J ERNST BON

du tendon

ii,75

Lœbisch.

de la bile

7, Go

Landvehr.

de la glande sous-maxil-

laire

IIammarsten.

de l’ovaire de grenouille.

Giaccosa.

d’escargot

Hammarsten.

La mucine est une substance albuminoïde modifiée par la présence d’un hydrate de carbone.

Eichwald le premier, et après lui Landvehr, ont découvert la présence de cet hydrate de carbone dans la mucine.

Par l’ébullition en présence de l’acide sulfurique dilué, ou encore par d’autres procédés, ou peut extraire de la mucine un corps non azoté qui réduit les sels d’oxyde de cuivre et de bismuth et qui prend une coloration brune lorsqu’on le fait bouillir avec des alcalis caustiques. Landvehr a appelé ce corps (iclirooglyco^ciic , parité qu'il ne se colore pas par l'iode. Le corps qu’il a extrait de la mucine, et qu’il a nommé « gomme animale », contient — 40, 90 de carbone, 7,37 d'hydrogène, Sa, -.3 °/0 d'oxygène et correspond à l’hydrate de carbone de la formule C5II10O5. 11 ne réduit pas par lui-même les sels d’oxyde de cuivre, mais acquiert cette propriété après avoir été soumis à l’ébullition avec de l’acide sulfurique à io0/,; il se transforme alors en gommose. Après l’action prolongée d’acides minéraux, la gomme animale donne l'acide métyl-propionique (3, qu’on désigne ordinairement sous le nom d’acide lévulinique, et qui constitue le produit caractéristique de décomposition des hydrates de carbone. En outre, dans ces derniers temps, Muller a constaté que la décomposition de la mucine donne, à part la gomme animale et l’acide lévulinique, une liexose qui fond à 198° et qu’il a appelée mucose.

Parmi lesglyco-protéides, c’est-à-dire les substances albuminoïdes qui donnent en se décomposant de l’hydrate de carbone, quelques corps nucléiniques , à part la mucine déjà connue depuis longtemps, méritent l’attention. Ainsi l’acide adénilique, découvert en 189'! par Kossel et Neumann dans le thymus, donne, par l’ébullition avec des acides, l’acide lévulinique. Lilienfeld a montré en 1892 que, parmi les produits de décomposition du nucléo-histone tiré de la même glande, se trouve une substance hydro-carbonée.

Hammarsten, et après lui Salkowski, ont reconnu dans le pancréas la présence d'une nucléoprotéide analogue, qui, soumise à l’ébullition avec des acides, donne un corps hydro-carboné.

F. Blumenthal a étudié dernièrement (1897) avec plus de détails les nucléoglycoprotéides de différents organes (pancréas, thymus, foie, glande thyroïde, rate, cerveau). D’après ses recherches, l’hydrate de carbone qui se forme pendant la décomposition de ces corps appartient auxpentoses.

Les résultats obtenus par l’analyse chimique de la mucine et la découverte de la substance hydro-carbonée qu’elle contient correspondent aux apparences histologiques que l’on constate dans la formation du mucus. Dans les glandes salivaires de quelques mollusques, à une certaine période d’activité de la cellule mucinogène, Barfurth a pu constater, à l’aide de la réaction iodée, la présence de très lines granulations de glycogène. Il est certain que, dans la transformation de la substance mucinogène en mucine, le glycogène entre en combinaison intime avec l’albuminoïde de la mucine et subit déjà une certaine modification, car, pour découvrir l’hydrate de carbone dans cette substance, il faut la soumettre à l’action de l’acide sulfurique, etc.

Les propriétés physiques de la mucine sont caractéristiques et correspondent à la notion vulgaire d’une substance muqueuse, c’est-à-dire d'une matière semi-liquide, visqueuse, filante, qui se gonfle fortement dans l’eau sans s’y dissoudre. Elle entre en solution dans les alcalis caustiques et les carbonates alcalins, se transformant progressivement (surtout sous l’influence de la chaleur) eu albuminates alcalins. En

i -8 TROU li LES ATROPHIQUES I)E RA NUTRITIOS CELLULAIRE

présence de l’acide acétique, la mucine laisse apparaître un précipité réticulé de filaments délicats et de granulations (ce qui la distingue de la substance colloïde); sous l’influence de l’alcool, elle donne de fins réseaux et filaments. L’ébullition avec des acides minéraux dilués la transforme en acide-albumine et en hydrate de carbone réduisant les sels d’oxyde de cuivre. L’eau de chaux ou de baryte est le meilleur dissolvant de la mucine el ne modifie pas ses propriétés chimiques. Pour extraire la mucine des tissus, on les coupe en tout petits fragments, on les fait infuser avec l’eau de baryte et on précipite par l'acide acétique.

L’apparition du mucus dans le contenu cellulaire a fait l’objet de nombreuses recherches (Lwdowski, Sciiiefferpecker, Langley, List. Barfurti-i, Loukianoff, Steinhaus, Paneth, Stohr, Raxvier, Hoyer, Lankowski, Pianese, Landel, Podwyssotsky, etc.) La mucine se forme, à proprement parler, aux dépens du paraplasme cellulaire et des corpuscules albuminoïdes brillants particuliers contenus dans ce paraplasme corpuscules mucinogènes). L’escargot et, d’une manière générale, le tégument externe de tous les invertébrés, fournissent, après fixation du tissu dans le liquide de Flemming et coloration par la safran i ne, d’excellents matériaux d’étude de ces granulations et de leur transformation en mucus. La réaction métachromatique des granulations muqueuses, qu’on obtient par ce procédé de coloration, donne un exemple très net de l’apparition des granulations dans le corps de la cellule et île leur dissolution progressive pour la formation du mucus (fig. 107). La base réticulée du corps cellulaire, c’est-à-dire le spongioplasme ou protoplasme proprement dit, ne se transforme pas en mucus; il fournit seulement les matériaux albuminoïdes nécessaires à la réparation des pertes que subit le protoplasma pendant la formation de la mucine. La cellule, débarrassée de ces granulations mucinogènes, se ratatine, diminue de volume et subit en quelque sorte un repos momentané (comparez les deux cellules fig. 10-). L’application des colorants qui donnent la réaction métaehromalique avec le mucus (safranine, thionine, magenta, etc.) permet de mettre en évidence la présence de la substance muqueuse dans les cellules, même lorsque celle substance s’y trouve en quantité très minime.

La formation de la mucine peut être considérée comme le résultat d’une dégénérescence de la molécule albuminoïde à la fois physique el chimique. La présence de l’hydrate de carbone dans la mucine permet, dans une cerlaine mesure, de regarder celle forme do dégénérescence comme un chaînon do transition entre le groupe des dégénérescences albuminoïdes el celui des hydro-carbonées.

Le caractère morphologique principal de la dégénérescence muqueuse consiste dans /’ augmentation de volume , le gonflement et la transparence de la cellule. Cette dernière prend la forme ovalaire.

A l’étal physiologique , la métamorphose muqueuse est un processus très répandu dans le règne animal; on l’observe chez les invertébrés, où sa présence prend le caractère d’une adaptation défensive, et. aussi chez les mammifères et chez l’homme.

Sa production aux dépens de la molécule albuminoïde est un phénomène de sécrétion ou d'excrétion par la cellule ectodermique, lequel répond à une nécessité plus ou moins impérieuse. L’analogie est évidente entre la fonction de l’épithélium qui produit le mucus et celle de l’épithélium qui sécrète les ferments. Ici et là, il y a formation, aux dépens du protoplasme, d’éléments qui se séparent sous la forme de granules : dans un cas ce sont des granulations muc.inogè.nes , dans l’autre des granulations zymogènes. Au point de vue philogénique, on peut donc considérer la sécrétion muqueuse épithéliale comme un stade précurseur du phénomène où l’épithélium plus différencié élaborera et sécrétera les véritables ferments solubles.

La transformation de l’albumine en mucine, chez tous les vertébrés et chez l’homme, s’effectue constamment dans les glandes salivaires, dans les glandes muqueuses des voies respiratoires et digestives, et aussi dans certaines cellules épithéliales (cellules caliciformes) de la tunique muqueuse de ces canaux. En outre, les substances fibro-conjonctives peuvent subir cette transformation lorsque la plus grande partie du corps cellulaire présente la métamorphose muqueuse.

L’état muqueux des formations fibro-conjonctives est particulièrement prononcé chez l’embryon.

Chez les invertébrés, surtout chez l’escargot et certains coquillages marins, les cellules eclodermiques mucipares sont séparées du revêtement ectodermique général et se trouvent enfoncées parfois assez profondément entre les libres conjonctives et les muscles. Ce fait anatomique curieux, noté par l’un de nous Podwyssotsky , laisse saisir le mécanisme par lequel le moindre mouvement de l’animal amène 1 expression du mucus; le fait ne pourrait se produire si les cellules mucipares restaient, comme chez les vertébrés, au milieu de l’ectoderme (lig. 107).

Au point de vue pathologique , la dégénérescence muqueuse se rencontre souvent; les cas ou où l’observe peuvent èlre ranges dans les trois catégories suivantes.

i« Augmentation de V activité du processus physiologique de formation du mucus, résultant d’une irritation plus forte de l’épithélium;

îcSo

TROUBLES ATROPHIQUES I)E LA NUTRITION CELLULAIRE

Dégénérescence muqueuse localisée d’éléments qui ne subissent pas normalement celte métamorphose;

3° Dégénérescence muqueuse diffuse généralisée à toute l’économie.

lies exemples du premier groupe se constatent dans les muqueuses des voies respiratoires, génito-urinaires et surtout digestives, au cours du processus pathologique désigné sous le nom de catarrhe des muqueuses

Æjjj

I'iG. 107. — Cellule chargée de corpuscules mucinoïdes, intercalée entre des fibres musculaires (colimaçon). Coupe colorée par la safranine ; les corpuscules ont pris une teinte métachromatique (Gross. 1 000 diam.).

(coryza, catarrhe muqueux de l’estomac, de l’intestin, etc.). La muqueuse des voies respiratoires présente, à l’état normal, un nombre relativement laible de cellules (cellules caliciformes) qui sécrètent du mucus. Dans les catarrhes muqueux on trouve une énorme quantité de cellules qui sont devenues gonflées, transparentes, et qui ont subi la dégénérescence muqueuse. Ces cellules dégénérées se séparent parfois de la membrane et nagent dans l’exsudât liquide qui la recouvre.

Lorsque les phénomènes inflammatoires proprement dits sont peu prononcés, l’exsudât ne renferme qu’une faible quantité de liquide; il est épais et se compose entièrement d’un mucus visqueux et transparent, dans lequel nagent un petit nombre deglobules blancs. La dégénérescence

muqueuse est particulièrement prononcée clans le catarrhe de l’estomac et de 1 intestin, surtout a la suite de l’abus des boissons alcooliques et des aliments indigestes; les catarrhes muqueux gastriques des alcooliques foui nissent les pituites matutinales. La muqueuse stomacale esL couverte de couches épaisses de mucus, comme on peut s’en convaincre expérimentalement en introduisant pendant quelques jours de l’alcool dans 1 estomac d un animal. Les sensations subjectives nauséeuses sont en rapport avec cette accumulation de mucus clans l’estomac.

Quand la lésion Irappe l’épithélium des glandes, à la suite de l’obstruction des canaux excréteurs, le mucus dilate les vésicules glandulaires et provoque la formation des k pstcs niiujueux par rétention (oeufs de Naboth, etc.).

Le second groupe des dégénérescences muqueuses pathologiques comprend les cas dans lesquels le mucus apparaît au sein des tissus et cellules qui en sont dépourvus à l’état normal, par exemple dans les cartilages, les os, le tissu conjonctif, la moelle osseuse, le tissu adipeux, les muscles, les nerfs et aussi dans différentes tumeurs. Il se montre alors comme une forme particulière de métamorphose régressive du tissu de la tumeur (sarcome, cancer, chondrome, etc.), ou comme une véritable néoformation de tissu (rnvxome).

Récemment la dégénérescence muqueuse a attiré l’attention à un point de vue spécial, celui de la présence de parasites dans les tumeurs malignes cancers et sarcomes). On a vu que le protoplasma des cellules de cancers glandulaires et de certains sarcomes (surtout l’endothéliome) pouvait subir une dégénérescence muqueuse partielle. Celle-ci a été attribuée le plus souvent à la métamorphose régressive de l’épithélium îles muqueuses, parfois à la présence hypothétique de sporozoaires inclus dans la cellule. Dans l’un et l’autre cas, on voit dans la cellule une vacuole remplie de mucus : celle-ci affecte une forme ovoïde ou sphérique; elle peut augmenter de volume, et alors le noyau cellulaire refoulé cède à la pression, tandis que la cellule accroît ses diamètres et se transforme en une grande vésicule. En appliquant certaines colorations, on peut obtenir la métachromasie typique de ces vésicules (sous l’action du magenta et de la safran ine, par exemple, apparaît la teinte violette, tandis que le fond est coloré en rouge), métachromasie qui dénonce la présence d’une substance muqueuse dans le contenu cellulaire. A l’époque de l’engouement général provoqué par la constatation de ces sortes de corps sphériques à l’intérieur des cellules cancéreuses, ces vacuoles muqueuses étaient prises à tort pour le parasite lui-mème: une coccidie. En effet, si dans certaines de ces vacuoles se distinguent

Ciia.ntemks.se et Podw yssotsk y. Processus généraux. 10*

,8a TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE

des corps considérés par quelques-uns comme des sporozoaires, les images qu’ils forment, indice de parasites très hypothétiques, sont petites (‘I n’occupent qu’une minime partie de la vacuole (tout le reste étant rempli de substance muqueuse), laquelle, en se coagulant sous l’action de liquides fixateurs, apparaît tantôt sous forme de filaments délicats et de rayons, tantôt sous celle de fines granulations, tantôt sous l’apparence de cercles concentriques, etc. (fig. io4, io5).

La gélatine de Warton et les bourses séreuses peuvent servir de prototype physiologique de la dégénérescence muqueuse du lissa conjonctif. Dans celui-ci, le processus s’accomplit par un mécanisme tout différent de celui qui donne naissance au mucus à l’intérieur des cellules épithéliales. En effet, la dégénérescence présente un caractère de désorganisation, de décomposition immédiate de l’albumine des cellules conjonctives. Elle n’est pas précédée de l’apparition de granulations mucinogènes. Il s’agit en somme de la transformation d'une partie du corps cellulaire ou de la fibre en une masse homogène, fibrillaire ou finement granuleuse, contenant de la mucine. Il n’est pas douteux que la chimie ne finisse par établir une différence entre les compositions élémentaires de (*es deux variétés de substances muqueuses.

Souvent la dégénérescence muqueuse, qui se montre dans les os, les cartilages et les muscles, est précédée d’un processus de décomposition de la substance fondamentale en fibres séparées; la fibrillation du cartilage est le premier acte du phénomène pathologique.

La nature intime du processus de la dégénérescence muqueuse des tissus fibro-conjonctifs est encore loin d’être élucidée. La même obscurité règne au sujet de la dégénérescence muqueuse du tissu adipeux, qui se rencontre dans certaines affections de la moelle jaune des os et, en général, dans Y atrophie du tissu adipeux. Dans tous ces cas, la cause de la dégénérescence muqueuse réside dans des troubles de nutrition purement locaux de telle ou telle région du corps, troubles dont l’origine elle mécanisme ne sont pas suffisamment connus.

Nous avons passé en revue jusqu’ici des exemples de dégénérescence muqueuse localisée. 11 nous faut étudier maintenant des faits de dégénérescence muqueuse d’un tout autre caractère, constituant un groupe nouveau. Ce groupe pathologique est caractérisé par un trouble de la nutrition, dans lequel la mucine envahit le tissu conjonctif de divers organes et, en particulier, le tissu cellulaire sous-cutané. L'infiltration muqueuse s’accompagne d’une dépression spéciale du système nerveux. C’est la cachexie pachydermique des auteurs français, ou myxtrdcme . bes détails dans lesquels nous allons entrer ne fourniront pas les élé-

DEGENERESCE N C E ML Q UE U S E

monts d'une lumière complète clans cette obscure question, mais ils apporteront cependant, par des emprunts faits à la clinique et à la pathologie expérimentale de l’homme et des animaux, des renseignements qui intéressent au plus haut point la physiologie, la pathologie et la thérapeutique.

En octobre i8;3, W. Gull signalait à la Société clinique de Londres quelques cas d’une maladie caractérisée par un gonflement de la

peau et *un état d’indifférence complète des malades.

11 la désignait sous le nom d’état crétinoïde survenant chez les femmes à l’état adulte. Quatre ans plus tard,

Ohd publiait six observations de cette nouvelle maladie, et, ayant constaté dans une autopsie l’infiltration muqueuse du tissu cellulaire sous-cutané, l’œdème muqueux, il proposa le nom de myxœdème, qui a lait fortune.

Depuis plusieurs années,

Charcot avait observé quelques cas de cet état pathologique et comptait en donner la description sous le nom de cachexie pachydermique.

En 1880, Ballet publia la première observation française recueillie dans la clientèle de Charcot. Cependant, la maladie avait été observée en France, en i8jj, par Morvan (lettre a Charcot), et cet auteur, en 1881, en fil connaître cinq nouveaux cas.

Voici quels étaient les caractères cliniques (pii avaient frappé l’attention de William Gull, de Orh, de Morvan, de Charcot. L’affection

I'ig. 10S.

Myxœdème dit sj onlané (Coll. A.

Lonije).

débute d’ordinaire lentement et progressivement ; parfois le début en est rapide, à la suite d’hémorrhagies, de rhumatisme articulaire aigu, après une période de tuméfaction passagère du corps thyroïde (Ord). Ou voit déjà poindre dans cette première remarque de Ord l’intervention d’un facteur étiologique infectieux capable de modifier létal anatomique du corps thyroïde.

iS/,

TU O VU LF. S A TH O Tl/ fQ U FS DF LA .XUTIUT/OA CELI.Ul.AIHE

Trois symptômes principaux occupent la scène morbide : l'aspect extérieur, cpii est sous la dépendance de l étal du lissu cellulaire souscutané; les (roubles intellectuels; la modification de volume du corps thyroïde. D’autres viennent s’y joindre, mais moins importants. La face est large, arrondie, en pleine lune (YY. Gull), les veux rapetisses par l'infiltration œdémateuse des paupières, le ne/ épaté, les lèvres bouffies, un peu cyanosées (fig. 108). Les téguments de la face sont d'un blanc jaunâtre sur lequel se détachent des zones rosées. Les traits ont une immobilité remarquable qui leur donne un air de stupidité (état crétinoïde de Gui.l). Sur le reste du corps, les téguments sont jaunâtres, épaissis, infiltrés, mais résistants au doigt qui les presse, 11e laissant pas former de godets, comme la peau œdémateuse des brightiques ou des cardiaques. Les sécrétions sudorales et sébacées sont supprimées. La peau est sèche et se couvre d’une desquamation pytiriasique sur le tronc, squammeuse * et parfois écailleuse aux extrémités (Tiiirierge).

Les poils tombent, les sourcils et les cils manquent presque complètement, et les cheveux deviennent secs et cassants. Les extrémités des membres, mains et pieds, se gonflent et s’élargissent. Les doigts forment de gros boudins arrondis qui se meuvent difficilement; les ongles sont petits, cassants, fendillés et striés.

L’infiltration muqueuse du lissu cellulaire sous-cutané rend le tronc difforme; on voit des saillies (pseudo-lipomes) dans les creux sus-claviculaires. Comme la peau, les muqueuses des gencives, de la langue, du voile du palais, du larynx, sont tuméfiées.

Les troubles intellectuels consistent dans la défaillance de la mémoire et la lenteur de l’idéation. Les malades répondent lentement et comme à regret aux questions; ils s’irritent dès qu’on leur témoigne de l'intérêt et qu’on les presse de questions; somnolents et hébétés pendant le jour, ils sont tourmentés la nuit par des insomnies et des cauchemars. Les mouvements sont lents, torpides, inhabiles, la démarche peu sûre, et l'inclinaison de la tète en avant achève de leur donner l'aspect crétinoïde.

Dans l’immense majorité des cas, le corps thyroïde est diminué de volume, autant que permet d’en juger l’épaississement des téguments. Parfois, cependant, l’atrophie a été précédée d'une période de tuméfaction de l’organe (Ord).

Les phénomènes de moindre importance qui accompagnent les trois symptômes cardinaux du myxœdème sont : l’abaissement thermique, les irrégularités du pouls, la carie des dents, des troubles divers de la sensibilité cutanée.

La marche de la maladie est lente cl il se fait parfois des rémissions après une grossesse, laquelle a pour effet, comme on sait, de provoquer

D E G E iV E Il ESC E .Y CE MVQCF.U S E

i SY

quelquefois une hypertrophie partielle de la glande thyroïde. Onn a observé qu’aux périodes terminales de la maladie, l’infiltration muqueuse du tissu cellulaire sous-cutané pouvait disparaître. Lorsque les symptômes du myxœdèmc acquièrent un tel développement, les caractères en sont frappants. Parfois on n’observe que des formes frustes, dont le diagnostic n’est pas toujours facile à porter. L’un de nous (Chante ai esse, i8t)4) a attiré l’attention sur les eas de myxœdèmc fruste ayant débuté chez des femmes au moment de la ménopause, lorsque l'utérus et le corps thyroïde subissent un mouvement simultané de régression. Plusieurs malades observées à l’hospice des Ménages présentaient une infiltration modérée et dure du tissu cellulaire souscutané, en particulier des régions antérieures du cou, de la poitrine et de la partie inférieure de la face, du lobe inférieur des oreilles. La peau du front était lisse, indurée, couverte d’une teinte rosée. Les poils des cils et des sourcils étaient absents, les cheveux rares et secs. Le corps thyroïde n’était plus appréciable à la palpation. Le caractère de ces malades se faisait remarquer par un état de torpeur, d’indifférence et aussi d’irritabilité.

Les causes du myxœdèmc ont été longtemps très obscures. Dans trois autopsies, Okd et Lloyd avaient signalé la présence, dans différents tissus, d'une matière mucoïde très riche en mucine; Okd, en 1880, avait remarqué sur un cadavre l’atrophie du corps thyroïde, sans y attacher grande importance. Des données nouvelles, qui allaient jeter une vive lumière sur ce sujet, furent tout à coup apportées par un chirurgien de Genève, J. Reverdin (188a), et, l’année suivante, par Rocher (de Berne).

A la suite de la thyroïdectomie pratiquée pour guérir le goitre, J. Reverdin avait observé chez plusieurs de ses opérés des symptômes singuliers : il avait vu se développer chez eux des phénomènes nerveux précoces et, plus tard, des œdèmes bizarres qu il désigna sous le nom de mijxœdème opératoire. Parmi les phénomènes précoces qui surviennent assez fréquemment, mais non toujours, après la thyroïdectomie, il iaut citer la tétanie. Les spasmes cloniques et toniques, qui caractérisent cette complication, se manifestent généralement du troisième au huitième jour qui suit l’opération, rarement plus tard, quelquefois plus tôt, puisqu’on les a vus apparaître le jour même de I intervention. Ils peuvent intéresser toute l’étendue du corps et sont d ordinaire localisés aux membres, principalement aux deux bras; quelquefois meme un seul groupe musculaire est atteint. Le signe de I rousseau y est fréquemment observé. Le spasme du diaphgrame peut entraîner la mort. Une autre complication moins redoutable, mais aussi fréquente que la précédente,

i S(i TROUBLES A T H O P II l Q UE S I)E LA NUTRITION CELLULAIRE

est l’apparition de crises hyslériformes paralysies, contractures, anesthésies). D’autres lois, ce sont des troubles psychiques qui ouvrent la scène, lypémanie, délire de persécution, manie des grandeurs, manie aiguë accompagnée d’agitation, d’hallucinations. Des accidents tardifs surviennent trois ou quatre mois après la thyroïdectomie. Le malade se plaint d'une faiblesse générale extrême, qui l'amène peu à peu à un degré d’asthénie complet ; il devient apathique et se résigne à un repos absolu. Les membres sont alourdis, sillonnés de douleurs vagues, (‘l le corps ne tarde pas à revêtir un aspect caractéristique. I n œdème dur infiltre tous les tissus. Le visage déformé, bouffi, pâle, est devenu méconnaissable. Les paupières tuméfiées, demi-translucides, recouvrent les yeux à la façon d’énormes bourrelets. Le nez est élargi, les lèvres énormes; la langue même participe à l’infiltration et à l'induration des tissus. Les membres ressemblent à des cylindres tuméfiés appendus au corps. Celte infiltration offre à la pression une élasticité spéciale. Les téguments, d'une pâleur terreuse, sont secs, rugueux au toucher; ils prennent les caractères île l’ichlhyose. Les poils sont rares et cassants, les cheveux épaissis et clairsemés, les ongles striés et friables. Les troubles de la sensibilité générale et sensorielle ne sont pas rares. Parallèlement aux désordres somatiques, à l’anémie générale, des phénomènes psychiques graves se manifestent : affaiblissement des facultés, paresse des conceptions et des actes de mémoire, tristesse, mélancolie, sensation d’un état d'infériorité dont parfois les petits opérés ont conscience. Autrefois, avant l’application d’un traitement convenable, ces formes progressives étaient incurables et aboutissaient à la mort, après des rémissions plus ou moins prolongées. J. Revehdin et P. Berger ont vu des cas atténués s’amender spontanément. J. Revehdin a observé des faits de rnyxœdème opératoire léger, fruste, capables d'amélioration et qui, à la période d’état, par leur symptomatologie, ressemblaient aux formes frustes spontanées que l’un de nous a décrites avec René Ma-, iu e . L’âge des opérés, comme l’a fait remarquer Rocher; joue un grand rôle dans la gravité du rnyxœdème opératoire : chez les sujets qui sont encore dans la période d’accroissement actif, le développement du corps en longueur s’arrête eL les troubles intellectuels sont particulièrement accusés. Les opérés arrivent à un état qui les rapproche un peu des idiots myxcedémateux. La thyroïdectomie partielle expose moins «pie l'opération totale à la cachexie pachydermique, et si cet accident survient, il revêt toujours une forme incomplète.

Nous venons d'étudier deux types cliniques de myxu'dème, l’un qui survient spontanément, dans l’âge adulte; l’autre qui diffère un peu du

DÉGÉNÉRESCENCE MUQUEUSE lS

précédent par ses allures et surtout par son étiologie ehirtirgieale, l’extirpation totale ou partielle du corps thyroïde. A côté de ces deux tableaux pathologiques, il faut en placer un troisième, celui de certains idiots qui sont nains et qui présentent une dégénérescence mucoïde du tissu conjonctif sous-cutané. Ils constituent le type de V idiotie nnj.rœdémateuse et de myxædème infantile, remarquablement décrit par Bouitxeville ;fig. 109). Cette maladie débute peu après le sevrage et sc déroule, si la médication n’intervient pas, avec une uniformité parfaite. La taille des idiots myxœdémateux est petite; la tète est volumineuse en arrière, rétrécie en avant ; le front est bas, étroit. La physionomie exprime l'hébétude. Les paupières sont bouffies, bleuâtres, le nez camus, les joues tombantes; la bouche est grande, enl Couverte, et laisse écouler la salive. La langue, volumineuse, fait saillie hors de la bouche; les dents sont cariées, irrégulièrement implantées. Le menton est petit, les oreilles sont épaisses, blafardes, les cheveux rudes, bruns ou roux, semblables à des crins. La fontanelle antérieure persiste, même chez les sujets ayant dépassé la trentaine; on constate facilement sa présence au-dessous du cuir chevelu, qui est atteint d’éruption eczémateuse. Le cou est gros, court; dans les creux susclaviculaires et axillaires, on trouve des masses mal délimitées, de consistance lipomateuse. Le rachis est •plus ou moins dévié, le ventre gros et large; la peau glabre, sèche, jaunâtre, se montre parsemée de taches de lentigo. La barbe et les poils font défaut. Les organes génitaux sont arrêtés dans leur développement. La température centrale est abaissée. Les idiots myxœdémateux ont une grande répugnance pour le mouvement; leur état intellectuel est sus ceptible d’une certaine amélioration; ils peuvent atteindre un âge relativement avancé. L’autopsie montre deux lésions caractéristiques : l'infiltration mucoïde du tissu cellulaire sous-cutané et l’absence complète du corps thyroïde.

Dans les trois formes cliniques (pic nous venons de passer en revue, myxœd'eme spontané, myxædème opératoire, idiotie niyxœdèmateuse, l’analvse fait ressortir la présence de traits communs : l'état de Pappa-

Fig. 10g. — Idiotie niyxœdomateuse (Coll. À. Loxde).

i S8 T HOU 11 LES A T H 0 1‘ Il I Q U E S DE LA NUTRITIOS CELLULAIRE

reil légumentaire, les troubles intellectuels, la lenteur de l’idéation, la perte de la mémoire, le refroidissement central et périphérique, la cyanose des extrémités, et surtout, comme lésion anatomique essentielle, l’absence congénitale, l’extirpation ou encore l'altération, aboutissant à la suppression fonctionnelle, du corps thyroïde.

La suppression, matérielle ou fonctionnelle, de cette glande est, en effet, le phénomène capital qui domine toute l’histoire du myxœdème. Dans les autopsies de myxœdème spontané, on a toujours trouvé l’organe diminué de volume, de coloration pâle, blanche ou jaunâtre, d’apparence fibreuse. L’enquête entreprise par la Société clinique de Londres a recueilli, à des sources diverses, 109 observations de myxœdème, oii i3 fois l’examen histologique de la glande avait été pratiqué. Les lésions du corps thyroïde portaient sur le parenchyme et sur le tissu interstitiel; elles avaient un caractère inflammatoire et avaient abouti à la sclérose. Dans le myxœdème, la peau, le tissu cellulaire, les viscères présentent souvent une infiltration de mucine. On a fait jouer un grand rôle à la présence de cette substance, pour expliquer la pathogénie de la maladie. Horsley a montré que, chez le singe atteint de myxœdème, après la résection de la thyroïde, il se faisait dans le tissu cellulaire souscutané une augmentation de mucine; il a aussi signalé l'accumulation de cette substance dans le tissu cellulaire sous-cutané, dans un cas de cachexie strumiprive postopératoire. Cependant, Halliburton, Munk, qui ont obtenu chez des animaux, après l’extirpation de la glande, un état d’indolence, d’apathie, de contractures, n’ont pas retrouvé la mucine dans les tissus. Bruns, Gründler, Baumgartner ont vainement cherché trace de mucine dans le tissu cellulaire d’individus morts de cachexie strumiprive.

Les résultats de l’élude des modifications histologiques de la peau dans le myxœdème sont loin d’être suffisants. Les curieuses observations de Virchow, Caspary, Baumgarten ne concordent pas les unes avec les autres. Tandis que Virchow et Baumgarten signalent un développement exagéré et une multiplication des cellules du tissu cellulaire sous-cutané, Caspary n’a pu constater ces lésions. Ce dernier auteur attire au contraire l’attention sur l’augmentation des fibres élastiques. Ord, Campana, Strass ont remarqué que les fibrilles du tissu conjonctif avaient en partie disparu ou étaient remplacées par une masse homogène qui rappelait I aspect de la gélatine refroidie. Dans ces derniers temps, I’nna a décrit avec plus de détails les modifications du tissu conjonctif de la peau chez les inyxœdéinateux ; il considère les lésions anatomiques comme le fait d’une dégénérescence particulière rappelant la dégénérescence hyaline.

D’après lui, les fibres élastiques disparaissent et clans les fentes lymphatiques s’accumule une substance homogène d’apparence mucoïde.

Sur des lapins, sacrifiés quelques mois après la thyroïdectomie, Rogowitch, I. Wagner, Colzi ont constaté l'hypertrophie compensatrice île la portion glandulaire de l’hypophyse. Hofmeister a signalé, en outre l’existence d’altérations radiolaires dans les cellules épithéliales des tubes contournés, l'atrophie des ovaires et parfois leur hypertrophie, la déchéance fonctionnelle des testicules, enfin et surtout un ralentissement considérable dans l'accroissement en longueur des os, ralentissement qu’il rattache à la dégénérescence des cartilages épiphysaires. Cette dégénérescence se manifeste par la destruction partielle des cellules et par l’épaississement, la fibrillation et la dilatation vésiculaire de la substance fondamentale. La peau est simplement amincie et atrophiée. Les expériences récentes île (Jolduehg (i8qj) ont mis en évidence l'influence qu’exerce la glande thyroïde sur la croissance des os du squelette.

Chez des individus ayant succombé à des accidents tétaniques, consécutifs à l'extirpation de la thyroïde, Weiss a décrit des altérations cellulaires au niveau des cornes antérieures de la moelle. Expérimentant sur le lapin, Rogowitcii a constaté des lésions d'inflammation subaiguë portant sur les cellules du cerveau et de la moelle. Autokratoff a montré que les renflements lombaires et cervicaux de la moelle présentent les premières modifications pathologiques. Lang ii ans et son élève Knopp, après l’extirpation de la glande thyroïde (chez le chien), ont constaté, sur le trajet des fibres nerveuses, dans différentes régions du corps, une altération de la zone externe du tronc nerveux correspondant à l'espace du périnèvre. Sur une coupe du muscle et des faisceaux de fibres nerveuses qui le traversent, cette modification est déjà visible à la loupe, sous la forme d'un éclaircissement ou d’une dilatation de l'espace périneural. Dans celle zone claire se trouvent des cellules gonflées, transformées en vésicules tantôt uniloculaires, tantôt multiloculaires. Ces vésicules représentent les cellules de l’endothélium endo et périneural qui ont subi la dégénérescence vèsiculeuse.

Des modifications analogues ont été trouvées par Langhans sur le trajet des nerfs chez les individus atteints de cachexie strumiprive et de crétinisme. Ici encore, l’état œdémateux des fentes lymphatiques péri et endoneurales et la dégénérescence vesicuieuse des cellules endothéliales attirent tout d’abord l’attention. Par places, une partie du faisceau nerveux apparaît œdématié et il ne reste des fibrilles nerveuses que les tractus fibro-conjonctifs. La modification du tissu conjonctif, si caractéristique dans le tégument cutané, peut se rencontrer également en d’autres régions du corps,

Chantkmksse et Podavyssotsky. Processus généraux. 1GS

TROUBLES ATROPHIQUES DE LA NUTRITION CELLULAIRE