Sarcomes

Il n'y a pas de classe de tumeurs sur la nature et la composition anat»imique desquelles ait r»gné une incertitude aussi prolongée et aussi grande que la classe des sarcomes.

La dénomination d<.'jà ancienne de sarcome (de die;, chair) n'impliquait autre chose qu'une certaine ressemblance entre raspe<.'t de ces tumeurs

M04 HKS TL'MElMtS

ot cflui df la chair musciiiaire; cntle ressemblance ne permellail naturellement pas (io poser un ilia^noslio. car ce que l'on entendait désigner par le terme de chair constituait déjà une ciiose très arbitraire. La tentative faite en vue de réserver le terme sarcome aux tumeurs formées de libres musculaires (Schuh) et d'idenlilier ainsi avec les sarcomes les néoplasmes que nous appelons myonies aujourd'hui, cette tentative, dis-je, n'eut aucun succès. IMus tard, la desiunation analomiquc de « sarcome » fut un peu plus précise, en ce sens que l'on classa dans celte catégorie toutes les tumeurs riches en éléments cellulaires qui n'avaient pas de texture alvéolaire et qui n'étaient pas carcinomaleuses. (-e n'est que récemment que la définition histologique suivante a généralement été admise et employée : « Un sarcome est une tumeur constituée par un tissu cpii, au point de vue du développement, appartient aux substances conjonctives (tissu conjonctiC, tissu cartilagineux, tissu osseux), aux substances musculaires et nerveuses. Ce tissu dont il est composé n'atteint d'habitude pas ou du moins n'atteint qu'en partie son développement complet, mais il subit une dégénérescence particulière. Certains palhologisles retranchent de cette définition « les substances musculaires et nerveuses»; toutefois des raisons que nous alléguerons à l'occasion des sarcomes fuso-cellulaires nous empêchent de nous rallier à cette manière de voir. Si l'on veut considérer la néoplasie inflammatoire à ses iliverses périodes comme un paradigme de la formation sarcomateuse (Rindfleisch), nous pouvons nous entendre, parce que cette manière de voir s'acci^rde assez bien avec la définition précitée. Les recherches récentes de Köster. Tillmann, Arndt, etc., ont établi sans conteste que les éléments cellulaires des vaisseaux contribuent parfois à la formation sarcomateuse; mais vouloir prétendre que tous les sarcomes ont celte origine me parait cire une opinion prématurée. On a trouvé dans quelques sarcomes des cellules contractiles (Lücke, Grawitz), mais la plupart des recherches de l'espèce ont donné un résultat négatif, de sorte que ces observations n'ont, en somme, pas d'autre importance. Après avoir établi cette base anatomique pour la désignation des « sarcomes », on s'aperçut bientôt que le diagnostic pouvait en être posé à l'œil nu et que certains caractères cliniques étaient propres à la marche spéciale de ces tumeurs. Comme, à mon avis, les sous-divisions de ce groupe établies pour diagnostiquer les sarcomes pendant la vie d'après les propriétés histologiques ont peu d'importance, et que le diagnostic, le pronostic et la marche de ces néoplasmes dépendent surtout de leur siège, de la rapidité de leur accroissement, etc., je préfère résumer plus tard tout ce qui concei-ne les remarques cliniques et décrire d'abord tout ce qui a trait à l'histologie. Nous distinguons les formes suivantes de sarcomes :

a. Sarcomes granuleux. Sarcomes à cellules rondes de Virchow. — Le tissu est analogue, ou du moins très ressemblant à celui de la couche superficielle des bourgeons; il contient toujours un grand nombre de petites cellules rondes semblables aux corpuscules lym|)haliques; la substance intercellulaire est tantôt extrêmement réduite, tantôt abondante ; elle peut être complètement homogène, comme dans la névroglie (gliomes et glio-sarcomes de Virchow), ou légèrement striée (fig. 134), ou même fibreuse, parfois aussi M-démalfuse, gélatineuse (par exemple dans les gros sarcomes «lu sein);

SAUCOMKS

«on

olle peut ciilin «Hro ivtifulct' et sf rap|)r(K',lier licnicoiip. a cel éf^ard, du tis>ii di's lymphonies ili^. \'.\i)).

h. Sarcomes n o'/ln/i's fnsi formes {Carcinoma /'nsrinilain m, Mokitan^■ky).

Kivr. VM. — Tir-sii il'un sarcome graniili-iix. (iroh»i»scnioiU ii>'.

— (-(' tissu est constitué surtout par des cellules fiisifonnes, dites cellules libreuses, en couches serrées, rangées ordinairement en faisceaux parallèles. S<iuvenl il n'existe pas de substance interceilulaire, parfois cependant il y

Fig. 135. — Tissu d'un ){lii>-sai'conif. il'nprès Virchnw. niossirsi-inonl ^M*.

Kig. I3ri. — Ti'-M il'iin sflrroiiii" à ri-lliili-s fiisifoi mi>s.

«Ml a et elle peut être uiolle, homogène ou bien lilireusr. Si le ti^sll liliriMix domine, ou nomme alors la tumeur fibro-sarcome ou librome.

Autrefois on considérait ce tissu fibro-cellulaire comme du jeune tis.su conjonctif (tissu libro-plastique. Lebert). Mais Billrolh, s'appuyant sur ses recherches histogénétiipies, a tiepuis longlem|)S déjà protesté contre cette

inanit-rc dt- voir, cl fait ressortir que ce tissu iusocellulairf, que l'on rencontre surtout dans ces sarcomes, no s'observe à aucune époque de la vie embryonnaire ni même dans les tendons; le paradigme physiologique de ce tissu est constitué par le tissu musculaire et le tissu nerveux jeunes; ces sarcomes à cellules fusiformes seraient donc déjeunes myômes ou déjeunes névromes. Virchow a élargi encore cette interprétation surtout en ce qui concerne les tumeurs utérines de nature iibreuse ivoir précédemment). Billroth

Kip. 137. — Cellules géantes d'un sarcome du maxillaire inférieur. Grossi^«ernenl iOO.

s'est élevé contre cette opinion de Virchow et contre ses conséquences, parce que le diagnostic, en pareil cas, est toujours très aléatoire. Si un nerf devient le siège d'une néoplasie constituée par des cellules fusiformes disposées parallèlement, et dont les extrémit(-a se terminent en fdîres amincies, on peut très bien considérer cette tumeur comme un névrome, dont les éléments ne sont nulle part arrivés à un développement complet. Si une pareille tumeur siège dans un muscle, si les fibres cellules affectent surtout la forme rubannée et montrent, même comme au début de la striation transversale, de fines granulations, on ne pourra contester la dénomination de myôme. étant admis qu'il s'agit ici de tissu musculaire jeune, arrivé seulement à une certaine période de son développement. Jusque-là il n'y a pas lieu d'hésiter dans l'interprétation. Mais si (comme Billroth l'a observé) il se développe, dans la peau ou dans le pénis, un sarcome à cellules fusiformes, il y aura lieu d'être très hésitant quant à la nature de la tumeur et l'on pourra se demander si l'on a affaire à un névrome jeune, à un myôme ou à un fibrome des nerfs, des muscles et du tissu conjonctif existant dans la peau et dans le pénis. Dans tous ces cas ou a affaire à un tissu fibreux dont le développement s'est arrêté à une production de cellules fusiformes. Je dois encore vous rappeler à cette occasion que la marche et le pronostic de ces tumeurs ne dépendent guère de leur origine, mais bien plutôt de leur localisation, de la rapidité de leur accroissement, de leur consistance et d'autres considérations cliniques.

r. Sarcomes a rel Iules géantes. — Virchow désigne ainsi une variété de sarconns dans lesquels on trouve des cellules géantes, soit rondes, soit poly-

SARCOMES

iiKU'plu's fl ;i immlti(Mi\ pntluiifionKMïls (li;;. \M). < ,i;s cellule?, (|iii se Irtiiiveiil iionnalemeiil il;in> l.i luoclle osseuse l'aîlale, sans ulleimlre loutefuis le vdiuuie qu'elles oui ici, onl, à cause de leur j^rosseur, cxcile un grauii »Hünnouieul; ce sont les masses |)rolo|)lasmali<|ues iufornies les plus volumineuses qu'on ail jusqu'ici observées chez l'homme; elles peuvenl contenir 50.S0el mùme un plusfirand nombre eni'oredi.' noyaux, el leur formalion aux dépens d'une simple cellule, subissant une série de Iranslormalions, peut être

Kig. ISS.

Sarcomo à cellules géantes de 1« inùchnire inférieure avco kyslcä et. iioyuux d'ossifioalion. Grossissomont 350.

lacilement suivie. Les grosses cellules qu'on observe normalement dans la moelle osseuse du fœtus ont été décrites par Robin sous la dénomination française de « myéloplaxes ». Ce terme est usité aussi en Allemagne et vous le rencontrerez parfois dans les ouvrages; il me paraît cependant mal choisi. Ces cellules géantes s'observent non seulement dans les sarcomes à cellules fusiformes, mais encore dans les libro sarcomes; on en trouve habituellement aussi, mais de plus petite dimension, dans les myxo-sarcomes. Elles donnent parfois au tissu, à cause de leur volume, un aspect alvéolaire, et, en se ramollissant, elles peuvent donner lieu à la formation de kystes {(lii. 138, a), ou bien elles peuvent s'ossifier (ö). Les recherches de Kolliker et de Wegner ont prouvé que ces cellules géantes s'observent fréquemment surtout dans les cas de résorption du tissu osseux. Nous avons dit également (ju'elles constituaient presque toujours le noyau des tubercules très petits. Enfin ces cellules se trouvent souvent en relation intime avec la formation des vaisseaux: ces cellules géantes se développent d'haliilude au voisinage des vaisseaux aux dépens d'éléments cellulaires ronds, qui proviennent eux-mêmes des éléments normaux du tissu conjonctif et dont le protoplasme devient de plus en plus abondant, probablement aux dépens des cellules voisines, tandis que le nombre des noyaux augmente. A cette période de dévelop[tement, les cellules géantes constituent de véritables hématoblastes, c'est à-dire que le protoplasme se diiïérencie partiellement en hémoglobine et que cette partie du

SI »s

HKS Tr M Ell lis

corps ot'lliilairc se sépare, sons forme de corpuscules rouges, de la cellule géaiilc.

Il peut se l'aire encore qu'à la suite d'une l'onle de la substance intercellulaire, au voisinage des cellules géantes, des cavités contenant des corpuscules sanguins (kystes sanguins) se forment.

Eiiiin les cellules géantes (cellules vaso-formatives) peuvent se translormer tlireclenient en vaisseaux.

Bien (pic l'itn ne renconlre pas seulement ces cellules dans les tumeurs

Fin- 139. — Tissu imiiiin'iix d'un myxu-?arrtiiiii' du cuir clu'volu. Grussissemeiit iOO.

Fig. liO. — Tissu niuquoux d'un uiyxoinc flu S(>in. Gi'Ossissofneiil iOO.

mentionnées, mais aussi dans les sarcomes à cellules fusiformes et à cellules rondes (abstraction faite des autres éléments), elles se trouvent réunies ici en si grande ({uanlité et développées d'une façon si complète, que l'on est autorisé à établir pour ces raisons une classe spéciale de sarcomes.

d. Sarcomes à cellules étoilées. Sarcomes wtiç-ifCM.r (Rokitansky). — Pour que les prolongements cellulaires puissent se développer et apparaître d'une façon bien manifeste, il faut que la substance inlerccllulaire soit transparente, assez abondante et molle. C'est pourquoi l'on voit le mieux les cellules étoilées dans les sarcomes à substance intercellulaire muqueuse, gélatiniforme. Cette circonstance ne se réalise pourtant pas toujours; il y a encore des sarcomes granuleux, qui ont droit à l'appellation de tumeurs muqueuses ou gidatineuses. Si l'on veut grouper ensemble les tumeurs dont il a été jusqu'ici question et qui ont l'aspect muqueux ou gélatineux, sous le prétexte qu'elles contiennent toutes beaucoup de tissu muqueux, on peut les appeler myxomes (Virchow) ou encore les désigner sous le terme ancien dr Collonéma 'J. .Müller) (de rolla. colle). Le véritable tissu muqueux de Virchow, dont nous trouvons l'analogue dans la gelée ombilicale de "\\'artbon (lig. 1;{"J et 140), appartient évidemment à la série des tissus de nature conjonctive; on le rencontre parfois aussi dans les granulations muqueuses.

SAUCdMKS 809

Mais on trouvi' assez, souvcnl aussi dans les myxitmcs «les cellules fusi- (uruies et des eellules rtuuies; nous avons dit aiitérieunîinetil que, menu- «lans les chondioines vrais, on voyait parlois se produire une transformation des cellules earlila^'ineuses et de la sultslaiice inlereellulaire en lissn nîU(iueux; on |)('ut donc oliscrver aussi le niyxonie eu eoniltinaison avec Iftissu carlilai:iiieu\ ; l'ii pareils cas, l'on aura recours aux dénominalions de niyxo-sareoine. df inyxo-ehondrome et ainsi de suite.

«•. Sarcome alrooldirr. — (leite variété, f^énérali-uient ran* (<m la rni-

V'ifl. I il. — Sarcome alTÙolairc du iiiii Orossissement -iOO.

i-l>- (ielloï(li<

Fig. \i'i. — Sari'OiiKî alvéolairi! «lu libiii. Orossisseini'iit i<K).

contre ilans la peau, dans les muscles et dans les os), est très difficile à earactériser anatomiquement. Le volume et l'arrangement des cellules en certains points peuvent la faire n-sseinbler tellement au earcinome, que nous n«pouvons en faire toujours le diagnostic avfc certitude au moyen du microscope. Les cellules, dans ces sarcomes, sont beaucoup plus volumineuses (pie les cellules lymphatiques, presque au.ssi volumineuses que des c<dlules «•arlilagineuses ou (jue des cellules (•[iithéliules plates de moyenne grosseur, et elles contiennent d'habitude un ou plusieurs gros noyaux munis de nucléoles brillants. Les cellules sont entourées d'une substance intercelliilaire souvent fibreuse, rarement homogène, peu développée et d'aspect parfaitement alvéolaire; 1»; plus souvent elles sont isolées, plus rarement groupées dans ces alvéoles (lig. lil et lAi). Elles sont inlimeuKMit unies à ce stroma fibreux et ne peuvent en être isolées qu'avec peine. Ces deux <lernières propriétés sont importantes au point de vue du iliagnostic histologifjue du sarcome, car elles prouvent que ces grosses cellules sont

s 10 DES TUMEURS

bien de nature conjonctive, et non, comme dans le tissu carcinomateux proprement ilit, de nature epitheliale.

Parlois les éléments cellulaires sont, dans ces tumeurs, complètement rapprochés les uns des autres sans intermédiaire de matière intercellulaire; la ressemblance alors avec le carninome epithelial peut induire en erreur. Virchow a décrit et représenté cette forme de sarcome développée sur des verrues cutanées molles.

/. Sarcomes pigmentés. Sarco7nes mélanotiques. Melanomes. — Toutes ces dénominations indiquent que l'on a affaire à une pigmentation des sarcomes : cette pigmentation est souvent granuleuse, rarement diffuse, brune ou noire, et siège presque toujours seulement dans les cellules, rarement dans la substance intercellulaire. Elle atteint, soit faiblement, soit fortement, tantôt toute la tumeur, tantôt une partie seulement. Chacune des variétés de sarcomes jusqu'ici décrites peut contenir des cellules pigmentées, cependant, le plus souvent, c'est la forme mentionnée en dernier lieu et le sarcome fusocellulaire qui sont le siège de cette pigmentation. Cette dernière ne constitue cependant pas un caractère essentiel à certaines tumeurs; on voit assez souvent se former un sarcome d'abord non pigmenté et se produire, après l'extirpation, une récidive sous forme de sarcome pigmenté. Quant à l'origine du pigment dans les mélanomes, les opinions sont partagées : suivant Gussenbauer et Kolaczek, le pigment proviendrait de la matière colorante normale du sang, et, d'après le premier de ces auteurs même, il tirerait uniquement son origine des corpuscules sanguins de vaisseaux thromboses. D'autres observateurs l'attribuent, avec raison me paraît-il, à la propriété hématoblastique d'un grand nombre de cellules physiologiques et pathologiques, propriété qui peut donner lieu tout aussi bien à la formation de pigment dans le protoplasme qu'à la ^production de masses d'iiéraoglobine. Donc, tandis que, d'après la première opinion, le pigment a été absorbé par les éléments de la tumeur, à peu près comme le sont les granulations de cinabre par les cellules migratrices, d'après l'autre manii're de voir, les cellules sarcomateuses seraient susceptibles de produire elles-mêmes la matière pigmentaire.

Suivant Creighton, la formation de pigment dans les sarcomes constituerait en quelque sorte l'indice d'un retour à la fonction embryonnaire des cellules du tissu conjonctif : ces dernières produisant normalement chez l'embryon des granulations d'hémoglobine, il se formerait du pigment dans les éléments sarcomateux dérivant des cellules du tissu conjonctif. Pourquoi cela n'a-t-il pas lieu pour tous les néoplasmes? Jusqu'à présent on n'en sait rien; mais il est certain que les diverses espèces de néoplasmes peuvent produire du pigment, abstraction faite des tumeurs qui acquièrent une certaine pigmentation à la suite d'cxtravasations sanguines et d'une résorption de la matière colorante du sang. Les mélanomes se développent le plus souvent dans la peau, principalement au pied et à la main, mais aussi à la tète, au cou et au tronc. L'arrangement des éléments cellulaires dans les sarcomes dépend d'une part de la direction des fibres ou des hbres cellules dans le tissu du néoplasme, et d'autre part de la disposition du réseau vasculaire; ces circonstances, de môme que le développement de cellules

SAUCOMES 8H

j^ranlos ou de lorm.ilii)iis aiialofiucs, iiciivi.'iil iIdiiiici' liou à uno coiilimilaliou du tissu à peint; dillcrenlo de la blruclun- alvéolaire, considérée aulrefois comme i)ropre au tissu earcinomateux. Il n'y u pas li(;u de s'en étonner, |)uisquo nous ti'ouvons dans le carlila};t! lui-même un type do caviti's conlenanl des cellules et (|u"en outre le retitudum des f;anKli«>ns lympluilicjues, qui appartient évidemment au système des substances eonjonclives, doit être également considéré comme une formation alvéolaire. Les l'ormes de sarcomes suivantes constituent déjà des tissus plus compliqués et dont la configuration particulière csl duc surtout aux vaisseaux.

(j. Le saiToinr vitlrux [in/iltrr ri snjicr/iiicl), los liimeui's pcrldrs et le jisntiimoine. — Les membranes séreuses produisent, comme on sait, dans certains états pathologiques, des excroissances villeuses, dont la masse principale est formée de tissu conjouctif et de vaisseaux, et dont la couche cellulaire est composée île cellules epitheliales très nombreuses et augmentées de volume. Les villosités considérables de la synoviale dans l'arthrilo déformante, les excroissances villeuses du péricarde, de l'endocarde sur les valvules, celles du plexus chroi-oïdc et les granulations de Pacc/u'oni sont les types de CCS néoplasies. Jusqu'à présent ce n'est que dans les membranes cérébrales et dans les gaines des nerfs en provenant immédiatement que l'on a observé ces néoformations qui; l'on peut en quelque sorte considérer comme le degré le plus élevé du développement de ces productions. Beaucoup de ces néoplasmes ont l'aspect villeux, au moins au dehors: d'autres constituent des niasses compactes, par suite de la pénétration des formations ilendriti(]ues les unes dans les autres (lig. 143).

Le mode d'origine de ces tumeurs est le suivant : dans la gaim.' adventive des vaisseaux se produit d'abord une inliltration cellulaire circonscrite (fl), qui donne lieu à des excroissances villeuses en massue; celles-ci, ou bien se transforment en tissu coujonctif hyalin ou en tissu conjouctif fibreux, ou bien se creusent dans leur épaisseur de façon à communiquer à la tin avec la lumière du vaisseau (/v). Une partie des cellules prend l'aspect epithelial et entoure ces néoformations en massues (c). Entre ces masses cellulaires on trouve des conglomérats, composés de cellules plates pressées les unes contre les autres (e) et qui deviennent en partie des globules secs pouvant parfois se calcifier.

Quant à savoir si les tumeurs perlées des membranes cérébrales (Vir-' chow), formées par des nodosités brillantes, du volume d'un grain de millet à celui d'un pois, et non vascularisées, proviennent de ces globules endothéliaux, ou si ce sont de véritables formations epitheliales, c'est là une question que nous ne pouvons résoudre en l'absence d'observations ipii nous soient propres et en l'absence de tout travail récent sur cet objet. D'après le- recherches faites autrefois par Virchow, les tumeurs perlées proviennent des cellules du tissu conjouctif; ces néoplasmes devraient donc être compris parmi les sarcomes.

Les perles du thymus sont le paradigme physiologique de ces formes, qui, par hnir manque de vaisseaux, ont une certaine ressemblance avec le tubercule.

Une variété de tumeur décrite encore par \'irchoNV est le psninnwiiie :