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pendant plusieurs mois, puis se sont détachés. Dans le pemphigus i .[l* foliacé et dans le pemphigus cachectique, j’ai observé, vers la fin de la ' vie, de nombreux furoncles confluents sur le bas-ventre, et, sur d'autres points, des ulcérations profondes.

Dans le pemphigus végétant, Neumann et Riehlont, dans ces derniers temps, constaté la prolifération intensive, l’expansion stalactiforme du réseau de Malpighi et l’hypertrophie des papilles correspon- ■ dantes ; ce qui concorde avec le résultat que j’avais communiqué dès l’année 1869, relativement à un cas qui probablement pourrait être l* rangé dans la même catégorie, mais qui fut alors pris pour de la syplii- ♦ lis végétante (framboesioïde).

Depuis longtemps, on a attaché une grande importance à la constitution anatomico ‘-chimique du contenu des phlyctènes, en se berçant toujours de l’espoir que l’on y trouverait une matière peccante dont la présence dans la circulation donnerait la raison de la maladie tout entière, matière dont l’élimination par les capillaires cutanés s’accompagnerait localement de la formation d’un exsudai et finalement de la production de bulles. Mais, jusqu’ici, les auteurs n’ont pas pu se mettre d’accord au sujet de la réaction qu’offre le liquide des bulles et encore moins sur les divers éléments chimiques qui le constituent. 11 est certain que ces derniers doivent différer suivant que l’on examine ce liquide quand il est frais et transparent ou quand il est trouble. Toutefois, la plupart des auteurs s’accordent à dire que le contenu des phlyctèpes présente en réalité, fondamentalement, les caractères du sérum du sang, qu’il a une réaction neutre ou faiblement alcaline, que la chaleur y décèle la présence de l’albumine, qu’on y remarque quelquefois un dépôt pseudo-membraneux, que, lorsque ce liquide est transparent, il contient de rares éléments figurés, enfin que, quand il est trouble, on y rencontre plutôt des globules de pus et souvent aussi des globules rouges du sang (G. Simon, Wedl, etc.). Ileinrich dit avoir trouvé à ce liquide une réaction acide due à l’acide acétique libre.

Parmi lesauteurs qui ont faitdes recherches antérieures sur ce sujet, Franz Simon et Raysky y auraient rencontré, outre de l’albumine, des sels phospbatiques, du lactatc de soude, des chlorures et de la cholestérine, mais ni acide acétique, ni urée; le D' Ileinrich parle «l’acide acétique libre; Folwarezny, Schauenstein, de leucine et île tyrosine. Schneider n’y a rien trouvé qui diffcrôt de ce que l’on voit dans le contenu des bulles autres que celles du |)empbigus. Malmsten signale la pi’ésence de cristaux d’acide uriiiue. Mambergei’ et, plus tard, lleyerlein ont démontré la présence de l’ammoniaqm' libre dans le contenu des bulles; F. Liuhvig n’a rien trouvé de semblable, ni leucine ni tyrosine,

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par contre peu d’urée avec de la paraglobuline, et de l’albumine du sérum (Neumann).

Tout aussi variables sont les résultats des examens de l’urine même chez un seul et même malade. Rayskj^, Heller, Hillier, ont constaté plusieurs fois la diminution considérable de l’urée; Jarisch n’a signalé aucun état anormal. L’analyse du sang de malades atteints de pemphigus (Raysky, v. Ramberger) n’a rien présenté de très anormal. Ron nombre des résultats, comme la diminution des corpuscules du sang (Ramberger), doivent être certainement mis sur le compte de l’anémie et de l’appauvrissement de la nutrition qui se produisent dans le cours du pemphigus, comme l’indique la moyenne des résultats dans les autopsies. C’est ainsi que Hebra signale ; l’anémie des muscles, la flaccidité des poumons et du cœur^ l’infiltration séreuse du cerveau, l’anémie générale. Comme expression de la cachexie, on trouve encore quelquefois la dégénérescence amyloïde du foie et de la rate (Hertz). Comme complications survenues dans quelques cas et pouvant devenir mortelles, il faut citer : la pneumonie, la tuberculose, l’ulcération des follicules de l’intestin, la maladie de Bright aiguë. Si toutes ces recherches n’ont pas pu, jusqu’à ce jour, expliquer la nature intime de la maladie, elles n’ont pas davantage fourni de données positives sur les causes du pemphigus.

Causes du pemphigus. — Déjà la rareté relative de la maladie et le !peu d’analogie des cas est une circonstance défavorable à la détermination de ses causes. Dans l’espace de treize ans, de 18G5 à 1877, on a traité, dans la division des maladies de la peau de l'Hôpital général de Vienne, 103 cas de pemphigus (79 hommes et 24 femmes), sur jun total de 30,362 affections de la peau et de 278,952 malades. Quant jaux causes générales, telles que nationalité, occupation, genre de |vie, saisons, conditions climatériques, etc., nous n’avons rien trouvé qui mérite d’être signalé. Le sexe féminin compte, dans notre statis- Itique, pour un tiers par rapport à celui des hommes. L’âge parait 'rentrer dans les influences essentiellement prédisposantes, puisque, chez les nourrissons et les nouveau-nés, le pemphigus est beaucoup plus fréquent que chez les adultes: d'après Hebra et Steiner, 1 sur 700 malades d’hôpital, et principalement vers l’àge de deux mois, j Contagiosité du pemphigus. — Jusqu’à présent, il a été impossible !de démontrer cliniquement ou expérimentalement la contagiosité du [pemphigus. Quant à l’hérédité, on ne l’a constatée que rarement, mais d’une manière incontestable, entre autres chez un homme de vingt-deux ans, observé à la clinique de l’Hôpital général, et qui était [atteint de pemphigus depuis son enfance; il affirmait que sa mère, sa [sœur, le frère de sa mère et la moitié de ses enfants étaient atteints

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de cette maladie. L’opinion que des troubles chimiques ou me'caniques de la sécrétion urinaire peuvent occasionner le peinphigus a déjà été émise à la fin du siècle dernier par Braune et, plus lard, par d’autres auteurs. Cette opinion repose sur ce fait que les matières d’excrétion retenues dans le sang sont rejetées par la peau, organe supplémentaire des reins, et peuvent y produire, par irritation, des bulles de pemphigus [P. ab infarctibus renum et ab calculosis). Cette idée s’appuie encore sur ce qu’on a parfois trouvé dans le contenu des bulles de l'urée, des urates, de l’ammoniaque libre, et sur la coexistence d’une affection des reins avec le pemphigus, comme l’indique Riegel dans sa dernière communication. C’est ainsi que Sleiner a vu avec cette affection une hématurie périodique, et Beyerlein a observé, chez un garçon de neuf ans, à la fin d’une scarlatine, au nombre des symptômes d’une maladie aiguë de Bright avec urémie, une éruption généralisée de bulles contenant de l’ammoniaque libre; cependant, comme je l’ai dit, on ne l’a trouvée, dans la plupart des cas, ni dans le liquide des bulles, ni dans le sang (Bamberger).

11 est incontestable que parfois le pemphigus dérive d’états hystériques i P. hystérique), en tant que ceux-ci ont leur point de départ dans des anomalies des fonctions sexuelles de la femme. Chez certaines femmes, la maladie apparaissait régulièrement à chaque grossesse, puis disparaissait ensuite avec l’accouchement (Hebra) ; et, dans un cas rapporté par K .bner, elle est survenue deux fois peu après raccouchement [herpès de la grossesse, Bulkley), analogue à l’urticaire chronique observée dans les mêmes conditions. Steiner a vu une éruption de pemphigus dans le cours de la pyémie et après la variole.

Dans la lèpre, Bœck et Danielssen ont observé du pempliigus avec formation de cicatrices à la {)lace des bulles (P. lépreux), chez les uns sous forme de bulles isolées (jui survenaient subitement sur les parties anesthésiées de la peau, soit à la suite de pression, soit même spontanément (épinictide des anciens?), chez les autres pendant des années comme prodromes de la maladie lépreuse proprement dite.

Il faut donc bien, dans tous ces cas, admettre un rapport entre le penij)higus et le système nerveux, puisque la maladie de peau paraît provo- (|uée selon un mode réflexe partant du système génital, par l’intermédiaire des nerfs sensibles et vasomoteurs (ou trophi(iiies) ; ou, comme ilans la lèpre, par irritation directe provenant d'infiltrats léi)reux des poi tions périphéri(jues de nerfs vasomoteurs ou trophi(|ues.

.V cela, j’ajoute que, dans certaines variétés de [)eniphigus, sans caractères bien tranchés, et comme telles passées inaperçues, se terminant par la mort, on a trouvé des altérations anatomiciues de la moelle (.larisch, Schwimmer Babes) ; en outre, que, dans le cours de myélile

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de longue durée, on a vu des éruptions bulleuses analogues à du pemphigus (Chwostek, Déjérine, Brissaud, Friedreich, etc.), et enfin que des névrites traumatiques et spontanées sont généralement aussi suivies d’éruptions (Weir-Mitchell). Schwimmer a même observé du zoster, et plus tard un pemphigus généralisé à la suite d’un écrasement de l’articulation de l’épaule par une voiture.

Les rapports du pemphigus avec les maladies des nerfs et des centres nerveux sont donc établis par des preuves nombreuses. Mais jusqu’à présent ils ne le sont que dans le sens de la coïncidence, non de la cause. Car d’une part des bulles consécutives à une névrite ne représentent nullement un pemphigus dans le sens clinique, et d’autre part les altérations de la moelle dans le pemphigus typique sont excessivement variables quant au caractère et au siège anatomique, comme ceci ■résulte des recherches précises de Babes et de Ferraro. De plus, cette coïncidence est même très rare. N. jWeiss et moi, dans neuf cas de pemphigus terminés par la mort, avons examiné soigneusement et à fond la moelle, mais nous n’avons trouvé que dans un seul cas les lésions anatomiques de la sclérose diffuse. Mais ces altérations appartenaient d’une façon égale à la substance grise et à la substance blanche; le cas s’était produit chez un homme dans le marasme, atteint en même temps de cirrhose du foie et de cancer de la langue, qui était resté plus d’un an dans le bain continu à cause de son pemphigus.

Un grand nombre de malades atteints de myélite présentent très exceptionnellement des éruptions de bulles, et plus rarement encore du pemphigus.

Par suite, le pemphigus peut tout au plus, dans quelques cas déterminés, mais jamais d’une manière générale, être considéré comme un ■processus pathologique, et certainement il ne peut être rapporté, dans tous les cas et formes, à une cause névropathique. Le plus souvent encore, une semblable hypothèse est justifiée pour les formes ou cas provoqués d’une manière réflexe par d’autres organes, par exemple par l’utérus.

Certains cas, par l’instantanéité et l’absence de causes appréciables de l’éruption et par leur marche rapidement néfaste, feraient croire à une maladie infectieuse. Ceci est surtout vrai pour le pemphigus fibrineux et végétant, qui, malgré son début insignifiant, conduit en peu de mois au tombeau des sujets qui jouissaient d’une santé florissante. La recherche d’un agent pathogène dans le contenu des bulles de pemphigus est par conséquent la première chose à faire, particulièrement aujourd’hui où, au moyen de la technique perfectionnée de la coloration et de la culture, on peut s’attendre à la démonstration spécifique d’espèces bactériennes. En effet, Paul Gibier a trouvé KAPOSI, 2« ÉD. 52

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des biactéries disposées en forme de chapelet dans le contenu des bulles comme dans l’iirine; Spillmann, dans la fièvre bulleuse, dans le liquide des bulles, dans l’urine et dans le sang; Demme, dans le contenu des bulles et dans le sang, des diplococci qu’il a représentés en cultures pures. !.t

On n’est toutefois pas autorisé à tirer des conclusions relativement à la valeur étiologique de tous ces états, surtout en ce qui concerne la grande série des formes de spores et de bactéries, desquelles dans ces derniers temps et de différents côtés, comme je l’ai déjà indiqué pré cédemment, on a constaté la présence dans l’épi derme normal. j

En somme, nous devons conclure que le pemphigus, même dans sa forme typique, peut être occasionné par différentes causes, abstraction faite des cas dans lesquels l’éruption bulleuse ne l'eprésente qu’une variété d’un trouble de nutrition anatomique ou vaso-moteur analogue dans ses effets.

Une fois, j’ai vu avec Ilebra, chez un homme de vingt-deux ans, atteint depuis son enfance de prurigo, un pemphigus vulgaire de la peau et des muqueuses persister pendant environ un an, accompagné de symptômes graves. Les phénomènes caractéristiques du prurigo avaient disparu pendant la durée du pemphigus, mais ils reparurent après la guérison. Dans deux cas de lichen ruber plan, j’ai également vu une éruption bulleuse qui se reproduisit pendant plusieurs semaines. On doit considérer la dernière éruption comme étant l’expression de l’augmentation du processus inflammatoire local.

La syphilis est une cause bien connue du pemphigus {P. syphililiqm). 11 survient comme symptôme de la syphilis héréditaire, soit congénitalement, soit trois à six semaines après la naissance. Sur le point où se trouvent les bulles, la peau est ulcérée. Chez les syphilitiques adultes, ce n’est que rarement qu’on voit se former des bulles sur les tubercules ulcérés. <

On peut désigner sous le nom de P. symptomatique, par rapport à leur cause appréciable, les dernières formes de pemphigus que je viens de citer en opposition aux cas beaucoup plus fréquents de P. idio|>athique qui attendent encore une interprétation.

Quant au diagnostic du pemphigus, on y arrive en précisant les symptômes essentiels que j’ai décrits antérieurement i)our les diverses formes de la maladie, lescjuels sont tout différents dans le P. vulgaire de ceux tpi’on observe dans le P. fidiacé, le P. syphilitique ou le P. prurigineux. Le diagnostic est essentiellement simple lorsque, outre de nombreuses bulles, il y a aussi des croûtes et des taches [tigmentaires d’âge différent, avec des formes correspondant aux bulles, formes qui permettent de conclure au retour chronique des symptômes.

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