IV. — Gros rein polyrystique. — On décrit aussi

cette lésion sous les noms de kystei conglomérés ou de dégénérescence kysttque. On la rencontre tantôt chez l'adulte, tantôt au moment de ta naissance; nous décrirons successivement ces deui variétés.

Gros relu polykystlque de Tadalte. — Sans être fréquente, cette affection n'est pas absolument rare puisque Le.jars (1 ) a pu en retrouver dans les auteurs plus de soixante observations.

Caractères macroscopique». — La lésion est le plus souvent double, quelqueteis cependant unilatérale. Le rein, tout en conservant sa forme générale, est considérablement augmenté de volume, jusqu'à peser parfois plusieurs kilogrammes. 11 est ordinairement abaissé; il fait saillie dans l'abdomen, en refoulant l'intestin grêle et la branche correspondante du câlon qui passe en avant de lui.

Son aspect extérieur est tout à fait caractéristique, il est absolument transformé en une grappe kystique (lïg. 103], si irrégulièrement bosselée et lobule e qu'on fie lié avec des 'ordes croisées daii':

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soanëes ou pourvues de diverticules. Elles sont si eonfiuentes qu^on ne retrouve plus è. Tœil nu de parenchyme glandulaire, dans les cas où chez Tadulte la mort a été la conséquence de Taffection elle-même . Les calices^ le bassinet sont le siège d'une dilatation parallèle, liée sans doute à l'expansion générale de lorgane. La muqueuse des calices, des bassinets el des uretères présente parfois une quantité considérable de kystes analogues, miliaires ou plus volumineux. Fréquemment on observe une dégénérescence kystique simultanée du /bie, mais il arrive souvent alors que celle-ci est peu accusée. Il semble que la lésion débute plus tard dans le foie et y marche d'un pas plus lent. Cette coïncidence est peut-être plus fréquente encore qu'on ne le croit ; il nous est arrivé en pareil cas de trouver dans le foie, à l'examen microscopique, des kystes multiples mais très petits, alors qu'il ne paraissait point y en avoir à l'œil nu.

Dans quelques cas plus rares le processus kystique a paru se généraliser à plusieurs organes glandulaires. Caractères histologiques. — Les parois des vésicules sont simplement constituées par des lames connectives, tapissées par des cellules plates de revêtement. Le parenchyme intercalaire est atrophié et scléreuœ; mais la sclérose fait défaut autour des kystes très petits ou isolés ; elle ne débute guère, d'après Hommey, qu'autour des kystes de 3 à 4 millimètres de diamètre, et elle est toujours en rapport avec le volume et l'accroissement des kystes eux-mêmes.

Théories pathogéniques. — Le développement des kystes est certainement très lent et la période latente de la lésion est très prolongée. Deux théories sont en présence pour expliquer la genèse du gros rein polykystique : dans la théorie de la rétention, on invoqua la rétrodilatation des tubes en arrière d'un obstacle, gravier et calcul rénal, ou sclérose interstitielle ; dans la théorie néoplasique, on ^dniet l'existence d'un

processus épithélial actif, on déclare que la sclérose du parenchyme est un phénomène secondaire à la formation des kystes. Cette théorie est surtout basée sur les recherches de Malassez, qui ont porté principalement sur les tumeurs kystiques du testicule. Lejars, qui accepte la théorie néoplasique, voit une analogie étroite entre les tumeurs kystiques de l'ovaire et celles des organes glandulaires ; il les rapporte toutes au même titre à Tépithélioma mucoïde.

Il est incontestable qu'il existe dans les organes glandulaires des formations polykystiques qui sont des tumeurs vraies, tantôt bénignes, tantôt de malignité moyenne ; mais à côté de ces productions néoplasiques, il y a place pour une affection particulière, qui peut se rencontrer dans les organes glandulaires les plus divers, qui parait constituer en quelque mesure une affection spéciale à. cette variété d'organes, et qui est désignée depuis longtemps par les cliniciens sous le nom de dégénérescence ou de maladie kystique. (Test à ce groupe qu'appartient incontestablement le gros rein polykystique de l'adulte.

Il ne nous semble pas qu'on ait donné jusqu'à présent de ces faits une interprétation bien plausible ; les deux théories classiques sont également insuffisantes et en contradiction avec les données de l'observation. Celleci nous montre en somme une dilatation considérable des canalicules glandulaires de toutes sortes des organes intéressés, mais cette dilatation ne s'accompagne au début d'aucun phénomène de rétention, bien que celle-ci survienne plus tard quand s'établit la sclérose périphérique. On ne constate pas non plus de prolifération cellulaire saisissable ni de multiplication réelle des voies canaliculées. Il semble que cette dilatation de ces canaux s'opère graduellement, sans cause apparente, sous la seule influence de la pression normale du liquide qui circule dans leur intérieur. Ce processus est comparable de tous points à celui qui

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détermine la dilatation des bronches dans certains cas, et mieux encore à celui qui commande la dilatation d'un réseau capillaire sanguin ou lymphatique en un angiome caverneux ou en unlymphangiome. La dégénérescence kystique des glandes est Tangioine des capillaires sécrétoires ; elle n'est pas plus une tumeur que ses congénères du système circulatoire, et elle reconnaît probablement pour cause une lésion de structure des parois mêmes des canalicules, lésion peut-être toujours congénitale, dont il reste d'ailleurs à préciser les détails et la nature. Pas plus que pour les processus précédents, il ne doit être question ici à proprement parler de rétention ni de prolifération néoplasique.

Gros rein poly kystique congénital. — Signalé par Osiander dès 1821, il a été surtout bien décrit parVirchow.

L'aspect extérieur de l'organe est tout à fait semblable à celui du gros rein polykystique de l'adulte; toutefois les kystes sont en général moins confluents, ils laissent entre eux des intervalles plus ou moins étendus de parenchyme conservé ; celui-ci contient encore des tubes et des glomérules peu altérés.

Le volume de l'organe malade est ordinairement considérable ; la bilatéralité est de règle, sans être absolument constante. En somme aucune différence essentielle ne sépare cette forme de la lésion similaire de l'adulte ; aussi quelques auteurs font remonter cette dernière jusqu'à la naissance et lui attribuent, peutêtre avec raison, une origine congénitale.

Théories pathogéniques. — Le gros rein polykystique congénital est regardé par quelques auteurs comme un vice de développement; ils l'attribuent au défaut de rencontre des deux systèmes tubulaires isolés qui, d'après Henle, se fusionneraient près de la base des papilles pour former le rein. Virchow en attribuait au contraire la formation à une néphrite fœtale, ayant

déterminé Vatréêie des papUles par âclérose diffase à leur niveau.

En réalité la forme congénitale ne diffère pas de la forme de Tadulte dont elle est sans doute souvent Torigine; elle obéit aux mêmes lois; elle nous paraît être justiciable de la même théorie pathogénique.

2^ Lésions d6 cause yasctilaire.

I. — Congestion aiguë. — On l'observe pendant le stade initial de la plupart des maladies infectieuses, de même que dans les intoasications aiguèê par des poisons irritants du rein. Elle est d'autant plus accusée que la maladie causale est elle-même plus apte à produire sur divers points des rapts congestifs intenses ; la scarlatine et les accès pernicieux palustres méritent à ce point de vue une mention spéciale.

Malgré l'apparente diversité de ses causes, la congestion rénale aiguë relève en somme d'un mécanisme unique, l'irritation du rein par des substances toxiques ou phlogogèues. Alors même qu'elle se produit à l'état d'épiphénomène dans les maladies infectieuses, elle ne ressortit pas directement à l'action microbienne elle-même; aussi elle ne présente pas une spécificité étroite et ses caractères généraux restent les mêmes quelle que soit la maladie initiale. Celle-ci commande presque uniquement le degré d'intensité du processus et quelques particularités secondaires de son évolution, suivant son génie particulier, ou pour mieux dire suivant le mode d'action plus ou moins spécial des divers agents toxiques qu'elle produit.

Caractères maoroBoopiquêB. — Les reins sont augmentés de volume, leur poids peut être doublé ; la surface est lisse, la capsule distendue se détache facilement; la coloration générale est d'un rouge sombre que marbrent encore les arborisations des étoiles de Verheyen dilatées. La coloration rouge est d'autant plus