MALFORMATIONS DU THORAX ET DE L’ABDOMEN

Quel est V avenir d'un nouveau-né atteint de spina-bifida? — Si baffection est compatible avec l’existence, l’enfant grandit sans accident ou présente de la paraplégie, des pieds bots, des troubles trophiques des membres inférieurs, conséquence de son spina-bifida. Souvent, dans les semaines ou les mois qui suivent la naissance, on voit la tête augmenter de volume, l’hydrocéphalie apparaît.

Lorsque l’enveloppe des spina-bifida est réduite à une membrane fragile, une solution de continuité peut facilement se produire. Le liquide céphalo-rachidien s’écoule alors peu à peu par cette fissure en même temps que l’on constate l’affaissement des fontanelles. L’enfant peut alors succomber à cette spoliation de liquide ou être emporté par des complications infectieuses, conséquences de la communication du canal rachidien avec l’extérieur.

Conduite à tenir. — Deux cas se présentent :

Ou bien la tumeur est protégée par une peau solide et il n’y a pas lieu d’intervenir ; ou bien le spina-bifida est rompu ou près de se rompre, et le seul traitement est l’excision de la tumeur. On conduit cette opération comme pour une cure radicale de hernie. Après dissection superficielle et ouverture de la poche, on libère les cordons nerveux qui peuvent adhérer à sa paroi interne, on isole et on décolle la moelle, on résèque les filets nerveux qui s’implantent sur la calotte de la tumeur. On procède ensuite à la fermeture du canal rachidien en reconstituant d’abord un plan séreux à l’aide des lambeaux de la poche, puis par-dessus un second plan formé en rapprochant les parties molles périphériques que l’on mobilise au besoin à l’aide d’incisions libératrices. Une suture de la peau au crin de Florence terminera l’opération. Certains chirurgiens conseillent de fracturer les lariies vertébrales qui limitent l’ouverture rachidienne, et de les rapprocher sur la ligne médiane de façon à reconstituer une paroi osseuse au canal rachidien.

Malheureusement, cette cure radicale du spina-bifida n’a pas fourni de résultats bien encourageants. La plupart des enfants guéris opératoirement succombent ultérieurement à l’hydrocéphalie; bien peu nombreux sont ceux qui survivent.

B. Malformations du thorax et de l’abdomen. — Nous laissons de côté les arrêts ou les anomalies de développement des organes tels qu’on en observe pour le cœur, le poumon, l’intestin (à l’exception de Y imper foration de Vanus et du rectum) et nous verrons successivement :

1° La hernie diaphragmatique; 2° les hernies ombilicales; 5° les fistules et kystes de l’ombilic; 4° la hernie inguinale congénitale; 5° l’imperforation de l’anus et du rectum.

Hernie diaphragmatique congénitale (*). — La hernie diaphragmatique

des troubles trophiques divers et surtout une production anormale de poils. C’est même cette hypertrichose, et aussi la constatation de troubles nerveux (maux perforants, paralysies) dont on ne peut expliquer l’origine qui souvent conduisent à rechercher cette malformation jusque-là demeurée inaperçue.

f1) Lire sur ce sujet une revue de L. Funck-Brentano, Revue pràt. d'obslét. et de pédiatrie, avril-mai 1900.

HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE.

consiste dans un arrêt de développement du diaphragme qui permet la présence des organes abdominaux dans la cavité thoracique.

Dans la majorité des cas, la hernie diaphragmatique est constatée à l’autopsie de nouveau-nés ( 1 ) qui ont succombé soit immédiatement,, soit quelques heures après la naissance, rarement après 48 heures.

L’orifice diaphragmatique qui établit la communication entre le thorax et l’abdomen présente des dimensions très variables.

Le plus fréquemment l’ouverture diaphragmatique occupe une partie plus ou moins considérable d’une des moitiés du muscle (2). Elle est généralement située à sa partie postérieure et le plus souvent à gauche (5 fois sur 6). Cet orifice anormal est dû à un arrêt de développement du diaphragme (3).

L’orifice herniaire du diaphragme est dû le plus souvent à l’arrêt, de développement des piliers deUskow; de là sa situation particulière en arrière, au niveau des gouttières costo-vertébrales. 11 peut aussi être la conséquence d’un défaut de soudure des mésocardes latéraux avec le renflement hépatique; il siège alors en plein muscle. La solution de continuité présente généralement la forme d’un croissant à concavité postérieure, limité à sa partie antérointerne par le bord libre de la cloison incomplète du diaphragme, à sa partie postéro-externe par la paroi costo-vertébrale. Cette ouverture, tout en conservant sa forme en croissant , peut être très considérable, assez vaste pour intéresser la plus grande partie, et même la totalité d’une des moitiés du diaphragme. Elle est alors comprise entre la paroi costale qui se continue directement avec la paroi abdominale et le bord saillant de la moitié existante du muscle.

Parfois l’orifice, réduit à une simple boutonnière arrondie ou ovalaire, est entouré sur toute sa périphérie par les faisceaux musculaires du diaphragme (4).

Tous les organes abdominaux peuvent faire hernie dans la cavité thoracique; ce sont l’estomac, l’intestin grêle, la rate, le foie, le côlon que I on rencontre le plus fréquemment.

{*) Elle est beaucoup plus rarement observée chez l’adulte; chez lui la bernie diaphragmatique est le plus souvent d’origine traumatique et les cas où elle est due à une malformation congénitale de ce muscle sont une exception. Cependant différentes observations ont été publiées dans lu thèse de Monnier ( Thèse de Paris , 1888} par Joly [Soc. anal ., 1804).

(2) Rarement le muscle fait complètement défaut; Gauthier Thèse de Paris , 1807) ne cite guère que 5 cas d’absence totale du diaphragme.

t3) Le diaphragme primaire est forme par la réunion des mésocardes latéraux et du renflement hépatique: il constitue une cloison transversale située au-dessous du cœur et divise la cavité pleuro-péritonéale primitivement unique en deux cavités secondaires : l’une supérieure, cavité pleuro-péricardique ; l’autre inférieure, cavité péritonéale. La cloison de séparation reste longtemps incomplète par suite de l’existence à sa partie postérieure de deux orifices situés de chaque côté delà ligne médiane et faisant communiquer largement les cavités pleurale et péritonéale. Ultérieurement apparaissent en arrière deux bourrelets mésodermiques (dits piliers de Uskow) qui augmentent progressivement de volume, comblent les orifices pleuro-péritonéaux et isolent la cavité pleurale de la cavité péritonéale.

(4) Ses bords sont alors réguliers, lisses, épais, tout à fait différents d’aspect des lèvres minces et irrégulières des déchirures traumatiques.

La hernie diaphragmatique peut être pourvue d’un sac péritonéal qui l’isole des organes thoraciques; celui-ci est loin d’être constant, il fait même défaut dans la plupart des cas, péritoine et plèvre se continuant directement au niveau de l’ouverture diaphragmatique.

HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE.

Le duodénum, le pancréas le sont rarement, les reins exceptionnellement (dans quatre observations seulement d’après Monnier). Le nombre et l’étendue des viscères herniés dans le thorax sont en rapport avec la largeur de l’ouverture diaphragmatique. L’estomac peut passer en totalité ou seulement en partie dans le thorax (*).

La rate accompagne habituellement l’estomac dans sa migration thoracique, et lui est reliée le plus souvent par un meso ou par des adhérences.

La position du foie est presque toujours la même. Cet organe pivote autour de son ligament suspenseur de telle sorte que ses faces supérieure et inférieure deviennent latérales et qu’un de ses lobes se place dans le thorax au-dessus du diaphragme tandis que l’autre demeure dans l’abdomen.

Ces organes abdominaux, en pénétrant ainsi dans le thorax, repoussent devant eux les organes qui l’occupaient normalement. Les deux poumons sont refoulés et déformés, mais c’est surtout le poumon du côté correspondant à la lésion qui est comprimé. Repoussé vers le . sommet de la poitrine et aplati contre la paroi costo - vertébrale (lîg. 545) il n’a pu se développer et est imperméable à l’air.

Dans le cas de hernie gauche, le cœur est toujours refoulé à droite , débordant le sternum de ce côté; en outre, son axe est dévié de telle sorte que la base est sur la même ligne verticale que la pointe.

Fig. 5i3. — Hernie diaphragmatique du côté droit : on voit à côté du cœur le poumon droit n’occupant qu'une portion très restreinte de la cavité thoracique droite.

P) Pans le premier cas, il subit le plus souvent un mouvement de torsion et de bascule qui modifie complètement l’orientation de ses bords et de ses faces.

Dans les hernies partielles de l’estomac, on trouve fréquemment cet organe à cheval sur le croissant diaphragmatique ou engagé à travers une boutonnière musculaire qui l’étrangle. ^

HERNIE DIAPHRAGMATIQUE CONGÉNITALE.

Dans certains cas, l’enfant, né en état de mort apparente, ne peut être ranimé.

Plus souvent, l’enfant d’apparence vigoureuse crie aussitôt sa naissance, fait quelques mouvements inspiratoires, puis, quelques instants après, il cesse de respirer, et se cyanose. Les moyens habituels (bains, frictions, insufflation, respiration artificielle, etc.) sont employés inutilement; il meurt très rapidement en dépit des efforts tentés pour lui conserver la vie.

Généralement, la mort est ainsi très rapprochée de la naissance. Exceptionnellement, on a vu des enfants vivre plusieurs jours. Funck-Brentano (r) a rapporté l’observation d’un enfant qui vécut cinquante-cinq heures. C’est une exception : sur 57 cas de hernie diaphragmatique congénitale des nouveau-nés qu’il a réunis, il a calculé que la mort est survenue 51 fois avant vingt-quatre heures; 57 fois dans l’heure qui a suivi l’accouchement.

Lorsque l’enfant ne succombe pas rapidement à l’asphyxie, il peut présenter certains symptômes qui font diagnostiquer ou soupçonner la malformation dont il est atteint. Le symptôme le plus communément observé est la déviation du cœur à droite, déplacement en rapport avec le siège de la hernie observée le plus souvent à gauche.

Cette perception des battements du cœur à droite existe bien dans l’inversion totale des viscères; mais, dans ce dernier cas, le foie se trouve dans Lhypocondre gauche, tandis que dans la hernie diaphragmatique il reste en place ou est entraîné partiellement dans la cage thoracique.

On a signalé aussi une voussure particulière de la cavité thoracique du côté de la hernie s’accompagnant souvent d’une dépression marquée de la région épigastrique.

La percussion du thorax dénote une sonorité exagérée, un véritable tympanisme intestinal: à l’auscultation on constate une absence de murmure vésiculaire ou l’existence de bruits intestinaux variés.

On a relevé chez le nouveau-né atteint de hernie diaphragmatique une difficulté particulière à pratiquer l’insufflation (1 2).

Le plus souvent le diagnostic de la hernie diaphragmatique n’est pas fait pendant la vie et c’est seulement à l’autopsie qu’on la constate.

La radiographie peut rendre des services, en particulier lorsque, pour une raison ou pour une autre, on ne peut pratiquer l’autopsie : dans un cas, Funck-Brcntano a pu affirmer l'existence d’une hernie diaphragmatique en constatant sur le cliché que la plus grande partie de la masse intestinale était contenue dans le thorax. Il avait eu soin de faire faire la radiographie d’un nouveau-né, normalement conformé et mort quelques jours après sa naissance; il avait noté l’aspect que prend sur la radiographie l’intestin chez les enfants qui ont vécu quelque temps. Il retrouva la même image — un amas de corps clairs et arrondis dans la moitié du thorax atteinte de hernie. En outre, le cliché permettait de voir les régions sombres correspondant au cœur et au foie. Sur l’enfant encore vivant, la radioscopie

1 Beviœ pratique d’obstétrique et de pédiatrie, 1900, p. 97.

(- Pour Polaillon et Mme Henry, elle sérail due à l’abaissement du larynx qui rend plus délicate l'introduction du tube insufflateur. La difficulté de l'insufllation peut aussi provenir de la résistance des poumons qui, comprimes fortement, ne se laissent pas distendre par l’air.

HERMES OMBILICALES CONGÉMTALES.

permettrait sans doute de faire le même diagnostic qu’il est dans certains cas utile de poser pour dégager la responsabilité du médecin qui a assisté à l’accouchement.

Hernies ombilicales congénitales. — Elles se divisent en deux catégories : la première comprend les hernies qui se produisent à la faveur d’un arrêt de développement de la paroi abdominale (1). Ce sont les hernies dites de la période embryonnaire.

Dans la seconde catégorie, la paroi abdominale est fermée : la hernie s’engage à travers l’orifice ombilical normalement constitué, mais insuffisamment résistant. Elle est comparable à la hernie inguinale congénitale.

Hernies embryonnaires. — Dans la hernie de la période embryonnaire, les organes abdominaux sont directement en rapport avec la membrane primitive de Ratke; il n’y a pas de sac péritonéal. Cette membrane peut être très mince, laissant apercevoir les viscères, ou au contraire de texture solide, fibreuse. Le cordon ombilical s’insère à sa surface. A sa périphérie elle se continue brusquement avec la paroi abdominale et la peau.

L’éventration abdominale peut être considérable, s’étendre de l’appendice xiphoïde au pubis. Les muscles abdominaux largement écartés laissent entre eux une vaste ouverture à travers laquelle peuvent s’échapper les intestins et même le foie.

Une pareille éventration dans laquelle la plus grande partie de la paroi abdominale fait défaut est le plus souvent incompatible avec la vie. Fréquemment elle s’accompagne d’autres malformations : spina-bifida, syndactylie, bec-de-lièvre, imperforation de l’anus, etc. La mort survient le plus souvent par péritonite aiguë, conséquence de la fissure ou de la rupture de la fragile membrane qui protège la hernie.

Lorsque l’orifice qui a donné passage aux viscères est peu considérable, la hernie ombilicale embryonnaire est susceptible de guérison spontanée. A la chute du cordon il se produit une cicatrice qui fermera la paroi abdominale.

Dans le cas où à la naissance la rupture des enveloppes paraît inévitable, on en pratique l’excision. On reconstitue la paroi abdominale en adossant l’un à l’autre, par plusieurs plans de sutures, les bords de la solution de continuité en procédant absolument comme dans la cure d’une éventration post-opératoire.

Ribemont-Dessaignes a eu récemment l’occasion de reconstituer ainsi la paroi abdominale d’un nouveau-né à la Maternité de Beaujon. L’enfant a guéri sans complications.

Hernie ombilicale proprement dite. — La hernie ombilicale proprement dite, c’est-à-dire celle qui se fait à travers l’anneau ombilical insuffisamment résistant, peut exister pendant la vie foetale avant la naissance de l’enfant ou

P) Les deux lames latérales qui, par leur réunion, forment la paroi abdominale ne se soudent pas sur la ligne médiane; elles laissent entre elles un espace libre simplement fermé par une membrane intermédiaire dite membrana reuniens de Ratke, à travers lequel les organes abdominaux peuvent faire issue au dehors. Cette première variété est donc une malformation due au développement incomplet des muscles abdominaux beaucoup plus qu’une véritable hernie. Elle est comparable au spina-bifida ou à l’enccphalocèlc.