BLANCHE

I. — Scléroses secondaires. Dégénérescences descendantes. — On donne ce nom aux lésions dégénératives trophiques que présentent les cordons blancs de la moelle, consécutivement à certaines lésions destructives de la moelle elle-même ou de régions déterminées de Vencéphale^ notamment aux lésions de la capsule interne ou des circonvolutions rolandiques.

On attribue généralement les dégénérescences secondaires de la moelle à la séparation des parties dégénérées d'avec leurs centres trophiques; et de fait ces lésions présentent les mêmes caractères essentiels que celles dont la connaissance remonte aux expériences de Valler et que l'on observe dans le bout périphérique des nerfs moteurs sectionnés. Cependant Vulpian admet que Virritation persistante entretenue par la lésion causale joue un certain rôle dans ce processus.

Les cordons dégénérés sont souvent difficiles à reconnaître à l'œil nu ; ils sont plus opaques ou au contraire demi^transparents, suivant que les corps granuleux sont abondants, ou que les produits de fragmentation de la myéline ont été résorbés. De même le tissu est mou et a' conservé son volume, ou bien il est plus dense et plus ou moins atrophié.

A l'état frais, on constate dans les parties altérées de nombreux corps granuleux; ceux-ci ne se retrouvent plus sur les coupes faites après durcissement; par

contre on constate alors plus facilement la sclérose et Valtération des tubes nerveux.

Les lésions élémentaires sont d'ordinaire moins accusées que dans les scléroses primitives que nous étudierons plus loin; par contre elles sont plus continues ; on ne trouve pas de zones partiellement respectées. De plus, d'après quelques auteurs, les scléroses secondaires diffèrent encore des scléroses primitives par la disparition précoce des cylindres d'axe, qui persistent au contraire jusqu'à la fin dans ces dernières.

A la longue, les scléroses secondaires des cordons blancs de la moelle peuvent entraîner consécutivement des lésions atrophiques des cellules motrices des cornes antérieures ellesmêmes.

Le mode de localisation et de distribution des dégénérescences secondaires dépend étroitement du siège de la lésion initiale :

Fig 65. - Scléroses systé- L^g lésions Cérébrales

matiques de la moelle (sclie- ■,,. . i,

j^a)/ déterminent une sclérose

descendante des faisceaux pyo, cordons antéro-iatéraux ; ramidauXj qui se prolonge

c, cornes antérieures ; p, cornes jusqu'à l'extrémité la pluS

postérieures ; r, sclérose des • p 7 • j i n ti

zones radiculaires postérieures ; inférieure de la moelle. Il

9, sclérose des cordons de GoU ; résulte dès lorS du trajet

i, sclérose des cordons latéraux connu de ce faisceau, que la ^^Sé^^rTc^MonT]; dégénérescence de cette ori- Tiirck (faisceau pyramidal gi^e se montre d abord dans direct). les deux tiers antérieurs de

la partie postérieure de la capsule interne (fig. 62, m), dans le pédoncule cérébral et la pyramide bulbaire correspondante. Plus bas dans la moelle, elle occupe la partie postérieure du cordon latéral (faisceau pyramidal croisé), du côté op-

MYÉLITES SYSTÉMATIQUES. 357

posé à la lésion cérébrale (fig. 65) ; et la partie interne du cordon antérieur {faisceau pyramidal direct), du même côté que cette dernière. La sclérose du cordon de Tûrck s'arrête avec ce cordon lui-même à une hauteur variable, en général au milieu de la moelle dorsale. De ces deux foyers, le premier est à la fois le plus large, le plus constant et d'ordinaire le mieux caractérisé. Les racines spinales restent absolument intactes.

Toutes les lésions médullaires destructives des faisceaux blancs, sections, compressions, lésions diverses, déterminent des dégénérescences secondaires qui s'étendent à distance au-dessus et au-dessous de la lésion. Par contre les lésions de la substance grise ne déterminent rien de pareil.

Dans le segment inférieur de la moelle, la distribution des lésions est analogue à celle des dégénérescences descendantes d'origine cérébrale. Au voisinage immédiat de la lésion la sclérose occupe toute l'étendue des cordons antéro-latéraux; mais bientôt elle s'effile, pour se localiser à la partie la plus postérieure de ces cordons, dans une petite zone située en avant des racines postérieures et respectant la surface du cordon.

Dans le segment supérieur, la sclérose est ascendante; elle siège dans les cordons postérieurs; elle n'occupe toute leur largeur qu'à une faible distance du foyer; elle tarde pas à se localiser dans les cor-dons de Qoll (fig. 65), qui dégénèrent dans toute leur bauteur, jusqu'au plancher du quatrième ventricule. Les lésions des nerfs de la queue de cheval peuvent ellesmêmes déterminer cette dégénérescence ascendante des cordons de GoU.

II. — Scléroses systématiques primitives. — Les unes sont limitées aux cordons postérieurs et constituent les tabès sensitifs, représentés par l'ataxie locomotrice progressive et la sclérose des cordons de Qoll.

Les attires occupent les cordons latéraux ; elles constituent les tabès moteurs, représentés par le tabès dersal spasmodique de Erb et la sclérose latérale amyo-

trophiqne de Gharcot. Cette dernière est une myélite mixte qui intéresse tout à la fois la substance blanche et la substance grise ; mais la régularité de sa distribution, la subordination probable de Fune des lésions à la première, justifient son admission au nombre des myélites systématiques.

Caractères macroscopiques, — Quels que soient les cordons atteints par la sclérose, celle-ci se présente avec des caractères généraux identiques; mais elle atteint sa plus haute expression dans la sclérose des cordons postérieurs, et c'est cette dernière que nous prendrons pour type dans notre description.

La pie-mère est épaissie et très adhérente au niveau des cordons malades. Ceux-ci sont grisâtres et transrents sur la moelle fraîche; sur les coupes colorées par le carmin, ils sont beaucoup plus colorés que les parties saines. Ils sont habituellement diminués de volume et atrophiés.

Caractères histologiques, — Au microscope la différence est très accusée entre les faisceaux sains et les faisceaux malades (fig. 66) : les premiers montrent la section de tubes nerveux réguliers, séparés par de minces cloisons névrogliques*; les seconds présentent des tubes atrophiés, souvent réduits à leur cylindre d'axe, quelquefois au contraire élargis et variqueux, plongés dans une substance intermédiaire prédominante. Celle-ci est constituée par de petites cellules, peu visibles, et par des fibres connectives ondulées, très étroites et entre-croisées dans divers sens.

Les parties dégénérées contiennent d'ordinaire une quantité plus ou moins considérable de corpuscules amylacés.

Les cloisons connectives normales qui rayonnent du centre à la périphérie de la moelle subissent un épais-

MYÉLITES SYgTËIHATIQUES. 3S9

aÎHSÊment très accusé. Il en est de même du tistu cenjonctif pÉrixaaculmre et de la tunique adventice qui en est une dépendance ; ce n'est pas là toutefoi» une raison suffisante pour accepter l'opinion des, auteurs qui font jouer aux lésions vasculaires le rôle prédominant.

fit- tt. — ScléroiB tjstémiliqae du lonei radiciiUirae poit^rieuret

p, neine pMtérieun; >■. lonH ndicoUirat pail«ri«ur« tclcroini ; t. cordon daCallsaio^ l, cotàaa Ulérsl taiii.

Ces caractères généraux sont communs à toutes les scléroses systématiques primitives de la moelle, mais chacune d'elles présente des caractères de dùfrtbutbin iopvgraphiqite qui lui sont propres, et dont nous devons dire quelques mots.

Sdéroaa d«a oordons poatérieiira ou ataxla loeomotFica progresBiTt. — Dans les cas les plus in* tenses la sclérose occupe la totalité des cordons postérieurs ;le sillon postérieur de lamoelle est alors comblé

par du tissu conjonctifnéo formé qui soude intimement les deux faisceaux de Goil. Pierret a établi que la sclérose pouvait être limitée à la partie externe du cordoa postérieur, c'est-à-dire au cordon de Burdach ; d'après lui, c'est cette sclérose des zones radiculaires postérieures qui est la lésion essentielle de la maladie. La sclérose des cordons de Goll est consécutive à la première ;elle est liée à une dégénérescence ascendante, qui se rencontre habituellement en pareil cas, mais qui peut faire parfois complètement défaut.

Dans quelques cas la sclérose intéresse dans une très faible étendue la portion des cordons latéraiix immédiatement adjacente aux cornes postérieures. De plus on a décrit récemment, sous le nom de scléroses combinées, des cas dans lesquels un degré accusé de sclérose des cordons latéraux vient s'ajouter à la sclérose postérieure.

Les racines spinales, de même que les nerfs crâniens intéressés, sont atrophiées, grisâtres et demitransparentes.

C'est habituellement dans la région lombaire que la lésion débute et qu'elle reste prédominante; dans quelques cas elle débute au contraire par la région cervico-dorsale. Elle atteint souvent en haut les tubercules quadrijumeaux, les bandelettes optiques, les nerfs optiques eux-mêmes, plus rarement Thypoglosse et l'auditif.

Sclérose limitée au cordon de Goll. — Elle a été décrite par Pierret comme processus isolé ; elle est fort rare et encore mal connue.

Sclérose latérale amyotrophique. — Elle a été décrite par Charcot; son existence comme entité nosologique est encore contestée. Quoiqu'il en soit, la lésion suit en pareil cas le trajet des faisceaux pyramidaux directs et croisés. A l'inverse de la sclérose postérieure, elle débute par le haut de la moelle, au niveau du bulbe, aussitôt après l'entre-croisement des

MYÉLITES DIFFUSES. 361

pyramides. Elle occupe une plus large étendue que la sclérose des dégénérescences descendantes secondaires. Assez rapidement les cellules motrices des cornes antérieures subissent V atrophie pigmentaire, tandis que les cellules des groupes latéraux et de la colonne de Clarke restent intactes. Les racines spinales et les nerfs périphériques s'atrophient secondairement aux lésions des cellules motrices.

Sclérose latérale pure. Tabès dorsal spasmedique. — Décrite par Erb, et considérée par lui comme une entité nosologique distincte, elle n'a encore reçu des autopsies aucun contrôle effectif.

Ataxie héréditaire ou maladie de Friedreich. — On désigne sous ce nom une forme particulière de sclérose systématique combinée, d'ailleurs fort rare, qui présente ce caractère clinique essentiel de débuter dès l'enfance, et de reconnaître une origine familiale plutôt encore qu'héréditaire à proprement parler.

La sclérose prédomine sur les cordons de Goll, qu'elle atteint dans toute leur hauteur jusque dans le bulbe. Les cordons de Burdaçh et les cordons latéraux sont également intéressés, aussi bien le faisceau cérébelleux que le faisceau pyramidal lui-même. Toutefois les zones radiculaires proprement dites sont toujours respectées, et les cornes postérieures restent séparées des zones scléreuses voisines par une bande étroite de substance blanche non enflammée.