EXHALATION DE SÉROSITÉ DANS LES CENTRES NERVEUX OU AUTOUR D EUX
Déjà plusieurs fois nous avons eu occasion de parler des belles recherches deM. Magendie sur le liquide cérébro-spinal. La connaissance de ce liquide, de son siège, de sa nature, de ses variétés de quantité, de qualité et de situation, peut conduire, en pathologie, à la découverte de tant de faits importants, qu’il nous semble indispensable de rappeler ici quelques points de son histoire. Avant que M. Magendie n’eut fixé l’attention des physiologistes sur l’existence de ce liquide, avant qu’il n’en eût déterminé les fonctions, qui aurait pensé que les accidents les plus graves peuvent tout simplement résulter de quelque différence en plusoumoilis dans la quantité de ce liquide ? C’est cependant ce qui a été observé : M. Magendie soustrait ce liquide, et il voit l’animal tomber tout-à-coup dans un état singulier d’hébêtement et de stupeur ; ces phénomènes ne cessent que lorsque le liquide s’est reproduit , ce qui arrive au bout de quelques jours; ils sont d’autant plus marqués que l’animal est plus âgé. Un autre animal, après la soustraction de ce liquide cérébro-spinal , tomba dans un état de fureur maniaque, qui ressemblait à la rage : cependant il n’était pas hydrophobe. En menaçant de mordre il commençait le mouvement de s’élancer en avant, mais aussitôt il se redressait, et se renversait en ar-
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rière (l). En accumulant artificiellement ce liquide dans la cavité rachidienne, M. Magendie a produit la paralysie. En l’injectant refroidi dans le canal vertébral ( après l’en avoir retiré ), à la température de 10°, il a fait naître chez les animaux un tremblement et une paralysie passagère. Au contraire, il ne survient rien de semblable si, après l’avoir retiré, on l’injecte dans le rachis à une température égale à celle qu’il a ordinairement ( 31° ).
La quantité ordinaire du liquide cérébro-spinal est de deux onces. De sa diminution résultent peut-être un grand nombre d’affections nerveuses pour l’explication desquelles on n’a trouvé jusqu’à présent dans les centres nerveux aucune lésion appréciable , ou que l’on a rapportées à des altérations qui n’en sont peut être pas la véritable cause. Yoilà donc dans les centres nerveux une inconnue dont l’élimination peut changer la face de bien des questions ; mais dans les centres nerveux, combien n’y a-t il pas encore de semblables inconnues à éliminer ! Tous nos travaux actuels ne sont donc que des travaux provisoires. L’augmentation du liquide cé- V rébro-spinal est la cause d’un certain nombre d’épanchements séreux, soit à l’intérieur des centres nerveux, soitdans leurs ventricules; car M. Magendie s’est assuré qu’une communication normale existe entre la cavité spinale sous-arachnoïdienne, où a son siège principal le liquide dont il s’agit, et le quatrième ventricule, et que par celui-ci il se répand dans les autres ventricules du cerveau. Cette communication existe vis-à-vis la fin du quatrième ventricule, à l’endroit désigné communément sous le nom de bec de plume; L’ouverture qui établit cette communication est arrondie, de deux à trois lignes de diamètre ; on la trouve entre les deux artères cérébelleuses postérieures. Dans plusieurs cas d’épanchements séreux à l’intérieur des ventricules, M. Magendie a constaté que celte ouverture était notablement agrandie, ainsi que l’orifice de Sylvius. Il pense que la quantité du liquide ne peut dépasser deux onces, sans qu’il en résulte des accidents. La maladie des chevaux connue des vétérinaires sous le nom d’ immobilité, et dont le principal phénomène est l’impossibilité de reculer, a coïncidé, dans un cas observé par M. Magendie, avec une accumulation insolite du liquide cérébro-spinal dans les ventricules; c’est le même phénomène que M. Magendie a produit en coupant les corps striés.
D’abondantes collections de sérosité peuvent se faire dans la substance même des centres nerveux, ou dans les membranes qui les entourent.
La sérosité qui s’épanche dans la substance nerveuse elle-même peut s’y trouver infiltrée, ou contenue dans une cavité. M. Guersenta signalé chez les enfants un état dans lequel diverses parties du cerveau étaient ramollies par la quantité considérable de sérosité qui en infiltrait la substance, et qu’on pouvait facilement en exprimer. Le siège de cette infil-
(1) Desmoulins, Oper. cit., tom. II, pag. 538.
tration se trouve le plus souvent dans les parties blanches centrales qui réunissent les deux hémisphères cérébraux (corps calleux, Toute à trois piliers, septum médian). La substance blanche qui constitue la couche la plus superficielle des parois des ventricules est quelquefois aussi atteinte de ce ramollissement par infiltration séreuse ; on le retrouve, mais beaucoup plus rarement, dans les couches optiques, dans les corps striés, dans la masse même des hémisphères. Dans la plupart des cas de ce genre observés par M. Guersent, il existait en même temps un épanchement considérable de sérosité dans les Tentricules; cependant il peut avoir lieu sans cet épanchement, ce qui prouve qu’il n’est pas le résultat mécanique de la macération de la substance par le liquide épanché. J’ai rencontré plusieurs fois un pareil étal chez les adultes ; chez eux, mes observations m’ont conduit à établir, sous le rapport du siège, trois variétés d’infiltration séreuse de l’encéphale : l’une existe dans les parties blanches centrales du cerveau ; la seconde dans les couches optiques et dans les corps striés : et la troisième dans la masse même des hémisphères. Je n'ai pas vu qu’aucun symptôme particulier coïncidât avec l’existence de cet œdème cérébral, quel qu’en fût le siège: la même remarque a été faite sur les enfants par M. Guersent (l).
La sérosité qu’on trouve rassemblée dans une cavité creusée au sein de la substance nerveuse ne s’y épanche le plus souvent qu’à la suite d’un certain nombre de lésions que nous avons signalées plus haut, comme, par exemple, à la suite d’un épanchement de sang. Une membrane s’organise autour du caillot sanguin, et c’est cette membrane qui fournit la sérosité. D’autres fois, à la place d’une portion atrophiée de l’encéphale, oïi trouve un vaste kyste rempli de sérosité. Aux cas de ce genre que nous avons déjà cités, nous en ajouterons un que M. Chambeyron a fait connaître (2). Chez une fille de seize ans, dont les ventricules cérébraux étaient distendus par une très-grande quantité de sérosité, et dont le lobe médian du cervelet était occupé par une masse tuberculeuse, le quatrième ventricule se continuait avec une cavité accidentelle qui existait dans l’hémisphère gauche du cervelet, et qui contenait à peu près deux onces de sérosité ; une cavité semblable, mais moins grande , occupait l’hémisphère droit.
La sérosité épanchée sur les différentes surfaces des centres nerveux peut avoir son siège, 1° entre la dure-mère et lesparois du crâne ; 2° entre l’arachnoïde et la dure-mère ; 3° dans la grande cavité de l’arachnoïde, autour de l’encéphale; 4° dans le tissu cellulaire sous-arachnoïdien (piemère); 3° dans les différents ventricules, et jusque dans cette cavité, très-
(1) Dictionnaire de médecine, par MM. Adelon , Andral, Béclard, etc., tom. II , pag. 310.
(2) Oper. cit-, pag. 33.
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peu appréciable dans l’état sain, qui existe entre les deux lamesdu septum lucidum. M. Breschet a plus d’une fois constaté chez des enfants de six mois à un an l’existence d’une véritable hydropisie de ce cinquième ventricule (l).
Rien de plus variable que la quantité de sérosité qui peut s’épancher dans ces divers points; cette quantité varie depuis quelques gros jusqu’à plusieurs livres. Elle n’est jamais très-considérable lorsque l’épanchement est le résultat d’une affection aiguë.
Tant que l’épanchement de sérosité n’est pas très-abondant, les cavités du cerveau sont peu agrandies ; sa substance peut être plus ou moins comprimée, mais elle reste intacte. Lorsqu’au contraire l’épanchement est tellement considérable qu’il tend à remplir seul toute la cavité du crâne, la substance cérébrale se déforme d’abord, puis disparait. Dans certains cas la masse des hémisphères cérébraux est réduite à une lame mince, semblable à celle qui la constituait dans les premiers temps de la vie embryonnaire. Dans d’autres cas on ne trouve même plus de vestige de cette masse nerveuse, et toute la partie du cerveau située au-dessus des ventricules est remplacée par une poche pleine de sérosité, les parois de cette poche sont constituées par les méninges. Dans d’autres cas la destruction de l’encéphale est encore plus profonde; mais alors ces cas rentrent dans ceux d’anencéphalie, dont nous avons parlé plus haut*
Lorsqu’à l’intérieur du crâne la sérosité tend ainsi à prendre la place de la substance nerveuse, le crâne augmente le plus ordinairement de dimensions, et les têtes des hydrocéphales sont connues même des personnes étrangères à la médecine. Cependant il est des cas où la tête conserve ses dimensions normales ; il en est d’autres où cette tête, loin d’être augmentée de volume, est au contraire notablement plus petite que dans l’état normal. Quant aux os qui composent les parois du crâne , ils sont souvent dans leur état naturel ; d’autres fois ils sont extrêmement minces, et de larges intervalles cartilagineux les séparent les uns des autres; d’autres fois enfin ils ont acquis au contraire une excessive épaisseur. Aucun rapport constant, soit de forme, soit de nutrition, ne saurait donc être établi entre l’état de l’encéphale et celui de son enveloppe osseuse.
L’épanchement de sérosité, qui n’est pas assez considérable pour déformer la substance encéphalique, peut se former à toutes les époques de la vie, soit d’une manièreaiguë, soitd’une manière chronique. Il coïncide souvent avec diverses lésions de l’encéphale ou des méninges, appréciables sur le cadavre, et il peut, dans un certain nombre de cas, être regardé comme le résultat de ces lésions. Une injection plus ou moins vive de la substance nerveuse ou de ses enveloppes, un ramollissement de la pulpe encéphalique, un foyer apoplectique récent ou ancien, uneproduc-
(1) Dictionnaire de médecine , etc , article Hydrocéphale chronique-
lion accidentelle développée au sein du parenchyme cérébral, telles sont les lésions qui précèdent ou accompagnent dans bien des cas l’épanchement séreux des surfaces encéphaliques. D’autres fois, cependant, on ne découvre rien autre chose dans l’encéphale et ses aunexes qu’une grande quantité de sérosité limpide. Du reste il faudrait se garder de considérer comme le produit d’un état morbide, la petite quantité de sérosité que l’on trouve habituellement accumulée dans les ventricules cérébraux.
Cet épanchement de sérosité peut s’effectuer en quelques heures, et il en résulte alors la maladie très réelle, mais beaucoup plus rare qu’on ne l’avait pensé, qui est-connue sous le nom d 'apoplexie séreuse. Il peut se former en un petit nombre de jours, et l’on observe dans ce cas l’ensemble de symptômes qui ont été décrits sous le nom d 'hydrocéphale aigue. Mais le rôle que joue l’épanchement de sérosité dans la production des symptômes est loin d’avoir encore été bien déterminé : d’une part, en effet, l’on trouve souvent, dans les ventricules, sur beaucoup de cadavres, une quantité de sérosité au moins égale à celle que l’on rencontre dans la maladie appelée hydrocéphale aiguë, et cependant aucun des symptômes de cette maladie n’a existé ; il n’y a eu même aucun accident cérébral ; d’une autre part, l’on observe non moins souvent tous les symptômes de l’hydrocéphale aiguë, dans des cas où après la mort on ne trouve dans les ventricules ou ailleurs aucun épanchement notable. Il ne semble donc pas que l’essence même de la maladie réside dans cet épanchement, qui n’en est qu’un des caractères anatomiques (l).
On a décrit dans ces derniers temps, sous le nom d’hydrocéphale chronique des vieillards, une maladie caractérisée par l’affaiblissement graduel des différentes fonctions cérébrales, et dans laquelle, dit-on, l’ouverture des cadavres ne montre d’autres lésions qu’une accumulation considérable de sérosité soit dans le tissu cellulaire sous-arachnoïdien des surfaces extérieures de l’encéphale, soit dans les ventricules.
L’épanchement de sérosité, qui est assez considérable pour entraîner la déformation ou la destruction de l’encéphale, est le plus ordinairement une affection congénitale , bien que quelquefois on l’ait vue se développer après la naissance. Les causes qui lui donnent naissance sont encore peu connues ; si dans quelques cas on a cru pouvoir établir qu’il avait succédé à une irritation des méninges ou de l’encéphale , il faut avouer que, dans le plus grand nombre des circonstances , on en ignore le point de départ. On n’exprime que le fait lui-même , lorsqu’on dit qu’il y a coïncidence, en pareil cas, entre l’arrêt de développement du cerveau, et une exhalation plus abondante que de coutume de ses membranes enveloppantes.
(I) Une des grandes erreurs de plusieurs théories médicales , c’est d’avoir confondu la valeur d’une lésion comme caractère anatomique d’une maladie avec sa valeur comme cause.
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Mais quelle a été la lésion première? est-ce parce que l’encéphale ne s’est pas développée, qu’une quantité insolite de sérosité est venue en occuper la place? est-ce au contraire parce que d’abord cette exhalation a été trop abondante , que la substance nerveuse ne s’est pas formée?
L’accumulation de sérosité dans les membranes de la moelle épinière , ou au sein même de cette moelle, a été désignée sous le nom à’ hydrorachis. Dans cette maladie , tantôt le liquide est épanché seulement , soit dans l’arachnoïde , soit entre cette membrane et la pie-mère ; tantôt il occupe la place de la moelle elle-même imparfaitement développée.
On distingue deux espèces d’hydrorachis : l’une est accidentelle , acquise, ne survient en un mot que plus ou moins long-temps après la naissance ; l’autre' est congénitale. Chacune de ces espèces comprend deux variétés : dans la première , les parois osseuses du rachis sont intactes ; dans la seconde, elles sont divisées. Cette division du rachis, très-commune dans le cas d’hydrorachis congénitale , a été aussi quelquefois observée dans les cas d’hydrorachis survenue après la naissance chez les adultes.
L’accumulation de sérosité dans le canal vertébral avec scissure des parois de celui-ci, a été désignée pour la première fois, par Tulpius, sous le nom de spina-bifida : on la trouve quelquefois désignée dans les auteurs sous le nom de tumeur lombaire, parce que c’est aux lombes qu’elle a son siège le plus fréquent. Béclard a proposé de désigner ce vice de conformation par le terme d ' atëlorachidie.
La cause la plus fréquente de cette maladie paraît devoir être rapportée à un arrêt dans le développement des parois osseuses du rachis, lequel se trouve lié , soit avec un état d’hydropisie des enveloppes membraneuses de la moelle, soit avec un autre arrêt de développement de celle-ci, qui reste liquide, comme dans les premiers temps de sa formation. Dans les cas rares où le spina-bifida a été observé chez l’adulte , il semble qu’il faille admettre dans les vertèbres une altération secondaire de nutrition ou un travail de résorption qui les ramène à leur état primitif de développement. Salzmann et Camper ont vu le spina-bifida exister chez plusieurs enfants issus d’une même mère. Dans le cas de Salzmann, le second enfant avait été mis au monde quinze mois après le premier; dans le cas de Camper, c’étaient deux jumeaux.
Le'spina-bifida est caractérisé extérieurement par la présence d’une ou plusieurs tumeurs situées sur le trajet de la colonne vertébrale. Dans le plus grand nombre des cas elles ontleur siège à la région lombaire , assez souvent au sacrum, plus rarement au dos, et plus rarement encore vers la nuque. Leurgrandeur est très-variable : on en a vu qui égalaient à peine le volume d’une noisette; quelquefois même on n’observe pas de tumeur, à proprement parler, mais seulement une légère saillie de la peau qui est transparente, et qui donne une sensation de fluctuation ; d’autres tumeurs éga-
lent la grosseur de la tête d’un jeune enfant ; il est des cas où la tumeur est moins remarquable par son volume en un point déterminé que par sa grande étendue. Ainsi, par exemple, lorsque le rachis est ouvert dans toute sa partie postérieure , on voit la peau ou d’autres membranes faire le long de l’épine une saillie uniforme ou inégale, qui représente la paroi fortement convexe du canal. La forme de ces tumeurs n’est pas plus constante que leur situation et leur grandeur : les unes sont globuleuses, les autres alongées, ovoïdes : tantôt c’est à leur base qu’elles offrent la plus grande largeur; tantôt, au contraire, cette base n’est constituée que par un étroit pédicule. Cetfl dernière circonstance existe surtout , lorsque l’ouverture des vertèbres est très-peu considérable. Quand il existe plusieurs tumeurs , la pression exercée sur l’une d’elles ne la diminue ordinairement qu’en augmentant le volume des autres, ce qui prouve leur libre communication. Le plus souvent aussi , le siège de la tumeur étant dans la région lombaire , son volume s’accroît par la position verticale du malade.
Les parois de la tumeur du spina-bifida ne présentent pas toujours la même composition anatomique. Dans certains cas, elles sont formées de dehors en dedans, 1° par la peau, que l’on a trouvée, suivant les cas , très-saine, épaissie, amincie en totalité ou partiellement, ulcérée, tendant à se gangréner , couverte de fongosités , et quelquefois de touffes de poils ; 2° par les membranes rachidiennes. D’autres fois la peau n’existe pas : alors les méninges, qui forment seules les parois, ou bien sont dans leur état à peu près naturel, ou bien elles sont rouges, engorgées, épaissies.
Le liquide contenu dans la tumeur, et qui communique librement avec celui que renferme le canal rachidien, peut être étudié sous le rapport de son siège , de sa quantité et de sa nature : son siège est variable. Ainsi on l’a vu situé , 1° dans la cavité de l’arachnoïde ; 2° entre l’arachnoïde et la dure-mère; 3° entre l’arâchnoïde et la pie-mère ; 4° entre cette dernière membrane et les parois osseuses du rachis ; 3° dans un canal creusé au milieu de l’épaisseur de la moelle (Brunner, Otto, Portai, Meckel); 6° enfin Lechel l’a vu renfermé dans un kyste particulier, placé en dehors de la dure-mère, qui, non plus que les autres méninges, n’avait subi aucune altération. Au rapport des auteurs , la quantité de ce liquide peut varier depuis quelques onces jusqu’à six ou sept livres. Enfin , sa nature n’est pas toujours identique : on l’a trouvé limpide comme de l’eau de roche, légèrement trouble, floconneux, sanguinolent, puriforme. Les analyses qui en ont été faites , dans le cas où ce liquide ne paraissait composé que de sérosité , ont montré qu’à l’instar du liquide des hydrocéphales , il contenait une moindre proportion d’albumine que le liquide des autres hydropisies.
X’état des pièces osseuses du rachis est de la plus haute importance à
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considérer. Leur altération peut être envisagée sous deux rapports : 1° sous celui du nombre de vertèbres qui sont simultanément divisées ; 2° sous celui du degré de division de chaque vertèbre en particulier. Sous le premier rapport, le spina-bifida a été distingué en complet et en incomplet : il est complet , lorsque toute la partie postérieure de la colonne vertébrale est fendue , ainsi que le sacrum et le coccyx. Ce cas est très-rare ; mais assez souvent on trouve cette fente presque complète , existant , par exemple , depuis l’atlas jusqu’à la dernière vertèbre, depuis les dernières vertèbres cervicales jusqu’au commencement du sacrum, etc. Le spinabifida est incomplet , si la fente n’existe que dans une partie circonscrite du rachis ; ainsi on l’a distingué en spina-bifida cervical , dorsal , lombaire, sacré, coccygien. Dans chacune de ces régions la division peut n’exister que dans une seule vertèbre, ou s’étendre à plusieurs. Souvent , par exemple , dans le spina-bifida lombaire , la cinquième vertèbre est seule divisée; ailleurs, on n’a trouvé dans toute la colonne d’autre vice de conformation que l’absence de l’arc postérieur de l’atlas. Le spina-bifida des vertèbres lombaires est incomparablement le plus commun de tous ‘.viennent ensuite successivement, par ordre de leur fréquence , le spina-bifida du dos, du cou et du sacrum. Quant à la division du coccyx , on ne connaît qu’un seul cas rapporté par Genga , dans lequel elle ait existé isolément.
Quel que soit le nombre des vertèbres divisées, celte division présente plusieurs degrés, qui ont été ramenés par Fleischmann à trois principaux :
Premier degré. Existence de tous les éléments de la vertèbre, simple défaut de rapprochement entre ses deux arcs latéraux . — Ruisch a cité un cas de ce genre , dans lequel les arcs latéraux de chacune des trois dernières vertèbres lombaires n’étaient séparés de ceux du côté opposé que par un espace large de trois lignes : alors les apophyses épineuses paraissent comme fendues dans leur longueur. Ce premier degré ne s’observe qu’assez rarement.
Deuxième degré. Évolution imparfaite des deux arcs latéraux . — - On voit alors manquer successivement l’apophyse épineuse , les lames vertébrales , les apophyses articulaires et transverses , et enfin la vertèbre se trouve réduite à son seul corps. Ce second degré s’observe plus fréquemment que le premier.
Troisième degré. Séparation du corps même de la vertèbre en deux parties. — Wepfer a vu toute l’épine dorsale ouverte de cette manière : on a également constaté l’existence de ce même vice de conformation dans une ou plusieurs des vertèbres lombaires. Ce degré est d’ailleurs plus rare que les deux précédents.
Quelquefois ce n’est point à travers une vertèbre divisée que se forme la tumeur de l’hydrorachis ; celte espèce de hernie s’effectue à travers un intervalle que laissent accidentellement entr’elles la dernière vertèbre lombaire et la première pièce du sacrum. (Mohrenheim, Portai.)
Au milieu des remarquables altérations que subissent , dans le spinabifida , les enveloppes membraneuses et osseuses de la moelle épinière , quel est l’état de celle-ci ? A cette question on ne saurait faire une réponse générale; car, suivant les cas., on l’a trouvée saine ou altérée. D’après Meckel, les cas dans lesquels la moelle a été rencontrée parfaitement saine , doivent être considérés comme les plus rares. Ses déviations de l’état normal sont relatives à sa situation , à sa structure , à son absence complète. Sa situation est quelquefois fort remarquable : elle est chassée hors du canal vertébral , et vient se loger dans la cavité même de la tu ■ meur ; ce fait a été surtout constaté vers la région lombaire : les nerfs qui partent de la moelle sont alors singulièrement déviés de leurs rapports et de leur position naturelle. On a vu la queue de cheval entièrement contenue dans la tumeur lombaire , les nerfs qui la composent séparés les uns des autres , nageant au milieu de la sérosité ou appliqués sur les parois de la tumeur.
Quant aux altérations de texture que subit dans ce cas la moelle épinière, elles sont nombreuses. Ainsi on l’a vue diminuer de volume , notablement ramollie et réduite en pulpe, plus ferme que de coutume, comme entourée de vésicules hydatiformes, intimement adhérente à ses enveloppes, incomplètement divisée en deux parties, étalée en une sortè de membrane, etc. Ces diverses altérations n’existent le plus souvent que dans les points correspondants à ceux où les vertèbres sont divisées.
Enfin, quelques auteurs disent n’avoir trouvé dans certains cas de spinabifida aucun vestige de moelle épinière. Meckel pense que, dans ces cas, ou bien la moelle s’était ramollie et liquéfiée, comme il vient d’être dit, ou bien qu’elle n’avait jamais existé.
L’hydrorachis congénitale avec division des vertèbres peut constituer la seule affection dont l’individu soit atteint, ou bien être compliquée, 1° avec d’autres affections du système nerveux, telles qu’hydrocéphalie, anencéphalie acéphalie ; 2° avec différents vices de conformation d’autres organes, tels qu’absence de la paroi antérieure de l’abdomen, extroversion de la vessie, hypospadias, imperforation de l’anus, bec-de-lièvre, transposition générale des viscères, etc.
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