T R E N T E - Q E A T R I È M E LEÇON

Hypertrophies du tissu conjonctif. — Hyp- diffuses : sclérodermie. (Aïnlium. — Appendice : sclérème des nouveau-nés) et éléphantiasis des Arabes. — Éléphantiasis télangiectode et nerveux. Myxœdéiue. — Ryp- circonscrites : papillouie (frambœsia).

Les affections de la peau dues à l’hypertrophie du tissu conjonctif se présentent soit sous forme d’épaississements diffus, superficiels de la peau, — sclérodermie et éléphantiasis des Arabes — soit sous forme de tumeurs limitées, proéminentes, papillome (frambœsia).

(1) Le nitrate de {)lomb en poudre, le bromure de potassium, en poudre, appli(piés sur les fongosités de l'ulcère latéro-unguéal, les détruisent très sûrement, et sans désordre de voisinage. Les pansements avec la solution normale de perchlorure de fer réussissent aussi (jueh|uefois très bien. 11 reste toutefois, dans les cas invétérés et longtemps négligés, des formes rebelles qui l’éclament la résection latérale.

SCLÉRODERMIE.

HYPERTROPHIES DIFFUSES DU TISSU CO.Y'JONCTIF SCLÉRODERMIE

Sclérème des adultes : telle est la désignation sous laquelle Thirial, en 1845, a décrit l’afTection de la peau dont nous avons à nous occuper maintenant, et que, avant lui, Curcio (1752), llenke (1809) et Alibert (1817) avaient mentionnée. Plus tard, on l’appela également sclérodermie (1), sclérème, chorionitis, sclérosténose cutanée (Forget), cutis tensa chronica (Fuchs), kéloide rf’Addison, éléphantiasis scléreuse (Ramussen), sclérème cutané cicatrisant (Wernicke)^ sclerosls telæ cellulosæ et adiposæ (Wilson), etc.

Mais, tandis qu’en somme on vaudrait comprendre sous les dénominations multiples mentionnées jusqu’à présent le même processus que Alibert, ainsique E. Besnier l’a fait remarquer avec raison, a le premier décrit en 1817 d’une manière caractéristique, on remarque dans ces dernières années, chez bon nombre d’auteurs, une tendance à appliquer des noms prétentieux aux formes de localisation diffuses et partielles du processus. Car, pour quelques médecins, certaines formes analogues à la sclerodermie, que Erasmus Wilson et après lui d’antres auteurs anglais ont désigné comme morphée, paraissent être de la sclérodermie vraie, ou du moins avoir avec elle des rapports très intimes. Relativement à cette dernière, d’autres médecins pensent que la théorie de l’origine trophoneurotique est plus applicable ici (Schwimmer); enfin, d’autres encore confondent à tort avec la sclérodermie, la sclérodactylie des auteurs français (Bail, Hallopeau, Dufour, Lépine).

Ainsi E. Besnier propose pour la forme diffuse et généralisée de la maladie le nom de sclérémie (sclérème, Alibert), pour les scléroses partielles (dermato-scléroses en plaques) et pour la morphée des auteurs anglais celui de sclérodermie; Hardy distingue encore aujourd’hui trois

(1) (Elie Cinïrac, de Bordeaux). E. B. — A. D.

(2) C’est bien à Alibert, en effet, et non à Thirial, nous avons pris soin de l’établir antérieurement — Annales de Dermat. et de Syph., 2® série, T. I, 1880, Observ. pour servir à, l'histoire des dermato-scléroses, et l'® édition de cette Traduction, T. II, p. 115, note 1 — que l’on doit la description première, de la maladie nommée sclérodermie par Elie Gintrac — Journal de médecine de Bordeaux, 1847 — Trente ans auparavant, Alibert — Nosolog'ie naturelle, T. I, in-folio, p. 494, 498 ; Classe des Trophopaikies, Famille des Ethmoplécoses, maladies du corpus cribosum (tissu lamineux), genre H, Sclérémie — l’avait décrite dans ses différentes variétés, sous le nom de sclérémie.

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

formes de la maladie : 1“ sclérodermie œdémateuse (sclérémie, de Besnier) ; 2“ sclérodermie en plaques ; 3“ sclérodermie des extrémités, c’est-à-dire la sclérodactylie.

Il nous semble préférable de garder la désignation de sclérodermie [sclérème des adultes), en opposition avec une affection voisine, le sclérèiiie des nouveau-nés. Car je ne crois pas que les formes partielles du processus aient une signification düTérente de celles des formes diffuses et généralisées (Besnier) (1).

Quoique rare, la sclérodermie a donné lieu dans la littérature médicale à un nombre assez considérable d’observations, qui probablement

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(1) Nous examinerons, dans les notes suivantes, en quelle mesure les lésions cutanées, dans les dermato-scléroses, sont assimilables, et de quelle façon on peut entrevoir la raison de leurs analogies et de leurs différences.

Mais ces analogies anatomiques fussent-elles parfaites, il n’en resterait pas moins, entre les différentes formes cUniques que revêtent ces scléroses de la peau, des différences profondes sous le rapport de la marche, de l’évolution, du pronostic et du traitement, lesquelles doivent être traduites par des mots, et spécifiées par des qualifications propres.

C’est pour satisfaire à cette exigence que nous avions proposé à plu- i sieurs reprises, et pour la dernière fois en 1884 — Sclérémie et scléro-^ dermies, in Semaine médicale, p. 30 — de réunir /es sclérodermies sous le nom de dermato-scléroses , et de les diviser provisoirement comme il

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« Les dermato-scléroses, considérées comme tjenre dermatologique, com- ! ' jlfi preimeut deux espèces cliniquement distinctes : — la première, g'ni(??'«/?sèe, ou i 'jj très étendue, sclérodermie de (iintrac, œdématié concrète de Doublet, sclé-.^^^ ' i ■ rémie de Cliaussier, sclérémie généralisée des adultes d’Alibert, sclérème des |? adultes de Tliirial, sclérodermie oidémateuse de Hardy, etc., etc.; nous proposons de la désigner simplement sous le nom de scléiiksue; — la iJi

deuxième espèce du genre réunit une série nombreuse de hjpes morbides,

incomplètement déterminés encore, mais parmi lesquels, au point de vue ' llj pratique, les médecins et les chirurgiens doivent dès maintenant counaitre les morphées, ou sclérodermies en i)laques (les sclérodermies lardacées par- . ^

dessus tout, pour ne pas les confondre avec des carciiiodcrmes) ; la scléro- 1

daclylie de Hall, et les sclérodermies asphyxiques et mutilantes des extrémilés ; ce sont ces formes pathologiques diverses auxquelles nous appli- ([uons, plus particulièrement, la dénomination de sclf.rodeumies. »

Nous sommes prêts à faire bon marché des mots que nous avons mis en usage, mais il n’en reste pas moins des groupes de faits, assimilables sous le rapport clinique, et qu’il s’agit de préciser ;

a) Les sclérémies, sclérème des adultes, sclérodermie œdémateuse de Hardy, sclérose aiguë on subaiguë de la peau, massive, évoluant d’emblée à la manière des œdèmes;

b) Les dermato-scléroses localisées, partielles, systématisées ou non,

SCLÉRODERMIE.

isont aujourd’hui au nombre de plus de cent (1). J’ai moi-méme, dans Ices trois dernières années, observé un nombre relativement considérable de sclérodermie, environ trente cas, dix-huit dans ma clientèle privée, six à la clinique et six à la consultation gratuite. Le caractère ! spécial de cette maladie fait que les individus qui en sont atteints ne viennent que rarement à l’hôpital, plus rarement encore y restent pour se faire traiter. Ces trente cas se proiluisirent chez treize hommes et dix-sept femmes (2). Toutefois, les contiaissances que nous possédons sur cette affection ne dépassent pas les limites d’une symptomatologie, assez exacte du reste.

La sclérodermie, ou sclérème des adultes, est une affection chronique (3) caractérisée, en dehors de toute inflammation ou d’une altération notable de l’état général, par une durelé diffuse, dont la consistance atteint celle d’une planche, une rigidité et un raccourcissement relatif de certaines parties limitées ou très étendues de la peau. L’affection envahit d’une façon irrégulière les diverses régions du tégument externe, mais surtout la moitié supérieure du corps, plus rarement les membres inférieurs; tantôt elle se localise sur de petites régions, entre lesquelles la peau est tout à fait normale; tantôt elle s’étend d’une

comprenant la morphée, les dermato-scléroses en plaques, bandes, stries, etc., etc.

c) ha sclérodermie progressive chronique d'emblée^ maladie générale, ayant, pour localisations cutanées, des scléroses régionales plus ou moins étendues et multipliées, symétriquement développées — face, membres, lèvres, extrémités (sclérodactylie de Bail) — et comportant des localisations extra-cutanées multiples — musculaires, osseuses, splanchniques. Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) (2) Ce que le professeur Kaposi dit de la « rareté » de la sclérodermie doit être entendu surtout de la sclérose cutanée généralisée ; mais si Ton réunit sous le même vocable toutes les dermato-scléroses, la maladie ne mérite plus le nom de rare. Dans un travail important — De la sclérodermie. Thèse de Paris, 1886, — E. Bouttier a pu en réunir 268 observations, 186 femmes, 82 hommes, soit trois cas chez des femmes, pour un cas chez l’homme.

Le même auteur place la plus grande fréquence de la maladie entre vingt et trente ans; il la retrouve encore assez souvent jusqu’à quarante ans, et il n’en mentionne que deux cas après soixante-dix ans ; dans l’enfance, la maladie peut se produire entre deux et quatre ans. E. B. — A. D.

(3) Gomme la sclérémie, la sclérodermie généralisée diffuse peutavoir un début brusque, une marche rapide, prendre ensuite l'allure subaiguë, et évoluer en quelques mois jusqu’à la terminaison, bonne ou mauvaise. Le plus souvent, l’évolution est lente dès l’origine, et conserve cette allure. E. B. — A. D.

TRENTE-QUATRIEME LEÇON

façon diffuse à de grandes surfaces, telles que le dos, la partie inférieure de l’abdomen, les muscles, le visage. Selon les différences de siège, d’étendue, de degré que présente le processus local ou l’état morbide général, chaque cas de sclérodermie prend aussi une forme plus généralisée; tantôt il conserve son caractère primitif, tantôt il prend une forme spéciale.

Le symptôme le plus frappant présente l’aspect morbide que j’ai décrit comme la première période de la sclérodermie, la sclérose de la peau. Elle apparaît sous forme de taches irrégulières, d’une étendue variant de celle d’une pièce de 5 francs en argent à celle de la paume de la main, ou plus encore ; ou bien elle est caractérisée par des traînées en ruban, tendues, enfoncées ou élevées comme des arêtes; ou par un épaississement diffus et uniforme de tout le tégument. La partie sclérosée est simplement séparée de la peau saine ou par une aréole variant du rose au rouge bleu, ou bien la partie malade se perd en quelque points dans le tissu normal environnant (1). Cette même partie sclérosée est légèrement proéminente ou plane, ou bien un peu déprimée (2) ; lisse à sa surface ou recouverte d’un épiderme ridé, à

(1) Quand la sclérose cutanée n’occupe pas un segment entier de membre, lorsqu’elle est disposée en îlots, plaques, etc., particulièrement dans le type morphée, les troubles vasomoteurs pré-sclérosiques se retrouvent à la périphérie sous forme d'hyperhémies passives disposées en halo — anneau lilas périphérique, lilac ring des auteurs anglais.

Lorsque la plaque de sclérose, dans un processus curatif toujours lent, rétrocède, on voit le lilac ring diminuer d’intensité et de ton, puis disparaître, et être remplacé par un anneau faiblement pigmenté.

Les phénomènes vasomoteurs, congestifs, sont dans le jilan général de la sclérodermie ; ils se manifestent surtout dans les phases actives, chez les jeunes sujets, et quehiuefois non pas seulement alentour des plaques sclérosées, mais d’une manière difl'use; on les retrouve sous le lype asp hg xi que extrémités, pendant les périodes régressives, atrophiques et dystrophiques. E. T». — A. D.

(2) La sclérose cutanée offre une assez grande variété d’aspect aux * différentes phases, selon les régions, et selon les cas : au début, c’est un réseau fin et superficiel, à mailles inégales, dessinant des stries entrecroisées, un peu surélevées, luisantes, comme vernissées ; il faut une certaine délicatesse de palpation pour y percevoir, tout d’abord, l’induration. La région sous-claviculaire, les espaces inguinaux, la face interne de la cuisse ou les plis articulaires, sont les lieux où ce mode de début peut être surtout relevé.

•\ ces réseaux sclérosiques succèdent des plaques, que l’on rcconnait. à la coloration male de leur aire, qui peut être éburnée, ou finement plissée, légèrement élevée, ou déprimée.

Sur les membres, ces plaques s’étendent dans la parallèle sous forme de bandes allongées souvent superficielles — plaques parcheminées —

SCLÉRODERMIE.

squames minces, luisante ou mate, d’un blanc sale, cireux ou d'une couleur d’albâtre, d’une teinte variant du rose au rouge brun ou présentant une coloration diffuse brun foncé et même bronzée, parfois recouverte de taches pigmentaires jaunes ou brun foncé, analogues aux épbélides, entremêlées de points et de raies blanches, sans pigment et un peu affaissées (1). La pression du doigt ne laisse pas sur le tégument

dont nous avons fait représenter le type dans la pièce 426 du Musée de l’hôpital Saint-Louis, année 1887.

A l’abdomen, aux régions mammaires, les lignes du réseau initial persistent, s’accroissent, s'élèvent, et constituent des stries saillantes, dures, disposées à la manière des vergetures, qu’elles simulent au ' premier abord, mais dont elles se distinguent par le niveau, la dureté; perceptibles à la main — stries parcheminées, vergetures scléreuses. — On les trouvera très bien représentées dans ta pièce 425 du Musée, que nous avons fait mouler sur nature en 1877.

Au-devant du thorax, à la région sternale, et quelquefois sur les membres, la sclérose cutanée produit quelquefois des plaques saillantes — plaques chéloïdiennes, pseudo-chéloides scléreuses — de un à plusieurs centimètres, qu’il pourrait être difficile de distinguer des chéloïdes multiples s'il n’existait pas, en même temps, d’autres lésions sclérodermiques.

A ces diverses manifestations succède la sclérose diffuse en nappes, laquelle peut aussi se produire d’emblée, sans passer d’une manière appréciable par les phases précédentes.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) La pigmentation de la peau occupe un rang élevé dans le complexus sclérodermique, à la fois en raison de sa signification anatomique et à cause de sa valeur sémiologique. Quelquefois elle constitue par sa généralisation, et par son intensité, une véritable mélanodermie, à ce point que l’on a pu — d’ailleurs sans fondement réel — essayer de confondre la sclérodermie et la cachexie surrénale. Cf. Ausiutz — Ein Fall von Sklerodermie, in Wien. med. Woclienschr., T. XIV, n"® 47 à 50, I864-J J.-M. RossB.\cn — Addison’che Krankheit und Sklerodermie, in Virchoio' s Archiv., 1864, T. L, p. 566 et suie.; Féréol, Sclérodermie généralisée avec teinte bronzée et vitiligo ponctué in Bull, de la Soc. rnéd. des hôp., 2® série, T. XV, 1878, p. 243; R. Sciiultz, Sklerodermie, Morbus Addisonii und Muskelalrophie, Neurologisches Centralbl., 1889, n°“ 12, 13 et 14.

En fait, la pigmentation cutanée est un élément considérable de la nosologie et de la nosographie des dermato-scléroses, et l’existence ou l’absence de la sclérodermie doit être, à présent, discutée dans les cas de mélanodermie ambiguë.

Les formes diverses sous lesquelles se manifeste la dyschromie cutanée dans les dermato-scléroses sont très variées. Indépendamment des pigmentations disséminées au niveau même des surfaces éburnées, on en trouve souvent à la périphérie des plaques, ou des grandes nappes

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

sclérosé de dépression persistante ; mais la peau présente au toucher la consistance d'une planche ; elle est rigide, froide comme celle d’un cadavre congelé; on peut à peine y faire un pli ou la mouvoir sur les parties sous-jacentes, aponévroses, muscles, périoste, sur lesquelles elle est tellement adhérente, qu’elle semble ne faire qu’un avec elles. Elle est en même temps rétractée et éraillée, trop étroite pour les organes qu’elle doit contenir. Quand elle atteint les plis du bras ou des phalanges, la sclérose les fixe dans une demi-flexion, tandis que sur le côté de l’extension, la peau est tendue passivement. Quand le visage est atteint, les traits sont raides, immobiles, et le jeu de la physionomie est complètement impossible. Ni la douleur, ni la joie ne peuvent changer ce visage, qui paraît taillé dans du marbre. Par suite de la rétraction de la peau, le nez est aplati, la bouche rétrécie, difficile à ouvrir. Des traînées de peau sclérosée sont parfois alTaissées, comme attirées par un lien sous-cutané, ou forment des bourrelets saillants. Souvent aussi la sclérose s’étend sur le sein, le divise en deux parties ou déprime le mamelon en forme de nombril. La tenipérature des parties atteintes est normale, parfois un peu augmentée, en règle générale cependant diminuée; cette diminution peut aller jusqu’à 1 1/2 degré. La pression y est assez douloureuse, mais il est rare qu’il s’y manifeste des douleurs ou des cuissons spontanées; le plus souvent les malades n’y éprouvent qu’un sentiment de tension, des démangeaisons, ou parfois des douleurs profondes (siégeant dans les os).

La sensibilité tactile y est normale, rarement un peu émoussée. La sécrétion sudorale a été trouvée parfois un peu altérée, la sécrétion

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sclérodermique.s, dans des régions non encore atteintes ou non encore indurées, là surtout où il existe des frottements et des pressions : le jjj col, la ceinture, les flancs, le sacrum, les lignes osseuses sous-olécraniennes et sous-rotuliennes, etc.

Beaucoup de sujets, à la période confirmée de la sclérodermie, soiil plus ou moins bronzés — chloasma sclérodermique — et pour peu qu’ils soient misérables, phtiriasiques, cachectiques, la pigmentation peut prendre chez eux de très grandes proportions, même en dehors de toute complication de tuberculose, ou de localisation circum-rénale. On trouve alors, indépendamment de la teinte bronzée générale, de grandes surfaces inélanodenniques occupant le col, le Ironc, et bordant les nappes d’atrophie scléreuse colorées en blanc jaune, vieil ivoire. S'il existe, en même temps, des régions achromateuscs, ou même simplement anémiées, l’aspect se rapproche de celui du vitiligo, et le mot est souvent usité par les observateurs.

Le plus oniinaireinent, la pigmentation est diffuse, en îlots plus ou moins irréguliers, à moins qu’elle ne soit dessinée en lignes par les ■

arêtes osseuses, ou disposée en poncluations simulant le tatouage, dans II

SCLÉRODERMIE.

sébacée y est au contraire toujours normale. La sclérodermie ne modifie du reste ni la nutrition ni les fonctions de la peau qui en est affectée; celle-ci peut donc, à la suite d’irritations chimiques ou mécaniques, s’enflammer et s’ulcérer, ou être atteinte d’érysipèle, d’acné, de variole, de zoster.

Dans un cas observé récemment à notre clinique, une injection souscutanée de 0,01 de muriate de pilocarpine n’a pu provoquer, malgré june transpiration d’ailleurs générale^ que des sueurs modérées aussi bien sur les parties sclérosées de la peau que sur celles déjà atropbiées.

Dans quelques cas, on a trouvé des traînées dures, rétractées, semblables à des cordons, sur la muqueuse de la langue, des gencives, du voile du palais, du pharynx (Arning, Sedgwick, Fagge, Hallopeau), une fois, sur le vagin et la partie vaginale du col (Heller), et sur la muqueuse du larynx.

La localisation de la sclérodermie est en général très irrégulière. (jlQuand elle a une marche diffuse, elle envahit principalement la peau de la face et des bras, des régions cervicale, scapulaire et clavicuïlaire, plus rarement les cuisses, les jambes, les fesses, la partie inférieure de l’abdomen. J’ai observé l’extension la plus considérable de - la sclérose chez une vieille demoiselle de Buda-Pest, âgée de quelques vingt ans, chez laquelle il n’y avait d’indemnes que quelques doigts, et des bandes de la largeur de la main — à l’épigastre.

Cette malheureuse était tout entière enfermée comme dans une cuirasse qui la comprimait de tous les côtés dans le sens le plus strict du mot, faisait obstacle à la respiration, au mouvement, ainsi qu’à

les cas où le pigment s’accumule autour des orifices folliculaires. Féréol, décrivant — loc. sup. cit. — ces pigmentations, s’est servi du terme de vitiligo ponctué ; nous avons nous-mêmes observé cette localisation dans un cas type de scléro-mélanodermie, sur une malade misérable et cachectique, dont la peau était, sur un grand nombre de points du col et du tronc, littéralement tatouée par la confluence et la multiplicité extraordinaires des pigmentations ponctuées.

Enfin, bien que les auteurs aient souvent employé, improprement, le erme de vitiligo pour désigner le^ dyschromies sclérodermiques, on bserve quelquefois une véritable achromo-hyperchromie^ c'est-à-dire n vitiligo vrai, développé simultanément avec la sclérose cutanée, sous forme de grandes nappes constituées de taches blanches avec achromie pilaire, et bordées de zones hyperchromiques garnies de poils hyperpigmentés.

Nous avons cherché souvent, sans jamais les rencontrer, les pigmentations des surfaces muqueuses, que quelques auteurs ont cru relever: elles ne sont certainement pas, comme les pigmentations cutanées, dans \jle plan typique de la maladie.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

KAPOSI, 2® ÉD. — II. 7

la gaieté. Le plus souvent, à côté de ces infiltrations diti'uses, il y a encore des plaques circonscrites sous forme de bandes et de traînées. Celles-ci sont d’ordinaire localisées en dehors de toute loi anatomique, dépassent la ligne médiane du corps et croisent dans différentes directions son axe longitudinal, ainsi que la direction principale des nerfs et les lignes de la peau i l).

Toutefois on rencontre souvent aussi une conformité frappante de la localisation et de l’expansion de la sclérodermie selon la direction des nerfs périphériques et la localisation unilatérale, comme dans le zosler, correspondant par exemple à un ou plusieurs rameaux du trijumeau, ainsi que Hutchinson, lliggens et Nettelschip l’ont indiqué. Je l'ai moimême remarqué dans les dix-huit observations de ma clientèle privée.

Un cas, le long du nerf frontal droit chez un garçon de seize ans.

Un cas à droite, d’un seul coté, correspondant au plexus inférieur du cou et du bras et au premier et deuxième nerf tlioracique, tout à fait analogue à un zoster cervico-brachial droit chez un(! jeune fdle de douze ans.

Un casa droite, d'un seul cote, le long des rameaux du trijumeau, sous forme de traînées et de taches sclérosées chez une jeune fille de quatorze ans.

Un cas, le long du nerf saphène droit chez un médecin (2).

(1) Yoyez la remarquable étude de IIallope.vu — Note sur un cas

de sclérodermie avec atrophie de certains os, et artliropathies multiples, Société de Biologie, 7 décembre 1872. E. B. — A. D.

(2) Nous avons déposé, en 1885, dans le Musée de l’hôpkal Saint- Louis, sous le numéro 1055, un type de sclérodermie systématisée à la manière d’un zona, étendue du moignon de l’épaule à la face dorsale des trois premiers doigts du membre supérieur gauche.

A l’épaule, la plaque indurée occupe tout le moignon, empiétant sur le> régions sus et sous-épineuses de l'omoplate d’une part et, de l'autre, jusqu'* vers la base du col. De là, elle s'étend dans la fosse sus-claviculaire, couvre le tiers externe de la clavicule, qu’elle dépasse en bas de 2 centimètres. .\udessous de ces points, l’induration scléreuse de la peau se rétrécit en forme de ruban, longe, au bras, la ligne d’union des faces antérieure et e.vlerne, atteint le pli du coude dont elle forme la limite externe, puis s'applique intimement au radius qu'elle recouvre dans toute son étendue.

Arrivée au poignet, cette bande scléreuse occupe son tiers externe et s>‘ termine en s’étalant sur la face dorsale d/i pouce, de l’index, et sur la moitié externe de la face plialangienne du médius, c’est-à-dire Wyoîorw.smcut sur les portions du poignet et du dos delà main innervées par le radial.

Il n’y a pas d’anneau lilas périphérique ; on remarque des pigmentation^ fauves occupant une grande partie de la dermalo-sclérose.

L’avant-bras est retenu en demi-llexion sur le brus ()ar la tension de la bande scléreuse buméro-radiale.

l.es portions centrales sont lisses, saillantes, luisantes, les parties péri-

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SCLÉRODERMIE.

La sclérodermie se développe d’ordinaire dans l’espace de quelques [Ours, d’une façon aiguë, mais insensible, sur des points de la pea<i tout à fait intacts. Ce n’est qu’en y portant la main par hasard, ou en

phéx'iques hyperpigmenlées selon un bord iri'égiilièi'ement linéaire. La consistance des zones centrales lardacées était très dure, la peau rigide, incapable d’être pincée ni plissée.

La bride saillante du pli du coude était rétractée, semblable à une cicatrice de brûlure,; tout le long du radius la bande sclérodermique est littéralement collée sur le radius dont on ne peut la dissocier.

Nulle trace d'œdématie ; nulle douleur spontanée, ni provoquée, à moins que l’on ne veuille forcer l’extension de l’avant-bras. Nul trouble de la sensibilité dans aucune de ses manifestations. Nulle tendance à l’érosion ni à aucune autre lésion irritative ou nécrosique.

L’observation de ce cas a été publiée dans la monographie de notre élève E. Coi.LiN — Contr. à l’étude de la Sclérodermie, Thèse de Paris, 1886 — et reproduite par Bouttier, loc. sup. cit., Obs. XL

Ces formes de sclérose cutanée s’éloignent de la morphée par l’absence de la zone lilas périphérique, par les jJhénomènes de rétraction en brides, mais non par la systématisation. La morphée la plus nette peut être systématisée, zostériforme, et nous pourrions en produire un grand nombre d’observations.

En juin 1886, nous avons observé à l’hôpital Saint-Louis un cultivateur de trente-six ans qui portait sur le côté gauche du thorax, depuis trois mois, une morphée zostéroïde constituée par une large plaque qui, commençant à quatre travers de doigt du côté gauche du rachis, environ au niveau de la dixième dorsale, se terminait en avant, exactement sur la ligne médiane un peu au-dessus de l’ombilic en suivant une ligne oblique de haut en bas, absolument semblable à celle d’un zona. A la périphérie, lilac ring caractéristique; au centre, coloration blanche, luisante, surface légèrement plissée; quelques très fines arborisations vasculaires, induration lardacée.

Tels encore les deux cas suivants que nous avons fait mouler et qui sont déposés dans le Musée de l’hôpital Saint-Louis :

Pièce 837, année 1882. — Très beau type de morphée, constitué par deux placards derraato-sclérosiques dont la disposition générale est zostéroïde. Large anneau lilas périphérique, présentant à son contour interne une série de fines télangiectasies. Centre lardacé jaunâtre, montrant les mêmes varicosités élégantes. L’observation est publiée dans la Thèse de Collin, sup. cit., Obs. VI.

Pièce 923, année 1883. — Sur une vaste nappe lilas occupant toute la face interne de la cuisse, ont apparu des îlots scléreux exactement comme s’y seraient développés des groupes vésiculeux de zona sur une base érythémateuse préalable.

Dans quelques cas plus rares, ce n’est pas seulement à un département nerveux d’un membre et du tronc que la systématisation de la dermato-sclérose peut être étendue, mais à un côté entier du corps. Nous avons observé, du mois de juilletl88I auinois d’avril 1882, un enfant de six ans dont la sclérodermie, commençant au niveau de la clavicule et se terminant sur le dos du pied, était développée sur le côté droit du corps.

JOO ÏREiNïE-QUATÜIÈME LEÇON.

y ressentant une certaine tension, que les malades s’aperçoivent de cette altération (1).

Parfois aussi l’induration de la peau est précédée durant quelques jours par une infiltration pâteuse, ou une injection érythémateuse rouge vif. J’ai vu celle-ci persister pendant des semaines sans changement, jusqu’à ce qu’à sa place il survînt de la pâleur et en même temps de l’induration (2). Une fois que la peau est arrivée à ce degré caractéristique de sclérose, le processus local a atteint son summum.

Les plaques et les traînées de slérose peuvent rester stationnaires pendant un temps variable, ou s’étendre aux parties avoisinantes: dans ce cas, la tache, d’abord bien limitée, s’entoure d’une aréole rose d’injection.

C’eût été une véritable hémi-selérodei'mie , si nous n’avions pu relever sur le côté gauche quelques petites scUroses parchemï-nées brillantes, lisses, en forme de stries, qui eussent certainement échappé à un œil non exercé. L’observation VIll de la Thèse de Collin, loc. sup. cit., relate quelques particularités de ce fait important, avec quelques indications à rectifier, telles que la localisation du vitiligo qui est indiquée comme appartenant au côté gauche, tandis qu’elle existait, en réalité, du côté droit.

Enfin, on peut observer une systématisation régulière sur les deux côtés du corps — Voy. J. J. Pringle, Symmetrical guttate Scleroderma, exhib. Jan. c, 1886 to the Clin. Soc. of London, Transact., vol. XIX.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Cela est vrai pour quelques sclérodermies progressives à foyers

disséminés, et pour beaucoup de scléroses partielles, mais ne s’applique pas à la majorité des sclérodermies généralisées, ni surtout à celles qui se développent, par exemple, d’une manière symétrique sur des membres entiers dans le type sclérémique, et avec une certaine acuité. Voyez, par exemple, le cas de Bl.yciiez — HuUet.de la Soc. méd. des série,

T. XV, 1878, p. 254. — Un jardinier de trente-quatre ans éprouve d’abord, pendant deux ou trois mois, des troubles de sensibilité aux membres supérieurs, en même temps que ses mains, engourdies et douloureuses, deviennent rouges. Du troisième au cinquième mois, les extrémités se tuméfient, et c’est seulement vers le cinquième mois que la dureté s’est manifestée. Vidal a insisté avec grand soin sur les pbénomènes pré-sclérodermiqxies , — voy. même Hecueil, même page, — troubles de la sensibilité, algidité, asphyxie locale, auxquelles succède l’induration, et sur la p/'ésémice dans le processus envahissant — zone d’envahissement — de la phase vasomotrice, cvano-œdémateuse.

(2) Les dermato-scléroses chroniipies comportent une péxùode prodromique, ou prémonitoire, dans la(iuelle on relève des symptômes indi- ([vant que le système vasoxnoteur et le systèuie nerveux sensitif sont dans une condition i)athologique :

Les troubles vasomoteurs consistent essentiellement en érythèmes

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SCLÉRODEKMIE. 101

Lamarche delà maladie peut présenter deux formes: ou bien la iclérose disparaît complètement, et la peau reprend sa structure, sa iouplesse, sa mobilité normales ; ceci peut se faire sur certains points iu bout de quelques jours, sur d’autres, après des mois.

Des médecins moins expérimentés sont ensuite très disposés à insiprire à l’actif d’un traitement récemment employé cette régression de la sclérose. Mais avec la disparition de ces foyers sclérosés la maladie cependant n’est pas guérie pour cela, car l’affection atteint alors d'autres régions ou se reporte sur celles qui ont été guéries une preimière fois. Dès lors, la peau sclérosée, qui est d’abord dense, dure, épaisse, s’atrophie, devient mince, parcheminée ; elle prend une teinte blanche comme les cicatrices, ou rouge luisant ; elle se couvre de pigment d’une manière irrégulière, se rétracte, se tend, se fixe de plus en plus. Le pannicule adipeux sous-jacent et même les muscles s’effacent sous l’intluence de la pression, de façon que la peau atrophiée semble adhérer directement à Los. Il survient souvent àlapeau des ulcérations, même de la gangrène, surtout au niveau des articulations sur le côté de l’extension, se produisant à la suite de l’épaississement des os de l’articulation. et des pseudo-ankyloses (sclérodactylie? Bail) (1). Cet état ne

<jr divers localisés, partiels ou généralisés à un membre* — érythromélie — ^îavec ou sans œdématié appréciable, fugaces ou prolongés, et se re- »i| trouvant ultérieurement à la périphérie des surfaces sclérosées, t A cette période, se rattache parfois un accroissement adipeux de ^ l’hypoderme, une véritable polysarcie œdémateuse, laquelle avoi- -rsiue assez l’état myxœdémateux pour avoir donné le change à des è I observateurs consommés. Dans une de nos observations les plus 1,1 importantes, les premières phases de la maladie avaient été myxœdématoïdes, et le diagnostic n’a pu être établi que par la constatation de

II* plaques scléreuses déjà manifestes au-devant des clavicules; ultérieu- \ ‘ rement, dans l’espace de dix années, se sont déroulés tous les phénomènes de la sclérose cutanée avec sclérodactylie mutilante, cachexie, I l et mort par épuisement, après des hémorrhagies intestinales réitérées.

I Dans la période prémonitoire ou prodromique, les troubles dysestkéj siques sont très nombreux et très variés — sensations de chaleur ou de froid, fourmillements, picotements, prurit, etc., mélalgies profondes et j vagues, myalgies, névralgies, arthralgies, dermalgies, etc., hyper- ! hidroses.

La plupart des sujets atteints sont d’ailleurs des « nerveux » ou des I « rhumatisants », c’est-à-dire des sujets chez lesquels le système nerj veux et le système vasculaire — diathèse congestive — sont dans une condition d’opportunité morbide.

I Ernest Besnier. — A. Doyon.

1 ' (1) La sclérodactylie — Bail, Soc. de Biologie, 1880, et article Sclé-

>' ! RODERiiiE du Dict. encyclopéd. des Sc. méd.; Charcot, Dufour, Liouville,

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

doit pas cependant, comme on a voulu le faire autrefois, être décrit comme une forme spéciale (sclérème cicatrisant, Wernicke), par opposition à celle qui est décrite plus haut (sclérème élevé). Il ne constitue que la période terminale, deuxième période de la sclérodermie (stade atrophique), du processus sclérodermique, dont l’épaississement de la peau (stade élevé) marque le début. Une fois arrivée au stade atrophique, il est impossible que la peau redevienne normale.

La marche et la terminaison de la maladie dépendent de l’évolution du processus local. La sclérodermie peut persister plusieurs années en variant de siège, et guérir ensuite, comme cela a été observé, dans quelques circonstances où la peau redevient normale et où aucune trace de sclérose nouvelle ne se manifeste. Mais, dans la plupart des cas, les régions sclérosées, après quelques variations, augmentent en nombre et en étendue, et finissent par se rétracter. Aussi l’affection devientelle alors grave non seulement à titre local, mais pour l’organisme entier. Bien que, au début, et même dans les premières années, l’état général semble ne subir aucune atteinte, que les malades paraissent

Hallopeau, loc. cit., — est une des localisations régionales les plus importantes de la maladie sclérodermique, de la sclérodermie progressive chronique d’enablée.

Elle emprunte ses caractères morphologiques, évolutifs, ses lésions secondaires profondes, ses mutilations, à la localisation anatomo-topographique, aux conditions locales toutes particulières d’innervation, de circulation sanguine, d’unification entre les systèmes cutané et ostéofibreux, etc., d’hypothermie physiologique, etc.

Bien qu’elle puisse prédominer, et même préluder, elle ne subsiste jamais indéfiniment isolée, et elle coïncide toujours avec d’autres localisations régionales, et symétriques, delà maladie sclérodermique.

Cette unité de conditions anatomo-physiologiques, propre à la main, et qui en fait, aussi bien médicalement que chirurgicalement, une région d’un genre unique, a pour résultat d’identifier, par dqs symptômescommuns — asphyxie, anémie, algidité, douleurs, déformation, rétraction de la peau, induration, troubles trophiques superficiels, lésions osseuses, etc., etc., — des affections tout à fait distinctes, de leur donner un air de parenté, une apparente similitude. Le rhumatisme chronique ostéo-fibreux des petites articulations, diverses lésions (traumatiques ou autres) des nerfs du membre supérieur; des névrites périphériques; des lésions spécifiques des nerfs, telles que celles de la lèpre; des lésions vasculaires de plusieurs sortes, etc., peuvent produire des dactylites scléreuses, ulcéreuses, mutilantes, dont la différenciation réclame non seulement les connaissances nécessaires en pathologie générale, mais encore, de la part de l’observateur, une méthode nosologique correcte, (pii permette de ne pas se buter aux analogies, et de savoir inventorier les différences.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

SCLERODERMIE.

,’obustes, que toutes les fonctions importantes s’accomplissent réguliè- ■ement, il se produit cependant petit à petit, en même temps que la lépression morale, de l’insomnie, des douleurs rhumatismales et névralgiques, une diminution de. la nutrition générale^ et un marasme complet.

La terminaison fatale que l’on a observée dans un peu plus d’une douzaine de cas (Forster, Kübler^ Gintrac, Auspitz, Arning, Rasmussen, Stein, Walter, Rossbacb, Relier, Mader-Chiari, Chalvet et Luj's, Westphal, Schwimmer, Poisson) survint à la suite de complications spéciales, indépendantes de l’affection cutanée (1 j, telles que la maladie de Bright, emphysème, bronchiectasie, tuberculose pulmonaire, pneumo- . nie, lésions du cœur, myocardite (2), anémie.

Strassmann a vu chez une malade qui, du reste, se trouvait dans un état de santé passable, l’affection persister trente et un ans.

Les recherches anatomiques n’ont pas encore abouti à indiquer les altérations qui appartiennent en propre à la sclérodermie, bien que

! (1) Ce que l’auteur appelle des « complications indépendantes de

l’affection cutanée » représente pour nous les éléments d’un complexus symptomatique encore incomplètement observé, mais qui fait partie intégrante de la maladie générale dont la sclérodermie, \di sclérose cutanée, n’est qu’un élément, un symptôme.

Les lésions cutanées, musculaires, articulaires, osseuses, occupent le premier plan, et remplissent les premières périodes sur le mode aigu, subaigu, ou prolongé et chronique, se comptant alors par années. Mais, de bonne heure ou tardivement, il se produit une cachexie à marche aiguë ou lente, dans laquelle apparaissent les lésions viscérales, cardiaques, pulmonaires, hépatiques, digestives, rénales, etc., manifestées par des troubles de fonction généralement obscurs, et dont l’interprétation échappe, a échappé, précisément parce que l’on n’y a vu que des coïncidences morbides, des « complications » au lieu d’y chercher les caractères d’origine et de nature.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(2) La myocardite est une des localisations les plus ordinaires de la maladie scléroder inique, et les lésions musculaires entrent à présent dans la conception de son plan d’ensemble.

Anatomiquement et cliniquement, on avait bien constaté depuis plus ou moins longtemps des lésions musculaires, des contractures — Voy. Vidal, De la sclérodermie spontanée, Gaz. des hôp., oct. 1878 — et des atrophies; mais l’annexion de ces troubles de fonction et de ces altérations matérielles à la sclérodermie est toute récente ; l’identité pathogénique de leur processus avec celui de la sclérose cutanée a été surtout formulée nettement par Méry — 7'lièse citée plus bas.

En 1889, G. Tiiibierge — Ann. de Dermat., 2® série, T. X, p. 793 — a présenté à la réunion des médecins de l’hôpital Saint-Louis une malade

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

lOV

d'éminenls histologistes aient à diverses reprises examiné des lambeaux de peau pris sur le vivant et sur le cadavre. Tous les observateurs s’accordent à trouver une condensation et un épaississement du tissu ! connectif de la peau, avec une multiplication des fibres élastiques, aux dépens du tissu cellulaire sous-cutané et du pannicule adipeux atrophié; de telle sorte que le tissu cutané homogène, dense, serré, est intimement adhérent aux aponévroses et au périoste, sans tissu lâche intermédiaire. De plus, on a signalé une abondance de pigment dans la couche muqueuse et dans le chorion, une dilatation des glandes suduripares, une hypertrophie des fibres musculaires lisses (Neumann, Rossbach), toutes altérations qui paraissent être plutôt consécutives. Une lésion plus importante pourrait être la diminution de calibre des vaisseaux, qui paraissent être comprimés, d’une part, par des traînées parallèles de fibres conjonctives sclérosées, d’autre part, par des dépôts de cellules lymphatiques, lesquels entourent comme d’une gaine les vais- \ seaux sur une étendue et avec une épaisseur variables, (llasmussen, Kaposi), ou, comme dans le cas de Schwimmer-Babes, par l’hypertrophie concentrique des tuniques moyenne et interne. Je n’oserais cependant pas, comme Chiari, attribuer cette disposition à un état infiammoire.car les preuves cliniques et histologiques font défaut, et du reste sur des ilôts 1

de dix-sept ans, atteinte de sclérodermie avec rctraclions musculaires, qui | s’était présentée à notre policlinique. i

«I Cette jeune fille, d’une bonne santé antérieure, mais à tendance nerveuse I manifeste, est atteinte de scléi-odermie en plaques multiples, dont le début remonte à quatre ans. Ces plaques occupent le visage, le cou, les membres supérieurs.

Les téguments de la face tout entière sont épaissis, indurés, immobiles et sont le siège d'une pigmentation brune occupant principalement le front et ta lèvre supérieure; le visage est, en outre, légèrement congestionné. .Vudevant du cou et de la partie supérieure du thorax, les téguments sont de coloration rosée, d’as])ect cicatriciel et un peu décolorés par [ilaces, de consistance un peu ferme. Sur la partie externe des bras, il s’est développé île larges plaques sclérodermiques, épaisses, do coloration rosée, coïncidant avec l’état xérodermique si fréquent dans cette région. I.es avant-bras présentent à leur partie inférieure des plaques scléi’odermiques moins éjiaisses, de coloration rosée. Sur la face dorsale des mains et des doigts, nombreuses I petites plaques sclérodermiques blanches, avec léger piqueté télaugiec- il tasi([ue. '1

La malade se plaint de douleurs occupant les memhres sans ]u'édomiuance j des articulations, et de gène des mouvements des membres supérieurs. |

I.'extension des avant-bras sur les l>ras ne peut se faire complètement . (’.ette impotence est due à nue altération des biceps brachiaux qui forment ' sous la peau de longs cordons durs et scléreux; le grand supinateur est egalement induré ; les mouvements de pronation et de suj)iuatiou de l'avantluas sont rendus incomplets jiar la résistance fibreuse des miisclesdes régions externe et interne ilu coude. Les mouvements de latéralité du coude sont

SCLERODERMIE.

de sclérose récente, on n’a pii constater ni dilatation des vaisseaux ni élargissement œdémateux des mailles du tissu. La destruction des follicules et des glandes ne se voit que dans le stade atrophique. C’est avec moins de raison encore qu’on considérerait la sclérodermie comme une dermatose par stase (Auspitz).

Ainsi les recherches anatomiques n’ont pu jusqu’ici nous indiquer la cause ni des altérations locales de la peau ni surtout de tout le processus sclérodermique.

Ce n’est que dans le cas de Ileller, que l’atrophie du canal thoracique a pu faire admettre un refoulement et une stagnation de la lymphe dans la peau et, comme conséquence, l’hypertrophie. Quoique porté aujourd’hui encore, comme il y a quelques années, à admettre une stagnation locale de la lymphe dans les mailles du tissu cutané, comme point de départ des indurations locales, je ne crois pas cependant qu'un obstacle mécanique au cours de la lymphe dans un des canaux collecteurs puisse être incriminé. La sclérodermie, en effet, n’occupe pas strictement le département de la peau dépendant de tel ou tel vaisseau lymphatique, mais se localise d’une façon tout à fait irrégulière; du reste, la stagnation de la lymphe donne lieu à une autre espèce d’hypertrophie (éléphantiasis des Arabes) et non à la sclérodermie proprement dite (1). On est donc forcé

limités par la résistance des sterno-masloïdiens. Un peu d’affaiblissement des muscles des membres inférieurs.

Pas de troubles de la sensibilité. »

Se réservant de développer l’étude de ces faits dans une publicatioa ultérieure — Gont. à l’étude des altérations musc, dans la Sclérod., Rev. de Méd., 1890 — ïhibieuge a surtout insisté sur ce point, que les caractères symptomatiques de ces lésions musculaires, s’ajoutant aux altérations viscérales constatées chez les sujets atteints de sclérodermie, ne permeftent pas d’enfermer le complexes dans le cadre étroit d’une simple maladie cutanée.

Ces remarques furent appuyées dans la discussion par Lailler et par Qüinquaud, et ce dernier ajouta que la sclérodermie compte parmi ses symptômes éventuels des atrophies musculaires, qui peuvent être améliorées et peut-être guéries par les courants continus — loc. cit., p. 795.

A^oilà donc un point établi : non seulement le processus sclérodermique comporte des lésions des muscles viscéraux ; mais encore des altérations des muscles de la vie de relation se manifestant par des contractures, des atny atrophies, etc. Leur histoire complète reste à tracer; mais l’observateur en sait à présent assez pour n’y plus voir seulement des complications, ni des coïncidences accidentelles; pour les étudier et pour les traiter conformément aux connaissances acquises sur les myopathies en général. Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Pour l’interprétation des lésions de la peau dans les dermato-scléroses, il faut distinguer avec soin les lésions secondaires, terminales.

TRENTE-QUATRIEME LEÇON

d’admettre une alte'ration trophique dépendant du système nerveux central, comme cause éloignée de la maladie, bien qu’on n’ait jamais

accessoires, et même diverses lésions coïncidentes ou accidentelles, des altérations essentielles, primitives, maîtresses; celles qui ouvrent le processus morbide, et dont toutes les autres ne sont que la conséquence. Il ne s’agit pas seulement de faire le relevé des lésions trouvées à l’examen biopsique ou nécropsique; c’est surtout leur physiologie, leur hiérarchie, qu’il s’agit d’établir, et c’est en poursuivant l’étude dans cette direction, que les recherches les plus récentes tendent à localiser le siègeet le début de la sclérose cutanée dans le système artériel, lequel préside également à la formation des scléroses dans les autres tissus, organes et appareils.

Les premiers éléments de cette notion peuvent être retrouvés dans le travail de Uasmussen — 18(18 — bien que sa conception de la sclérodermie ne soit pas exacte, et que la stase lymphatique, ainsi que l’organisation ultérieure des cellules lymphoïdes émigrées, appartiennent à l’éléphantiasis, et non à la sclérodermie.

Mais c’est à Vidal — 1875, in Article Sclérodekmie du Dlct. encycl. des Sc. méd. par Ball, — que l’ondoit la première notion formulée du rùledes altérations des vaisseaux dans la production de la sclérose cutanée, et leur représentation graphique. Vidal a représenté l’endartérite oblitérante sans préciser, ainsi que le fait observer Méry — Anatomie pathologique et nature de la sclérodermie. Thèse de Paris, 1889 — que la sclérose du derme en procède immédiatement. C’est surtout à l’asphyxie locale, à l’arrêt de la circulation dans le derme, qu’il fait commencer le processus pathologique d’hypergenèse qui « envahit tout le derme, la gaine des vaisseaux et la tunique élastique des artères »

En 1885, Radclifee Crocker signale en termes précis les lésions artérielles, et dans son ouvrage de 1888 — Diseases of the skin, p. 315 et suiv. — il écrit : « These changes in, and around, the vessels, are probably the primary and leading feature, to which the other anatomical lésions are secondary... »

On trouvera dans la Thèse de Méry — loc. sup. cit., p. 21 et suiv.

— les observations très importantes de P. Meyer — Gaz. méd. de Strasbourg, 1887 — et de Goldsciimidt — eod. loc., 1888 — qui mettent en évidence, non seulement les endopéri-artérites sclérosantes du derme, mais les mêmes lésions dans les poumons, les reins, l’utérus, le cœur (mj’ocarde) — Sclérodermie généralisée ; lésions musculaires ; endartérite

— enfin, un fait personnel cà l’aide duquel l’auteur achève la démonstration de l’identité du processus dans la peau, les muscles et les viscères.

Voici, pour mettre sous les j'eux du lecteur le résumé de la conception la plus récente de la sclérodermie, les conclusions textuelles de la thèse de Méry :

« La sclérodermie est, au point de vue anatonio-patbologique, constituée par une sclérose du derme accompagnée d’altérations vasculaires(endopéri-

SCLÉRODERMIE.

pu le démontrer directement. Car les lésions, qui n’ont été constatées qu’une fois, de sclérose des cornes antérieures (Chalvet et Luys), et de sclérose en foyer des circonvolutions cérébrales (Westphal), ainsi que l'épaississement des gaines et l’atrophie graisseuse de nerfs isolés situés à l'intérieur de la peau sclératrophiée (Babes), peuvent être interprétées plutôt comme des phénomènes dépendant du processus total, que comme la cause de celui-ci. L’amélioration momentanée de la maladie déterminée par la galvanisation du nerf sympathique ne permettrait pas davantage de formuler à ce sujet des conclusions positives. C’est donc provisoirement une simple hypothèse que de considérer la sclérodermie comme procédant d’une cause nerveuse centrale.

A cette cause se rapporte l’observation de quelques auteurs, qui ont vu la maladie se développer quelques jours après une vive émotion morale, une violente frayeur.

11 est très séduisant d’admettre une affection des nerfs périphériques comme cause première du trouble local de nutrition en présence des cas déjà cités de localisation unilatérale ou suivant le trajet d’un nerf et l’expansion de la sclérodermie dont j’ai vu, comme je l’ai indiqué, quatre cas. 11 est plus que probable qu’il s’agit de troubles trophiques, car il n’y a que peu de considérations à faire valoir en faveur de troubles angio-nerveux.

Mais nous n’avons, jusqu’à présent, aucune preuve anatomique d’une altération nerveuse de ce genre, et quant aux formes diffuses nous n’avons même aucun prétexte matériel pour admettre une semblable hypothèse. Toutefois, cette dernière hypothèse est, d’après moi, celle qui mérite le plus d’être conservée. Dans plusieurs cas, on l’attribue à un érysipèle préalable et récidivant ou au rhumatisme. Dans une de mes observations, un ébranlement moral brusque a été consi-

artérile) considérables et fréquentes. Les lésions des nerfs périphériques y sont beaucoup plus rares. On retrouve, chez les malades atteints de sclérodermie, le même processus scléreux, les mêmes altérations vasculaires dans d’autres organes, muscles, myocarde, utérus, poumons, reins.

Les altérations vasculaires jouent dans la sclérose de la peau le même rôle que dans les scléroses viscérales ; elles forment la lésion primitive qui entraîne la sclérose à sa suite; et sont le lien anatomique commun de toutes les scléroses cutanées.

Elles reconnaissent, elles-mêmes, des causes variées, ce qui explique la diversité d'origine des sclérodermies.

Un premier groupe (sclérodermies généralisées) comprend les cas qui ont été rattachés au rhumatisme, et qui sont, peut-être, de nature infectieuse. Le deuxième groupe renferme surtout les sclérodermies localisées qui sont sous la dépendance d’altérations nerveuses (ataxie, Irophonévrose).

On peut, enfin, voir la sclérose de la peau à la suite de l’artério-sclérose généralisée, et des lésions traumatiques des artères. »

Ernest Besniek. — A. Doyon.

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

déré comme !e point de départ de la maladie. Mais, le plus souvent, toute donnée étiologique certaine fait défaut (t).

Le sexe féminin fournit les trois quarts des observations de sclérodermie. Que l’on ait trouvé des lésions du cœur, la maladie de Bright, la tuberculose et d’autres complications altérant la nutrition générale, que l’on invoque la chloro-anémie parmi les causes de la maladie, cela

(1) L’étiologie générale de la sclérodermie n’est pas tout à fait aussi obscure que l’auteur Iç suppose. Pour remettre les choses au point que nous considérons comme réel, il faut abandonner cette conception, (ju’une maladie, une affection, et surtout une lésion reconnaissent toujours un agent provocateur unique, une cause identique.

Ne fût-ce que par les localisations, par exemple, il est manifeste que les dermato-scléroses reconnaissent, comme un facteur important, des troubles irritatifs, matériels ou fonctionnels, du système nerveux. Beaucoup de sclérodermiques ont une nervosité anomale, et même après la guérison de la lésion ’tégumentaire, présentent une autre série d’éléments névrosiques : telle la malade sur qui nous avons observé, en 1883, une morphée du sein gauche, carcinomatoïde, et qui, complètement guérie de la sclérose locale au bout de trois ans, fut ensuite atteinte d’une neuraslhéyne grave, laquelle, bien que traitée avec énergie, persiste encore actuellement, quatre ans après la guérison. Nous pourrions multiplier les exemples de ce genre.

On n’ignore pas, enfin, que des scléroses localisées du derme peuvent survenir à la suite de traumatismes, des lésions traumatiques des nerfs: et que les maladies classées du système nerveux comprennent quelquefois des scléroses au nombre de leurs manifestations cutanées — CiiALVET et Luys, sclérose des cordons latéraux; Méry, loc. sup. cil., ataxie locomotrice, etc.

Provisoirement, il faut se contenter de ces notions vagues, et ne pas insister pour préciser si les lésions vasculaires commandent les troubles névro-trophiques, ou au contraire, si ces derniers sont préalables. 11 se pourrait, en effet, qu’une lésion du système vasculaire des nerfs eux-mêmes, des vasa nervorum — Voy. Expériences de Levaschek, Gley et Mathieu, in Thèse citée de Méry — préludât à leurs propres lésions, comme dans les névrites syphilitiques par exemple, et l’on ne peut pas ainsi décider au pied levé, quand une branche nerveuse est dégénérée et qu’elle présente en même temps des lésions de son propre système vasculaire, quelle est la biérarcbie des lé.sions.

Enfin, on n’omettra pas de considérer que la localisation d’une altération de la peau sur un territoire nerveux déterminé, indique bien que l’élément nerveux joue un rôle important dans le processus de cette altération, mais ne prouve pas, ipso facto, (pie la lésion dont il s’agit est une tropho-névrose proprement dite. Elle établit seulement que l’élément patbogénique essentiel de la maladie, leipiel peut être très variable, bacille lépreux, virus syphilitique, agent toxique autochtone ou extrinsèque, etc., a élu domicile sur un territoire nerveux.

Ainsi donc le système nerveux prend une part plus ou moins directe,

SCLÉRODERMIE.

lUO

jlse comprend, mais n’avance en rien la question; car dans la majorité' des cas, du moins pendant les premières années, la nutrition générale I n’avait subi aucune atteinte il).

i Les cas mentionnés jusqu’ici se rapportent surtout à des personnes d’un âge moyen ; toutefois on a vu la maladie chez des vieillards et chez j des enfants de six ans et même de deux ans (Cruse).

Le diagnostic de la sclérodermie complètement développée ne préj sente pas de difficultés. Les moins expérimentés eux-mémes penseront à la sclérodermie, en percevant, au toucher, la sensation de la peau

mais certaine au processus dermato-sclérosique; toutefois, cette part est variable, subordonnée à des conditions multiples, et les lésions nerveuses des scléroses cutanées ne sont pas en rapport régulier avec leur degré, leur intensité ou leur étendue.

Le processus irritatif endopéri-artériel qui tient sous sa dépendance l’altération scléi’euse du derme, peut procéder de conditions diverses ; l’excitation nerveuse, l’irritation produite par les grands modificateurs externes, le froid par exemple aigu ou lent, par les agents microbiens, les éléments infectieux connus ou à connaître, le « rhumatisme » au premier rang, diverses toxémies et surtout autotoxémies? Pour notre part, nous ne voyons là rien que de conforme à la plus stricte observation des faits; il n’y a aucune incompatibilité entre runité de lésion et la pluralité des causes qui peuvent la provoquer.

I En aucune manière, il ne nous répugne d’admettre des sclérodermies provoquées par l’action du froid — sclérémies — des dermato-scléroses infectieuses, autotoxémiques, de l’essence du « rhumatisme » — dermatose léroses généralisées, diffuses, progressives, lentes ou rapides, avec \ lésions viscérales, musculaires, etc., lésions trophiques concomitantes des extrémités, sclérod-actylies et lésions léproides; enfin des dermato-scléroses purement trophiques, localisées et limitées, unilatérales, ou symétriques, dermato-scléroses zostéroides, systématisées, en plaques, morphées, etc.

Nous ne faisons aucune difficulté de reconnaître que tout cela a besoin d’être médité, mûri, contrôlé, rectifié; mais nous considérons les faitsprincipes que nous venons d’exposer comme inattaquables.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Ce que l’auteur appelle ici « complications » représente les éléments du même processus, les résultats de la même cause, évoluant ! dans les autres organes que la peau, et fait partie intégrante de la maladie dont la sclérodermie n’est qu’une localisation. Ces lésions musculaires, osseuses, rénales, pulmonaires, intestinales, etc., appartiennent au complexus morbide, non pas de toutes les dermato-scléroses, mais de leurs formes progressives lentes ou rapides, de celles qui formeront le groupe à venir des sclérodermies dyscrasiques, ou infectieuses; on ne les retrouve ni dans les morphées, ni dans les dermatoscléroses asymétriques, systématisées ou non.

ï R E N T E - Q U A ï K I E M E LEÇON.

cadavérique. La kéloïde (vraie) ne présente jamais celte rigidité et celte immobilité et n’est jamais développée d’une façon aussi diffuse. Au contraire, dans le stade atrophique, ainsi que dans le cas où il n’y a qu’une plaque isolée, il peut être difficile de la distinguer de certaines formes de lèpre (morphée atrophique et lardacée, Wilson; lèpre pigmentaire), de la sclérodermie que j’ai décrite et du myxœdème (1).

(1) La difficulté n’est pas de distinguer la sclérose cutanée des affections qui peuvent donner lieu à de l’induration de la peau à proprement parler, mais bien de différencier entre elles les diverses dermatuscléroses et de déterminer, en pratique, la séparation des espèces assez individualisées pour donner lieu à des indications fermes sous le rapport du pronostic et du traitement.

C’est dans cet esprit et dans cette direction que nous distinguons, par des mots spéciaux la sclérémie, la sclérodermie généralisée progressive, les sclérodermies régionales — sclérodaclylie, etc. — les scléroses en plaques disséminées, ou systématisées, mais ne conduisant pas à la sclérodermie généralisée maligne — enfin la morphée.

A l’aide d’une analyse clinique basée sur la connaissance de chacune de ces espèces plus ou moins bien individualisées, le médecin sera toujours en mesure de porter un diagnostic motivé, et un pronostic judicieux et autorisé.

Il est bien entendu, ((u’avanl de procéder à l’élimination dont nous venons de donner le plan, on aura établi chaque diagnostic particulier sur des bases fermes — distingué la sclérémie des œdèmes durs phlegmasiques communs' elles localisations diverses de la sclérodermie généralisée, des scléroses cutanées cachectiques ou régressives du scorbut, des œdèmes chroniques, de la. pachydermie ligneuse et atrophique des membres variqueux, etc.

On aura distingué de la sclérodaclylie vraie, les dactylites scléreuses déformantes du rhumatisme ostéo- fibreux des petites jointures, les dactylites unilatérales de la syphilis ou de la tuberculose, qelles qui sont consécutives aux traumatismes des nerfs, les mutilations complexes de la lèpre mixte ou tropho-névrotique, le panaris analgésique de Morvax, et le panaris hyperesthésique — panaris nerveux de Quinquaud — les diverses variétés de mal perforant central ou périphérique, et les cyanoses tropho-névroUques des extrémités, y compris les érythromélalgies de Weir Mitchell — Voy., sur plusieurs de ces points, le remarquable travail de Qüinquaud, le Panaris nerveux, France médicale, 1881, reproduit, in extenso, in Ann. de Dermat. et deSyph., 2® série, T. Il, 1881 , p. 70ü.

Après avoir éliminé successivement les caractères propres à chacune (le ces affections, recherchés non pas exclusivement dans l’état local mais dans l'ensemble de l’état du patient, on arrive aisément à circonscrire le débat entre deux ou trois types dont la lixation peut réclamer quel- (jue temps d’observation, mais pourra pres(]ue toujours être élablie.

Ouel(|ues auteurs, incomplètement munis des éléments nécessaires, ont cerlaiiiemenl exagéré les diflicullés de ce jugement; si la scléroder-

SCLÉRODERMIE.

11 m’est, en effet, impossible d’étre de l’avis des auteurs qui, comme Hutchinson, Radcliffe Crocker et tous les auteurs français modernes, ont considéré dans ces derniers temps la morpliée comme une sclérodermie locale, bien que l’on doive convenir qu'il est souvent difficile de fixer les limites et que les formes soient peut-être très rapprochées l’une de l’autre au point de vue pathologique. J’ai vu tout récemment un cas de morphée qui rentre dans ma théorie, j’y reviendrai à propos de la lèpre (1). Par contre, il ne faut en aucune façon confondre la xéroder-

mie, la lèpre, les cyanoses, etc., ont, aux extrémités, des points de contact qui en rendent les caractères quelquefois ambigus, il faut arriver aux exceptions pour rencontrer des faits vraiment insolubles.

Pour les scléroses localisées, et pour les morphées, pour les phases initiales de la sclérodermie où il n’y a encore qu’un réseau à mailles, des lignes, des îlots, on ne fera pas la confusion avec les vergetuves — stries ou taches^ ou plaques aplasiques, ou atrophiques, mécaniques, ou cicatricielles, bien que la distinction d’un élément en particulier puisse être ambiguë par apparence cicatricielle — Voy. Aubert, Lxjon méclicaL 1885, p. 8ti, Sclérodermie localisée sous forme de plaques blanches d’apparence cicatricielle, — et que quelques éléments scléreux puissent, momentanément, avoir un aspect chéloïdien, ou ressembler à une cicatrice vicieuse. On se rappellera les caractères si nets de la chélo'ide vraie, des cicatrices, des rétractions cicatricielles du lupus, des brûlures, de la syphilis, etc., et l’on évitera même, dans certaines régions comme le sein, où l’erreur a été commise, de confondre la plaque lardacée d’une morphée avec un cancer fibreux du sein, etc. Il suffit, dans tous les cas, de savoir les causes d’erreur pour les éviter aisément.

Gela dit, il est manifeste que le diagnostic de nature demeurera hésitant, dans quelques cas dont le rapport avec la sclérodermie reste à préciser définitivement, telles que diverses trophopathies atrophiques régionales, et surtout latéralisées — hémiatrophie, aplasie lamineuse de la face — qüelques achromies atrophiques indécises, lésions dont la réunion chez un même sujet — Voy. Rosentual, Uebereinen Fall von partiellen Sklerodermie mitUebergang in halbseitige Gesischtsatrophie, combinirt mit Alopecia areata, Berllner klin. Wocheaschr., 1889, n“34 — réclame une discussion approfondie et de nouvelles recherches.

Ernest Besnihr. — A. Doyon.

(1) L’amphibologie qui résulte de l’association faite par l’auteur de choses entièrement distinctes, ne saurait être acceptée :

Personne aujourd’hui ne se méprend plus sur le sens actuel du terme de morphée.

Dans le langage dermatologique de tous les pays, la morphée représente une variété de sclérodermie, de sclérose cutanée, absolument et radicalement indépendante de la lèpre, associée quelquefois à une sclérodermie généralisée, quelquefois isolée, ce qui a justifié son individualisation et sa description à part.

Indiquée d’abord en termes précis par Alibert, loc. sup. cit., sous

ÏREiME-QUATRIEME LEÇON.

Ii2

mie (Kaposi) que j’ai de'crite avec la sclérodermie, ainsi que je l’ai de nouveau démontré dans un travail récent.

Le pronostic de la sclérodermie n’est pas favorable, car dans la plu-

ie nom de sclérémie partielle, elle a été décrite en 1854, par Addison, qui croyait la découvrir, sous le nom de chéloïde vraie — Addison s kelo'id; — et par Bazin, sous le nom de Chéloïde blanche, et enfin d’une manière admirable, sous son nom actuel de Morphée, par Erasmus Wilson — On Üiseases of the Skin, etc., London, 1867, Sixth ed. p. 672, et dans ses « Lectures » ultérieures. — Depuis cette époque, elle a fait l’objet de travaux multipliés, dus presque tous à l’école anglaise ou américaine, et elle a été très bien décrite par Tilbury Fox, qui a laissé cependant subsister quelques ambiguïtés — Skin diseases, ïliird, édit., London, 1873, p. 339.

Le début premier en est, le plus ordinairement, ignoré du malade, à moins qu’il n’ait lieu sur une partie découverte. C’est d’abord une tache congestive, rouge, rose, mauve, lilas, qui va s’élargissant, en se décolorant au centre, sur plusieurs points isolés qui coalesceront ensuite. Il existe alors une sorte d’aréole colorée, plus ou moins irrégulière, entourant une maculature blanche ou blanc jaunâtre, sans bordure circonférentielle définie, et qui ne tarde pas à prendre une consistance papyracée superficielle.

Un peu plus lard, le centre acliromi(|ue, ou blanc jaunâtre, s’étale, prédomine sur la zone lilas, prend décidément une consistance scléreuse, s’éburne, devient astéatosique et anidrosique, perd les poils qui existaient à sa surface ; la plaque de morphée est alors constituée. — Voyez sur plusieurs de ces points, et sur d’autres relatifs à la localisation, etc., une très belle observation de Barthéle.my intitulée : Note sur un cas de derrnato- sclérose partielle, ou de sclérodermie en plaques, in Ann. de Dermat. et de Sijph., 2® série, T. II, 1881, p. 063.

D’autres fois, c’est au milieu d’une nappe congestive quelquefois très vaste que se développent séparément, suivant le même mode, des centres niorphéiqaes qui pourront plus tard devenir confluents.

.Jamais la configuration n’est mathématiquement arrondie, toujours plus ou moins irrégulière, prenant des aspects variés quand deux plaques coalescent. Entre le tégument normal et la surface malade, la limite est tracée par une zone colorée plus ou moins nettement en lilas violet, analogue à la ligne de couleur qui délimite, sur les cartes, les contours géographiipies. Immédiatement en dedans de ce lilac ring, plus ou moins dessinée, est une zone pigmentaire comme faite à l’estompe, puis enfin, au centre, la surface principale, d’un blanc jaunâtre, enfumé, quelquefois plus blanc, blanc d’ivoire, vieil ivoire, brillante comme vernissée, lisse ou un peu écailleuse, rarement fissurée, érodée, ou excoriée, au centre, si il n’est pas fait d’ap[)lication intempestive, ou si la plaipic n’occupe j>as un pli de mouvement. H est ordinaire, pour peu (pie la plaipie soit ancienne, de relever, au centre, une zone un peu rosée, ou parcourue de fines varicosités superficielles.

Le doigt, applicpié sur les plaipies, pei\mit une sensation étrange: il

SCLÉRODERMIE.

part des cas la maladie est de longue durée et aboutit au stade atrophique, d’où il n'y a plus de retour possible à l’état normal. La mort paraît être la terminaison ordinaire de la maladie, et elle est due au

semble que la peau ait été gelée à ce niveau, et c’est une sensation analogue à celle que l’on perçoit 'au niveau d’une surface cutanée con- ! gelée à l’aide du chlorure de méthyle ; on croirait toucher une plaque de lard épaisse et dure, un morceau de carton.

Cette dureté commence immédiatement en dedans du lilac ring, qui, lui-même, n’est pas induré; elle se produit brusquement sans aucune transition, comme si la partie malade était enchâssée dans les tissus sains. Si l’on parcourt la peau avec la main, en commençant en dehors de l’annèau lilas, celle-ci est arrêtée brusquement par un bord dur, puis perçoit une surface résistante, sèche et un peu rugueuse, qui cesse immédiatement quand on a dépassé la partie inférieure de la lésion.

I Le doigt, appuyé un certain temps sur la plaque, laisse une très ! légère empreinte déprimée à plat, perçoit des différences de dureté, et ! un maximum de résistance à la partie la plus anciennement atteinte.

Nulle douleur à aucun moment, rarement quelques sensations variées et variables; sens du tact et delà douleur intacts; les piqûres d’aiguille sont perçues, et le plus souvent suivies de l’émission d’une gouttelette de sangj

La régression curative, et la restitution ad integrum sont dans le plan normal de la morphée, ainsi que dans celui de la plupart des scléroses limitées à la peau (derme et hypoderme), et partielles. Mais cette régression est toujours lente à venir, et la durée se compte par années,

I pouvant, exceptionnellement, être de vingt ans et plus. — Jon. Hut- CHiNSON, Morph. tak. the arrang. of Zoster on chest and arm, twenty I years duration; recent single patch on back, Brit. med. Journ., 1886.

! — Quand les plaques sont multiples, elles peuvent évoluer successivement, l’une se guérissant quand l’autre progresse, exactement comme dans l’alopécie en aires. Durée moyenne de chaque élément, un à trois ans.

Quand la régression commence, l’anneau lilas pâlit et s’éteint; le bord dur persiste longtemps, mais la lame lardacée s’assouplit, se fond, et il finit par ne rester qu’un peu de pigmentation, et quelques télangiec- , tasies superficielles. Nous n’avons souvenir, dans nos propres observais fions, que d’un seul cas dans lequel les altérations aient persisté sur y' place, au delà de trois années.

,» Que la morphée soit distincte en quelque chose de la sclérodermie i .généralisée, et que toutes les dermatoscléroses en plaques, ou systéj matisées, ne lui soient pas assimilables, cela ne saurait faire question, r. r sans quoi le terme de morphée serait inutile.

t ! Pour les mêmes raisons, nous ne croyons pas justifiée l’extension du mot morphée, additionné de qualificatifs variés, à la désignation de toutes les espèces de dermatoscléroses en plaques, alors même que I celles-ci restent isolées, et sont elles-mêmes distinctes de la scléro- 1 dermie généralisée, de la maladie sclérodermique. i Le terme de morphée s’applique non à une espèce, mais à une forme I KAPOSI, 2® ÉD. — II. 8

114 TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

marasme produit soit directement par raffedion cutanée, soit par une complication. Mais tant que l’on ne sera qu’au stade de sclérose, on peut garder l’espoir d’une guérison complète (1).

ou à une variété : une forme de sclérose cutanée j)a7'tielle, ayant les caractères du type que nous avons décrit, souvent solitaire, plus rarement multiple, à peu près constamment bénigne, et se terminant, longuement et lentement, par la guérison, sans maladie proprement dite, tous caractères qui, en pratique médicale, oni une importance de premier ordre.

Ernest Besnier. — A. Doyon.

(1) Le pronostic d’affections aussi différentes que celles qui sont réunies sous la désignation commune de « sclérodermie », ne peut être ainsi formulé sommairement, et en bloc. 11 ne peut être établi que par espèce, et, dans chaque espèce, par cas particulier.

La sclérémie constitue une affection sérieuse par ses phénomènes cutanés, par leur longue durée, et la lenteur avec laquelle elle cède aux actions médicamenteuses, mais dans l’état actuel de la thérapeutique, et si les conditions qui l’ont produite cessent, elle ne compromet pas l’existence.

Le même genre de bénignité i-elalive s’attache à toutes les dermatoscléroses partielles, même à celles qui sont disséminées, quand elles ne coalescent pas, et n’envahissent pas successivement les membres. 11 ne reste à considérer que la durée, la résistance au traitement, le développement sur des parties découvertes, les déformations partielles, les rétractions de la sclérodermie rubanée, les atrophies cutanées consécutives, et cela dans une mesure et à un degré variables avec chaque cas particulier.

Tant que les éléments sclérodermiques, systématisés ou non, discrets ou agglomérés, limités à un point ou répandus sur un grand nombre de points du corps, n’ont pas encore envahi une surface 7'égionale telle (jue la face, les membres, le tronc, les extrémités, d’une manière uniforme et symétrique, on reste en présence d’une lésion cutanée, et non d’une 77ialadié générale, confirmée, irrémédiable.

Mais quand la sclérose, d’emblée ou secondairement, s’est établie régionale et symétrique, enveloppant comme d’un fourreau dur et trop étroit les parties sous-jacentes, les conditious pronostiques ne sont plus les mêmes, et la gravité est tout autre.

Cependant, il faut encore, dans ces espèces, établir des variétés et des degrés au point de vue du pronostic.

Dans la sclérodermie généralisée progressive, même avec sclérodactylie mutilante, quelques malades, surtout dans l’àge jeune, poursuivent une très longue existence sans lésion viscérale, et deviennent siui[)lement des infirmes d’hospicp — nous parlons toujours de la gravité absolue envisagée au point de vue de la vie des malades. Dans tous les cas, la gravité 7'elative est extrême; l’existence de ces sujets est brisée, et traversée par une série illimitée de misères de détail.

Mais quand la maladie, avec ou sans sclérodactylie, s’installe généralisée, ne laissant presque aucun point de réserve; quand la santé

SCLÉRODERMIE.

Le traitement, que l’on ne devra jamais abandonner, pourra, dans ce stade et dans certains cas particuliers, rendre des services. On doit [chercher à exciter la nutrition et les échanges nutritifs; dans ce but, on [recommandera, à l’intérieur, les reconstituants : fer, quinquina, amers, 'huile de foie de morue, arsenic; des bains chauds, des bains de vapeur, fdes bains de boues, des bains ferrugineux; en été : les cures de lait et i d’eaux minérales, le séjour à la campagne, les bains froids, les bains de 'mer. Localement, on peut employer les frictions avec les corps gras simples, les pommades à l’oxyde de cuivre, la glycérine, la vaseline, et faire pratiquer un massage méthodique. Les frictions avec l’onguent [mercuriel, et l’iodure de potassium à l’intérieur, se sont montrés ineffi- I caces ; par contre, certains observateurs prétendent avoir obtenu de i bons résultats de l’emploi du courant constant sur les points sclérosés de la peau et le sympathique (1).

générale s’altère, et que, dès les premiers mois, dans les premières années, et même quelquefois après cinq et dix ans, se manifestent des phénomènes pathologiques, aigus ou lents, du côté du poumon, des reins, du tube digestif, la maladie prend une extrême gravité, et la terminaison fatale dévient le plus souvent inévitable, quelquefois à brève échéance. Dans ces cas, ce n’est pas la sclérodermie, à proprement parler, qui est en cause, mais bien la maladie générale dont la sclérose de la peau n’est qu’un élément.

! (1) Les médications diverses auxquelles avaient conduit les concep-

1 lions anciennes de la sclérodermie, aussi bien que celles dont l’empi- ' risme seul a donné l’inspiration, sont restées sans action décisive, au moins dans la grande généralité des cas. Les insuccès sont la règle, et, pour les succès, entiers ou partiels, il faut tenir compte du secours du temps, et de l’évolution spontanée favorable, qui appartient à quelques formes. Ces médications comprennent la totalité des agents de la matière I médicale — toniques, fer, huile de morue, mercuriaux, iodures, alca- [ lins, arsenic, etc., — évacuants, antiphlogisliques locaux et généraux,

I diurétiques, sudorifiques, etc. — Localement, saignées, incisions, scarifications, vésicatoires, topiques «résolutifs», douches thermales, j bains, électricité — Armaingaud, Sclérodermie, traitement par les cou- I rants continus, Journ. de Méd. de Bordeaux, 1879, p. 736, — électro- ! punclure, électrolyse, massage, etc.

Et sous l’empire de latliéorie trophonévrotique, — antispasmodiques, j bromures, hydrothérapie thermale, révulsifs, cautères et cautérisations ; le long du rachis, etc.

I Les conceptions nouvelles qui entrent en scène aujourd’hui — I théorie artérielle avec tous ses accessoires, — amèneront-elles un proj grès dans la thérapeutique? Cela n’est pas impossible, mais il ne nous j semble pas que le but soit, par cela, considérablement rapproché.

I En somme, il faut en revenir, pour poser les indications du traite -

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON

Aïnhum.

Une maladie appelée aïnhum signalée sur les nègres de Nagôs trouve ici sa place naturelle. Elle attaque un seul orteil ou les deux petits, parfois aussi le quatrième. Sans cause connue et sans aucuns phénomènes précurseurs, il se produit à la surface inférieure de la première phalange du petit orteil un sillon superficiel qui devient peu à peu plus profond et plus large et qui, en même temps, par sa marche progressive, dépasse les bords latéraux des orteils et envahit tout le tour du membre. Dans l’espace de un à dix ans, la première phalange s’amincit au point de former un pédicule, tandis que la partie antérieure de l’orteil est épaissie et prend la forme d’une pomme de terre bosselée; finalement^ l’orteil se détache spontanément. Les plaies consécutives se cicatrisent d’une manière

ment, à la division des espèces, et à l’étude de chaque cas particulier, à la lutte contre les altérations réalisées, sans grand espoir d’agir sur la maladie elle-même.

Pour tous les cas — toniques généraux et mise en action de tous les moyens d’hygiène et de traitement que réclament les conditions particulières de milieu, et d’individu, après examen approfondi des organes et des fonctions.

Pour la sclérémie — diurétiques et sudorifiques (pilocarpine), massages, frictions, douches sulfureuses chaudes, locales et dérivatives, courants continus, bains électriques, compression localisée, etc.

Pour la sclérodermie progressive, indépendamment de la mise au point de l’état organique et fonctionnel — alcalins, iodures, analeptiques, cures d’air, inhalations d’oxygène faites avec persévérance, et, suivant les cas, addition des moyens précédents — avec application spéciale et précoce de l’électricité aux amyotj'opkies, que l’on devra rechercher, de bonne heure, avec grand soin.

Pour les sclérodermies régionales, la sclérodactylie — courants continus faibles et prolongés ; pointes de feu le long de la partie supérieure du rachis, doucbes hyperthermales sur le rachis, inhalations d’oxygène, sans préjudice des autres moyens de traitement.

Pour les dermatoscléroses en plaques, disséminées ou latéralisées, mêmes interventions que dans les cas ci-dessus, réglées suivant les conditions propres à chaque cas particulier, usage simultané des iodures et des bromures. 11 est difficile de se soustraire à l’obligation d’employer en même temps que le massage l’électricité, l’électrolyse, etc. ; les résolutifs locaux, emplâtres mercuriels, résorcinés, la compression, etc. En ce qui concerne Vélectrolyse, à l’étude en ce moment surtout entre les mains de Broco, nous recommandons provisoirement une certaine réserve; plusieurs dermatoscléroses partielles guérissant spontanément sans laisser de lésion considérable du derme, il y a lieu d’examiner avec soin la question des cicatrices thérapeutiques.

AINHUM.

inormale. Les recherches histologiques approfondies qui, depuis la première communication (1867) du D'' Da Silva-Lima, de Bahia, ont été jifaites par Hermann Weber, Wucherer, Schüppel, etc., permettent d'adimettre qu’il s’agit ici d’un épaississement hypertrophique et d’une [rétraction consécutive du tissu conjonctif du derme, analogue à celui de [la sclérodermie, et que la disparition de l’os sous-jacent ne devrait être [considérée que comme une atrophie par compression, et l’hypertrophie de la partie antérieure du membre comme un phénomène consécutif(l). Le D" Da Silva-Lima aégalement, dans quelques cas, puenrayer ; le processus par une incision faite de bonne heure dans le cordon [sclérosé qui étranglait l’orteil et parla sauver la partie menacée, tandis I qu’à la période avancée de l’atrophie, toute intervention était inutile.

(1) L' Ainhum est une maladie spéciale des orteils, particulièrement du cinquième, jamais congénitale ni infantile, propre à l’adulte, exclu- ^ sive à la race noire, débutant par une stricture annulaire de la base qui lentement, longuement, insidieusement, pédiculise le doigt atteint, tandis . que les parties situées en avals’hypertrophient, se déforment, et qui se termine, au bout de quelques années, par la chute spontanée de l’orteil.

; Elle n'a que des analogies éloignées, et très grossières, avec une variété I rare de. sclérodactylie annulaire, et aucun rapport avec la sclérodermie proprement dite, qui est une maladie ubiquitaire, et qui n’a pas de I localisation anatomotopographique exclusive.

I Encore moins, est-elle assimilable aux strictures annulaires, et aux amputations spontanées congénitales, avec lesquelles on a voulu, tout I récemment encore, la confondre, sans la moindre raison — Voy. les ! pièces que nous avons déposées dans le Musée de Saint-Louis, sous les 1419, 1420 et 1421, et que nous avons intitulées : Malformations et lésions congénitales : Strictures annulaires du type de l’aïnhum; pied bot; amputations dites spontanées; syndactylies, lésions réunies sur le même sujet.

A aucun titre, la place de cette maladie exotique n’est ici.

Le lecteur qui voudra plus de détails sur l’aïnhum les trouvera surabondants dans l’ouvrage de Fernand Roux — Traité pratique des mala- \ dies des pays chauds, etc., T. lit, Paris, 1888, p. 387, et dans l’excellente Monographie de notre élève Jules Rouget — Amputations congénitales et Aïnhum, Thèse de Paris, 1889, — qui avec Reclus, Trélat, et nousmêmes, a démontré le non fondé des assimilations contre lesquelles nous nous sommes élevés dans cette courte note.

Ernest Besnier. — A. Doyon,

TRENTE-QUATRIÈME LEÇON