LÈPRE TUBERCULEUSE

tions diverses ; en beaucoup de points, on les sent sous forme de tumeurs allant jusqu’au tissu cellulaire sous-cutané. A la paume des mains et à la plante des pieds, nous avons trouvé une fois de nombreux petits tubercules, qui ressemblaient à s’y me'prendre à ceux de la syphilis ou du lupus. Les mains et les pieds sont épaissis par des infiltrations planes et tuberculeuses, et par l’œdème qui les accompagne, et deviennent si douloureux, que la marche et le travail manuel sont rendus très difficiles (1).

Sur la conjonctive palpébrale et sur la cornée, il s.e forme de petites papules athéromateuses, des rétractions, — paimus charnu ou lépreux — , et la cornée s’ulcère consécutivement à l’ectropion ou à la lagophthalmie. Chez un malade de notre clinique, il se développa sur les deux globes oculaires des nodosités de la sclérotique et du corps ciliaire, et de là par progression une infiltration grise de la cornée qui amena la perte de la vue.

L’évolution de chaque tubercule est essentiellement lente, bien que leur développement puisse se faire d’une façon assez rapide ; c’est après plusieurs mois seulement qu’ils subissent des métamorphoses régressives. Beaucoup sont résorbés en totalité et laissent à leur place des dépressions atrophiques présentant une pigmentation foncée; d’autres disparaissent seulement dans leur partie centrale et, s’étendant à la périphérie, prennent la forme annulaire; d’autres, enfin, se désagrègent, probablement à la suite de causes mécaniques, coups, compression, surtout aux coudes, aux genoux, aux pieds, et donnent lieu aux ulcères lépreux. Ceux-ci sont superficiels, indolents, sécrètent une matière mal liée, se cicatrisent et se reproduisent, à plusieurs reprises.

(1) 11 y a une véritable pachydermie lépreuse :

Aux mains, les doigts livides, tous ayant acquis un volume énorme, en forme de boudins, présentent les ongles soulevés par des ulcérations saignantes — onyxis et peri-onyxis lépreuse — et restant attachés par l’insertion matriciale ; sur leurs sommets, ulcérations profondes sordides, suintantes, à bords rouges inégaux; sur toute leur région dorsale, masse confluente de tubercules, comme macérés, pustuloïdes. Au-dessous de ces extrêmes de la main lépreuse, restent des variétés, parmi lesquelles la plus commune est la peau du dos de la main, mollasse, épaisse, à épiderme sénile, gris bronzé, maculeuse et tachetée aux points qui correspondent aux principaux foyers lépromateux — œdème bronzé des lépreux, à opposer à l’œdème bleu des ! hystériques, kVœd'eme cireux des myxœdémateux, etc., etc.

I Aux membres inférieurs, l’aspect est franchement éléphantiasique, et [' la combinaison des deux altérations est, comme pour la pachydermie ; de la syphilis, ou de la tuberculose lupique, une cause fréquente de i confusion, surtout dans les pays à la fois éléphantiasiques et lépreux I Eléphantiasis lépreux. Ernest Besnier. — A. Doyon.

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Rarement ils pénètrent profondément, en connexion avec des nécroses en masses. Dans ces cas, notamment aux membres inférieurs, il se produit souvent des complications inflammatoires, de la lymphangite, de l’érysipèle, la suppuration et l’ouverture des articulations, surtout des articulations tibiotarsiennes et médiotarsiennes, ainsi que de celles des phalanges, des doigts et des orteils ; dans ces circonstances, quelques parties osseuses se détachent, des membres entiers tombent, et il se produit des mutilations de différente nature, — lèpre mutilante.

La membrane de Schneider, la conjonctive (ici nous vîmes une nodosité de la grosseur d’une noisette dans le cas de Breuer), mais surtout les muqueuses de la bouche, du pharynx, de l’épiglotte et du larynx, se recouvrent de nombreux tubercules; la langue s’épaissit et se crevasse, le goût pourtant est conservé; l’épiglotte se rétracte, la voix s’éteint (1) et l’haleine prend une odeur fade particulière. Tôt ou tard on observe de l’anesthésie sur différents points du corps.

Les manifestations morbides que nous venons d’indiquer se développent dans quelques cas avec fièvre et d’une façon aiguë, et arrivent en peu de mois à un degré qui, dans d'autres circonstances, n’a été atteint qu’après nombre d’années. Pendant la durée et l’augmentation persistante de la fièvre et des éruptions, des lésions viscérales s’ajoutent aux premières manifestations : symptômes cérébraux, diarrhée, pneumonie, pleurésie, et les malades succombent. Le plus souvent, toutefois, l’ensemble des symptômes énoncés suit une marche chronique, entrecoupée par des exacerbations aiguës, et surtout par des poussées fébriles, coïncidant avec une régression rapide de la plupart des nodosités ou avec l’apparition de nodosités nouvelles, ou encore avec la régression des anciennes, de telle sorte que les phénomènes fébriles présentent le caractère de processus métastatiques (2).

(1) Voix cassée — voix lépreuse; à mettre en note pour les signes précoces de la lèpre. E. B. — A. D.

(2) Dans la période pré-éruptive, un temps quelquefois fort long après le moment réel où la maladie a été contractée, surviennent des accès de fièvre., pris régulièrement pour des accès palustres si le sujet habite un pays à malaria, mais qui peuvent affecter des types divers. En même temps, et toujours sans qu’il se soit encore rien produit à la peau, pendant des semaines et des mois, on voit se produire des malaises plus ou moins longtemps incompris, des phénomènes généraux très variés, des douleurs mises sur le compte du « rhumatisme », etc., etc. — période latente, période de germination lépreuse.

Une fois la maladie dénoncée, particulièrement dans la lèpre tégumentaire, il est très fréquent d’observer des paroxysmes fébriles, légers, moyens, ou d'une extrême gravité, dont les modalités nombreuses varient avec les localités, les individus, la race, les auto-infections, les

LÈPRE MACULEUSE, ANESTHÉSIQUE.

L’état général est notablement altéré par ces complications; tandis que, pendant la période apyrétique, le physique et le moral se maintiennent à l’état normal, à moins que des affections locales de la peau, notamment des lésions inflammatoires, ne viennent le troubler. Toutefois, après huit à dix ans en moyenne, la mort arrive par suite de marasme ou parle fait d’une complication viscérale ('poumons, plèvres, reins). Très souvent, c’est une éruption aiguë, fébrile, durant plusieurs semaines ou plusieurs mois, qui amène la terminaison fatale. Dans d’autres cas, il se produit des plaques d’anesthésie et des bulles de pemphigus (lèpre mixte) ; l’affection revêt alors le tjpe de la lèpre anesthésique, et persiste ainsi jusqu’à la mort.

2“ La lèpre maculeuse [lepra maculosa) est caractérisée par l’apparition, avec ou sans prodromes, de taches ayant l’aspect que nous avons déjà décrit, comme des colorations rouges ou présentant les différentes nuances du brun, luisantes, et s’accompagnant ou non d’infiltration; ou bien présentant une pigmentation foncée, punctiforme, rayée ou diffuse, mêlée à des points, à des taches, des raies blanches sans pigment; ce qui donne à la peau un aspect tacheté.

intoxications secondaires, etc. — paludisme , race créole^ race noire ou blanche, etc., tuberculose, syphilis, intolérance médieameni euse, etc., etc.

L’immigration des lépreux en Europe, en France, à Paris, très accrue depuis vingt ans, nous a permis d’étudier ces phénomènes remarquables chez des lépreux de tous les pays, et de constater qu’il n’est pas besoin du pays lépreux pour les produire, et les renouveler.

Dans la grande majorité des cas, ces paroxysmes précèdent, ou accompagnent une manifestation tégument aire, une « poussée » : les lésions anciennes s’aggravent, et il s’en produit de nouvelles. En même temps, à titre isolé, ou comme complication des lésions tégumentaires, on voit évoluer des localisations viscérales, pulmonaire, rénale, etc., parfois éphémères, ne durant qu’une ou plusieurs semaines, dans d’autres cas, prenant le type continu, subcontinu, ou rémittent, et se prolongeant pendant des semaines et des mois, résistant à tout traitement, jetant le patient dans le désespoir, et pouvant avoir une issue funeste, même à une époque peu avancée de la maladie.

Dans les formes graves, un état typhoïde se manifeste; la température re.ste aux environs de 40 degrés centigrades, atteint, le soir, ou dépasse 41, et ne subit, au matin, qu’une rémission légère: l’action du sulfate de quinine est inégale, toujours insuffisante, s’il s’agit d’un accès lépreux véritable.

Quelquefois saisonniers, les paroxysmes apparaissent, dans d’autres cas, régulièrement, se renouvellent une ou plusieurs fois chaque année, ou à intervalles plus éloignés, laissant à leur suite des traces plus ou moins graves sur le tégument ou dans les viscères; puis le calme se rétablit; le malade renaît à l’espérance, et tout semble rentrer dans Tordre. Ernest Besnier. — A. Doyon.

Éi

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Plusieurs auteurs (E. Wilson) distinguent, parmi toutes ces formes, une variété qu’ils désignent sous le nom de morphée (rouge, blanche, lardacée, atrophique, noire), dans laquelle existent des taches de diverses dimensions entourées d’un liséré rouge dont le centre est blanc, brillant et dur, comme lardacé, ou bien atrophique et pigmenté, enfin des formes du vitiligo qui se manifestent sous l’aspect de pigmentations sépia étendues.

La lèpre maculeuse se transforme souvent en tuberculeuse, et fréquemment aussi s’accompagne des symptômes de la lèpre anesthésique.

3® La lèpre anesthésique [lepra anesthesica) se reconnaît, comme son nom l’indique, à l’apparition de plaques d’anesthésie sur la peau. Cellesci peuvent se montrer sur les points qui sont le siège de tubercules ou de taches; ou bien on voit survenir d’abord, avec ou sans autres manifestations de la lèpre, des bulles de pemphigus, — pemphigus lépreux, — qui, après leur guérison, laissent des surfaces blanches, luisantes, anesthésiées, ou après la chute de l’épiderme, des ulcérations superficielles ou profondes. Dans d’autres cas, l’anesthésie se montre sur des points de la peau qui semblent tout à fait normaux, et c’est seulement en explorant la sensibilité à la piqûre d’une épingle, qu’on arrive à découvrir ces régions. L’anesthésie est souvent précédée, pendant plusieurs mois, de rougeur et d’hyperesthésie. Parfois l’épiderme se ride au-dessus des points anesthésiés, ce qui donne l’apparence de la peau sénile et contraste avec les parties saines voisines, où la peau est tendue; en outre, une zone hyperhémiée et hyperesthésiée sépare souvent les parties lépreuses des régions saines.

Les points anesthésiés ne correspondent ni par le siège, ni par l’étendue, à la région innervée par un nerf cutané; ils sont disposés avec la plus grande irrégularité, et l’on trouve souvent, au milieu d’une surface anesthésiée, une tache irrégulière où la sensibilité est conservée. Dans les premiers temps, l’anesthésie est mobile, disparaît en un point, pour se présenter en un autre, et ce n’est que là où il est survenu, sur des parties auparavant rouges ou infiltrées, de l’atrophie (dépression), que l’anesthésie a persisté. L’anesthésie est alors complète ; on peut enfoncer une épingle jusqu’à la tête à travers la peau et les muscles sans éveiller la moindre sensibilité; fréquemment les malades se brûlent sans s’en apercevoir, ce qui n’empêche pas que les tissus profonds, fascias et os, ne soient très douloureux spontanément, à la suite d’un choc et d’un coup, ou d’une inflammation (1).

(1) h' anesthésie , V insensibilité à la piqûre, la diminution ou la perte de la sensibilité à la température élevée ou basse, la perle de la conscience

LÈPRE MAGULEUSE, ANESTHÉSIQUE.

Souvent on trouve certains nerfs sous-cutanés, par exemple le nerf cubital entre l’olécrâne et le condyle interne de l’humérus, ou bien tout le plexus cervical, le nerf brachial, tuméfiés et très douloureux à la pression.

La muqueuse de la cavité buccale et du pharynx ne subit pas, dans cette forme, de modifications bien tranchées; toutefois les malades se plaignent souvent de sécheresse de la bouche et de soif vive. Avec l’étendue et l’intensité du mal, s’accroissent d’une part les hyperesthé-

musculaire dans les régions atrophiques, V abolition du sens du tact dans les extrémités mutilées, etc., constituent les 'phénomènes massifs, les signes indicateurs ou révélateurs essentiels.

Si l’on ajoute à cela que les lésions lépreuses ne sont pas, toutes, uniformément anesthésiques pendant toute leur durée; qu’elles sont souvent hyperesthésiques pendant leur période de formation; que, sur des surfaces analgésiées, il peut exister de violentes douleurs spontanées, et même que certaines périodes de la lèpre des nerfs peuvent s’accompagner d'hyperesthésie et d' hyperalgésie quelquefois très cruelles, d’Aj/perdermalgie préanalgésique, on aura réuni les points essentiels suffisants.

Analysés avec compétence et sagacité, ces phénomènes dysesthésiques, dans leur irrégularité même, deviennent pour les cas difficiles d’excellents moyens de diagnostic et de différenciation; ils sont connus dès l’antiquité, mais ils sont surtout précisés depuis l’œuvre de Danielssen et de Bœck. L’enquête la plus récente à laquelle ils aient été soumis, a été faite par Quinquaud — Les troubles de la sensibilité chez les lépreux; leur étude à l’aide d’un esthésiomètre dynamométrique, Ballet, de la Soc. franc, de Dermatologie, 1890, p. 118. — En voici le sommaire :

« L’instrument est un esthésiomètre dynamomélrique construit par Verdin. lise compose d’une règle plate, longue de 20 centimètres et divisée en centimètres, demi-centimètres et en millimètres; sur celte règle, sont placés deux petits appareils sphygmométriques semblables au sphygmomètre de Blocq, et qui glissent à frottement sur la règle divisée ; une de leurs extrémités est munie de pointes en ivoire mousses ou pointues, que Ton peut remplacer par des disques métalliques munis de thermomètres spéciaux pour l’exploration de la sensibilité au froid ou à la chaleur.

Pour mesurer la sensibilité au contact, il suffit d’appliquer une pointe mousse sur la peau, d’exercer une pression de 3, de 10, de 20, de 200 grammes, jusqu’à ce que le su jet accuse la sensation du contact.

De même pour la sensibilité à la piqûre, à la douleur.

En étudiant de cette manière la sensibilité chez les lépreux, je suis arrivé aux conclusions suivantes :

Dans la lèpre tuberculeuse, dans la lèpre avec taches érythémateuses ou dans la lèpre mixte, les troubles sensitifs sont constants ; je n’ai jamais rencontré un tubercule, une tache où la sensibilité fût normale; pour bien s’en rendre compte, il faut explorer la région similaire saine si c’est possible, ou une région saine voisine du point malade. Les troubles sont limités aux lésions, peu à peu ils s’étendent ou bien ils rétrocèdent sur les points qui guérissent en même temps que les bacilles disparaissent; la sensibilité suit

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sies ; de l’autre, les alte'rations qui les accompagnent et l’atrophie des tissus. Il survient des fourmillements aux extrémités, de l’hyperesthésie de tous les troncs nerveux; les malades ne peuvent pas rester assis ou couchés longtemps à la même place; on est forcé de les faire manger, car ils ne peuvent saisir aucun objet, ni marcher, ni se tenir debout sans ressentir les douleurs les plus vives, et parfois des contractures cloniques. Après un temps assez long, ces symptômes d’hyperes-

souvent la même marche vers le retour à la normale; parfois cependant l’anesthésie persiste.

La sensibilité au contact, à la pression, est diminuée au niveau de toutes les lésions élémentaires, mais à des degrés très variables : le malade sent le simple contact sans pression, ou bien il est nécessaire d’exercer une pression de 20, 40, 50, 60, 200 grammes pour que le résultat soit positif; parfois même une pression supérieure n’est pas sentie; la disparition de la sensibilité à un degré extrême est d’ordinaire circonscrite à une région étroite, de petite surface. On peut donc ainsi suivre, mesurer la disparition graduelle et progressive de la sensibilité des parties superficielles aux parties profondes.

La sensibilité à la piqûre est perçue tantôt par .simple contact, tantôt il faut exercer une pression de 10, 20, 40, 100, 200 grammes pour qu’elle soit sentie; les chiffres varient suivant les régions explorées; ces changements sont très irréguliers, très inégaux et constituent un des caractères remarquables de ces troubles de la sensibilité. Parfois enfin, malgré une pression supérieure à 200 grammes, la sensation n’est pas perçue ; les zones ainsi anesthésiées sont toujours limitées et peu étendues.

Lorsque la sensibilité au contact et à la piqûre existent avec une pression de quelques grammes au niveau d’une lésion élémentaire, il est parfois difficile d’apprécier exactement si la sensibilité a subi une modification; il faut alors recourir au procédé suivant : on exerce une pression ou une piqûre avec une pression de 5 grammes par exemple sur le point lésé; on remet l’index en place et l’on exerce la même pression de 10 et de 30 grammes sur le point similaire sain ; le malade accuse une différence qui permet d’apprécier le trouble sensitif s’il existe.

La sensibilité au froid est conservée, mais affaiblie : dans certains points, le corps froid donne la sensation de contact, plus rarement la sensation de chaleur; souvent la sensibilité à 0 degré est éteinte, alors que la sensation de chaleur à 30 degrés persiste encore; d’autres fois, c’est l’inverse qui a lieu.

Ailleurs la sensibilité à une température de 4 degrés au-dessus de 0 degré est éteinte, alors qu’à 33 degrés au-dessous de 0, le malade éprouve la sensation de froid, ou une sensation de chaleur. Sur des points différents chez le même malade, on a donc une échelle très variée des divers degrés de troubles sensitifs.

De même, la sensibilité à la chaleur n’est perçue qu’à 40, 50, 60, 70 et 80 degrés, etc., cela varie avec le point observé. On peut dire qu’en général le caractère dominant tous ces troubles, c'est ïinégalité , V irrégularité sur des points voisins les uns des autres et toujours eu rapport avec des lésions qui peuvent être à peine appréciables à la vue.

Chez les lépreux, il n’est pas rare d’observer en un ou deux points de V anesthésie douloureuse et des phénomènes de dysesthésie.

Il me parait résulter de cette étude un fait important : c'est que l’ensemble des troubles sensitifs peut constituer un précieux auxiliaire pour établir un diagnostic dans les cas difficiles, anormaux, atypiques. »

Ernest Besnier. — A. Doyon.

LÈPRE MAGULEUSE, ANESTHÉSIQUE.

thésie s’amendent; ce n’est pas là toutefois un signe d’amélioration, I mais un symptôme de l’anesthésie générale, qui s’étend à de plus grands départements nerveux. A l’anesthésie succède l’atrophie de la peau et des tissus sous-jacents, des muscles surtout, ce qui donne à la peau un aspect flétri, comme celle des vieillards. La physionomie offre une expression de décrépitude : expression d’inertie, de stupeur, par suite des rides qui font cesser tout jeu de la physionomie; la paralysie de l’orbiculaire des paupières entraîne la chute de la paupière inférieure, les larmes coulent sur les joues, il y a de la xérophthalmie ; la lèvre inférieure devient pendante et laisse incessamment couler la salive. De plus, en raison de la différence d’action des divers groupes musculaires, dont les uns fonctionnent encore, tandis que les autres sont altérés ou paralysés, on observe diverses déformations à la face ou aux membres. Là, notamment aux mains, les fléchisseurs l’emportent sur les extenseurs, les doigts sont maintenus en demi-flexion, au contraire la paume de la main fait une saillie convexe, tandis que la face dorsale e.st excavée et paraît creusée à la place des muscles interosseux atrophiés. En même temps, les extrémités des doigts sont renflées en massue, les ongles amincis les recouvrent, et la main au niveau de l’articulation du poignet est fléchie en dedans. Les cheveux et les poils deviennent peu à peu secs, minces et tombent (alopécie lépreuse). Enfin il survient des ulcérations ; ou bien les tissus amincis sont détruits par une inflammation latente, et, par suite de la disparition progressive de la peau, les aponévroses, les tendons, les articulations elles-mêmes, sont mis à nu. Un doigt, une phalange, toute une main ou un pied peuvent alors tomber spontanément, — lèpre mutilante. Çà et là, on observe aussi la gangrène momifiante ou la gangrène humide. On ne peut expliquer cette disparition des tissus que par des altérations des nerfs trophiques, — bien que l’existence de ceux-ci n’ait pas encore été démontrée anatomiquement; on trouve en effet les mêmes altérations trophiques dans des points où il ne peut pas être question de tension, de compression, comme au-dessus des articulations : perforation de la cloison du nez, iridocyclite, décoloration de l’iris par exemple.

Quant aux fonctions génésiques, quelques auteurs ont pensé qu’elles étaient, chez les lépreux, considérablement accrues (satyriasis) ; il n’en est rien ; elles ne sont toutefois pas toujours suspendues, alors même que le tégument des parties génitales est déjà anesthésié.

En même temps que progressent les phénomènes de paralysie dans la sphère des nerfs sensitifs, et l’atrophie des tissus, on observe une diminution dans la production de chaleur animale, une parésie de l’activité cardiaque, avec ralentissement du pouls, et une dépression des facultés intellectuelles. Les malades, dans un état de stupeur pro-

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fonde, sont assis ou couchés pendant des jours entiers sans s’occuper de ce qui se passe autour d’eux ; on est obligé de les faire manger, de les coucher, de les porter. Peu à peu les autres fonctions, les sécrétions et les excrétions, s’altèrent à leur tour. La mort survient dans le marasme, après un accès de tétanos, ou à la suite d’une complication, telle que diarrhée, pneumonie, pleurésie, maladie de Bright, pyémie, etc.

La lèpre anesthésique et mutilante est la forme qui tend à terminer la maladie, dans les cas même où elle aurait revêtu, au début, la forme tubéreuse ou maculeuse (A. Hansen), pourvu que les malades arrivent à vivre jusque-là. Tandis, en effet, que la forme tuberculeuse peut se terminer par la mort au bout de huit à dix ans, sous l’influence d’une exacerbation aiguë, la forme anesthésique n’aboutit à une terminaison fatale qu’après dix-huit à dix-neuf ans en moyenne.

Parmi les complications intéressantes que l’on observe sur la peau, et qui peuvent altérer le tableau symptomatique de la lèpre, il faut citer: le favus, l’eczéma généralisé, la syphilis, le molluscum fibreux, l’éléphantiasis des Arabes, mais surtout la gale, dans la forme du moins que nous étudierons sous le nom de gale norvégienne ou de Boeck. Dans cette variété, en effet, en raison de la présence des acares pendant de longues années, souvent quarante à cinquante ans, on observe des dépôts calleux, épais de 1 à 2 millimètres ; les acares n’habitent plus des sillons couverts, mais comme dans la gale des troupeaux, se logent, en raison de leur grand nombre, dans des cavités creusées irrégulièrement dans l’épiderme et les ongles, et on trouve en quantité énorme leurs œufs, leurs larves et leur débris dans des callosités épidermiques, sèches et sordides et entre les lamelles des feuillets unguéaux.

Le pronostic de la lèpre, dans toutes ses formes, est toujours très grave, car dans tous les cas, et quelle que soit la variété que la maladie ait revêtue au début, elle amène la mort après un délai de quelques années, soit par suite de marasme de nature trophique ou nerveuse, soit par quelque complication intercurrente. A. Hansen pense cependant que dans quelques cas la maladie s’arrête à un certain degré, et peut alors être considérée comme guérie. Cette remarque s’applique aussi aux formes qui sont comme un reste de l’ancienne lèpre épidémique, et que l’on observe sous l’aspect de morphée circonscrite dans des pays actuellement exempts de la lèpre. Ces formes toutes locales peuvent guérir spontanément, et alors même qu’elles persistent, elles n’arrivent jamais à infecter l'organisme tout entier (1).

(Ij Dès \à '[irenùère édition de cette traduction, T. H, note 2, p. 30i, nous avons pris soin de déclarer que nous n’admettions pas de lèpre