LIPOME CONGÉNITAL
cielle. Ainsi peuvent se produire des atrésies, de l'ectropion.
30 Traitement et pronostic. — Le pronostic est grave, quels que soient les soins dirigés contre cette afîection. Tous les modificateurs locaux ont été proposés. Les tumeurs malignes qui compliquent souvent la maladie réclament une intervention chirurgicale. Nous reproduisons ici les traits d'un petit garçon de trois ans et demi que M. W. Dubrkuilu avait bien voulu examiner dans notre service et qu'il nous conseilla d'opérer. Cet enfant, atteint d'ectropion, de tumeurs multiples épithéliales, offrait tous les caractères de la maladie de Kaposi. Aucun engorgement ganglionnaire n'accompagnait les tumeurs ulcérées. La guérison opératoire fut rapidement obtenue, mais nous ne savons quels furent les résultats éloignés.
§ 21. — Lipome congénital
Le lipome congénital est assez commun ; il se présente en effet comme tumeur essentiellement constituée par de la graisse, ou se trouve associé à d'autres tumeurs congénitales telles que des angiomes (angio-lipomes), des kysles (tumeurs de la région coccygienne, spina bifida), des librones (libro-'' lipomes). Comme le lipome classique, il se développe dans les régions riches en tissu cellulo-graisseux : l'épaule, la paroi thoracique antérieure (Masse), le périnée, la face dorsale du pied (Kirmisso.n).
l^* Anatomie pathologique et symptômes. — La forme encapsulée ne se retrouve guère dans le lipome congénital, qui a surtout une structure diffuse. Il se confond, sans limites précises avec le tissu graisseux sous-cutané et s'étend en large surface dans les nappes celluleuses voisines; profondément il franchit les aponévroses, adhère aux muscles. Son tissu ne contient que rarement des lobules volumineux facilement isolables ; il est surtout composé de petits lobules serrés
88 PATHOLOiîIE ET TH ÉH APELTIQ TE GÉNÉRALES
qui rappellent la tranche sous-cutanée des sujets gras. La vascularisation est peu développée.
Cette tumeur, dont le volume est ordinairement assez accusé à la naissance, peut acquérir en peu de temps de grandes proportions. Elle présente l'aspect d'une hypertrophie locale, et suivant sa consistance donne la sensation d'une tumeur kystique, d'un lymphangiome. La lobulisalion sous-cutanée si caractéristique du lipome vulgaire existe sur elle, mais beaucoup moins accusée. La mobilité prononcée du lipome est remplacée par une mobilité de la masse qui s'incline dans tous les sens mais entraîne la peau et la tumeur reste profondément lixée sur les os, les aponévroses et les muscle.-*.
2^' Traitement. — Kirmisson dans un cas de li[)ome congénital de la rétrion dorsale, dut poursuivre la dissection jusque dans les gouttières vertébrales ; Masse, que j'assistais pour un lipome considérable de la région thoracique, chez un enfant de onze mois, s'avanra avec peine jusque sur les côtes et les espaces intercostaux. Os deux opérations furent incomplètes de propos délibéré comme il convient qu'elles le soient en présence de tumeurs dont le caractère est de ne présenter aucune limite précise à coté de régions dangereuses. Les difficultés qu'on rencontre dans de telles interventions ne ■peuvent être prévues d'avance comme elles le seraient dans le lipome classi(|ue.
Le volume du lipome congénital, chez des sujets encon» très jeunes, les ditlicultés considérables de la dissection qui s'avance sans zone de clivage, en plein tissu graisseux, et n\i d'autre ressource (jue de faire une large brèche, imposeront souvent la nécessité de ne pas prolonger une opération grave et de faire une sorte de morcellement à étapes assez longues. Ainsi conduite, l'intervention, comme le prouvent les observations, est bonne, à condition cependant qu'elle soit soumise aux règles de l'asepsie la plus rigoureuse et terminée par un bon drainage. Rarement, en effet, la marche en avant dans un tissu friable etditlluent est assurée par le bistouri et les ciseaux seuls ; les doigts sont appelés à pratiquer des déchirures et des
TCMEUKS KHECTILES 80
il«VoIlemeiits et rattrition large du tissu graisseux, ici pourvu d'une vascularité faible, réclame ces mesures de prudence.
§i2. — Tumeurs érectiles
Les tumeurs érectiles se montrent dès le début de la vie fréquentes et petites, et comme la plupart des tumeurs congénitales ne prennent ordinairement un certain développement ifue plus tard à mesure que le sujet grandit ou avance en ûge. Leur élude fait un chapitre important de la pathologie générale, mais elle est ici encore justifiée sous une forme succincte, par l'objection où se trouve le chirurgien d'arrêter le progrès de la tumeur quand elle est encore petite et justiciable d'une intervention limitée.
1<> Anatomie pathologique. — La dilatation et la multiplir^lion des vaisseaux intermédiaires aux artères et aux veines «•onstituent la tumeur érectile ou l'angiome dont on distingue ileux variétés : ïangiome simple et Vangiome caverneux, caractérisés, le premier par des vaisseaux de structure à peu près normale, le second par des dilatations ampullaires, tlexueuses, qui, en raison de leur structure embryonnaire, arrivent à se confondre, à se pénétrer et à former des lacunes analogues h celles du tissu caverneux.
Quelles que soient la forme et la structure des vaisseaux qui composent la tumeur érectile, l'angiome contient encore du ti>su conjonctif, des éléments graisseux, du tissu musculaire lisse représentant la structure des parties sur lesquelles ils'esl développé, et c'est par la prolifération du tissu conjonctif qui forme la chai'pente de la tumeur ([ue la guérison spontanée ou provoquée j)eut être obtenue.
2" Étiologie. — L'angiome est une tumeur ordinairement congénitale, dont la fréquence a depuis longtemps été démon- Irée par les recherches de Depall et peut tous les jours être ronstatée dans les services spéciaux.
Ses causes échappent si ce n'est dans les cas où le trauuui-
lisme les a immédiatement précédées. Aussi a-t-on voulu expliquer parles violences de Taccouchemeut sur Textrémité céphalique la fréquence de Tangiome sur les épaules, le cou, la face, le cuir chevelu. Mais la tumeur érectile occupe assez fréquemment le larynx, le voile du palais, les membres et le tronc. Les viscères, le foie en particulier, les muscles, les os sont atteints plus rarement.
3"* Symptômes et marohe. — L'angiome, tel qu'on l'observe chez l'enfant en bas âge, ressemble à celui de l'adulte, mais à cause des modifications de forme qu'il peut acquérir au début de la vie, soit qu'il se développe, soit qu'il s'atrophie, comme cela arrive si fréquemment, il mérite de nous arrêter un instant.
SimplCy il se présente comme une tache quelquefois très étendue, pouvant même recouvrir toute une région de la peau, variant du rose léger jusqu'au rouge vif, ou présentant une coloration violacée. Il ne change point le volume des tissus ou produit à leur surface une faible élevure, surtout quand s'ajoute à l'hyperplasie du tissu vasculaire une augmentation de la sécrétion des poils toujours accompagnée d'épaississement de la peau. Certains angiomes simples peuvent produire de petites tumeurs saillantes, presque pédiculées et représenter des taches, des fruits. D'autres, à cause d'une proportion plus grande de pigment et de l'accumulation du système pileux, offrent une coloration grise ou fauve qui les font ressembler à des taches ou à des empreintes auxquelles la crédulité populaire ne manque pas d'attribuer une signification spéciale (nœvi materni, envies).
Le véritable angiome cavemetix superficiel ou profond se développe sur la peau, dans le tégument et le tissu conjonctif et peut envahir profondément les régions voisines, les os compris. 11 forme une saillie plus ou moins grosse, rouge ou violacée (tumeurs artérielles, tumeurs veineuses), s'accompagne de dilatations moyennes des veines voisines et plus rarement des artères afférentes. Réductible par la pression, il reprend aussitôt son volume, mais progressivement et sans
TUMEURS ËRECTir.ES 91
présenter des saccades, comme le fait toute tumeur vasculaire en partie ou en totalité constituée par de gros vaisseaux artériels. Une plus large communication avec le système veineux afférent assurerait cette réplétion rapide, quand cesse la compression.
Sauf dans des cas très rares où les artérioles voisines sont très dilatées, jamais Tangiome ne présente de battements d'ensemble, d'expansion isochrone à celle du pouls, ni de bruit de souffle. Ces caractères appartiennent seulement aux anévrismes et aux tumeurs cirsoïdes.
49 Pronostic. — Bien qu'étendus en surface, les angiomes simples, les taches, quand ils sont peu accentués, disparaissent ou s'atténuent à mesure que le sujet grandit. La vivacité de la coloration est le plus souvent une garantie de leur vitalité. Telle petite dilatation vasculaire qui n'aura que le volume d'un point rouge sur la peau pourra devenir une large envie ou même un angiome caverneux par la suite.
Les angiomes caverneux, dont les proportions peuvent varier entre la grosseur d'un pois ou celle d'une tumeur inégale qui envahit toute la face et pénètre sur les lèvres, dans la bouche, sur la langue et le pharynx, restent rarement stationnaires ; ils augmentent de volume assez souvent, peuvent s'ulcérer, donner lieu à des hémorragies graves. On les voit aussi diminuer ou disparaître, soit qu'ils se soient ulcérés et guéris par progrès d'une cicatrice, soit que leur tissu conjonctif trabéculaire se soit spontanément épaissi.
1^ gangrène, l'inflammation sont des accidents qui n'ont rien de spécial à la lésion, et nous pensons comme d'autres auteurs (Coyne) que la transformation graisseuse n'existe pas. L'angiome lipomateux tient simplement au terrain delà région affectée de télangiectasie.
5« Traitement. — I^ structure intime de l'angiome et ses rapports avec des vaisseaux artériels et veineux uniquement dilatés semble indiquer de suite par quels moyens la tumeur pourra être le mieux supprimée ou modifiée.
92 PATHOLOiUE ET T H ÉR A PEITICH'E GÉNÉRALES
Deux intHliodes en effet sont en présence aujounriiui et se pîirtagcnt la faveur des chirurgiens : l'extirpation et les modilicateurs locaux.
L'extirpation n'a rien à craindre en général des vaisseaux de voisinage qui donneront peu de sang quand on aura soin de faire porter la section loin du tissu morbide mais elle ne devra être tentée que dans les angiomes fissuraux ou les angiomes superficiels quand il est possible de ne pas laisser des traces sérieuses de l'opération et de dépasser facilement les limites de mal. En excisant vite et en suturant aussitôt, on s(* met à l'abri d'une hémorragie importante et on obtient une cicatrice fort légère. Mais il est certain que par l'électrolyse on arrive sur les parlies découvertes à des résultats parfails.
L'électrolyse et l'ignipuncture sont les modificateurs locaux les plus puissants et les plus sûrs. Suivant le volume de la tumeur, on pénètre avec une ou plusieurs aiguilles de platine au centre du tissu et Ton applique le pôle négatif sur une partie voisine. A l'aide d'une tige fine de thermocautère, on traverse de part en part l'angiome en ayant soin d'agir lentement pour prévenir l'écoulement du sang et l'on répète cette cautérisation sur plusieurs points pour que l'ensemble de la tumeur se trouve soumis à une irritation profonde. Ces deux procédés n'agissent point en produisant la coagulation du sang, mais en déterminant un travail qui porte sur le tissu conjonctif, excite sa prolifération et a pour conséquence l'atrophie des vaisseaux.
Nous devons à l'électrolyse, Bkui;o.mk et moi, de très nombreux succès. L'ignipuncture paraît plus active; elle doit être em- ])loyée en plusieurs séances successives ; son seul inconvénient est de laisser des traces j>lus apparentes.
Mous ne parlerons pas des aulres moyens de traitement aulrefois proposés : injections coagulantes, compressions, révulsifs, ligatures, complèlement abandonnés aujourd'hui à cause de leur inetlicacilé ou de leurs dangers.
La vaccination ne convient jamais qu'aux très petites tumeurs érecliles et elle échoue le plus souvent, tandis qu'une pointe de
HYPERTROPHIES CONGÉNITALES 93
feu fine et profontle amène vite la guérison sans laisser de traces.
§ 23. — Hypertrophies congénitales
L'hypertrophie congénitale est une augmentation de volume d'un memhre ou d'une partie de membre portant à la fois sur les parties molles et les os.
Ainsi définie l'hyperlrophie congénitale devrait être isolt*e des hypertrophies congénitales limitées aux téguments d'une région, au tissu conjonctif, à une région entière comme la joue, la langue, la lèvre inférieure, plus rarement le poumon, le foie. Cependant cette malformation est quelquefois complicjuée de semblables lésions de telle sorte i\ue si l'hypertrophie des membres est le plus souvent observée il est néccî^saire de tenir compte des cas où l'augmentation de volume s'est répandue dans les parties voisines ou même s'est spécialisée sur certains organes ou certaine^ régions. Au diagnostic clinique, à l'histologie appartient de différencier ce qu'on veut entendre par hypertrophie congénitale, des affections désignées sous les noms de lynq)hangiomes, «l'éléphantiasis, même de lipomes et de fibro-lipomes congénitaux.
Nous considérerons les hypertrophies des membres, signalerons brièvement les hypertrophies des autres régions et dirons ({uelques mots du diagnostic, de la pathologie et du traitement.
A) Hypertrophies des membres
1** Symptômes. — Le membre atteint est plus volumineux tlans son ensemble ou dans Tune de ses parties du côté d<'s segments inférieurs. Dans ce dernier cas il existe tle la macrodactylie plus ou moins associée à de la clinodactylie. Polaillon a démontré que le pouce, l'index et le médius étaient les plus fréquemment atteints. 1^ syndactylie est une malformation assez fréquemment associée aux hypertrophies générales ou partielles des membres.
Un seul ou plusieurs doigts (membre supérieur ou membre inférieur) peuvent être hypertrophiés isolément ou bien avec une partie plus ou moins considérable du pied ou de la main.
Dans l'hypertrophie totale, l'ensemble du membre a présenté dès le début de la vie des proportions plus considérables, qui se sont progressivement accrues, soit en laissant à ce membre sa forme et ses fonctions normales, soit en déformant singulièrement Taspect des parties. L'accroissement de volume n'est pas, en effet, toujours régulier, et il paraît que Texcès de poids, des altérations musculaires ou la gène supportée par certains segments moins hypertrophiés soient les causes habituelles de troubles fonctionnels variés. Aussi, entre une légère hypertrophie appréciable à la vue et à la mensuration et l'hypertrophie qualifiée infirmité ou monstruosité, existet-il des difl'érences considérables dont Texamen d'un cas moyen fait bien saisir l'ensemble.
Le membre malade parait appartenir à un enfant de quelques mois ou de plusieurs années plus âgé, mais la fonction est intacte, la sensibilité est conservée.
La peau, souvent saine, sera quelquefois légèrement squameuse, ridée et présentera au niveau des jointures des plis profonds. Sur elle fréquemment on a vu des arborisations veineuses, des varices, des nœvi dont le groupement vasculaire suivait, dans plusieurs observations, le trajet de§ gros troncs nerveux. On a noté sur les téguments de l'hyperhydrose, de rhypertrichose, de la chératose et quelquefois des ulcères liés à l'état variqueux.
Le tissu conjonctif est abondant, assez ferme, analogue à l'adiposité vulgaire.
Les muscles accrus de volume se contractent bien, ont leurs réactions électriques normales (Uedard).
Les os plus longs, plus gros, participent à l'hypertrophie générale.
A mesure que la lésion fait des progrès, l'aspect se modifie et le membre peut prendre la forme variable qu'il prendrait sous l'influence d'une lésion inflammatoire chronique, d'un anévrisme artério -veineux, d'un éléphantiasis.
HYPERTROPHIES CONGENITALES 95
Avant cette période ultime, qui n'est pas heureusement la r^gle, la fonction est à peine troublée dans les hypertrophies peu prononcées : la maladresse, traduite par une préhension inhabile ou des chutes, est seule observée ; mais dans les cas d'allongements considérables et de volume excessif, pour le membre inférieur par exemple, les troubles fonctionnels sont importants : marche traînante en fauchant, flexion du genou, élévation de IVpine iliaque, scoliose de compensation prononcée. La sensibilité n'est pas troublée et la douleur n'existe point. Un seul membre, les deux membres d'un môme côté ou de deux côtés différents peuvent être pris.
2** Anatomie pathologique. — Les autopsies ont rarement été faites. Le cas de Galvani a montré une peau saine, du tissu conjonclif hyperplasié, des muscles infiltrés de graisse, une adiposité particulière des espaces intermusculaires, des nerfs hypertrophiés à renflement fibreux disséminés sur leur étendue. En revanche, les os n'avaient rien et présentaient même une longueur et un volume normaux. Aussi est-il dif- (Icile de se baser sur cette observation au point de vue anatomo-pathologique.
B) Hypertrophies éloignées des membres
Les hypertrophies autres que celles des membres ne rentrent que difficilement dîins le cîidre des hypertrophies congénitales, elles trouvent moins leur place dans les tumeurs à cause de la prédominance d'un tissu qui les caractérise.
1** Anatomie pathologique. — Masmejean a divisé les hypertrophies congénitales en : « l** hypertrophie totale ; 2*» hypertrophie partieHe portant sur les extrémités, ou sur une extrémité seule, ou encore sur un segment de membre ; 3** hypertrophie portant sur la tête isolément ». Kirmisson, qui cite cette division, insiste encore avec juste raison eu rapportant d'intéressantes observations, sur les hypertrophies locales des régions dorsale, scapulaire, des membres, de la
PATIIOLOrUE ET TH EH A I» El Tig f E (iENEHALES
face et du cou dont le raraclère lipomateux ou lymphani^ioiuateux ne saurait, nous semble-t-il, être mis en doute. Aussi est-il préférahle de réserver ces cas pour l'élude des maladies
des régions.
Cet auteur cite une observation d'hypertrophie conirénitale de la Joue, à Luiuelle participaient les parlies molles et le maxillaire supérieur.
Nous possédons un cas idi;nlique dans lecjuel cependant le maxillaire, loin d'être déformé par une tumeur osseuse, était régulièrement hypertrophié , présentant une arcade dentaire d'un rayon et d'un volume déjà considérable chex un enfant de trois ans.
Les hypertrophies viscérales sont rares et, à litre d'exception, elles ont été mentionnées comme lésions concomilanles de l'hyperlrophie d«\< membres.
FJK. 28.
Ilypeî-trophie partielle
de la main :
avec cliaodactvlic.
2^ Diagnostic et marche.
-- L'hypertrophie congénil^de peut à la naissance ne se révéler (|ue par inie légère augmentation de volinne et ini allongement à peine sensible du membre. Elle se développe avec l'âge pendant la croissance et ne rétrocède Jamais. Opendant un traitement bien dirigé est capable de la modilier dans une certaine mesure (Uedaru).
Son diagnostic ne saurait présenter de sérieuses diliicultés, car elle se dislingue d'abord des paralysies (pfon voit quelquefois accompagnées du développement plus ou moins considérable du tissu graisseux (paralysie pseudo-hypertrophique et paralysie infantile), par la conservation du mouvement et
HEMIPLEGIE SPASUOOIQUE ET PARAPLEGIE 97
l'augmenlalion de longueur du squelette. Elle se distingue également des accroissements de volume dus à Téléphantiasis qui ne modifient pas le squelette, et à plus forte raison de l'hypertrophie provoquée par des lésions des artères et des veines, comme on le voit dans les anévrismes artério-veineux.
3^ Etiologie et pathogénie. — On ne sait rien d'exact sur l'éliologie et l'anatomie pathologique n'a pu encore donner une pathogénie certaine.
S'agit il d'une ectasie lymphatique ? Ce serait confondre désormais l'hypertrophie avec tous les lympliangiomes ou Téléphantiasis.
S'agit il plutôt d'une ectasie vasculaire sanguine, qu'elle soit provoqué par une gène circulatoire (Trelat) ou par une altération nerveuse centrale ? La présence de dilatations vasculaires autour des troncs nerveux semblerait l'indiquer; mais aucune preuve certaine ne peut en être donnée.
4« Traitement. — Sans préjuger des résultats que la ligature de l'artère principale du membre pourrait donner et qu'on a vu réussir dans quelques cas, la compression méthodique et le massage sont des moyens utiles, comme l'ont démontré les observations de Redard.
L'amputation, en général proscrite à juste raison, devient cependant nécessaire s'il s'agit d'un membre hypertrophié h, l'excès, qu'aucun traitement local n'a pu modifier.
S ii. — Hémiplégie spasmodique et paraplégie
SPASMODIQUE OU MALADIE DE LiTTLE
Ces deux affections, fréquentes chez les enfants nés avant terme, appartiennent à la pathologie médicale, sans espérer jamais de bénéficier d'une manière décisive des ressources de la thérapeutique ; seuls les cas où il serait établi que l'hérédosyphilis a pu jouer un rôle étiologique, pourraient être soumis avec avantage au traitement spécifique : en revanche
PATHOLOGIE ET TH EH A P El' T IQ U K CE. NE HA LES
tandis que les soins méilicanx sont impuissants pour elles, la chirurgie peut leur apporter quelque amélioration.
A) HÉMIPLÉGIE s p A s M 0 D I Q r E
Sans entrer clans la description complète de celle maladit*, disons qu'elle est caractérisée ])ar une première période de paralysie, qui presque toujours échappe, et une seconde période de contracture délinitive contre laquelle le chirurgien ]>eut être appelé à agir.
l*^ Étiologie. — Son origine est incertaine comme date et comme lésion anatomiijue le plus souvent, mais il existe une tare cérébrale: encéphalile, pachyméningite, porencéphalie, hémorragie cérébrah' qui doit être localisée dans la réirion rolandiciue.
2*^ Sjrmptômes. — Du côté opposé à la lésion, le membre supérieur et le membre inférieur sont atteints de contracture plus ou moins accusée et la prédominance d'action appartient aux muscles les plus forts. De là flexion de l'avant- bras sur le bras, de la main sur Tavant-bras, tendance à la llexion de la jambe sur la cuisse et extension du pied léquinismei. l/équinisme qui résulte de la contracture des muscles postérieurs de lajamb(î peut être réduit par une pression soutenue de bas en haut sur l'extrémité du pied, mais il se reproduit dès (lue cette pression disparaît. H n'existe point de troubles de la sensibilité du côté de la peau,- les réllexes sont conservés ou exagérés, mais les muscles qui répondent normalement et quelquefois avec exagération à l'électricité peuvent perdre un peu de leur volume. Les os ordinairement intacts sont dans quelques cas, comme nous
Fig. 29.
Hémiplégie spasinodique (intelligent).
IIKMl l»LEj;iK SI»ASM(K)IQrE ET PAnAPLEfilK
avons pu le coiisLalor, eux aussi amoindris et raccourcis dans une proportion très notable.
Le sujet marche péniblement sur la pointe du pied et traîne le membre malade d'autant ([ue celui-ci, allongé par l'équi iiisme, exiije, pendant la station debout et la marche, une
Fig. 30.
Hémiplégie spasmodique (imbécilej.
Fig. 31.
(léuiiplégie spasmodique (idiote).
ascension de l'épine iliaque correspondante et une inclinaison de la colonne vertébrale du môme côté.
Ajoutons à ces traits rapides de nature cependant à fixer le diagnostic que les fonctions intellectuelles, par suite de la tare cérébrale, sont plus souvent arrêtées ou amoindries et que le Irouble fonctionnel, en éloignant les petits sujets de la vie commune, contribue encore à accentuer le désordre moral. Quelt|ues uns d'entre eux, après avoir présenté dès le début des convulsoins, en sont de nouveau atteints plus tard, dans les membres contractures et l'épilepsie jacksonienne dont ils
rappellent le type aura d'autaïit plus de gravité qu'elle n'esl pas de celles qui pourraient se laisser heureusement modiftor par une intervention chirurgicale.
30 Triitement. — Contre une lésion cérébrale de nature indéterminée et de date ancienne, la chirurgie crânienne n'a rien à faire et les tentatives n'auraient d'autre résultat que de laisser le sujet dans une situation pire après avoir menacé sa vie. Or, on ne meurt pas de l'hémiplégie spasmodique. D'autre part, Félectrisation est inefficace ou peut être nuisible, en s'adressant à des muscles contractures.
Le massage rend des services, mais ils sont très relatifs, et un moyen aussi efficace ne saurait seul être proposé contre cette afTection dont l'amélioration doit être, à tout prix, confiée à la chirurgie.
Le mieux serait donc de laisser les sujets atteints dans la situation qui résulte de la lésion cérébrale, plutôt que de recourir à un traitement nuisible ou pénible. Mais la chirurgie orthopédique a des ressources sérieuses, et depuis quinze ans, un nombre considérable d'enfants traités à la clinique ont été, sans exception, améliorés.
Nous reproduisons ici d'après la photographie l'atlilude de 'hémiplégie spasmodique. Contre l'insuffisance cérébrale accusée par le rictus, l'hébétude des traits, rien à faire. Contre la contracture du membre supérieur, pas d'autre ressource que le massage. Contre Vextension du pied la icnolomie est toujours efficace,
La force des mains, à plus forte raison les anesthésiques, peuvent bien réduire la contracture des muscles postérieurs de la jambe et des appareils solides peuvent profiter de cette réductibilité pour maintenir de temps en temps l'attitude normale ; mais le retour à la position vicieuse est fatal, souvent immédiat. Aussi est-il sage de ne pas recourir à des moyens dont l'action n'est pa5 durable et qui ne sauraient, dans tous les cas, devenir efficaces qu'au prix de pressions sur le membre malade désormais soumis à deux causes puissantes d'atrophie: la lésion centrale et le tmitement inopportun.
HKMIPLKGIE SPASMODIQrE ET PAUAPLÉfilE 101
La soclion, seule, du tendon d'Achille, est donc contre l'Iiémipléfrie spasmodique l'op*»ration de choix. Son succès ne fait aucun doute, pourvu qu'on ait soin de maintenir jusqu'à cicatrisfition complète le redressement dans un appareil pldtré. Après la cicatrisation le tendon allongé permet au pied de conserver une attitude normale et de reposer à plat sur le sol. Le sujet ne dévie plus son hassiil, n'incline plus sa colonne vertébrale ; la marche encore gênée est beaucoup plus facile et la contracture est moins forte. Il en résulte une situation morale meilleure, et l'état phy- >ique du membre ^opéré dans certains cas favorables devient excellent. p
B) Maladie de Little
Lamaltidie de Little, encore désignée sous le nom de parapléirie spasmodique, présente les mêmes caractères cliniques que riiémîplégie spasmodique.
1" Symptômes. — La contracture localisée dans les deux membres inférieurs est identique à celle de l'hémiplégie. Les jambes sont légèrement fléchies, les genoux serrés l'un contre l'autre par les adducteurs ou même entre-croisés, les pieds sont en équinisme. Par suite de celle contracture double, la marche et la station sont plus entravées, plus pénibles ; le sujet ne peut se tenir debout ou progresser qu'en s'accrochant aux meubles; mais comme dans l'hémiplégie spasmodique on observe tous les degrés.
Dans certains cas, la contracture existe également sur les membres supérieurs en afTectant l'attitude déjà connue de l'hémiplégie spasmodique. On con<;oit(inels troubles nouveaux s'ajoutent alors à ceux qui viennent d'élre signalés, mais la contracture ne se produit guère sur les quatre membres sans que des troubles cérébraux analogues à ceux de l'hémiplégie soient également constatés. On dislingue ainsi deux formes de la maladie de Little : spinale et cérébrale. La dernière est celle «jui échappe le plus à nos moyens d'action.
102 PATHOLOGIE ET THKR APEU T IQT K GÉNÉRALES
2^ Étiologie. — Gomme Hiémiplégie, celle affeclion est congénitale le plus souvent ou d'origine 1res lointaine dans Ja vie de l'enfant, et dès les premiers mois on peut constater de la raideur dans les membres du petit sujet. I.a forme céré-
Maladie de Little; adduction des membres inférieurs.
l'iK. àô.
Maladie de Little.
ivquinisme.
brale serait surtout liée à des arn'ls de développement ou à des maladies intra-utérines. La forme spinale paraîtrait consécutive aux accidents de la parturition : tractions brutales, aspbyxies capables de déterminer des bémorragies dans les centres nerveux.
Lésion du faisceau pyramidal, lésions peu déterminées de la moelle : telles sont les causes assignées aune maladie doni on a peu, juscfu'à i)résent, précisé la clinique et beaucoup moins Tanalomie patbologiciue.
CORPS ETRAXGEnS EN GENERAL
3** Traitement. — Ici les mêmes considérations que pour l'hémiplégie peuvent être présentées. Aussi n'y a-t-ilde ressource que dans la ténolomie des tendons d'Achille. Les résultats sont toujours excellents, mais naturellement en rapport avec l'intensité de la contracture et les troubles intellectuels. Ceux-ci, quand ils sont très accusés, rendent inefficace l'intervention ; mais il est à remarquer que les sujets atteints d hémiplégie ou de paralysie spasmodiques régulièrement traités et relativement guéris par une bonne opération chirurf!icale reçoivent du fait de leur amélioration physique une impulsion morale des plus saisissantes. Us se mêlent plus volontiers îiux jeux de leur âge, rentrent dans la vie commune et reprennent quelquefois en partie les fonctions cérébrales qu'ils paraissaient avoir perdues.
Ki^î. 34.
Dogréextrôme de la maladie de Little : adduction très prononcée ; progression presque impossible ; le sujet a été déjà amélioré par la ténotomie d'Achille.
§ 25. — Corps étrangers en général
Dans l'histoire des corps étrangers, chez les enfants, il faut à peu près laisser de côté la question des corps étrangers spontanés, développés par stratification progressive dans les cavités naturelles. S'il se forme des calculs dans les oreilles, le nez, les conduits salivaires, les voies digestives et les voies urinaires, ils sont rares à cet dge et sous le nom de corps étrangers nous devons entendre seulement tout objet ou fragment de substance
i04 PATHOLOIÎIE ET T II É U A PEITIQUE OÊNÉRALES
«l'une nature quelcouffuo qui, arrivé dans une cavité ou un tissu, y est retenu par son volume, son poids, sa structure et est capable d'y produire des désordres. Les bols alimentaires trop volumineux sont des corps étrangers.
Les corps étrangers des parties molles ou des os appartiennent à la pathologie de tous les âges et nous n'avons pas à nous en occuper dans ces considérations générales.
1^ Étiologie. — Le nez, les oreilles, la bouche sont des rendez-vous habituels pour les objets de toute sorte que manient, sans réflexion ni mesure, les enfants chez qui Tinslinct domine toute autre impression. Tout ce qui brille est susceptible d'exciter l'ouïe, l'odorat, le goût et guidé par le sens encore très rudimentaire du tact qui n'apprécie ni hi structure, ni le volume exact des objets peut devenir un corps étranger pour les voies digestives, le nez ou les oreilles. L'inconscience aidant, les très jeunes enfants que la douleur n'aura pas tout d'abord arrêtés ou prévenus, font pénétrer dans la bouche les substances les plus étranges, les corps les plus variés ; ils les mûchonnent et les déglutissent s'ils sont arrivés jusqu'à la base de la langue et sont saisis par l'action réflexe des muscles pharyngiens.
A un Age plus avancé, l'espièglerie qui vient avec un commencement de raison, leur suggère trop souvent l'idée d'introduire un corps étranger dans le nez ou les oreilles.
Ce n'est que beaucoup plus tard que le rectum ou l'urètre fournissent à la pathologie chirurgicale des cas plus rares de corps étrangers, à mesure (juc se développent les mauvais instincts avec une raison encore mal dirigée.
2"" Complications. — Les voies digestives sont le théâtre ordinaire des accidents observés et tous expliqués par la structure, les rapports et le calibre des régions pénétrées par le corps étranger.
Celui-ci par sa composition chimique, sa forme et son volume peut faire prévoir de (luelle manière il abordera les cavités qui l'ont reçu, quelles lésions immédiates ou consécutives il y produira.