CONGÉNITALES

Les amputations congéni laies des membres observées surtout sur les orteils et les doigts, les pieds et les mains et [dus rarement sur les segments supérieurs, ont une origine commune avec les sillons congcMiitaux, et probablement les grands arrêts de dévelo[>pement des membres.

1^ Symptômes. — Le caractère de ces malformations congénitales est d'être isolées, c'est-à-dire non symétriques en général et de ne pas être accompagnées d'autres altérations congénitales explicables par des troubles du système nerveux central Elles sont un accident périphérique et non le résultat d'altérations cen-

l^'ig. 17.

Amputation du membre inférieur gauche. Hémiuiêlle du membre inférieur droit (adliércnces amniotiques). (Service du professeur agrégé .M. Uivièue.)

SILLONS r.OXGKXITAl'X 63

traies. Elles se dislinguent par Tabsence nette d'un membre ou d'une partie de membre.

Si le sillon congénital et l'amputation congénitale reconnaissent toujours la môme cause : l'action d'un enroulement du cordon ou la présence de brides amniotiques, il n'est pas toujours facile d'expliquer de la même manière l'hémimélie, la phocomélie et Fectromélie qui ne représentent pas des solutions de continuité mais plutôt des atrophies déterminées par des compressions périphériques ou des arrêts de développement inhérents à des tares du système nerveux central.

Nous reproduisons ici un cas d'amputation congénitale et d'Iiémimélie simultanées que nous devons à la complaisance de notre distingué collègue et ami M. Rivière (de Bordeaux) oii l'action des brides amniotiques, admise mais rarement démontrée par des faits certains, paraît indiscutable.

Sillons congénitaux et amputations ne peuvent être en rien comparés à l'auihum des pays chauds qui s'attaque aux orteils. surtout au cinquième orteil, et est de toute essence une affection acquise.

2** Traitement. — Le seul traitement des amputations congénitales serait de régulariser une extrémité, de la redresser ou d'achever l'amputation si elle était incomplète et constituait une difformité très pénible.

§ 13. — Sillons congénitaux

Les sillons congénitaux sont des lésions uniques ou multiples caractérisées par des dépressions transversales ou obliques par rapport à la direction des membres ou du tronc, tracées à la surface de la peau, pénétrant plus ou moins profondément jusqu'à compromettre, dans certains cas, la continuité des membres, il semble qu'on doive les considérer «'omme un premier degré de l'amputation congénitale.

l"* Anatomie pathologique et symptômes. — Les membres supérieurs et inférieurs sont affectés de cette

6t PATHOLOGIE KT TH ERA PEL T IQ T E GENERALES

difformité dans une proportion à peu près égale. Tantôt il s'agit d'une simple traînée de tissu d'aspect un peu cicatriciel qui marque sur les téguments une dépression légère ; tantôt un sillon profond apparaît, bordé de chaque côté par un pli saillant auquel participent à la fois la peau et le tissu conjonctif sous-cutané. Dans ce dernier cas, il faut écarter les deux lèvres de la dépression pour apercevoir profondément cachée une ligne de tissu plus serré, presijue nacré, offrant les apparences d'une cicatrice. L'affrontement, le contact des deux lèvres formées par les téguments déterminent une irritation constante, une sécrétion des glandes sébacées et sudoripares, un interlrigo véritable avec suintement et petites ulcérations. Plus rarement la largeur du sillon est assez considérable et présente l'aspect d'un bracelet, d'un anneau dont les limites en haut et en bas sont largement séparées.

La direction du sillon est variable. Elle est transversale ou oblique.

Sa forme présente également des différences. Le membre peut être entouré d'un sillon, qui dans toute son étendue, a le même aspect et la même profondeur. Ailleurs, il sera marqué d'un étranglement demi-circulaire, «lui va s'effaçant sur un de ses côtés comme si la compression (jui l'a produit ne s'était pas uniformément exercée.

De la forme, de la profondeur tlu sillon résultent des caractères locaux bien différents quand on explore les rapports de la lésion avec les parties sous-cutanées. Quand il est superficiel, les téguments sont mobiles et le bracelet circulaire peut être déplacé en haut et en bas tians une certaine étendue. Quand il pénètre plus loin, on le sent fixé sur les aponévroses et les muscles et la contraction de ces derniers l'entraîne ou accentue sa profondeur.

Les cas les plus prononcés s'acconij)agnent de troubles trophiques sérieux sur le membre affecté. Le plus souvent, audessous de la difformité, le membre est atrophié et de cette atrophie font partie des changements de direction, des troubles de la fonction imputables aux muscles et aux os (|ue les adhérences et les compressions du sillon peuvent avoir produits.

SILLONS CONGENITAUX

Au membre inférieur le pied bot se présente comme complication fréquente ; au membre supérieur la main bote.

Mais si Ton admet (avec juste raison) que le sillon congénital résulte des compressions exercées par le cordon ou des brides amniotiques, par des adhérences fœtales les cas peuvent varier à l'infini, suivant Vàge de ces compressions, leur intensité et leur durée. Aussi peut-on voir des membres presque interrompus dans leur continuité par un sillon d'une profondeur telle que toute la partie située au-dessous du sillon est absolument atrophiée et ne se trouve plus reliée à la partie supérieure du membre que par un pédicule étroit, grêle.

C'est Tamputation congénitale prise sur le fait. C'est le tableau pathologique comparé à ramAw;n de da Silva Lima. Mais le sillon congénital s'éloigne de l'aïnhum par ses origines, sa marche et certains côtés de son anatomie pathologique. L'aïnhum détruit rapidement la partie sur laquelle il s*est d'aventure développé ; le sillon congénital établi djns la vie intra-utérine reste ce qu'il

était à la naissance, jusqu'à ce que la main du chirurgien vienne le modifier ou le détruire. Autour de lui, sauf des cas de compression grave, la sensibilité reste intacte.

Sur un sillon congénital de la jambe adhérant à laponévrose et déterminant une altération musculaire traduite par deux pieds bots varus, nous avons recueilli les caractères hislologiques suivants :

L'épiderrae a conservé sa continuité et son intégrité au niveau du sillon ; il est un peu épaissi. La couche de Malpighi s'enfonce plus profondément entre les papilles du derme.

Dans une faible étendue correspondant au fond du sillon les

Fig. 18.

Sillon congénital.

66 PATHOLOGIE ET TH ÉRA P E LTÎQ U E GENERALES

papilles sont plus longues, mais moins larges, plus eflilées. Entre elles sVnfonce le corps muqueux de Malpiglii hypertrophié.

Le tissu du derme est composé exclusivement de lissu fibreux offrant de gros faisceaux disposés parallèlement au sillon, séparés les uns des autres par des travées perpendiculaires à la surface de la peau. La disposition circulaire est la plus riche et s'accuse encore dans la peau voisine du sillon.

Quelques vaisseaux un peu dilalés, quehfues glandes sudoripares, qu'on ne rencontre plus dans la partie la plus profonde du sillon; enfin quehjues l'ollicules pileux, rares, et même quelques poils.

Au-dessous du derme il existe uno assez grande quantité d<' tissu graisseux sous forme d îlnls r«'nf<*rmés dans des loges fibreuses formées par des tractus appar«^ntsà Iceil nu, parlant de la face profonde du derme pour aller se jeter sur l'aponévrose jambière.

Ces tractus sont des trousseaux épais, résislants, visibles à Tœil nu. Perpendiculairement à leurdireclion ou obli(|uement, d'autres tractus un peu moins volumineux coupent leur direction et forment ainsi les loges où se trouve enfermé le tissu graisseux. {Darai(;nkz, interne du service.)

2^ Traitement. — In sillon congénital de peu d'importance sans complication de voisinage, ne réclame aucun traitement. Un sillon profond, adhérent, accompagné de complications du côté de la fonction, est justiciable d'une intervention. Dans les cas extrêmes la section «lu pédicule s'impose ; il faut faire une régularisation.

La suppression du sillon, son ablation circulaire est facile ; mais les résultats fonctionnels ou esthéti([ues sont douteux. On pourra détruire les adhérences comme nous l'avons fait, supprimer les brides cjui menacent d'altérer les parties plus profondes ; mais il restera toujours une disposition fdcheuse de la peau, un sillon circulaire qui ne pourrait jamais être effacé sans des mutilations graves.

BIULL IlES

GT

Se décidât -ou à supprimer uu lambeau circulaire assez large pour èlre assuré d'oblenir uu résultat parfait, ou s'exposerait à ue pouvoir réunir les bords de la plaie, tant il faudrait îiVioigner du sillon dont les bords vonts'iuclinaut obliquement vers la cicatrice congénitale.

Brûlures

Les brûlures avec la description des 0 degrés qui représentent Fensenible de leurs lésions anatomi<iues ne pourraient, à un litre quelconque, faire partie d'un Irnilé de chirurgie infantile, si leur étiologie, leur fréquence, leur gi*avité et les cicatrices défectueuses ijui les suivent ne leur donnaient un caractère particulier.

Hrûlure de la face ; alrésie de l'orilice buccal.

±" étiologie. — Dans le jeune âge, les lirûlures sont plus frérjuenles qu'à toute autre période de la vie. La délicate^sc des tissus ([ui se laissent attaquer plus facilement par les li([uides et les solides d'une température élevée, par les gaz en ignition t»t les substances chimiques; l'inconscience des petits sujets, le caractère instinctif de leurs déterminations, l'impossibilité où se trouvent les plus jeunrs de se soustraire au danger qui les atteint; l'imprudence des parents qui manquent de surveillance en pla«;ant leurs enfants dans de telles conditions d'abandon ou de danger que les mêmes accidents se produisent toujours : tous ces motifs expliquent la fréquence et la gra- \ité des brûlures qu'on voit dans d'autres circonstances, heureusement plus rares, produites par des mains criminelles sur de pauvres petits élres qu'on veut chdtier ou martyriser.

Les faits sont nombreux d'enfants brûlés dans leur berceau, ébouillantés par leur nourrice ou leur mère, carbonisés auprès

PATHOLOGIE ET TH EK APEITIQ U E (ÎENEUALES

du foyer dans lequel ils sont tombés ou dont on les avait tro[» approchés.

Dblanglade a de cette étiologie donné une excellente description, qui trace d'une manière complète la prophylaxie des brûlures.

A cet égard le vêtement est passible de bien des critiques, i/enfant, au moment de l'accident, est presque toujours étroitement immobilisé par des langes serrés, ou revêtu, quand il est plus îlgé, d'un caleçon de tricot dune seule pièce, dont il ne peut être débarrassé rapidement ; dans les familles aisées il est couché dans un lit à rideaux de mousseline toujours fort dangereux ou vêtu de tissus inilammables. Autant de causes qui rendent les brûlures frét|uenles et graves en provoquant le feu et prolongeant son action sur les tissus.

Les brûlures par agents chimiques, - ^a m produitespar des erreurs de substances

H SH^ médicamenteuses, telles que la con-

>^ Jf ^ fusion fréquente d'une solution phé-

^'^ ^^-^ nique faite avec un sirop calmant, rap-

pellent aux mères l'utilité qu'il y a pour elles à ne pas encombrer leur demeure de médicaments inutiles, et surtout à ne pas les administrer à tort et à travers sans l'indication du médecin.

Fig. 20.

Brûlure profonde, cicatrice vicieuse.

2° Anatomie pathologique, pronostic. — L'étendue des brûlures, même légères chez les enfants et les désordres qui peuvent en résulter pour la respiration, le système nerveux, le rein, l'appareil digestif otTrent un réel danger; la mort arrive souvent quand chez l'adulte la situation serait beaucoup moins grave ; à un degré ])lus accentué, le défaut d'asepsie entraîne une suppuration abondante et la septicémie. Mais pour le