LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. PRONOSTIC. ANATOMIE
Les recherches anatomiques de Neumann, Geddings, Geber, Thin, Stroganow, Robinson et les miennes, ont montré que la lésion fondamentale du lupus érythémateux est une inflammation de la peau amenant la dégénérescence et l’atrophie ; ce n’est donc pas sa nature intime, mais le point de vue pratique qui l’a fait rapprocher du lupus (1). Ces recherches ont établi d’une façon incontestable, que ce ne sont pas seulement les glandes sébacées et leur pourtour, mais aussi les glandes sudoripares (Kaposi, 1872, voir figure 9, a, b, p. 47, Thin, Robinson) et tous les tissus, toutes les couches de la peau (Geber, Stroganow) jusqu’au tissu cellulaire sous-cutané, qui peuvent être le point de départ et le siège de la maladie.
Ainsi la lésion débute tantôt par les couches superficielles et par les vaisseaux entourant les glandes sébacées et leur conduit excréteur (taches rouges, surélevées) ; tantôt, elle commence dans la profondeur par le réseau vasculaire entourant les glandes sudoripares (comme dans le lupus érythémateux de la paume de la main) et le pannicule adipeux (nodosités dures, œdémateuses), pour gagner de là, successivement, toutes les couches, tous les éléments de la peau.
Dans les lésions récentes, on trouve autour des follicules et des glandes de la peau, des amas cellulaires à côté des autres éléments histologiques de l’inflammation ; dilatation des vaisseaux, prolifération de leurs parois, œdème, infiltration cellulaire du tissu conjonctif.
' cations » du lupus érythémateux, lesquelles sont de véritables localisations viscérales, est avouée également par les auteurs les plus il opposés à la thèse de la nature tuberculeuse du lupus érythémaj teux, qui confessent que les terminaisons malheureuses par tubercu- ! lose pulmonaire sont même plus fréquentes dans le lupus érythémateux que dans le lupus vulgaire, ce qui, d’ailleurs, n’est pas conforme i à notre observation.
! Le lupus érythémateux, enfin, est grave par les cicatrices indélébiles ' qu’il laisse, surtout dans les formes profondes^ par prédilection pour i les parties découvertes, par son extrême ténacité, par sa résistance, dans quelques cas^ à toutes les médications, même les plus énergiques.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
(1) On nous concédera que ce « point de vue » n’est pas à dédaigner, et qu’il est infiniment moins mouvant que le point de vue « anatomique ». C’est parce que Cazenave l’a compris, que la dénomination qu’il a créée reste debout, en dépit des dénégations de l’histologie, science qui apporte à la médecine un concours précieux, mais sujet à défaillances, et devant lequel la clinique ne peut se soumettre sans ; contrôle.
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prolifératiojî des corpuscules conjonctifs et des cellules d’infiltration, et cela, soit dans la profondeur du chorion (tubercules), soit dans les couches superficielles (taches rouges) ; il en résulte une prolifération des cellules glandulaires (séborrhée), l’induration et la tuméfaction nodulaire de la peau analogue à des engelures, la desquamation de l’épiderme. Si l’inflammation augmente, on trouve une exsudation de sérum et d’un liquide sanguinolent entre les couches épidermiques (formation de phlyctènes), et un épanchement de sang dans le chorion et le corps papillaire (hémorrhagie); souvent et en plusieurs endroits, il peut se faire dans ce stade une régression, une rémission des symptômes inflammatoires, une résorption de l’exsudât, et les taches peuvent ainsi disparaître sans laisser de traces. Mais, en règle générale, l’inflammation persiste et on observe une dégénérescence des tissus. Aussi trouve-t-on bientôt dans tous les îlots, à côté de légères tendances à former un tissu de granulation, une infiltration trouble, graisseuse, du réseau muqueux, ainsi que des cellules inflammatoires et du tissu conjonctif infiltré, suivie de résorption et de rétraction. Les mêmes métamorphoses des éléments glandulaires et du tissu connectif qui les entoure, déterminent une destruction des follicules pileux, des glandes sébacées et sudoripares et des cellules graisseuses. Tandis que certains vaisseaux sanguins se rétractent, d'autres restent dilatés; c'est ainsi que se produit, comme résultat final de la lésion, l’atrophie cicatricielle complète des régions de la peau qui ont été atteintes (1).
(1) Cela est manifeste ; dans l’état actuel de l’histologie, il n’est pas possible de dépasser la constatation des lésions réalisées, et de s’élever à la connaissace de ['agent irritant spécial qui donne lieu aux altérations de tissu. Mais de ce que l’histologie est, jusqu àprésent, impuissante à faire cette détermination, faut-il considérer la science comme fixée sur ce point? On le pourrait, à la rigueur, si l’alTection dont il s’agit n’était pas aussi fortement individualisée, et n’avait pas, pour le médecin qui observe en liberté, des attaches étroites avec la maladie tuberculeuse dont les manifestations tégumentaires, extrémemenl muhiptiées, ont échappé longtemps aux observateurs, et sont encore aujourd'hui méconnues, et contestées, par ceux ((ui croient devoir subordonner absolument la clinique à l’anatomie. Personne, plus que nous, ne proclame toute l'importance de l’anatornie en médecine générale, et en pathologie cutanée; mais, nous le répétons, en conservant les choses à leur place, et réservant les droits de l'observation clini(|ue.
Dans l’état des choses, l’histologie du lupus érythémateux est d’un grand secours ])our comprendre la constitution des formes et des variétés; pour expliquer quehjues-uues des raisons de la résistance de la maladie à certains procédés de traitement; pour bien établir ses
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diverses localisations de tissu et d'organes; mais elle n’apprend rien au delà; il faut, dans les déductions, s’arrêter où elle s’arrête, et ne pas mettre ses négations à la hauteur de l’affirmation des faits positifs que fournit l’observation médicale.
Afin de donner au lecteur l’exposé absolument indépendant de ces lésions, et ne pas être suspects de manquer de foi dans la description, nous avons prié le professeur Leloir, qui a fait de ces lésions une étude consommée, de nous donner, pour ces notes, le résumé de ses recherches, telles qu’il les a exposées, dans ses leçons faites en 1888, à l’hôpital Saint-Sauveur.
a). Lésions du derme : Elles sont exposées d’abord, les altérations de l’épiderme étant secondaires, consécutives.
On trouve dans le lupus érythémateux une infiltration diffuse du derme, localisée surtout dans les régions supérieures et en pai’ticulier dans le tiers supérieur de celui-ci, dans le territoire limité en haut par l'épiderme et en bas par les vaisseaux horizontaux.
Cette infiltration est vai iable d’ailleurs comme densité et comme étendue, d'après l'âge du lupus érythémateux et d’après sa forme. Mais, je le répète, son foyer principal, son maximum de localisation, siège au niveau du territoire cutané précité.
Cependant l'on trouve fréquemment une infiltration très discrète dans les parties profondes du derme et jusque dans l’hypoderme. Je n’ai jamais constaté que le tissu cellulaire sous-cutané soit le point de départ du mal, contrairement à ce qu’eu ont dit Geber, Stroganoff et Kaposi, sauf peut-être dans un cas de lupus érythémateux de la paume de la main.
L’infiltration est constituée par une grande quantité de cellules embryonnaires groupées surtout le long des vaisseaux, mais disposées aussi d’une façon diffuse dans les mailles du derme et ne se réunissant nulle part en nodules comme dans le lupus vulgaire. Ainsi que E. Vidal et nous l’avops écrit en 1882 (H. Leloir et Vidai. — Sur l’anatomie pathologique du lupus. — Comptes rendus de la Société de Biologie, novembre 1882) ; si cette infiltration de cellules embryonnaires semble avoir une tendance à être plus prononcée au niveau des glandes cutanées, c’est qu’à ce niveau il existe un lacis vasculaii'e plus abondant.
Les cellules de l’infiltrat sont disposées d'une façon diffuse plus ou moins dense. Dans les coupes de lupus érythémateux au début, dans les parties profondes de la peau, ces cellules encore jeunes se colorent bien par le picro-carmin. Les cellules de l’infiltrat présentent tous les caractères des cellules embryonnaires. Une partie d’entre elles paraît provenir de la prolifération des cellules fixes du tissu conjonctif où l’on peut constater en quelques points des signes» évidents de karyokinèse; mais la majeure partie d’entre elles est évidemment un produit de diapédèse. — Ces cellules, présentent des réactions histo-chimiques et des appai’ences bien différentes, indice, comme je l’ai remarqué en 1882, en collaboration avec E. Vidal (H. Leloir et E. Vidal, loc. cit.), d'une vitalité plus ou moins prononcée et de tendance d’un grand nombre d’entre elles à subir la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde. Mais il faut noter particulièrement ce fait; c’est que cette dégénérescence ne frappe pas les amas cellulaires en masse et à leur partie centrale comme dans le lupus vulgaire, mais qu’elle frappe les cellules individuellement, d’une façon diffuse, çà et là et en quelque sorte au
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hasard. Notons enfin que, d’une façon générale, par leur aspect et leurs réactions histo-chimiques, les cellules du lupus érythémateux m’ont paru être moins vivaces que celles du lupus vulgaire.
Dans aucun cas (contrairement à ce qui existe dans le lupus vulgaire, où les cellules géantes sont si nombreuses et si caractérisées), je n’ai trouvé de cellules géantes véritables. En quelques points de la coupe, on peut trouver des cellules de l’infiltrat au nombre de trois, quatre, cinq, et même plus, qui se réunissent, se fusionnent, pour former des masses granulo-graisseuses ou plus souvent des sortes de masses colloïdes.
L'on voit donc que Tinfiltrat pathologique du lupus érythémateux est constitué par des cellules embryonnaires disposées d’une façon diffuse et dont une partie plus ou moins considérable subit la dégénérescence graisseuse ou colloïde, et cela d’une façon diffuse, irrégulière, en même temps que des cellules embryonnaires plus jeunes viennent envahir à leur tour les territoires tégumentaires altérés.
Parallèlement à l’envahissement des tissus par l’infiltrat pathologique, on voit ceux-ci présenter tous les signes de la dégénérescence granulo-graisseuse, ou de la dégénérescence colloïde, se résorber, s’atrophier, et finalement disparaître. Les faisceaux du tissu conjonctif sont aussi progressivement détruits, soit par îlots, soit d’une façon diffuse dans les couches supérieures du derme. Les fibres élastiques qui résistent longtemps finissent à leur tour par perdre leur aspect ondulé, par se fragmenter, et par disparaître. Au niveau des régions les plus atteintes, on constate que les faisceaux conjonctifs en partie détruits, sont remplacés par des cellules embryonnaires dont la plupart ont subi la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde, et par une substance granulo-graisseuse.
Certaines coupes colorées au picro-carmin, avec leurs cellules embryonnaires non encore dégénérées et bien colorées en rouge par le carmin, mélangées aux cellules dégénéi’ées et à la substance granulo-graisseuse colorée en gris jaunâtre, avec leurs îlots de faisceaux conjonctifs non encore détruits et colorés en rose, avec leurs petits îlots d’hémorrhagies interstitielles colorés en jaune verdâtre, présentent un aspect caractéristique.
Les parois d’un grand nombre de vaisseaux sanguins prolifèrent en beaucoup de points et reviennent à l’état embryonnaire. Un certain nombre d’entre ces vaisseaux sont en outre le siège d’endocapillarites et d’endovascularites oblitérantes.
Beaucoup de vaisseaux sanguins sont fortement dilatés; ils sont bourrés de globules rouges. Au niveau de ces vaisseaux sanguins dilatés, on peut constater des signes évidents de diapédèse. De plus il arrive souvent que, dans les couches superficielles du derme et même parfois dans les couches moyennes, on rencontre une quantité plus ou moins considérable de globules rouges, inliltrés d'une façon diffuse entre les éléments embryonnaires ou réunis çà et là sous forme de petits foyers hémorrhagiques. L’on peut constater aussi l’existence de vaisseaux de nouvelle formation, ce que l’on n'observe guère dans le lupus vulgaire.
Au début, les glandes pilo-sébacées, par suite de la congestion du réseau vasculaire qui les entoure, sont atteintes d’iiypersécrétion, ce qui donne au lupus érythémateux un aspect spécial. Plus tard, par suite de leur envahissement par Tinfiltrat, envahissement qui se fait au début dans les régions supérieures des glandes sébacées, elles sont atteintes à leur tour de dégénérescence granulo-graisseuse et finissent par disparaître complètement dans certains cas exceptionnels, comme les autres éléments dermiques envahis par le
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Jupus érythémateux. Il arrive assez souvent que les glandes s’oblitèrent du côté de leur conduit, deviennent globuleuses, s’enkystent en quelque sorte, et par suite de la résorption interstitielle des tissus qui les englobent semblent ainsi se rapprocher de la surface libre de la peau. D’ordinaire, elles s’hypertrophient etse remplissent de cellules épidermiques desséchées. Ainsi se produisent ces sortes de corpuscules de milium que l’on observe à la surface du lupus érythémateux ou les bouchons de matière sébacée altérée qui hérissent la face inférieure des croûtes quand on détache celles-ci avec précaution. Les follicules pileux sont en général énormément dilatés dans les premiers stades du mal.
Les conduits excréteurs des glandes sudoripares sont envahis par l’infiltrat et subissent la dégénérescence granulo-graisseuse, comme l’ont montré Kaposi, Thin et Robinson. Ils finissent à leur tour par disparaître aussi. Il en est de même, dans certains cas exceptionnels, des glomérules des glandes sudoripares, quand le lupus érythémateux est profond et ancien.
Dans certains cas de lupus érythémateux des lèvres et des joues, excisés chez des sujets maigres, j’ai pu constater que les fibres musculaires striées elles-mêmes, sous l'intluence de l’action exercée par l’infiltrat, très discret d’ailleurs, qui siégeait au niveau de l’hypoderme, tendaient à subir la dégénérescence granulo-graisseuse.
Les nerfs examinés dans les coupes ou par dissociation d’après la méthode que j’ai indiquée en 1881, paraissent sains. Toutefois l’on rencontre dans rintérj,eur de quelques faisceaux nerveu.v des cellules embryonnaires, et dans ces cas-là on peut constater parfois l’existence de quelques tubes nerveux en train de s’atrophier.
11 existe en outre assez souvent, dans les parties profondes du derme, une dilatation des espaces lymphatiques lacunaires et les lésions histologiques de Tœdènie tégumentaire. »
b). « Lésions de l’épiderme. Épiderme. — Les lésions de l’épiderme sont variables; mais d’une façon générale, on peut dire que les lésions épidermiques du lupus érythémateux sont, par opposition à celles du lupus vulgaire, des lésions sèches, ainsi que E. Vidal et moi (Leloir) l’avons fait remarquer en 1882.
La caractéristique des lésions de l’épiderme est l’atrophie de celui-ci. On peut dire d’une façon absolue que là où l’infiltrat dermique a envahi la couche papillaire, se trouve en un mot en contact avec l’épiderme, celui-ci subit une dégénérescence atrophique.
Au début, on constate que (probablement sous l’inQuence exercée par l’infiltration dermique, et les altérations vasculaires concomitantes), il se produit une dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde des couches inférieures du corps de Malpighi immédiatement en contact avec l’infiltrat. On voit d’abord, en général, les prolongements interpapillaires du corps de Malpighi présenter une dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde de leurs cellules immédiatement adjacentes à l’infiltration. Puis ils s’amincissent, fondent en quelque sorte, pour présenter l’aspect de lignes filiformes d’une épaisseur d’une ou deux cellules allongées; ils se réduisent progressivement et finissent par disparaître complètement. Par suite de cette disparition des prolongements du corps de Malpighi et des papille.s du derme, la ligne qui limite inférieurement l’épiderme ne présente plus d’ordinaire l’aspect ondulé qu’elle offre à l’état normal.
Le corps de Malpighi propi’ement dit subit à son tour la dégénérescence atrophique et n’est plus représenté que par cinq, quatre, voire même deux
S’uiie de la note des Traducteurs.
langées de cellules. Il peut enfin disparaître totalement et ne plus être représenté que par une rangée de cellules fusiformes à grand axe horizontal l’appelant plutôt (n’était le vestige des piquants de l’enveloppe cellulaire que l’on peut rencontrer encore) les cellules du stratum lucidum.
La couche granuleuse est en général complètement disparue. S'il en existe encore quelques vestiges, ceux-ci ne sont plus représentés que par une, ou au plus deux rangées de cellules à peine chargées d’éléidine, ayant perdu leur aspect granuleux et rappelant plutôt les cellules du stratum lucidum.
Le stratum lucidum fait en général défaut.
La couche cornée est amincie. Dans certains cas, l’épiderme est réduit à une couche de cellules malpighiennes et même uniquement à sa couche cornée. Ces lésions correspondent aux points où l’infiltrat est le plus abondant et le plus ancien. L’épiderme ainsi atrophié rappelle celui que l’on observe à la surface de certaines cicatrices.
Je dois noter toutefois que, dans certains cas, au niveau de certains points de quelques préparations, lorsque l’infiltrat respectait absolument la région papillaire du derme, il y avait au contraire tendance à l’hypertrophie et même à la ramification des prolongements épidermiques inter-papillaires. Mais dès que l’infiltrat s’approchait de ces prolongements épidermiques, ceux-ci subissaient la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde et s’atrophiaient. 11 semblerait qu’il existe réellement dans l’infiltrat un produit nocif amenant la dégénérescence et la disparition consécutive des tissus atteints par cette infiltration, et produisant à son tour également la dégénérescence graisseuse et colloïde des éléments de l’infiltrat. Je n’ai jamais rencontré dans le lupus érythémateux l’altération cavitaire des cellules qui préside, comme on le sait, au processus de vésico-pustulation et que l’on observe fréquemment dans le lupus vulgaire.
Dans un seul cas, j’ai constaté un processus de phlycténisation (clivemenl), se produisant au niveau du stratum lucidum et dù sans doute à l’action de l’iiyperémie œdémateuse envahissante. »
c) . « Ltqnis acnéique. Dans une variété de lupus érythémateux, variété à laquelle on a donné le nom de lupus acnéique, les glandes sébacées sont notablement hypertrophiées, souvent enkystées et rapprochées de la surface de la peau. Elles sont plus ou moins infiltrées de cellules embryonnaires.
Au début, les glandes sécrètent davantage; elles se remplissent de cellules troiihles granuleuses et plus tard elles ne renferment plus que des cellules épiilermiijues desséchées et cornées. Ici encore l'intiltration lupeuse, bien que pi'édominante surtout autour des glandes sébacées, est diffuse. Mais elle atteint profondément le derme, elle l’envahit le ]dus souvent dans toute son épaisseur, et atteint même fréquemment l'hypoderme. Ceci nous expli<iue poui’quoi, ainsi que j’e l’ai remarqué en 1882, en collaboration avec E. Viilal (H. Leloir et E. Vidal, loc. cit.), il faut scarifier profondément pour guérir le lupus acnéique. »
d) . (< lAiims érythémateux des muqueuses. Le lupus érythémateux envahit très exceptionnellement les muqueuses. J’en ai vu cependant trois exemples. Dans un cas de lupus érythi'inateux de la face interne de la lèvre, j'ai trouve des lésions histologiques analogues à celles que j’ai décrites plus haut. 1. iufiltraliou était surtout prononcée au niveau de la région papillaire. La localisation était également accentuée autour des raisseaux ; beaucoup d entre eux étaient dilatés ; il y avait également tendance aux hémorrhagies insterstitielles. L'épiderme, et en particulier ses prolongements interpapillaires,
Suite de la note des Traducteurs.
ji avaient subi la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde. Je dois noter toutefois qu’en plusieurs points, là où l’infiltrat respectait la couche papillaire, il y avait au contraire tendance à l’hypertrophie et à la ramification des prolongements épidermiques iiiterpapillaires. En ces endroits, il y avait même tendance à la kératinisation de la muqueuse, comme l’indiquait l’apparition d’une couche granuleuse composée de cellules assez fortement chargées d’éléidine. »
e). « Les caractères spéciaux précités des lésions histologiques du lupus érythémateux; infiltration dilfuse du derme, inégalité de vitalité des cellules embryonnaires diffuses, vitalité moindre de celles-ci, retour des parois à l'état embryonnaire, tendance aux hémorrhagies, dilatation vasculaire, oblitération vasculaire, lésions glandulaires, nous expliquent peut-être comment il se fait ' que le lupus érythémateux soit une affection si tenace, si résistante à tous les moyens thérapeutiques, et, bien que moins grave en apparence que le lupus vulgaire, beaucoup plus rebelle que celui-ci.
« Cette infiltration qui amène la dégénérescence granulo-graisseuse, puis la disparition consécutive des éléments qu’elle atteint, subit elle-même presque simultanément une dégénérescence analogue. Ainsi se produit un processus de cicatrisation par résorption interstitielle, processus diffus assez localisé, ce qui explique l’aspect particulier des cicatrices consécutives au lupus érythémateux. »
Quant à la conclusion du professeur Leloir, elle est très explicite ; s’appuyant — Voy. plus loin — non seulement sur ses examens anatomiques, mais encore sur ses tentatives d’inoculations, il déclare que, î « ainsi qu’il le professe et l’écrit depuis 1884, la nature tuberculeuse ! du lupus érythémateux est loin d’être démontrée. »
Afin d’établir sur des documents précis l’unanimité des histologistes
il actuels sur ce sujet, nous donnons apfès l’exposé précédent de l’anatomie du lupus érythémateux par Leloir, la publication étrangère la ; plus récente que nous trouvions dans la littérature médicale allemande au moment où nous imprimons ces notes — avril 189Ü. C’est le ré- 1 sumé de la communication faite par J. Scuütz à la dernière réunion Il des naturalistes à Heildelberg — Mittheilungen über mikroskop.
|i Pràpar. V. Lupus erythematosus, ArcÂ. f. üermat.u. syp/i., 1890, p. 39. î Les préparations de ScnüTZ ont été faites sur un lupus érythémateux discoïde de la région occipitale, non encore traité, lupus indolent, existant depuis plusieurs années.
' L’auteur rappelle d’abord que les opinions sur la nature du lupus ’ érythémateux ont, au cours des années, varié sur plusieurs points,
' mais que si l’on trouve sur le point de départ de la maladie des avis ■i différents, l’accord est assez complet en ce qui concerne les lésions anatomiques. On considère presque généralement le lupus érythémateux comme une inflammation plutôt que comme un néoplasme. Par contre l’inflammation, en se terminant, au lieu d’une cicatrice, laisse i une atrophie, atrophie cicatricielle sur laquelle Ravogli a dernièrement encore insisté.
Actuellement on admet que le lupus érythémateux représente une
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inflammation de la peau qui s’étend principalement à ses couches les plus superficielles et apparaît là, contrairement à ce qu’on observe dans le lupus vrai de Willan, en petits foyers (Auspitz), mais dans certaines circonstances envahit toutes les parties constituantes du chorion (épithélium, glandes sébacées, follicule pileux, glandes sudoripares (Kaposi, Neumann), tissu conjonctif, vaisseaux, nerfs (Morison).
L’inflammation se traduit par de l’exsudation et une infiltration de cellules rondes qui suivent le trajet des vaisseaux, ce qui amène l’hypertrophie des tissus atteints, puis leur dégénérescence graisseuse ou hyaloïde, et leur atrophie.
Comme complication permanente, on trouve une imbibition œdémateuse et un gonflement du derme, plus rarement le soulèvement de la couche cornée par de l’œdème, çà et là des hémorrhagies (Kaposi).
Sur les préparations de Schütz, on voit déjà à l’œil nu une infiltration des couches les plus superficielles du derme, en outre beaucoup de follicules pileux ont leur orifice extrêment élargi et c’est principalement autour de ces follicules que l’infiltration existe.
Sur des coupes qui comprennent les zones marginales saines, on constate que cette infiltration de petites cellules qui entoure les follicules élargis est d’autant plus en connexion avec la localisation des follicules qu’on examine J les lésions à des périodes plus récentes de la maladie. ^
Il est ensuite facile de démontrer que les cellules rondes sont le plus souvent réunies, au niveau de la partie la plus profonde de cette dilatation folliculaire, mais de telle sorte que celle-ci correspond exactement à l’orifice des glandes sébacées afférentes, de même que fou n’observe la dilatation des follicules pileux qu’au dessus de l’orifice des glandes sébacées. Audessous de cet orifice, dans les phases récentes de la maladie, ni le pourtour des gaines du poil, ni le corps glandulaire proprement dit et ses acini ne sont entourés par une infiltration de cellules rondes.
Si fou reclierche dans le tissu situé entre deux follicules pileux élargis, et dans des foyers morbides récents, l’infiltration de cellules rondes, on voit évidemment que ce tissu intermédiaire est très peu recouvert par finfiltrat de ces cellules par opposition à la localisation habituelle indiquée ci-dessus.
En partant des parties les plus récentes des préparations, on est frappé tout d'abord par les vaisseaux qui sont beaucoup plus visibles dans les papilles; ils paraissent élargis, quelques-uns complètement oblitérés par des disques sanguins jaunes, ce qui existerait pendant la vie selon Geber. Outre les vaisseaux sanguins, ou aperçoit sur la coupe des espaces arrondis ou triangulaires, d’un calibre considérable, qui représenteraient des vaisseaux lymphatiques dilatés, à en juger d’après leur revêtement endothélial. Le tissu conjonctif environnant paraît vitreux, infiltré, ses noyaux sont plus nombreux, les interstices sont élargis; çà et là, le long des ramifications des vaisseaux, on trouve des Mastzellen et des infiltrations de cellules rondes qui suivent le trajet des vaisseaux.
En quelques points, les papilles sont allongées, et par conséquent les dépressions du réseau deviennent plus profondes.
En examinant des parties jdus anciennes, on aperçoit des infiltrations de cellules rondes, en même temps sur les vaisseaux qui sont de plus en plus
Suite de la note des Traducteurs.
envahis au point de devenir méconnaissables, et sur les follicules pileux. Ce n’est qu’à cette période que le nombre des cellules rondes augmente au point de faire croire à une infiltration. Ces infilti-ations deviennent plus épaisses et les cellules plus petites, à noyau d’autant plus fortement granulé, que les foyers sont plus anciens. On observe aussi souvent l’apparition plus fréquente de Mastzellen.
En somme, dans ces préparations, on constate la tendance des foyers de granulation à s’étendre rapidement vers la surface. Rarement une traînée de cellules suit la direction du canal d’une glande sudoripare ou suit en descendant les gros ti'oncs vasculaires. La présence de dépôts confluents de cellules de granulation à la surface de la peau fait que le corps papillaire est envabi en certains points de bonne heure parla maladie et par suite la ligne ondulée de démarcation entre le derme et l’épiderme disparaît. La couche épithéliale présente des noyaux augmentés de volume avec de nombreux nucléoles jusque dans les couches les plus superficielles, par contre il y a très peu de mitoses, même dans les couches profondes, quoique la présence al3ondante des mitoses dans les bulbes pileux indique que la coloration avec la safranine et l’osmium a agi efficacement.
Par contre, on rencontre d’autant plus fréquemment dans la couche cornée des cellules à contenu graisseux et ces cellules dont le noyau renferme une grande vacuole, ainsi que Neumann le premier l’a décrit et que Th. Veiel et Morison l'ont constaté.
Dans' des points encore plus anciens, il existe des amas plus nombreux de coi'puscules de graisse; les noyaux de tissu conjonctif y sont souvent ratatinés et anguleux. Çà et là l'intiltrat lupeux soulève l’épiderme. Cet infiltrat renferme d’énormes quantités de Mastzellen en général fusiformes, avec de longs prolongements granuleux et toutes sortes d’anastomoses.
Les glandes sudoripares sont à peine malades, abstraction faite de l’amas de cellules rondes situé autour de leurs canaux excréteurs ; ce n’est que dans les cas où le lupus érythénrateux est très étendu que ces glandes sont altérées dans leur portion glandulaire, entourées d’infiltrats de cellules rondes ; les cellules d’enchymes sont granuleuses, les calibres des canalicules glandulaires sont rétrécis.
Les glandes sébacées sont au contraire très hypertrophiées, même dans les points où il y a peu d’infiltration autour d’elles. Leurs acini sont distendus, leurs conduits excréteurs élargis, les cellules glandulaires dans les deux tiers supérieurs de l’acinus sont pâles et à noyaux ratatinés et anguleux. Sur beaucoup de coupes, comprenant les follicules pileux de façon à ce que le conduit excréteur des glandes sébacées soitvisible dans toute sa longueur, on voyait dans ces orifices élargis des amas ovales de noyaux arrondis, très fortement colorables, ayant tous 1 [a de grosseur, souvent entourés d'une enveloppe pyriforme, plissée, membraneuse, d’environ 20 [x de longueur. Parfois on rencontrait, disséminées dans le parenchyme, des granulations de ce genre dans leur voisinage immédiat. Il résulte d’observations comparatives qu’il s’agit ici d’un produit d’excrétion des glandes et non de colonies de cocci.
L’auteur, malgré des recherches attentives et nombreuses, n’a pas réussi à constater la présence de micro-organismes.
Les follicules pileux, compris dans les foyers morbides anciens, présentent I d’énormes ampoules à leurs orifices. Souvent il en existe trois, quatre, très rapprochées, à la suite de la grande extension du calibre, et (jui compriment le j tissu intermédiaire. Parfois plusieurs se réunissent pour former une grande
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Le diagnostic du lupus érythémateux, bien que facilité par ses caractères spéciaux, peut cependant présenter quelques difficultés. La forme discoïde peut être confondue avec l’herpès tonsurant, ou avec une syphilide orbiculaire. Pour le premier, la rétraction cicatricielle du centre du disque est un signe distinctif certain; pour la seconde, le diagnostic repose sur l’apparition, à la bordure du disque, de phénomènes inflammatoires (rougeur disparaissant sous la pression du doigt et infiltration œdémateuse), tandis que dans la syphilis, les bords de la lésion présentent une infiltration dure, luisante. Le lupus érythémateux disséminé peut, dans ses premières éruptions, ressembler à
Fin de la note des Traducteurs,
cavité cratériforme, qui est l’emplie dégraissé et de débris épidermiques. Souvent elles contiennent encore le poil afférent qui, en raison des nom- " breuses mitoses situées dans la. portion bulbaire, n’est que tardivement affecté, c’est-à-dire quand ses glandes sébacées s’atrophient, que des iufiltrats cellulaires entourent les vaisseaux afférents et qu’il survient une dégénérescence conjonctive du tissu environnant.
Pour ScHÜTZ, il ressort de l’étude histologique de ce cas, que les premières modifications pathologiques apparaissent sur les vaisseaux du corps papil- ■ laire,mais que la portion glandulaire de la peau, et notamment les glandes sébacées, prennent une grande part au développement de la maladie, en tant j que l’hypersécrétion de ces parties occasionne une des irritations qui pro- t voquent la formation des cellules d’exsudat et de finfilLrat liipeux.
En réalité, l’anatomie du lupus érythémateux en est aux prélimi- | naires ; les lésions réalisées sont décrites; la bactériologie n’a pas ' encore jou déceler Vagent irritatif dont l’induction légitime annonce l’existence, et dont la nature ne peut par conséquent être déduite que - j de la clinique. J
Cette période est peu propice aux déclassements et aux dénominations nouvelles, qu’il n’y a pas lieu d’accepter avant justification définitive. Récemment — Monatsh. f. prakt. Dermat., T. IX, 1880, p. 134 ÜNXA a proposé le mot à'ulérythème (oùX'}), cicatrice) pour un groupe de dermatoses qui amènent la résorption de l’infiltrat inflammatoire sans suppuration; le lupus érythémateux — ulérij thème centrifuge — I serait le type du genre, mais les espèces de ce genre artificiel sont tout I à fait dissemblables — Ul. ophrijogène^ acnéiforme, sgeosi forme — cl I la qualification de « centrifuge » ne suffit pas pour spécifier le lupus. | La dénomination d'érythème centrifuge symétrique, proposée par j Brocq dans son remarquable ouvrage — Traitement des maladies de la I peau, etc. Paris, 1800, p. .300 — pour désigner la variété fugace ou mobile I du lupus érythémateux, ne nous parait pas devoir être adoptée, parce I (jue cette variété pins ou moins fruste, ou atypique, ne cesse j)as I (l'être un lupus, et d’autre part parce que une lésion cutanée peut être I érythémateuse, centrifuge, et symétrique sans être nn lupus. Voy. I comme complément les notes des pages 2G4, 2(5.3, 2(5(5, 270, 281, 282. I
EriNesï Besnier. — A. DoYOiN. I
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. DIAGNOSTIC.
■ 1 eczéma impétigineux, squameux, à l’herpès tonsurant maculeux, à la syphilide papuleuse, aux engelures, à l’acné bromique et à l’herpès iris, et souvent il faut une grande attention pour ne pas se tromper,
, dans les aspects variés ci-dessus mentionnés, sur les caractères distinctifs qui constituent la forme disséminée. Avec le lupus vulgaire,
I je crois qu’il n’y a pas de confusion possible (1).
(1) Dans la majorité des cas, le diagnostic du lupus érythémateux peut se faire extemporanément, au premier coup d’œil, d’une manière exacte, et à l’aide des seuls caractères objectifs. Mais, aux péi’iodes initiales ou avancées, dans certaines régions déterminées, surfaces velues, extrémités des membres, membranes muqueuses, etc., les caractères actuels de l’afïéction peuvent être assez variables d’aspect, simuler un grand nombre d’altérations très diverses, Vérythème iris, Vérythème pernio (engelures); une toxidermie iodique ou bromique, la séborrhée érythémateuse, quelques variétés à'acné l’Osée, les acnés pilaires cicatricielles, V eczéma séborrhéique, le psoriasis, le faons érythémateux ou cicatiiciel, la trichophytie circinée, la pelade, V alopécie syphilitique, et surtout les alopécies cicatricielles, le sycosis et les folliculites pilaires, le lupus vulgaire, la syphilis cutanée ou muqueuse, etc.
uÿ : .| a). Il est évident que Vérythème i>is, par sa fugacité et l'absence de cicatrice centrale véritable, ne sera pas longtemps confondu avec un lupus ■ rfl érythémateux; mais il est nécessaire de savoir que, dans certains cas, ■ le lupus érythémateux exanthématique Vi^uvQ, surlaface ou sur les extré- # mités, des cercles érythémateux admirables, entourant un plateau central blanc, rosé, vésiculoïde, séparés de l’anneau rouge vif par un second À anneau rose pâle, concentrique; quelques cercles même se terminant et « s’effaçant à leur union, constituent des festons aussi élégants que ceux Tr de l’érythème iris le plus pur.
b). Mêmes remarques à l’égard des engelures (érythème pernio) dont quelques types sont tellement voisins, soit du lu[)us exanthématique du dos des mains, soit du lupus livide de l’extrémité nasale, que la discussion du diagnostic s’impose, et ne se conclut que par un examen l' ensemble des lésions, de leur marche, de leur attache avec la saison, etc. Vom'Vengelure chronique de l'extrémité nasale, la différeiiT ciation peut être d’autant plus ardue que les signes objectifs se con- [fondent, dans les cas où il n’y a pas de localisation folliculaire accen- |tuée. Quand celle-ci existe, elle entraîne le diagnostic direct de lupus érythémateux, soit à l’extrémité nasale, soit sur les doigts, où l’on itrouve, dans le lupus, au centre des taches petites ou grandes, soit la [desquamation pâle adhérente, soit, comme nous l’avons constaté sur lune malade présentée par Vidal à la réunion des médecins de SaintiLouis, en 1889 — voy. tirage à part, p. 13.5 — les petits points comé- [donieas crétacés, ou la desquamation blanche, la surface cornée, [résistant au grattage, que l’on trouve à la face palmaire de la main et ides doigts.
I c). Le caractère prolifératif et suppurant de la plupart des toxidemnies
TRENTE-SEPTIÈME LEÇON
Suite de la note des Traducteurs.
bromopotassiq lies, ou iodopotassiques, semble rendi'e invraisemblable j|| leur apparence érythémato-lupique ; mais cependant, au visage, à la période de réparation, le centre plus ou moins cicatriciel, la tache j rouge livide qui persiste longtemps, peuvent simuler de très près une | plaque de lupus érythémateux; nous avons pu, à plusieurs reprises, en ^ observant à l’hôpital des faits de ce genre, dire : La lésion que présente tel malade est, au premier coup d’œil, l'ime de ces deux choses, un lupus érythémateux ou une éruption bromo-potassique ; un examen attentif aidé de l’enquête appropriée, permet rapidement d’éclaircir la situation.
iV). La séborrhée érythémateuse se confond si intimement avec le lupus érythémateux dans sa première période, que Hebra avait dénommé cette dernière affection séborrhée congestive, et que plusieurs ailleurs , considèrent encore la séborrhée huileuse ou concrète comme pouvant
au lupus érythémateux, ou « » en lupus érythéma- -
teux. Nous reviendrons sur ce sujet, bien que nous l'ayons déjà abordé ,! plus haut, en étudiant les causes du lupus érythémateux; mais, sous , le rapport du diagnostic, nous pouvons affirmer que l’erreur est très < rarement commise. 11 peut y avoir des cas frustes dans lesquels la . différenciation est laborieuse ou momentanément inexécutable, mais i ■ les lésions de voisinage, l'altération simultanée de l’ourlet du pavillon, , ou la présence d'éléments à distance, viendront habituellement aider la différenciation. L’encroûtement comédonien des orifices follicu- , laires, une ébauche d’atrophie au centre des plaques, etc., permettenf | ordinairement d’assurer le diagnostic, même de très bonne heure.
e). Ainsi que nous l’avons indiqué, t. p. 75, note 2, quelques varié- ; *■ tés d’acné rosée, télangiectasiques ou non, affleurent assez étroitement certaines formes de lupus érythémateux, affectant la région centrale de la face, pour que le diagnostic soit parfois fort ambigu. Plusieurs i auteurs, frappés surtout des caractères frustes de quelques cas ap[>ar- ' tenant à ces dernières formes, sont disposés à les séparer du lupus ' érythémateux sous des noms divers. Nous ne partageons pas cet avis; quelques faits difficiles, ou douteux, ne légitiment pas la création de ' types qui n’ont pas d’existence réelle, et qu’une observation plus attentive, ou plus prolongée, permettra certainement de rattacher à ' leur nature réelle.
La desquamation crétacée, même superficielle du lupus érythémateux, lui reste propre, de même que la kératose folliculaire, la sensi- ' bilité extrême aux pressions, frottements, attouchements, etc., elc.
11 ne faut pas oublier que le centre de la face, en raison de sa consfitution anatomique, de son innervation, de sa vascularisation ' ])ropre, etc., réagit d'une faron identique, sous l’action de causes diverses, et (|ue, chez certains sujets, la congestion vasculaire (orylhémafeuse) prédomine d'emblée, sans (pie l'on doive méconnailre, pour cela, rélément essentiel de la maladie principale.
/'). Lés acnés pilaires cicatricielles conglomérées peuvent donner lieu à
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. DIAGNOSTIC.
Suite (le la note des Traducteurs.
St
des plaques simulant le lupus érythémateux, mais dans des conditions si particulières que l'on peut en tenir peu de compte ; la régression centrale et la croûte superficielle du centre des éléments acnéiques, suffisent ordinairement, et au delà, à éviter l’erreur. L’ambiguïté ne pourrait guère survenir que dans les formes figurées de l’acné pilaire, dessinant sur le cuir chevelu des anneaux complets ou incomplets.
g) . Veczéma séborrhéique et le psoriasis, il n’est pas nécessaire de le dire, ne donnent lieu ni à l’encroûtement crétacé du lupus érythémateux, ni à l’atrophie cicatricielle centrale. Mais sur le visage, dans les régions acnéiques, chez les sujets stéatidrosiques, l’eczéma et le psoriasis, examinés aux seuls caractères objectifs, peuvent tenir le jugement en suspens, ou être appréciés d’une manière erronée par un observateur non prévenu, ou à un examen insuffisamment approfondi. Dans ses Leçons sur le lupus, 1878, p.O et IG, E. Yidal rapporte que, par deux fois, Bazin porta le diagnostic de psoriasis sur un cas de lupus érythémateux qui n'était pas encore arrivé à la période cicatricielle. 11 s'agit là d’une erreur de diagnostic objectif extemporané, qu’il ne faut pas confondre avec l’erreur d’un observateur qui aurait le malade à sa disposition pour en faire un examen approfondi. 11 est incontestable que, chez un individu séborrhéique, sur le dos du nez, le psoriasis peut être déformé au point de simuler momentanément une plaque de lupus à la première période, et d’autre part qu’un lupus érythémateux de la variété congestive, à la première période, peut se confondre momentanément avec le psoriasis. Mais le diagnostic des maladies ne se fait pas par un signe seulement, et il sera vraiment très rare que l’erreur de ce genre soit autre qu’une erreur de surprise.
h) . Pour le favus, la difficulté peut être très réelle, parce que, dans les deux affections, il y a de l’alopécie cicatricielle, et que l’aire atrophique centrale peut, dans les deux cas, être entout-ée d’une zone érythémateuse; c’est pour fixer le degré de cette difficulté que nous avons fait exécuter sur nature les moulages du Musée de l’hôpital Saint-Louis
615, 745, 995 montrant le lupus érythémateux, 584 et 799 montrant l’alopécie favique avec dermitë favique.
Si le favus est éteint, il n’y a pas de zone érythémateuse, et l’ambiguïté ne se présente pas; mais si le favus est en activité, l’examen des poils de la périphérie fera aisément reconnaître l’erreur, en admettant même qu’il n’y ait pas, dans le cuir chevelu, d’autres centres faviques; enfin si le lupus éi'ythémateux est récent, il y aura encore des clieveux sains sur la zone congestive, et, s’il est ancien, les poils seront tombés, et les orifices folliculaires dilatés et encroûtés de comédons cornés.
i) . Pour la trichophytie, la difficulté ne peut être que rarement rencontrée, et momentanée : le lupus érythémateux est rare à l’àge où la trichophytie est commune, et à supposer que le cas se présente, l’exa-
TRENTE-SEPTIÈME LEÇON
Suite de la mie des Traducteurs.
men microphytiqiie de la trichophytie est si aisé, qu'il n’y a véritablement pas lieu d’insister.
j) Le lupus érythémateux pilaire, dans les régions velues de la face chez l'homme, peut-il avoir l’aspect de l’eczéma pilaire chronique, ou du sycosis en nappe ; et les cas qui réalisent cette ambiguïté appartiennent-ils au lupus érythémateux vrai, ou au lupus tuberculeux érythématoïde ? C’est là une question qui, pour être résolue, réclame un complément d’instruction, en cours en ce moment, mais non terminée. Les cas d’acné, de folliculite, de sycosis, vraiment lupoïdes, sont assez rares, et la difficulté absolue, à l’égard du lupus érythémateux vrai, se présente plus rarement encore. Il suffira, pour être en garde, de savoir que cette difficulté existe.
/.) Unna, loc. sup. cil., a tracé avec un luxe de détails le diagnostic diflêrentiel de « Yulérythème sycosiforme » (notre alopécie cicatricielle innomminée) avec le lupus érythémateux ;
t® L’ulérytlième sycosiforme ne présente pas les croûtes graisseuses jaunes, très adhérentes de rulérylhème centrifuge;
2° Dans ITilérythème cenirifuge, la rougeur est beaucoup plus ienace que dans rulérythème sycosiforme;
3® L’uléryllième sycosiforme présente des vésicules el des croûtes blanches que l’on n’observe pas dans rulérythème centrifuge;
4® La marche de rulérythème sycosiforme sur les parties saines avoisinantes est uniformément centrifuge;
5° L’ulérylhème sycosiforme n'envahit pas la peau portant du lanugo, où ap]iaiait principalement l’iilérythème centrifuge;
6® Dans rulérythème sycosiforme, la cicatrice est plus superficielle et plus irrégulièrement réticulée; dans l'uléry thème centrifuge, plus profonde et très irrégulière ;
7® Dans l'idérythème sycosiforme, il survient souvent de la folliculite purulente; dans l’idérythème centrifuge, jamais;
8® L'ulérythème sycosiforme est rare par rapport à l'ulérythème centrifuge.
/) Syphilides cutanées et muqueuses : Le diagnostic du lupus érythémateux avec les syphilides cutanées est, ordinairement, très aisé, ne serait-ce qu'en raison de la lenteur de l’évolution des altérations du lupus érythémateux, comparée à la rajiidité l'elative du dévelop[)emeiil des manifestations de la syphilis; de l’absence d’élément tuberculeux à toutes les périodes, de la localisation folliculaire, etc.
Mais, sur les muqueuses, et au niveau des orifices, sur les territoires mixtes, la difficulté peut être exceptionnellement très grande, et insoluble objectivement, en raison de l'uniformité générale que la localisation anatomotopographique imprime à ces lésions. A. Folhnieh a rajiiHirté àlaé>ocié/é française de dermatologie — séancedu lOavril 1890 — un cas de ce genre dans lequel, lui el nous, avions pris, pour un lupus érythémateux, une lésion périhuccale de la syphilis héréditaire tardive. Cette erreur nous rendra encore plus prudents dans le
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. DIAUiXOSTlC.
diagnostic du lupus érythémateux limité aux muqueuses et aux territoires mixtes, que nous contrôlerons par un examen plus attentif, et par une épreuve thérapeutique. Mais ce cas est, en réalité, une exception ; le plus ordinairement, des altérations nettement définies, occupant d’autres points de la face, viennent affirmer aisément la nature réelle des lésions.
m) Lupus érijthémaleux el Lupus vulgaire: 11 est vrai, ainsi que le dit le professeur Kaposi, que, dans la très grande majorité des cas, le diagnostic entre le lupus vulgaire ei\n lupus érythémateux ne présente aucune difficulté — voy. plus loin le texte et les notes du lupus vulgaire. Mais il existe des formes de lupus de Willan, en nappes congestives, très vasculaires, lélangiectasiques, lupus diffus, lupus congestif, dans lequel l’élément tuberculeux dermatographique n’apparaît pas nettement — lupus érgthémato'ide {\oy . Musée de Saint-Louis, pièce 927, étiquetée par L.a.illeb « lupus télangiectasique à marche aiguë ») — et des variétés, dans lesquelles la lésion présente combinés les éléments du lupus vulgaire et du lupus de Cazenave — lupus érytliémato-tuber^ euleux (pièce 29Ü, déposée par nous dans le même Musée).
Après avoir, antérieurement, considéré le lupus érythémateux comme étant quelquefois le prélude du lupus vulgaire, quelques auteurs, en particulier E. Yidal — voy. Itéunion des méd. de Saint-Louis, tirage à part des comptes rendus, p. 219, — déclarent aujourd’hui que « des lésions, ayant quelques-uns des caractères du lupus érythémateux, peuvent être le prélude du lupus vulgaire ».
« J'ai (E. Vidal) dit, et Lieu d’autres ont dit avec moi, que le lupus éryÜiémateux peut être le prélude du lupus tuberculeux el j’ai cru en voir la Irausformatioii graduelle. Une expérience plus longue et une étude plus attentive des faits m’ojitfait voir que j’avais été trompé par les apparences. Je suis forcé de rectifier ce que j’ai dit et je ne puis plus dire qu'une chose, c’est que des lésions ayant quelques-uns des cai'actères du lupus érythémateux peuvent être le prélude du lupus vulgaire. Dans un cas de ce genre que j’ai pu étudier attentivement, l’aspect était celui du lupus érythémateux; une large plaque, d’une rougeur uniforme, couvrait presque tout un côté du nez et ma première impression de diagnostic me fit penser à un lupus érythémateux; en y regardant de plus près, je vis une nappe rouge superficielle ayant une certaine transparence, et, en cherchant à dilacérer ce tissu avec une aiguille, je constatai qu’il était mou commë celui du lupus tuberculeux au lieu d’être friable comme celui du lupus érythémateux; je me trouvais certainement en présence d'une forme rare et non décrite de lupus vulgaire en nappe superficielle. Bien certainement, la malade chez laquelle j’ai cru voir il y a quelques années et à propos de laquelle j’ai signalé la transformation du lupus érythémateux en lupus vulgaire, devait être dans ce cas, et devait présenter une forme de lupus vulgaire ayant, au début, une ressemblance trompeuse avec le lupus érythémateux. »
Pour nous, qui ne voyons dans le lupus érythémateux et dans le lupus vulgaire que deux espèces d’un même genre dermatologique, la
TRENTE-SEPTIÈME LEÇON
Quant aux causes du lupus érythémateux, nous en connaissons la plus grande partie. Il n'y a pas de doute que la séborrhée congestive, qu'elle soit spontanée ou consécutive à l'érysipèle, à la variole, aboutit au lupus érythémateux, et en représente par conséquent le stade le moins avancé.
Au reste, les conditions étiologiques probables sont toutes de même nature; une partie cependant nous échappe complètement.
L’affection atteint le plus souvent des personnes dans l’âge adulte; ; j’en ai cependant observé un cas chez un enfant de trois ans; jamais ^ je ne l’ai vue chez des vieillards. Les deux tiers des cas appartiennent ,
Fin de la note des Traducteurs.
question soulevée est moins importante; nous ne faisons aucune difficulté de reporter ces cas au lupus vulgaire; nous les appellei’ons Lupus luberculo-éry ihémateux , au lieu de L. érytkémato-tuberculeux ; ils n’en restent pas moins des faits mixtes ou de transition, comme il en existe dans toutes les affections morbides à espèces multiples — Voy., p. complément, les notes du Lupus vulgaire.
n) Variétés anatomotopographic/ues du lupus érythémateux : Rappelons, en terminant, que certaines localisations anatomotopographlques telles que le cuir chevelu, les surfaces muqueuses, la région génitale, etc., peuvent altérer plus ou moins les caractères typiques du lupus érythémateux, décrits surtout pour la peau et pour les surfaces • glabres, mais sans détruire ses éléments essentiels ou propres. i
Sur le cuir chevelu., par exemple, très peu de temps après le début, ' li on retrouve une aire atrophique cicatricielle centrale, avec alopécie q définitive; la rougeur de la plaque initiale disparaissant rapidement, ^ pour faire place à un état marbré qui est suivi, lui-même, de l’atrophie i cireuse éburnée. La desquamation crétacée, folliculaire, devient de t moins en moins prononcée au centre, et s'accumule à la périphérie r des grandes plaques à bords festonnés irrégulièrement (vestige des i éléments cohérents qui ont formé la grande aire par reffacement des , i bords de contour) érythémateux, ou pigmentés, selon que le processus extensif continue, ou est immobilisé — voy. nos pièces du Musée, ()lo, 745, 995.
Sur les muqueuses, la difficulté est {)lus grande, surtout si il n’y a pas en même temps (ce qui est très rare) du lupus érythémateux des lèvres, ou de la face; mais à un examen très attentif, et avec un hou éclairage, on reconnaîtra des plaques plutôt ovalaires que rondes, quelquefois irrégulières; à centre opalin ponctué de points rouges; un peu élevées au-dessus du niveau ; limitées plus ou moins nettement, ^
et séparées des parties saines par un mince liséré érythémateux légé- ^
renient excorié — Voy. les très belles pièces déposées dans le Musée ^ par E. Viu.vL, n®“ 114(1, 139(1.
Ernest Besmer. — .A. Doyon.
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX. ÉTIOLOGIE. NATURE.
au sexe féminin. La forme d’éruption aiguë, confluente, est aussi de beaucoup plus fréquente chez les femmes que chez les hommes.
La marche aiguë et fatale de certains cas de lupus érythémateux ainsi que de leur complexus spécial de symptômes reste tout à fait incompréhensible, puisque les résultats des autopsies que l’on possède jusqu’à présent, cités ci-dessus (v. tome II, p. 2.o5), ne fournissent aucun éclaircissement.
La chlorose, l’anémie, la dysménorrhée, la séborrhée du cuir chevelu, parfois aussi la stérilité, le catarrhe chronique des sommets du poumon et la tuberculose pulmonaire commençante, l’engorgement des glandes sous-maxillaires, en général les symptômes d’une altération des fonctions nutritives, s’observent souvent chez les femmes qui en sont atteintes. Au contraire, les hommes qui sont affectés de cette maladie présentent d’ordinaire l'apparence d’une bonne santé (1).
(1) Dans l’exposé étiologique qu’il vient de donner à propos du lupus érythémateux, l’auteur a réuni l’ensemble des conditions de tout çrdre que l’on peut y rapporter, et y a même joint l’énoncé de phénomènes de l’évolution morbide, purement secondaires, mais nous ne partageons pas sa manière de voir sur la façon dont on doit interpréter chacun des facteurs étiologiques; nous allons les reprendre par ordre, en suivant la série proposée par lui.
a) . « La séborrhée congestive aboutit au lupus érythémateux, et en représente le stade le moins avancé. »
Cette proposition n’a pas la valeur que l’auteur lui attribue ; la succession chi’onologique de deux phénomènes n’implique pas, ipso facto, leur subordination véritable ; d’une part, comparé à la séborrhée congestive, sous le rapport de la fréquence, le lupus érythémateux est très rare, et de l’autre, beaucoup de cas de lupus érythémateux apparaissent chez des sujets qui n’ont jamais eu de séborrhée.
Si l’on ajoute à cela que l’hyperstéatidrose est la conséquence directe de l’irritation des follicules, — voy. plus haut — on ramènera la proposition de l’auteur à la suivante :
Il n est pas impossible qu'une séborrhée préalable favorise le développement du lupus érythémateux, mais elle nen est, en aucune façon, l'élément préalable obligé ; elle fait partie intégrante du processus morbide du lupus érythémateux .
b) . « La marche aiguë et fatale de certains cas de lupus érythémateux, ainsi que le complexus symptomatique spécial, restent tout à fait incompréhensibles, puisque les résultats des autopsies ne fournissent aucun éclaircissement ».
En admettant que l’interprétation de la nature d’une maladie doive être — ce que nous n’admettons pas — absolument subordonnée aux
Avant de passer au traitement de cette affection intéressante et, comme je l’ai montré, parfois sérieuse, je tiens à faire remarquer qu’il importe de mettre une certaine prudence à prédire la durée et le
résultats des autopsies, on reconnaîtra cependant combien il est étrange de vouloir, avec l’auteur, considérer comme une simple « inflammation avec atrophie », ou avec Unna, comme un « érythème cicatriciel », — ulérythème centrifuge — une maladie qui comprend dans son complexus les phénomènes généraux graves que l’auteur a lui-même signalés!
Pour nous qui avons acquis, par une observation clinique longtemps poursuivie, la conviction du rapport qui relie le lupus éry-? thémateux au lupus vulgaire, et les deux formes morbides à la tuberculose externe, locale, évoluant chez des sujets lymphatiques — alias scrofuleux; scrofulotuberculose, — nous ne nous étonnons pas de trouver chez quelques-uns de nos malades, non pas seulement chez les femmes, mais aussi chez les hommes, « le cataiThe chronique des sommets du poumon, et la tuberculose pulmonaire commençante, l’engorgement des glandes sous-maxillaires, etc. »
Que l’on veuille bien, dans les observations nouvelles, faire une enquête attentive, impartiale, suffisante, sur chaque cas particulier, et l’on trouvera souvent, comme nous le faisons chaque jour, l’une des causes ordinaires de la scrofulotuberculose cutanée, c’est-à-dire, dans la famille du patient, la tuberculose aiguë ou chronique, ou bien chez les personnes ou sur les animaux avec lesquels il est en contact immédiat, prolongé, soit par cohabitation habituelle, soit par le fait de soins donnés au cours d’une maladie tuberculeuse. Il est manifeste que, pour une raison ou pour une autre, l’enquête n’aboutit pas toujours ; mais quelle est la maladie transmise dont la source soit toujours retrouvée?
Si l’on suit maintenant, au cours de leur existence, ces mêmes malades, nous en trouvons bien peu, qui arrivent à la vieillesse, et c’est pour cela que le professeur Kacosi « n’a jamais rencontré le lupus érythémateux chez les vieillards », car si ces sujets avaient la longévité commune, pourquoi ne retrouverait-on pas la maladie, même éteinte, chez les sujets avancés en âge, comme on retrouve chez eux les cicatrices de la première enfance? Or, à quoi succombent les sujets atteints de lupus érythémateux que l’on a pu suivre assez longtemps? A la tuberculose généralisée, ou à la phthisie pulmonaire, et cela dans une proportion que les adversaires eux-mêmes de la nature tuberculeuse du lupus érythémateux déclarent supérieure à celle qui appartient au lupus vulgaire, dont peu de médecins aujourd’hui contestent la nature tuberculeuse.
A la vérité, le moment n’est pas favorable pour soutenir ro])inion que nous croyons être la vraie; les résultats de l’examen anatomique du lupus érytliémateux ne fournissant pas jusqu'à présent le bacille tuberculeux, les observateurs qui basent leurs décisions sur le seul examen anatomiciue dénient les résultats de l’observation clinique.
U PUS p:ryïhemateux. nature.
succès du traitement, car il faut s’attendre à toutes sortes de surprises. Souvent, en efl'et, un lupus érythémateux disséminé, et datant déjà de plusieurs années, guérit complètement en quelques semaines,
C'est affaire de philosophie médicale personnelle; mais nous rappellerons un peu plus loin, aux notes du lupus tuberculeux, la fragilité de la base anatomique exclusive en cette matière.
Mêmes remarques à l'égard du résultat des inoculations aux animaux, à l’occasion desquelles plusieurs auteurs croient pouvoir conclure de leur insuccès à la négation de la nature tuberculeuse, comme s'ils ne l'avaient pas d'abord, contre nous, niée longtemps à l'égard du lupus tuberculeux. Toutefois, voulant avant tout donner au lecteur toutes les pièces du procès, nous insérons ici la négation de Leloir telle qu'il l'a formulée sur notre demande :
« J’ai inoculé six cas de lupus érythémateux excisés sur le vivant, dans de bonnes conditions expérimentales, d’après les procédés techniques que j'ai indiqués dans mes travaux de 1882, 1883, 1884, 1886, 1888, etc. (Cavité péritonéale des cobayes, chan)bre antérieure de l’œil des lapins).
<< Dans aucun cas, je n'ai obtenu le moindi e signe de tuberculisation de l'animal en expérience. Il est un cas, un septième, sur lequel on s’est appuyé pour démontrer l’analogie qui existerait entre le lupus vulgaire et le lupus érythémateux. C’est le cas relaté dans le mémoire que j'ai publié en collaboralion avec V. Cornil en avril 1884 dans les Archives de phnsiologie, page 334. Dans ce cas (N° 3 de ce mémoire) il est expressément noté ceci : « Un cochon d’Inde est inoculé le 29 décembre 1882 avec un morceau de <1 lupus érythémateux de la face recueilli sur une femme de la policlinique « de M. le professeur Fournier.
« 11 faut noter cependant que nous n’étions pas en présence d’un lupus « érythémateux pur, mais que ce lupus contenait, çà et là, quelques nodules « tuberculeux; le morceau que nous avons inoculé a été précisément pris « au niveau d’un de ces nodules tuberculeux.
(( Cet animal, après s’être amaigri quelque temps, meurt spontanément <1 le 28 février 1883. 11 était atteint de tuberculose miliaire généralisée. Les « tubercules examinés au moyen du procédé d’Eberlb contenaient quelques » bacilles. Malheureusement l’inoculation en série n’a pu être faite. »
« Je ne comprends pas comment ce cas a pu être invoqué en faveur de la nature tuberculeuse du lupus érythémateux. 11 s’agissait bien évidemment ici d’un de ces cas de lupus vulgaire simulant le lupus érythémateux dont je vous ai souvent parlé.
« De tout ce qui précède, il résulte que, ainsi que je le professe et écr is depuis 1884, la nature tuberculeuse du lupus érythémateux est loin d’être démontrée. »
En fait, l’histoire de « l’élément tuberculeux », sa morphologie complète, sa technique bactériologique et expérimentale, sont encore loin de la certitude absolue qui serait nécessaire pour que des résultats négatifs de l’ordre de ceux qu’invoque le professeur Leloir, puissent gjrévciloir contre les résultats de l’observation clinique, auxquels nous préférons nous soumettre, au moins jusqu’à plus ample informé.
Ernest Besnier. — A. Doyon.