LÉSIONS CONGÉNITALES

lE LA PORTION .-ILS-DIAPHnAGMATIQUE DO TIBE DIGESTIF.

Nous allons les étudier successivement dans la bouche, le pharynx et l'œsophage.

La bouche , considérée dans sa cavité et dans ses parois, peut manquer complètement; d'autres fois , il y a seulement imperfection de développement dans une ou plusieurs de ses parties constituantes. On désigne sous le nom d'astomîe l'absence de la bouche , et sous celui d'«/^/(9s/£?mit'j son développement vicieux.

Les différens vices de conformation compris sous ces deux termes génériques offrent cette circonstance remarquable , qu'ils représentent plus ou moins exactement l'état normal des diverses parties de la bouche, à diverses époques de leur formation, pendant le cours de la vie intra-utérine^ d'où il suit que plusieurs de ces vices de conformation ne sont que le résultat d'un arrêt de développement des parties qui en sont le siège.

L'antomie est l'état normal du fœtus pendant les six premières semaines environ de son existence. Elle

n'A.\ATO.\Ut; l'ATllOl.Of.UUE. 2.\Ç)

peut persister jusqu'à icpoque de la naissance , et alors à la place de l'appareil buccal on ne trouve qu'une ouverture béante , étroite ou large , située tantôt vers un point de la base du crâne , tantôt à la place des fosses nasales, tantôt vers le milieu de la région cervicale ; quelquefois , enfin , lorsqu'il y a acéphaiie, elle apparaît au point le plus élevé de la colonne épinière. Par cette ouverture on pénètre dans les parties du tube digestif plus profondément situées.

Jj'atélostomle comprend un grand nombre de vices de conformation que je vais rapidement énumérer.

L'appareil compliqué, situé au-devant de la cavité buccale , que l'on désigne sous le nom de face^ peut mdinquer enlièrcmen[ Q'aprosopie) j ou être imparfaitement développé [atéloprosopie).

h'aprosopie peut exister avec un crâne bien conformé ; d'autres fois, en même temps que la face manque , le crâne est mal développé : c'est surtout l'os frontal qui subit en pareil cas les plus notables modiûcations dans sa forme. D'autres fois , enfin , il y a absence simultanée et de la face et du crâne.

h'atéloprosopie comprend plusieurs degrés : ainsi , y a des cas où , parmi les diverses portions osseuses , d'abord isolées, et plus tard réunies, dont l'ensemble constitue l'os maxillaire supérieur, plusieurs restent rudimentaires ou n'oflVent même aucun vestige de leur existence. H y a d'autres cas où l'os maxillaire supérieur était bien développé, c'est l'inférieur qui est absent (agnathie), ou qui est mal conformé {atc~ lognatliié).

Lorsqu'il y a agnatliic ^ on ne trouve à la place de l'os maxillaire inférieur qu'une sorte de tubercule

2JO PRFXIS

formé par de la peau , du tissu cellulaire , de la graisse^ el quelques faisceaux charnus plus ou moins apparens. On a vu en pareil cas les muscles masseters s'insérer aux os palatins. L'orifice supérieur du tube digestif se trouve alors, soit immédiatement au-dessous du tubercule charnu que je viens d'indiquer, soit plus bas en un point quelconque du cou.

L'agnalhie a été quelquefois méconnue , parce qu'on a pris pour l'os maxillaire inférieur les cercles du tympan , dont l'absence de cet os entraîne le changement de direction , et la réunion sur la ligne moyenne; de même qu'il y a tendance au rapprochement et à la fusion des deux globes oculaires et de leurs cavités, lorsque l'os ethmoïde est absent.

L'agnalhie peut exister sans autre vice de conformation de la face ; ailleurs elle coïncide avec d'autres monstruosités. Il y a , au contraire , des cas où l'os maxillaire inférieur est le seul , des os de la face , qui se soit développé.

h'atélognathie présente les trois principales variétés suivantes : i°. l'os maxillaire inférieur est de grandeur et de forme ordinaires ; mais il est composé de deux pièces séparées sur la ligne médiane, comme elles le sont normalement avant la naissance ; 2°. il est constitué par plusieurs pièces que réunissent des cartilages intermédiaires , disposition qui rappelle l'état normal de l'os maxillaire inférieur des oiseaux ; 5°. enfin , ce mêuie os maxillaire inférieur peut être resté très-petit, véritablement rudimentaire, et le menton est alors remarquable par son peu de développement.

A l'instar des parties dont il vient d'être question ,

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les lèvres peuvent être atl'ectées de quelques vices de couforaiation. Il y a des cas où elles n'existent pas, soit une seulement, soit toutes deux; c'est ce qui constitue VacJiélie. 11 y a d'autres cas où elles ne sont qu'imparfaitement développées ; c'est VatélochéUe. Gelle-ci résuite ou de la présence d'une fissure qui se prolonge plus ou moins vers les joues, à la place de la commissure des lèvres , ou d'une trop grande brièveté de ces mômes lèvres, qui sont trop courtes pour se toucher, ou enfin de la division en plusieurs fragmens d'une des lèvres ou de toutes deux.

En raison de la ressemblance plus ou moins grande que présente en pareil cas la lèvre divisée de l'enfant avec celle du lièvre, on a désigné ce vice de conformation sous le nom de bec de lièvre.

Le bec de lièvre congénital occupe très-rarement la lèvre inférieure; Meckel , Shubarth en ont toutefois cité des exemples. Dans les cas cités, sa division coïncidait avec une semblable division de la lèvre supérieure, et avec d'autres vices de conformation. Elle occupait la partie moyenne de la lèvre. Beaucoup plus souvent observée à la lèvre supérieure , la fente longitudinale qui constitue le bec de lièvre n'est que très-rarement située sur la ligne médiane ; Nicati en a rapporté un cas, et Lafaye , un autre dans lequel il y avait en même temps existence des deux fentes latérales. Plus fréquemment on trouve la lèvre divisée dans le sens de sa hauteur sur les côtés de sa partie moyenne , au point qui correspond à l'union de l'os incisif avec l'os maxillaire. Cette division peut exister d'un seul côté , ou des deux à-lafois. Le bec de lièvre est dit simple dans le premier

cas, et double dans le second. Oa a constaté qno , dans les cas où il est simple, il a lieu plus souvent à gauche. Il peut être le seul vice de conformation qui existe, ou coïncider, soit avec divers degrés de division de l'os maxillaire, soit avec d'autres monstruosités. L'altération qui complique le plus fréquemment le bec de lièvre est la non réunion de l'os incisif avec le maxillaire. Alors derrière la lèvre supérieure on trouve un petit tubercule osseux, séparé de l'os maxillaire, soit des deux côtés, soit d'un seul, et portant .soit toutes les dents incisives , soit seulement quelques-unes d'entr'elles. Dans ce dernier cas, celles de ces dents qui ne sont pas contenues dans le tubercule se trouvent dans une autre portion d'os qui tient au maxillaire , et qui est la moitié de l'os incisif d'un côté ; car on a dit que dans le principe l'os incisif se développait par autant de parties séparées qu'il y avait de dents qu'il est destiné à contenir. Il y a donc véritablement d'abord quatre os incisifs, dont deux de chaque côté ; et il peut arriver que ces os restent isolés, soit les uns des autres, soit de l'os maxillaire , et alors on observe que la lèvre reste aussi divisée en autant de fragmens qu'il y a de portions d'os qui ne se réunissent pas. En pareil cas, la persistance chez l'homme de l'os incisif représente l'état normal d'un grand nombre d'animaux. Ce qu'il y a de remarquable, c'est que la lèvre se développe aussi par plusieurs portions dont les séparations correspondent à celles des petits os incisifs eux-mêmes.

Ainsi donc la division de la lèvre supérieure en plusieurs fragmens serait une disposition physiologique à une certaine époque de la vie intra-utérine, et le

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bec de lièvre ne serait que cette disposition conservée. Mais il y a aussi une époque du développement du fœtus où la cloison osseuse qui sépare la bouche des fosses nasales n'existe pas ou n'est que très - incomplète ; le voile du palais, qui continue cette cloison , se développe également par plusieurs parties, qui, d'abord isolées , ne se confondent qu'assez tard. De plus, ce qui existe à cet égard chez le fœtus humain se retrouve être encore l'état permanent d'un graàd nombre d'animaux ; et si l'on observe sous ce rapport divers mammifères , puis un oiseau , un poisson et un reptile , on verra la séparation entre les cavités nasales et buccale devenir de moins en moins prononcée, et enfin nulle; on verra en outre se diviser ou disparaître, soit' le voile du palais en totalité, soit quelques-unes de ses parties. Eh bien ! ces différentes dispositions, temporaires chez le fœtus humain, permanentes chez beaucoup d'animaux , peuvent continuer à exister chez l'homme après sa naissance , et ce sont alors pour lui des vices de conformation. Ainsi , par exemple, on observe dans sa voûte palatine , i'. le simple défaut de réunion d'une des apophyses palatines de l'os maxillaire avec l'os incisif du même côté ; 2*. une semblable séparation à droite et à gauche ; 3°. la non réunion des apophyses palatines enlr'elles ; 4°. l'absence complète d'une apophyse palatine ou de toutes deux; 5°. l'absence complète d'os incisif, et en même temps de la partie moyenne de la lèvre supérieure ; 6\ enfin, l'absence simultanée de ces os et des deux apophyses palatines.

Dans le voile du palais , on peut observer, i°. la non réunion des deux parties latérales , dont il est primi-

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livement formé, la luette étant d'ailleurs en même temps ou présente ou absente ; 2". la réunion de ces deux parties, mais la division de la luette; 5°. l'état rudimenlaire ou l'absence complète de la luette, vice de conformation qui est principalement lié au défaut de développement du muscle palato-staphylin.

Les diverses divisions congénitales des lèvres , de la voûte palatine , du voile du palais , qui viennent d'être passées en revue, existent tantôt réunies, et tantôt isolées les unes des autres.

La langue , qui . occupe la paroi inférieure de la bouche , peut être aussi le siège de plus d'un vice de conformation. Ayant d'ailleurs un développement plus précoce que d'autres parties de la bouche , puisqu'elle est visible dès sept semaines , elle doit s'éloigner , plus rarement que ces dernières , de son mode de conformation normale.

L'on a quelquefois constaté l'absence complète de langue, ou aglossie ; cela n'a guère été vu que dans les cas où il y avait en même temps acéphalie ou simple aprosopie. 11 ne faut pas d'ailleurs confondre l'aglossie réelle avec celle qui n'est qu'apparente, et dans laquelle il y a seulement absence des muscles intrinsèques de la langue , ce qui constitue seulement un des défauts de développement de la langue, qui sont compris sous le terme d'atéloglossie.

h'atéloglossie ou imperfection de la langue comprend les vices de conformation suivans.

1°. L'absence de quelques-uns de ses élémens organiques : ainsi l'on a vu des langues qui n'étaient musculaires que d'un côté; dans d'autres, les papilles lenticulaires n'existaient pas; dans d'autres, la sur-

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face supérieure, entièrement dépourvue de toute aspérité, était unie , dure , et , à la place d'une uiembrane muqueuse, ©n y trouvait un tissu fibreux.

2°. La petitesse de la langue, ou microglo^sie. Dans beaucoup de cas de ce genre la langue n'a un volume moindre que parce que l'une des deux parties dont elle est normalement composée ne s'est pas développée. Toute langue est effectivement formée de deux portions, l'une constituée par des muscles insérés à l'os hyoïde ( portion hyoïdienne ou postérieure), et l'autre constituée par des muscles qui se terminent à des plans fibreux situés en divers points de la langue (portion analogue par sa disposition ai:, muscle peaucier, €t antérieure à la portion dite liyoïdienne). Dans les trois classes de vertébrés pourvus de poumon , ces deux portions existent , mais non /'gaiement développées : en effet, chez les mammifères , c'est la portion antérieure qui prédomine ; chez les oiseaux et les reptiles, c'est la portion postérieure ou hyoïdienne. Chez les poissons , cette dernière existe seule. Que si nous appliquons ces faits au développement de la langue de l'homme, nous serons portés à penser que chez lui la portion hyoïdienne se forme la première , par conséquent elle doit manquer moins souvent que la portion antérieure , et dans la plupart des cas de microglossie , c'est de l'absence de cette portion antérieure que résulte l'extrême petitesse de la langue. L'observation a confirmé la justesse de ces vues théoriques : chez tous les individus atteints de microglossie , qui ont été jusqu'à présent examinés, on a pu se convaincre que la langue était réduite à sa portion hyoïdienne. La laa-

gno apparaît alors nu fond de la bouche comme un petit mamelon pourvu de quelques faisceaux cliarnus qui s'insèrent à l'os hyoïde et à la mâchoire inférieure. En pareil cas, tantôt la membrane muqueuse linii;uale n'est juste développée que pour recourrir le mamelon charnu; tantôt, au contraire , elle se prolonge au-delà de celui-ci, et s'avance plus ou moins près des lèvres ; mais au-dessous d'elle , on ne trouve que du tissu cellulaire plus ou moins condensé ; une disposition analogue se remarque chez quelques poissons. Dans plusieurs cas où la langue était réduite à cet état rudimentaire , les individus affectés de ce vice de conformation n'étaient cependant pas privés de l'exercice de la parole; mais seulement leur prononciatitDn était difficile, et, pour articuler, on les voyait rapprocher le menton du larynx ; leur goût était conservé; pour mâcher, ils étaient obligés de porter les alimens avec leurs doigts dans les diverses parties de la bouche; ils s'en aidaient aussi pour opérer la déglutition des solides.

5°. La macroglossle est le vice de conformation de la langue opposé au précédent; elle est alors d'un volume qui excède celui de l'état normal. Remarquons à cet égard qu'il y a une époque de la vie embryonnaire où la langue a un développement relatif beaucoup plus considérable que celui qu'elle devra garder par la suite : la macroglossie résulte-t-ellc de ce que la nutrition de la langue continue, au-delà de la limite ordinaire , à être celle d'une langue d'embryon ? Ce serait donc là un cas où l'excès de volume d'un organe se trouverait lié à un véritable arrêt de développement. C'est ce qu'on peut aussi observer Jj

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pour le lobe gauche du foie , qui , chez le fœtus, normalement plus volumineux que le lobe droit, re.sle quelquefois tel chez l'adulte; c'est encore ce qui a lieu dans les cas où l'on trouve chez celui-ci un développement insolite du thymus, des capsules surrénales, de certains vaisseaux qui, dans l'ordre physiologique, doivent plus ou moins s'atrophier après la naissance.

La macroglossie présente deux degrés : dans le premier, la langue, remarquable par ses dimensions, n'a pas toutefois acquis encore assez de volume pour dépasser les limites de la cavité buccale; la macroglossie à ce degré est, avec les grosses lèvres, un des traits caractéristiques de la consiitution scrophuleuse, de cet état dans lequel il n'y a pas en quelque sorte Une molécule du corps qui ne présente l'empreinte d'une nutrition modifiée. Dans un second degré de macroglossie, la langue est tellement volumineuse , qu'elle sort de la bouche et vient pendre au-devant des lèvres.

4°. La bifurcation de la langue à son extrémité antérieure a été quelquefois observée. Cette langue bifide est , comme l'on sait , l'état normal de plusieurs reptiles (les ophidiens et quelques sauriens). Je ne sache pas qu'on en ait constaté l'existence, dans l'espèce humaine, à aucune époque de la vie intrà-utérine. Mais ce qu'il y a de remarquable , c'est que dans la plupart des cas où chez l'homme a été rencontrée une langue divisée à sa pointe comme celle des serpens , il y avait d'autres vices de conformation , tels qu'un bec de lièvre, la fusion des deux yeux sur la