III. -— MYÉLITES DIFFUSES

I. — Myélite diffuse aiguë. — Elle se caractérise essentiellement par des foyers de ramollissement inflammatoire ; tantôt il existe un foyer unique plus ou moins étendu en hauteur, tantôt on constate plusieurs foyers disséminés.

Caractères macroscopiques. — L'aspect des lésions varie suivant les cas : le ramollissement peut

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être blitnc, c'est-à-dire que le tissu nerveux a peidu sa consistance jusqu'à devenir difiluent, mais sans changement de coloration, sans congestion notable; il peut être réduit à Tétat de bouillie claire presque liquide»

Le ramollissement est rouse, quand les phénomènes congestifs sont accusés ; le tissu nerveux est alors tuméfié, œdémateux; quelquefois il se produit dans Tintérieur du foyer de véritables hémorrhagies miliaires (myélite apoplectiforme).

Le ramollissement devient verd&tre quand le foyer est infiltré de pus. Les abcès ainsi formés peuvent se limiter et même s'enkyster.

Quand TafTection se prolonge, le ramollissement devient jaune, par la fragmentation graisseuse d'ailleurs irrégulière des éléments nerveux. U aboutit à la ddgônërescence grise quand il s'atrophie, par la résorption des produits de désintégration.

Les méninges sont souvent intéressées. Quand la maladie se prolonge, elle entraîne les dégénérescences 'secondaires habituelles aux lésions médullaires destructives.

Caractères histologiques. — Les foyers portent surtout sur la substance blanche, mais dans quelques cas ils s'étendent en hauteur presque exclusivement dans la substance grise.

Au microscope on retrou ve les lésions dégénératives habituelles aux éléments nerveux; les corps granuleux abondent. On accorde une mention spéciale dans ces cas, dans la substance blanche, à la tuméfaction des fibres, au gonflement variqueux des cylindres d'axe ; dans la substance grise^ à l'hypertrophie considérable et à la transformation vacuolaire des cellules multipolaires des cornes antérieures.

Variétés. — La myélite aiguë reconnaît des modalités multiples : la myélite localisée est le plus souvent liée à une compression par un mal de Pott ou par une tumeur; au contraire le ramolUssement

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aiga spontané de la moelle est plus souvent disses miné, et débute de préférence dans la région dorsale. La myélite aiguë peut guérir ou laisser après elle un foyer d'inflammation chronique et de sclérose arec toutes ses. conséquences.

La maladie de Landry, appelée par lui paralysie ascendante aisuë, serait mieux dénommée para* lysie spinale aiguë progressive (Leyden), parce qu'on connaît quelques cas dans lesquels la paralysie affectait une marche descendante. Elle constitue une forme particulière de myélite aiguë, parfois curable, qui ne s'accompagne pas de ramollissement, et à laquelle on ne connaît pas encore de lésion anatomique précise. On a signalé le gonflement des cylindres d'axe, la tuméfaction des cellules ganglionnaires, l'œdème et la congestion allant parfois jusqu'aux hémorrhagies capillaires ; mais ces lésions assez vagues sont ellesmêmes inconstantes. Pitres et Yaillard ont publié la relation d'un cas de maladie de Landry, survenu dans le décours d'une fièvre typhoïde, dans lequel ils ont trouvé avec une moelle intacte des névrites périphériques, auxquelles ils accordent le rôle principal, et qui leur paraissent devoir être rapportées à l'action locale d'un agent pathogène peut-être infectieux.

II. — Myéute diffuse chronique. — Elle est le plus souvent le fait de compressions diverses; parfois elle succède à des foyers de ramollissement aigu. La forme la plus fréquente est la sclérose transverse, souvent associée elle-même à une pachyméningite primitive. Au-dessus et au-dessous du foyer de sclérose diffuse, se développent les lésions dégénératives systématiques déjà décrites.

III. — Myélite cavitaire. — On a donné à cette lésion très chronique de la moelle des appellations diverses : syringomyèlie, sclérose périépendymaire, hydromyélie, etc„ en rapport avec les théories pathogéniques dont elle a été l'objet. Elle est sur-

tout caractérisée par l'existence de lacunes centraleSy ordinairement allongées sous la forme d'un canal irrégulier, mais parfois de dimensions et de conformations très variables. Ces lacunes sont habituellement limitées par une couche fibreuse; elles sont nettes et paraissent avoir détruit comme à l'emporte pièce les tissus intéressés ; rarement elles atteignent la surface de la moelle, presque toujours au point d'émergence des racines postérieures. Le plus ordinairement il existe une cavité centrale, continue, plus ou moins étendue, tenant la place du canal épendymaire dont elle ne paraît être qu'une dilatation excentrique et irrégulière.

La lésion débute dans la substance grise en arrière du canal épendymaire ; elle occupe surtout la commissure grise et leis cornes postérieures. Elle peut s'étendre aussi du côté des cornes antérieures, et pousser accidentellement des prolongements qui envahissent les cordons latéraux et plus exceptionnellement les cordons postérieurs. Elle est ordinairement bilatérale et symétrique, mais avec une prédominance d'un côté. La région cervico-brachiale en est le siège habituel, mais souvent elle s'étend de là en haut jusqu'au bulbe ; en bas elle respecte le plus souvent la région lombaire.

Au microscope la lésion est surtout caractérisée par l'envahissement du tissu nerveux par les grosses cellules étoilées de la névroglie connues sous le nom de cellules araignées; celles-ci sont nombreuses et tassées, tantôt réunies en amas, tantôt diffuses et comme infiltrées ; on observe de plus la transformation scléreuse de la substance grise centrale tout autour du canal de l'épendyme. Les cavités lacunaires montrent des bords nets et une paroi fibreuse.

Cette affection a reçu les interprétations les plus diverses. Ollivier d'Angers, qui Ta décrite le premier et lui

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a donné le nom de syringomyélie (moelle creusée en forme de tuyau), y voyait une malformation, une dilatation du canal épendymaire^ présentaat une certaine parenté d'origine avec les hydrocéphalies congénitales. Nous ne citons que pour mémoire l'opinion de Lockart-Clarkc qui expliquait la lésion par une désintégration granuleuse^ terme banal appliqué par lui aux processus les plus divers. D'autres y voient des kystes lacunaires, consécutifs à des foyers d hémorrhagies ou de ramollissements, comme il arrive pour la plupart des lacunes kystiques du cerveau.

Hallopeau en a fait un processus inflammatoire, une sclérose centrale sous-épendymaire, portant sur la névroglie de la substance grise. Joffroy accepte la théorie d'Hallopeau, en y ajoutant cette notion que l'inflammation de cette région -spéciale, dans laquelle existent des vaisseaux importants, détermine leur endartérite ou leur thrombose, et par là des foyers de ramollissement nécrobiotique secondaires.

La théorie qui jouit actuellement de la faveur générale est celle d'après laquelle il s'agirait d'un processus néoplasiqusy d'une gliomatose développée aux dépens du canal épendymaire; dans cette manière de voir, que nous ne saurions accepter pour notre part, la formation des i^avités est considérée comme secondaire aux transformations régressives du tissu gliomateux.

A tout prendre la théorie d'Hallopeau est celle qui nous paraît rendre le meilleur compte des lésions observées. Le processus est essentiellement une inflammation chronique de la substance grise; l'apparition des cellules araignées appartient à cette forme de sclérose dont les caractères sont commandés par la morphologie spéciale de la névroglie de la substance grise. La dilatation du canal épendymaire est secondaire a la sclérose, tout à fait comparable aux dilatations des bronches dans les scléroses pulmonaires.

Il est vraisemblable d'ailleurs qu'on a réuni dans une description commune des faits disparates, et que la lésion qui nous occupe peut, suivant les cas particuliers, ressortir à l'un ou à l'autre des mécanismes que nous avons indiqués.

IV. — Sclérose en plaques disséminées. — Cette affection déjà figurée par Cruveilhier, bien décrite

par la suite, surtout par Charcot, est essentiellement caractérisée par la présence, sur divers points de Taxe cérébro-spinal, de plaques de sclérose d'un aspect tout particulier.

Caractères macroscopiques. — €es plaques sont irrégulièrement disséminées : dans la moelle elles occupent d'ordinaire la surface; dans Vencéphaîe au contraire on les rencontre le plus souvent dans les parties centrales. Elles sont habituellement plus nombreuses sur la moelle que dans les parties supérieures du système nerveux.

Sur la moelle elles occupent indistinctement les différents cordons ; elles sont souvent à cheval sur les sillons ; elles envahissent la substance grise comme la substance blanche. Dans Visthme les plaques sont à la fois périphériques et centrales. Dans le cervelet elles sont ordinairement centrales, et occupent spécialement le corps rhomboïdal. Dans le cerveau elles sont très rares sur les circonvolutions, plus fréquentes au voisinage des ventricules latéraux. On en rencontre assez souvent sur les racines spinales et sur quelques nerfs crâniens, notamment l'optique, l'olfactif et le trijumeau.

Ces plaques mesurent de 1 à 5 centimètres de longueur; mais on en rencontre aussi de fort petites, et d'autres qui atteignent jusqu'à 20 centimètres. Leurs caractères particuliers s'observent facilement sur la moelle, après l'ablation de la pie-mère qui ne présente aucune adhérence à leur niveau et qui, souvent, les laisse apercevoir par transparence. Ces plaques sont tantôt saillantes, tantôt de niveau avec les parties voisines, parfois même déprimées. Elles présentent en général une coloration d'un gris jaunâtre ; souvent elles sont très vasculurisées et prennent à l'air une teinte rose. Leur consistance est ferme, les surfaces de sections restent nettes. Elles sont nettement circonscrites à l'œil nu, mais elles sont moins super-

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fîciclles qu'elles ne le paraissent, et les coupes permettent seules d'apprécier leur étendue en profondeur.

Il est à remarquer que ces plaques isolées, quels que soient leur siège et leur profondeur, ne déterminent pas de dégénérescences secondaires des faisceaux blancs, à rinverse des autres formes de lésions médullaires.

Caractères histologiques. — Au microscope on constate que l'intensité du processus s'accentue progressivement de ]a périphérie au centre, et que la ligne de démarcation périphérique de la plaque est moins tranchée qu'elle ne le paraissait à l'œil nu.

La lésion consiste essentiellement dans la modification de la névroglie et dans l'apparition d'un réseau flbrillaire de nature conjonctive, plus dense en pareil cas que dans les autres formes de sclérose des centres nerveux. Par contre les corpuscules de Gluge, qu'on ne retrouve d'ailleurs qu'à l'état frais, sont assez rares et disparaissent complètement quand l'altération est plus avancée. De même les corpuscules amyloïdes sont relativement rares.

Les tubes nerveux perdent plus ou moins complètement leur gaine de myéline, mais, caractère particulier à cette forme de sclérose, les cylindres d'axe persistent presque indéfiniment au sein des nappes scléreuses.

Quand la substance grise est envahie, les cellules multipolaires perdent leurs prolongements, elles deviennent granuleuses, jaunâtres par dégénérescence pigmentaire, et enfin disparaissent par atrophie.