KAPO.SI, 2« ÉD. — II
QUARANTE-SEPTIÈME LEÇON
un cas j’ai vu sur le tronc tout entier, le thorax, l’abdomen et le dos, les nodosités très serrées les unes contre les autres et par suite la peau de ces régions était dure comme une planche, rugueuse, extrêmement douloureuse.
Enfin il se développe directement de la surface des foyers aplatis d’eczéma, ou par la croissance rapide des infiltrats et des nodosités, des tumeurs un peu volumineuses, rouges, tubéreuses, de la grosseur d’une noix à celle d’un œuf, voire même d’un citron et même plus. Celles-ci de consistance irre'gulièrement dure ou flasque, en général rouge vif, sessiles ou étranglées à la hase en forme de gâteau aplati et puis légèrement lobées et dentelées (par conséquent comparables, selon Aliberl, au fruit du solanum lycopersicum), se désagrègent rapidement à la pointe en ulcères sanieux, à base fongueuse et saignant très abondamment, avec sécrétion visqueuse et nécrose en masse partielle. J’ai vu des cas de ce genre sur le cuir chevelu, au sein, au-dessus de la rotule, sur le bras.
Des proliférations papillaires humides et saignantes (flambœsiformes), rouges, mamelonnées, à plusieurs lambeaux, s’élèvent soit de la base des tumeurs ulcérées ou directement des infiltrats aplatis et des points de la peau devenus eczémateux.
Déjà pendant la période eczémateuse les malades s’affaiblissent en général d’une manière très sensible, à ce qu’il semble, à la suite du prurit intense, de l’insommie et de l’inappétence, qui existe souvent, produits par le processus lui-même (1).
Il n'y a en général pas de fièvre pendant toute l’évolution de la maladie jusqu’au moment des paroxysmes déterminés par les ulcérations locales et par l’inflammation érysipélateuse et lymphangitique qui en résulte. Mais le développement aigu et subaigu des nodosités est accompagné de fièvre rémittente ou intermittente.
Par suite de la marche progressive du marasme (quatrième période des auteurs (2), qui peut débuter déjà pendant la période eczémateuse, les .
(1) Nous avons fait remarquer que, dans les cas à longue évolution, dont nous avons produit deux exemples, la santé générale pouvait être conservée pendant de longues années ; notre coiffeur — obs. I, p. 621 — travaillait de son état plus de seize ans après le début de la maladie, et dix ans après les premières manifestations; la malade de notre observation II, p. 622 — avait encore tout son embonpoint fort remarquable; elle ne se serait pas considérée comme « malade », si elle n’avait été rendue impotente par les douleurs articulaires.
(2) P. Fabiie (de Commentry) — Des manifestations cutanées de la Lyinpkadénie-, Paris, 1884 — distingue quatre périodes : a.) p. initiale
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malades succombent soit dans cette période par suite des complications locales, par exemple suppuration du tissu cellulaire, soit pendant la phase de formation des nodosités, soit enfin seulement dans le stade d’ulcération et de prolifération papillaire (1).
Les nécropsies n’ont, jusqu’à présent, révélé aucunes lésions des organes internes, ou du moins aucunes altérations dépendant directement du processus. Hammer et Rindfleisch ont, dans un cas, Hochsinger et Schiff, dans un autre, trouvé des cocci, mais ces micro-organismes ' paraissent n’avoir rien de commun avec le processus, car dans les cas > examinés avec le même soin et la même connaissance de la question par Kôbner, Geber et Neisser, il n’a rien été trouvé de semblable (2).
' ^ Jusqu’à ce jour, la thérapie s’est montrée impuissante contre cette forme morbide décrite sous le nom de mycosis fongoïde. Seulement
fÛ i (taches congestives simulant l’urticaire ou l’érythème papuleux, ou ; l’eczéma); b.) p. Uchénoide (papules persistantes^ prurit très vif, etc.); } c.) p. de transition (plaques indurées rouge brun, altérations multi-
J formes ; apparition des néoplasies, adénopathies) ; d.) p. de cachexie.
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’ (1) Rien n’est plus saisissant que la longue extérmdté de cette atroce
; maladie; dans les cas où, quelque étendue qu’elle soit, la néoformation reste disséminée, n’altérant qa une partie de la surface tégumentaire,
■ mais non sa totalité (mycosis d’Alibert) ; la terminaison funeste est toujours très lente à venir. E. B. — A. D.
(2) La solution de cette question est entièrement à ajourner à une époque ultérieure ; elle reste subordonnée aux progrès des connais- , sances mycologiques et de la technique histobactériologique. En dépit des résultats contradictoires des recherches de Kôbner, Geber, Neisser et de leurs élèves, nombre de raisons militent en faveur de la nature extérieure, parasitaire, de l’agent irritatif cause de la maladie :
Cf. H. Auspitz, Ein Fall von Granuloma fongoïdes (Mik. f. Alibert) m. 3 Taf., Viert. f. Dermat. u. Syph., 1885, p. 123; Fr. Hammer, Mitlheil. d. med. Klin zu Würsburg, I, 1885 ; Rindfleisch, Deutsche med. Wochenschr., n“ 15, 1885 ; Carl Hochsinger, z. Frage d. Gran. fung. (Auspitz), Mik. f. (Alibert), Viertel f. Dermat. u. Syph., 1885, p. 711; H. Hallopeau, Du mycosis fongoïde. Revue des Sc. m. de Hayem, 1885, p. 747 ; Carl Hochsinger u. Eduaru Schiff, z. Lehre vom Granuloma fungoïdes (M. f. Alibert), Viert. f. Dermat. u. Syph., 1886, p. 361 ; H. Kôbner, Histologisches u. Bacteriologisches iiber M. f. (Alibert) Fortschritte d. Med., etc., 1886, p. 549, et Mycosis fungoïdes (Alibert), Cinquante-neuvième Congrès scient, de Berlin, 1886, Deutsch med. Wochensch. n°® 39 u. 40; Neisser, Schiff, Lewin, Geber, Kôbner, idem, in Monatsh. f. prakt. Dermat., 1886, iF 11; Reiniiold Lederman, zwei Fàlle v. Myc. fung., Arch. f. Dermat. u. Syph., 1889, p. 683, etc., etc.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
QUARANTE-SEPTIEME LEÇON
Kobner a vu dans un cas récent la guérison se produire sous l’influence de la médication arsenicale et Bazin une guérison réalisée par l'action de l’érysipèle. J’ai, jusqu’à présent, observé cinq cas de ce genre. Dans l’iin de ces cas, une dame non mariée, âgée de trente-cinq ans, chez laquelle, après une durée de deux ans de la période eczémateuse, l’éruption de nodosités compactes, telle que nous l’avons indiquée, et qui n’étaient pas ulcérées, s’arrêta, la dernière éruption disparut dans l’espace de trois semaines sous l’influence d’injections sous-cutanées d’arsenic. Mais peu après, l’éruption se renouvela et fut suivie très rapidement d’une terminaison falale (1).
(1) La marche longue et rémittente de la maladie, les probabilités de sa cause extrinsèque, le long répit laissé par les mois et les années dans un grand nombre de cas, non moins que les ébauches de guérison spontanées ou produites sous l’action de divers agents thérapeutiques, sont de nature à encourager les expérimentateurs, malgré l’insuccès trop réel des efforts tentés jusqu’à présent.
C’est sans aucun résultat favorable que nous avons tenté l'emploi interne, à toutes doses, de Viodure de potassium, du mercure, des composés salicylés et phéniqués, du bromure de potassium, des bicarbonates alcalins, de l'arsenic, etc., etc.
C’est cependant ce dernier médicament par la voie hypodermique qui, sur les indications de Kobner, semble devoir être expérimenté à nouveau, malgré les difficultés matérielles de son application dans un grand nombre de cas, par lassitude ou inobéissance des patients.
C’est avec un résultat aussi nul que nous avons poursuivi la guérison réelle des efflorescences primaires avec l’aide des agents de réduction les plus énergiques; c’est surtout avec un insuccès absolu que nous avons poursuivi par tous les moyens imaginables la cure du prurit atroce, horrible, qui excrucie les malheureux malades ; il faut varier à l'infini l’usage externe de tous les modificateurs externes dont l’effet est' rapidement usé. Nous n’avons pas osé, en raison de la grande faculté ’ d'absorption des efflorescences pour les substances toxiques, et de leur étendue, avoir recours aux fomentat'ions faites avec les solutions de cyanure de potassium à la dose qui serait nécessaire, et que nous estimons à 1 pour 200. Henry Wm. Blanc — Report of a case of the Mycosis fongo'ide of Alibert, Journ. of eut. and gén. ur. dis., Vol. Yl, July-Aug. 1888, et tirage à part, p. 8 et 10 — a essayé l’emploi d’une pommade composée de « a drachm of dilute hydrocyanic acid and an ounce of vaseline >> sans effet marqué : « its elfects on the pruritus is i very slight ».
Dans les cas où les tumeurs sont discrètes, comme chez la malade de notre observation, l’exérèse peut en être exécutée sans aucune appré- ^ hension, et est d’un grand secours : Dans deux opérations de ce genre, exécutées à notre demande par ïehrier, tes suites opératoires ont été i des plus simples; la réunion par première intention parfaite ; et il ne i s’est pas produit de récidive sur place.
A la période des tumeurs ulcérées, quelques pansements utiles, très i
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L’examen histologique révèle dans le chorion et le tissu sous-cutané une infiltration partant des vaisseaux avec de petites cellules rondes typiques (Neisser, Hochsinger, SchifT et Kaposi) qui sont enchâssées dans un réseau à mailles étroites de tissu conjonctif fribrillaire fin. Au début, l’épithélium est en prolifération, formant des prolongements, plus tard il s’amincit au niveau des os. Cette structure réticulée et le dépôt de cellules rondes (Démangé) a déterminé Ranvier et après lui la plupart des auteurs français (Vidal) à désigner le processus sous le nom de lymphadénie cutanée. Mais tandis qu’on n’exprime par là, dans ces cas, que la seule ressemblance avec la structure des ganglions lymphatiques, d’autres auteurs ont prétendu trouver dans cette maladie un rapport avec la leucémie, car outre l’anémie propre à tous les cas, on a constaté (Démangé, etc.) aussi une diminution des corpuscules rouges du sang, et des tumeurs ganglionnaires. Mais je n'ai vu de leucémie vraie que dans un cas d’une dermatose dont je parlerai bientôt, que j’ai, pour le moment encore, des raisons de distinguer du mycosis fongoïde(I).
Maintenant il y a des cas dans lesquels, sans stade eczémateux ou lichénoïde préalable (Bazin), on voit les tumeurs volumineuses en voie d’ulcératio^ et papillaires décrites ci-dessus apparaître en une seule fois (d’enablée), disséminées et en nombre moindre et avec la même évolu-
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utiles, peuvent être exécutés; les pulvérisations pliéniqiiées, matin et soir, et, dans les intervalles, des applications de poudre composée de sous-nitrate de bismuth 90, pour 1 0 de salol, constituent la médication externe que nous considérons comme préférable; le poudrage se fait par insufflation, et le pansement est complété par un enveloppement de gaze aseptique, recouverte d'une couche épaisse de coton hydrophile, maintenue par un bandage approprié. A l’aide de ce pansement et de l’emploi du salol, la famille du malade, ou les voisins de lit dans la salle d’hôpital, mne sont pas incommodés par l’odeur; le patient lui-même obtient un üminimum de malaise et de prurit. Brocq, loc. sup. cit. p. 512, rapporte ||un cas où les pansements au naphtol camjjhré, et des injections interstitielles dans les tumeurs, amenèrent une nécrose et une cicatrisation rapide des tumeurs, en même temps que la guérison de celles qui -;étaient préalablement ulcérées, en ajoutant seulement que « le panse- 'ment ouaté causait des démangeaisons insupportables. 11 sera aisé de juger promptement de la valeur de ce modificateur énergique.
jljjeèjî (1) L’auteur a reconnu ailleurs — Ueber Myc. fong, and ihreBeziehjjppL ungen zu andren ànhlichen Erkrankungsformen , Wiener medic.
Wochenschr., 1887, n"® 19à22 — que le cas de Philippart — Obs. de .(([ÿi j diathèse lymphogène à forme cutanée, léontiasique, ganglionnaire, (jilus ' hépatique, et leucocythémique, Acad. roy. de Méd. de Belgique, 21 août 1880, — U correspond, en beaucoup de points, au mycosis fongoïde ». j;, lrè> ’ E. B. — A. D.
630 QUARANTE-SEPTIÈME LEÇON
lion fatale. Vidal considère ces cas comme une deuxième variété du mycosis fongoïde (1).
(1) Dans leur remarquable mémoire, si justement apprécié tout à l’heure par le professeur Kaposi — Étude sur le mycosis fongoïde, France médicale, n°’ 79-85, t. II, 1885 — E. Vidal et L. Brocq reconnaissent dans le mycosis fongoïde, au point de vue de l’aspect extérieur et de l’évolution clinique, deux « grandes variétés ».
La « première variélé » correspond au type classique du mycosis de Bazin comprenant trois périodes ; eczématiforme, lichénoïde, et de tumeurs fongoïdes. On y peut ajouter, comme le propose Kaposi, une période d’ulcération.
Ce premier type constitue pour nous la première espèce d\i genre Mj-cosis, la forme clinique typique, dans laquelle une étude plus attentive et plus précise des observations passées, ou à venir, permettra d’établir des variétés proprement dites. Relativement à Vordre hiérarchique des périodes, il est nécessaire de faire remarquer qu’elles ne s’excluent pas l'une l’autre; jusqu’à la fin, en pleine période de cachexie, on peut encore voir se développer des plaques superficielles, des plaques superficielles devenir profondes, etc.
C’est bien à cette première espèce que se rattache l’observation du fondateur du genre Mgcosis, laquelle, comme nous l’avons dit ailleurs — E. Besnier, Ann. de Dermat. et de St/ph., 2® série, T. V, 1884, p. 57, à propos d’un travail de Kôbner intitulé: Beerschwammæhnlichen multiplen papillar Geschwulsten der Haut, Berliner med. Gesellschaft, 7 mars 1883 — doit être désignée sous le nom de Mgcosis d'.Alibert. Dans son mémoire de 1887, Kaposi range le cas d’Alihert dans le « troisième type », celui dans lequel les tumeurs mycosiques apparaissent sans période d’efflorescence préalable. Cela n’est pas justifié, car Alibert dit expressément:... « L’affection extraordinaire de Lucas débuta par une érupti07i furfuracée. » La durée de la maladie de Lucas fut au moins de cinq ans; elle présenta épisodiquement des « vésicules ou ampoules», etc., caractères qui complètent le type fondamental.
La « seconde vcnûété » de Vidal et Brocq, reçoit, de ces auteurs, les caractères suivants ;
« Les lésions sont beaucoup plus circonscrites, n’ont pas le caractère diffus des précédentes, ne sont jamais généralisées si elles sont multiples, ne forment parfois qu’une ou plusieurs tumeurs bien limitées, et semblent offrir un caractère de fixité d'autant plus grand qu'elles sont moins nombreuses; ou n'y observe ni période eczématiforme, ni période lichénoïde prémonitoires ; loin d’être moins grave que la forme précédente, celle-ci arrive peut-être parfois plus rapidement qu’elle à une terminaison fatale (obs. I, 11, IV).
Il faut savoir le plus grand gré à Vidal et à Brocq, d’avoir mis en évidence, et séparé nettement, les cas dans lesquels les tumeurs se déve-
MYCOSIS FONGOIDE.
Suite de la note des Traducteurs.
loppent en dehors des altérations eczématiformes et lichénoïdes, ce qui, dans la description de Bazin, était resté obscur et confus. Toutefois, la seconde variété de ces auteurs doit être décomposée, et cette dissociation a été commencée par Kaposi, loc. sup. cil., qui après le premier type, en reconnaît deux autres:
« Le second type de développement du mycosis fongoïde, dit-il dans son mémoire de 1887 — loc. cil. — débute par des taches ovales, arrondies, aplaties très légèrement saillantes, de dimensions variables, rouge pâle, à reflet blanc jaunâtre, semblables à des plaques d’urticaire dont elles ne se distinguent du reste que par leur consistance plus dure et l’absence de reflet. Le prurit fait souvent complètement défaut, d’autres fois il est très vif. Elles apparaissent principalement au tronc, plus tard en grand nombre sur les membres. Au bout de plusieurs mois, ou remarque des plaques dermiques épaisses en forme de plateau, analogues à celles qui surviennent dans la sclérodermie, qui se traduisent par une coloration rouge bleu et un éclat plus accentué, i Les plaques semblables à celles de l’urticaire ont souvent, comme ces dernières, un aspect annulaire. Ces infiltrais peuvent disparaître, de nouveau, J complètement, sans laisser de traces ou bien en laissant de l’atrophie, k Enfin, après plusieurs mois, un à deux ans, ils se transforment en nodo- I sités et en tumeurs — période des tumeurs fongueuses.
Parmi le-s trois observations du mémoire de Vidal et Brocq, 1, II, IV, la dernière seule se rapporte certainement au second type de Kaposi; les tumeurs proprement dites sont, en effet, précédées par une « macule non surélevée », par une «vascularisation exagérée, arrivant même à la , congestion hémorrhagipare » ; dans la première et dans la seconde surtout, ce point reste un peu douteux.
Ces faits sont donc assez compliqués, bien difficiles à interpréter quand on n’en a pas lu la relation entière, aussi n’hésitons-nous pas à mettre sous les yeux du lecteur les trois observations du mémoire de nos savants collègues.
Obs. I. — « Mycosis fongoïde de la tête et de la face. (Ou trouvera celle observation publiée in extenso, par le C Démangé, dans les Annales de Dermatologie de 1874.) — L... (Charles), âgé de soixante-neuf ans, ouvrier fileur, d'une bonne santé antérieure, entre le février 1873, à la salle Saint-Louis, n“ 46. Au mois de juillet 1872, il a remarqué au cuir chevelu deux petites tumeurs assez dures el indolentes, qui onl rapidement atteint le volume d’un œuf de pigeon, puis se sont ulcérées. En même temps, la peau du front et le reste du cuir chevelu devenaient violacés, et se couvraient même de taches noires en certains points.
Après leur ulcération, les tumeurs précédentes ont graduellement diminué, mais d’autres plus petites, semblables aux pi’emières, se sont montrées tout autour, et en somme l’état n’a fait qu’empirer.
Lors de son entrée à riiôpilal, la face est notablement tuméfiée; le gonflement occupe surtout le front, le cuir chevelu, la joue droite; un œdème considérable des paupières ne permet plus au malade d’entr’ouvrir l'œil droit. La peau est très sensible au toucher, dure, comme épaissie et adhérente aux parties sous-jacentes; sa coloration est rouge et violacée; par places, on voit quelques taches ecchymotiques. Sur le cuir chevelu, une
QUARANTE-SEPTIÈME LEÇON
Suite de la noie des Traducteurs.
tumeur molle et ulcérée, du volume d'une noisette, laisse écouler un liquide ichoreux; autour d’elle se trouvent quatre petites tumeurs dures, non ulcérées, au niveau desquelles le cuir chevelu est aminci et les cheveux ont disparu. Il n’y a pas de plaques d’anesthésie.
Le 25. La tuméfaction œdémateuse delà face a augmenté surtout à droite; quelques phlyctènes se forment sur la joue, le malade y éprouve de grandes douleurs ; les veines du côté droit sont évidemment le siège de phlébites mulliples ayant déterminé des coagulations intra-vasculaires appréciables au toucher.
Le 28. Les téguments s’escharifient en plusieurs points.
3 mars. Les eschares se détachent au niveau de la pommette et près de l’oreille; en d’autres points, la peau est complètement insensible.
Le 10. Des lambeaux de tissus sphacélés continuent à se détacher; la moitié droite de la face n’est plus qu’une vaste plaie à fond grisâtre et sanieux; néanmoins, l’état général du malade est assez bon; on lui prescrit un régime tonique et 4 grammes d'iodure de polassium par jour.
Ce Irailement est continué jusqu’à la fin de mai, et, pendant tout ce laps de temps, l’état local s’améliore. La vaste plaie du visage se cicatrise en partie ; les tumeurs qui n’ont jias suppuré s’affaissent et diminuent de volume ; il est vrai qu’il s’en forme d'autres, en tout semblables aux premières.
Vers la fin de mai, sans aucune cause ajtpréciable, le travail de cicatrisation s’arrête brusquement en l’espace de huit jours, toutes les surfaces qui s’étaient réparées s’ulcèrent de nouveau : le côté gauche de la face se prend avec la plus grande rapidité; la peau s'épaissit, s'indure, devient violacée, et sur les limites inférieures de cette vaste nappe se forment des hémorrhagies cutanées.
Dès lors, le malade s’épuise en peu de jours; il est obligé de garderie lit; le masséter, la région mastoïdienne, puis le pariétal se dénudent à droite, l.es eschares de plus en plus profondes, qui ne cessent de se détacher, laissent béantes des veines par lesquelles ont lieu de petites hémorrhagies. Enfin, la mort airive dans le marasme le 10 aoCit, à 7 heures du soir.
L’examen histologique d’une des tumeurs de ce malade a été faite au Collège de France, par M. Debove; en voici le résultat: « Au niveau delà tumeur, les faisceaux du tissu conjonctif du derme sont dissociés par un grand nombre de globules blancs; en certains points, ces globules forment des masses de grandeur variable; en pratiquant des coupes fines et en chassant ces éléments avec le pinceau, on reconnaît qu’ils sont supportés par un réticulum lymphatique. »
Ous. IL — « B... (Honorine), âgée de quarante-huit ans, fleuriste, entre le 4 avril 1873 à l’hôpital Saint- Louis, dans le service du D'' Vidal, salle Saiut- Tliomas, n° 36.
Depuis plusieurs années déjà, cette malade vit dans la plus profonde misère, et elle ne donne que des renseignements fort imparfaits sur la manière dont la maladie actuelle a débuté. Ce qu’elle sait, c’est que depuis son enfance elle a la peau écailleuse, et elTectivement elle est atteinte d’ichthyose. Elle vient surtout à l'hôpital pour des tumeurs fongueuses et ulcérées qu’elle porte au coude droit.
C’est en janvier 1873 qu’elle s’est présentée pour la première fois en chirurgie : le gonflement inflammatoire et l’aspect général du bras et de l’avautbras étaient tels qu’après l’avoir soumise pendant quelque temps à un traitement ioduré, on lui proposa l’amputation. Elle refusa et entra dans le service du D'' llillairet, qui jugea, lui aussi, qu’une intervention chirurgicale
MVCOSIS FONGOIDE.
Suite de la note des Traducteurs.
était nécessaire. Ne pouvant s’y résoudre, la malade demanda son exeat, et après avoir tenté de se faire admettre dans plusieurs autres hôpitaux, elle rentra le 19 février dans le service du Lh Péan.
A cette époque, les lésions du coude étaient un peu améliorées; mais, par contre, la main gauche était complètement sphacélée. Cette gangrène aurait débuté, d’après la malade, il y a huit ou dix jours à peine, à. la suite d’un refroidissement. Au moment de l’entrée, il ne reste plus sur le squelette de la main, sur les tendons et sur les ligaments, que quelques lambeaux noirâtres et desséchés des parties molles. On résèque tous les tissus sphacélés ; on panse tout le bras droit avec de l’eau alcoolisée et on administre des toniques.
Les jours suivants, on voit se former une ulcération profonde de la cornée, qui finit par aboutir à la perforation de la chambre antérieure, perforation par laquelle se fait une hernie de l’iris. Cependant l’état général se maintient assez satisfaisant jusqu’au milieu de mars; à cette époque, la malade perd l’appétit, s’affaiblit rapidement, se plaint d’un violent point de côté à gauche ; il ne tarde pas à se développer un épanchement pleurétique assez considérable pour déterminer une déviation du cœur, et pour qu’on la fasse passer d’urgence en médecine, salle Saint-Thomas, le 4 avril. Le pouls est assez faible, mais l’oppression n’étant pas considérable, on ne pratique pas la thoracentèsB.
La malade meurt subitement à une heure du matin, dans la nuit du O au 6 avril.
A l’autopsie, que l’on pratique trente-quatre heures environ après la mort, on trouve 2 litres 1/2 de liquide séreux et citrin dans la plèvre gauche et rien de bien notable dans les autres viscères.
La tumeur fongueuse du coude droit est bien moins saillante que pendant la vie. Elle occupe la peau et le tissu cellulaire sous-cutaué.
Les muscles voisins de l'articulation et l’articulation elle-même sont parfaitement indemnes. Cette tumeur est ulcérée au sommet, et cette ulcération est irrégulière, anfractueuse, à bords décollés, à fond sanieux. A la coupe, elle présente un aspect lardacé, blanchâtre avec quelques points rosés; elle est un peu ramollie par places. 11 existe sur le bras une deuxième tumeur pâle et fongueuse, analogue d’aspect à la précédente.
L’examen histologique de ces néoplasies vint confirmer le diagnostic de mycosis fongoïde que le D‘‘ Vidal avait porté à première vue ».
Obs. IV. — « W... (Annette), âgée de soixante et onze ans, journalière, entre le 16 août 1879 à l'hôpital Saint-Louis, salle Saint-Jean, n“ 68. Rien de notable dans ses antécédents héréditaires, ni dans ses antécédents personnels. Elle a toujours joui d’une bonne santé jusqu’à l’âge de soixante-sept ans, époque à laquelle elle a vu se former sur la face interne de la cuisse gauche une macule non surélevée sur les téguments voisins, d’une teinte rosée uniforme, de la grandeur d’une pièce de 2 francs environ, et donnant au toucher la sensation de petits grains de semoule. Elle n’aurait jamais été le siège d’aucune desquamation, d'aucune sensation douloureuse, ni spontanée ni provoquée.
Peu à peu, la peau s’est indurée au niveau de cette plaque rouge; elle a graduellement augmenté d’épaisseur, et une tumeur rouge fongueuse a fini par s’y développer; cette tumeur s’est ulcérée à plusieurs reprises, puis elle a guéri spontanément. Pendant cette évolution, d’autres tumeurs ont apparu dans le voisinage, de plus en plus loin sur les jambes et sur le ventre. On voyait tout d’abord aux points où elles allaient se montrer une vascularisa-
QUARANTE-SEPTIÈME LEÇON
Suite de la note des Traducteurs.
tion exagérée du derme arrivant même à la congestion hémorrhagipare, puis la tumeur se développait. Ces tumeurs avaient l’aspect ordinaire des néoformations du mycosis, mais leur surface était criblée de petits points blanchâtres dus à l’accumulation de sébum dans les conduits oblitérés des glandes sébacées.
La malade n’a cessé de travailler que pour entrer à l’hôpital ; l’état général est donc satisfaisant. Elle ne tousse pas; les poumons et le cœur paraissent sains.
Ni le foie ni la rate ne sont augmentés de volume.
Il n’y a pas d’engorgement ganglionnaire même dans les régions inguinales. Il n’y a pas de leucocythêmie, mais il semble que les globules blancs soient plus nombreux dans le sang extrait des tumeurs.
L’examen histologique d’une de ces productions morbides en démontre la nature lymphadénique. On trouve, en elï'et, des travées conjonclives et des fibrilles formant un réticulum parfait dans les mailles duquel sont contenus des éléments embryonnaires, en tout semblables aux leucocytes.
Jusqu’au 20 octobre, la maladie va en s’aggravant; tes tumeurs deviennent de plus en plus nombreuses, volumineuses et ulcérées. On fait alors pendant trois jours, sur l’une des productions morbides de la jambe gauche, des applicalions d’une pommade à l’acide pyrogallique au cinquième. Il se produit une réaction inflammatoire peu considérable, mais il se forme une eschare qui se limite exclusivement au tissu morbide.
3 novembre. L’eschare se détache et laisse à nu une surface bourgeonnante qui commence à se cicatriser vers les bords.
Les jours suivants, la cicatrisation continue à s’effectuer et il ne persiste plus qu’un léger degré d’induration du derme.
Malheureusement, les tumeurs voisines se développent de plus en plus. En décembre, elles s’ulcèrent par un processus d’escharification assez superficiel de leurs parties les plus saillantes.
Vers le milieu de janvier 1880, l’état général devient ti’ès mauvais; la malade est en proie à un abattement marqué et à une somnolence presque continuelle. On trouve, en l’auscultant, un point de pleuro-pneumonie à gauche, en arrière et en bas. On lui pose un vésicatoire et on lui administre des toniques.
Le 22. Les lésions thoraciques n’ont pas empiré, mais l’état général est des plus mauvais. Les tumeurs mycosiques s’ulcèrent avec la plus grande rapidité.
Enfin, la malade succombe le 25 janvier.
A l’autopsie, qui eut lieu le 26 janvier, on trouva une pneumonie du lobe inférieur gauche, arrivée à la période d’hépatisation grise, des adhérences péritonéales dues à une péritonite ancienne. Il n’y avait l’ien de perceptible à l'œil nu dans les autres viscères. Les ganglions lymphatiques des diverses parties du corps paraissaient normaux. »
Le « troisième type » se limite aux cas dans lesquels les tumeurs fongueuses surviennent sur une peau saine auparavant.
Rrocq et Vidal ont justement fait remarquer que Bazin n’avait pas assez nettement détaché ces cas du type à lésions cutanées préalables quand il dit seulement : « IL peut arriver que le mycosis s’établisse d’emblée à sa troisième période... mais, le souvent, les éruptions
MYCOSIS FONGOÏDE
Suite de la note des Traducteurs.
accessoires ne laissent pas que d’apparaître, et l’on constate une sorte d’interversion dans Tordre habituel des phénomènes. » Cependant, il est nécessaire de le dire, les divisions catégoriques nécessaires dans l’exposé didactique d’une question ne sauraient être considérées comme s’adaptant rigoureusement à tous les faits ; il faut compter avec les cas mixtes où les caractères des deux premiers types existent en même temps, et avec les associations symptomatiques ou les dissociations de phénomènes, lesquelles peuvent faire varier les faits dans des conditions multipliées, qui défient toute catégorisation absolue. En voici un exemple :
Depuis plusieurs années, dans le service du professeur Fournier, à l’hôpital Saint-Louis, on a pu voir un malade extraordinaire, chez qui des néoplasies cutanées et sous-cutanées, chéloïdiformes, en tumeurs, disposées en arc de cercle, naissent sans aucune efflorescence dermique préalable, s’élèvent, s’ulcèrent, prennent le type fongoïde caractéristique, puis disparaissent, ne laissant à leur place qu’une cicatrice — Voy. l’observation de ce cas remarquable, donnée par Bruchet, Réunion clinique de Thopital Saint-Louis, pendant Tannée scolaire, 1888- 1889, Comptes rendus, Vil, p. 160 et suiv., et pièces du Musée, 1180, 1245, 1295.
Voilà, sans contredit^ un fait à ranger dans la deuxième variété de Brocq et Vidal, ou dans le troisième type de Kaposi. Mais voici que, pendant le même temps, nous avons l’occasion de voir, dans la pratique de la ville, un malade chez lequel des tumeurs absolument pareilles, disposées aussi en arc de cercle, en éventail, naissent, soit de la peau (( saine », soit au niveau d’efflorescences du type des plaques eczémaliformes de Bazin, lesquelles se retrouvent sur divers points du corps à l’état simple.
Force est donc de déclarer que chacune des divisions classiques comporte des cas mixtes, des faits de transition qui, s’ils sont embarrassants pour le nosographe, sont providentiels en réalité, car ils servent à établir péremptoirement l’identité de cas en apparence disjoints, et à constituer l’unité du genre, malgré la diversité illimitée des espèces, formes, variétés et sous-variétés.
En fait, les cas conformes au type de Alibert et de Bazin sont les plus ordinaires ; ceux du second type, et surtout ceux du troisième, plus rares; le professeur Kaposi — Mém. de 1887 — déclare n’en avoir pas d’observation personnelle; enfin, il y a des formes mixtes.
11 ne sera pas inutile, en présence de cette « rareté » du mycosis d'emblée, de rappeler l’attention sur une observation que nous avons publiée, en 1881, sous un titre et avec des considérations que nous avions formulés dans l’espoir de provoquer la discussion et la critique, mais qui, évidemment par notre faute, n'ont abouti qu’à lui assurer, jusqu’à présent, un oubli immérité — Voy. E. Besnier, Études nouvelles de Dermatologie, les tumeurs de la peau (4® article)
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Si l’on compare le tableau morbide que nous avons esquissé du frambœsia (Sauvages) ou Yaws (tome II, p. S33), et si l’on réfléchit
Fin de la note des Traducteurs sur les formes et variétés du mycosis fongoïde.
Sur un cas de tumeur de la peau a évolution clinique analogue a celle DU CANCER (Cancer clinique), et a détermination histologique ambiguë,
PARTICIPANT DES CARACTÈRES DU LYMPHADÉNOME ET DU GRANULOME, Annales
de Dermat. et de Sijph., 2® série, T. II, 1881, p. 637.
Voici les considérations que nous avions inscrites en tête de notre travail (p. 638).
« L’histologie ne peut pas toujours donner à la clinique une réponse dépourvue d’ambiguïté, et il subsiste un certain nombre de dermopatbie dont les caractères cliniques n'ont pas été l'elevés avec assez de précision, ni reliés à des altérations anatomiques histologiquement assez classées pour que le diagnostic puisse toujours sortir de la voie conjecturale, même pour les médecins les plus particulièrement compétents.
Nous pensons que ces faits ne doivent pas être laissés dans l’ombre, qu'il faut au contraire les mettre en évidence et les soumettre à l’examen et à la critique de tous. A la vérité, dans quelques-uns de ces cas, un certain diagnostic clinique peut être porté à l’aide d’une analyse éliminatoire, avec une précision suffisante pour les besoins immédiats de la pratique, mais c’est là une conclusion médiocre, précaire, et dont il importe de ne pas se déclarer satisfait.
Pour faciliter la discussion du fait que nous publions, nous avons soin de donner non seulement tous les détails cliniques et histologiques nécessaires, mais encore de produire la représentation macroscopique (chromographique très parfaite) de la lésion, ainsi que les coupes histologiques — Voy. Musée de Saint-Louis, pièce ol3, par Baretta; chromographies par Leuba.
Quant au fait lui-même, et à son étude, comme il est nécessaire au lecteur qui voudrait s’enquérir de ce sujet, de voir les planches du mémoire, nous le prions d’y consulter aussi le texte, dans le lieu cité ci-dessus. Annales de Dermatologie de 1881.
Bien que, dans ce cas, notre premier diagnostic ait été Igmphadénie cutanée, le caractère lymphadénique vrai nous a pas paru si problématique à la suite des examens histologiques, que nous avions, systématiquement, sé/iaré ce fait du mycosis d’Alibert, à une époque — 1878 — où les mots de lymphadénie et de mycosis étaient, en France, absolument synonymes, ce qui, aujourd’hui, même en France, a cessé d’être.
C’est pourquoi nous avions adopté, comme titre à celte observation, cancer clinique, c’est-à-dire au sens préhistologique, l’hislologie s’étant montrée impuissante à lui donner sa caractéristique anatomique; mais aujourd’hui, que le sarcome et les sarcomatoses frustes et mixtes ont acquis droit de domicile dans le « mycosis fongoïde », il n’y a plus de raison de détourner ce fait qui est, en réalité, le type le plus achevé de la forme en tumeurs d’emblée du mycosis actuel.
Ernest Besnter. — A. Doyon.
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que de nouveaux témoins oculaires, Charlouis (1) et Pontoppidan, admettent l’indépendance d’une maladie qu’on pourrait appeler endémique, il est clair que maintes confusions sont encore possibles et qu’il reste bien des points obscurs à expliquer.
Il ne faut pas, non plus, oublier que dans le pemphigus végétant, il se manifeste des faits analogues (tome I, p. 810).
Mais il m’est impossible de comprendre comment Neisser, Schwimmer, etc., ont pu faire rentrer ma dermatite papillaire du cuir chevelu dans ces cas, puisqu’il s’agit, en effet, dans celle-ci, d’un processus qui arrive constamment à la sclérose du tissu conjonctif (mycosis frambœsioïde, Alibert) et il est également incompréhensible comment certains auteurs ont pu englober dans le même groupe les tumeurs leucémiques de la peau décrites par Biesiadecki.
On devrait donc, en attendant, selon moi, ne donner comme forme morbide bien caractérisée et typique que le mycosis fongoïde décrit ci-dessus, qui débute par de l’eczéma.
Mais, ^ ce qui me concerne, je persiste à croire que le mycosis fongoïde est l’affection qui se rapproche le plus de la sarcomatose cutanée et qu’elle doit lui être assimilée, et qu’il s’agit, chez des sujets calchectiques ou anémiques, d’une sarcomatose cutanée, dont le point de départ est dans de simples modifications inflammatoires (eczémateuses) du tissu (2).
(1) M. Charlouis, Ueber Polypapilloma tropicum (Frambœsia), Viertelj. f. Dermat. u. Syphilis, 1881, tome XIII, p. 431.
(2) A parler clair, la nature vraie du mycosis fongoïde est encore à déterminer et l’on n’est pas, en somme, beaucoup plus avancé à présent qu’on ne l’était en 1881 au moment où nous avons publié le travail que nous avons cité dans la note précédente, et dans lequel nous avions dénommé au point de vue de la nature, la lésion « cancer clinique », parce que, à la manière d'un cancer, elle avait végété, s’était ulcérée, et avait ensuite infecté l’économie,
La théorie de la lymphadénie pure ne peut pas se soutenir ; la théorie parasitaire est en décadence presque aussitôt après son avènement; la nature sarcomateuse mixte, ou modifiée, compte de nombreux défenseurs, même en France, où Vidal, Brocq, Sireduy, etc., considèrent le mycosis comme une entité morbide distincte, se rapprochant, au point de vue histologique, des granulomes et des sarcomes lymphadéniques myxoïdes — Brocq, Traitement des maladies de la peau, 1890, p. 541. — Cf. : dans la monographie, de notre élève distingué, Leon Perrin (De la sarcomatose cutanée, Thèse de Paris, 1886) le cha-
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pitre II, intitulé: Rapports du mycosis fongoïde et de la sarcomatose généralisée primitive, p. 90-105 ; Pelissier — Du mycosis fongoïde ou lymphadénie cutanée, Thèse de Montpellier, 1889; Dubreuilh, Un cas de mycosis fongoïde. Annales de la polyclinique de Bordeaux, T. I, janv. 1889, p. 52 ; etc.
C’est-à-dire, qu’en somme, le mycosis, dans sa période de tumeurs, rentrerait dans la grande classe des tumeurs malignes végétantes, ulcérantes, destructives et infectantes; qu’il représenterait simplement une forme toute spéciale de sarcomatose de la peau, ou, pour parler plus exactement, une espèce du genre sarcome.
Il n’est plus besoin, pensons-nous, de combattre l’opinion qui assigne au mycosis une nature « inflammatoire », soit au point de vue clinique, soit au point de vue anatomique ; mais il faut reconnaître que le stade inflammatoire, l’efflorescence prémycosique, n’ont pas encore de caractéristique anatomique, permettant de donner, à leur égard, des conclusions fermes. Aussi peut-on, sans trouver d’issue, discuter sur la question de savoir si les plaques congestives, ortiformes, eczématoïdes, lichénoïdes, etc., sont des phases d’évolution du mycosis déjà constitué, ou, si elles ne sont que le terrain sur lequel il se développe.
Bazin croyait bien avoir démontré la négative en constatant que ces phases n’existaient pas constamment ; mais cet argument n’a pas une valeur absolue, tant s’en faut; la différence entre les deux ordres de faits réside exclusivement dans le siège initial du processus, selon qu’il évolue primitivement dans la couche susdermique, ou, au contraire, qu’il évolue d’abord plus profondément. L’histoire de l'épithéliomatose fournit des exemples nombreux de ces différences dans la forme et dans la chronologie de la modalité éruptive, lesquelles peuvent être portées aux plus extrêmes limites, sans que cela empêche de reconnaître l’identité des faits observés aux deux extrémités du genre.
Peut-on, avec Hardy, supposer que le « mycosis » ne représente <( qu’une affection terminale d’autres maladies cutanées moins graves, et plus superficielles ? » ou comparer le mycosis fongoïde à l’épithéliome secondaire au « psoriasis buccal », avec Oscar Simon, dont voici les paroles : « The tumours are the resuit of malignant prolifération of connective tissue in chronic eczema or psoriasis, in the same manner as epithelium can tend to malignant épithélial growTh (epithelioma) in leucoplakia » — loc. sup. cit., p. 177 ? — Nous ne le pensons en aucune manière. Le psoriasis et l’eczéma vrais ne sont pas les efflorescences prémycosiques, et ces deux maladies n’ont, ni l'une ni l’autre, la sarcomatose fongoïde dans leur séquelle. Toutefois, cette discussion manque de base suffisante; notre négation, pour être établie sans contestation, réclamerait des preuves anatomiques que nous ne sommes pas en mesure de fournir — Cf. : Punk, of Warsawq Clinical studies
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ou Sarcomata of lhe Skin, Clinical charact. of the primitive torms, primary efflorescences of Sarcomata of the Skin, The Br\t. Journ. of Dermat., 1889, p. 143; F. Darier, lîallopeau. Vidal, E. Besnier, Ed. Schiff, etc., Soc. franc, de Demi, et de Syph., séance du 13 nov. 1890.
Nous ne croyons pas nécessaire de combattre, avec autant d’énergie que l’a fait le professeur Kaposi dans le mémoire de 1887, loc. sup. cit., et dans le supplément de ce travail — Ueber Myc. fong. Wiener nied. Wochenschr., 1888, n° 19 — la théorie du néoplasme « inflammatoire »; le processus entier, l’e'volution nécrobiolique, la malignité, etc., plaident suffisamment contre cette opinion.
La régression spontanée de quelques lésions ou de quelques tumeurs, si caractéristique dans le mycosis fongoïde, n’exclut pas, à elle seule, la nature maligne (sarcomateuse) de la lésion. Le professeur Kaposi a déjà réfuté cette objection il y a longtemps : La variété de sarcome pigmentaire multiple idiopathique qu’il a fait connaître en 1870 est généralement admise depuis lors, et cependant, dans cette affection, la régression sponJiLnée de quelques nodosités et de quelques infdtrats est la règle, et un dés caractères essentiels des processus. Enfin, bien que plusieurs de ces cas se soient manifestés comme sarcomes à cellules fusiformes, on en a trouvé aussi sous forme de sarcome à cellules rondes — Voy. W. A. IIardaway, Case of pigmented neoplasm of lhe Skin, Journ. of eut. and. ven. Dis., 1883, p. 97, 1884, n“ 289, et Journ. of eut. and yen. ur. Dis., 1890, n“ 21.
Nous n’avons pas besoin d’aller plus loin, voilà le lecteur renseigné sur l’état général de la question ; la suite est à l'étude, et encore bien obscure, comme on le verra dans les pages suivantes, où le mycosis fongoïde va reparaître sous une forme encore plus litigieuse. Personne en ce moment ne peut dire le dernier mot.
Ernest Besnier. — A. Doyon.
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LYMPIIODERMIE PERNICIEUSE
Comme affection leucémique vraie de la peau, il n’y a, selon moi, que la forme que j’ai désignée sous ce nom (1883). J’appelle ainsi une maladie de la peau non décrite encore jusqu’à présent et qui vraisemblablement n’a jamais été observée. Dans cette dermatose, il se produit, avec les phénomènes d’un eczéma humide et très prurigineux en desquamation, soit diffus, soit en foyers, et irrégulièrement localisé, une tuméfaction et un épaisissement pâteux graduellement diffus des parties atteintes de la peau, bientôt aussi des nodosités cutanées et souscutanées pâteuses et dures, partiellement en voie d’ulcération. Puis surviennent l’engorgement des ganglions et de la rate, des troubles graves de l’organisme tout entier et de la leucémie (accroissement absolu des corpuscules blancs du sang) et enfin la mort. La face, les oreilles, le fronC les lèvres étaient dans ce cas élargis d’une manière informe et tubéreuse, représentant l’aspect du satyriasis et épaissis par des nodosités; la peau du thorax et des bras présentait les mêmes lésions. A l’autopsie, on trouva la rate quatre fois plus volumineuse qu’à l’état normal; le tissu spongieux du sternum, des os de la colonne vertébrale et des os tarsiens, des os longs et creux, est grisâtre par suite de la présence de leucocytes et il existait des nodosités leucémiques dans les plèvres et les poumons. Les mêmes altérations se rencontraient aussi dans les nodosités du derme, dont le siège principal et le point de départ étaient la couche adipeuse. Elles représentaient de véritables tumeurs leucémiques. Il en était de même des ganglions (I).
De toutes les observations connues jusqu’à présent, la seule qu’on puisse rapprocher de celle qui précède est le cas cité par Riesadecki (1876), qui, chez un malade atteint de leucémie vraie, trouva, sur la face et sur le dos, de nombreuses papules de la grosseur d’un grain de chènevis à celle d’une lentille, à la fois aplaties et saillantes, rouge pâle, lisses, mobiles avec la peau, que l’on reconnut être de véritables tumeurs leucémicfues, consistant en cellules lymphoïdes.
Toutes les papules et nodosités constituées par des vaisseaux lymphatiques dilatés et nouvellement formés, comme dans mon lymphangiome
(1) Ueber eine neue Form von Ilautkrankheit « Lymphodermia perniciosa « zugleich ein Beitrag zur Pathologie der Leukâmie, von Prof. M. Kai’OSi, m Wien ; Separat Abdruck aus Medicinisc fie J arhrhücher d. K. K. Gesellsch. d. Aerlze; in Wien, 1883; m. 3 Taf. Traduction intégrale par Doyon, in Annales de Dermat. et de Syph-, 2“ Série, T. VI, 1883, p. 4U0. E. B. — A. D,
le
LYMPHODERMIE PERNICIEUSE.
tubéreux multiple (Tume II, page 360), n’cnl rien de commun avec l’affection que je viens de décrire.
Toutefois l’avenir nous apprendra si l'on ne doit pas établir un rapport étiologique et nosologique entre les formes de mj'cosis, ma lymphodermie pernicieuse et certaines variétés de sarcomatose cutanée (1).
(1) Ces questions sont encore aujourd’hui e?i suspens. Ce qui est assuré, c’est le type clinique magistralement tracé par l’auteur.
Le 28 mars 1889, à la réunion clinique des médecins de l’hôpital Saint-Louis — Voj. E. Besnier, Lymphomatose cutanée généralisée avec nodules, plaques et tumeurs (lymphodermie pernicieuse de Kaposi), Comptes rendus, p. 138 — nous avons présenté un vieillard de soixante-seize ans, offrant une des variétés de l’espèce, caractérisée par une dermatite absolument universelle , à plis épais, et à peau trop large pour les parties sous-jacentes, avec alopécie, pi'urit inextinguible, exfoliations épithéliale et eczémaliqne modérées et partielles, hyperadénie, anémie avec leucocytose peu accentuée, pseudofuroncles ou anthrax précoces et successifs, nappes infiltrées rouge bleu, tumeurs en macaron. Le malade a succombé à une diarrhée incoercible, le 7 juin 1889, neuf mois après le début de la maladie.
Dans la môme séance, Yid.vl a rapporté — p. 14S, loc. sup. cit. — le cas d’un homme de soixante-six ans, qu’il regardait comme atteint de « mycosis fongoïde » au début, à la période eczématiforme, et qui a succombé à une complication de congestion pulmonaire, rapidement mortelle, en déclarant que ce serait un cas de lymphodermie pernicieuse, « si on doit admettre comme type morbide cette nouvelle affection ». Notre savant collègue ne voit pas dans la lymphodermie pernicieuse de Kaposi une maladie différente du mycosis fongoïde, et il se demande « s’il existe une lymphodermie pernicieuse, ou bien si ce n’est là qu’une lymphadénie cutanée (mycosis) destinée, à moins d’une terminaison prématurée, à présenter plus lard des tumeurs » ?
Si l’on rapproche ces faits de l’observation si remarquable de Hallopeau présentée par lui au Congrès de Paris en 1889 — p. 523 — et intitulée : Sur une lymphodermie scarlatiniforme, début probable d’un mycosis fongoïde atypique — on verra que les probabilités s’accumulent en faveur de l’existence réelle d’une espèce de mycosis, dont la première période pourrait être une dermatite généralisée.
Il faut avoir la sagesse d’en rester là provisoirement, et d’attendre un peu plus de lumière avant de conclure; recueillir des observations précises, et surtout ne pas se hâter d’interpréter à fond le résultat encore très incomplet des études histologiques qui, sur ce point, en sont à l’ébauche.
Il est, d’autre part, indispensable, reprenant à son origine la question de \a pseudoleucémie , anémie lympathique — Coneeim, Ein Fall von Pseudoleukàmie, Archio. f. palh. Anat. et Phys., 1863, T. XXXIII, p. 431 — de poursuivre la question des lymphomes leucémiques ou pseudoleucémiques de la peau, pseudoleucémie de la peau, depuis les travaux de Biesiadecki, Wiener medic. Jahrb., 1876, p. 233; de Kaposi, loc. sup. cit., 1883-1888; de Wagner, Deutsch. Arch. f. klin. Med., 1886,
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