DÊGÊ NÉ II E S C E Y C E A . M Y LO IDE

dégénéré, toutes les parties qui ont subi La transformation prennent une coloration rouge dont l’intensité varie suivant les cas. Une lois cette première1 teinte obtenue, on ajoute quelques gouttes d une solution faible d'acide sulfurique ou de chlorure de zinc, et on voit la couleur rouge passer au violet, puis au violet bleuâtre. Un phénomène très caractéristique de la présence de la matière amyloïde est le pouvoir mètachromatique dont elle fait preuve à l’égard d’un grand nombre de couleurs d’aniline. Sous l’action d’une de ces couleurs, les parties dégénérées pren-

Fig. -f,. — Dégénérescence amyloïde du foie de lupin infecté par le staphylocoque (d’après Maximoff). Colorât. par le violet de méthyle. Le tissu dégénéré a pris la teinte métachromatique (Gross. 180 diam.).

Fig, r.7, — Dégénérescence amyloïde du foie de lopin infecté par le staphylocoque (d’après Maximoff). Colorât, par le violet de méthyle. Le tissu dégénéré a pris la teinte métachromatique (Gross. Mo diam.).

elle-même. Aussi, traitées par le violet de méthyle ou le violet de gentiane, elles revêtent une coloration rosée, tandis que les tissus normaux conservent la couleur bleu violette de la matière colorante (hg. >4?

Le même fait s’observe quand on utilise le vert de méthyle (Counil) : les tissus normaux prennent une couleur verte, les tissus amyloïdes une teinte violette. L’hématoxyline , le carmin, l’éosine, etc., ne colorent (pie faiblement et d’une manière diffuse la substance amyloïde (fig. 78 a 81 . Les préparations fixées et non colorées, ou encore les préparations colorées par les dernières couleurs sus-indiquées (hématoxyline, etc.), montrent les tissus malades avec un»1 apparence tout à fait semblable à celle des tissus atteints de dégénérescence hyaline arrivée à la dernière période. Les fibres conjonctives, les parois vasculaires, etc., apparaissent très gonflées, vitreuses, homogènes, amorphes et se décomposant en globes brillants vitreux (comparer la fig. 64 (matière hyaline) avec les fig. 7 <8-81 matière amyloïde sans coloration spécifique). Seules les réactions avec l’iode, ou mieux avec les couleurs d’aniline, permettent de distinguer l’une de I autre ces deux dégénérescences. Liant donné c<

■ 4<i THOCIH.ES ATROPHIQUES DE LA N UT R HT OS CELLULAIRE

degré de similitude des deux variétés de lésions protoplasmiques, on est conduit à considérer la dégénérescence hyaline du proto plasma comme un stade précurseur de la dégénérescence amyloïde. Dans les organes qui ont subi la dégénérescence hyaline, on peut presque toujours distinguer des points o ù les réactions spécifiques révèlent la présence de la substance amyloïde. Inversement, dans les organes Irappés de dégénérescence amyloïde, parfois on trouve des portions qui ne présentent pas la réaction caractéristique de cette matière et qui offrent au contraire l'aspect typique de la dégénérescence hyaline. Sur les tumeurs amyloïdes des paupières et. de la conjonctive , il est particulièrement facile de se convaincre de la parenté anatomique des substances amyloïde et hyaline.

Les recherches expérimentales plaident en faveur de 1 hypothèse qui voit dans la substance hyaline un stade primitif de la matière amyloïde. Introduisant dans la cavité abdominale d un animal sain des fragments frais d’organes en dégénérescence amyloïde et les y laissant pendant quelques semaines, Litten a constaté que la substance amyloïde était restée intacte en apparence, homogène et vitreuse, mais qu elle avait perdu ses propriétés de teinture avec l'iode et les couleurs d'aniline. Ên d’autres termes, elle s’était transformée en une substance amyloïde achromatique , laquelle ne peut être jusqu’ici distinguée de la matière dite hyaline.

Un autre fait vient à l’appui de cette opinion : après un long séjour d’organes ayant subi la dégénérescence amyloïde, dans des liquides fixateurs ordinaires alcool,

liqueur de Müller, etc.), la réaction de l'iode et des matières colorantes d’aniline devient moins nette et disparait même complètement; elle s’efface aussi si l’on soumet la substance amyloïde à l’action de solutions alcalines très faillies. Le tissu qui a subi la dégénérescence amyloïde se rapproche ainsi étroitement de celui qui a été frappé par la dégénérescence hyaline.

La constatation de tous ces faits permet d’émettre l’hypothèse que la matière amyloïde représente la combinaison de la substance hyaline et d'un autre élément inconnu auquel appartient précisément la réaction sus-indiquée. Les recherches de Kuavkoff ont démontré que cet élément inconnu n’est autre que l’acide chondrotinosulfurique, qui, à lui seul, donne la réaction typique de métachromasie avec les couleurs d’aniline. Gntcouieff a fait récemment des expériences analogues à celles de Litten, cl il a pu constater l’absorption progressive des fragments de substance amyloïde introduits sous la peau des chiens et la disparition graduelle des réactions spécifiques de celte matière.

Il n est pas sans intérêt de noter que le tissu adipeux et les organes frappés de dégénérescence graisseuse acquièrent la propriété de donner, après un long séjour dans le liquide de Mulleii, la réaction amyloïde avec les colorants d’aniline. Les

Fig. 78. — Dégénérescence amyloïde du foie. La lumière des capillaires a presque disparu à cause de la tuméfaction de leurs parois (Gross. 200 diairt.).

I) É G K y K U ESC E N CE AMYLOÏDE

Fig. 79. — Foie normal avec coloration des granulations cFAltmann (Gross. 400 diam.).

gouttes de graisse prennent une coloration rose, tandis que le reste de l'organe se teint en bleu violet (Utiioff, Stegerthal).

La substance amyloïde offre une grande résistance à l’action des agents chimiques et de la putréfaction. Les acides minéraux forts 11e la dissolvent qu’à l’état de concentration, en la transformant en syntonine. L’acide acétique concentré ne la dissout pas. L’ammoniaque et les solutions alcalines concentrées en sont les meilleurs dissolvants. De ces solutions on peut, par la neutralisation, extraire la substance amyloïde à l’état de pureté apparente, sous forme de flocons blanchâtres qui ne donnent pas la réaction amyloïde.

On admettait autrefois que les éléments cellulaires des organes parenchymateux subissaient la dégénérescence amyloïde. Celte opinion n’a pas été confirmée par les recherches de Wagnf.ii, Eberth, Ziegler, Biiich- Hirschfeld, Yossius, Wichmnan, Kravkoff, etc. Les

résultats récents tendent à prouver que, sans se transformer elles-mêmes en matière amyloïde, les cellules prennent une certaine part à son élaboration. L’hypothèse émise à ce sujet par Verworn, que l’amyloïde est sécrétée par les cellules elles-mêmes,

lesquelles subissent, pendant celte séeréA tion, une nécrobiose progressive, est confirmée par le travail de Maximoff (1896). Cet auteur a établi que V apparition de la substance amyloïde dans les parois vasculaires du foie coïncide avec le gonflement trouble et avec une série de lésions nécrobiotiques du parenchyme hépatique, lésions qui se manifestent par la disparition et la désagrégation de la granulation acidophyle pTAltmann (fig. 79). Aux degrés initiaux de formation de la substance amyloïde, on peut voir cette matière sortir pour ainsi dire des cellules, en restant liée avec elles par une série de filaments.

Fig. 80.

mentale du foie de la poule (Colorât, des granulations d’Ai.TMAN'N. Gross. 65o diam.).

La dégénérescence amyloïde com-

Dégénérescence amyloïde experi- ntC/lCC par les J)at OIS VCISCttlat/'CS Cl SC

localise en général dans les éléments fibro-conjonclifs.

Les recherches expérimentales de Wichmann et surtout celles de Maximoff ont permis d’obtenir d utiles renseignements sut les phénomènes anatomiques intimes qui president à la formation de la substance amyloïde. Elle commence ordinairement dans les patois vasculaires, le plus souvent dans les artérioles et les capillaires. La line structure fibrillaire des fibres conjonctives disparaît et dans les espaces interfibril-

,48 TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

lairos, dans les parois des vaisseaux, entre les cellules musculaires cl les fibrilles élastiques, se déposent des couches très minces d’une matière' tirant probablement sa source de l’albumine précipitée. Les libres ('l les parois vasculaires s’épaississent, se gonflent; la substance précipitée se confond avec les fibres conjonctives en des masses vitreuses, homogènes, absolument semblables à la substance hyaline. Ces masses épaisses se propagent vers la lumière des capillaires, laquelle se rétrécit et disparaît même par places (fig. 78-81;. Dans les éléments parenehvmaleiix on constate, dans ce cas, un gonflement trouble, des lésions atrophiques et même nécrobiotiques (disparition des granulations cI’Altmaxn, etc.) se manifestant par la diminution progressive du volume des cellules, qui semblent fondre en quelque sorte, jusqu’à disparaître complètement. La région occupée par les cellules primitives du parenchyme est envahie de plus en plus par des masses homogènes de matière amyloïde.

Comment se fait cette accumulation? II est probable que le même processus qui se déroule dans la formation de la substance hyaline reparaît ici. L’albumine circulante est précipitée; elle se dépose entre les molécules de l’albumine stable des fibres conjonctives et se confond avec ces dernières en une masse homogène. Par suite de la viciation des échanges organiques, les nouvelles portions d’albumine, apportées par le sang ou provenant de la destruction des cellules parenchymateuses, subissent le même processus de coagulation et, s’ajoutant, ainsi à la libre déjà gonflée, déterminent l’accroissement progressif de la substance homogène.

La diminution du réseau sanguin et la disparition de la lumière de capillaires entiers, et même d’artérioles, se voient avec la plus grande facilité dans un organe atteint de dégénérescence amyloïde, le rein en particulier, pourvu qu’on ail soin d'injecter le tissu, car la matière d’injection ne pénètre pas dans les artérioles dégénérées.

Dans le /oie, le processus ch' dégénérescence est concentré dans les capillaires des lobules hépatiques et dans la tunique moyenne des artères; les parois de la veine porte ne sont atteintes (pie secondairement, au moins chez l’homme. Chez certains animaux, comme la constate Maximoit (le lapin), la dégénérescence commence par les parois de la veine porte et n’envahit (pie plus tard les parois de l'artère hépatique.

Dans les reins, la lésion porte sur les petits vaisseaux — artères, veines et capillaires — et aussi sur la membrane propre des canal icules;

Fig. 81. — Dégénérescence amyloïde du foie (Colorât, par la vésuvine et l’éosine. Gross. 60 dinm.).

DÉGÉNÉRESCENCE AMYLOÏDE

les anses des glomérules de Malpighi présentent à ce |)oinL de vue un aspect particulièrement typique : elles ressemblent à un cierge fin courbé et cassé sur différents points. Le gonflement de la membrane propre des capillaires peut aller jusqu à 1 oblitération et a la dispaiition complète de plusieurs glomérules, (pii ne sont plus représentés que par un globe de substance homogène dans lequel on distingue des noyaux lig. yd).

D après les observations de Wichmann et de Maximoff, ce ne sont pas les tuniques propres qui, dans le loie et les reins, subissent tout d’abord la dégénérescence : celle-ci débute a la surlace externe des membranes fibro-conjonctives ; la se dépose une mince couche de substance albuminoïde homogène, qui augmente peu a peu d épaissem et ne se confond que plus tard avec les fibres en une seule masse.

Dans les ganglions hjmphatiques et dans la cale, la lésion se localise de préférence sur les cloisons conjonctives, le réseau adénoïde eL aussi dans les parois des artères qui traversent les corpuscules de Malpighi. Quand elle est très avancée, les corpuscules ne forment plus que des masses amyloïdes homogènes et présentent l aspect de grains de sagou qui parsèment le parenchyme, d où la comparaison imagée de Rokitansky : la rate de sagou (fig. j4;.

Dans la muqueuse intestinale , dans les glandes a sécrétion externe, la dégénérescence commence par la membrane propre des lobules et les parois des capillaires; de là elle s’étend sur le tissu conjonctif em d onnant (fig. -5). Dans les villosités intestinales, la dégénérescence amyloïde débute souvent par la paroi du capillaire central.

Dans les muscles , c’est le sarcolemme, le périmysium interne et externe qui sont atteints.

Àu point de vue de sa distribution, la dégénérescence amyloïde se généralise à plusieurs organes, ou se localise pour ne frapper qu un seid ou quelques points d’un seul organe.

Dans le premier cas, la lésion se montre simultanément sur le loie, le rein, la rate, les ganglions lymphatiques,’ les capsules surrénales, la muqueuse intestinale (surtout celle du gros intestin). A un degre moindre, la dégénérescence amyloïde atteint encore les parois "vasculaires et le tissu conjonctif d’autres organes : cœur, ovaires, testicules, glandes salivaires, pancréas, séreuses, etc. Dette constatation sullil déjà pour permettre de conclure qu il existe certaines conditions générales favorables à la genèse de la substance amyloïde, conditions qui se trouvent réalisées dans le parenchyme des grands organes glandulaires les plus richement irrigués, dans les organes qui supportent l action nocive des toxines d'origine bactérienne circulant dans l oi gunisme . D est

TROUBLES AT RO R II I Q UES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

dans ce sens que Cohnil a pu dire «| uo la dégénérescence amyloïde était une affection viscérale.

Les vaisseaux de la moelle osseuse, et surtout ceux des systèmes nerveux périphérique et central, sont plus rarement frappés par la lésion, et avec moins d’intensité; il est exceptionnel de trouver des traces d’amyloïde dans les parois vasculaires de ces organes. Egohoj r a montré que cette dégénérescence, bien (pie très restreinte dans le pou-

Fig, 82. — Noyaux d'amyloïde dans les deux paupières. Le stijel a les yeux fermés.

Cas de ZwiNGMANK.

mon, ne respectait pas cet organe, comme on le croyait autrefois. Elle se montre dans les points irrigués par le système vasculaire des bronches, et encore les artères bronchiques avec leurs ramifications sont les seules, parmi ces vaisseaux, (pii soient frappées.

A titre de maladie locale, la dégénérescence amyloïde se rencontre dans les formations granuleuses, dans les régions enflammées chroniquement, dans les néoformations pblegmasiques du tissu conjonctif, dans les muqueuses des voies respiratoires, dans les cicatrices syphilitiques, dans les ganglions lymphatiques enflammés, dans un certain nombre de tumeurs (fibrome, sarcome, etc.), dans les néoformations du tissu adénoïde, enfin dans les lésions des paupières, etc.

dégénérescence amyloïde

Dans CCS cas de dégénérescence limitée, la substance amyloïde constitue une des formes de métamorphose régressive. Elle se présente sous l’aspect de noyaux, de tumeurs (fig. 8a), dans lesquels on peut distinguer des stades intermédiaires entre la substance hyaline et la

substance amyloïde,

La cause delà dégénérescence amyloïde, naguère totalement inconnue, s’éclaire chaque jour davantage, grftce aux résultats fournis par les

, itr - Y Yé 8l ?

-rtÿ. <5» ^ ,

KiK. 8 J et 84. — Dégénérescence amyloïde des reins. Les glomérules de Malpighi ont disparu ; ils sont remplacés par une niasse homogène amorphe, nu milieu de laquelle, seuls, les noyaux sont vivants. Dans les cnnuliculcs isolés on voit dos cylindres hyalins (Colorât, éosine et hemntoxyline).

recherches expérimentales. La clinique, l’anatomie pathologique et l’expérimentation ont établi que la formation de l'amyloïde se trouve en rapport avec l’existence préalable d’un processus infectieux chronique. Aussi, cette altération se développe-t-elle dans la phtisie pulmonaire chronique, dans la tuberculose osseuse, dans la syphilis, 1 actinomycose, et surtout dans les suppurations chroniques des os, de la vessie, des bassinets, dans les pleurésies purulentes, etc. La dégénérescence amyloïde se rencontre parfois à la suite des formes graves de la malaria et quelquefois au cours de la leucémie et du cancer. En provoquant, pendant un mois ou deux, des inflammations chroniques répétées du tissu cellulaire souscutané chez le lapin, la poule et d’autres animaux, on arrive à obtenir par voie expérimentale une dégénérescence amyloïde étendue de certains organes. Bircii-Hirsciifeld a déterminé la dégénérescence amy-

, Vj TROUBLES ATROPHIQUES DE l.A NUTRITION CELLULAIRE

loïcle do la rate chez le lapin six semaines après la formation d'un vaste abcès chez l’animal. Bouchard cL (htAïuiiN l'ont produite après infection lente des lapins par le bacille pyocyanique. Condomklli-MaitlKHl, IxHAVKOFF, KoHOLEIT, CzKHN V, .\OWAK, MaXIMOM , (iOLHKT, I'hITCII. Schepilevsky, o ix l réalisé aussi des dégénérescences amyloïdes expérimentales par infection des animaux avec des staphylocoques, du proteus vulgaris, des bacilles de la tuberculose, etc. Kravkofi et Maximum ont apporté une contribution importante à l’étude des causes et du mécanisme par lesquels prend naissance celle altération. Ces données pathologiques réunies permettent d’affirmer que l'apparition rie l'amyloïde est la. conséquence de l'action toxique des microbes ou plutôt de leurs toxines sur les parois vasculaires , c’est-à-dire sur la matière albuminoïde qui les compose. Des recherches de Lübarscii, et de celles plus récentes de Schepilevsky (1899), il résulte que la dégénérescence amyloïde peut se produire aussi sous l’influence de pures toxines et même de ferments lab-ferment, pancréatine).

Insoluble dans le plasma du sang, la substance amyloïde ne peut être véhiculée, au moins sous la forme liquide, ni déposée par celui-ci dans les organes.

Il y a quelques années, sous l’influence des travaux de Meckel, kvnEit. Botciier, Rindfleisci-i, etc., on pensait que celle dégénérescence atteignait les éléments parenchymateux, connue par exemple l’épithélium rénal, hépatique, etc.; on n’examinait microscopiquement à cette époque que les organes atteints de dégénérescence avancée, sur lesquels il est difficile de distinguer avec netteté les éléments cellulaires; les recherches étaient faites sur des coupes épaisses à l’aide de la réaction iodée, c’est-à-dire dans des conditions qui ne permettent pas d’obtenir des préparations faciles à interpréter.

F. W ag Mit a le premier émis un doute sur la dégénérescence amyloïde des cellules hépatiques cl fait chanceler la doctrine régnante. Bientôt survinrent les constatations d’Enr.imi, de Zikglkh, de Kosteh, Biiicii-Hihschfki.d, Ki.ebs et de la majorité des pathologistes modernes qui ont étudié la reproduction expérimentale et la genèse de la substance amyloïde (Czkiiny, Kiiavkoff, Maximoff. etc. . Les observations de Czehny (189'i) et celles plus récentes de Schtciiegoi.kff (189b), de Petrone, de Lubahsch et de Schepilevsky méritent une mention particulière. Hiles montrent que, dans la dégénérescence amyloïde provoquée artificiellement en maintenant pendant quelques semaines une suppuration (par des injections de térébenthine ou de staphylocoque pyogène), le corps du délit apparaît tout d’abord dans les leucocytes et surtout dans la rate, ('.elle apparition de globes de substance amyloïde dans les leucocytes et dans des cellules de la rate, du foie et des ganglions lymphatiques (révélée par la réaction avec h-s couleurs d’aniline) se produit déjà tout au début même de l’expérience, alors que 1 amyloïde ne peut être encore décelée dans l’économie. Les cellules chargées de cette matière se distinguent d’abord an niveau de la circonférence des abcès. Quant à la propagation plus rapide de la

D E G É N EUES CE N C E AM y LOI DE

lésion chez les lapins que chez les chiens, Schtchegoleff l’explique par une moindre résistance des leucocytes du lapin et par conséquent par une fragilité plus grande, favorisant le depot de 1 amyloïde dans les tissus. Ces constatations légitiment 1 hypothèse (pie la dégénérescence amyloïde des libres conjonctives, des parois des capillaires et des artères, est précédée de l’accumulation dans l’économie, et avant tout dans les leucocytes, d’une substance particulière, laquelle serait transportée, par 1 intermédiaire des globules blancs, des foyers de suppuration vers les ganglions lymphatiques, la rate, le foie et d’autres organes, et là, à mesure que les leucocytes périraient, se déposerait sur les parois vasculaires. Celte hypothèse mérite de susciter de nouvelles recherches.

Les suites et la gravité de la dégénérescence amyloïde pour les . fonctions et 1 harmonie de l’organisme sont faciles à apprécier. Anémie de l’organe, rétrécissement et fragilité des vaisseaux, atrophie des éléments parenchymateux, toutes ces conséquences acquièrent ici une gravité plus grande encore que dans la dégénérescence hyaline. Par le fait du rétrécissement, de l’oblitération des capillaires et de la diminution du sang- dans les vaisseaux, la nutrition des organes et leur fonctionnement sont réduits au minimum. Les cellules du parenchyme subissent le gonflement trouble, la dégénérescence graisseuse; un grand

nombre d entre elles périssent totalement. La dégénérescence amyloïde frappe d’ordinaire les organes essentiels à la vie : le foie, les reins, etc., dont une portion se trouve supprimée. Aussi l’anémie, l’épuisement général progressif, l’auto-intoxication par les déchets organiques insuffisamment éliminés et neutralisés, sont-ils les conséquences obligées et mortelles de celle dégénérescence.

L'évolution est ordinairement chronique et les cas où la lésion s’est développée en l’espace de quelques mois sont tout à fait rares. Au nombre des symptômes fréquents comptent les hémorrhagies viscérales, par suite de la fragilité des parois vasculaires. La mort est la terminaison fatale de la dégénérescence généralisée.

Dans les cas où la lésion s’est localisée et persiste longtemps, les

globules de substance amyloïde jouent le rôle de corps étrangers irritant les tissus environnants et provoquant la formation de cellules géantes, lesquelles entourent progressivement les globes amyloïdes et finissent par les absorber. Ce processus a été observé dans la dégénérescence amyloïde chez l'homme et surtout dans l’altération localisée de la paupière (Mandelstamm, Rogowitsch, Raeiilmann). On l’a constaté aussi à la suite de l’introduction artificielle d’organes amyloïdes dans le tissu cellulaire sous-cutané des animaux ou dans leur cavité abdominale (Ghigorieff).

Dégénérescence amyloïde chez les animaux . — La dégénérescence amyloïde se rencontre non seulement chez l’homme, mais encore et plus souvent chez le cheval Chantemesse et Podwyssotsky. Processus généraux. 10

troubles a trophiques de la nutrition CELLULAIRE

(Rade) et chez les hôtes à cornes. Chez le lapin, il est facile de déterminer cette dégénérescence (BiRçn-Hinscm eed, Bouchard et Charria, Kravkoit, Maximoff, Sciitchegoi.hff, Mikiiaieovitch, DaVidson, Lübarsch, Schepii.kvski, etc. ; elle se développe très rapidement, au bout de six semaines à deux mois, parfois encore plus vite. Cette forme aiguë se rencontre assez rarement. On peut la faire apparaître avec une très grande rapidité chez la poule; chez le pigeon, au contraire, elle est beaucoup plus lente à se montrer. Chez le chien, il est presque impossible de provoquer sa formation : cet animal résiste énergiquement aux microbes staphylocoque pyogène, bacille pyocyanique) dont les toxines déterminent la dégénérescence amyloïde. Celte sorte d’immunité se trouve en rapport avec ce fait, constaté par Schtchegoleff, que chez le chien on voit apparaître dans la rate, au bout de deux mois d’intoxication léréhenthinée, un nombre considérable de grosses cellules probablement endothéliales vasculaires) qui contiennent des globes sphériques donnant la réaction de l’amyloïde. On peut supposer que, chez le chien, les leucocytes et l’endothélium des vaisseaux détruisent énergiquement la substance amyloïde laquelle, chez des êtres moins résistants, aurait infiltré les parois vasculaires et les fibres conjonctives.

K itAv ko f f a montre cjuc le suc gcistricjue était doue, vis-a-vis des substances <jiii produisent l’amyloïde, d’une sorte de pouvoir antiseptique; il n’a jamais pu arriver ii déterminer la dégénérescence amyloïde du foie chez le lapin, en introduisant dans l’estomac de très grandes quantités de staphylocoque pyogène. 11 provoquait dans ce cas un processus de cirrhose hépatique, mais jamais de dégénérescence amyloïde.

Dégénérescence cornée.

Dans le groupe des dégénérescences protoplasmiques à type de coagulation, o ii le protoplasma devient solide, homogène, perd sa structure réticulée et sa consistance semi-liquide normale, vient se placer une modification atrophique régressive, spéciale a 1 épithélium, modification très fréquente à l’état normal et qui est connue sous le nom de dégénérescence kératmique ou cornée, ha substance cornée prend naissain e au cours même des conditions physiologiques. L’action des influences extérieures sur l’épithélium, l’insuffisance même de la nutrition de cet épithélium situé loin des capillaires, font apparaître ht kératinisation sur toute

la surface de la peau, où elle constitue une sorte de carapace protectrice des couches profondes de la membrane. La dégénérescence cornée n’acquiert la désignation de processus pathologique que lorsque son développement prend des proportions excessives ou quelle se produit en des régions privées normalement de tissu corné. Le mode deformation de la substance cornée reste, dans les états pathologiques, le meme que dans l’état normal; il résulte toujours d une transformation particulière de l’épithélium de revêtement. On a donné au produit chimique de cette transformation le nom de kératine. Dans le règne animal, la métamor-

DÉGÉNÉRESCENCE CORNÉE i55

phose cornée est liés répandue : l’ectoderme de tous les animaux subit, sous 1 influence des injures extérieures (air, etc.), une condensation et une homogénisation qui aboutissent à la formation de revêtements imperméables, désignés sous des noms différents : s p angine (dans les éponges), fibroïne , séricine , etc.

Le groupe des substances kératiniques ou cornées est caractérisé par les propriétés chimiques suivantes : insolubilité dans l’eau froide et bouillante, dans les acides dilués et les carbonates alcalins; résistance aux sucs digestifs et aux germes de la putréfaction; transformation, sous l'influence d’alcalis caustiques concentrés, en albuminates alcalins et en hémialbumose. La décomposition finale de la matière cornée fait même apparaître la leucinc et la tyrosine. La kératine est bien, à proprement parler, une matière albuminoïde. L’analyse élémentaire décèle, chez diverses sortes de substances cornées, la présence d’azote (i(5 à iy °/0), de soufre (jusqu’à à 0 „), et, comme dans l’albumine, jusqu’à jo °/0 de carbone. Quelques-unes des substances de ce groupe, par exemple la fibroïne, ne contiennent pas de soufre; en revanche, elles renferment une très grande quantité d’oxygène, jusqu’à a G % d’après Gautier .

L histogenèse de la substance carnée mérite d’attirer l’attention plus qu’elle ne l’a fait jusqu'à présent. Les étapes histologiques de cette dégénérescence, suivies pas à pas, auraient permis d’éviter les erreurs qui se sont glissées dans l’étude du cancer, et qui ont fait confondre avec des protozoaires les formes bizarres qu’affectent les cellules épithéliales dégénérées. On a cru voir le cycle de développement d’un parasite imaginaire dans les divers stades de la dégénérescence cornée de l’épithélium. La formation de la substance cornée n’obéit pas dans tous les cas au même processus pathogénique. Le mode de production le plus fréquent et, pour ainsi dire, typique, est celui où la formation de la substance cornée est précédée de V apparition, dans le corps de la cellule épithéliale, de petites granulations brillantes de kérato-hyaline (fig. go, 91, gv. . Plus rare est la transformation kèr ata-colloïde des cellules épithéliales , sans formation préalable de granulations kérato-hyalines. Très souvent les deux procédés se combinent.

11 est acquis maintenant que le processus de formation de kératohyaline dans la couche de l’épithélium dite granuleuse [stratum granulosum) est une modification régressive particulière du corps cellulaire, qui a pour résultat sa déchéance organique progressive. Pour qu’il se forme de la substance cornée proprement dite, c’est-à-dire des lamelles homogènes de revêtement épidermique, les granulations d’éléidine et de kérato-hyaline si; fusionnent en globes plus volumineux [stratum lucidum) et enfin disparaissent complètement. Elles fondent en quelque sorte dans une combinaison avec le réticulum protoplasmique des cel-

TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

Jules ('l sc transforment en kératine. C est dans ce sens qu on peut, d’après W’aldeykh, donner à la kérato-hyaline le nom do proliera line.

En traitant, comme l’a (ait Ernst, la substance cornée par le procédé de coloration de (Imam, on voit dans la couche cornée homogène une texture finement granuleuse, fixant intensivement la matière colorante : ce sont les granulations kératiniques d’EiixsT.

La cause de la déchéance progressive de l'épithélium réside dans l’insuffisance alimentaire, créée par la situation topographique des capillaires. La substance chromatique du noyau participe à la formation des granulations kérato-hyalines; elle est progressivement enlevée de la charpente du noyau et, se fondant avec les granulations du protoplasma cellulaire, réapparaît sous forme d’une nouvelle substance constituée par des granulations brillantes (fig. 90, 91, 92). Quel rapport y a-t-il entre les granulations kérato-hyalines et celle substance formée de gouttelettes semi-liquides, à l’état vivant, qui, sur des préparations fixées dans l’alcool, prend l’aspect de très fines granulations brillantes et qui a été décrite pour la première fois, en 1879, par Ranvier, sous le nom d 'èlèidine? — • La question n’est pas encore tranchée.

Autant que le montrent les réactions microchimiques, la kérato-hyaline et l’éléidine, qui ont certains caractères communs, ne peuvent être entièrement confondues, comme il résulte des travaux d’UxxA, de Buzzi, de Dreysel et d’OppLER. Cependant, la plupart des auteurs n’admettent aucune différence entre ces deux corps.

La formation de la kérato-hyaline dans l’épithélium et la dégénérescence cornée de celui-ci, apparaissent pour la première fois, chez l'embryon humain, entre le deuxième et le septième mois de la vie fœtale (J. Pavloff).

La métamorphose cornée de V épithélium des muqueuses est très répandue dans le règne animal et constitue une adaptation indispensable au maintien de 1 existence de certaines espèces. Chez les oiseaux qui se nourrissent de graines, la muqueuse stomacale présente des formations cornées normales, destinées à la trituration des aliments.

La formation de la substance cornée a, ici encore, pour base 1 apparition des granulations kérato-hyalines (Posneh). Les recherches d'Oumx, de Barthélémy et de Dauier (1897) ont montré que, sous l’influence de l’action des rayons X sur la peau, il se développe dans l'épiderme une grande quantité de granulations kérato-hyalines et que le processus de kératinisation devient plus actif.

A l’état normal, la métamorphose cornée de l’épithélium est soumise à de 1res grandes variations. Toute portion de la peau exposée a des pressions, des frottements, réagit par une surproduction de substance, cornée (durillons). Cependant, la formation en excès de cette matière sur la peau est parfois le résultat de troubles trophiques (mal perforant) et du développement insuffisant des réseaux capillaires sous

ÜRGKNÈUKSCENCE CORN ÉE

la couche de Malpighi. La symétrie des lésions plaide en faveur de leur origine trophonévrotique ; telle est, par exemple, la kératodermie symètru/ue des extrémités , décrite par E. Besnier, dans laquelle se développent, sur la lace palmaire des doigts des adolescents, sans aucune cause apparente, des épaississements cornés. L’étiologie de la majorité des liyperkératoses n'est pas encore bien élucidée.

,\u point de vue pathologique, le développement de la substance cornée peut atteindre des proportions considérables. Les conditions anatomiques de sa formation restent les mêmes qu’à l’état normal, c’est-à-dire que la kératinisation commence toujours dans les couches épithéliales les plus éloignées des capillaires. La kératinisation intensive est précédée d'une multiplication de l épithélium de la couche de Malpighi et de la formation active de la kérato-hyaline dans les stratum granulosum et lucidum. Ces kératinisations, se manifestant parfois sous l’aspect de formations épidermoïdes limitées, sont connues sous différentes dénominations : kératome, kèralosis , acanthome , etc. La dermatologie comprend l’étude d’une série d’hyperkératoses et de kératomes observés dans les catarrhes des muqueuses, dans les inflammations chroniques de la peau hypertrophies, durillons, cancers cutanés), etc., et, en général, dans toutes les conditions qui favorisent la prolifération excessive de’ l’épithélium cutané et ensuite sa destruction lente.

La kératinisation exagérée, généralisée à tout le tégument cutané, est connue sous le nom d 'ichtijose ou de kèralosis multiplex. Parfois, la lésion atteint des proportions colossales, et sur la peau se montrent des formations cornées, isolées ou multiples (cornes cutanées, semblables aux cornes d’animaux). On a observé des productions de celte nature longues de ia à 1 4 centimètres (cas de Couillaud, où, chez un vieillard de 70 ans, en l espace de .5 ans, a poussé une corne longue de 14 centimètres dans la région sterno-clavieulaire). Un autre cas remarquable de cornes multiples développées sur toute la région cutanée, chez une jeune li Ile de 17 ans, a été décrit par Smirnoff (fig. 85). O11 en a môme vu sur la coince, et, en particulier, sur l’œil de la vache (keratokeras) (Perls, .Xaelsen, B a as).

La dégénérescence cornée peut se rencontrer dans des régions (parakeratose où le revêtement épidermique fait défaut d’ordinaire, par exemple sur les muqueuses de la bouche, de l’œsophage, de la trachée, du vagin, de l uretère, de l'utérus ( psoriasis buccal , lingual , utérin , etc.) Gornil, Besnier, Fournier, I\taelsen,Virchow,Zelleh,Posner, Lazansky, Sklavunos, Ernst, etc.). Il est évident que l’épithélium des muqueuses, dont la structure se rapproche de celle de l’épiderme cutané, devient, sous l’influence de troubles prolongés de la nutrition ou de conditions

Ghantk.mks.se et Podwyssotsky. Processus généraux. |qi

T Ii 01' IiL F. .S' A T H 0 P III Q I ' E S D R 1. A

A' l ' T H 1 Tl O y C EU. l'L Al K E

encore insuHisainnionl dégénérescence cnnin’

connues, semblable à cet épiderme et subit la On pont alors constater la formation do cellules

Fig. 80. — Dégénérescence cornée de cellules de l'épiderme, nu milieu de cellules saines cancer cutané'. Colorât, safrnnineet picro-indigocnrmin).

l-ijr, s-, — Dégénérescence cornée de cellules de i épiderme nu milieu de cellules saines cancer cutané). (Colorât, snfrnnine et picro-indigocnrmin).

contenant des granulations de liera to-hy aime, précédant la dégénérescence cornée proprement dite.

Cette dégénérescence cornée (ypirjiic affecte des rapports avec une modification épithéliale <pti mérite, d’après nous, le nom de dégénérescence localisée /ii/ali/io-cornèe ou co/loïdo-rornèe. l a lésion en (piestion frappe, dans les processus pathologiques, non des couches entières d épithélium, mais ordinairement des cellules épitheliales isolées, qui sc trou-

O IC G E .V IC rt IC S C E .V CE CO H .X IC E

\011l au milieu de 1 cpitbelium normal. Lai dégénérescence commence dans les régions épithéliales qui sont le plus éloignées des capillaires nourriciers : c'est la cellule

la plus mal nourrie, la plus proche, pour une raison quelconque, de la déchéance, qui subit la première les modifications pathologiques. Le début apparent de cette métamorphose consiste en une condensation /dns prononcée du spongioplasnie cellulaire , et la lésion se manifeste par une coloration plus intense de la cellule malade. Les prolongements cellulaires deviennent aussi plus denses et fixent mieux les matières colorantes, ainsi qu’on le constate sur des prépa-

tig- 88. — Cellule d’un cancer cutané. Dégénérescence kcralo-colloïde (Colorât, violet de gentiane et éosine).

rations fortement décolorées. Dans les cellules saines, les prolongements se décolorent, tandis que dans l’élément malade ils restent colorés.

A un degré de dégénérescence plus marqué, les liens de la cellule malade avec ses voisines sont rompus ; les prolongements protoplasmiques en épines, formations délicates, succombent les premiers, (ici le destruction et les progrès de la transformation hyaline du proloplasma font perdre à la cellule sa forme polygonale; elle s’arrondit et finalement se transforme en un bloc ovoïde dans lequel on voit encore des traces du

noyau coloré (lig. 8()-8y). Ces ligures ont été prises bien des fois pour des coccidies et, dernièrement, pour des cellules de levure. Elles ont été la source d’erreurs commises par des observateurs qui recherchaient la présence de parasites dans le cancer cutané et dans la maladie dite psorospertnose de la peau, etc. Ces globes fixent énergiquement les

Fig. 89. — Cellule d’un cancer cutané. Dégénérescence colloïde qui a été attribuée par certains auteurs à la présence d'un parasite (Colorât, snfranine et picro-indigo-carmin).

T HOU II LES AT HO H U ! QU ES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

couleurs d’aniline, surtout

l-'ig. <jo. — Cellule d'un cancer cutané. Dégénérescence kérnto-colloïde (Colorât, violet de gentiane et éosine).

Fig. 91. — Cellule d'un cancer cutané. Dégénérescence kérnto-colloïde (Colorât, violet de gentiane et éosine).

Fig. (j2. — Cancer cutané. Dégénérescence kérnto-colloïde (Colorai, violet de gentiane et éosine).

Lorsque l’épithélium

et, grâce à cette particularité, se distinguent nettement des autres cellules épithéliales saines.

L’histogenèse de ces cellules épithéliales ayant subi la dégénérescence hyaline a été décrite en détails, dans ces derniers temps, dans les cancers cutanés, par Uxw et surtout par F\bre-Domergue et Pianese, qui ont joint à leurs travaux d'excellents dessins. La cellule morte de cette façon peut subir des modifications ultérieures. Se trouvant au milieu et dans la profondeur de la membrane épithéliale, et non à sa surface, incapable par conséquent de quitter sa place, le globe homogène peut s'infiltrer du suc des tissus, se liquéfier quelque peu et changer de forme ; alors, comme une pâte peu résistante, on le voit s’allonger, s’écouler, en quelque sorte, par les fissures environnantes.

Ainsi prennent naissance des formes bizarres, qui ont donné le change à certains auteurs et qui ont été décrites comme des parasites du genre des grégarines (fig. 90, 91 .

La cellule épithéliale, ainsi modifiée, sécrète probablement une substance exerçant une action attractive sur les leucocytes, car ces derniers s’élancent des capillaires les plus proches vers le globe mort qu'ils entourent et digèrent progressivement (nècrophagismc) (fig. 91, 9-».). Le plus souvent, ces globes eolloïdo-eornés servent de centre autour duquel les cellules voisines frappées de dégénérescence cornée viennent se déposer on couches concentriques.

est le siège d’un développement pathologique.

les couleurs acides,

D /•; G É N É It E S c E Y CE COH .Y É E

comme cela se produit dans les cancers cutanés, il se l'orme, au centre des végétations épithéliales, des amas plus ou moins volumineux de cellules ayant subi la dégénérescence cornée et qu’on désigne depuis longtemps sous le nom de perles (lig. y 3)..

Fig. 93. — Cancroïde perlé. Cellules épithéliales en dégénérescence cornée. Infiltration des parties dégénérées par des leucocytes polynucléaires (actes de phagocytose). (Colorât, héinaloxylinc et éosine).

Cette dégénérescence cellulaire hyaline-cornéc peut être totale, ou, d’après les observations de l’un de nous à Kiew, limitée à quelques-uns des segments de la cellule. Celle dégénérescence partielle commence par un point quelconque du protoplasma, qui devient plus dense : le réticulum s’épaissit eu ce point, les fibrilles isolées du protoplasma se fusionnent, et il en résulte l’apparition, dans I intérieur de la cellule, d’un globe de substance homogène fixant avec énergie les matières colorantes. Cette modification, après avoir pris naissance dans une cellule quelconque, se propage par le système de prolongements fibrillaires protoplasmiques vers les cellules voisines; ainsi se forment des tractus homogènes plus ou moins longs, pourvus parfois de prolongements latéraux qui s’étendent dans différentes directions. 1 llerieurcnieril, ces tractus se transforment vraisemblablement en une masse semi-liquide, de la consistance du goudron, comme on peut en juger d après les formes singulières qu ils revêtent et qui rappellent les ramifications du corail, avec des épaississements disséminés en tête de massues.

O11 conçoit que de tels aspects anatomiques évoquent l’image des moisissures.

TROUBLES A TROP III QU ES I)E LA SVTIUTIOX CELLULAIRE

APPENDICE

Sphères hyalines ; corpuscules amyloïdes et concentriques; métamorphose hyaline de la fibrine et des exsudais pathologiques albumineux.

Au groupe des modifications du protoplasma marquées par un caractère d’homogénisation, il faut ajouter encore tous les cas où la substance hyaline se forme à l'intérieur de cellules isolées et aussi les faits où des cellules entières, déjà mortes, se transforment en tics masses homogènes, vitreuses. Ces masses peuvent aussi s’infiltrer de la substance qui donne la réaction mélachromatiquc de 1 amyloïde.

Les faits dont nous parlons en ce moment constituent un chapitre d’attente où trouvent place des altérations anatomiques qui n'ont de

commun jusqu’ici que leurs caractères physiques : la transformation de la matière albuminoïde en une masse homogène sans structure. Aux recherches futures appartiendra l’étude des propriétés chimiques des substances qui font partie de ce groupe et par suite le jugement qu’il conviendra de porter sur une pareille unification. On peut toutefois supposer que ces altérations cellulaires, avec leur caractère physique d’homogénisation du protoplasma, relèvent de processus chimiques différents.

Il est permis, dès à présent, de séparer du groupe une variété particulière d’élaboration de la substance hyaline, caractérisée par une exsudation intra-cellulaire d’une substance d’abord semi-liquide en apparence, formée' ensuite de gouttes très fines qui se confondent peu à peu en des globes ou sphères solides et volumineuses (lig. pL <)■> • Comme prototype physiologique montrant celle formation dans I intimité du proloplasma, on peut citer les leucocytes éosinophiles (voir le chapitre sur le sang) et aussi tout un groupe de cellules mésodermiques connues sous le nom de Maslze/len. Le rôle de ces cellules chargées de

Fig. ç)\. — Globes hyalins et cristaux dans un granulome des fusses nasales (Colorât, carmin et grain).

cours 11)A UNS

rf.3

granulations et la nature même du phénomène de leur apparition sont mal connus.

Les sphères hÿalines, (pii apparaissent dans des conditions prctholol'Ujues , le plus souvent dans les cellules nouvellement formées du mésoderme, se rencontrent dans un grand nombre de néo-formation. s granuleuses inflammatoires c/ironirjnes et surtout dans les lésions infectieuses

t'I-f-tP- — Globes hyalins dans un granulome de la paupière (Colorai, carmin et grain).

du rhinoselérome, de la syphilis, de la tuberculose, de l’actinomycose et aussi dans quelques sarcomes de la peau, dans les inflammations nécrosantes chroniques de l’antre cI’IIygmore, dans quelques lymphomes malins. Elles ont été décrites pour la première fois dans le rhinoselérome par Corn il et Alvarez. Au même Ivpe de sécrétion intracellulaire de la substance hyaline se rapportent les sphères considérées indûment comme des cellules de levure par Russel, dans un cas de cancer corpuscules de Russel , et étudiées d'une façon très détaillée par \. Fox, Xieiics, (ïoldmann, Iÿlien, Touton, Lubaiiscii dans les polypes du ne/, dans diverses formes de cancer cutané, dans l'infiltration inflammatoire des tumeurs cancéreuses, dans les lymphomes malins, etc., etc. Parfois le nombre de ces globes hyalins est si considérable, que le champ

i64 troudi.es atrophiques de /.a nutrition ceu.ui.mre

visuel en osl rempli (fig. c)5). Des sphères hyalines peu volumineuses se renconlrenl à l’étal normal, surtout dans la muqueuse de l’estomac cl de l’intestin, dans la cavité nasale, dans les follicules lymphatiques, dans le cerveau, la moelle, etc.

Sur des préparations fixées dans l’alcool et non colorées, les formations hyalines se présentent sous l’aspect de granulations sphériques brillantes, légèrement jaunâtres; les plus petites infarcissent les cellules granuleuses, les remplissent parfois complètement et se fusionnent les unes avec les autres, pour former de grosses gouttes. Les granulations plus volumineuses, ordinairement de forme sphérique, irrégulière ou ovalaire, sont situées librement dans les tissus, entre les cellules et les libres. Ces globules témoignent de la même résistance aux réactifs que les libres qui ont subi la dégénérescence hyaline. Sur des préparations non colorées, les sphères et les globes hyalins ressemblent beaucoup à des gouttes de graisse et ne s’en distinguent que par leur solidité et leur éclat. Sur des préparations colorées , les sphères hyalines apparaissent plus nettement : les granulations et les globes se teignent d’une façon très intense par la plupart des couleurs d aniline, et, après l’usage de décolorants, retiennent la matière colorante plus longtemps que les autres tissus (fig. 9;>)> d où le nom qui leur a été donné de corpuscules fuchsinophiles. Tout récemment, on a confondu plusieurs fois ('es corpuscules avec des cellules de levure.

Dans un cas de lupus phagédénique de la muqueuse de la cavité nasale et de l’antre d’Hygmore, l’un de nous (Podwyssotsky) a vu un exemple remarquable de corpuscules formés de la substance dont se composent les sphères hyalines et il a pu suivre en quelque sorte le lien génésique incontestable qui les relie (lig. qâ .

L histogenèse de toutes les espèces de globes hyalins n est pas définitivement établie. On peut toutefois affirmer qu'ils se forment à l’intérieur des cellules du mésoderme, grâce à la sécrétion intra-cellulaire d’une substance de nature colloïdale à laquelle s’ajoutent la madère nucléinique précipitée du noyau, les granulations d Ai.tmann et aussi les produits de décomposition des globules rouges sortis des vaisseaux. On peut supposer que l'apparition des sphères hyalines se trouve en rapport avec la mort physiologique ou pathologique des éléments cellulaires et principalement de leurs noyaux. Dans la formation des globes hyalins intervient probablement un phénomène qui rappelle la production de certaines espèces de mélanine dans les mélanocytes et dans les hématozoaires de la malaria, aux dépens du pigment sanguin soluble. Dans les deux cas, la cellule assimile la matière ambiante ('I la transforme, en y ajoutant quelques substances qui lui appartiennent en propre. Sous l’influence des métamorphoses nutritives, les matières étrangères assimilées se combinent intimement avec, quelques-uns des éléments composants du protoplasma cellulaire. Il en résulte ici la formation de grains de mélanine, la celle de granulations aeidophiles, qui se fusionnent en formant des sphères hyalines. Dans les cellules, c’est la substance nucléaire qui prend une part active a ces neoformations.

cours h y alias

in?)

Il serait cependant prématuré de nier toute participation des globules rouges décomposés à l’apport des matériaux fournis aux cellules granuleuses pour la création des globes hyalins. C'est dans ce sens que pourrait se soutenir l'opinion de Tou ton sur la part prise, par les hématies, à la formation de ces sphères. Il est difficile d'admettre la transformation immédiate d'un thrombus capillaire hyalin en globe hyalin intracellulaire, comme le font certains auteurs; les constatations microscopiques n'autorisent pas une semblable déduction.

Entre les globes hyalins pathologiques et les diverses substances chromatophiles qui se montrent à l’état normal dans l'intérieur du protoplasma, substances qu’on

l' ig. ;;G. — Corps amylacés (coloration mélachromntique; formés aux dépens de l’épithélium desquamé dans de petites bronches (chien) (Colorât, par la thionine. Cross. >9.0 dinm.).

désigne sous le nom de granulations acidophilcs ou éosinophiles, il existe une certaine analogie. La différence qui les sépare réside peut-être uniquement dans l'inégalité de leur volume. Il s'agit dans les deux cas de la sécrétion, à l’intérieur même de la cellule, de gouttelettes qui fixent d une manière à peu près identique les substances colorantes. Dans les conditions normales, la granulation est plus uniforme ( cellules éosinophiles et Mastzelleu) ; dans les états pathologiques, les granules se fusionnent et forment des gouttes plus volumineuses, des sphères, dcsglohes hyalins.

K lien a signalé les analogies entre les granulations (I’Altmann et les globes hyalins. Pjtus (1890), dans un cas d'inliltration inflammatoire développée, autour d’un foyer hémorrhagique de la paroi intestinale, a vu les corpuscules fuchsinaphiles ou les sphères hyalines se constituer progressivement a 1 intérieur des cellules (Maslzellen) dégénérées : les particules issues de la sécrétion se fusionnaient et sortaient des cellules sous forme de grosses gouttes.

Ciiantemussf. et Podwyssotsky. Processus généraux.

TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

if><;

Quand le processus d'homogénisation ou d’hyalinisation frappe des cellules déjà mortes, accumulées dans un espace étroit ou dans une cavité close, il se forme des corpuscules concentrique* ou stratifié », (pii rappellent par leur structure les grains d’amidon (fi g. 96). En réalité, ces corpuscules n’ont rien de commun avec l’amidon ; ils ne se transforment jamais en dextrine ni en glucose, bien que quelques-uns d'entre eux donnent, dans telle ou telle de leurs couches, la réaction de l'amidon avec l’iode (coloration bleuâtre), fait qui avait amené Yihchoxv à les rattacher à cette substance, d’où le nom de corps amyloïdes qui leur fut imposé par cet auteur.

Ces corpuscules appartiennent manifestement à deux groupes : les uns qui donnent la réaction de l’amyloïde avec l’iode et le violet de méthyle et méritent, pour cette raison, le nom de corps amylacés ou amyloïdes. et les autres qui ne donnent pas la réaction de l’amyloïde et qui, par conséquent, représentent les corpuscules hyalins concentriques proprement dits. Les recherches de Kr.vvkofj? ayant établi que la réaction métachromatique proprement dite de la substance amyloïde avec le violet de méthyle est déterminée par la présence de l’acide chondrotino-sullurique en combinaison avec l’albumine devenue hyaline, on a le droit de supposer que les corpuscules amyloïdes, eux aussi, ne sont que des corps hyalins stratifiés, infiltrés, soit en totalité, soil on partie, par le meme acide. Cette hypothèse trouve un appui dans la constatation de la présence, à côté d’éléments qui donnent la réaction amyloïde, de corps identiques morphologiquement aux premiers, mais qui se distinguent d’eux par leur défaut de réaction. Il existerait donc des stades intermédiaires entre les uns et les autres. Quelques-uns, les corps stratifiés, donnent avec le violet de méthyle la métachromasie franchement caractéristique de l’ amyloïde ; mais tous ont la propriété de posséder u n certain pouvoir de métachromasie à l’égard des couleurs d aniline. Le lait est particulièrement remarquable quand on utilise la thionine surtout après décoloration de la préparation fortement colorée avec de l'alcool légèrement acidulé) : cette matière colorante teint toutes les régions normales en violet, tandis que les corpuscules concentriques prennent une coloration verdâtre (fig. 96).

Les corpuscules concentriques, ainsi que les corpuscules amyloïdes, se rencontrent d’ordinaire dans les régions où existent de petites cavités closes tapissées d’épithélium; celui-ci, desquamant progressivement et restant dans la cavité, subit la transformation hyaline en même temps qu’il s’aplatit pour donner des lamelles fines. Disposées en couches, autour d’un centre qui est constitué lui-même par un globe de pigment sanguin, par un amas de eoagulum albuminoïde, ou par une

coups il y A uns

parcelle de poussière de charbon (dans le poumon, par exemple), ou simplement par une cellule descpiamée et morte, ces lamelles sont infiltrées par l'albumine circulante et forment progressivement des corpuscules stratifiés de dimensions variables. On voit aussi les corpuscules hyalins et amyloïdes prendre naissance aux dépens des libres nerveuses, lentement tuméfiées, dans la moelle et le cerveau Stkoebk).

A l’étal de santé, les sièges de prédilection des corpuscules concentriques sont la prostate (lig. q-), surtout chez le vieillard, l’épendyme des ventricules cérébraux, (‘le. Dans les conditions pathologiques , les corpuscules stratifiés se rencontrent le plus souvent, dans le tissu cérébral atteint de sclérose et dans toutes sortes d’altérations chroniques du système nerveux central, dans les troncs nerveux dégénérés, dans les vésicules de la glande thyroïde, les canalicules urinaires dilatés en kystes, dans les points où se sont produites des hémorrhagies anciennes, dans les foyers du tissu pulmonaire chroniquement enflammé (fig. 90), dans les tumeurs, et particulièrement dans les endothéliomes connus sous le nom de ci/lùnlromes, etc.

é origine des corpuscules concentriques a été surtout étudiée dans la prostate, le poumon (Friedreich, Paotjmtzky, Furrrixger, Zkmli.vmtzine, Zaiin, Favre, Stilu.ng, Posxer, Siegert, LuR VRscii, Kastm.vx) et aussi dans le système nerveux central i Uedlicii, Stroere . bes travaux de Zemei vxitzixe, de Stilmxg et de Posxer ont démontré qu’au centre des corps amylacés glandulaires de la prostate se trouvent des éléments épithéliaux nécrosés et: que les corpuscules se forment par accumulation progressive de nouvelles cellules déposées concentriquement, autour de la masse centrale primitive; ces cellules su Dissent le gonflement trouble, suivi de nécrose, et perdent leurs contours en se fusionnant avec les cellules voisines lig. 9-). Il est très probable qu à la masse de cellules fusionnées s'ajoute la substance albuminoïde qui infiltré toute la formation en se précipitant progressivement et se transformant en un bloc hyalin homogène. Un grand nombre des corpuscules amyloïdes présentent une structure concentrique et aussi une striation radiée; à ce point de vue, ils ressemblent aux concrétions calcaires. Dans un certain nombre de corpuscules amyloïdes il se produit d ailleurs un dépôt de sels calcaires. C’est ainsi que se forment les corpuscules du système nerveux appelés psammomes.

troubles atrophiques de la nutrition cellulaire

Comme le mollirent les recherches de Posnkh, le corpuscule peut s’infiltrer plus ou moins de lécithine , cpii apparaît sous la forme de cristaux et qui détermine la striation radiée.

Ces corps amylacés se créent ainsi d’après le type des concrétions et des calculs. I.es corps amylacés du cerveau contiennent une grande quantité de lécithine qui provient du tissu nerveux dégénéré; ceux des foyers inflammatoires reçoivent leur lécithine du sang. Parfois les corps amyloïdes donnent la réaction du glycogène : nous avons pu nous en convaincre sur les poumons d'un chien.

Ce terme de corps amylacé ne correspond pas à la nature de la substance qu ii désigne; c’est ce qui justifie la critique de Sibgkrt, qui veut remplacer cette expression par ”une autre plus exacte. Ces corpuscules qui se forment dans 1 économie aux dépens du protoplasma cellulaire et qui se distinguent par leur réfraction et leur résistance aux agents chimiques, sont désignés par Sjegf.rt sous le nom de corps colloïdes ; il les divise eu corps versicolorcs et corps jaunes. Ces premiers correspondent aux corpuscules amyloïdes proprement dits de Virchow : ils donnent, avec les couleurs d’aniline, la réaction de l’amyloïde et ne subissent jamais la calcification. Ces seconds se rapprochent en partie des corpuscules hyalins et en partie des concrétions calcaires : ils se composent d’amas de cellules ayant subi la dégénérescence hyaline ; ils ne donnent pas la réaction amyloïde et se colorent par 1 iode en jaune comme les autres tissus.

Ca présence des corpuscules amyloïdes dans le système nerveu.r central peut être considérée comme une des expressions de sa vieillesse. Ainsi, d'après les observations de Riîducii, avant l’àge de 3o ans la moelle ne contient pas de ces corpuscules : ils apparaissent chez tout individu entre 3o et /,o ans et représentent un phénomène physiologique indépendant de toute modification vraiment pathologique du système nerveux. L’auteur pense que les corpuscules se forment aux dépens des celluledégénérées de la névroglic, tandis que Stroehe h-s fait dériver des fibres nerveuses tuméfiées. Celle question mérite des recherches plus complètes.

La présence; de la lécithine dans les corps amyloïdes est aussi très discutée. Dances derniers temps, Siegeht et Lubarscii se sont prononcés pour la négative.

Avant la formation de la masse hyalinoïde proprement dite, les filaments de fibrine et. les exsudais albuminoïdes enfermés dans des cavités closes, vaisseaux, bourses muqueuses ou canaux glandulaires, peuvent déjà revêtir un caractère d’homogénéité. On les voit donner naissance soit à des iraelus, îles globes de matière albuminoïde homogène hyaline, offrant parfois une disposition stratifiée, soit simplement à demasses hvalines qui prennent la forme du canal enchâssant le coagulum.

Les cylindres hyalins qui infarcissent les canalicules urinaires dans certaines formes de néphrite constituent un type de cette production. Parfois l'exsudât bronchique subit aussi la transformation hyaline ; rejeté dans les efforts de toux, il apparaît sous forme de- bouchons pseudo-membraneux, hyalins, homogènes, sorte de moulage de- la lumière des bronches.

Dans les inflammations fibrineuses chroniques développées dans les cavités séreuses du péritoine, de la plèvre, du péricarde et des articulations, la fibrine épanchée devient souvent hyaline. Ici, la présence de conditions anatomiques particulières, les frottements continus et la pression réciproque que subissent les petits amas de fibrine leur donnent une structure stratifiée concentrique et les transforment en petites masses sphéroïdes, qu’on désigne dans les articulations sous le nom de grains rizif ormes.

DÉGÉNÉRESCENCES AVEC LIQUÉFACTION DU PROTOPLASMA ifif)

liU même transformation peut être subie par la fibrine des coagulations sanguines à l’intérieur des jointures. X . \ olkovitsch a consacré récemment une longue étude aux altérations de la fibrine épanchée dans les cavités articulaires.

Les g. lobules rongea morts en se fusionnant deviennent aussi hyalins et forment de véritables globes; ceux-ci apparaissent le plus souvent dans les vaisseaux et le tissu cérébral, chez les individus atteints de chorée, de rage et aussi de certaines maladies infectieuses (fièvre typhoïde, érysipèle, pneumonie, etc.). Ainsi se forment parfois des thrombus hyalins remplissant entièrement la lumière des vaisseaux (Ivlkbs, Manassk, elc.J. On suppose que des hématies accumulées en un même point peuvent se transformer en de véritables corpuscules amyloïdes stratifiés. Romaxom- a révélé dans les corpuscules stratifiés amyloïdes et calcaires la réaction du fer (bleu de Prusse), ce qui ne laisse pas que de donner une hase solide à celte hypothèse.

Dégénérescences avec liquéfaction du protoplasma.

Par opposition aux modifications du proloplasma que nous avons étudiées jusqu’à présent, et qui sont caractérisées par la solidification cl même la coagulation de la substance, nous avons réuni dans ce chapitre les formes de troubles atrophiques de la cellule et de ses dérivés qui présentent une même propriété générale : la liquéfaction ou la fonte du proloplasma, avec conservation (les qualités chimiques fondamentales de l'albumine. Le terme de dégénérescence coiti ([native ( colliquare — faire fondre correspond bien à l’état physique du processus qui se déroule, à un degré plus ou moins marqué, dans la substance albuminoïde cellulaire.

Le protoplasma peut se montrer plus liquide qu’à l’état normal dans trois conditions : quand une grande quantité d’eau s’est accumulée entre ses molécules en les disjoignant; quand les molécules séparées se sont fondues et que, dans chaque cellule, la quantité de l’albumine

circulante a augmenté; enfin, lorsque les molécules albuminoïdes isolées se sont transformées en une nouvelle variété d’albumine, b' mucus. Parfois ces trois conditions de dilution protoplasmique se combinent, pour donner naissance à la transformation muqueuse.

La dilution du protoplasma, avec accumulation d’une quantité d’eau ou de liquide plus grande qu’à l'état normal, formant des bulles plus ou moins volumineuses, mérite le nom de dégénérescence aqueuse et vésiculaire ou vacuolaire. La particularité morphologique de ce. groupe pathologique réside dans l’augmentation de volume et l’apparition de la forme ronde sous laquelle se présentent les cellules. A celte modification de l’étal physique s’ajoutent la diminution de la consistance du proloplasma et l'accroissement de sa transparence, qui lui impriment un caractère de distinction tranché à l’égard des cellules voisines normales. Lorsque les

,-o TROUBLER ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

vésicules sont remplies de mucus, on constate la réaction mètachromati,jue spéciale (|ue donne le mucus avec certaines substances colorantes.

Dégénérescence aqueuse et mcuolaire.

La proportion d’eau contenue dans le protoplasma est soumise à de grandes variations, même à l’état normal; on ne peut juger de l’existence d'une dilution pathologique que dans les cas où elle se manifeste par des signes morphologiques évidents, lorsque apparaissent dans la cellule des vésicules remplies de liquide. Ces vésicules peuvent rester isolées ou se fondre les unes avec les autres, augmenter de volume, occuper la plus grande partie de la cellule et accroître le volume de celle-ci au delà des dimensions normales (fig. ioi-io3).

Suivant la cause qui détermine une telle modification du protoplasma, on peut distinguer deux espèces de dégénérescence vésiculeuse : la dégénérescence aqueuse proprement dite ou non parasitaire et la dégénérescence parasita ire .

La vacuolisation aqueuse se rencontre de préférence dans les cellules épithéliales et nerveuses. Dans les épithéliums et les glandes, elle a été déjà décrite par U. Webek en 1 865, sous le nom de dégénérescence aqueuse (hydropische degeneration) ; elle a été constatée ensuite par tous les observateurs dans les états inflammatoires ou hydropiques des organes parenchymateux, dans les épithéliums de revêtement cutanés et muqueux, dans toutes sortes d’affections exsudatives de la peau, infectieuses ou non ( variole , pemphigus, sudamina, brûlures, etc. . La cellule épitheliale se remplit de bulles de liquide aqueux; le spongioplasme se distingue encore, sous forme de cloisons très minces, entre les bulles (fig. 106). Le noyau est diminué de volume, ratatiné, et se colore mal. En même temps que se forment des bulles aux dépens du protoplasma, il se produit souvent une dégénérescence graisseuse qui permettrait de décrire un type particulier : la dégénérescence adipo-aqueuse.

Les vacuoles se forment en différents points du corps cellulaire ou seulement dans les régions centrales de la cellule, autour du noyau. Parfois la dégénérescence vésiculo-aqueuse se combine avec la dégénérescence muqueuse; tel est U' cas dans le myxiedème.

Au milieu du tissu normal, les cellules en dégénérescence aqueuse et vésiculaire sautent nettement aux yeux par leur volume et leur aspect clair. Quand la lésion est très prononcée, elle aboutit à la nécrose col/iquative de la cellule, comme on le voit dans les pustules de la variole

et aussi dans les pldyctènes des brûlures, du vésicatoire, etc. Dans ces cas, quelques-unes des cellules ainsi modifiées se fusionnent en une seule, visible à l’œil nu, remplie d’un exsudât séreux ou fibrineux.

La dégénérescence vacuolaire des cellules nerveuses , décrite maintes Ibis dans divers processus pathologiques du système nerveux ganglionnaire

Fig. 98. — Corpuscules de Nissi..

a, cellule normale, b, c, d, divers stades de dégénérescence chromatoly tique dans l'intoxication morpliinée (Gross. yon diamètres).

et central, présente une variété particulière de vacuolisation non parasitaire Elle constitue un des phénomènes dégénératifs satellites de la tuméfaction, cpii accompagne les troubles circulatoires locaux cl les inflammations; on la constate notamment dans la méningite tuberculeuse en plaques (Chantemesse), dans les intoxications, le jeûne , V éclampsie des femmes enceintes, dans Y urémie , dans quelques maladies infectieuses , sur-

TJiornucs \ r/topniQur:s de la nutrition cellulaire

tout dans la fièvre typhoïde, la rage, le tclanos, la tuberculose, le choient asialifjnc, la diphtérie etc.

Dans ces derniers lcin|)S, grâce aux I ravaux de ( ioi.ui, Hamon y Lajai . BeNDA, (le LkNIIOSSEK, M AHIXESCO, \ \X (lEIirtllITKN, NlSSI., M ELI), etc., d’immenses progrès ont été laits dans la connaissance de la morphologie du système nerveux central. La l.c< linique d’examen du tissu nerveux est arrivée à un haut degré de perfection; le chapitre de la dégénérescence eolliquative du protoplasma cellulaire s’est enrichi de nouvelles acquisitions, et l’on sait aujourd’hui (pie les cellules nerveuses subissent fréquemment des phénomènes de dilution et de fonte de la substance protoplasmique, se manifestant par l’apparition de vacuoles plus ou moins volumineuses.

L’application de la méthode de Nissl à la coloration des cellules nerveuses montre que même les influences de faible énergie agissant sur les cellules nerveuses amènent la dilution de la partie du protoplasma avide de couleurs, laquelle dilution se ma- Hig. (, g. — Cellule ner- nifcste par l’éclaircissement de la couche périphévcus,! ; oTu'omatolyse rj(,U(, ,)al. uu certain gonflement et un œdème de toute

des corpuscules de 1 1 ° . . .

Nissl sous liniluenco |}\ cdllllc 1 flg. ()8 . Les lliocllfl CâtioilS llltcriClirCS SOIït

représentées par la vacuolisation, qui fait apparaître un état cellulaire spongieux, criblé de trous et comme rongé aux bords (fi g. 99). Tant que le noyau n’est pas mort, ces cellules, en apparence mortifiées, peuvent se régénérer et revenir à la vie normale (voir les détails dans le chapitre sur la régénération .

de la toxine diphtérique.

Une dégénérescence vésiculeuse particulière et très accentuée s’observe dans la tumeur épithéliale assez rare qu’on appelle molluscum conta giosum. La cellule de l’épithélium cutané se transforme en une grande vésicule remplie de corpuscules ronds. La cause de cette dégénérescence n’est pas encore connue jusqu’à présent. Plusieurs auteurs pensent que ces corpuscules sont d’origine infectieuse (Neisser, Jouton, \ "inooradoff, etc.). D’autres, tels que Kbomayer, Kusmtzky, etc., considèrent cette modification épithéliale comme une dégénérescence spéciale, non parasitaire.

La dégénérescence vacu oit tire d’origine parasitaire consiste dans la lorma- I ion intra-cellulaire de vacuoles de volume variable autour des microbes cpii ont été absorbés par la cellule elle-même ou qui ont pénétré dans son intérieur (fig. 101, 102, 10!!). L’origine de ees productions vaeuolaires est multiple : elles sont le résultat tantôt d’un phénomène physique.

dégénérescence a queuse

expression de la contraction du protoplasma, de son écartement d’un corps étranger vivant ou mort, tantôt d’un acte de fermentation lié aux processus de la digestion intra-cellulaire du microbe parasite de la cellule. Ce dernier mode de formation des vacuoles est le plus fréquent, bien qu on ne puisse perdre de vue que dans l’apparition de la

l ig. ioo. — Chromatolyse des cellules de la moelle de cobaye ayant succombé en trois jours à 1 inoculation d'un millième de centimètre cube de toxine tétanique. Les lésions consistent dans la tuméfaction du corps cellulaire, la coloration diffuse de la substance achromatique, la destruction des éléments chromatophiles qui sont réduits de nombre et de volume et ont perdu leur orientation régulière. Les mailles du réseau achromatique sont élargies et détruites partiellement. Dans certaines cellules, la membrane d’enveloppe du noyau a perdu la netteté de son contour et le nucléole est réduit de volume (d’après Chantemesse et Marinesco).

vésicule péri-microbienne intervient toujours, jusqu’à un certain point, le phénomène physique, c’est-à-dire l’écartement et la contraction du protoplasma qui entoure le parasite. Metchnikoff a le premier étudié la formation de ces vésicules, au fur et à mesure de la digestion des bactéridies du charbon , dans le corps cellulaire, et il a donné à ce processus digestif le nom de phagocytose. Après lui, tous les auteurs qui étudiaient la mort des bactéries dans les cellules ont pu constater colle

Chantemesse et Podxvyssotsky. Processus généraux. 10 ■*