I. — CARACTÈRES GÉNÉRAUX
Définition. — Les tissus multiples qui entrent dans la composition de ces tumeurs appartiennent à des espèces ou à des variétés cellulaires différentes, et prennent une signification égale dans la constitution du néoplasme. Ils se développent, en pareil cas, côte à côte parallèlement, sans qu'on puisse invoquer à l'origine une influence quelconque de l'un d'eux sur le développement des autres.
Nous avons vu dans les chapitres précédents que certaines tumeurs, à tissu fondamental unique, n'en possèdent pas moins un tissu accessoire, développé au milieu d'elles par une sorte d'influence réactionnelle de l'élément principal. Tel est le cas de presque toutes les tumeurs d'origine glandulaire. La définition précédente empêche toute confusion entre ces tumeurs et celles qui méritent réellement le nom de tumeurs à tissus multiples.
Ces dernières reconnaissent les mêmes lois générales que les tumeurs simples ; comme elles, elles ont pour origine une cellule unique, qui obéit dans ses proliférations ultérieures à ses tendances évolutives physiologiques ; mais, tandis que les tumeurs à tissu
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unique émanent d'une cellule simple de Torganisme adulte, les tumeurs à tissus multiples dérivent d'une cellule complexe de la période du développement.
Théorie spécifique. — Nous ne pouvons développer ici les considérations qui justifient notre manière de voir(l); nous nous contenterons d'exposer sommairement la théorie qui nous parait conforme à la réalité des Mts.
On sait que pour les auteurs les cellules embryonnaires sont capables de reproduire tous les tissus de Torganisme. Les cellules qui constituent l'embryon sont précisément considérées comme le type parfait de ces éléments indifférents, de telle sorte, que les termes de cellules embryonnaires et de cellules de l'embryon deviennent dans le langage courant tout à fait synonymes.
Pour nous il en est tout autrement, les cellules qui constituent l'embryon sont des formes transitoires tout aussi spécifiques que celles de l'adulte, mais d'une tout autre nature. Ce sont à proprement parler des cellules complexes qui réunissent en elles, en une sorte de synthèse organique, les éléments primordiaux des tissus simples. L*ovule est la cellule complexe par excellence, celle qui réunit en elle les éléments de tous les tissus.
Dès les premiers stades du développement, l'ovule prolifère non pas pour se multipliei\ c'est-à-dire pour donner naissance à des éléments semblables entre eux et semblables à lui, mais pour se dédoubler, c'est-à-dire pour donner naissance à des cellules filles, difi'érentes entre elles et différentes aussi de leur cellule mère. Les deux premiers globes vitellins nés de la segmentation de l'ovule présentent des caractères très différents ; ce sont" eux aussi des cellules complexes, mais leur complexité est moindre que celle de Tovule, chacun d'eux ne contient plus que les éléments d'un nombre limité de tissus. Les dédoublements ultérieurs diminuent peu à peu la complexité originelle ; à chaque stade nouveau correspondent des formes cellulaires spéciales,
(1) L. Bard. La spécificité cellulaire et l'histogenèse chez l'embryon. Arch.phys., 1886. — L. Bard. Des tumears à tissus multiples. Lyon médical, 1888. — Trévoux. Des tumeurs à tissus multiples. Th. Lyon^ i888.
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de moins en moins complexes, mais toajours spécifiques et distinctes. 11 existe ainsi une longue série de dédoublements qui permettent de passer de l'ovule aux divers éléments des tissas simples de l'économie adulte; telle est la donnée fondamentale qui explique pour nous la constitution des tissas, et qu'il était indispensable d'exposer pour faire comprendre la genèse des tumeurs à tissus multiples.
Nous avons comparé, à un point de vue purement schématique bien entendu, la série des dédoublements des cellules de l'embryon aux branchements successifs d'un arbre ; de là notre expression de théorie de l'arbre hlstogèniqne, et le terme de cellules hodales^ par lequel nous désignons les cellules complexes qui constituent les étapes suc> cessivesde cette dissociation élémentaire du germe primitif. Nous repoussons formellement toute assimilation entre ces cellules nodalesde l'embryon et les cellules embryonnaires proprement dites, c'est-à-dire les formes jeunes des cellules des tissus simples. Nous avons constamment employé dans tout le cours de cet ouvrage le terme de cellules embryonnaires dans le sens restreint de cellules jeunes; nous proposons, pour éviter toute confusion, d'appeler cellules fœùiles^ les cellules complexes de la période du développement. Cellules fœtales et cellules uodales sont pour nous deux termes synonymes que nous emploierons indifféremment l'un pour l'autre.
Au point de vue général auquel nous nous plaçons il faut entendre par période de développement d'un tissu, toute la période qui s'étend depuis l'origine de l'embryon jusqu'à la séparation définitive des cellules spécifiques du tissu considéré. Cette période varie pour chaque tissu et ne doit jamais être confondue avec le développement moyen de Forganisme. Certains tissus ont terminé la dissociation de leurs éléments dès les premières semaines de la vie intrautérine, d'autres ne l'achèvent qu'à une époque plus ou moins avancée de la vie, quelques-uns même au delà de la puberté. Au sens où nous l'entendons il peut donc exister déjà des cellules simples chez l'embryon et surtout chez le to&tus, tsindis que sur quelques points de l'organisme de l'enfant, il existe encore des cellules fœtales. C'est là une notion capitale qu'il ne faut pas perdre de vue un seul instant dans Tétude des tumeurs à tissus multiples. Ces dernières sont des tumeurs émanées des cellules fœtales
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telles que oous venons de les définir. Elles comprennent à peu près toutes les tumeurs développées chez les fœtus ; toutes celles de cette nature que Ton rencontre chez l'adulte remontent en réalité à la période du développement. Sous le bénéfice des réserves indiquées dans le paragraphe précédent, on doit considérer comme synonymes les termes de iumettrs complexes ou à Hssus multiples et de tumetirs des tissus transitoires de la période de développement ou plus simplement de tumeurs fatales.
Stmetare. •-- Le nombre des tissus réunis dans une même tumeur fœtale est des plus variables ; il dépend uniquement du degré de complexité, et en quelque sorte de la composition élémentaire de la cellule fœtale dont elle émane. Les tumeurs les plus précoces contiennent un grand nombre de tissus en apparence les plus divers ; celles qui sont plus tardives émanent de cellules nodales moins complexes, et ne contiennent qu'un petit nombre de tissus. L'histoire des tumeurs fœtales, poursuivie à ce point de vue, peut contribuer à l'histogenèse elle-même, en nous montrant, par une sorte d'analyse spontanée, quels sont les divers tissus qui peuvent se trouver réunis dans une même cellule nodale.
Les tumeurs fœtales obéissent dans leur développement ultérieur à toutes les lois qui régissent les tumeurs simples; comme elles, elles présentent, suivant les cas, des formes embryonnaires et des formes adultes.
Les unes et les autres commencent leur développement pendant la période fœtale. Suivant la règle générale, les formes embryonnaires sont malignes ; elles se développent rapidement, elles entraînent assez vite la mort dés sujets; aussi on ne peut les observer qu'à une période rapprochée de leur apparition, c'est-àdire pour l'immense majorité d'entre elles, chez les fœtus et chez les enfants nouveau-nés. Au contraire, les tumeurs adultes sont à développement lent ; on les
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observe tout à la fois chez les fœtus et chez Fadulte; parfois même elles ne deviennent apparentes qu'à une période de la vie relativement avancée.
Formes embryonnaires. — Elles sont exceptionnelles et ont été à peine décrites. Il est fort rare qu'elles soient constituées par des cellules fœtales multipliées, mais restées complexes. Ces cellules ont poursuivi leur évolution normale ; elles ont, d'ordinaire, déjà donné naissance par dédoublement à leurs tissus constituants; la tumeur contient, en réalité, des cellules fœtales moins complexes, ou des cellules embryonnaires des tissus simples. Ces cellules ne sont pas simplement entremêlées sans ordre ; parmi elles, les cellules similaires se réunissent par îlots, et leurs dispositions trahissent déjà une ébauche d'organisation.
Parmi les faits actuellement connus de tumeurs mahgnes à tissus multiples, nous n'avons pas trouvé de cas qui se soient accompagnés de foyers secondaires.
Formes adultes. — Les cas en sont plus nombreux et ont été mieux étudiés. Plus importantes à connaître, leur nombre est indéfini, comme celui des cellules nodales elles-mêmes. Les plus complexes contiennent des éléments de tous les tissus ; elles correspondent aux tnineiirs mixtes de Gornil et Ranvier, aux tératomes de Virchow, aux inclusions totales de quelques auteurs. Leur caractère de tumeur ressort nettement de ce fait, qu'elles ne présentent pas de forme générale qui rappelle, à proprement parler, un fœtus incomplètement développé.
Il est possible, cependant, que dans quelques cas la distinction soit difficile à faire, entre une tumeur lœtale très précoce, et par suite très complexe, et les monstruosités qui peuvent résulter de la soudure et du développement inégal de deux germes fécondés.
Les tumeurs plus tardives, celles qui naissent des cellules nodales d'une famille cellulaire restreinte, ne sont habituellement pas considérées par les auteurs comme
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des tumeurs à tissus multiples, et figurent à des places diverses dans les genres classiques des tumeurs ordinaires. Tel est le cas, par exemple, des kystes dermoïdes et des kystes mucoïdes que nous décrirons plus loin.
Les tissus multiples présentent, dans les tumeurs fœtales, les mêmes rapports réciproques qu'à l'état normal, par le fait même de la conservation des attributs évolutifs normaux de la cellule nodale originelle. C'est ainsi que les diverses variétés de la famille épidermique se trouvent réunies dans les kystes dermoïdes; que les dents apparaissent presque toujours implantées sur des fragments osseux, etc. Le nombre de pareils exemples pourrait être indéfiniment multiplié.
Hétérotopie. — Les tumeurs foetales adultes sont ordinairement hétérotopiques ; ce caractère s'explique tout naturellement par ce fait que ces tumeurs ont débuté à une période où l'accroissement des organes change encore rapidement leurs rapports réciproques. Les cellules nodales devenues le point de départ de tumeurs échappent, par définition même de la tumeur, au développement harmonique des tissus ; elles ne suivent plus leurs congénères dans leurs migrations topographiques successives. La tumeur, à peine née, reste en retard ; elle se sépare des cellules similaires dont le loyalisme n'a pas été entamé; elle se trouve rapidement incluse au milieu des cellules des tissus sous-jacents.
Par la suite, ces tumeurs apparaissent, suivant les cas, à une distance plus ou moins éloignée de leur point de départ. C'est dans les organes génitaux^ dans les deux sexes, que l'on trouve les tumeurs à tissus multiples les plus complexes. Il en est sans doute ainsi parce que ces organes sont en quelque sorte le centre du développement de l'individu ; ils marquent la place de l'ovule primitif, comme le prouve d'ailleurs la persis-
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tance en eux des cellules reproductrices, éléments complexes qui vienneât directement des premières proliférations de Fovule.
Frasmentatloa. — Dans quelques cas, le foyer, primitivement unique comme celui de toutes les tumeurs, peut être morcelé et séparé en îlots plus ou moins nombreux, par le développement naturel des organes dans lesquels il est contenu.
Cette fragmentation du foyer primitif donne ainsi naissance à des tumeurs diverses, plus ou moins séparées les unes des autres, souvent symétriques, et qui n'en doivent pas moins être considérées comme une tumeur unique.
Cette multiplicité apparente n'enlève rien à la bénignité de la tumeur, et il faut se garder de la confondre, comme le font la plupart des auteurs, avec une généralisation vraie. Ces divers foyers ne sont pas, â proprement parler, des tumeurs fÛles, mais bien des tumeurs sceurs. Cette multiplicité est très fréquente dans les tumeurs de Tovaire, qui sont sans doute les plus précoces de toutes les tumeurs ; elle explique la fréquence des prétendues récidives de certaines tumeurs fœtales de l'ovaire dans celui du côté opposé, après Tovariotomie.
Les divers foyers d'une tumeur fragmentée présentent des caractères semblables, mais non pas toujours identiques, la division de l'Ilot néoplasique primitif ne se produisant pas toujours avec la même régula* rite. Tantôt chaque segment, présentant une composition semblable, donne naissance à des tumeurs identiques; tantôt, au contraire, la répartition des cellules nodales moins complexes, nées des dédoublements de la cellule nodale initiale, est différente suivant les segments , et ceux-ci donnent alors naissance, par leur développement ultérieur, à des tumeurs différentes.
Malii^nité tardive. — Il n'est pas très rare de
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voir des tumeurs adultes à tissus multiples, après ètre^ restées" longtemps bénignes, prendre tardivement une allure maligne. Nous avons observé nous-même plusieurs faits de ce genre sur des kystes mucoîdes de l'ovaire et un autre sur un kyste dermoïde du mém e organe. Les tumeurs secondaires ne contenaient pas de tissus multiples; elles appartenaient toutes aux formes malignes de l'un des tissus simples entrant dans la composition de la tumeur fœtale primitive ; dans tous ces cas il s'agissait de tumeurs embryonnaires épidermiques cornées ou épithéliales cylindriques. Dans la tumeur fœtale elle-même on trouvait, en un point limité, une véritable tumeur d'aspect embryonnaire, tout à fait semblable à une tumeur maligne primitive, et constituée par le même tissu que les foyers de généralisation. En réalité il s'agissait simplement dans ces cas d'une tumeur de production secondaire; la tumeur fœtale première, composée en somme de cellules simples, avait servi de point de départ à une tumeur nouvelle, tumeur simple à tissu unique, comme eût pu le faire un organe normal.
Trévoux a réuni tous les cas qu'il a pu recueillir dans les auteurs, de tumeurs à tissus multiples devenues tardivement malignes; de l'étude critique qu'il a faite de tous les faits qui étaient accompagnés de descriptions histologiques suffisantes, il a pu conclure que les choses se passaient toujours ainsi que nous l'avons précisé plus haut.
Après avoir indiqué les caractères généraux des tumeurs à tissus multiples nous ne pouvons entrer dans la description de leurs formes innombrables. Nous nous contenterons de décrire les variétés les plus fréquentes et les plus importantes à connaître des tumeurs adultes de cette nature.
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