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Ainsi le monstre double provient d’un seul et même œuf : cet œuf essentiellement diplogénétique peut accidentellement donner lieu à deux sujets distincts et bien conformés (gémellité univitelline). En cas de soudure, la diplogenèse avec développement imparfait de l’un des sujets donne lieu à un monstre omphalosite associé à un sujet normal. Un omphalosite (défaut de formation de toute la partie antérieure du corps, pas de cœur) est au jumeau bien conformé qui l’accompagnc toujours ce que le sujet parasitaire est à l’autre élément d’un monstre double (Dareste). En résumé, les ornphalosites doivent être classés à la suite des monstres doubles qui comprennent ainsi, à côté des monstres doubles autositaires, le groupe des monstres doubles parasitaires subdivisés en parasitaires proprement dits et en omphalosites.

c. Modifications tératogéniques de la segmentation. — La segmentation de l’œuf de la poule ayant lieu avant la ponte, on n’a pu avoir aucune donnée sur les conditions capables de modilicr la segmentation tant que les recherches de tératogénie expérimentale n’ont porté que sur l’œuf d’oiseau. Depuis qu’on a expérimenté sur les œufs d’Invertébré.s et de certains Vertébrés inférieurs à fécondation externe, on a obtenu quelques résultats instructifs, en particulier en pratiquant des lésions traumatiques de l’œuf, en détruisant une ou plusieurs des premières sphères de segmentation.

Hertwig a constaté des modifications de la segmentation sur des œufs d’invertébrés marins, soumis temporairement à l’action du sulfate de quinine, de l’hydrate de chloral, etc. Ces faits permettent de concevoir comment, chez les Mammifères, l’évolution de l’œuf peut être troublée à son début par la présence dans l’organisme maternel de produits toxiques divers (alcoolisme, etc.).

Les recherches de Roux et de Chabry ont montré qu’en exerçant un traumatisme sur tel segment de l’œut, on empêchait la formation de la partie correspondante de l’embryon.

d. Modifications tératogéniques agissant sur le blastoderme, sur l’embryon, sur les annexes. — Dareste a pu, en expérimentant sur l’œuf de poule, étudier les causes tératogéniques qui agissent sur le blastoderme, sur le corps de l’embryon et sur les annexes en voie de développement.

1® Blastoderme. — Une première condition tératogénique importante est le temps qui s’écoule entre la ponte et le début de l’incubation. Si ce temps est trop long, s’il dépasse trois ou quatre semaines, la vitalité du germe diminue et s’éteint. On voit alors des blastodermes se développer sans embryon. Reichert, Kœlliker, Dareste, ont rapporté des observations d’œufs humains très jeunes dont la surface était richement pourvue de villosités clioriales et qui n’étaient constitués que par un blastoderme sans embryon. Dareste a, en outre, étudié l’influence perturbatrice de diflérents agents extérieurs tels que la chaleur, la trépidation, etc.

Les causes pour lesquelles le blastoderme se développe sans production d’embryon peuventfaire que celui-ci, àpeine au début de son développement, péiissc en totalité ou en partie.

La mort totale de l’embryon est habituellement suivie de sa résorption. Le

PRINCIPAUX PROCESSUS TÉRATOGÉNIOUES.

]ilacenta peut ensuite continuer à se développer en véritable parasite du tissu utérin.

La mort partielle de l’embryon, lorsqu’elle se produit à une époque où une étroite solidarité n’est pas encore établie entre ses diverses parties, n’empêche pas les portions survivantes de continuer à se développer plus ou moins régulièrement ; ainsi l’extrémité antérieure de l’embryon peut périr et être résorbée et le reste du corps se développer en un monstre acéphale.

Les enveloppes de l’œuf de l’embryon des Vertébrés servent habituellement à If soustraire aux compressions et aux chocs extérieurs, mais les anomalies de ces membranes, surtout celles de l’amnios, peuvent être pour lui une source de malformations.

2° Amnios. — La formation de l’amnios étant très précoce, il en résulte que les compressions dues aux anomalies de cette membrane peuvent agir dès les premiers stades du développement de l’embryon. Dès lors, il peuvent produire des arrêts de développement portant sur les bourgeons des membres, sur l’apparition de l’extrémité céphalique, sur la formation des organes. On conçoit ainsi comment les anomalies de formation de l’amnios peuvent amener les monstruosités les plus graves.

V amnios peut manquer complètement, l’embryon est alors à nu sur le blastoderme ; il est, dans l’œuf de la poule, comprimé contre la membrane vitelline et la coquille. Le plus habituellement il succombe. Si, par exception, son développement continue, on constate les anomalies les plus graves, en , particulier des anomalies de la tête.

L’amnios peut se développer d’une manière dans ses diverses par-

ties. Un des capuchons ou un des replis peut manquer tandis que les autres se développent normalement. Au niveau des replis qui font défaut, l’emhryon subit des compressions locales qui sont l’origine de malformations diverses.

Nous avons déjà, à propos de la pathologie de l’œuf (voy. p. 803), signalé l’influence des hrides amniotiques sur les monstruosités. Lorsque l’arrêt de développement de l’amnios est total, il y a action nocive sur l’embryon tout entier et production des anomalies les plus diverses (exencéphalie, célosomie, ectromélie, etc.). L’arrêt de développement partiel ne produit que des monstruosités locales qui n’affectent que les régions du corps soumises à la pression extérieure.

5“ Allantoïde, en subissant un arrêt de développement, produit l’asphyxie de l’emhryon. Si celui-ci résiste et se développe monstrueux, il est diflîc-ile de faire la part de ce qui revient à la malformation de l’allantoïde ou à la malformation de l’amnios qui souvent coexistent. Dareste a signalé l’évolution anormale de l’aire vasculaire, d’où il résulte qu’il n’y a pas de communication entre les îlots de Wolff (lieu de formation des globules rouges) et l’appareil central de la circulation. Dans ces conditions, l’embryon ne recevant que Ju sang incolore devient gélatineux et cesse de se •développer.

FBËCIS D’OBSIÉTRIQDB.

PRINCIPAUX PROCESSUS TERATOGÉNIQUES.

PRINCIPAUX PROCESSUS TÉRATOGÉN IQUES

Telles sont les diverses causes qui peuvent modifier l’évolution normale de l’embryon ; il nous reste à indiquer comment, d’une manière générale, peuvent agir ces causes, et par quel mécanisme elles peuvent en particulier déterminer des monstruosités, sans qu’il soit possible de préciser par quel mécanisme agit telle cause.

Mathias Duval range ces différents processus pathologiques sous les titres suivants :

A. Arrêts de développement.

B. Excès de développement.

G. Arrêts ou excès d’accroissement.

D. Métamorphoses.

E. Soudures anormales.

F. Enclavement.

A. Arrêts de formation et de développement Les organes apparaissent

généralement sous formes de bourgeons qui s’accroissent peu à peu. Ces bourgeons peuvent manquer ou s’arrêter au cours de leur développement. C’est cette distinction, « plus théorique que réelle », que Is. Geoffroy Saint-Hilaire avait établie en parlant des arrêts de formation et arrêts de développement. En réalité un organe incomplètement développé peut se résorber, et l’on croira à tort qu’il ne s’était pas du tout développé. Ainsi il n’est point facile, dans certains cas, de distinguer l’ectromélie de la phocomélie. En examinant avec soin certains ectromèles, on constate qu’il n’y a pas absence complète de tout rudiment de membres, mais qu’il existe un court moignon qui constitue une saillie informe. Mathias Duval insiste sur la difficulté qu’il y a non seulement à établir la distinction entre un arrêt de formation et un arrêt de développement, mais encore de faire la part, dans les cas classés sous ce dernier titre, de ce qui revient à un. accident traumatique, tel que l’amputation congénitale, et de ce qui est produit par un effort de restauration résultant des propriétés germinatives des tissus embryonnaires. »

L’arrêt de développement est le plus fréquent des processus tératogéniques. Il consiste dans la persistance d’un état embryonnaire qui ne devrait être que transitoire.

Il existe donc quand il y a :

1® Arrêt à l’état rudimentaire d’un organe qui devrait grandir;

2® Persistance à l’état séparé de deux parties qui auraient pu se réunir ;

3® Persistance d’un organe qui normalement devrait disparaître par suite des progrès du développement.

On peut donc établir les trois catégories suivantes d’arrêt de développement.

1® Les arrêts de développement proprement dits qui portent sur le-s membres (ectromélies) sur la paroi antérieure du tronc (éventrations diverses, exstrophie de la vessie, ectopie du cœur), sur la région postérieure du tronc spina bifida), sur la région céphalique (anencéobalie). etc. ;

PRINCIPAUX PROCESSUS TËRATOGÉNIQUES.

2® Le défaut de soudure qu'on peut observer au niveau du cœur (chez les oiseaux) et dans certaines formes de spina-bilida.

3® La persistance de dispositions ou de parties qui devaient disparaître : les cas les plus fréquents sont ceux où il y a hermaphrodisme interne, c’est-à-dire où le fœtus possède, comme l’embryon au début, les organes mâles et les organes femelles. On a signalé également les malformations dues à la présence des fentes branchiales.

B. Excès de développement. — Les faits les plus caractéristiques sont les cas d'hermaphrodisme externe qui existent chez certains sujets femelles, dont quelques parties anormalement développées simulent partiellement les attributs mâles : ainsi lorsque le clitoris présente un degré de développement anormal, il reproduit plus ou moins complètement l’aspect d’un pénis.

Un autre excès de développement consiste dans les cas d’appendice caudal chez l’homme par excès de développement des vertèbres coccygiennes. On a signalé également des anomalies caractérisées par l’augmentation du nombre des organes placés en séries, par exemple les vertèbres surnuméraires.

G. Arrêt ou excès d’accroissement. — Bien que le nanisme et le gigantisme ne relèvent guère de la pathologie fœtale, il résulte des expériences de Dareste et de Gerlach que, dans certaines conditions, on pouvait produire des arrêts d’accroissement.

D. Arrêt et excès de développement combinés; hétérotaxie. — Nous avons vu, page 1355, que l’hétérotaxie n’était autre qu’un développement inégal des organes se produisant en sens inverse de ce qui a lieu à l’état normal.

E. Métamorphoses. — Ces processus tératologiques, communs chez les végétaux, sont rares chez les animaux. On voit quelquefois chez ceux-ci des anomalies du membre supérieur qui tendent à reproduire des dispositions du membre supérieur et inversement.

F. Soudures anormales. — La soudure de deux parties est un processus normal du développement; aussi une soudure peut se produire pour des organes qui normalement restent indépendants, lorsque surviennent des conditions normales de pression (brides amniotiques) qui rapprochent les organes dans un contact étroit.

Dareste a montré que la disposition des membres inférieurs chez les syméliens résultait du mécanisme même suivant lequel s’exerçait l’action compressive de l’amnios. Parfois les soudures tératologiques naissent des parties entre lesquelles sont normalement disposés d’autres organes qui ne se sont pas développés (la cyclopie, par exemple).

G. Enclavement. — La théorie de l’enclavement formulée par Verneuil en 1852 montre comment une plicature du tégument externe peut reproduire dans les tissus profonds une portion de ce tégument. Lannelongue et Achard ont étudié les différents mécanismes suivant lesquels se fait cette incarcération partielle de l’ectoderme. « A l’origine, disent-ils *, lapetite masse

‘ Lanneloxguk et Achard. Traité des kystes congénitaux. Pari», 1886

PRD’CIPAUX PROCESSUS TÉRATOGÉNIQUES.

qui a subi ce pincement est simplement une involution de l’ectoderme; puis peu à peu elle s’éloigne de la surface par le fait du développement des parties voisines, et pendant ce temps le pédicule épithélial qui la rattache à l’ectoderme va s’allonger progressivement. Mais cet allongement peut être insuffisant si les parties voisines se développent plus rapidement, de telle sorte que la continuité se trouve rompue entre l’ectoderme et la petite colonie profonde qui en dérive et qui devient ainsi indépendante. »

Au point de vue obstétrical, les monstres, en particulier les monstres doubles, peuvent causer de la dystocie, mais il faut, pour cela, qu’ils aient déjà un certain volume. On peut arriver à faire le diagnostic de l’existence d’une monstruosité par le toucher, lorsque la partie fœtale qui en est atteinte se présente la première; quelquefois, lorsqu’il y a polyhydramnios, on peut penser à l’existence d’une malformation fœtale.