ÉRUPTIONS BULLEUSES {Blasenausschldge) (1) PEMPHIGUS

Pemphigr.s, définition du pemphigus, division générale en pemphigus vulgaire et pemphigus foliacé. Symptomatologie générale. Formes spéciales du pemphigus et leur pathologie, anatomie, diagnostic, pronostic et traitement.

Le pemphigus, pemphigus chronique, Blasenaitsschlag, est caractérisé par une éruption de huiles qui, affectant le type chronique, se reproduit à plusieurs reprises sur la peau et sur la muqueuse voisine.

Nous n’avons donc pas en vue ici la forme morbide dont nous nous sommes déjà occupés antérieurement (page 477) sous le nom de pemphigus aigu. En effet, ce qui caractérise le pemphigus (Sauvages), pemphigus chronique (Wichmann), pompholyx (Willan), dans le sens que lui donne Hebra, ce n’est pas seulement la forme bulleuse des efflorescences, mais aussi la marche chronique de cette afïéction, dans laquelle les bulles apparaissent par poussées continuelles ou périodiques.

L’extrême variété des symptômes de cette maladie a été cause

cinquante ans, présentant une forme de dermatite pustuleuse identique, avec localisations cutanées et buccales. — Voy. Compte 7-endu officiel du Congrès de Dermatologie de 1889.

Enfin, il reste à déterminer la place exacte de quelques faits voisins dont les analogies d’aspect sont telles que le diagnostic en reste fort délicat — Yoy. Hautecœ:ur, Dermatite polymorphe douloureuse aiguë de Brocq (Hydroa aiguë de Uxna) présentant certains éléments éruptifs semblables à ceux de l’impétigo herpéliforme, in Annales de Demi, et de Syph., 3® série, t. I, 1890.

Il serait prématuré d’établir des divisions fermées dans ce groupe en voie de création ; mais on entrevoit assez nettement des formes graves et des formes bénignes, des variétés symptomatiques ou secondaires et des variétés idiopathiques ou primitives. Les faits connus sont, à présent, assez précisés pour que les médecins aient l'attention ouverte; c’est aux observations nouvelles, faites avec lous les éléments de jugement nécessaires, qu’appartient le dernier mot de la question.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Le texte courant de la vingt-neuvième leçon ne sera interrompu ])ar aucune note. Les additions que nous avons jugées nécessaires sur la question des affections bulleuses seront réunies dans un Appendice intitulé : Le Pemphigus et les Pemphigoïdes,qui fait suite à cette leçon.

PEMPHIGUS VULGAIRE

[que l’on a établi un très grand nombre de formes de pemphigus; H. Martius, par exemple, n’en mentionne pas moins de quatre-vingt- I dix-sept variétés.

I Si l’on s’en tient au symptôme le plus essentiel de cette affection, l’apparition de bulles sur la peau , il est impossible de ne pas reconnaître que tous les cas de pemphigus, si tranchés que puissent être, d’ailleurs, les phénomènes que présente chacun d’eux en particulier, 'peuvent être divisés en deux catégories, suivant le mode d’apparition et de marche des bulles. Dans la première, les différentes bulles suivent, dans leur développement et dans leur disparition, une marche [ typique qui aboutit à une reproduction complète de l’épiderme ; nous I désignons ces formes sous le nom de pemphigus vulgaire sans avoir ! égard à toutes les circonstances accessoires possibles. Mais il y a d’au- I très cas où une semblable guérison n’a pas lieu. L’épiderme se décollant, se détache sous une forme serpigineuse, à partir du point primitivement envahi, de sorte que le chorion se trouve mis à nu dans une zone qui croît du centre à la périphérie et apparaît rouge et suintant.

' Ces variétés constituent le pemphigus foliacé (Cazenave).

PEMPHIGUS VULGAIRE

Cette affection se manifeste par des bulles bien formées, pleines, turgescentes. Dans la grande majorité des cas qui se présentent à notre observation, la maladie offre à peu près les caractères suivants :

Le développement de l’éruption est précédé de symptômes fébriles :

' frisson, élévation de la température de la peau, fréquence du pouls, malaise, vomissements, etc., etc. La fièvre accompagne également les poussées ultérieures avec un type continu rémittent, parfois avec un I type régulièrement intermittent; elle tombe progressivement lorsque j l’éruption bulleuse diminue, et elle augmente brusquement avant f chaque nouveau molimen un peu intense.

I Dans la plupart des cas, on voit apparaître sur la peau des taches ; d’un rouge vif, et aussi quelques plaques blanches légèrement élevées [Quaddeln), qui, en se développant, représentent les formes bien con- : nues de l’érythème annulaire, linéaire, figuré, ortié, et se renouvellent f d’une façon continue ou par poussées successives sur les parties les j plus diverses du corps pendant toute la durée des éruptions bulleuses.

; Les bulles s’élèvent en partie sur quelques-unes de ces taches éryt thémateuses et des plaques blanches dont nous avons parlé, en partie j sur des points où la peau ne paraissait aucunement altérée. Leur I grosseur varie du volume d’un grain de plomb, d’un pois, d’une noij sette, à celui d’un œuf de poule et au delà; leur nombre est également

VINGT-NEUVIÈME LEÇON

très variable, il peut y en avoir quelques-unes seulement, ou bien il en existe jusqu’à cinquante, cent et davantage encore en même temps. Elles n’ont pas de siège déterminé, elles sont disséminées d’une façon irrégulière {pemphigus disséminé), très souvent, quant à la quantité et à la localisation, elles sont disposées symétriquement sur les deux moitiés du corps; là, en certains endroits, elles sont très serrées les unes contre les autres [P. confluent, en groupes, Rayer) ; dans des cas rares, autour d’une bulle centrale plus ancienne, il s’en trouve plusieurs autres [P. circiné) qui, après la guérison de la bulle centrale, représentent un cercle et, àune époque ultérieure, deslignes sinueuses [P. linéaire serpigineux).

Chaque bulle, considérée isolément, persiste dans son état primitif, ou bien elle augmente de volume en se confondant avec les bulles voisines ou par le fait de son propre accroissement, et elle accomplit une évolution typique. Le liquide contenu , d’abord clair, transparent comme de l’eau, oucitrin, quelquefois aussi coloré par le sang [P. hémorrhagigue], prend bientôt l’aspect de la lymphe ; après un à deux jours, il devient pui’ulent et trouble ; puis il se forme, avec l’exsudât en dessiccation de la bulle restée intacte, une croûte, laquelle, si la bulle a été rompue, est composée par les débris de l’épiderme, par l’exsudât et par du sang. Après la chute de la croûte, la base discoïde qui correspond à la bulle est recouverte d’un épiderme nouveau ; elle est violacée, et, plus tard, elle reste pendant quelques semaines pigmentée en brun.

La maladie suit la marche que nous avons indiquée, c’est-à-dire que l’intensité de la fièvre, l’abondance des éruptions érythémateuses et bulleuses sont entrecoupées de rémissions. Là où les bulles et les croûtes sont fortement serrées les unes contre les autres, et où l’exsudat s’est trouvé retenu sous ces dernières, la peau, sur des espaces plus ou moins considérables, est œdématiée , brûlante, douloureuse ; elle présente des lignes rouges d’angioleucite , laquelle se complique parfois d’adénite. Parmi les symptômes subjectifs, nous citerons: une sensation modérée de brûlure et de démangeaison au niveau des bulles, de la douleur et de la tension sur les parties couvertes de phlycténes et de croûtes nombreuses et cohérentes , ou excoriées à la suite de l’arrachement de ces dernières, de l’insomnie, de l’inappétence et de la soif pendant les périodes d’exacerbation. Tous ces accidents, joints à la perte des forces, déterminent chez les malades une dépression profonde.

La maladie a une durée de deux à six mois. \ la période de déclin, la fièvre cesse ; il ne survient plus que quelques bulles isolées, puis il ne s’en forme plus de nouvelles; le sommeil et l’appétit reparaissent

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PEMPHIGUS VULGAIRE

1 3t les malades se rétablissent promptement. A partir de ce moment, œ l’individu peut passer toute sa vie sans être de nouveau atteint. Mais lie plus souvent, dans un délai de quelques mois ou d'une année, il «survient plusieurs accès nouveaux, après lesquels l’affection est coniêplètement terminée. Ou bien, au contraire, les périodes d’éruption j; deviennent ultérieurement de plus en plus rapprochées et la maladie se transforme en un pemphigus continu {P. continu).

La forme de pemphigus que nous venons de décrire correspond au pemphigus vulgaire bénin des auteurs ; au/*, idiopathique disséminé des enfants (d’après Schuller).

Mais il y a encore des variétés de pemphigus à marche beaucoup plus favorable et bénigne. Il en est, par exemple, dans lesquelles les [périodes d’éruption ont une courte durée et ne s’accompagnent pas de fièvre [P. apyrétique), et dans lesquelles il ne se développe qu’un très petit nombre de bulles ; ou bien, et c’est plutôt lorsque le pemiphigus persiste pendant un grand nombre d’années, sinon pendant toute la vie, il est certaines formes dans lesquelles il n’y a jamais qu’une seule bulle [P. solitaire). Nous devons rattacher aussi à cette [catégorie le pemphigus local, forme excessivement rare, dans lequel il survient seulement quelques bulles sur une portion limitée de la peau, qui est froide et présente une couleur violacée diffuse; ce sont ordinairement les doigs, les orteils et le nez.

En opposition avec les formes bénignes du pemphigus, il faut signaler le P. vulgaire malin, dont le caractère dangereux peut encore se manifester par des symptômes différents: tantôt, un nombre considérable de bulles apparaissent d’une manière continue par poussées succesisives [P. continu, Willan ; P. permanent et continu) ; la fièvre persiste, et on observe un affaissement rapide des malades [P. cachectique des \enfants, Schuller); dans d’autres cas, on constate la transformation du P. vulgaire en P. foliacé dans lequel, au niveau des points où la paroi I de la bulle s’est détachée, le chorion reste dénudé, rouge, ou bien se couvre d’un exsudât fibrineux [P. fibrineux), gris jaunâtre, s’accompagnant ou non d’un infiltrat solide du derme dont les couches supérieures se nécrosent sous forme de détritus [P. diphtérilique).

I Enfin, il y a des variétés dans lesquelles sur la surface dénudée du f creux de l’aisselle, du pli de l’aine, parfois aussi sur d’autres parties ! du corps, il se développe des végétations exubérantes, sécrétant un [liquide qui prend rapidement une odeur rance, et présentant quelque- I fois aussi un aspect fongoïde et gangreneux (Hebra et Kaposi), végéî tâtions qui tantôt restent longtemps stationnaires, tantôt au contraire j prennent rapidement un développement serpigineux (Neumann).

VINGT-NEUVIEME LEÇON

Toutes ces formes peuvent bien, il est vrai, se terminer par la guérison ; mais, le plus souvent, elles ont une issue fatale.

Ceci est surtout vrai pour le P. végétant, dont Neumann a, dans ces derniers temps, décrit en détail les caractères cliniques. Dans cette variété, il survient, sur une base rouge, sans cause appréciable et sans symptômes précurseurs quelconques, des groupes de vésicules et de bulles, dont la dimension varie de celle d'une lentille à celle d’une pièce de cinquante centimes. Pendant que, au bout d’un ou deux jours, le contenu de la vésicule se trouble, la base s’élève en forme de pompbus ou de plaque. De nouvelles vésicules naissent sur les bords, tandis que, au centre, après la chute de l’épiderme, il reste une plaie rouge ou gris sale, verruqueuse, humide, mamelonnée, provenant de la prolifération de l’épiderme et de l’excroissance des papilles. De cette manière, les plaques se transforment en plaies humides, rouge brun foncé, mamelonnées, atteignant les dimensions de la paume de la main et s’étendant sur de grandes surfaces; les bords de ces plaies progressent lentement à la circonférence, constamment agrandie par la naissance de nouvelles bulles, et, par leur i-éunion avec le bord de la plaque voisine, se fondent en lignes serpigineuses. Souvent le centre pâlit, s’aplatit et se cicatrise, laissant une pigmentation foncée, de telle sorte qu’il ne reste que les bords vésiculeux serpigineux. Dans ces cas, la guérison peut survenir. En général cependant, elle n’a pas lieu, et ces malades meurent d’épuisement au bout de peu de mois, par suite de la perte considérable de sérum ou parce qu’il survient de la néphrite, de l’oedème des poumons, etc.

Les végétations papillaires dans le pemphigus ne constituent donc pas en elles-mêmes un indice absolument mauvais et elles peuvent se produire dans toutes les variétés de pemphigus, notamment dans le pemphigus circiné et dans tout pemphigus localisé dans les plis articulaires. Mais les formes qui s’accompagnent de végétations n’arrivant pas à cicatrisation et affectant une marche envahissante serpigineuse, sont presque absolument mortelles.

Dans celles-ci, les premières plaques apparaissent d’ordinaire sur les ailes du nez, les lèvres et les régions adjacentes, sur le voile du palais, autour de l’anus; dans ce dernier cas, il est très facile de les confondre avec des plaques syphilitiques (condylomes larges). Presque simultanément, on voit apparaître les mêmes formes sur les régions du corps les plus différentes, et, au bout de peu de semaines, on peut observer aussi, à côté des plaies papillaires humides que j’ai décrites, les surfaces excoriées du P. foliacé et fibrineux, voire même de grosses bulles isolées de pemphigus. La mort arrive au bout de quelques mois.

Le pemphigus prurigineux appartient aussi aux formes graves. Le

PEMPHIGUS FOLIACE.

prurit violent, par lecfuel cette affection se distingue, ne représente pas seulement un symptôme très pénible, qui épuise les malades en troublant leur sommeil et en altérant leur système nerveux, mais il donne encore à la maladie un cachet tout à fait exceptionnel. Ainsi, il est extrêmement rare que les bulles arrivent à se développer, ce qui tient à ce que les malades, à force de se gratter, excorient immédiatement les plaques ortiées sur lesquelles les phlyctènes dévalent i)lus tard se produire. On y retrouve, en outre, les symptômes que l’on obsej-ve habituellement dans tous les cas où le prurit existe depuis des années et force le malade à se gratter souvent (prurit cutané, prurigo) : par exemple, des excoriations, de l’eczéma squameux et croùteux, une pigmentation brune sous forme de raies et de taches, de la sécheresse de la peau, et ces diverses lésions très irrégulièrement disséminées sur le corps.

PEMPHIGUS FOLIACÉ

Le pemphigus foliacé se reconnaît à ses bulles flasques, dans la partie déclive desquelles s’amasse leur contenu peu abondant et qui devient bientôt trouble ; il se reconnaît surtout à cette circonstance que l’épideniie ne se reproduit pas à la base des bulles. Ce dernier fait résulte de ce que l’enveloppe épidermique de ces bulles va toujours se détachant pi'ogressivement des limites primitives de la bulle vers la périphérie, se soulevant en plis successifs qui ressemblent aux lamelles d’un gâteau feuilleté [Buttpj'teiges], d’où le nom de pemphigus foliacé que lui a donné Cazenave. Rapidement, le chorion est mis à nu sur des surfaces de la grandeur de la paume de la main ou encore plus étendues, présentant l’aspect de l’eczéma rubrum; il est humide, suintant, rouge; le liquide opaque qu’il sécrète se desséche çà et là en croûtes minces, semblables à du vernis, se fendillant facilement. 11 se forme toujours, il est vrai, sur diflerents points de nouvelles lamelles épidermiques, mais elles sont aussitôt enlevées, soit mécaniquement, soit par une nouvelle exsudation. Dans l’espace d’un certain nombre de mois ou d’années, la maladie a envahi la totalité du corps. A ce moment, on ne voit nulle j)art une seule bulle, car l’épiderme n’étant pas assez épais pour se soulever et former une élevure saillante, se rompt immédiatement. Le tégument est parsemé partout de fissures irrégulières constituées par la réunion de pelits segments de cercles, tandis que les espaces qu’elles limitent sont couverts de croûtes, ou oien sont humides et suintants; sur un autre point, ils sont secs et colorés en rouge brun; ailleurs enfin, ils ont un aspect parcheminé. Les cheveux sont grêles, tombés en grande partie, les paupières sont renversées en dehors (ectropion). Le malade est amaigri, ses ongles

VINGT-NEUVIÈME LEÇON

sont minces et cassants; il ne peut ni se coucher ni se mouvoir sans éprouver de grandes douleurs, sans déchirer les enveloppes molles et* pendantes des bulles, sans tirailler les croûtes. L'état subjectif est, en général, très mauvais. Le mouvement fébrile est fort variable ; à peine appréciable ou intermittent au début, il devient continu dans les périodes ultérieures de la maladie.

Le pemptiigus foliacé, à côtédupemphigus librineux etvégétant, constitue, en tout cas, la variété la plus grave de cette affection; il a presque toujours une terminaison funeste, quoique, grâce aux progrès de la thérapeutique, nous ayons pu, dans ces dernières années, obtenir dans plusieurs cas soit la guérison de la maladie, soit, par suite d’une amélioration passagère, une prolongation réelle de la vie.

Le pemphigus foliacé apparaît, dans certains cas, dès le début avec les caractères propres à cette variété, ou bien il se développe à la suite d'un pemphigus vulgaire existant depuis plusieurs années et comme conséquence de celui-ci, quand les éruptions sont devenues continues et que l’individu est cachectique.

. Le P. foliacé dérive souvent du P. circiné, parce que le détachement de l’épiderme qui se produit tout près de la limite des pblyctènes centrales rend anatomiquement impossible la régénération de l’épiderme au centre.

11 survient également des buUes sur la muqueuse de la cavité buccale, du pharynx et du larynx, pemphigus de la muqueuse, et cela aussi bien dans le pemphigus vidgaire que dans le pemphigus foliacé librineux et végétant. La paroi épithéliale de ces bulles est promptement envahie par la macération, elle prend une couleur gris sal,e et se détache en laissant après elle un disque nettement limité, rouge vif ou recouvert d’un enduit grisâtre. Tant que ces bulles ne se montrent qu’isolément et se recouvrent promptement d’une nouvelle couche d’épitbélium, elles ne gênent le malade que par la douleur pas-" sagère quelles provoquent. Lorsqu’elles siègent sur l'épiglotte, elles constituent un danger de sulfocation. L’état devient extrêmement grave, quand les bulles suivent sur les muqueuses la même marche (pie dans le pemphigus foliacé de la peau, quand, sur l’isthme du gosier, sur la ])aroi postérieure du pharynx, sur l'éjdglotte, l’épithélium est détaché [)ar larges [(laques d’une manière diffuse et que la muqueuse apparaît comme vernissée, sèche et ronge lirun. La déglutition est alors im[iossihle, la res[dration elle-même est entravée, ta voix est affaiblie jusqu’à l’aphonie : dans de telles conditions, on le comprend, le danger de moi't devient immédiat.

Un a aussi observé, dans le penqdiigus, des bulles sur la conjonctive oculaire.