II. Formes folliculaires. — Forme mixte
a). Lupus acnéique ; b). Lupus érythé7nato- folliculaire.
a) . Lupus acnéique ou folliculaire. Cette variété répond au type folliculaù'e que nous avons indiqué tout à l’heure ; elle correspond à l'herpès crétacé de Devergie, Traité cité, p. 276. Bien que la description qu’il en a donnée soit assez confuse, on retrouve autour des plaques crétacées, indiqué dans ses observations, le liséré érythémateux caractéristique, et chez le sujet du premier des cas qu’il publie, Gibert avait porté le diagnostic de lupus érythémateux.
Dans son type le plus net, il répond, ainsi que nous l’avons établi il y a longtemps, à Vacné atrophique de Chausit, et à ce que Hardy décrit sous le nom de scrofulide cornée, ou acnéique, bien que divers auteurs aient regardé cette dénomination (scrofulide comiée) comme ayant été donnée par lui à diverses autres lésions, telles que le lupus papillaire kératosique, etc. Voici la description de Hardy :
« La Scrofulide acnéique est caractérisée par une ou plusieurs taches d’un gris sale, quelquefois entourées d’une auréole violacée, légèrement saillantes au-dessus de la peau, assez régulièrement arrondies; à la surface, il n’y a pas de squames, mais on trouve une multitude de petites aspérités qui donnent à la main la sensation d’une râpe. A la longue, on constate que .les orifices arrondis des conduits sébacés sont élargis, entr’ouverts, et que les aspérités sont formées par de la matière sébacée durcie. Lorsque ces points saillants viennent à tomber, on aperçoit l’orifice du conduit de la glande sébacée béant; mais une nouvelle production ne tarde pas à paraître et à l’obstruer. C’est surtout à la figure, aux oreilles, à la nuque, au cou, que l’on rencontre ces plaques, dont le nombre et les dimensions sont variables.
« Au bout d’un certain temps, quelquefois sous l’influence du traitement, ces plaques s’affaissent, les productions acnéiques tombent pour ne plus se reproduire, et il reste seulement des cicatrices déprimées, quoiqu’il n’y ait pas eu d’ulcérations, etc.; Traité cité, p. 949. »
b) . Lupus érythémato-folliculaire . C’est la forme prédominante ; exceptionnellement elle couvre de grandes surfaces conservant, au milieu de leur aire, la rougeur érythémateuse, maculée par places de rudiments squameux ou crétacés, et bordées par une ligne sinueuse crétacée, érythémateuse, ou pigmentaire. Le plus ordinairement, la rougeur s’éteint au centre et se cantonne à la bordure, formant une lisière érythémateuse un peu élevée, qui marque le processus de progression, sépare nettement les parties malades des parties saines, et forme la limite du plateau central plus ou moins déprimé, quelquefois cupuliforme, ou, au contraire, un peu surélevé quand il n’a pas été débarrassé de son exsudât plâtreux.
Le plus ordinairement, le lupus érythémato-acnéique est en disques — lupus érythémateux discoïde — nettement dessinés, surtout dans
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■Suite de la Note des Traducteurs.
les cas où la prédominance folliculaire est très décidée, formant tantôt un disque unique, complet ou incomplet, semi-lunaire — pièce du Musée de Saint-Louis, 370, déposée par nous — ou au contraire, un grand nombre de disques, nettement arrondis, isolés ou confluents — pièces 307, 433, 1014, — constituant dans ce dernier cas, par leur réunion, des aires plus ou moins larges, dont le centre est variable ; suivant les cas, ou selon le degré de l'évolution, et dont le bord, j pigmenté ou érythémateux, présente une délinéation polycyclique — ig , pièces 433, 1104. I
Dans quelques éléments, sur un même sujet, ou dans tous les élé- I ' ments, la surface centrale est lisse, atrophiée, ou cicatricielle, parcourue de télangiectasies rares, de taches pigmentaires, ou présentant I encore quelques îlots érythémateux, desquamatifs ou crétacés ; glabre i j par destruction des follicules.
Quelquefois, les bords eux-mêmes, en même temps que la surface entière, demeurent couverts de l’exsudât crétacé — pièce 373 déposée ■ par Lailler — ou même disparaissent entièrement, de manière que la ; notion du disque et de l’érythème est entièrement effacée et que l’alté- * ration est ec::.ématiforme, — pièce 339 déposée par Lailler ; pièce 304 déposée par Vidal.
Dans d’autres cas, au contraire, le bord est excessif, élevé, festonné et presque saillant — pièce 168 déposée par Hillairet.
Enfin, au lieu d’être couvert d’un exsudât plâtreux, blanc gri- j sàtre, le disque de lupus érythémateux peut être tapissé d’un enduit gras, jaunâtre, croûteux, simulant d’assez près l’acné sébacée conci'èle, pour que l’on trouve justifiée la dénomination de lupus séborrhéique {( ou séborrhagique usitée par quelques auteurs. Cette forme est, habituellement, discrète, occupant le lobule, ou une partie du dos du nez, et quelques points attenant, la cavité de la conque, etc. m
Malgré toutes ces nuances, la presque totalité des cas de lupus érythémato-acnéique vus d’ensemble, présente une telle uniformité (
générale que le diagnostic n’en offre vraiment pas de difficulté; et *
qu’il n’est pas besoin, pour les spécifier, de multiplier les dénomi- w nations. ^
C’est toujours une lésion à début érythémateux, à évolution centri- , «i trifuge, excentrique, se bordant d’une zone érythémateuse, en même h temps que le centre devient atrophique ou cicatriciel, et reste, ou non, plus ou moins longtemps recouvert d’un enduit plâtreux, léger ou considérable, superficiel ou profondément inséré, toujours extrême- (1 ment résistant.
Ordinairement, la bordure érythémateuse se perçoit nettement; quelquefois, elle est recouverte elle-même par l’enduit plâtreux, ou j a remplacée par une ligne pigmentée; exceptionnellement, elle fait . complètement défaut. Tout cela, chez des sujets divers, ou sur une || même région, chez un même sujet.
Le centre, toujours déprimé dans les formes acnéiques, peut être décoloré incomplètement, atrophique, cicatriciel, un peu inégal, cou-
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. MARCHE. PROXOSTIC.
La marche du lupus érythémateux est toujours extrêmement lente, îi attendu que les taches et les disques persistent pendant des mois et |; des années, et que la maladie se prolonge d’ordinaire pendant 10, 13 I et 20 ans.
Dans plusieurs cas de lupus érythémateux, j’ai vu la muqueuse de i la voûte palatine et des joues présenter une lésion analogue : c’étaient ! des plaques, recouvertes d’excoriations punctiformes et lenticulaires, occupant dans un cas toute la face interne de la joue, superficielles,
' rouges ou tapissées d’un enduit grisâtre et de taches cicatricielles I bleuâtres; cette affection s’est montrée aussi rebelle que celle qui I siège à la peau.
! Elle se termine en laissant des cicatrices sur la peau; ainsi après un j lupus érythémateux disséminé, la face semble comme creusée par la petite vérole, les cheveux peuvent être tombés sur plusieurs points du cuir chevelu; certaines taches aussi disparaissent sans laisser aucune
Fin de la Note des Traducteurs.
servant quelques vestiges des bords de conjonction, toujours glabre.
Pratiquement, nous distinguons particulièrement deux formes cliniques dans le lupus mixte :
a) . Le lupus érythémateux discret, on plaques, en disques, en îlots solitaires ou limités, occupant les divers points de la face avec une prédominance pour le nez et la partie attenante des joues, les oreilles,
I le cuir chevelu; à marche lente, à évolution excentrique, limitée, mais I pouvant atteindre localement en intensité, et en profondeur dermique, I aussi bien qu’en reliquats atrophiques, le degré des formes plus j gi'aves.
b) . Le Lupus érythémateux ayminé, ou agrégé, se répandant sur des ' surfaces d’une tenue plus large, formant de vastes nappes qui peuvent ï occuper une grande portion de la face, du cuir chevelu, ou envahir une I région particulière comme la portion velue du visage, ou lapins grande I partie du cuir chevelu. Les nappes peuvent être serpigineuses, in*égu-
lières, ou régulièrement discoïdes, formant des aires à marche excentrique, extensive, érythémateuses à la périphérie, pendant que le centre est devenu exfoliant, crétacé ou cicatriciel, i Quelques variétés de cette forme sont particulièrement graves, non seulement par leur malignité locale relative, mais en ce qu’elfes coexistent, à une période de leur éA'olution, avec des manifestations sur la muqueuse buccale : face interne des lèvres, des joues, voûte ; palatine, et même sur le larynx ; avec des localisations pulmonaires,
' et des déterminations synoviales.
Voy-, pour complément, p. 273 et suiv., les notes sur le diagnostic du lupus érythémateux.
! Ernest Besnier. — A. Doyon.
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trace avant qu’il ne survienne, à leur place, une rétraction cicatricielle.
D’après ce qui précède, on peut dire que le pronostic n’est pas défavorable, en ce sens que le lupus érythémateux ne menace pas directement l’existence et que, dans la plupart des cas, l’organisme n’est pas en souffrance. Cela est vrai surtout pour la forme discoïde. Par contre, dans la forme disséminée, en raison de la possibilité d’une éruption aiguë et généralisée et des manifestations cérébrales qui l’accompagnent, le pronostic est grave, car dans neuf cas de ce genre nous en avons vu cinq, et dans cinquante-trois cas de lupus érythémateux huit se terminer par la mort. Dans six cas, il survint une pleuropneumonie et dans deux cas une tuberculose pulmonaire comme cause immédiate de la mort; en outre, dans un cas, une atrophie de l’écorce cérébrale et de l’œdème des méninges, dans un autre du marasme et de l’anémie. Dans un cas de lupus érythémateux aigu à issue fatale, Jarisch a trouvé des altérations inflammatoires dans les parties centrales latérales des cornes antérieures et dans la commissure antérieure, tandis que je n’ai rien pu trouver d’anormal dans un dernier cas semblable, en 1881, ni dans la moelle, ni dans les ganglions intervertébraux, ni dans le sympathique cervical.
Le traitement lui-même est moins applicable à cette forme disséminée, car il y a à la fois beaucoup de foyers morbides, et il s’en développe, çà et là, de nouveaux en grande quantité et d’une manière que l’on ne peut pas prévoir; par contre, il est plus favorable en ce sens que beaucoup de taches survenues d’une manière aiguë peuvent disparaître sans laisser de trace dans l’espace de peu de jours, c’est-à-dire sans qu’il se produise sur ces taches de rétraction cicatricielle.
Quant à la marche ordinaire et au siège, en général plus limité, c’est la forme discoïde qui est la plus favorable, mais elle laisse habituellement aussi des altérations cicatricielles de la peau plus intenses. La persistance, après guérison, de nombreuses télangiectasies dans l’intérieur et au pourtour des cicatrices, est aussi une conséquence fâcheuse de l’une et de l’autre variété du lupus érythémateux (1).
(1) Le pronostic du lupus érythémateux, à notre sens, comporte toujours, même dans les formes légères, une certaine gravité, puisque nous le considérons comme une des formes de la tuberculose tégumentnire.
Mais, abstraction faite de notre opinion personnelle qui importe peu, on ne peut se dissimuler la gravité, de quelque cause qu’elle soit, avouée par le professeur Kaposi, pour le lupus érythémateux, gravité bien extraordinaire pour une maladie classée dans les « atrophies » cutanées. L’existence de ce que l’on appelle les « compli-