LE PEMPHIGUS ET LES PEMPHIGOÏDES

chroniques, et particulièrement entre la varicelle et les dartres... Il consiste en une éruption de vésicules semblables aux ampoules que ■'ait naître sur la peau l’application de l’eau bouillante... »

« Tous les symptômes du pemphigus se rapportent à quatre affections élémentaires, qui doivent être regardées comme les parties intégrantes, 3u plutôt comme les principes immédiats de la maladie... 1 “ une affection cutanée... — tuméfaction, chaleur, doideur, rubéfaction et vésication', — ' 2° « une affection fébrile; » — mais celle-ci peut «être imperceptible dans quelques cas, et n’exister point du tout dans quelques autres, [ notamment dans ceux qui appartiennent à la variété chronique; »... t 3° « une affection des membranes muqueuses » — localisation congestive, inflammatoire, ou phlycténo'ide, pouvant se produire sur toutes I les muqueuses ; — ... -4° « une altération des sécrétions », manifestée < surtout aux époques de dessiccation de l’exanthème par des évacuations I urinaires et alvines... « et servant de crise et de moyen de solution ) laux trois autres affections élémentaires »...

1 « Le diagnostic du pemphigus repose non sur la recherche des causes ^ des symptômes fébriles, ni des phénomènes du côté des muqueuses, ni B. parmi ceux des sécrétions, mais seulement sur « les phénomènes de P l’affection cutanée et de son mode d’union avec les autres affections B élémentaires »... « Parmi les symptômes du pemphigus, il n’en est pas fit de plus remarquable, de plus distinctif, et de plus constant, que ces k' vésicules jaunâtres, translucides, variant entre elles par leur volume, t' se formant spontanément par V accumulation d’un fluide séreux qui k soulève l’épiderme, et se terminant, après deux ou trois jours de durée, par l’effusion de leur fluide, la dénudation de leurs bases rubéfiées, et leur dessiccation en squames et en croûtes qui se détachent promptement. f» Ce phénomène seul suffit pour fonder le diagnostic du pemphigus i' considéré génériquement, et quelles qu’en soient les espèces et les ï variétés »...

i « Le gem'e pemphigus comprend deux especes : P. simple, P. com- 4 pliqué. L’espèce simple se divise en trois variétés : pemphigus aigu I simultané, pemphigus aigu successif, et pemphigus chronique. »... « Le P. compliqué forme autant d’espèces distinctes qu’il y a de mala- Idies susceptibles de s’allier avec lui. Chacune de ces espèces peut être - divisée de deux manières : 1° d'après la variété ou l’espèce du pemt phigus que présente la complication » — avec « la vaccine, l’érysipèle, >• la gale, la gastrite, la péripneumonie, la fièvre bilieuse, la fièvre adyna- Imique, ataxique, ataxo-adynamique, quelques phlegmasies, l’œdème, t et quelques autres maladies »; 2“ d’après l’état primitif, secondaire,

! |Symptomatique, ou critique, dans lequel se trouve cet exanthème. »

I ! A un degré variable, la même confusion, plus ou moins systématisée, s se retrouve jusqu’à l’heure actuelle dans la plupart des auteurs étran- I gers et français.

: Hebra et son continuateur n’ont pas apporté dans la constitution

' de ce groupe la réforme qu’ils ont si heureusement instituée pour le i lichen, le pityriasis, etc. Les qualificatifs appliqués au «pemphigus » i par Hebra-Kaposi ne sont pas inférieurs en nombre à trente : acutus.

APPENDICE DES TRADUCTEURS

ap]]7'elicus ^ benignus, cachecticus, chronicus, circinatus, conferlus, contagiosus, crouposus , dissemmatus , diphteriticus , diulinus , epidemicus , febrilis, foliaceus, ggratus, hæmorrhagicus, hystericus , leprosus, localis, maligtius, mucosæ, papillai'is, pruriginosus, serpiginosus, solitarius, syphiliticus, varlolosus , vegelans, vulgaris.

Notre grand Bazin, bien qu’il eût merveilleusement mis en saillie plusieurs types d’affections bulleuses, particulièrement sous les noms d’hgdroa bulleux, de Pemphigus arthritique, d'arthritides bulleuses, etc., n’en a pas moins mené la confusion à l’extrême en faisant du mot de pemphigus un synonyme de lésion bulleuse, et en l’appliquant à la fois à la phlyctène de la brûlure et du vésicatoire, et à une série de lésions et de maladies radicalement distinctes, ainsi que le lecteur en peut juger à la lecture du tableau suivant :

Classification de Bazin : Deux classes de Pemphigus : a) P. de cause externe; 6) P. de cause interne.

1'* classe. — Pemphigus de cause externe: a) artificiel, professionnel : vésication, cantharides, ammoniaque, eau bouillante, etc. — Brasiliensis (résultant de la morsure du serpent) ; — pemphigus simulé. — b) pathogénétique : mauvais aliments, fromage, eau-de-vie de blé, arsenicaux, etc.

2“ classe. — Pemphigus de cause interne : a) pseudo-exanthématique ; b) symptomatique ou fébrile; c) herpétique, subaigu (pompholix) ; — d) arthritique — subaigu chronique (pompholix) ; e) lépreux (léproïde bulleuse) ; f) syphilitique — neo-natorum — des adultes.

Parmi les auteurs français qui n’ont pas sacrifié à cette confusion traditionnelle, il n’est que juste |de signaler Hardy, qui réduit les limites du pemphigus aux cinq variétés qui suivent :

a) Le pemphigus aigu : Sa description correspond à celle des érythèmes bulleux.

b) Le pemphigus bulleux chronique, comprenant une sous-variété, le P. prurigineux de Gazenave, que nous verrons tout à l’heure n’êlre autre que l’arthritide bulleuse de Bazin, et la dermatite herpétifonne de Duhring, la D. prurigineuse polymorphe à poussées successives de Brocq, etc., etc.

c) Le P. foliacé, yariélé du P. chronique.

d) Le P. des nouveau-nés, qui est une affection bulleuse spéciale.

e) Le P. des jeunes filles, afl'ection, érythémato-vésiculo-bulleuse, quelquefois longue, mais bénigne, qui répond à quelques-uns des types du P. hystérique ancien, ou des angiotrophonévroses de l’époque actuelle.

l.a conception de Hardy est une des plus concises et des plus claires qui aient été produites; elle ne satisfait malheureusement pas à la nécessité de ne réunir que des choses semblables dans un même groupe nosologique; elle est insuffisante, enfin, en ce sens qu'elle ne met pas en saillie certaines individualités morbides, dont le pronostic et la thérapeutique restent ainsi indéterminés pour la majorité de.s médecins.

LE PEMPHIGUS Er LES PEMPHIGOID ES .

il Depuis une dizaine d’anne'es, l’e'tude du pemphigus est entrée dans !• une phase nouvelle, phase de révolution, devenue urgente. Commencée «jdans l’école de Lyon en 1880, par la Thèse de Nodet — Contribu- / lion à l’étude des éruptions pemphigoïdes aiguës (pemphigus aigus,

' [dermatoses bulleuses, pemphigoïdes) chez l’adulte — la réforme a été adoptée immédiatement par nous dans la première édition de cette i traduction (1881). Nous y déclarions que « toutes les confusions qui [se sont produites relativement au pemphigus aigu n’ont pas d’autre . origine que l’application abusive du nom d’une maladie à une lésion i élémentaire de la peau ». Mais nous considérions le déclassement à itopérer comme extrêmement laborieux, et de nature à ne pouvoir être {fait que graduellement, au prorata des progrès réels de la clinique, et des données de certitude attendues de l’histologie, de la chimie pathologique, de l’hématologie et des découvertes relatives à la bactériologie.

En attendant, et pour commencer, il nous avait paru légitime de Iséparer du pemphigus toutes les affections bulleuses aiguës, subaiguës, \ou même plus prolongées, bénignes, qui ne rentraient pas dans le type de la maladie, grave au plus haut degré, à laquelle doit être réservée, iselon nous, le terme de pemphigus, et de les annexer, ne fût-ce que • provisoirement, aux érythèmes.

En effet, à côté des érythèmes multiformes bulleux que nous avons [décrits plus haut, — Voy. note 2, p. 360, et dans lesquels nous avons [établi trois groupes principaux : a) Er. bulleux communs, diffus; b) Er.

I bulleux larvés (herpétiformes, pemphigoïdes, etc. ; c) Er. hydroa — il 1 existe une série nombreuse de phlycténodermies aiguës ou subaiguës,

I bénignes, à évolution spontanée favorable, dont la variété défie toute < description didactique, mais dont les affinités d’aspect, de marche, de ■r terminaison avec les érythèmes bulleux sont accentuées à ce point que i leur distinction, surtout extemporanément, est très délicate et souvent impossible.

I: Un grand nombre de ces affections, en raison de leur caractère phlyc-

« Uénoide, avaient été désignées sous les noms les plus variés d’hydroa, fj d’herpès, de pemphigus, avec les qualificatifs les plus divers — herpès « disséminé, généralisé; hgdroa a.\ec les adjectifs les plus variés: prurigineux, vésiculeux, bulleux, herpétiforme, aigu, etc.; pemphigus aigu, subaigu, bénin, léger, à petites bulles, circiné, etc., etc. — Devant l’ex- ■ ' trême confusion de la nomenclature du « pemphigus » — et à cause des : affinités que nous venons de rappeler — nous-mêmes, ainsi que d’autres ' Observateurs surtout en France, avions peu à peu rattaché aux éry- , thèmes multiformes la plupart de ces affections, dépassant en cela les limites de la conception de Hebra, mais non celle de son continuateur, ainsi qu’en témoignent les communications du professeur Kaposi au congrès de 1889.

Nous les considérions comme des formes atypiques, — • en raison du I peu d’intensité du processus érythémateux, comparé au nombre et au volume des soulèvements bulleux que l’on voyait se développer indif- ; féremment sur des parties hyperhémiées, ou non ; prolongées, — à cause des délais, qui se réglaient non plus par semaines mais par mois, et de

APPENDICE DES TRADUCTEURS

la répétition incessante des poussées éruptives; compliquées ou nerveuses, — quand les phénomènes d’h3 peresthésie cutanée, prurit, cuisson, etc., semblaient dépasser le degré conventionnel qui appartenait communément à ces éruptions. 11 ne nous semblait pas que ces raisons fussent suffisantes pour rejeter ces affections du groupe des érythèmes dont elles étaient, en tout cas, infiniment plus voisines que de ce que nous considérions comme le pempbigus vrai.

Les choses en étaient là: Ces opinions adoptées, et même dépassées, par plusieurs auteurs qui sortaient de la limite à l’aventure, quand la question prit une tournure décidée et inattendue sous l’action du travail de Duhring — Mai 1884, American nied. Association : Dermatitis herpetiformis, et publications ultérieures^ — et entra vigoureusement dans la période d’étude, d’agitation, de révolution, sous l’action énergique de Brocq — De la dermatite herpétiforme de Duhring (arthritides bulleuses de Bazin, Pemphigus prurigineux de Hardy, Hydroa de quelques auteurs anglaish Annales de Dermal. et de Sunh., 2^ série, t. IX, 1888.

En créant un type nouveau dans les affections pemphigoïdes , et en cherchant à lui donner corps, Duhring réclamait, en outre, pour les lui annexer, la presque totalité de ces phlycténodermies ambiguës, flottantes, que nous avions réunies aux érythèmes bulleux. 11 en étendait outre mesure le cadre, mais il n’en avait pas moins eu le mérite indiscutable d’avoir individualisé un type vrai au milieu des con-, fusions les plus complètes, de la même manière que IIebra, par exemple, a individualisé le lichen et le prurigo dans un chaos plus grand encore. Peu importent les erreurs de détail dans la conception première, elles seront réparées par le maître ou par d’autres, et le type dégagé peu à peu, et épuré, sera bientôt universellement reconnu.

Suivant le même temps, et dès les premières publications de Duhring, ‘ Brocq soumit la série entière des affections érytbématoïdes ou pemphigoïdes au contrôle d’une critique élevée, impartiale et extraordinairement précise, rectifia plusieurs points, et vint appoiTer des bases fermes à la reconstitution difficile, comiiliquée, et obscure de cette partie de la pathologie cutanée.

Malheureusement, ce n’est pas encore la clôture de la discussion et de l’enquête. Toutes les questions posées — Brocq a eu soin de le déclarer lui-mème de la façon la plus explicite — n’ont pas pu recevoir de solution immédiate. Sans parler ici des « faits rares et disparates dont on s’occupe trop, et qu’il faut laisser de côté comme des matériaux (ju’oii utilisera plus tard », il reste une somme considérable de phlyclénodermies aiguës ou subaiguës, bénignes ordinairement, récidivantes ou non, dont il n’est |ias encore possible de déterminer exactement la nature et le rang.

Notre opinion sur ce pt>int est formelle; la question n’est pas mûre;

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