SI
liES TUMEURS
c'est une iormation qui, juscju'iei, na été observée (|ue ilans le cerveau et ilans l'orbite, et qui se rapproche en partie du sarcome villeux et en partie (lu sarcome plexiforme, dont nous aurons à parler.
Celte néoplasie est caractérisée par l'existence de globules calcifiés qui uni l'aspect des concrétions que l'on rencontre normalement dans la glande
®®®iB
Kif,'. 113. — KléniPnts d'un sarcome villeux (caiicroïde iPapi-ès Arndl) de l.i pie mère: a, inlillralioii eelliilaire au dêbul dnns la ftaine capillaire: b, excroissances villeuses en massue, parlant de la j^aini' vat-rulaire; c. le» mêmes excroissances recouvertes d'une couche endotheliale épaisse; il. cellules cndoltiéliales parfaites, impossibles à dislinjruer des cellules épilhéliales; e, niasses cellulaires frlohuleu>cs : perles endotheliales. Grossissement 100.
pinéale et que vous avez appris à connaître, en anatomie. sous le nom de sable cérébral (--rayao;, sable). Ces formations sont surtout en rapport, l'omme les perles du thymus, avec les vaisseaux et sont vraisemblablement en grande partie des perles endotheliales calcifiées; cependant Virchow croit qu'une calcification directe du tissu peut donner lieu à de pareilles productions.
fi. Sarcomes p/e.riformes {ranrroklcs, adénoïdes), nngio-sarcomes. — Ces néoplasmes se trouvent surtout aussi dans l'orbite et dans le cerveau ; on les a observés aussi dans la parotide. On ne les distingue d'avec certaines formes de carcinomes (|ue nous décrirons ultérieurement qu'après
s A mil »MKS
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un rxnmen livs alfi-nlif. Ce sont des cyliiidivs plexiformcs, dr-s amas eu massue«;, fl »li's ulolttilcs comiiosês de |)»'titt's cellules, s'elemiaid dans le tissu conionclif, en dissociant les faisceaux, en remplissard Ions les interstices, et penclranl na(nr<dlcnient aussi dans les voies l\ nipliati<|iies et »lans les espaces lymphaliipies périvasculaires. On ne peut |)as lonjouis dislinguer si ce sont d'ahord des cellules en voie de mulli[dicalion lorlenienl adhérentes aux cidlules inifjralrices,si ce sont des cellules du tissu conjonclir
rj.
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Ki^'. lii. — Psammoino, d",ipros Viiohow. Grossis:<enienl äOü ciiviiiMi.
uu des cellules des parois vasculaires, si ce sont enfin des cellules endotheliales ou des cellules epitheliales; peut-tHre tous ces éléments prennent-ils part à la fois ou successivement à la formation de ces singulières productions.
La formation néoplasitpiepart d'abonl des vaisseaux sanyuins. qui se transforment par suite d'une multiplication de leurs cellules endotheliales en éléments tubuleux, anastomosés en réseaux, remplis de petites cellules rondes ou irrégulières, et plongés au sein d'une-couche épaisse de tissu conjonctif fibrillaire. Les cellules augmentent de volume, leurs limites s'ell'acent, et enfin elles remplissent des tubes an point d'en faire disparaître la lumière; cependant les noyaux des cellules dérivées de l'endothélium conservent leur disposition longitudinale, ce qui diiï'érencie ces tubuli d'avec les tubes glandulaires épithéliaux. Tandis que l'endothélium augmente considérablement, le reste de la paroi vasculaire subit une métamorphose hyaline, de sorte que l'on peut alors distinguer facilement dans ces tubes une paroi (tunica propria) et une couche cellulaire interne. En certains points, des productions villeu.ses irrégulières, en forme de massues, apparaissent : elles
sont constituées par une masse cellulaire revêtue d'une épaisse paroi hyaline.
Danliv pari, il arrive parfois que des prolongements papillaires pénètrent de la tunique hyaline dans la masse cellulaire, ils apparaissent alors -ur une coupe conime des globes hyalins entourés partout par des éléments cellulaires. Ces cellules enveloppantes peuvent alors aflecler tellement l'apparence et la disposition epitheliales, que la confusion entre ces [)roductions
Fis. l'iS. — «. partie d'une tuineur cérébrale, d'après Arnold; 6. partie d'une tumeur cérébrale, d'apri's Rindfleiscli. Grossissement 300- iOO.
et les coupes de glandes est très possible surtout à de faibles grossissements. La participation marquée des vaisseaux à la formation de ces variétés de sarcomes, et l'influence déterminante qu'exerce la disposition vasculaire sur leur structure, ont fait donner à toutes ces tumeurs le nom d'angio-sarcomes (fig. 145, b] ; on ne doit pas les confondre avec les sarcomes caverneux télangiectasiques caractérisés par la richesse extraordinaire des vaisseaux.
La métamorphose hyaline atteint parfois aussi les cellules des tubuli; elle part des noyaux, et ainsi se produisent, par la transformation du protoplasma, des configurations cohérentes, dendritiques, ramifiées, en forme de cactus, complètement hyalines. Comme la dégénérescence commence dans les parties centrales, on trouve souvent ces cylindres hyalins entourés de cellules. On a observé aussi le même processus sur des groupes de cellules provenant d'ime multiplication des éléments de tissu conjonclif. Ces masses et ces cylindres hyalins singuliers (fig. 146, a, a, a, et fig. 147) ont d'abord été considérés comme des vaisseaux lymphatiques; on pensait alors que ces tubes cellulaires étaient des rudiments glandulaires; ces tumeurs conservèrent le nom de « cylindromes » (Billroth).
(ïe furent cependant les recherches de Sattler qui éclaircirent complètement le développement de ces tumeurs. Il ressort de toutes les observalions que la dégénérescence hyaline constitue seulement un signe acci-
SAHCOMES
(leiilel (le certaines viirirlés de sarcomes j)lexifornK'8 ou d'anfjio-sarcomes, tandis que le sijj;ne earaclérislifjue de ees néoplusies esl fourni [)ar le développement d'éléments épithéliaux en IVtrmations semblables à celles
Kig. I U>. — Métamorphose hyaline t-ommeiiçante dans un sarcome plexifoime. iJébul «le la formation d'un cylindrome, d'après Saltler. Grossissement 500.
des tuhuii glandulaires. La ressemblance de ces cylindres é|tilbéliaux avec les lubuli épithéliaux des carcinomes explique aussi pourquoi, dans un grand nombre de cas, la distinction entre un sarcome et un carcinome est
Fig. 147. — Partie d'un rylindrome (sarcome plexiforme ave«; végétations hyaline^) de l'orbite.
Grossissement 3(X).
si diflicile. Bien qu'actuellement <m soit d'accord pour ranger, parmi les sarcomes, les eylindromes et les formes analogues, je dois cependant vous avouer que cette division a toujours pour moi quelque chose de conventionnel.
De plus, ces formes de sarcomes se coraporlint cliniqueraent tout à fait
Slü ItKS TIJMEUKS
(•(•iiiiiM' los carcinomes; olles so développent souvent ilans les organes -landulaires physiologiques (glandes lacrymales, parotide, ovaire, etc.). elles récidivent avec une grande opiniâtreté et 1res tôt après l'extirpation: illos donnent lieu de bonne heure à l'infection glandulaire, etc.
Nous en sommes arrivés aux caractères propres, appréciables à l'œil nu des sarcomes. Ces néoplasmes ont, dans la plupart des eas, une configuration arrondie, nettement délimitée, souvent même ils sont encapsulés: cest là un signe de diagnostic important d'avec les carcinomes infiltrés. Ce n'esl que i-arement que le sanjome se montre superficiellement (soit sur dos membranes unies, soit sur des poches membraneuses), sous forme papillairo ou polypeuse; cependant il y a des polypes nasaux et utérins sans éléments glandulaires: et aussi des verrues molles de la peau et des muqueuses, qui, en raison de leur structure histologique, ne peuvent être classées que parmi les sarcomes.
Enfin, on observe parfois des formes infiltrées : les sarcomes villeux et plexiformes, particulièrement, infiltrent souvent les tissus. La consistance et la coloration sont tellement variées qu'on n'en peut rien dire en général, les plus grandes dilTérences étant observées sous ce rapport. Certains sarcomes sont très durs, môme cartilagineux ; daulros ont une consistance mu(}ueuse, gélatineuse, presque liquide. La coloration d'une coupe de sarcome peut être pâle, rosée, blanchâtre, jaunâtre, brunâtre, grisâtre^ noirâtre, rouge foncé; toutes ces couleurs peuvent même se combiner en diverses nuances dans un seul et même sarcome; abstraction faite du pigment, cela dépend surtout de la richesse en vaisseaux et des extravasations sanguines (jui ont pu se produire plus ou moins tôt dans la tumeur. La richesse vasculaire est très variable; tantôt il n'existe qu'un réseau vasculaire restreint , tantôt le néoplasme est traversé par un lacis de veines (sarcome caverneux, télangiectasique). Il est encore un caractère que nous devons faire ressortir : ils ont parfois un aspect tellement blanc et en même temps une consistance si molle qu'ils ressemblent beaucoup à la masse cérébrale. Ces sarcomes médullaires (encéphaloïdes) ont en même temps un caractère malin extrêmement marqué et sont par conséquent très dangereux : ils peuvent d'ailleurs avoir l'une ou l'autre structure histologique mentionnée. Les tumeurs qui se laissent déchirer facilement suivant certaines directions portent encore le nom de sarcomes fascicules. Les métamorphoses anatomiques qui peuvent s'observer dans les sarcomes sont variées : ce sont surtout les processus divers de ramollissement qui prédominent. Le ramollii=sement muqueux, jusque y compris la formation de kystes muqueux, les dégénérescences graisseuse et caséeuse sont communs. Dans les sarcomes des os, l'ossification est assez habituelle et peut aller jusipi'à la transformation plus ou moins complète du sarcome en Osteome. La rétraction cicatricielle ne s'observe presque jamais, ce qui constitue encore un signe de diagnostic d'avec le carcinome. L'ulcération cralériforrae de dedans en dehors est rare, les sarcomes de la jieau s'ulciTont de bonne heure, sans amener cependant une désagrégation considérable; les ulcérations des sarcomes durs se recouvrent parfois de granulations vigoureuses.
MVUCIIK ET PmiNOSTH": UKS SARCOMKS 817
Lc clia.Lcnoslic. cliez riioinine vivant, n-piiso sur l'en-somblt» des considoralions sulvaiiles : los sairomcs apparaissent très souvi-nt après des irritations locales prtHilahles, surtout après une blessure, et cela assez tôt, souvent mémo immôdialoment après; les cicalricos devientieiil souvent aussi le siège de ["(Hinalions san'ttmaleuses; les sarcomes con^^énilaux sunt assez communs, ou bien ils se développent conséculivement à des anomalies congénitales, à la suite d'une irritation quelconque : tels sont les mélanomes consécutifs ù l'irritation des taches de rousseur. La peau, les muscles, les nerfs, les os, le périoste, plus rarement les glandes (parmi lesquelles le sein, la parotide, le testicule sont relalivenïent les plus exposés) en sont le siège. Ils se montrent le plus rarement pendant l'enfance, rarement après dix ans, le plus souvent à l'âge moyen, plus rarement aussi chez les vieillards. Suivant mes observations, les femmes y sont autant prédisposées que les hommes. S'ils ne siègent pas dans un tronc nerveux ou bien à sa surface, ils sont en général indolores, à moins qu'ils ne s'ulcèrent ; toutefois on connaît des exceptions à cette règle, particulièrement pour les sarcomes plexiformes. S'ils siègent dans le tissu cellulaire sous-cutané ou dans le sein, ils donnent la sensation île tumeurs mobiles enkystées. Leur croissance est tantôt rapide, tantôt lente; leur consistance si variable qu'elle ne peut intervenir dans le diagnostic.
ynrche et pronostir. — 11 peut arriver qu'un sarcome soit soUlaire, quil reste unique et qu'il ne réapparaisse plus après avoir été extirpé. Les -arcomes, solitaires ou multiples, peuvent récidiver, après des extirpations répétées, dans le cours de 10, :20, 30 années, ou bien il peut ne se former qu'une tumeur solitaire, suivie immédiatement de métastases dans les poumons et dans le foie, et enlraniant la mort en quelques mois. Vous voyez que l'on rencontre, dans ce même groupe de néoplasies, la bénignité la plus grande, à côté de la malignité la plus considérable dans la marche. Bien plus, deux sarcomes d'une structure histologique analogue (la consistance dilïérant toutefois) peuvent avoir une marche absolument diflërente. De celte dilïërence dans la marche de tumeurs de structure semblable, on a tiré celte conclusion (]ue l'examen histologique n'avait absolument aucune valeur quant au diagnostic, et «ju'il ne pouvait donner lieu qu'à des erreurs de pronostic.
On doit avouer, il esl vrai, qu'un schéma déterminé de la marche clinique d'une lumeur ne peut pas être réalisé par le simple examen de la structure histologique; mais faire pour cela un reproche à l'anatomie histologique serait tout aussi illogique (|ue reprocher à l'analomie de ne pouvoir distinguer, les unes des autres, des préparations microscopiques de glandes lacrymales, salivaires, mutpieuses, etc., alors que ces glandes jouent dans l'organisme un r<»le tout dillérent. Il ne faut pas vouloir trouver partout des formes analomiques spécifiques pour des fonctions spécifiques. Les moyens d'appréciation, relatifs au pronostic, sont loin de faire défaut pour les sarcomes. Nous reviendrons [dus tard sur l'imporlance de la localisation du néoplasme, à cet égard; ensuite la consistance doit être prise sérieusement en considération : tous les sarcomes durs sont d'un pronostic plus favorable que les sarconaes mous; les sarcomes alvéolaires BiLLnorii r.T Wimwauti.u. 02
sont parliciilièrement graves; les sarcomes granuleux et fusocellulaires mous, (jui apparaissent surtout sous la forme de tumeurs médullaires, sont les plus graves; les mélanomes sont également très dangereux, les mous plu? encore que les fermes. Une considération importante au point de vue du pronostic est la rapidité d'accroissement de la tumeur primitive; ce caractère d'ailleurs est souvent en rapport avec la consistance du néoplasme. Quand un sarcome met quatre à cinq ans pour atteindre la grosseur d'un œuf de poule, le pronostic n'est pas si mauvais; si, en quatre à (•in(| semaines, il a atteint le volume du poing, il est au contraire très défavorable. J'ai vu un sarcome qui, à cause de son développement rapide, avait été pris pour un abcès froid. Billroth cite un cas de sarcome de la paroi abdominale dont l'accroissement fut si rapide, qu'au début on posa le diagnostic de furoncle. En quelques mois la patiente fut criblée de sarcomes, et elle mourut, environ trois mois après l'apparition de la première tumeur, à la suite de sarcomes du poumon. Il arrive encore qu'un sarcome dur, à croissance lente, soit suivi d'un sarcome mou, à croissance rapide, mais le contraire n'a jamais été observé. Généralement ces tumeurs se développent chez les individus forts, bien nourris, souvent chez les personnes très bien portantes et grasses; j'ai vu chez une jeune fille de dixhuit ans, au teint frais, forte et bien portante, un sarcome médullaire du sein; elle mourut quelques mois après l'opération, à la suite de sarcomes pulmonaires. Chez des hommes forts et vigoureux, on voit survenir, sans cause aucune, surtout aux extrémités inférieures, des sarcomes mélaniques, très vascularisés, débutant sur la peau sous forme de bulles sanguinesy s'étendant dans l'espace de six mois à deux ans sur toute la surface du corps, envahissant alors les organes internes et entraînant la mort. Le mode suivant lequel jes sarcomes se succèdent est très caractéristique. La tumeur primitive est, par exemple, complètement extirpée; quehjue temps se passe, puis une nouvelle tumeur apparaît dans la cicatrice, en dessous ou à côté de celle-ci; ce second sarcome est également enlevé; au point où il siégeait, ou bien à peu de distance de ce point, se montre une nouvelle tumeur; à eût«'- s'en montrent d'autres; le patient commence à maigrir; de nouvelles opérations ne sont peut-être plus praticables; le marasme augmente, des sarcomes peuvent même se former dans les poumons et dans le foie, puis la mort survient soit consécutivement à une destruction putride de la tumeur primitive, soit consécutivement à une affection organique interne. Dans des cas plus rares, par exemple dans les cas de sarcomes cutanés du thorax, des parois abdominales, de l'occiput, cette marche peut se prolonger pendant des années.
La marche de ces tumeurs se distingue de celle des carcinomes en ce (jue. pour ceux-ci, la récidive a lieu le plus souvent par continuité, tandis que, dans les cas de sarcomes, elle est plutôt régionnaire, étant admis que l'extirpation ait été complète. Les limites du carcinome infdtré sont beaucoup plus difficiles à déterminer que celles des sarcomes enkystés: il en résulte que, toutes choses égales d'ailleurs, ces derniers sont plus faciles à enlever complètement; si l'ablation n'est pas totale, il se produit naturellement, ici aussi, une récidive par continuité.
MAIlClll': KT PUONOSTK: des SMlCdMKS 819
Il poiil s'écoiilor, ('(imiiit' ii<mi< l'avons ilrja l'ail nMiian|iior. un iiitorvallc de plusieurs aniu-cs cnlre l'exlirpaliou cuinpiùlc des sariDmes et l'apparition de la récidive ré;;;ionnaire, enlin le sarcome peut persister pendant des années et même jiisipi'à la mort h l'étal de tnaladi«- loealc.
Dans un cas de liliro-saicome de l'oecipiil, (Ui a vu un inlervallide vingttrois années eidre l'apiiarilion de la tumeur primitive cl celle de la mort par suite de récidive; durant ce laps de temps, ce patient fut opéré (;inq fois, et la guerison persista, après chaque opération, pendant lonj^lemps. Chez une vieille femme, liillrolh extirpa un sarcome méilullaii'c (l'orme alvéolaire analogue au carcinome) du muscle delloïde; à peine la plaie ful-ellc guérie, qu'un nouveau sarcome, analogue au prcntier, se montra; l'ablation de ce dernier néoplasme rendit la santé à la femme pendant quatre an?; puis survint une récidive dans le deltoïde ; une extirpation, prohablement incomplète, fut praliquét; et suivie de récidive, alors (pie la [)laie élail à peine cicatrisée; le bras lut désarticulé; la récidive eut lieu dans le muscle pectoral et dans le grand dentelé, et la patiente succomba à la suite de sarcomes pulmonaires et de pleurésie. On pourrait citer un yrand nombre d'observations analou,ues. Si l'on fait, pour un sarcome du tibia, l'amputation de la cuisse, il peut se produire, après des années, une réciilive sur le moignon et des sarcomes pulmonaires. La récidive locale ne pourrait s'expliquer que par l'existence d'une sorte de semence répandue au voisinage de la tumeur, (piand les récidives se suivent de près; mais si elles se montrent à des années d'intervalle les unes des autres, celte explication ne peut plus suffire; car il faudrait admettre alors que les éléments sarcomateux pourraient séjourner tranquillement dans les tissus pendant des années, puis sortir tout à couj» de leur inaction comme une semence ancienne. Quelque invraisemblable que paraisse cette hypothèse relativement aux tumeurs, nous connaissons cependant assez de cas semblables; tel est celui d'une syphilis héréditaire restant latente dans l'organisme, jusqu'à ce que tout à coup elle fasse explosion. La marche de l'infection est tout à l'ait caractéristique dans les cas de sarcomes : c'est à Billrolh que revient le mérite d'avoir démontré cette propriété propre aux sarcomes : de ne pas donner lieu à l'infection glandulaire, ou de n'y donner lieu que très tard. L'infection sarcomateuse ne se produit pas, comme l'infection carcinomateuse, par les voies lymphatiques, mais principalement, sinon exclusivement, par les veines; c'est là un lait qui parle en faveur de l'opinion des observateurs qui considèrent les vaisseaux eux-mêmes comme les points de départ les plus fréquents de la formation sarcomateuse.
Les sarcomes pulmonaires sont le plus souvent, comme on peut le prouver, d'origine embolitjue; il semble que les parois veineuses des sarcomes soient très facilement pénétrées par la masse néoplasique et que leur lumière se remplisse de parcelles friables de celle-ci, parcelles qui de là arrivent dans les poumons; |iarfois la pénétration de la tumeur dans une grosse veine peut être prouvée anatomiquement à raulo|»sie, quoique la circulation ait continué à se faire dans le vaisseau, jusqu'à la mort du sujet. Il est plus rare de voir la masse sarcomateuse pénétrer directement dans les veines, sans que, pour cela, la circulation y cesse tout à fait.
La tumeur peut alors, enveloppée par les parois veineuses, s'allonger de plus en plus des veines périphériques vers les veines centrale?, comme un oaillot continu, llottant librement dans leur cavité, se poursuivant très loin sans adliérer au vaisseau. 11 est fort vraisemblable qu'en pareil cas le tissu sarcomateux est nourri par le plasma sanguin, car, sans cela, on ne com-
Fi". 148. — Oslêosarcome central du cubitus (de la collection de la clinique chirurgicale de l'université de Berlin).
Fig. liO.
Coupe de la préparation (fig. 148).
prendrait pas comment vme mince languette sarcomateuse de pareille dimension puisse continuer à vivre.
Un très beau cas de l'espèce a été observé récemment à Tinstitut pathologique de Vienne : le sarcome primitif, siégeant clans le testicule, s'étendait par la veine spermatique dans la veine cave inférieure, et de là au co?ur droit jusqu'au septum ventriculaire, et avait produit des foyers emboliques dans les poumons. Le nombre des sarcomes secondaires est souvent considérable: toute la plèvre, tout le péritoine peuvent être envahis de niasses sarcomateuses. Les variétés mélaniques semblent, à cet égard, l'emporter encore sur les formes médullaires. Parfois des tumeurs secondaires complètement noires, mais quelquefois aussi complètement blanches, succèdent aux tumeurs primitives, pigmentées seulement en partie. Les sarcomes pulmonaires s(»nl le plus souvent des sarcomes granuleux. J'ai observé dans le fuie des sanomes fusocellulaires secondaires très bien pigmentés; ainsi se transforment de diverses façons les formes sarcomateuses primaires et secondaires. Jopogiaphie des sarcomes. — Ces remarques générales ne vous suffisent
TOPOGIIMMIIK I>ES SAHCOMES
pas pour la jjraliiiiic; il nous fuul encore revenir sur les parlienlarilés propres à certaines lorines de sareonies, se nu»ntrant dans rertnini, li>ins en des points du C(»rps dclei minés.
Assez souvent, les sarcomes se rencontrent dans l'inlt-rieur des os longs (tumeur myéloide ou osléo-sarcomc central), généralement sous forme de sarcomes à cellules géantes; ils se développent de préférence dans le maxillaire inférieur (li^. ITiO cl loi), mais aussi dans l'Iiumérus. dans le liliia, le
Fig. 150. — Usl>-o.-.iicuiii.' »i-iiti.il tlu iiiuxilluiro inférieur d'une GHctIe de si.x ans.
Fig. 1.'j1. — Ciiiipo lie la préparation (flg. 150).
radius, le cubitus, etc. (liy. I IS cl I iî)). On trouve souvent dans ces tumeurs des kystes muqucux et des formations osseuses sphériques ou arborescentes.
Ce sont des noyaux circonscrits, la plupart du temps développés dans la cavité médullaire, qui envabissent l'os peu à peu ; cependant-il ne cesse de .se produire du tissu osseux nouveau aux défjcns du périoste, de sorte que la tumeur, même lorsqu'elle a atteint un volume considérable, est encore, dans beaucoup de cas, recouverte en tout ou en partie d'une coque osseuse. L'os malade semble alors boursouilé et sa continuité n'est pas toujours complètement interrompue par la tumeur, si même il ne faut qu'une légère force pour qu'il s'y produise une fracture, dite spontanée. Lorsque ces tumeurs siègent aux extrémités inférieures, il se forme dans leur épaisseur de très nombreux vaisseaux, on y voit se produire aussi une quantité de petits anévrysmes traumaliques, et il arrive même qu'on peut entendre, au niveau du néoplasme, un véritable bruit de souffle anévrysmal, ce qui a contribué souvent à faire considérer et à faire décrire ces tumeurs comme de véritables anévrysmes osseux. Les cyslo-sarcomes et les cvstomes composés qui ont été observés surtout dans le maxillaire inférieur, et parfois aussi dans des os longs plus volumineux, proviennent en général de sarcomes à cellules géantes (lig. 152), ayant subi par groupes un ramollissement muqueux.
L'ostéo-sarcome central est souvent solitaire: rarement il dotnic lieu à une infection générale.
Il se développe volontiers dans les maxillaires supérieur et inférieur, à l'époque de la seconde dentition, plus rarement à l'époque de la première dentition. J'ai vu plusieurs fois ces tumeurs au niveau du 1/3 supérieur de rbuméru<, cbez des jeunes filles de dix-sept à vingt ans; elles récidivèrent rapidement après l'opéralion et amenèrent la mort par métastases pulmo-
ItES ÏUMEI US
naires au bout, (rim an. Klles se moiiLrent sur les os longs habituellement dans l'Age moyen do la vie. Un grand nombre des néoplasmes que l'on nomme épulis (de eVt, sur, et oOXtç, gencive) sont des sarcomes à cellules géantes; leur siège au niveau des gencives n'est souvent qu'apparent; généralement ils proviennent des interstices dentaires et ont pour point de départ les granulations qui se sont développées autour de racines dentaires cariées. Certains auteurs donnent encore le nom d'épulis à des carcinomes épithé-
liaux ; il est bon de ne pas employer ces expressions, ou du moins d'y associer des qualificatifs : ainsi épulis sarcomateuse, fibromateuse, carcinomateuse etc.
Les ostéo-sarcomes qui naissent à la péripliérie,ou périosto-sarcomes (chondromes osléoïdes , Virchow) , sont assez malins; ils sont constitués par du tissu de granulations, avec productions osseuses, comme dans les ostéophyles, et ils s'ossifient plus ou moins; ou bien ce sont des myxo-sarcomes composés de cellules fusiformes trrs grandes, avec ossification partielle. La rapidité de leur marche est très variable, on a observé dans ces cas des métastases pulmonaires.
Dans les muscles, les aponévroses et la peau, on rencontre très souvent des sarcomes à cellules fusiformes, qui tendent à un haut degré à l'infection locale, et qui récidivent souvent apn-s l'extirpation. Ils se forment habituellement par prohféralion des éléments du tissu conjonctif et aux dépens des amas de ces cellules rondes qui entourent les vaisseaux, constituent le tissu de granulations et ressemblent beaucoup aux cellules formatives indifférentes. Les myxo-sarcomes se rencontrent dans la peau et dans le tissu conjonctif souscutané et sont souvent très difficiles à distinguer à lœil nu des fibromes mous, (iMiémateux. En outre, les nerfs sont un siège assez fréquent de sarcomes multiples. Plus vite se développent ces tumeurs primitives, plus elles ont l'apparence médullaire, et plus elles sont dangereuses. Je trouve que tous les âges sont également prédisposés à ces néoplasmes, à l'exception toutefois de l'enfance: mais, chez celle-ci, on rencontre parfois des sarcomes congénitaux.
Lorsqu'un sarcome se développe dans une glande, il contient presque toujours des éléments glandulaires qui peuvent être très modifiés dans leur forme, et aux dépens desquels se formeront peut-être de nouveaux éléments; il est rare que dans ces sarcomes le tissu glandulaire disparaisse complète-
Fig. 15:J. • — Kysluiiic iuiii|ii d'après l'cnii.
T(»I'(m;H APIIIK HKS SAIIi'.it.MKS
ment. Do là vient i|ue les adt''nonios purs (qui du reste sont très rares dans terlaines j,'landes) peuvenl très diriieilenienl iHre dislin^'ués des sarcomes tieveloppés dans les i;laniles. Toutes li-s glandes ne sont |)as prédisposées au même degré à la formation des adénouKïs et di'S sarcomrs; nous allons hrièvement passer (Mï revue celles où on les rencontre le plus souvent.
Parmi les glandes à canaux excréteurs rauiiliés, la ijlnnde mammaire de la femme est la plus disposée aux formations sarcomateuses. Les sarcomes
Fig. 15:1. — Sarcome periostal ilu tibia d'un jeune garçon. Collection du la clinique chiruisicale de l'université de Berlin.
Kii:. 15-i. — Coupe de la préparation (Og. 153).
du s('in constituent des tumeurs liosselées à lobes arrondis, de consistance ferme et élastique; la maladie atteint tantôt une grande partie de la glande, tantôt une faible partie; en géni-ral, il n'y a qu'un sein aH'ecté, et encore ne lest-il qu'à un endroit limité; dans d'autres cas, plusieurs petites nodosités se montrent en même temps dans une même glande, des tumeurs croissent très lentement et ne donnent pas lieu à de la douleur; elles sont, comme tous les sarcomes, parfaitement limitées et ne se confondent pas avec le tissu sain voisin : on peut donc facilement les déplacer, les faire glisser dans l'intérieur du parencbyme glandulaire; si elles grandissent (cl elles peuvent au bout de quehpies années atteindre la grosseur d'une tête d'homme), elles -'• transforment presque toujours en cyslo-saroomes, deviennent plus molles ivec le temps et donnent lieu à des douleurs; quelquefois on les voit aussi s'ulcérer. La composition nnatomiqui' de ces tumeurs a de tout temps excité rintérêt des anatomisles. domine on y retrouve les éléments glandulaires, les acini, aussi bien (pie le-« conduits excréteurs, on crut jadis que ces parties ••taient toujours un prr»duil de nouvelle formation dans la tumeur, et Ton
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appt'la <*'^llc-ci /ii//>rrirr>p/iif> parfirllf clr /a glande mcumnaive. Celte opinion ne me parall pas juslKiée; je crois, au contraire, me basant sur les recherches lie Biilrolh, qu'il s'agit ici principalement d'une formation sarcomateuse primitive clans le tissu conjdiictif qui entoure les diflerents acini, formation (|ui ne s"('t(.'n(l pas sur ces derniers, qui ))euvent du reste se modifier de dilVorentes farons. En elfet, par la distension des conduits glandulaires il se fornte dans ces tumeurs des kystes qui, d'abord en forme de fentes, s'arrondissent plus lard et renferment un contenu séroso-muqueux ; nous en examinerons l'origine dans un instant. Quant au tissu propre de la néoplasie, il consiste ordinairement en peliles cellules rondes ou fusiformes, rarement éloilées, et en une substance intercellulaire assez abondante, d'un aspect libreux, quelquefois gélatineux. Le tissu fibreux peut, dans certains cas, être tellement abondant, que toute lu tumeur ressemble beaucoup à un fibrome par sa consistance et sa composition. On y observe quelquefois une formation accidentelle de lissu cartilagineux et osseux, cependant ce cas est rare et ces produits n'exercent, du reste, aucune influence sur la marche du processus morl»ide. Si la croissance de ces néoplasmes était la nirme dans toutes les parties, les conduits excréteurs et les acini de la glande seraient partout agrandis ou comprimés au même degré; car si vous vous figurez qu'une partie de la glande, par exemple un lobule, soit étendue sur une base à laquelle elle est solidement attachée, et que vous supposiez que celte base gagne en étendue, il faut évidemment que la partie glandulaire suive ce mouvement. Les glandes pouvant, comme vous savez, être considérées comme une surface à sinuosités nombreuses, la comparaison que j'ai employée peut donc parfaitement s'appliquer au cas donné. Mais une pareille croissance homogène dans toutes les parties de la néoplasie ne se rencontre jamais, ou au moins très rarement; la conséquence est que souvent ce ne sont que les conduits excréteurs qui augmentent beaucoup en largeur ou en longueur, ce qui est le cas le plus fréquent, et que de là proviennent les kystes longs, comprimés, ressemblant à une fente, qui sont visibles à l'œil nu ; par suite de la dilatation simultanée des acini, il se forme quelquefois aussi des espaces ronds. Par celle distension de la surface glandulaire , l'épithélium se multiplie aussi et arrive à un degré supérieur de développement, parce que les petites cellules epitheliales rondes des acini augmentent beaucoup en nombre et se transforment en couches stratifiées d'épithélium cylindrique. La substance glandulaire ainsi modifiée donne lieu à une sécrétion mucoso-séreuse, qui ne se vide qu'en minime partie par le mamelon et qui le plus souvent est retenue dans la glande et sert à étendre davantage les espaces glandulaires déjà dilatés (kystes de rétention et de sécrétion). Le tissu hétérogène lui-même vient à son tour s'étendre vers l'intérieur de ces kystes sous forme de végétations lobulées, feuilletées (cyslosaî'coma phylludes, proliferum, Jean Müller), de sorte que ces tumeurs peuvent présenter à la coupe un aspect compliqué- La proportion entre les formations cystiques et la masse sarcomateuse, <pii. du reste, ne modifie pas sensiblement la nature et la marche de la maladie, varie beaucoup dans ces cysto-sarcomes, comme dans ceux des nulres organes.
SAHCOMKS lU' SKIN
Les sarcomes et les cysto-sarcunies tie la friande inaimnaire ne soiil pas Iri'S rares, ceperulanl ils ne sont pas, à Itram-Kiip pn-s, aussi IVéqueiils (juc les cancers du scia. Celle maladie se rencontre le plus souvent ciiez les jeunes iVniines. cependant on l'observe aussi [)eu de temps avant la |»uberlé, rarement après (piaranle ans. La croissance de ces tumeurs est très lente,
Fi;,', l'û, — Prùpiiraliuiis pruveiiuiil d'ailiiuu-surcoiiies du soin de la fcmnni* : a, dilututiori de» conduits excréteurs: b, dilatatioa des ncini. Grossiäseincnt 60. c, un arinus dilaté de la plaode mammaire, ^arni d'un épithélium cylindrique; tissu intermédiaire ressemblant au\ granulations. Grossis.<>enient Srji).
elles sont indolentes aussi longtemps qu'elles n'ont pas atteint un crrand volume; plus tard cependant on remarque des douleurs lancinantes; comme les tumeurs peuvent acquérir le volume de la tète d'un adulte et tpielles peuvent s'ulcérer, elles donnent quelquefois lieu à des symplùmes très pénildes. (Juelques-unes d'entre elles oll'rent la partictilarilé de devenir peu de temps avant et pendant la menstruation plus volumineuses el légèrement douloureuses. L'état général ne présente rien d'anormal dans cette maladie; seulement, quand ces tumeurs sont très volumineuses et s'ulcèrent, les malades maii:i'issent, deviennent anémiques el leur physionomie porte le cachet de la souiVrance. La marche de la maladie peut être très variée; dans un assez grand nombre de cas, de petites tumeurs sarcomateuses, développées peut-être après un premier accouchement, disparaissent spontanément avec le temps ou bien [»ersislent sans accidents pen-
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dant toule lu dun-e de la vie; cependant, dans la plupart des cas, ces tumeurs croissent sans cesse, jusqu'à ce qu'on les opère; si l'opération est faite assez tard, alors que la tumeur a déjà acquis un grand volume et que les femmes qui les portent sont arrivées à un certain .'ige, ces tumeurs peuvent devenir infectieuses. Chez les jeunes lilles et les jeunes femmes, le sarcome du sein ordinairement ne se montre plus après l'extirpation, parce que la prédisposition morhide à la formation de ces tumeurs disparaît spontanément. Mais si le sarcome ne se montre qu'entre la trentième et la quarantième année, il faut craindre une infection des ginndes lymphatiques; il peut arriver aussi (|ue la multiplication epitheliale transforme la tumeur en carcinome. Je crois qu'il est convenable d'e.Ktirper de bonne heure ces sarcomes du sein, car on ne peut pas savoir ce qu'ils deviendront avec le temps. — Le diagnostic est souvent très difficile; de petites indurations circonscrites et lobées dans la glande mammaire peuvent aussi être le résultat d'un processus inflammatoire chronique, surtout pendant et après la lactation, et disparaître spontanément ou après des frictions iodées. Souvent la marche seule de la maladie permet de dire si, dans un cas donné, il existe une inllammation chronique susceptible de régression ou bien s'il y a réellement formation de tumeur. L'examen anatomique le plus scrupuleux ne nous fournit aucun renseignement dans ce cas, car un jeune tissu sarcomateux ne peut pas être distingué d'un néoplasme inflammatoire. C'est là encore un de ces cas où la limite entre la néoplasie inflammatoire chronique et la tumeur ne peut pas être tracée exactement.
Dans les glandes salivaires se développent souvent aussi des sarcomes. Les tumeurs qui s'y forment sont en général d'une consistance élastique assez ferme et assez mobiles dans l'intérieur de la glande. Elles ont une croissance excessivement lente; elles s'observent plus souvent dans la parotide que dans la glande sous-maxillaire et sont excessivement rares dans la sublinguale. La composition anatomique est très difl'érente à l'œil nu; le tissu morbide est toujours entouré d'une enveloppe, cette dernière est intimement unie au tissu glandulaire. La substance de la tumeur peut être molle, cartilagineuse ou fibreuse avec ossification ou crétillcation accidentelle; on y rencontre assez souvent des kystes renfermant un liquide brunâtre, gélatineux ou séreux. Vexamen fastologùjiic de ces tumeurs donne le résultat suivant : elles sont composées dans leurs parties molles de cellules fusiformes et de cellules étoilées, la substance intercellulaire manque complètement ou bien elle s'y trouve en faible quantité et est de nature fibreuse, nm(jueuse ou cartilagineuse; on y rencontre aussi des éléments ulandulaires de nouvelle formation. Les kystes reconnaissent pour origine le ramollissement muqueux du tissu sarcomateux, ou bien la dilatation des tubes glandulaires nouvellement formés. Ces tumeurs sont parfois situées dans l'épaisseur des joues et complètement séparées de la parotide; on >uppose alors qu'elles proviennent de lobules i-landulaires anormaux, supplémentaires, étendus le long du conduit de Sténon. Quelques-unes de ces tumeurs de la parotide sont presque complètement formées de tissu cartilagineux, à l'intérieur duquel se trouvent des tubuli composés de petites cellules epitheliales. On serait tenté de considérer cet état de choses comme