BEC-DE-LIÈVRE

nuent à partir de ce point sous forme d’une fente unique et médiane étendue à toute la voûte palatine et au voile du palais (1). La division osse.use rappelle alors la figure d’un Y dont l’ouverture serait tournée en avant. Entre les deux branches de l’Y se trouve isolé le tubercule osseux médian, appendu par un pédicule plus ou moins grêle à l’extrémité du vomer et fortement saillant en avant. C’est à cette horrible difformité qu’est réservé le nom de gueule-de-loup. La fente palatine établit une large communication entre la bouche et les fosses nasales dont elle permet d’apercevoir les cornets inférieurs. Dans certains cas, il y a non seulement fente palatine, mais absence totale de la voûte.

La difformité du bec-de-lièvre avec scissure du bord alvéolaire et de la voûte palatine est encore augmentée parce que toute la partie incisive de l’os déborde le reste du maxillaire notablement atrophié.

Ce n’est pas seulement dans le bec-de-lièvre compliqué que le squelette est atteint. Presque toujours, dans le bec-de-lièvre simple, alors même que les lésions semblent bornées aux parties molles, on remarque une atrophie marquée du corps du maxillaire avec saillie très prononcée de sa partie interne. De là des difformités fâcheuses, souvent aggravées par une dentition vicieuse qui exagère encore l’asymétrie faciale (2).

Les troubles fonctionnels occasionnés par le bec-de-lièvre sont variables avec fétendue de la lésion. Peu considérables avec le bec-de-lièvre simple et unilatéral qui ne s’oppose pas à la succion, ils sont portés à leur maximum dans le cas de division de la voûte palatine. La succion est alors impossible, la déglutition pénible; il faut alimenter le nouveau-né à la cuiller en ayant soin de porter le lait jusqu'au fond de la bouche.

(J) Quel est le point du bord alvéolaire occupé par la fente osseuse du bec-de-lièvre ? D apres la théorie de Gœtlie, le bourgeon maxillaire supérieur donne naissance au maxillaire supérieur; le bourgeon nasal interne à l’os intermaxillaire ou os incisif qui porte les deux dents incisives. Le bec-de-lièvre résulte d’une absence de soudure entre ces deux os, et la fente qui les sépare doit passer entre l’intermaxillaire et le maxillaire du côté corresj tondant, c’est-à-dire entre l’incisive externe et la canine.

Si le bec-de-lièvre est bilatéral, le tubercule médian se composera des deux intermaxillaires droit et gauche réunis en une seule pièce osseuse et portera quatre incisives.

Cette théorie admise pendant longtemps a été contestée par Albrecht qui a prétendu que, de chaque côté, il y avait non pas un, mais deux os intermaxillaires, et que la division du bec-delièvre passait entre ces deux pièces osseuses, c’est-à-dire entre les deux incisives. La question est plus difficile à résoudre qu'il ne semble au premier abord. Il ne suffit pas, pour affirmer que la fente du bec-de-lièvre passe à travers l’intermaxillaire. de constater qu’elle siège entre deux incisives. Chez les individus porteurs de bec-de-lièvre, on voit en effet fréquemment des dents surnuméraires ; une dent ayant tous les caractères des incisives borde bien la lèvre externe de la suture osseuse, mais, d’autre part, sa lèvre interne comprend deux incisives, et, si c’est un bec-de-lièvre bilatéral, le tubercule osseux médian porte non pas deux, mais trois et même quatre incisives.

Quelle est la dent supplémentaire?

Est-ce celle qui siège en dehors de la division osseuse près de la canine ou celle qui limite sa lèvre interne?

Suivant l’interprétation que l’on donne à cette question, on justifie la théorie d’Albreclit ou celle de Goethe.

Quoi qu’il en soit, la théorie d’ Albrecht est celle qui semble la plus conforme aux faits observés et elle est aujourd’hui presque unanimement acceptée.

(2) Le bec-de-lièvre de la lèvre inférieure est très rare. Il est toujours médian, consiste en une encoche ou une fente plus ou moins profonde de la lèvre inférieure, et peut se compliquer d une absence de soudure de la symphyse mentonnière.

SPINA-BIFIDA.

La division limitée du voile du palais ne gêne ni la succion, ni la déglutition.

A quel âge doit-on opérer un hec-de-lièvre? — Cet âge varie suivant l’état de santé de l’enfant et l’importance de l’opération. Un enfant vigoureux porteur d’une encoche peu profonde de la lèvre pourra sans inconvénients être opéré peu de temps après sa naissance, tandis qu’il conviendra d’attendre plusieurs années pour un enfant chétif, porteur d’un bec-de-lièvre compliqué nécessitant une restauration palatine étendue. 11 faut se rappeler qu’une hémorragie même minime est dangereuse pour un jeune enfant; aussi, à moins d’une fente très minime où l’intervention se réduit à deux coups de ciseaux, est-il sage, dans le bec-de-lièvre simple sans lésions du squelette, d’attendre le troisième mois pour opérer.

Le moment d’élection sera du troisième au sixième mois, car il faut autant que possible intervenir avant la dentition qui amène souvent des malaises chez les bébés.

Lorsqu’il y a division osseuse nécessitant une restauration du bord alvéolaire, il faudra retarder l’opération jusqu’à un an, dix-huit mois ou deux ans, suivant l’étendue de la réparation à effectuer (*).

Enfin, dans la division totale de la voûte et du voile, il ne faut intervenir que quand l’enfant a six ou sept ans.

Spina-bifida. — Le spina-bifida que nous avons déjà signalé page 1016 est dû à X ouverture anormale du canal rachidien et à Yissue au dehors de la moelle et de ses enveloppes . C’est le plus souvent en arrière (2) que siège la solution de continuité osseuse et que fait saillie la tumeur.

Le spina-bifida postérieur siège le plus souvent à la région dorso-lombaire; on peut le rencontrer en tous points de la colonne vertébrale depuis l’atlas jusqu’à l’extrémité du sacrum. Il est généralement unique. Quelquefois il existe deux tumeurs distinctes, souvent assez éloignées l’une de l’autre, situées par exemple Lune à la région cervicale, l’autre à la région lombaire.

La tumeur de volume variable allant de la grosseur d’une noix à celle d’une orange est le plus souvent sessile. Parfois régulièrement arrondie, elle est fréquemment déprimée à son centre, et présente à sa surface une série de bosselures et de sillons qui lui donnent un aspect analogue à celui de la tomate.

Les enveloppes de la tumeur sont composées par la peau et les méninges. La peau peut être saine, souvent elle présente à la surface de la tumeur ou

sa périphérie des altérations variables. Tantôt elle est épaissie, rugueuse, rouge ou violacée, d’aspect angiomateux; tantôt, au contraire, elle est

(*) Dans le bec-de-lièvrc simple, l’intervention exécutée d’après le procédé de Mirault (d’Angers) consisle à aviver les lèvres de la fente en conservant sur une des deux lèvres un petit lambeau destiné à combler l’encoche très fréquente sur le bord libre de la lèvre au niveau de la cicatrice.

Lorsque le bec-de-lièvre se complique de lésions du squelette, il est nécessaire pour corriger la difformité de refouler en arrière le bord alvéolaire et de pratiquer une restauration de la voûte et du voile. Ce sont là des opérations chirurgicales délicates dont nous n’avons pas à nous occuper ici .

(2) On peut cependant la rencontrer sur les parties antérieure et latérales de la colonne vertébrale (spina-bifida antérieur, latéral).

SPINA-BIFIDA.

amincie, fragile : l’enveloppe de la tumeur est réduite à une membrane sans résistance, prête à se rompre. Assez souvent, la tumeur est recouverte à sa périphérie par une portion de peau saine, puis vers le centre, celleci est remplacée brusquement ou insensiblement par une mince pellicule transparente (J).

La face interne de la tumeur est tapissée par les méninges : Y arachnoïde seule prend part à la formation de cette enveloppe séreuse. La dure-mère fait défaut, elle s’arrête au pourtour de l’orifice osseux et ne s’étend pas sur les parois de la tumeur (Reklinghausen, Kirmisson). Le doigt peut à la base de la tumeur reconnaître à travers les parties molles une série de tubercules osseux qui limitent l’ouverture rachidienne ; celle-ci résulte de l’absence par arrêt de développement des apophyses épineuses d’une ou plusieurs vertèbres, et de l’atrophie des lames vertébrales correspondantes.

Le contenu de la poche est constitué par la moelle et les nerfs rachidiens et une quantité plus ou moins considérable de liquide céphalorachidien (2).

La tumeur est le plus souvent fluctuante ou simplement rénitente ; en partie réductible, elle diminue de volume si on la comprime. Cette réductibilité partielle de la tumeur s’accompagne chez les jeunes enfants d’une exagération de tension des fontanelles; quelquefois des convulsions surviennent.

La moelle décrit le plus souvent un trajet flexueux à travers la poche, sortant du canal rachidien, puis y rentrant après avoir décrit une boucle plus ou moins large à l’intérieur de la tumeur. Les nerfs rachidiens présentent de même des flexuosités à l’intérieur de la poche, et, assez souvent, ils sont adhérents à un point quelconque de sa paroi (5).

Les troubles de la sensibilité et de la motilité des membres inférieurs, les troubles trophiques : érythème, adipose, maux perforants, sont fréquemment observés. Chez les enfants atteints de spina-bifida, on constate souvent de l’incontinence d’urine et des matières fécales par paralysie des sphincters. Enfin, il n’est pas rare d’observer la coexistence du spina-bifida (*), avec d’autres malformations congénitales: pieds bots, bec-de-lièvre, hydrocéphalie.

P) Il est fréquent d’observer au pourtour de la tumeur une production exagérée de poils longs et raides (hypertrichose).

(2) Dans la majorité des cas, le liquide céphalo-rachidien est collecté à l’intérieur des méninges en dehors de la moelle qui y baigne. C’est le sjnna-bifida externe. Dans quelques cas rares, le liquide siège à l’intérieur de la moelle, dans le canal épendymaire agrandi et transformé en une poche liquide. C’est le spina-bifida interne.

(5) Lorsque le spina-bifida siège à la région lombo-sacrée, l’extrémité inférieure de la moelle s’arrêtant normalement au niveau 4e la deuxième lombaire, on ne trouve pas dans la poche de cordon médullaire, mais seulement les nerfs de la queue de cheval, le plus souvent adhérents à la paroi qu’ils dépriment à son centre.

(4) À côté du spina-bifida que nous venons de décrire, il faut placer une variété spéciale de malformation désignée par les auteurs sous le nom de spina-bifida latent ou spina-bifida occulta et surtout étudiée par Kirmisson et ses élèves. Ce qui caractérise cette malformation, c’est 1 absence de tumeur extérieure ; mais, si on promène le doigt sur la colonne vertébrale, on reconnaît sous la peau une dépression osseuse, ou même un petit orifice. Assez souvent, la peau à ce niveau présente