ANEMIE PERNICIEUSE

corps, accroissement de tous les échanges de l’organisme) ne sont que des causes occasionnelles qui rendent manifeste l'insuffisance hématopoiétique déjà existante, qu'elle soit congénitale ou acquise.

La diminution du taux de l’hémoglobine se traduit par une série de symptômes frappant tous les systèmes de l’économie. Les processus d oxydation se ralentissent, les sécrétions glandulaires diminuent, la réceptivité aux infections s’accroît, des troubles dyspeptiques se montient, en particulier la constipation; 1 asthénie nerveuse s’accompagne d’excitabilité (faiblesse irritable), les malades se plaignent de dyspnée* de palpitations. L’auscultation révèle des altérations de tonalité des bruits du cœur, dont quelques-uns sont remplacés par des souilles particuliers (souffles anémiques), etc.. Dans les cas graves, la coagubilité du sang s élève et il se forme des thrombus dans les veines des membres inférieurs avec production d’œdème douloureux ( phlegmatia alba dolens).

h' anémie pernicieuse est caractérisée par un appauvrissement sanguin de l’économie, qui progresse jusqu’à la mort. Son nom signale déjà sa gravité. L’oligocythémie y atteint un degré extrême. Le chiffre d’hématies peut tomber à un million, à un demi-million et même à 36oooo par millimètre cube. La quantité absolue de l’hémoglobine est diminuée et le taux relaLif est aussi inférieur à la normale, moins cependant qu’on ne pourrait le croire d’après le chiffre des globules rouges. Le pouvoir tinctorial de chaque hématie (valeur globulaire) n’est pas affaibli, mais plutôt exagéré, à la manière d’un phénomène compensateur. A côté d’un grand nombre de globules dont le diamètre pèche par défaut ou par excès, on trouve des poikilocyles et surtout un certain nombre de rnégaloblastes ou grosses hématies nucléées. Le nombre des leucocytes n’est généralement pas augmenté, souvent même il est diminué. Dans certains cas, on note des altérations particulièrement profondes dans la moelle osseuse, qui est rouge, même dans les os longs.

Sans offrir d’altération étroitement spécifique, le sang se fait remarquer par les caractères suivants : présence de mégaloblastes, oligocythémie extrême, inconnue dans toule autre forme d’anémie, rareté des plaquettes, tendance particulière à la destruction et à la vacuolisation des hématies, et enfin, fait important pour le diagnostic, le caillot ne se rétracte pas. L’hémoglobine paraît subir quelque modification morphologique, car elle devient très facilement cristallisable (Coppmann), contrairement à ce (pie l’on observe d’habitude chez l’homme. La nutrition des parois vasculaires, surtout des capillaires, est sérieusement compromise, ainsi que l’attestent les hémorrhagies punctiformes des muqueuses, des séreuses, de la rétine et les ecchymoses sous-

PATHOLOGIE DU S A KG

cutanées, fréquentes aux membres inférieurs. Les troubles cardiaques et circulatoires sont ceux de la chlorose (palpitations, souffles, etc.). Malgré la pâleur extrême des téguments et des muqueuses, l'amaigrissement est très peu marqué; souvent même persiste un certain embonpoint. A côté des signes d’anémie extrême, le symptôme le plus saillant est l'asthénie, la paresse des membres inférieurs avec contracture légère et exagération des réflexes (peut-être par hémorrhagies dans la moelle épinière). Le foie, les reins et le myocarde présentent une dégénérescence graisseuse très avancée. L urine contient souvent de la peptone,

témoignage d’un dédoublement anormal des albumines dans les diverses parties du corps.

A Dresde (1868) et à Zurich (1872), Biermer a décrit cette forme spéciale d’anémie sous le nom d’anémie essentielle ou d’anémie pernicieuse progressive. Il est juste de dire que cette maladie, avec son caractère d’anémie maligne et son pronostic fatal avait été signalée déjà en France et en Angleterre. L'anémie pernicieuse progressive de Biermer n’est autre chose que l’anémie « essentielle » d Andral, la « diathèse séreuse des nouvelles accouchées » de Stollz, 1 « anémie grave » de Trousseau, l’anémie « idiopathique » d’Addisson.

Depuis Biermer, la question a été mise à 1 étude par de nombreux auteurs parmi lesquels nous citerons Zenker, Wagner, Ponfiek, Güsserow, Immermann , Quincke, Eichhorst, Perruncito, Runeberg, Preyter, Holst, Schapiro, Botkine, Slitzkoumer, Mmo Podxvvssotzkaia, Ivissel, Lichtheim, Leichtenstern, Yiltchour, Minich, Sehaumann, fl. Muller, Bireh-Hisehfeld, Ehrlich, Engel, Van der Stricht à l'étranger ; Hayem, Lépine, Ferrand, Quinquaud, Bernheim et Henrot, Lenoble et Parmentier en France. Ces divers travaux ont montré qu on ne pouvait ranger dans un seul groupe tous les cas d’anémie a évolution pernicieuse. II faut réserver ce nom aux formes très graves d anémie, dans lesquelles il y a destruction active des hématies. Au point de vue palhogénique, l’anémie pernicieuse essentielle est une maladie primitive des organes hématopoiétiques et du sang. Elle ne se rattache de près ou de loin, ni à un état d’inanition, ni à une hémorrhagie antérieure ; et cette indépendance, celle essentuilité, pour employer 1 expression commune, la sépare nettement des anémies progressives secondaires dont la cause concrète est une intoxication continue, ou

Fig-, G.ï. — Globules rouges ù noyau dans un cas d’anémie pernicieuse progressive. — (a) Normoblastes ;

[b] mégaloblastes. — Grossissement 1 000.