NEUVIÈME CLASSE

NÉOPLASIES MALIGNES

QUARANTE-QUATRIÈME LEÇON

LÈPRE

Les termes de lepra Arabum, elephanliasis Græcorum, leprosy (angl.), spedalskhed (norv.), Aussatz (ail.), lèpre, désignent une maladie envahissant tout l’organisme, à pronostic funeste ; de nos jours, elle ne se montre plus endémiquement que dans certaines contrées, mais pendant des siècles elle a régné comme un véritable fléau de l’humanité, et elle a atteint, du v® au xiv® siècle, mais surtout au temps des croisades, des milliers de sujets de tout âge, de toute profession, dans l’Europe centrale et sur les bords méditerranéens de l’Asie et de l’Afrique. En Allemagne, en Angleterre, en France, il s’est élevé au viii* siècle des milliers de léproseries pour les individus affectés de la lèpre, on édicta des lois pour leur défendre le mariage et les relations sociales, et, considérant le mal comme contagieux, on jugea nécessaire de les reléguer loin de toute société et sous la garde d’infirmiers volontaires (ordre de Saint-Lazare), dans des lazarets isolés (exponere, aussetzen, d’où « Aussatz », lèpre).

C’est seulement au début du xv® siècle que diminua le nombre des lépreux; et à la fin du siècle, quand apparut une affection contagieuse réputée nouvelle, la syphilis, la lèpre sembla complètement éteinte. C’est ce qui a donné lieu à l’idée, encore en partie admise aujourd’hui (F. -A. Simon, etc.), que la syphilis procéderait de la lèpre. Il est certain que la notion de cette dernière maladie, notion déjà très répandue à cette époque, se perdit à peu près jusqu’à notre siècle. Ce n’était pas seulement le manque de malades qui empêchait le monde médical d’étudier la lèpre, devenue presque un mythe, mais surtout la confusion qui, aux siècles précédents, s’était introduite dans la nomenclature de la maladie.

Les Grecs, tant qu’ils ne connurent le mal que de réputation, l’avaient appelé vôaoç, ffaTupsaffii;, ÀeovTiaaiç, et plus tard EXecpav-rtacti;. Chez

les Arabes, on le désignait sous le nom d’aljudzam, que les traducteurs

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arabes de l’école de Salerne (xi® siècle) rendirent par lèpre (lèpre des Arabes)^ dont ils admettaient quatre espèces : L. éléphantine, léonine, alopécie et tyria; de sorte que la lèpre des Arabes signifiait élépliantiasis des Grecs, lèpre; tandis que l’éléphantiasis des Arabes signifiait la pachydermie [Lèpre, de Willan, tome II, pag. 121); et que la lèpre des Grecs était au contraire le psoriasis (tome P"’, pag. 545). A côté de ces dénominations, chez les Grecs, le vitiligo (alphos, mêlas, leuke); chez les Arabes, albarras (blanche et noire) et morphée, paraissent avoir servi à désigner certaines formes spéciales de la lèpra; le dernier terme a été repris (par E. Wilson), pour indiquer une sorte de lèpre à évolution locale.

On commença à connaître la lèpre, moins à la suite des recherches historiques et littéraires qui furent entreprises sur la question (Hensler), qu’après les études faites directement sur la maladie et publiées par deux médecins Scandinaves, Boeck à Christiania et Danielssen à Stockholm (1842 et 1848).

Depuis ce temps, Hebra, Yirchow, Kôbner, Bergmann, et un grand nombre d’auteurs des différentes régions où se montre la lèpre, ainsi que des pathologistes de l’Europe, et dont le mérite n’est pas moindre, bien que je ne cite pas leurs noms, ont fait paraître des mémoires précieux sur la pathologie et l’anatomie de cette affection. Il a été d’autant plus facile de s’orienter dans la question, qu’un grand nombre d’affections, considérées comme des maladies endémiques spéciales, le radesyge de Norvège; la falcadina, le scarliavo de l’Istrie ; le siwwens d’Ecosse, ne sont en majeure partie que l’expression commune de toutes sortes de maladies chroniques et incurables, notamment de la syphilis ulcéreuse et héréditaire, mais diffèrent complètement de la lèpre ; quelques-unes, la krimskaja (ou maladie taurique) de la Crimée, n’y correspondent qu’à titre partiel.

Nous savons que la lèpre se présente aujourd’hui d’une façon endémique sur le littoral et dans les îles des mers Méditerranée, Noire et Caspienne, en Norvège, en Livonie, sur les côtes de l’Afrique et dans les îles avoisinantes; dans quelques pays de l’intérieur, en Asie mineure, en Syrie, en Palestine (sur le Liban) ; sur le littoral et dans les îles de la mer des Indes et de la mer de Chine, dans les îles de l'Archipel australien, dans quelques États de l’Amérique du Nord, dans l’Amérique .centrale et l’Amérique méridionale, et surtout en Islande, Hirsch et Neisser ont décrit graphiquement la distribution géographique de la lèpre endémique (1). On trouve aussi sporadiquement, et sous une forme

(1) Voy. Henri Leloir, Traité théorique et pratique de la Lèpre, in-i” avec Atlas, figures dans le texte, etc., Paris, 1886, et The Map schowing

KAPOSI, 2« ÉD. —

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spéciale (forme maculeuse), la lèpre dans la partie sud-est du continent européen, dans la Moldavie, la Valachie, la Turquie, le sud de la Russie, et récemment Schwimmer en a signalé un cas en Hongrie, et Lang deux cas en Tyrol (1). Partout où elle se montre, elle revêt le même caractère et présente la même signification fâcheuse. Aussi a-t-on abandonné les diverses dénominations géographiques autrefois en usage, telles que rosa esturiensis, mal de Crimée, ou les désignations spéciales à certaines régions, telles que spedalskhed (Norvège), morphæa (Italie), malo mortuo, ngerengere, melaatscheid (Hollande) ; et l’on a

the distribution of Leprosy in the world, with the list of princip. leper i Hosp., Asylums, etc. Journal of the Leprosxj investigation Committee, i London, 1890. '

(I) Sur le nombre très considérable de documents que nous avons compulsés pour élucider la question de la « lèpre sporadique », nous n’avons pas rencontré une seule observation authentique, présentant les garanties histologiques ou bactériologiques que réclament les conditions actuelles de nos connaissances, ou qui satisfasse aux exigences que comporte une enquête relative à des faits négatifs. Examen fait, nous avons toujours trouvé la trace de contacts, médiats ou immédiats, avec des sujets lépreux, ou l’habitation dans un pays contenant, séculairement, des foyers de lèpre ; ou bien il s’agissait de cas ambigus de paralysies ou de mutilations des extrémités, dont on ne pouvait pas encore faire la différenciation ferme à l’époque où ils étaient observés, j ou enfin de faits relatifs à des maladies encore imparfaitement classées, I même aujourd’hui, telles par exemple que la sarcomatose lymphadé- | nique, etc. j

Il y a quinze ou seize ans. Vidal avait cru trouver à Paris un cas de lèpre nostras (lèpre nostras tachetée, tuberculeuse et anesthésique)

— Bullet. et Mém. de la Soc. rnéd. des Hôp., 1875, p. 153. — Nous avons contesté ce fait — Voy. Trad. franc, de Kaposi, l” édit., T. H, notel,p. 371 — et l’auteur a déclaré lui-même qu'il s’agissait d’une variété de sarcomatose cutanée, non déterminée à cette époque. En 1880, nous avons observé, à Paris, un maçon, certainement lépreux (preuve bacillaire) — Voy. l’observ. plus loin, p. 509 — qui habitait à Boulogne-sur-Seine depuis un certain nombre d’années; mais il était originaire d’un pays dans lequel il existe en permanence des foyers de lèpre, j

Ed. Lang — Ueber Lepra in Norxoegen [Spedalsked] und ueber eincn ' Fall von einheimischer Nervenlepra. Wiener mediz. Blàtter, 1885, n““ 27, 28, 29; Anal, franç. p. Doy on, in Annales de Dermatologie, 2® série, i T. VH, p. 281-11 — a rapporté deux cas de « lèpre » d’origine inconnue, ' chez des sujets qui n’avaient jamais quitté l’.âutriche. H s’agit de ces faits t ambigus qui se confondent, si étroitement dans leur objectivité, avec ^ plusieurs Irophonévroses telles que la sclérodactylie mutilante, la ! gangrène des extrémités, la syringomyélie, etc., qu’ils réclament une ] enquête contradictoire, qu’il n’y aurait pas lieu d’élever, par exemple, ' s’il s’agissait de la lèpre tégumentaire. Nul doute à cela. Le premier de ces malades est un berger des Alpes Tyroliennes; le second disait être '

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adopté et gardé le nom d’éléphantiasis des Grecs, ou lèpre des Arabes, ou simplement lèpre (1).

La lèpre est une affection constitutionnelle (2) à marche chronique,

; I qui détermine sur la peau (et les muqueuses) l’apparition de taches et a changements de coloration jaunes, rouges ou brun foncé, des infillraa i tions superficielles, diffuses, tuberculeuses, aboutissant à la desquamas tion ou à l’ulcération, plus rarement des phlyctènes, ainsi que des a j hyperesthésies, des anesthésies, et toutes sortes de lésions viscérales, a A part de rares exceptions, la lèpre conduit directement ou indirectement à la mort, par une cachexie propre, ir Les divers symptômes que l’on a observés se montrent souvent tous à la fois chez le même individu; mais, en règle générale, ils apparais-

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né en Bohême, mais on n’a pu tirer de lui aucun renseignement sur ses parents, si ce n’est qu’une de ses sœurs serait morte d’une maladie éruptive. Il faudrait d’autres faits. Ces remarques s’appliquent à quelques observations, plus ou moins analogues, recueillies à peu de distance des pays lépreux, chez des sujets dont les contacts ne peuvent être vérifiés.

11 est aisé de comprendre combien est souvent difficile l’enquête nécessaire ■ pour retrouver les origines d’une maladie dont l'incubation est illimitée, dont la période latente est indéfiniment prolongée, dont le début remonte à une époque absolument ignorée du patient.

Lorsque, par exemple, un sujet, émigré d’un pays lépreux dans un pays non lépreux, séjourne sain, en apparence, dans ce dernier pays depuis un plus ou moins grand nombre d’années, il serait absolument impossible à un observateur non éclairé de comprendre l’origine réelle de sa maladie, et d’interpréter exactement le rôle que ce sujet a joué dans la création d’un foyer lépreux au lieu d’immigration. D’autre part, lorsqu’un sujet, né dans un pays non lépreux, a émigré dans un pays lépreux, et qu’il en est revenu sain en apparence, comme la maladie peut n’éclater chez lui qu’au bout d’un nombre d’années souvent considérable, il pourrait, faute d’une anamnèse suffisamment précise, être considéré comme présentant un cas de lèpre spontanée ou de lèpre nostras. Ernest Besnijcr. — A. Doyon.

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(1) Le terme de Lèpre sans qualificatif le seul qui doive .être conservé; le nom d’éléphantiasis n’est plus applicable qu’à l’éléphanliasis des Arabes, lequel doit être, à présent, appelé Éléphantiasis, sans qualificatif. E. B. — A. D.

r (2) La lèpre n est pas une maladie « constitutionnelle » ; les affections qui comportent correctement cette qualification sont celles qui ont leur origine dans la procréation, dans la constitution de la cellule originelle. Alors même qu’elle serait transmise m utero, la lèpre ne cesserait pas d’être ce qu’elle est, une maladie bacillaire, aussi individualisée et aussi extrinsèque que la tuberculose, avec laquelle elle a de nombreux points de contact, ou que la syphilis, qu’elle côtoie en un grand nombre de points. E. B. — A. D.

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sent dans un certain ordre, avec une certaine suite, ce qui a permis de diviser la lèpre en plusieurs types, — qui appartiennent cependant toujours au même processus. Ainsi d’après Robinson, Bœck et Danielssen, il y aurait deux types: la lèpre tubéreuse et la lèpre anesthésique ; d’après Armauer Hansen, deux autres: la L. tubéreuse et la L. maculeuse.

D’après mon observation personnelle, j’ai pensé qu’il fallait distinguer trois formes de lèpre : 1“ la forme noueuse ou tuberculeuse; 2“ la forme tachetée ou maculeuse ; 3“ la forme anesthésique (i).

La maladie, quel que soit le type qu'elle doive revêtir, est précédée de manifestations prodromiques qui ne diffèrent pas beaucoup de celles qui se rencontrent au début d’autres affections graves; abattement, anorexie, insomnie, dégoût, symptômes fébriles modérés, diarrhée, chez certaines personnes, bulles de pemphigus, en petit nombre, apparaissant une chaque jour, ou seulement quelques-unes en plusieurs jours.

Les phénomènes prodromiques, qui ne manquent complètement que dans des cas rares, peuvent durer des semaines, des mois et même plusieurs années, après quoi débutent les vrais symptômes de la lèpre. Toutefois, on ne peut pas, d’après les prodromes, préjuger le type que va revêtir l’affection, si elle prendra la forme tuberculeuse, maculeuse ou anesthésique.

(1) 11 est bien entendu que ces formes ne représentent que des aspects d’une maladie toujours identique, et que, dans chacune d’elles, l’histologie permet de constater aisément une bactérie caractéristique, dont la découverte appartient à Armauer Hansen (de Bergen), et à Albert Neisser (de Breslau), et qu’il serait juste d’appeler Bacille de Hansen et de Neisser.

Dans le genre Lèpre, deux localisations anatomotopographiques fondamentales dominent — le tégument, les nerfs. Donc, deux espèces dans le genre — lèpre tégumentaire, lèpre des nerfs; puis, les deux espèces pouvant coexister ou sesuccéder, une troisième, composite — lèpre composée ou mixte, complète ou incomplète, primitive ou secondaire. Chacune des espèces comprend une ou plusieurs formes cliniques dans lesquelles on peut distinguer des variétés ethnographiques, locales, individuelles, etc. — Lèpre tuberculeuse, noueuse, hypertrophique, maculeuse, anesthésique, atrophique, mutilante, laznrine, etc., etc. Toutes ces formes et variétés peuvent être, à bon droit, dénommées spécialement, mais elles n’en doivent pas moins être laissées à leur place, et à leur rang j hiérarchique, dans la nomenclature. :

Dans son Traité, Leloir a accumulé les documents pour établir ces I principes. Voici comment il les a formulés: j

« La lèpre est une maladie parasitaire chronique. Elle est caractérisée par | la production de néoplasies renfermant des bacilles, lesquelles se développent