TUBERCULEUX SIMPLE

Lupus tuberculeux simple proprement dit, vulgaire, commun, L. de Willem ; L. eczématiforme, psoriasi forme, exfoliant, seiuameux,etc.; L. angiomateux ; L. discoïde, lenticulaire, solitaire, disséminé, multiple ; L. agminé, cohérent, en plaques; L. marginé, excentrique, linéaire, en corgmbe, disséminé; L. multiple; L. exubérant', hi/pertrophique, tumescent, élépkantiasique, léontiasique, etc.

Le diagnostic du lupus tuberculeux simple, proprement dit, vulgaire, commun, Lupus de Willan, est, dans l’immense majorité des cas, d’une extrême facilité ; son élément diagnostique le plus irréductible est le tubercule lupique, enchâssé dans le derme d’où il émerge, et d’où il est vu, d’abord, par transparence à travers l’épiderme, au-dessus duquel il fait peu de saillie, et au niveau duquel il ne s’accuse souvent que par une exfoliation desquamative superficielle, assez accentuée quelquefois pour masquer les nodosités, et donner au lupus l’aspect de l’eczéma sec ou du psoriasis — Lupus eczématifomne, psoriasi forme, exfoliant, sqtiameiix, etc.

Le volume du tubercule lupique élémentaire, initial, est très petit, miliaire ; c’est surtout par infiltration périphérique et par association, que se constituent tes nodosités plus considérables; c’est par suite de modifications deutéropathiques des tissus infiltrés que se constituent les gros tubercules secondaires.

Sa couleur, dans l’état d’intégrité, est cuivre vieux, cuivre jaune, sucre d’orge, rouge jaunâtre, avec une certaine translucidité colloïde tout à fait particulière.

Sa consistance est molle ; sa résistance à la dilacération très peu considérable ; quand plusieurs tubercules coalescent, le doigt qui presse leur surface reconnaît une mollesse tout à fait semblable à celle des fongosités.

Sa uascuZarisaiiott est variable ; il saigne abondamment à la rugination ou à la scarification, mais la moindre compression arrête l’écoulement sanguin ; exceptionnellement cette vascularisation est assez grande pour simuler une tumeur érectile, et constituer une variété angiomateuse — Lupus angiomateux.

11 n’est habituellement le siège d’aucune douleur spontanée ; mais la pression du doigt, exercée un peu fortement, détermine presque toujours, à son niveau, une sensibilité assez vive, et assez particulière pour avoir une certaine valeur diagnostique.

Quelquefois isolé pendant toute la durée de son évolution, et végétant sur place sans s’étendre ni se multiplier — voy. pièce 321 du Musée de Saint-Louis, déposée par nous en 187-i — il forme ordinairement

KAPOSI, 2® ÉDIT. — II.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

de pelils conglomérats discoïdes qui peuvent, eux-mêmes, rester solitaires pendant un grand nombre d’années, surtout dans certaines | régions telles que le centre de la joue — Lupus discoïde, lenticulaire, l solitaire, etc. D’autres fois, surtout chez les enfants et chez les sujets jeunes, de petits agglomérats du même genre se multiplient sur diffé- | rents points du corps, sans symétrie, en nombre indéterminé, de trois à quarante et davantage — Voy. Musée de Saint-Louis, pièces 1375 | (Besnieu, Merklen) ; 1391 (Gr.\ncuer); et E. Besnier, Lupus tuberculeux aigu, nodulaire, disséminé, Réun. clin, des méd. de l'Iiôp. Saint- \ Louis, 1888, 1889, p. 1-4 — L.upus tuberculeux éruptif, solitaire, dissé- [ miné, multiple. !

Mais quelque grande que soit la lenteur de sa marche, le nodule lupique, une fois constitué, est extensif; il est tout à fait rare qu’il reste ) indéfiniment à l’etat de foyer unique. En même temps que le centre subit | une modification évolutive, sa surface s’accroît, de nouveaux nodules | apparaissent à la périphérie, forment un groupe composite, une plaque I de lupus — Lupus agminé, ou cohérent, ou en plaques — variété lapins j commune, dans laquelle la réunion des tubercules sur une zone der- j, mique plus ou moins vascularisée ou œdématiée, détermine des plaques de formes diverses, uniques ou multiples. Ces plaques, de coloration variable selon le degré d’hyperhémie concomitante, laissent reconnaître soit au centre, soit à la périphérie, les éléments caractéristiques, et pré- " sentent fréquemment des corpuscules de milium.

Si, au lieu de former des plaques plus ou moins irrégulières, les éléments affectent des dispositions figurées, on aura des sous-variétés, ' parmi lesquelles nous reconnaissons les suivantes : L. marginé, excentrique, linéaire, en corgmbes, circiné, serpigineux, etc.

Dans la majorité des cas, les plaques de tubercules sont développées ! sur une région unique, qu’elles y soient isolées ou multiples; mais il n’est pas très rare de trouver des groupes de tubercules répandus sur i différents points du corps ; on doit toujours les y rechercher, car ils existent quelquefois à l’insu des malades — Lupus multiple.

Nulle loi exclusive ne préside à la disposition des tubercules lupiques ; isolés, solitaires, agglomérés en petites plaques nummulaires, régulièi'es ou non, uniques ou multiples, ou formant de grandes colonies développées sans aucune systématisation, ils occupent, d’autres fois, des territoires déterminés symétriquement, tels que le dos du nez et la partie attenante des joues, sur le lieu d’élection de la couperose. Il est rare que, d’emblée, ils se groupent en corgmbes vrais, en cercles, en anneaux ; quand on constate la disposition circinée, elle est ordinairement secondaire à la régression et à l’atrophie cicatricielle des parties , centrales lesquelles, d’ailleurs, sont rarement trouvées libres de foyers | tuberculeux anciens ou nouveaux. j

A l’exception des cas de lupus disséminé subaigu des jeunes sujets I (formes rares), Y évolution d’un tubercule lupique, dans la forme simj)le, non ulcéreuse, celle dont nous étudions en ce moment le diagnostic, li est toujours d’une extrême ;\.es formes torpides dans lesquelles i'

LUPUS. SÉMIOLOGIE. DIAGNOSTIC.

la lésion ne progresse sensiblement que par années sont communes. Sa régression spontanée débute par le centre dont le revêtement épidermique s’exfolie, et recouvre une dépression qui prend lentement l’aspect cicatriciel, conservant, ou non, dans son réseau inodulaire des fragments du foyer lupique primitif, germes préparés des repullulations incessantes de l’avenir.

Quand la régression s’est étendue à une grande partie de la surface, ou quand la plaque lupique a déjà subi des traitements divers, les caractères des tubercules typiques deviennent frustes, et l’aspect ne répond plus au tableau complet d’un disque de lupus vulgaire; mais il est bien rare qu’il n’existe pas, au centre, des foyers encore reconnaissables et, à la périphérie, des tubercules adhérents ou aberrants, suffisamment conservés. En tendant la peau au niveau de la surface à examiner, ou mieux en rendant l’épiderme transparent par une onction avec de l’huile ou de la vaseline, il serait tout à fait exceptionnel qu’aucun indice ne fût retrouvé.

Autour du tubercule lupique, et dans les espaces inter-tuberculeux, il existe constamment un certain degré d’infiltration lymphatique et d’exsudation ; ces phénomènes, qui restent, à l’ordinaire, dans des proportions restreintes, prennent quelquefois un développement excessif, élevant considérablement le niveau, et déformant les régions envahies — Lupus exubérant, hypertrophique , tumescent, éléphantiasique, léontiasique , etc.

Le tubercule lupique peut se rencontrer sur tous les points du tégument cutané ; il a pour lieu d’élection la face, le nez, le centre des joues, le pavillon des oreilles.

Il peut avoir débuté à tout âge, même après la période moyenne de la vie dépassée ; mais la première apparition remonte communément à la seconde ou à la première enfance et à la jeunesse.

Le lupus tuberculeux simple ne peut guère être confondu qu’avec le lupus érythémateux,ei avec une syphilide ou une tuberculeuses.

a.) Lupus tuberculeux et Lupus érythémateux. — Lorsque le lupus vulgaire, au lieu d’être formé de tubercules typiques cohérents, et reconnaissables (particulièrement dans certaines régions anatomo-topographiques spéciales telles qu’à la paupière, à la région temporale, par exemple), est constitué par une infiltration dermique diffuse, il affeure le lupus érythémateux, et prend un aspect ambigu : on trouve alors une plaque peu élevée, lisse à sa surface, rouge sombre, assez molle au toucher, assez vascularisée pour se décolorer notablement sous la pression du doigt, c’est-à-dire participant des caractères des deux espèces de lupus. Nous ne voyons pas grand intérêt à discuter minutieusement la différenciation des deux lupus, puisque, pour nous, tous les deux sont de même nature; mais pour les dermatologistes qui séparent complètement le lupus érythémateux du lupus tuberculeux, la question a, au contraire, un intérêt de premier ordre, et ils réclament, pour le lupus tuberculeux, la plupart des cas que nous désignions sous le nom de lupus érytâémafo-tuberculeux.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

Nous ne voudrions pas laisser croire cependant, qu’avant ces revendications, nous confondions avec le lupus érythe'mateux, les formes érytiie'matoïdes et planes du lupus de Willan, lesquelles sont, depuis longtemps, distinguées en clinique, par Neumann sous le nom de Lupus maculeux^Qi par nous-mêmes, — l'® édit, de cette traduction^ 1881, T. II, p. 255 — sous le nom de Lupus plan, opposé au Lupus élevé, distinction que d’autres auteurs ont adoptée sans en indiquer la source.

Voici les termes mêmes de notre description.

« La lésion élémentaire du lupus vulgaire, ou lupus tuberculeux, se retrouve, plus ou moins nette, dans toutes les formes et variétés de l’espèce; mais le volume des éléments lupeux, leur siège anatomique et topographique, leur disposition, leur évolution, leur degré de vascularisation, les lésions secondaires, accessoires, accidentelles, intercurrentes du substratum dermo-épidermique, déterminent des formes objectives et symptomatiques, nombreuses et variées, qui défient toute description complète d’ensemble. 11 est donc nécessaire, pour mettre un peu d’ordre dans cette confusion, de fixer quelques types qui servent au moins de points de repère.

1“ Types selon le volume, le siège analomo-topographique, la disposition des foyers scrofulo-tuberculeux, ou formes. Deux principaux : le lupus plan et le lupus élevé.

A. Lupus plan. — C’est le lupus maculeux de Neumann : Profondément enchâssés dans le chorion, ou très peu volumineux, les foyers, jaune rougeâtre, ne font pas saillie au-dessus du niveau de la peau; lisse, vernissé ou exfolié, l’épiderme corné les laisse voir par transparence. Ce sont de petits disques érylhémato-tuberculeux, uniques ou multiples ; le type est le lupus discoïde du centre delà joue, si commun chez les jeunes sujets. C’est aussi le type de la bénignité, de la lenteur et de l’indolence du genre lupus; c’est la scrofulo-tuberculose de la peau à sa plus faible puissance.

H. Lupus Élevé, lupus tuberculeux commun. Soit par leur situation élevée, soit par leur volume considérable relativement (depuis un grain de millet jusqu’à un très gros pois), les scrofulomes forment, isolés ou réunis, des saillies, des plaques, des nappes plus ou moins rugueuses, saillantes, régulières ou irrégulières, sur lesquelles la vue et le toucher perçoivent la saillie des éléments et la profondeur ou l’épaisseur de rinfiltration. »

Ce n’est pas tout : intensité à part, le lupus érythémateux « acnéique » de la face a souvent l’aspect des cas frustes de lupus tube7'cuteux-sc\éven\, avec la surface sèche, plâtreuse, etc.; et dans les deux types, quelques variétés se rapprochent par des transitions insensibles, de façon qu’il n’est pas toujours facile de dire où commence le lupus érythémateux, et où finit le lupus tuberculeux. Si l’on veut étudier à ce point de vue la belle série des lupus du Musée de l’hôpilal Saint-Louis, on pourra trouver quelques cas étiquetés « lupus érythémateux » que, pour notre part, nous attribuons au lupus tuberculeux. Ce sont des faits de transilion, très importants à relever, car ils sont de nature à bien faire saisir le lien qui unit les deux lupus; cela surtout quand on trouve, sur /<? 7«é?«e sujet, d’autres localisations incontestables du lupus vulgaire, telles par exemple qu’un type de lupus paplllomateux, de tuberculose verrmpieuse de la peau, existant sur la main, alors qu’il y a, d’autre part, sur la face, de petits îlots crétacés, à bords vagues, tout à fait analogues à la

LUPUS. SÉMIOLOGIE. DIAGNOSTIC.

variété de lupus érythémateux acnéique que Devergie avait désignée sous le nom à' herpès crétacé.

b. ) Lupus érythémateux simple et Syphilide tuberculeuse. — - La majorité des cas de lupus vulgaire se distingue, aisément, de toutes les syphilides tuberculeuses, par le volume, la couleur, la consistance, etc., du tubercule lupique; par la longue durée de l’évolution de leurs éléments, qui se compte par années, par la nature des cicatrices constituées, dans lesquelles on retrouve des foyers lupiques encastrés. Cela dit, il faut ajouter sans tarder, que dans certains cag, le lupus tuberculeux et ta syphilide tuberculeuse se côtoient à ce point que la différenciation objective en est fort difficile.

Cette difficulté se produit particuliérement quand la syphilide tuberculeuse en groupes, ou circinée, occupe la face, dans les régions qui sont le lieu d’élection du lupus vulgaire, ou encore dans certains cas de syphilide hypertrophique, léontiasique, de la région péri-buccale, qui ont les plus grandes analogies avec le lupus hypertrophique des mêmes parties.

Dtinsces circonstances, si l’analyse clinique ne fournit aucun élément collatéral de jugement, il devient quelquefois nécessaire d’instituer i’cpreuve thérapeutique, c’est-à-dire de soumettre le patient à une médi- ' cation antisyphilitique énergique, et particulièrement surveillée.

c. ) Lupus tuberculeux simple Qi Léprules tuberculeuses. — Au milieu • ' des aspects très divers que peuvent présenter les tubercules de la lèpre,

il en est peu qui soient /wpoïâfes dans la forme vulgaire ; la différence V entre le tubercule lépreux et le tubercule lupique est beaucoup plus accentuée qu’entre celui-ci et le tubercule syphilitique. Nous avons vu,

t cependant, quelques léprides tuberculeuses du centre delà joue et des oreilles, sur des sujets de race noire, qui auraient été bien difficiles à distinguer, sans l’analgésie lépreuse, et sans la coïncidence d’autres léprides mieux caractérisées existant sur d’autres points du visage, du tronc, ou des membres. Dans la lèpre comme dans le lupus, le lobule S de l’oreille est souvent augmenté de volume, et déformé par les agglo- V mérats de tubercules; mais dans la lèpre, ce lobule reste toujours pen- * dant et libre ; dans le lupus ancien et étendu, il est communément accolé à la partie attenante de la région sous-auriculaire, adhérent, et empâté ® dans les tissus lupiques.

I ^ Diagnostic et différenciation des formes et des variétés du lupus

TUBERCULOGOMMEUX OU ULCÉREUX.

j ■ Lupus à petits foyers — L. impétigo., impétigo rongeant, scrofulide pus- ! tuleusej L. rupioidé. Lupus tuberculogommeux multiforme — L. végétant - ' muriforrne, frambœsiaforme, hypertrophique, en nappe, serpigineux, perforant, galopant, etc.

i : Quand les formes ou les variétés de lupus, différentes du type tuber-

culeux simple, sont secondaires à celui-ci ; quand la lésion que l’on

APPENDICE DES TRADUCTEURS

observe est mixte, pre'sentant encore, en un point de sa surface, des tubercules typiques, en même temps que des altérations d’^me autre nature, la difficulté du diagnostic n'est réellement pas accrue. Mais quand la maladie a évolué sur le mode subaigu au lieu du chronique ; quand un processus de nécrobiose occupe la surface entière des tissus envahis, et si l’on n’a pas suivi les phases de transformation et de déformation qui se sont effectuées, l’embarras devient plus accentué. Enfin pour la généralité des médecins qui n’ont pas étudié dans les hôpitaux dermatologiques, la difficulté devient décidément grande quand des éléments nouveaux viennent changer ou dénaturer le tableau clinique — croûtes, fongosités, bourgeons organisés, induration interstitielle centrale, périphérique ou profonde, papillomatose de types variés, atrophies, pertes de substance, phagédénisme, mutilations, cicatrices, déformations variées des organes ou de leur voisinage, ectropion, brides, ankylosés, lésions et atrophies osseuses, pachydermie éléphant iasicpie, etc., etc., — réalisant des formes et des variétés tellement distinctes objectivement du type classique du lupus vulgaire, que nombre d’entre elles ont été, ou sont encore, décrites sous des noms différents, et simulent parfois étroitement des maladies tout à fait distinctes, la syphilis, Vépithéliomatose, et même la lèpre, le rkinosclérome, etc., ô\\’ erses papillomatoses, folliculites, etc.

Assurément, pour l’observateur qui a vu et étudié toutes ces formes diverses, il est le plus souvent possible, même dans les variétés les plus éloignées du type du lupus tuberculeux simple, de porter un diagnostic extemporané au seul vu des caractères objectifs. Mais tous les médecins ne peuvent pas avoir fait une étude consommée de ce sujet spécial, et en définitive assez restreint dans la pratique générale; et, d’autre part, même pour les dermatologistes les plus expérimentés, il reste toujours des faits ambigus devant lesquels ils hésitent, ou sur le compte desquels ils peuvent porter un jugement erroné.

Les uns et les autres sont donc plus ou moins embarrassés, et obligés d’avoir recours à V analyse clitiique — hérédité et rapports de famille ou de eohabitation ; époque de début, durée de la maladie déjà écoutée, âge auquel elle a commencé ; stigmates scrofulotuberculeux, cicatrices, adénopathies latérocervicales et sous-maxillaires, division et cicati'ices du lobule des oreilles à la suite de l'appUeation des anneaux; gommes scrofulotuberculeuses en activité ou éteintes ; quelquefois coexistence sur un même point, ou sur des points différents, de déterminations lupiques caractérisées et indubitables, car les différentes formes ne s'exclumt pas chez un même individu, et l'on doit toujours, dans les cas difficiles, examiner la totalité du corps y compris le cuir chevelu ; cnfn, dans les cas décidément ambigus, épreuve thérapeutique ; examen biopsique; inoculations expérimentales.

A. Lupus tuberculogommeux à petits foyers. Lupus impétigo; Impétigo rodens de. quelques auteurs, décrit en particulier par Devergie, Traité cité, p. ZUf, Scrofulide pustuleuse de Hardy.

Cette variété, très multiforme, est à distinguer de l'impétigo vulgaire et de la syphilide luberculogommeuse à petits éléments. Elle se [)roduit

LUPUS. SÉMIOLOGIE. DIAGNOSTIC.

paiTicuIièremenl au visage, autour des yeux, sur le front et sur le clos du nez spécialement chez tes sujets jeunes, à un âge où on n’observe pas encore les acnés nécrobioticpies cju'il faudrait aussi, sans cela, éliminer. Ce sont de petits foyers tuberculeux à développement insidieux, subaigus au début, mais prenant ensuite une marche lente an alogue à celle de tous les lupus, amenant la destruction du derme infiltré, et la cicatrice consécutive — Voy. sur ce sujet, l’important travail de H. Hallopeau et L. Wickuam intitulé ; Sur une forme suppurative du lupus tuberculeux, 1''^ session du Congres pour t'élude de la tuberculose, 1888, p. 222. Soit par développement exeentrique, soit par juxtaposition d’éléments nouveaux, la lésion s’étale et évolue par série d’années si elle n’est pas détruite. Cette variété se caractérise encore, par la production incessante d’un liquide à staphylocoques, concrescible, impétiginoïde, qui joue un rôle direct dans le progrès et l’extension du lupus, et qui comporte, de ce chef, des indications thérapeutiques spéciales. En admettant que l’erreur existe au début, on sera mis bientôt sur la voie en constatant, sous les croûtes jaunes ou brunes, des ulcérations progressives, blafardes, fongueuses, dépassant tout à fait les proportions des exulcérations superficielles des impétigos vulgaires, et ne cédant pas, comme ceux-ci, aisément à la médication locale appropriée. Le lupus impétigo est indolent à la manière de la plupart des tuberculoses cutanées atténuées, et ne présente pas régulièrement les signes rationnels locaux de l’impétigo simple.

La syphilide tuberculogommeuse à petits éléments pourrait, momentanément, être difficile à distinguer malgré le thème traditionnel des croûtes vertes et des ulcérations à pic, ainsi que du fond pseudomembraneux ; le principal est d’étre sur ses gardes, et de savoir à propos réserver quelquefois le diagnostic.

B. Lupus tuberculogommeux à forme de « rupia », Lupus rupioîde.

Dans plusieurs circonstances, la surface du lupus tuberculogommeux, commun, quelquefois du lupus papillomateux, se recouvre de concrétions croûteuses du type des concrétions du « rupia »,et non seulement ^ larve ces formes de lupus, mais leur donne l’aspect d’une syphilide ; tuberculogommeuse crustacée, d’une gomme syphilitique ulcérée et ' également couronnée d’une croûte ostréiforme, d’une gomme scrofulutuberculeuse dermique.

Dans quelques formes même — lupus tuberculogommeux, ulcéreux d’emblée — le début n’est pas le tubercule typique, mais une nodosité gommeuse, qui rougit, s’ulcère lentement selon le procédé de toutes les gommes, et prend ensuite la forme du lupus ulcéreux par infiltration.

Sur la face, le col, le tronc, ou les membres, on trouve un cm deux, ou plusieurs foyers rupioïdes, isolés ou cohérents ayant, au centre, une croûte conchyliforme de couleur généralement brune, noirâtre, un bord élevé qui l’embrasse, et qui est serti par un anneau rouge. Tous ces caractères peuvent appartenir à une syphilide tuberculogommeuse, à une gomme syphilitique vulgaire, ou à un lupus tuberculogommeux; si il n’existe pas alentour, ou sur un autre point, quelque stigmate de sy-

APPENDICE DES TRADUCTEURS

pliilis ou de scrofulotuberculose, le cas a besoin d’étre soumis à l’enquête, et le diagnostic est à réserver.