PEMPHIGUS. DIAGNOSTIC. PRONOSTIC

Toutefois, même dans ces cas, l’erreur est encore possible, car on eut provoquer artificiellement un pemphigus jusqu’à un certain degré, n appliquant chaque jour, tantôt sur un point, tantôt sur un autre, des emèdes, tels que les cantharides, le mézéréum, susceptibles de prouire des bulles (P. simulé), comme cela est arrivé quelquefois chez les [liénés ou à des malades d’hôpital simulant des affections {Spitals ^nmidanten). 11 ne faut porter son diagnostic qu’avec réserve à la prelière période aiguë de l’éruption, quand il n’existe pas de symptômes e la marche chronique, puisqu’on pourrait la confondre avec l’urticaire ulleuse, l’érythème bulleux, l’herpès iris et circiné, l’impétigo de la ice. On doit également, dans les formes très étendues, envahissantes, t dans le P. foliacé généralisé, éviter la confusion avec l’eczéma I ubrum (Æ’. pemphygoide), le pityriasis ruhra, la gale; relativement au 1 rurit cutané, il faut aussi avoir soin de ne pas confondre le P. prurij lineux avec le prurigo, l’urticaire chronique. En général, il ne faut pas 1 erdre de vue, pour le diagnostic différentiel, toutes les affections dans .. fsquehes il peut survenir accidentellement des bulles, par exemple sur ■ L peau atteinte de gangrène {P. gangréneux ?) ou anesthésique ; ou bien I ncore dafis les cas où se succèdent d’une manière chronique des croûtes ’ I, une desquamation de l’épiderme.

J’ai déjà dit à quel point il est facile de confondre le pemphigus ' Ibrineux et végétant avec la syphilis, soit en raison de sa localisation àrla muqueuse du palais et du pharynx et autour de l’anus, soit aussi [ans les variétés qui se manifestent sur la peau.

I Le pronostic dans le pemphigus dépend en grande partie de la forme Dédale de la maladie. Le P. vulgaire comporte, en général, un propstic favorable; le P. foliacé et le P. prurigineux, ainsi (jue le P. végéint, un pronostic douteux, par conséquent défavorable, puisque ces Ispèces entraînent habituellement la mort, la dernière en général rapiement, si la maladie persiste. Même dans le cas spécial du P. vulgaire, a n’a aucune espèce de point de repère pour l’appréciation de la iiarche ultérieure de la maladie, et, par conséquent, soyez non moins u’conspects quant au pronostic et ayez soin de le limiter à une courte âriode. En outre, il faut bien étudier l’ensemble complet des sympipmes. D’une manière générale, on peut considérer momentanément pmme favorables les cas dans lesquels il y a des bulles bien formées . en petit nombre, se produisant lentement [P. bénin, P. hystérique, . solitaire), ne s’accompagnant pas de fièvre et qui surviennent chez es individus jeunes, bien nourris et chez les enfants à la mamelle, indis qu’il faut porter un jugement défavorable dans les cas de pemhigus à poussées nombreuses et successives de bulles flasques et s’ac- Dmpagnant de fièvre, de perte deb forces et de marasme.

VINGT-NEUVIÈME LEÇON

Quant au traitement du pemphigus, l’opinion de J. Frank est encorel aujourd’hui tout à fait vraie, c’est-à-dire qu’on n’a jamais obtenu aucun] résultat dans cette maladie avec quelque remède interne que ce soit : diurétiques, drastiques, diaphorétiques, amers, épispatiques, dérivatifs, i anlipsoriques et les soi-disant spécifiques. Nous ne possédons contre] aucune forme du pemphigus symptomatique, ni du pemphigus idiopa-| thique, un traitement spécifique ou direct, et nous n’avons obtenu aucun! résultat des remèdes internes recommandés et expérimentés dans cestf dix dernières années, tels que l’arsenic (Hutchinson), les bains de| Karlsbad (Oppolzer), les acides (Rayer), les limonades d’acide sulfurique et d’acide nitrique que Bamberger a conseillées dans le but del neutraliser l’ammoniaque que l’on trouve quelquefois dans le sang. Cej n’est que dans les cas de pemphigus symptomatique, où l’on peut' trouver une cause (états pathologiques des organes sexuels de la femme), qu’il est possible d’instituer un traitement approprié ; en dehors

de ces cas, nous sommes obligés de nous limiter à une thérapeutique

Dei

symptomatique locale et générale. Dans les premiers temps de l’éruption et lorsqu’il n’y a que des bulles disséminées, il suffit de saupoudrer les parties malades avec des poudres inertes. Dans les points où les bulles sont confluentes, on les ponctionne pour faire cesser la tension Si des régions sont recouvertes de croûtes et dépouillées de leur épiderme sur une certaine étendue, il faut les recouvrir de pommade anodines comme dans l’eczéma. Des compresses imbibées d’eau froide,

des enveloppements humides conviennent, lorsque la peau est le siègt d’une vive inflammation, que la fièvre est intense et que l’éruption occupe des surfaces considérables. Le bain continu est un moyen pi'é „ cieux dans le P. foliacé et, mieux que tout autre procédé, il diminue les douleurs, calme le mouvement fébrile et en procurant le sommeil el l’appétit, il éloigne les périodes d’éruption auxquelles les malades auraient peut-être prématurément succombé. Nous avons maintenn pendant plus de quatre ans, de cette façon, un malade qui, sans| compter de plus courtes périodes, a passé une fois huit mois, jour el nuit, dans le bain, à son plus grand avantage. Les bains de goudnn sont très utiles, quelquefois même ils amènent la guérison dans 1( P. prurigineux. Les bains d’alun, de sublimé, de tan et de soufre méri tent d’être recommandés contre le P. vulgaire.

Contre les phénomènes fébriles concomitants et les complicatione accidentelles, on emploiera les remèdes internes appropriés, tels que If quinine, les acides, le fer, les amers, lesjopiacés, l’hydrate de cliloral, etc., suivant les indications de chaque cas en particulier.

(Il

DERMATITE EXFOLIATRICE DES NOUVEAU-NÉS

Une forme morbide que Ton devrait désigner sous le nom de dermae exfoliatrice des nouveau-nés (v. Ritter), mais qui a déjà été décrite plusieurs reprises avant cet auteur (Billard, v. Baer, Hervieux, aetter, Bille, etc.), mérite d’être signalée ici au point de vue du dialostic différentiel. Elle se rattache, d’après son aspect clinique, au tmphigus foliacé, avec lequel elle a été également confondue par Behrend. Elle se manifeste chez les nouveau-nés pendant les preiers jours de la vie, parfois aussi dans la deuxième semaine. Sous : forme la plus atténuée elle se présente sous l’aspect d’une rougeur ffuse de la peau et d’une défurfuration épidermique semblable à de les pellicules de son, défurfuration qui est nettement caractérisée à la ce et aux plis articulaires, mais qui atteint aussi le tronc et donne U à des rhagades aux commissures buccales, aux orifices des fosses sales et aux commissures palpébrales. La muqueuse buccale présente alement une altéi’ation épithéliale et de la défurfuration, quelquefois ême des vésicules. L’exfoliation se termine en général après une à ux semaines par une pâleur graduelle de la peau et la formation d’un iderme lisse et souple. Ou bien, chez des enfants constitutionnelleent dans le marasme, avec ou sans complications (diarrhée), on siste à un abaissement général de la température, qui est suivi de ort. A un degré plus intense de la maladie, l’épiderme apparaît, sur grandes étendues de la face, du tronc, des membres, soulevé et obile par suite de suffusion séreuse, comme après une échaudure. En lelques points, l’épiderme est fendillé et il se produit une exsudation Ddérée de sérum, qui se dessèche en croûte. Là aussi l’épiderme ut se reproduire et la guérison s’opérer. Cependant, dans cette forme, le terminaison fatale est la règle et elle survient en peu de jours. Uand l’affection est à son summum, il s’effectue en quelques points une sudation séreuse modérée recouverte d’un épiderme irrégulièrement molli et constituant ainsi des bulles flasques, comme dans le pemjiigus foliacé, tandis que sur d’autres points l’épiderme est simplement molli et plissé. Les enfants ainsi affectés sont en général perdus. J’ai plusieurs reprises observé cette maladie aussi bien chez des nourrisfns de la clinique d’accouchement de Vienne que sur des sujets qui aient déjà été apportés à l’hospice des enfants trouvés et je partage pinion de v. Ritter en ce sens que, comme lui, je sépare cette affection i P. foliacé, sans toutefois penser qu’il s’agisse, ainsi qu’il le croit, m processus pyémique. Je le considère comme une aggravation de xfoliation physiologique de l’épiderme des nourrissons.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

Riehl a, dans un cas semblable, trouvé un champignon qui avait poussé de très minces et longs mycéliums et en conclut que dans le cas qu'il a examiné, comme dans certains autres, c’est le champignon qui est la cause de la dermatite exfolialrice. Les maladies qu’on a, à plusieurs reprises, citées comme du pemphigus épidémique et contagieux des nouveau-nés, devraient sans doute être rapportées également à une cause mycosique de même nature.

Le traitement doit répondre ici aux mêmes indications que celui de l’ichthyose sébacée, dans laquelle il s’agit aussi de neutraliser par l’enveloppement avec des corps mauvais conducteurs de la ciialeur (graisse, ouate) la perte de calorique, laquelle est favorisée par la chute générale de l’épiderme; de soutenir la nutrition par tous les moyens artificiels et de prolonger la vie de l’enfant jusqu’à ce que l’épiderme se soit reproduit d’une manière durable.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

§ I. Le Pemphigus et les Pemphigoïdes. j

Dans le sens traditionnel, le terme de « Pemphigus » sert à désigner ( radicalement la presque totalité des affections bulleuses, que l’on spé- ' f cifie ensuite par des qualificatifs variés; mais ces affections sont si . nombreuses, si profondément diverses, que cette unité nominale est devenue l’occasion de la plus grande confusion dans la nomenclature, ' et de la plus entière obscurité dans la pratique.

Au commencement de ce siècle, Willan et Rateman avaient ébauché ' un essai de simplification en réduisant le pemphigus — pomphoUx de ■ Willan — à la désignation d’une éruption de bulles « sans aucune inflammalion ambiante, et sans fièvre », comprenant deux variétés de phlycténodermie tout à fait éphémères et artificielles — P. benignus, ■ P. solilcirins ; et P. diulinus, dans lequel ils confondent le P. chronique ' vrai des modernes, et diverses hydrodermies symptomatiques. Mais l’insuffisance de cette conception était manifeste, et l’état antérieur ’ persista malgré la publication de faits particuliers bien observés pour l’époque.

L’obscurité devint même plus profonde au fur et à. mesure que le groupe se chargeait davantage, et avec l’œuvre de Gilibert — Monographie du Pemphigus ou Traité de la maladie vésiculaire^ par Stanislas Gilibert, D. I\L M. Paris, 1813 — recommence une confusion inextricable. On en pourra prendre un aperçu jiar les extraits textuels qui suivent :

«... Le pemphigus appartient aux phlegmasies cutanées... 11 constitue un genre (listiuct, dont la place doit être entre les exanthèmes aigus et