CHAPITRE PREMIER MALADIES DU CRANE

Restant fidèle au plan que nous nous sommes tracé di^ mparler dans cet ouvrage que des afTeclions spéciales à l'enfance ou de celles qui, à cet Age de la vie, présentent un caractère particulier, nous avons autant que possible réduit le nombre des articles et résumé ceux que nous avons cru devoir écrire.

L'article premier : maladies congénitales, contiendra la description de la méningite, de Thydrocéphalie, de la microcéphalie et des kystes congénitaux du crâne.

L'article deuxième : maladies accidentelles, s'occupera des tumeurs érectiles, du céphalœmatome et des fractures du crdne.

ARTICLE PHKMiER

MALADIES CONr.ÉMTALKS '

Les maladies congénitales du crâne sont assez fréquentes. Elles se présentent tantôt avec des caractères tout à fait nets

tels riiydrocéphalie et la microcéphalie dont le diagnostic symplomatique s'impose tandis que leur pathogénie est souvent obscure ; tantôt au contraire le diagnostic différentiel est hérissé de dillicultés et demande à être précédé d'un examen attentif et méthodique : c'est le cas de certains kystes congénitaux et des encéphalocMes.

§ i. — Encéphalocèle congénitale

MÉNINGOCÈLE

L'eucéphalocèle peut être définie : tumeur embryonnaire en communication directe avec la cavité crânienne et composée à des titres variables parles méninges, du liquide céphalo-rachidien et de la substance nerveuse.

l'^Anatomie pathologique. — L'on^c^crawienestde dimensions très variables (tantôt quelques millimètres, tantôt plusieurs cenlimêlres de diamètre) ; il a une forme arrondie ou ovalaire et dos bords toujours lisses. Il siège le plus habituellement soit à la région occipitale (ligne médiane et son voisinage, trou occipital), soit à la région frontale (racine du nez) ; il peut siéger encore à la partie antérieure de la base du crâne (os unguis, fente sphénoïdale, apophyse basilairc et orbite) ; rarement il correspond aux fontanelles.

La por/ie est constituée par les téguments refoulés : la peau est le plus souvent amincie et transparente, sillonnée de veines dilatées et sinueuses ; mal nourrie, distendue par le développement de l'encéphalocèle, elle va devenir le siège d'ulcérations trophiques et pourra se sphacéler. Le tissu cellulaire disparaît en partie ; l'aponévrose épicranienne est dissociée.

I^e contenu est variable, et, selon les cas, on dit qu'il y a : méningocéle ^ encéphalocèle proprement dite^ hydr encéphalocèle.

Dans la méningocèle^ les méninges seules tapissent la paroi interne de la' poche et sont distendues par du liquide. L'existence de la méningocèle pure est loin d'être admise par tous les auteurs. Dans tous les cas, si elle existe, elle est très rare.

Mais la présence d'une véritable hernie du centre nerveux

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est aujourd'hui bien souvent mise en doute, comme le témoignent des observations mieux faites qui nous montrent un tissu rappelant vaguement la substance cérébrale et recouvert rarement par la dure-mère, qui manquerait en même temps que la paroi osseuse.

Le plus souvent la tumeur contient du tissu nerveux (encéjihalocéle proprement dite). C'est, selon le siège, une corne antérieure ou postérieure du cerveau, le cervelet.

Dans Vhydrencëphalocèle, du liquide distend excenlriquemenl la portion encéphalique herniée. Dans les cas où la pression do ce liquide ventriculaire est très forte, le tissu nerveux, refoulé à la périphérie, peut être très aminci et passer inaperçu au cours d'une opération, ou bien il peut se rompre et se ratatiner : on comprend dans ces cas la confusion possible avec une méningocèle.

Il existe des monstruosités dans lesquelles le crûne est en grande partie désliabité; l'encéphale, presque tout entier, est en ectopie, ce sont les exmcéphalies de Geokkhoy SAiNT-HiLAntK, que l'on doit considérer comme les degrés extrêmes de Tencéphalocèle.

Le liquide est du liquide céphalo-rachidien.

Différentes altérations concomitantes existent souvent avec l'encéphalocèle. Ce sont des arrêts de développement plus ou moins étendus portant sur telle ou telle portion de l'encéphale ; des déformations du crâne avec asymétrie : microcéphalie, macrocéphalie. Enfm on a noté simultanément le spinabifida, le bec-de-lièvre, le pied bot, etc.

2" Pathogénie. — Les théories pathogéniques sont divisées en deux groupes par les classiques : théories fœtales et théories embryonnaires.

Les théories embryonnaires, qui semblent seules aujourd'hui rallier tous les auteurs, font remonter les origines de l'encéphalocèle tout à fait au début de la vie embryonnaire. Soit qu'il se produise des adhérences amnioticjues au niveau de la vésicule cérébrale primitive (Ceofkrov Saint ÏIilaike), soit qu'il y ait compression de la vésicule encéphalique (Dareste), il se

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forme une ectopie d'une portion encéphalique au niveau de laquelle le crâne ne s'ossille pas. Ber«;er pense que cette ectopie est due à une hypertrophie localisée du tissu nerveux {théorie néoplasif/ite). L'auteur invoque à l'appui de cette théorie plusieurs faits d'encéphalocèle dans lesquels le tissu nerveux de la tumeur était constitué par des éléments atypiques (encéphalome). ■ '

Ces modes de développement expliquent mieux les faits que la théorie de Spring qui attribuait la malformation à des foyers inflammatoires développés dans la substance cérébrale ou les méninges et produisant de véritables hernies dans des points souvent éloignés des ori lices naturels ou des zones d'ossification du cn\ne, ce qui est une erreur (Kirmisson).

Lue théorie fœtale ne pourrait guère s'appuyer que sur des faits analogues à ceux de Sprin»; ou à des traumatismes produisant une hernie à travers des fractures.

3^ Fréquence. — L'encéphalocèle est une afîection rare : r» cas sur 12.900 accouchements (Trklat). On la rencontre tie préférence chez les garçons, dans la proportion de 3 à 1 (Lar(;er}.

4** Symptômes. — L'encéphalocèle forme une tumeur généralement unique, siégeant le plus souvent à la région occipitale ou à la racine du nez ; elle peut occuper une fosse nasale, la cavité buccale, venir faire saillie dans un bec-de- lièvre. Son volume est variable : entre une encéphalocèle grosse comme un pois et une encéphalocèle grosse comme une tète de fuetus à teime il y a tous les intermédiaires. Ce sont généralement les tumeurs occipitales qui atteignent ces énormes dimensions. La forme est ovoïde, plus ou moins régulière; parfois la tumeur est multilobée ; c'est tjualors la dure-mère contient une certaine longueur de sinus plus épais et moins extensible (Sannk). L'encéphalocèle est pres«jue toujours pédiculée, exceptionnellement sessile.

Lii peau glabre, amincie, souvent transparente, est dillicile à pincer entre les doigts. La tumeur est molle, fluctuante ; elle se tend pendant les efforts et les cris de l'enfant; elle est ou

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elle nVst pas réductible; parfois la réductihilité est partielle. ^expansion suivant la respiration, les batlements et le souffle «ont des signes exceptionnels.

I^s troubles nerveux sont très inconstants ; parfois nuls, ils peuvent être plus ou moins prononcés suivant le volume et le siège de Tencéphalocèle. Souvent la réduction de la tumeur s accompagne de convulsions, de douleurs, de coma, de troubles sensoriels.

Enfin des troubles fonctionnels mécaniques sont déterminés par la présence d'une semblable tumeur dans le nez, la bouche, etc.

5*> Marche et pronostic. — C'est une affection grave dont la guérison spontanée n'a jamais été observée. La mort sui*vient généralement au bout de peu de temps par méningo-encéphalite. Cependant quand la peau est résistante, la tumeur petite, la malformation est compatible avec la vie pendant quelques années.

■ ô* Diagnostic. — Le diagnostic devra toujours être fait avec les kystes congénitaux dermoïdes et sérettx ; ceux-ci siègent le plus souvent soit à Tangle externe de l'œil, soit au niveau des fontanelles ; ils sont sessiles ; leur compression n'est pas suivie de troubles nerveux. Les lumeuis érecliles sont faciles à reconnaître, mais parfois elles surmontent une encéphalocèle et le diagnostic peut devenir d'une grande difficulté. Le céphaiématome se reconnaîtra à ses caractères particuliers très nets dont nous parlerons bientôt. V encéphalocèle traumatique est consécutive à une fracture du crâne, qui n'aura pas passé inaperçue. Enfin, selon le siège, la confusion deviendra possible avt»c un polype vulgaire.

Le diagnostic des variétés est le plus souvent fojt ditlicile : dans certains cas, le microscope seul a fait reconnaître la présence de tissu nerveux dans une tumeur prise pour une méningocèle pure.

7** Traitement. — La gravité du pronostic commande une intenention précoce de la part du chirurgien. 11 y a des encéphalocèles qui par leur volume excessif contre-indiquent tout

acte o])ératoire ; mais il en est d autres qui la repoussent aussi par leur petit volume.

Que faut-il faire en présence d'une encéphalocèle dite chirurgicale?

La compressioti n'a donné aucun résultat.

L'incision simple, la ponction suivie ou non d'injections iodées, iodofotmées, etc., doivent être considérées comme ineilîcaces ou dangereuses.

La seule méthode chirurgicale est réarcmon ou cwe radicale,

Pkrier et Bercer, considérant les parties cérébrales ectopiées comme des parties néoplasiées, opèrent de la façon suivante : ils taillent de chaque côté du pédicule un lambeau cutané, isolent le pédicule méningé et sur le bord de l'orifice osseux ils le traversent d'une aiguille armée d'un double catgut, font une ligature en masse et résèquent tout ce qui est au-dessus.

Chu>ault fait remarquer qu'il serait préférable d'ouvrir le sac, de se rendre compte du contenu et de réduire ou de réséquer selon les cas : 50 excisions d'encéphalocèle pratiquées depuis les succès obtenus par Périer et Berger ont donné 41 guérisôns (Chipault).

Mais dans les encéphalocèles de la base l'intervention chirurgicale devient très grave et d'une grande difficulté à cause de la profondeur de l'orifice osseux et des délabrements considérables que nécessite une cure radicale. Le chirurgien, dans ces cas, devra assurer l'asepsie de la partie, des ulcérations de la poche, et réserver une intervention pour l'époque ou la survie aurait démontré la résistance du sujet.

§ 2. — Hydrocéphalie

L'hydrocéphalie esl l'hydropisie des cavités séreuses endocraniennes. Elle est aiguë ou chronique, V hydrocéphalie aiguë, survenant à l'occasion d'une méningite (surtout méningite tuberculeuse), du mal de Bright, est du ressort de la pathologie interne.

±^ Anatomie pathologique. — L'hydrocéphalie chronique est dittî interne ou intra-ventriculaire lorsque le liquide