pendant certaines occupations. Ainsi, quand ils écrivent, si les bancs ou les tables de travail sont mal construits, comme c'est souvent le cas, il peut arriver que la colonne vertébrale soit journellement fixée pendant des heures dans une position vicieuse. Plus longtemps dure l'enseignement et plus courte est la récréation permise aux enfants, plus est considérable l'effet de la fatigue; de sorte que, en définitive, la position vicieuse qui d'abord n'était prise que dans l'acte d'écrire devient une habi-

TllÜLßLES DANS I.i; ÜliVKl.uPPÜML.NT l)i:S \UTICILAT10.NS 70';

lüde, et la colomie vertébrale cesse alors de reprendre sa position norniak'. \u début de ralVection, on peut encore l'aire disparaître la scoliose en exer- (■anl une traction sur les épaules ou en soulevant ctdlcs-ci; les cidanls peuvent niénjc la faire «lisparailre spontanément en contractant les muscles. .Mais (piaïul la dt lormalion a dure des mois ou des années, la position anormale devient delinitive, les centres de gravité du tronc et de la tête se niodilient toujours davantage, et la déviation augmente rapidement.

Au début, il n'y a ^uère (|ue les disques intervertébraux cpii soient comprimés latéralement, puis ils se relàcbent et deviennent plus épais du côté opposé; après, les corps des vertèbres subissent à leur tour une compres- •^ion latérale de plus en plus forte jusqu'à ce qu'enfin de cylindriques (|u'ils laient, ils prennent la forme de coins. Dès loi'S la scoliose est t'-tablie et la colonne vertébrale fixée dans une position anormale, llette compression domie lieu parfois aussi à des néoplasies inflammatoires, à de légers dépôts d'ostéophytes, et quelcfuefois encore à l'ossification des ligaments.

Sous le nom de « genu valgum » on désigne une difformité du genou telle que la jambe forme avec la cuisse, au niveau de l'articulation tibiofémorale, un angle obtus regardant en debors. Si l'individu cagneux est couché sur le dos, et rapproche l'un contre l'autre les côtés internes des genoux, les pieds s'éloignent notablement l'un de l'autre; s'il veut rapprocher les bords internes de ceux-ci l'un contre l'autre, il doit alors croiser les genoux. Cette déformation se produit le plus souvent chez les individus jeunes, du sexe masculin, forcés toute la journée à un travail pénible des bras et du haut du corps dans la station debout, et astreints par suite à se ployer sur l'articulation du genou : les apprentis boulangers, serruriers, menuisiers sont le plus exposés à cette difVormiti' qui, portée à un haut degré, peut être compliquée de vives douleurs. Si on fléchit au maximum l'articulation d'un genu valgum très prononcé, la difformité disparaîtra complètement; le long axe de la cuisse et celui de la jand^e ne formeront plus un angle, mais sembleront se trouver dans le même plan. Ce fait a longtemps préoccupé les chirurgiens; les hypothèses les plus diverses ont été faites pour expliquer ce phénomène. On a même voulu guérir le genu valgum en fixant durant des mois dans un appareil plâtré, toute l'extrémité ainsi fléchie. Vous comprendrez de suite quelle est la cause qui fait disparaître le genu \algum quanil on fléchit larliculation, si vous découpez dans une feuille de papier un morceau suivant le modèle )) de la déformation du genou. Si vous regardez alors ce modèle placé' devant vous et que vous le pliiez de façon à ce que les deux moitiés se recouvrent, comme si vous vouliez fléchir un genou, vous verrez disparaître complètement l'angle (jui se trouve en debors. Ce phénomène n'est autre chose qu'une illusion d'optique, produite par la perspective. Tant que le genou est fléchi, l'angle qui correspond au creux poplité, et qui est dirigé en arrière, subit seul un changement: nous rapportons néanmoins ce mouvement, qui a lieu dans un plan vertical à l'angle que nous avons observé dans le plan horizontal, et comme nous ne voyons plus, quand le genou est fléchi, qu'un côté de cet angle, ce dernier nous parait lui-même avoir complètement disparu. La meilleure preuve que rien n'est changé à la position angulaire produite par le genu valgum est

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foiiriiif par rcxpérience suivante : si vous marquez, pendant que le membre est ilans l'extension, la litrne médiane de la jambe et celle de la cuisse, au moyen d'un trait noir, vous verrez les deux lignes se rencontrer et former un angle en avant. Cet angle vous donne la mesure du degré du genu valiïum. Si vous fléebissez alors le genou au maximum, vous verrez que les lignes marquées correspondent toujours exactement à la ligne médiane de la jambe et de la cuisse, ce qui ne pourrait avoir lieu, s'il s'était produit une torsion de l'un ou l'autre de ces os suivant l'axe longitudinal, comme on était tenté de l'admettre.

Récemment Mikulicz a fait une étude très approfondie des conditions étiologiques et des conditions statiques du genu valgum. D'après lui, les premiers changements se manifestent au voisinage des diaphyses du fémur et du tibia, et cette dillormité est due en partie à un développement irrégulier à la limite des épipbyses, et en partie aussi ä une déformation anormale de toute l'extrémité diaphysaire. L'articulation du genou avec toutes ses parties constituantes ne prend primitivement aucune part à la déformation, de telle sorte que les épiphyses à peu près intactes semblent fixées aux extrémités diaphysaires anormalement infléchies. Le genu valgum est toujours en relation avec le rachitisme des os des extrémités. Dans les formes graves on observe, outre les anomalies de développement que nous venons de mentionner, une hypertrophie asymétrique du cartilage épiphysaire, en sorte que ce dernier est plus large au côté interne et plus étroit au côté externe, ce qui augmente la dilTormité.

La réunion de toutes ces intluences a pour résultat d'augmenter notablement la hauteur du condyle interne du fémur, tandis que le condyle externe reste sous ce rapport en retrait: le ligament latéral interne s'allonge, le ligament latéral externe se rétracte; consécutivement, le muscle biceps se raccourcit un peu et l'ait saillie comme une corde tendue.

Le genu valgum est nécessairement toujours compliqué d'une déformation pathologique du pied. Pour pouvoir toucher le sol malgré cette déformation angulaire de l'articulation du genou, les patients s'appuient habituellement sur le bord externe du pied, tandis que le bord interne est relevé; de cette façon toute la partie moyenne du pied subit une torsion autour de son long axe d'où résulte un pied varus. Quand les patients parviennent ainsi à corriger l'anomalie de l'articulation, la marche, comme l'a prouvé König, est possible et les douleurs sont relativement moindres, si même le pied est fortement tourné en dedans. Mais il en est tout autrement chez les individus qui tout au début s'appuient pour marcher sur le bord interne du pied : chez eux en eflet il se développe rapidement un fort degré de pes valgus, qui rend la marche presque impossible. De vives douleurs apparaissent dans les articulations des pieds; la marche est chancelante et difficile, et cette combinaison du genu valgum avec le pied valgus entraîne souvent à sa suite des troubles fonctionnels graves.

Le pied plat (pes planus) est une déformation fréquente qui atteint plus souvent les jeunes filles que les jeunes gens, un peu avant l'époque de la puberté, et qui se montre surtout chez les sujets forcés de rester longtemps debout : suivant H. von Meyer, la voûte du pied est formée par le cal-

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caiu'iiin, Ig cuboide, le Iroisiriiic cunéironiio cl le troisième métatarsien ; l'astragale transmet, pendant la marelie, le poids du corps à celte voùle par rintermédiaire du ralfaiuMim. Si les os, (pii la consliluenf, sont atrophiés par suite de la pression continue du jioids du corps, ou s'ils sont irrétés dans leur dt'\ <'lii|)pt'nit'iit, la résistance de cette voûte diminuera; le relâchement ou rall(»njj,ement des ligaments à la plante du |)ied n'intervient en rien; des recherches comparatives précises établissent d'ailleurs l'absence de tout relâchement. Cette diminution de la résistance de la voûte a pour résultat immédiat un changement de l'orme du |)ied, à la suite duquel l'articulation s'all'aisse en tledans (von Meyer). Dans cet acte, l'astragale surchargé intervient comme l'acteur princi|ial; il tiescend sur la poulie du calcanéum, subit en même temps un mouvement de torsion par suite duquel son axe transversal devient oblitjue dans l'articulation tibiotarsienne. Si cette torsion atteint un certain degré, le centre de gravité du corps tombera en dedans du bord interne du pied, de ce point d'appui, et ainsi se produira un alTaisscment de la voûte en dedans. Dans la forme complète du pied jtlaf, la jdante du pied touche le sol {)ar une surface beaucoup plus grande que normalement; les surfaces articulaires sont déplacées et la pression éprouvée par celles-ci est inégalement répartie. Gomme le développement du squelette n'est pas encore terminé, quand le pied plat apparaît, le déplacement des os du pied a toujours pour résultat un accroissement asymétrique, irrégulier des surfaces articulaires (Henke, von Meyer, etc.) qui est suivi d'une déformatien définitive. Cette malformation est très fréquente; elle peut être consécutive au genu valgum et aux déviations rachitiques de la jambe, mais elle se montre plus souvent spontanément et est assez rapidement alors compliquée de douleurs vives. Par conséquent, le pied plat constitue, même à un degré léger, une affection très pénible et compromettante au point de vue fonctionnel.

Si l'on attribue surtout la scoliose, le genu valgum et le pied plat à linlluence d'une pression contraire sur les os en voie de développ<'ment, l'expérience démontre d'autre part que ces déviations ne se produisent que chez un nombre relativement petit d'individus soumis à ces causes nuisibles, ce qui donne la conviction que, outre la faiblesse musculaire, il faut qu'il existe encore une faiblesse individuelle du système osseux, une sorte de ramollissement particulier des os. Pour ce qui concerne les déformations du ^^enou Mikulicz a démontré h l'évidence l'inlluence du rachitisme, et je ne puis, quant à moi, me départir absolument de cette pensée, qu'un léger degré de rachitisme intervient dans la |»roduction de< autres déviations citées. C'est là une manière de voir que certains auteurs, Lorinser, par exemple, ont émise tout d'abord relativement à i'étiologie de la scoliose. Je crois néanmoins que le pied plat peut se montrer sans trace de rachitisme, chez les enfants forcés de bonne heure à une staticui debout prolongée et à une marche excessive.

Si l'on tient compte des résultats des recherches modernes, on ne peut plus guère admettre, comme autrefois, que la rétraction et le relâchement des ligaments articulaires soient primitifs dans ces déviations, bien que ces

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processus surviennent nécessairement, comme manifestations secondaires, dans li'S déformations des surfaces articulaires.

.'{. — Diffonnilcs consécutives à la conlracturr ou à la paralysie de certains muscles ou de certains groupes de muscles.

Nomlircnx sont les cas qui rentrent dans celte catégorie. D'abord certains processus inflammatoires aigus, siégeant dans Ja substance musculaire ou bien dans son voisinage immédiat, dans sa gaine, peuvent donner lieu à des contractures, par celte seule raison que l'extension du muscle enllamnié donne lieu à de vives douleurs. Il en est ordinairement ainsi dans les abcès profonds du cou, à la suite desquels la tête tend à s'incliner vers le côté malade, au point que le patient, en dépit de ses efforts et de sa volonté, ne parvient pas à la redresser; ce n'est qu'en ayant recours à la narcose qu'on arrive dans ce cas à rétablir la position normale. C'est ainsi encore que j'ai vu, à la suite d'un abcès du mollet, un pied se fixer dans la position du pied équin. Une inflammation aiguë du psoas, psoïtis avec péripsoïtis, a pour résultat une forte flexion de la cuisse. Les cicatrices musculaires, consécutives à des abcès, donnent lieu à de véritables raccourcissements. Il faut encore faire rentrer dans ce groupe les contractures de Yolkmann, dites iscbémiques, qui résultent d'un arrêt prolongé de la circulation artérielle des muscles (ainsi, à la suite de bandages compressifs, après l'application de la bande Esmarch, etc.) analogue à la rigidité cadavérique; cette contracture est généralement difficile à vaincre. L'irritation directe des nerfs due à une maladie du système nerveux central, peut produire une contracture persistante; en pareil cas, si le cerveau est entrepris, la thérapeutique peut bien peu de chose. Dans la carie de la colonne vertébrale, compliquée de l'inflammation des cordons antérieurs, on voit parfois survenir des contractures et des paralysies des muscles des extrémités; j'ai vu, dans un cas de l'espèce, la guérison complète survenir spontanément. On rencontre encore des contractures de nature réflexe : j'en ai vu à la hanche, à la main, au pied, surtout chez des individus jeunes, du sexe féminin; ces contractures étaient dues dans certains cas, à une chute sur la partie intéressée, et étaient souvent compliquées d'hystérie. Ce qui les caractérise, c'est qu'elles disparaissent complètement pendant le sommeil et pendant la narcose. Enfin nous arrivons aux cas les plus fréquents de ce groupe, aux contractures dites par.'ilytiques, qu'on observe surtout chez les enfants atteints de paralysies parlielles ou totales consécutives à la méningite et à l'encé- [»halite (paralysie infantile, dite essentielle). Ces contractures qu'on ne rencontre guère (|u'aux extrémités inférieures, peuvent être simples ou doubles. Une jambe complètement inerte se trouve toujours, quand elle est suspendue, dans une position telle, par suite de sa construction mécanique, que le pied est dans la flexion plantaire et un peu tourné en dedans; vous pouvez aisément vous convaincre de ce fait sur le cadavre. Si la rigidité cadavérique survient pendant que les membres sont étendus sur un plan horizontal vous trouverez toujours les pieds fixés dans la position légèrement équino-varus. La même chose a lieu chez les individus qui sont restés

CONTRAi'/nUK (Il l'ARU.YSlK DK Ml SCLES 709

longtemps au lit, sans so servir d.s inusclcs de leurs exlr^inilrs inlV-rieures. Si le pied n'est pas ehanf^r de place, s'il reste toujours dans celtf môme position, alors le talon se relèvera de plus en plus en môme temps que le bord externe du pied subira un mouvement di' ndaticm qui l'inclinera davantage en dedans, ('ette position amirmalc deviendra peu à pm définitive, parce que les liüainents de la partie postérieure du pied, les muselés du mollet, le tendon d'AcbilIc, l'aponévrose qui les recouvre, se rétracteront, ou bien parce qu'ils se développeront avec plus de lenteur. Peu à peu les surfaces articulaires se modifieront à leur tour, ainsi que la forme des os, qui, comme nous l'avons dit déjà, n'auront plus à supporter une pression régulière, et il deviendra de plus en plus diliicile, sinon impossible, de replacer le pied dans la position normale. La difficulté qu'on éprouve à faire l'extension, difficulté qui provient du raccourcissement et de la rétraction des muscles et des tendons, a fait naître l'idée que, môme dans les cas où tous les muscles de la jambe étaient paralysés, le muscle gastroenémien avec le tendon d'Achille étaient contractés. On tirait de là celte conclusion qu'il n'y avait que les muscles extenseurs qui fussent complètement paralysés, et que leurs antagonistes, étant encore un peu soumis à l'inHuence de l'innervation, agissaient seuls sur le pied. Ainsi prit naissance la théorie des contractures antagonistes, développée surtout par Delpech, et étayée particulièrement sur le cas où la parésie et la paralysie sont inégalement réparties sur certains groupes de muscles. Ce fut Hueter qui démontra le premier que c'était la position résultant du poiils des membres paralysés et la fixation dans cet état qui donnait lieu aux contractures, et (jue ces prétendues contractures antagonistes n'étaient nullement des contractions musculaires actives, et n'avaient d'autre raison qu'un arrêt de développement et qu'une atrophie analogue à celle qu'on observe dans le pied bot congénital. Si nous examinons de près les observations relatives aux paralysies des membres, nous trouvons que, chez les individus qui sont constamment dans la position assise, les jambes pendantes et les cuisses lléchies, il se produit une contracture des tléchisseurs du genou et de la cuisse. Et si ces patients, dont les membres sont en partie paralysés, ont encore assez de force pour circuler à l'aide de béquilles, c'est que les mouvements articulaires peuvent encore s'efTeetuer dans les limites fixées par leurs points d'arrêts naturels; vous pouvez vous convaincre de ce fait sur le cadavre, quand il n'existe pas de rigidité.

Le pied ijui s'appuie sur le sol, chargé du poids du corps, se dévie en tlehors (pes plano-valgus paralylicus), le genou se plie en avant (genu anteeurvatum), le tronc se porte en avant de la hanche jusqu'au soutien constitué par le membre encore sain, la becjuille ou lacanne. Ainsi se produisent, >ous l'influence du poids du corps (Volkmann), ces positions des membres qui peu à peu deviennent définitives, et qui, chez les individus jeunes, ont H la longue une influence marquée sur l'état des surfaces articulaires. Alors qu'autrefois on en était n'-duit à des hypothèses très compliquées, bien peu eu rapport avec les faits, pour se rendre compte de ces déformations, on en est arrivé aujourd'hui à trouver leur explication naturelle dans les lois mécaniques.

liES DÉFORMATIONS AUTICULAIHUS CONGÉNITALES

4. — //iitiinulion de la mohilùc art'irulairc ronséciUivn à la rrtraction fies aponévroses et des ligaments.

l/iiiinu)l)ilisaliüii prolongée d'un membre, lors môme qu'elle ne dépend pas, comme précédemment, d'une maladie des muscles ou des nerfs, peut donner lieu à la contracture des aponévroses.

Ainsi un individu qui pendant un an et demi avait tenu la jambe et la

Fig. 113. — Coutiîicture du fascia lala dans un cas do coxiiis. Jiosr-m d ;iprôs Froriep.

cuisse gauches lléchies à cause d'une suppuration des glandes inguinales, se présenta à notre clinique, guéri de son bubon, {parce qu'il n'était plu? capable d'étendre la jambe.

Il faut noter encore le retrait dont le fascia lata peut être l'objet après un repos de quelques mois, retrait qui peut atteindre un degré tel qu'on ne puisse plus le vaincre; de même, apri'sla disparition d'une coxitis, alors que l'articulation est complètement intacte, la contracture de la jambe peut constituer un obstacle absolu à l'extension, au point que ces patients boitent parfois durant toute leur vie, ce qui prouve encore une fois combien on doit veiller à la position du membre dans toute inflammation articulaire.