D’après Zwinger, Thcatr. praxeos medicæ

ÉTIOLOGIE

IM

homme atteint d’une luxation congénitale unilatérale, qui a deux filles, âgées de huit ans et douze ans; la plus jeune présente une luxation congénitale unilatérale et l’aînée une luxation congénitale double. Dans un autre cas de ma pratique, le père, porteur d’une luxation congénitale du côté gauche, avait une fille unique, atteinte de la même affection du même côté. Parmi une foule de faits analogues que j’ai observés, je rapporterai encore le fait suivant (obs. LXY), qui présente un intérêt tout particulier au point de vue de l’hérédité. Une femme boitait dès sa plus tendre enfance : une de ses petitesfilles, bien constituée, eut dix enfants, parmi lesquels deux filles atteintes, l’une d’une luxation congénitale double et l’autre d’une luxation unilatérale ; un petit-fils eut neuf enfants, dont l’un, une fille, avait une luxation unilatérale; il y avait en outre une arrière-petite-fille, porteuse d’une luxation unilatérale.

Il n’est pas un médecin qui ne pourrait, en faisant appel à ses souvenirs, rapporter des faits semblables. Néanmoins, la remarque de Malgaigne reste vraie, à savoir que les luxations héréditaires sont l’exception et que, en règle générale, les parents atteints de luxation congénitale ont des enfants sains, de même que la plupart des enfants porteurs de cette affection sont issus de parents sains.

La théorie de l’arrêt de développement primitif s’accorde bien également avec la coïncidence de la luxation congénitale soit avec des anomalies incompatibles avec la vie (acrânie, anencéphalie, encéphalocèle, spina bifida, etc.), soit avec d’autres luxations congénitales d’articulations diverses, notamment la luxation de la tête du radius. J’ai observé un enfant qui vint au monde avec un double pied bot très prononcé, un spina bifida, une double subluxation en avant de la tête radiale, et enfin une luxation congénitale de la hanche gauche avec antéversion de la tête fémorale; à part ces anomalies, cet enfant était normalement constitué, tant au point de vue mental qu’au point de vue physique.

Si, à la fin de ce chapitre, nous passons en revue les diverses théories qui se sont fait jour, nous voyons que nous ne devons en retenir que deux comme ayant quelque valeur :

la théorie de l’arrêt de développement et celle de la luxation se produisant primitivement pendant la vie intra-utérine.

Grawitz nous a fait connaître, dans la mesure du possible, le processus de l’arrêt du développement de la cavité cotyloïde. Mais les causes de ce processus nous échappent encore complètement.

On a entrepris des recherches sur l’ossification des cartilages cotyloïdiens, mais elles n’ont pn, malheureusement, être terminées à temps pour trouver place dans ce livre.

La théorie de l’arrêt de développement du cotyle est, d’autre part, en désaccord avec les faits où l’on trouve la cavité cotyloïde normale jusque dans ses moindres détails. On voit, en effet, au cours des opérations, qu’en général les limites de la cavité cotyloïde sont très bien dessinées et que ses rebords sont bien conformés. Le bourrelet fibro-cartilagineux, particulièrement, présente un aspect normal à la partie antérointerne de son pourtour et parfois même il est bien conservé dans sa portion postérieure. Les modifications du rebord postérieur, son aplatissement ainsi que le redressement de sa courbure ne peuvent pas être considérés comme des altérations primitives, mais simplement comme la conséquence de la pression exercée par la tête luxée. En outre, la capacité du cotyle est très souvent suffisante pour contenir la tête fémorale, bien qu’elle ne puisse pas lui offrir un point d’appui solide. Dans beaucoup de cas, il n’y a qu’un manque de profondeur, qui empêche l’emboîtement des surfaces articulaires. C’est pourquoi l’on peut, sans craindre de perforer le bassin et grâce à l’épaisseur de celui-ci à ce niveau, creuser une loge, dont la profondeur corresponde au volume de la tète fémorale. De ces faits il faudrait conclure qu’il y a une prolifération exagérée des tissus à ce niveau plutôt qu’un arrêt de développement. Cette prolifération excessive a lieu au niveau du cotyle, parce que la pression de la tête fémorale ne s’y exerce pas ou du moins ne s’y exerce qu’incomplètement, par suite de la luxation. En un mot, on doit considérer la subluxation de la tête fémorale comme un fait primitif en rapport soit avec une influence mécanique, soit avec un manque de hauteur ou un défaut de résistance du rebord postérieur encore cartilagi-

ÉTIOLOGIE

neux; mais -les modifications intrinsèques du cotyle seraient secondaires.

Les anomalies primitives de développement de la tète et du col du fémur semblent ne jouer dans l’étiologie de la luxation qu’un rôle secondaire, puisque heureusement on ne les observe que rarement. Je dois mentionner surtout la forme en massue de l’extrémité supérieure du fémur, forme dans laquelle la tête est portée par un col très court et verticalement dirigé, de telle sorte que le col se trouve dans le prolongement de la diaphyse. Dans cette catégorie de faits rentre aussi l’antéversion du col fémoral, qui constitue également une exception heureusement très rare.

Je crois donc que la subluxation primitive de la tête fémorale, datant de la vie intra-utérine ou des premiers temps qui suivent la naissance, produite par une action mécanique, favorisée par la nature cartilagineuse et le défaut de résistance (rachitisme) du rebord cotyloïdien postérieur, et transformée très vite en une luxation complète, soit par le poids du corps, soit par la contraction musculaire, doit tenir, dans l’étiologie de la maladie , une plus grande place qu’on ne l’avait pensé jusqu’ici, à côté de l’arrêt primitif de développement.

Quand même ces hypothèses correspondraient à la réalité, on sera forcé de convenir qu’elles présentent une lacune tant qu’elles ne nous fourniront pas une explication de ce fait que la luxation congénitale est surtout l’apanage du sexe féminin. Aucune théorie ne peut nous renseigner sur ce point. Ammon a cherché à l’expliquer par cette observation, déjà faite par Haller, que les arrêts du développement atteignent de préférence le sexe féminin. H. Meckel a défendu cette opinion par cette considération que, au début, l’embryon appartient au type féminin et que ce n’est que plus tard qu’il se différencie pour devenir un embryon male. Par conséquent, les arrêts de développement se produisant tout au commencement de la vie embryonnaire, alors que l’embryon, encore du type féminin, est arrêté dans son évolution vers le type mâle, on s’expliquerait la fréquence des anomalies de développement dans le sexe féminin.

Lorenz. Luxation.

On a encore cherché à expliquer le fait par le rôle plus important que jouerait l’hérédité dans le sexe féminin. On a enfin invoqué, comme argument, l’exiguïté de la cavité cotyloïde chez la femme. Mais cette hypothèse est aussi peu fondée que l’opinion, émise par Carnochan, que le cotyle est tourné plus en avant chez la femme, ce qui constituerait une prédisposition à la luxation !

Cette prédilection de la maladie pour le sexe féminin ne saurait davantage s’expliquer par la direction verticale de l’os iliaque, considérée par Schrœder comme une condition favorable de la luxation. Car cette disposition existe au même degré dans les deux sexes, au début de la vie.

La rareté relative de la luxation congénitale chez l’homme ne pourrait, en dernière analyse, se comprendre que par l’hypothèse émise par Roser, d’après laquelle les testicules seraient le point de départ de réflexes empêchant les attitudes du membre inférieur propres à favoriser, d’après cet auteur, le déplacement de la tète fémorale.

Évolution et Pronostic.

Il n’existe pas, à ma connaisance, de données anatomiques sur les premières phases de la luxation congénitale de la hanche. Même chez les enfants nés avant terme, on trouve déjà la tête fémorale hors de la cavité cotyloïde ou tout au moins à cheval sur le rebord cotyloïdien postérieur. Quand la luxation est due au manque de profondeur de la cavité cotyloïde, arrêtée dans son développement, on peut reconstituer les rapports primitifs des surfaces articulaires. J’ai, en effet, souvent constaté que, après ouverture de l’articulation et suppression de l’obstacle qui s’oppose à la réduction, on peut placer la tête fémorale dans une position normale par rapport à la cavité cotyloïde. On obtient ainsi un .certain emboîtement des surfaces articulaires, c’est-à-dire que la tête fémorale trouve dans la cavité cotyloïde un point d’appui suffisant pour supporter une légère pression en haut, sans que la luxation se reproduise si le membre est placé en abduction. Mais il suffit d’une pression un peu plus forte, pression qui est loin d’être comparable à celle exercée par le poids du corps, pour reproduire la luxation. On arrive au même résultat en supprimant l’abduction du membre ou en le plaçant dans une légère adduction, car on replace ainsi l’articulation dans les conditions primitives qui doivent provoquer la luxation. On voit donc, après réduction, que la tête fémorale est en contact normal avec la cavité cotyloïde, mais que celle-ci l’enveloppe d’une laçon si insuffisante que la simple contraction musculaire peut

reproduire le déplacement articulaire. Si la réduction résiste à la contraction musculaire, la luxation se reproduira sûrement et complètement sous l’influence du poids du corps, dès que le malade essaiera de se tenir debout. Les choses se passent d’une façon identique, quand la cause de la luxation réside dans la déformation et l’effacement du rebord cotyloïdien postérieur, dus à une flexion exagérée de la cuisse pendant la période intra-utérine. La tête, manquant de point d’appui, se luxe sous la pression du poids du corps, sinon par la contraction musculaire.

Quant aux anomalies de la tête et du col du fémur, il est évident que la déformation en massue de l’extrémité supérieure du fémur ou l’antéversion du col s’opposent à toute espèce d’emboîtement des surfaces articulaires et que le rebord cotyloïdien postérieur est impuissant à empêcher la luxation.

Les progrès du déplacement sont d’autant plus rapides que la pression du poids du corps s’exerce plus fortement et pendant un temps plus long, que les ligaments sont moins résistants et que les muscles sont plus faibles. Le raccourcissement du membre et la claudication s’accentuent lentement, mais d’une façon continue avec l’âge. Les différences dans l’évolution s’expliquent par les facteurs mêmes que nous avons considérés : poids du corps, fonctionnement du membre, résistance des ligaments et force de l’appareil musculaire.

J’ai souvent remarqué que la luxation faisait des progrès plus rapides quand la luxation est double que quand elle est unilatérale. J’ai déjà exposé les considérations qui permettent de comprendre ce fait.

Le déplacement de la tête fémorale fait des progrès incomparablement plus rapides dans les premières années de la vie que dans la suite. Un diagnostic d’abord douteux devient certain après six mois ou un an, grâce à l’accentuation des symptômes, à la constatation du raccourcissement, à peine appréciable au début. Si le déplacement se fait plus lentement, il augmente néanmoins d’une façon constante pendant toute la croissance. Le ralentissement du développement du membre luxé n’a qu’une influence insignifiante sur le raccourcissement. Il faut tenir compte aussi du raccourcissement apparent, qui