NOTIONS DE TÉRATOLOGIE

défini entre le monstre et l’impression. Il est beaucoup plus difficile de dire si des impressions morales vives ne peuvent pas amener des contractions spasmodiques du muscle utérin qui produiraient des compressions anormales et irrégulières de l’embryon. Il pourrait en résulter un arrêt de développement de certaines parties du fœtus et, par suite, des fractures ou amputations des membres. Si ce mode pathogénique existe, il doit être tout à fait exceptionnel.

La première tentative d’explication scientifique de la production des monstres est due à Morgagni (1711), qui attribuait à tort d’ailleurs les monstruosités à des maladies du fœtus. Dareste a montré que la malformation ne dépendait pas de la maladie du fœtus, mais que l’arrêt de développement était le fait primitif.

Après cette tentative de Morgagni on ne s’occupe guère que d’établir des classifications des monstres. Elle est faite successivement par Buffon. Etienne Geoffroy-Saint-Hilaire et par son fils Isidore Geoffroy-Saint-IIilaire'. «... Dans les limites qui lui étaient imposées par l’état de la science à son époque, I. Geoffroy-Saint-Hilaire a dressé une liste si complète, et a si bien formé ses catégories en déterminant les rapports des formes anormales avec les formes normales, qu’on peut dire qu’il a prévu tous les événements tératologiques possibles, de telle sorte qu’il a pu lui-même annoncer que la découverte d’un type tératologique nouveau serait extrêmement rare ; prédiction qui s’est réalisée en efl'et. En même temps que la tératologie se constituait ainsi à l’état de science descriptive, l’évolution normale de l’embryon était étudiée. » (Mathias Du val.)

A la suite des travaux de G. -F. Wolf qui montra comment l’embryon se développait aux dépens des feuillets du blastoderme, on aborda l’étude de la théorie embryologique des monstres; c’est ainsi que Meckel, les deux Geoffroy-Saint-IIilaire, etc., cherchèrent à déterminer quelle déviation se produisait dans le développement normal pour aboutir à la forme monstrueuse. Ils insistèrent surtout sur l’importance des arrêts de développement qui tiennent encore, à l’heure actuelle, une grande place dans la pathogénie des monstres.

Ces recherches ne pouvaient déterminer ni à quelle époque du développement de l’embryon survenaient ces anomalies, ni quelles en étaient les causes déterminantes. Il fallait recourir à l’expérimentation de manière à pouvoir étudier les monstres au cours de leur formation et non pas lorsqu’ils sont achevés. Geoffroy-Saint-Hilaire le premier fit ces tentatives, mais il ne put aboutir à aucun résultat. Expérimentant sur des œufs de poule, il les laissait se développer normalement pendant trois ou quatre jours ; il cherchait alors seulement à agir sur l’embryon par divers procédés. Or, comme l’a démontré Dareste, c’est pendant les trois premiers jours de l’incubation que se développent les organes du poulet, et c’est seulement pendant cette période que peuvent agir les causes tératogéniques.

’ Isidore Geoffroï-Saint Hilaire. Histoire générale et particulière des anomalies de l'organisme. 1832-1836.

NOTIONS DE TERATOLOGIE.

Dareste, dont l’œuvre scientifique est considérable, s’est consacré depuis 1855 à la production artificielle des monstruosités qu’il déterminait en troublant l’incubation par des artifices divers. Il a été suivi dans cette voie par Panum en 1860, Lereboullet (1855-1864), Ferré, Louis Blanc, H. Fol, Warynsky, etc. Malgré les éclaircissements nombreux apportés dans la palbogénie des monstres par ces recherches expérimentales, il n’est guère possible de produire à volonté un type monstrueux déterminé : « Je suis sûr, dit Dareste, en agissant d’une certaine laçon, de produire une monstruosité quelconque, mais je ne puis pas produire une monstruosité détefminée. Et, en effet, les mêmes anomalies peuvent être le résultat des conditions les plus différentes et il n’y a aucune relation nécessaire entre la cause modificatrice et la nature des modifications produites. Ainsi les températures trop élevées produisent diverses formes monstrueuses qui sont les mêmes que celles produites par les températures trop basses, quoique cependant l’excès de température ait pour effet général de hâter le développement, le défaut de chaleur au contraire ayant pour effet de le retarder. »

Malgré les i-ésultats considérables fournis par la tératogénie expérimentale, ces expériences ne peuvent donner que des résultats incomplets : « Aussi les connaissances de tératogénie ne peuvent avoir de base plus solide que les notions d’embryologie, et, si ingénieuses que soient les expériences sur la production des monstres, elles seront toujours dépassées par toute découverte nouvelle sur les processus de développement normal. C’est ce qui apparaît avec une évidence éclatante par le fait de la découverte des actes intimes de la fécondation. » (M. Duval.) C’est ainsi qu’à la suite des découvertes de H. Fol, Ilertwig et Selenka sur les phénomènes de la fécondation {voij. page 78), on a pu élucider à peu près complètement le mode de production des monstres doubles.

« ... La tératogénie, dans ses progrès, a marché en remontant pour ainsi dire le cours du fleuve ; elle n’a d’abord étudié que les influences tératogéniques qui agissent sur l’embryon pendant son développement, puis elle nous a révélé comment le blastoderme lui-même peut être atteint pendant sa formation, pendant même le premier stade de la segmentation qui lui donne naissance ; puis est venue la notion des accidents de la fécondation qui précèdent la segmentation, et enfin la connaissance de monstruosités résultant du développement d’un ovule parthénogénique, c’est-à-dire en l’absence de toute fécondation. »

Avant d’étudier quels sont, à l’heure actuelle, les principaux processus connus pour la production des monstres, voyons quels sont les caractères distinctifs des principales variétés.

Classification des monstruosités.

Il n’est point facile de distinguer ce que certains auteurs appellent anomalies et monstruosités proprement dites. Les premières seraient des déviations peu considérables (anomalies dans le nombre des doigts, anomalies

DE L’IIÉMITÉRIE.

par inversion des viscères, etc.). Les secondes seraient plus graves, rendant impossibleou difficile l’accomplissement de diverses fonctions et aboutissant à la production d’êtres non viables (monstres acéphales, monstres doubles, etc.). Mathias Duval n’admet pas la distinction établie par Is. Geoffroy- Saint- Hilaire, en anomalies simples et en anomalies graves. Pour lui le nom de monstre doit être généralem.ent employé pour désigner les résultats d'une évolution anormale quelconque.

Sauf celte restriction, il adopte la division de Geoffroy-Saint-Hilaire en quatre grandes classes :

Classe 1, les hémitéries ou demi-monstres (-/([aio-uç, demi ; vépaç, monstre). Ce sont des monstres qui présentent des anomalies légères.

Classe 11, les hétérotaxies (sTspoç, autre; disposition), c’est-à-dire

les inversions viscérales.

Classe 111, les hermaphrodismes.

Classe IV, les monstruosités proprement dites.

Nous ne ferons que signaler les principales variétés des trois premières classes dont quelques types ont été étudiés plus haut (voy. Vices de conformation des organes génitaux, p. 100) pour voir avec quelques détails les monstruosités proprement dites.

Classe I. De l’hémitérie.

Ces anomalies sont extrêmement nombreuses ; pour les décrire il faudrait passer en revue toutes les malformations qu’on peut observer. Voyons, d’après Geoffroy-Saint-Hilaire, l’énumération des principales d’entre elles :

Anomalies de taille {iianisme, gigantisme).

Anomalies de volume {jpetitesse des membres, défaut de développement de certains organes, développement eonsidérable de certaines parties du corps, tête, mamelles, etc.

Anomalies de forme (^difformités de la tête, formes anormales de certains organes.

Anomalies de couleur [albinisme, mélanisme, etc.).

Anomalies par déplacement des organes splanchniques (encéphalocèle, méningocèle) ; déplacement des viscères thoraciques ( cœur, poumon, etc.), déplacement des viscères abdominaux, hernie ombilicale, exstrophie de la vessie, etc.; hernie des ovaires, arrêt des testicules.

Anomalies par déplacement des organes non splanchniques (^pied bot, déplacements divei^s des vaisseaux, etc.).

Embouchures anormales : des divers vaisseaux dans le cœur, de l'intestin, du vagin, de l'urèthre, etc.; existence d'un cloaque.

Imperforations anormales : imperforation des paupières , de l'iris, etc.; imperforation de la bouche, de l'œsophage, du rectum; imperforation de la vulve, de l'urèthre, etc.

Anomalies par disjonction : Fissures de divers organes [bec-de-lièvre, \épispadias et hypospadias ; fissure sternale, fissure spinale ou spina-

DE L’HÉTÉROTAXIE.

bifida; persistance de Voiiraque; persistance du canal artériel et du trou de Dotal).

Anomalies par cloisonnement : cloisonnement du vagin et de la matrice.

Réunion anormale d’organes [reins, testicules, etc.).

Anomalies par diminution numérique ; absence de quelques vertèbres, côtes, doigts, etc.; un seid poumon; un seul rein; absence de la matrice, du vagin, de la vessie.

Anomalies par augmentation numérique : vertèbres, côtes, dents surnuméraires, polydactylie, polymastie, utérus double.

Classe II. De l’hétérotaxie.

D’après Gcoflroy-Saint-Hilairc, on désigne, sous le nom A' hétérotaxie ou Aiinversion des viscères, de simples changements dans la direction des organes. Ces changements ont presque toujours lieu sans que la position relative et les connexions aient subi aucune altération réelle. Les hëtérotaxies affectent un certain nombre d’organes, en d’autres termes elles sont complexes, et cependant elles ne mettent obstacle à l’accomplissement d’aucune fonction.

On sait que tous les organes sont primitivement formés de deux moitiés symétriques. Cette symétrie persiste pour la plupart d’entre eux, mais, par suite d’atrophie ou de développement excessif d’un côté, la symétrie disparaît parfois de bonne heure, par exemple pour l’appareil central de la circulation, pour l’appareil digestif, etc. Sous l’influence de certaines conditions il arrive que la moitié qui normalement devait s’atrophier persiste, et inversement que celle qui devait persister s’atrophie. II y a alors combinaison d’un arrêt et d’un excès de développement; c’est l’origine de l’inversion des viscères.

Cette inversion n’est donc pas une transposition, mais un développement inégal se produisant en sens inverse de ce qui a lieu à l’état normal. L’embryologie fait entrevoir facilement le mécanisme de l’inversion des viscères. Chez les embryons de vertébrés allantoïdiens on observe de bonne heure une rotation du corps ; celui-ci, appliqué d’abord sur le vitellus par sa surface ventrale, se couche bientôt sur le côté gauche. Si, par exception, la rotation se fait en sens inverse, c’est-à-dire si l’embryon se couche sur le côté droit, les viscères prendront ultérieurement la disposition dite inversée.

D’après Dareste, c’est une disposition particulière du cœur, la saillie de l’anse cardiaque à droite dans les cas normaux, qui forcerait l’embryon à sc coucher sur le côté gauche : les cas d’inversion auraient par conséquent pour première origine la saillie de l’anse cardiaque à gauche.

DE i;iIERr.rAPimODISME.

Classe III. De l’hermaphrodisme.

D’après les anciens auteurs, il y aurait hermaphrodisme vrai (’EppŸiç, Mercure; ’AespooiTT], Vénus) lorsque chez le même individu on trouvcrail réunis les organes mâles et les organes femelles bien développés et capal)les de fonctionner. Pozzi met fortement en doute l’existence de l'hcrmaplirodisme vrai, et, après avoir discuté les principales observations publiées, il conclut ' : « En somme, il n’existe pas actuellement un seul exemple avéré d’herrnaphrodisme vrai bilatéral, de coexistence des ovaires et des testicules chez l’homme des deux côtés. Cette anomalie ne semble toutefois pas impossible, a priori. Cette disposition est fréquente chez les Poissons et les Batraciens, elle constitue même la règle chez le crapaud, mais elle paraît très rare chez les Vertébrés supérieurs. »

L’apparence d’un double sexe chez certains sujets résulte le plus habituellement de malformations des organes génitaux qu’on observe chez l’homme à la suite d’un arrêt de développement; quelquefois, au contraire, cette apparence est due à ce développement excessif de certains organes chez la femme. « La grande majorité des pseudo-hermaphrodites qui ont été décrits et figurés étaient des hommes hypospades. Le critérium pour la détermination du sexe, dans ces cas complexes, est fourni par la présence ou l’absence des testicules ou des ovaires; et ce qui crée la principale difficulté dans certaines circonstances, sur le vivant, c’est l’impossibilité de savoir quelle est la nature de la glande génitale, placée dans les canaux inguinaux ou cachée dans le ventre. » (Pozzi.)

Le pseudo-hermaphrodisme comprend donc les sujets qui ont quelques particularités de l’un des deux sexes avec les glandes séminales de l’autre sexe. Pozzi, à qui nous empruntons la plupart de ces détails, divise, au point de vue pratique, les sujets atteints de pseudo-hermaphrodisme en deux classes : A. les gynandroïdes et B. les androgynoïdes, suivant que l’individu appartient au sexe féminin ou au sexe masculin.

A. Gynandroïdes. — Ces sujets ont un utérus plus ou moins rudimentaire et des ovaires qui peuvent présenter des anomalies. Ce sont donc des femmes, mais qui peuvent se rapprocher du type masculin de deux manières différentes :

1“ Elles n’ont pas de mamelles ou plutôt la région mammaire est conformée comme celle de l’homme, d’où le nom de gvx.vndroïdesandromastes. Elles ont, en outre, un aspect général masculin (développement du système pileux, raucité de la voix); on peut constater diverses malformations des organes génitaux externes et même l’occlusion de la vulve et l’absence du vagin.

2“ Chez d’autres gynandroïdes, il y a développement exagéré du clitoris (GYNANDROÏDES ruALLOïDEsi. Parfois il y a soudure des grandes et des petites lèvres, masquant l’orifice vaginal et simulant le scrotum. La ressemblance avec le type masculin est quelquefois plus marquée lorsqu’il existe un ovaire hernié au niveau de la grande lèvre ou au voisinage de l’anus.

B. Androgynoïdes. — Pozzi les divise en :

* Traité de gynécologie, 5° éd. Masson et Cie, éd. 1897, p. 1207. Lire dans ce traité tout ce qui a trait au développement et aux malformations des organes génitaux. Livre XVI, page 1172