MALADIES DC CRANE

occupe les cavités îles ventricules ; exiemie ou exlra-ventriculaire quand le liquide siège dans la cavité arachnoïdienno. Dans VhydrofHsie intra-venlriculaire , de beaucoup la plus commune, le liquide siège dans les ventricules latéraux le plus souvent; mais il peut se répandre dans le 3° et le 4® ventricules, et de là, par le trou de Magendie et les ouvertures latérales du i'- ventricule, faire irruption dans la cavité arach-

riK. 39. Hydrocéphale ùgé de 3 mois.

uoîdieune; l'hydropisie est rarement unilatérale. Habituellement les communications avec l'espace sous-araclinoïdien sont oblitérées par un processus de méningite inlra-vontriculaire (West, MaiTan). La pression du liquide venlriculaire produit une dilatation parfois énorme de ces cavités et la substance cérébrale, refoulée excentriquement, s'amincit au point de former une coque n'ayant pas plus 2 ou 3 millimètres d'épaisseur, et après évacuation du liquide par incision ou ponction, la masse cérébrale s'affaisse comme les parois d'un kyste. Vhydropisie exlra -venlriculaire est très rare. Elle peut

accompagner la forme précédente ; d'après West, elle serait la conséquence de la rupture d'une hydropisie intra-venlriculaire. Le liquide occupe la cavité arachnoïdienne, comprime les hémisphères cérébraux, qui sont plus ou moins ratatinés, qui peuvent même disparaître en grande partie {hydrocéphalie anencéphaliqiie de Cruveilhier).

Le liquide est du liquide céphalo-rachidien, limpide ou légèrement citrin, riche en albumine et en chlorures alcalins. Sa quantité est variable (200 grammes, un litre) ; elle peut devenir énorme (18 kil., Esquirol).

Le crâne subit des modifications toujours considérables; les fontanelles et les sutures sont élargies ; les os sont amincis; les saillies et crêtes de la base sont plus ou moins ém9ussées. Encore discutable est la (fuestion des microcéphales que bien des raisons anatomiques peuvent rapprocher des hydrocéphales. L'hydropisic ventriculaire ne peut-elle pas, en arrêtant le développement des hémisphères, provoquer une soudure prématurée du crûne "?

2^Étiologie et pathogénie.. — L'hydrocéphalie chronique est congénitale ou secondaire selon qu'elle existe à la naissance, ou quelle se développe après la naissance.

On a accusé chez les ascendants l'alcoolisme, la syphilis, les tares nerveuses. Dans des cas très rares l'hydrocépalie est héréditaire. ^

La syphilis (Fournier, Sandoz, d'Astros), la gastro-entérite des nourrissons (Mari an), une encéphalopathie chronique ou une tumeur, peuvent provoquer Tinflammation des plexus choroïdes ou méningite ventriculaire, dont la conséquence sera une hyperproduction du liquide ventriculaire (Marfan).

La compression ou Toblitéraliou des veines de Galien ou des sinus devient une cause d'hydrocéphalie, car alors le liquide céphalo-rachidien n'est plus résorbé. On a signalé l'influence du rachitisme (Karsowitz). Enfin j'ai montré comme d'autres chirurgiens, par des observations, que l'hydrocéphalie était quehjuefois consécutive à la guérison opératoire du spinabifida.

MALADIES Dr CRANE 129

3«j Symptômes. — Augmentation progressive du volume du erdne, dont les dimensions peuvent devenir énormes (1"',40 de circonférence chez un enfant de 16 mois, Franck). Le front est très développé, bombé, élargi, surmontant une face petite, lîiaigre, triangulaire. Les yeuXy dont la cornée est en partie ou en totalité masquée par la paupière inférieure, ne laissent voir que le blanc de la sclérotique. Le cuir chevelu parsemé de rares cheveux est sillonné de veines nombreuses et dilatées. Les

V'ifi. 40.

Hydrocéphalie, avec dilatation gauche consécutive

à un traumatisme.

enfants ne peuvent généralement pas soutenir le poids de leur liHe, qui retombe dans tous les sens. La forme du crâne peut varier et devenir très irrégulière ; tel cet enfant de 10 mois hydrocéphale, vu dans notre service, dont le côté gauche du ciûne acquit rapidement un développement excessif à la suite d'an traumatisme.

Par la /)a//>a/ton on apprécie l'élargissement des fontanelles, la minceur des os.

Les troubles nerveux s'observent à tous les degrés : convulsions, contractures, paralysies du mouvement ou de la sensibilité, pai-alysies sensorielles, jusqu'à l'abolition complète des fonctions cérébrale^.

L intelligence est très peu développée ; souvent elle est nulle. Enfin la nutrition générale est profondément troublée.

4<» Marche et pronostio. — L'hydrocéphalie est généralement une maladie mortelle. La mort peut survenir après quelques mois, il est rare qu'elle attende deux ou trois années, n est cependant des cas où la maladie a suhi de lonjçues périodes d'arrêt, où môme elle semble avoir guéri spontanément.

5** Diagnostic. — Le diagnostic, très sinqvle à la période d'état, est le plus souvent douteux au début, quand il n'existe que des troubles nerveux.

ô*^ Traitement. — Le traitement antisypbiliti(jue est le seul traitement médical qui ait été suivi d'amélioration ou même de guérison. On devra l'essayer dans tous les cas.

Le traitement chirurgical a à son actif des succès certains, malheureusement trop rares.

La craniectomie large, dans les crdnes ossifiés paraît aujourd'hui abandonnée , et la seule opération rationnelle que l'on puisse faire est la ponction ventriculaire, soit directement à travers un crâne membraneux, soit sur un crâne ossifié après trépanation (trépano-ponction).

Cette ponction ventriculaire ne doit pas être aspiralrice, elle sera faite dans les conditions d'asepsie parfaite. On se servira d'un petit trocart, plongé à 2 ou o centimètres dans la fontanelle antérieure ou la suture coronale, en dehors de la ligne médiane pour éviter le sinus. On ne doit pas retirer plus de 100 ou 200 grammes de liquide à la fois. On répéliMa plusieurs fois la ponction à quelques jours d'intervalle.

Le drainage ventriculaire, proposé par Mavo-Uobso.\, permet l'écoulement continu et lent du liquide, mais il favorise Pinfection et doit être rejeté dans la plupart des cas. Pour pratiquer cette intervention, on applique une couronne de trépan à2 centimètres et demi en arrière et au-dessus du conduit auditif externe, on insise la dure-mère et on ponctionne dans la direction du conduit auditif opposé (A. Buoca) ; on tombe ainsi très facilement en plein ventricule latéral.

Enfin, quand l'hydrocéphalie est symptomaLique d'une

tumeur (tubercule ou gliome), le chirurgien pourra en tenter fablalion.

En résumé, en présence de Tinefficacité du traitement médical, on sera autorisé à pratiquer la ponction ventriculaire ; mais que Ton ne se fasse aucune illusion sur le résulUt de l'intervention et que l'on sache bien que Tintervention précipite souvent la mort, qu'une amélioration sera presque toujours transitoire et que la guérison est la très grande exception.

§ 3. — MiCROCÉPUALIE, IDIOTIE, CRANIECTOMIE

Depuis Tobservation mémorable de craniectomie chez un microcéphale publiée en 1890 par Lannelongue, l'attention des chirurgiens a été sérieusement attirée sur la microcéphalie qui serait justiciable d'une intervention capable de décomprimer le cerveau et de lui faire récupérer une partie de ses fonctions.

La synoslose prématurée du crâne s'oppose au développement de l'encéphale; de là des compressions diverses, une atrophie du cerveau et de ses fonctions. Telle est la théorie sur laquelle se base l'opération, la craniectomie.

Cette théorie est-elle exacte ? Les résultats ont-ils répondu à Tespoir qu'on avait fondé sur elle ? Examinons successivement ces deux questions.

1^ Résultats obtenus. — Nombre de chirurgiens français et étrangers ont suivi l'exemple du maître et pratiqué des craniectomies chez des idiots ou microcéphales, et il est à remarquer que la plupart d'entre eux, encouragés par l'innocuité relative de l'opération, ont fait des interventions de plus en plus larges, de plus en plus étendues. Mais dans cette tendance bien marquée à élargir les limites du champ opératoire, à abandonner la craniectomie linéaire pour pratiquer de grandes pertes de substance afin d'établir une décompression toujours plus considérable, il existe une preuve certaine de rinsuffîsance de la méthode chirurgicale.

Les statistiques publiées ont d'abord indiqué une notable

132 TETE ET COV

proportion «le moiis, et si qu<'l«iues cas ont monlré des amrlioralions léi;ère»i, la plupiirUles ohM-rvalions témoignent d'un insuccès absolu. En deux annérs, nous avons nous-mème pratiqué huit cranieclomies lanzes chez des idiots choisis comme plus susceptibles de bénélicier de Tintervcntion, et pas un d'entre eux n'a été amélioré au plus faible degré : nous avons eu sur ce chiffre un seul décès.

Si l'insuccès détinitif a été la règle, il convient cependant de remarquer qu'on a publié des résultats encourageants peu de temps après les guérisons opératoires. Nous partageons l'avis de Kirmisson. <pii les attribue aux soins spéciaux dont les opérés étaient entourés, et à l'éducation spéciale dont ils pouvaient bénélicier un instant. Cependant il serait injuste de ne pas faire une part relative à la décompression pratiquée par la craniectomie puis^pie des obsenalions très exactes ont été publiées, d'enfants qui avaient un instant recouvré une certaine intelligence ou avaient présenté l'amélioration de certaines fonctions de suite après l'opération sans que les conditions invoqués par Kirmissox eussent été réalisées.

Ces améliorations se sont-elles maintenues? ï^ question est là. Deux de mes opérés ont pu me donner un instant l'illusion d'un succès, je devrais dire d'un résultat. Tout s'est effacé bientôt, et j'ai rapidement i»erdu l'espoir de faire cTidiois avérés des imbéciles et |>Ius tard, quand j'ai voulu vérifier VéUil du crâne au niveau des brèches étendues que j'avais pratiquées, chez tous j'ai constaté que l'os s'était reproduit.

Est-ce à dire que chez de tels sujets « voués au malheur de vivre » la chirurgie doit rester inactive? Nous ne le pensons pas, car des succès, rares il est vrai, justifient la craniectomie proposée par La.n.nelongue ; et l'innocuité relative de cette opération, en prouvant qu'un pas immense a été fait dans la chirurgie crAnienne, encourage à ne pas opérer indistkictement dans tous les cas, mais à choisir les sujets.

2*" La théorie proposée est-elle juste en principe ? —

La synostosc prématurée du crû ne est vraie dans quelques cas ; elle est fausse dans le plus grand nombre. Bournrville

MALADIES DU CHANK 133

a montré que la soudure des os chez les idiots et les microcéphales était loin de constituer un principe et il a proposé une classification qui représente exactement Tanatomie pathologique de cetle afTection complexe où l'influence de l'ossification prématurée n'occupe qu'une place restreinte si elle en mérite réellement une. On peut à juste titre, contrairement à la théorie proposée dans ces derniers temps, penser (|ue la boîte crânienne ne se développe pas parce l'encéphale est dès le début frappé d'atrophie, de lésions fondamentales.

11 serait, du reste, bien faux de croire que le plus grand nombre des idiots sont microcéphales. Avec des troubles fonctionnels identiques on voit tantôt un crâne bien développé, exagéré môme, tantôt un crâne normal dans toutes ses dimensions, tantôt enfin une réelle microcéphalie.

Et c'est ainsi que Bournbvjlle établit une classiiication des idiots de nature à bien fixer les limites où le chirurgien et le médecin peuvent exercer leur action. D'après lui, on doit distinguer : 1<» l'idiotie hydrocéphalique ; 2o l'idiotie microcéphalique ; 3" l'idiotie symptomatique d'un arrêt de développement des circonvolutions ; 4'^ l'idiotie symptomatique d'une grave malformation (porencéphalie, .absence du corps calleux) ; 5<* l'idiotie symptomatique de sclérose alrophique ; ô^ridiotie due à la sclérose hypertrophiquf; ; 1^ l'idiotie due à des altérations méningitiques et méningo-encéphaliques ; 8** l'idiotie myxœdémateuse.

3*^ Traitement. — L'énumération des lésions multiples «lui sont la base de cette classiiication montre à quel degré nous devons aujourd'hui restreindre l'intervention chirurgicale toujours impuissante devant des modifications graves de la substance cérébrale qui ne pourront jamais rétrocéder.

Ph. Chaslix, qui reproduit la division de Bournkville {Traité des maladies de l'enfance)^ cite encore la classification de J. Dagonet et J. Voisin : 1^ idiotie complète; 2° incomplète; 3^ imbécillité; 4° débilité mentale. Celle-ci, toute clinique, complète la précédente et trace la thérapeutique.

Aucun d'entre nous ne songerait à opérer un faible d'es-

PRÉCIS DE CninURGIE INFANT. 8

13i TKTE KT cor

prit, un imbroile ou un idiot incomplet, qui comprend assez pour s'instruire ini peu. Nous réserverons Tacle chirurgical pour l'idiot avéré. Mais en présence de toutes les causes anatomiques de l'idiotie, nous serons encore bien sobres d'inlervenlions, car nous retomberions, comme parle passé, dans de fréquents insuccès.

Chez l'idiot microcéphale à l'excès, t\ cerveau petit et atrophié, rien à faire. Chez l'idiot qui ne présente aucun trouble indiquant une localisation cérébrale <iui puisse (Hre atteinte exactement, rien à faire. Chez l'idiot qui avec un crAne déformé susceptible de produire sur les centres nerveux une compression, une lésion ]>robabIe, présente des troubles définis de la sensibilité ou du mouvement, des convulsions rappelant Tépilepsie jacksonieune, le chirurpen peut avoir à se prononcer.

Nous estimons aujourd'hui que pour un idiot, pour un microcéphale qui peut être opéré, un grand nombre doivent être soumis à l'éducation patienté, aux soins constants qui, dans bien des cas, donneront des résultats excellents ou très sensibles.

5*^ Opèratùm. — Nous ne pouvons décrire Topéralion de la craniotomie dans tous ses détails. Telle que Lanneloncue l'a léglée, elle est rapide, si-mple et à peu près sans danger.

Sur la ligne choisie par l'opérateur une couronne de trépan ouvre la voie et la pince coupante de l'auteur enlève rapidement toute l'épaisseur des os. A moins de lésions bien apparentes au-dessous des enveloppes du cerveau, on ne touche pas à la dure-mère.

Le manuel opératoire a été modifié par différents chirurgiens à mesure que les opérations sont devenues plus importantes. On a fait de grands lambeaux osseux ovalaires ou triangulaires dont on sectionne le pédicule. La fraise, la gouge de Doyen sont des instruments d'un maniement facile et sûr qui rendent de réels services.

§4. — Kystes de la glabelle

L'espace intersourcilier peut être occupé par des kystes congénitaux de nature ectodermique dont l'évolution est déjà

MALADIES DU CUANE i'Xù

faite à la naissance ou peut s'ailirmer dans les années qui la suivent.

10 Anatomie pathologique et 83rmpt6me8. — Leurs carao Irres ne difTèrenl pas, au point de vue syniptomafique et analomo-pathologique, des kystes médians du nez, mais Lanne- LOXGUE fait remarquer qu'ils ne présentent pas de trajet (istuieux préexistants. Leurs rapports avec le frontal sont variables, tantôt superficiels, tantôt représentés par une dépression qui loge une partie de la tumeur, tantôt beaucoup plus cacbés, de telle sorte que la tumeur semble avoir été tout d'abord située profondément dans les os jus«iu'au voisinage des enveloppes de l'encéphale. Une observation de Cruveilhieh, qui a trait à un kyste médian du nez dont la profondeur étiiit creusée dans le frontal, semble indiquer, comme le fait remarquer La.n.nelongue, l'origine glabellaire, de telle sorte qu'il existerait entre les tumeurs kystiques des deux régions des rapports assez étroits de nature et d'origine. A ces deux groupes il conviendrait d'associer encore les kystes observés plus haut sur la face antérieure du frontal.

2** Diagnostic. — Il peut être difticile, témoin le cas de Panas si diversement interprété et tour à tour qualifié : encéphalocèle, kyste dermoïde. Nous citerons une observation qui nous est personnelle : un garçon de huit ans nous fut présenté porteur d'une tumeur sur la racine du nez, un peu eu dehors de la ligne médiane, à droite. Deux trajets tistuleux conduisaient de sa surface à 2 centimètres de profondeur : par eux s'écoulait un pus sanieux ; on ne pouvait obtenir «le renseignements sur leur apparition. Des o])inions diverses émises sur la nature de l'alTection il résulta que la moins plausible d'entre elles fut acceptée par la famille et (fue l'enfant fut opéré pour une carie du frontal : il s'agissait d'une encéphalocéle.

De tels exemples indiquent la nécessité d'«*xaminer les oripnes et tous les caractères de la tumeur, t<'ls ([ue la réduclibihté, les battements, l'apparition de la tumeur dès la nais-

130 TKTE ET COU

sance, qui sont à l'avantage de Tencéphalocèle. Le kyste glabellaire peut avoir un développement progressif après la naissance, mais il ne présente pas les signes véritables de TencéphaloctMe.

3° Traitement. — Avec les réserves imposées par le diagnostic, le traitement doit être basé sur Textirpation.

§ 5. — Kystes dermoïdes du bregma ou de la fontanelle antérieure

Les kystes dermoïdes du bregma ou de la fontanelle antérieure ont été, comme les précédents, décrits parLAXNELoxGtE, qui en a rapporté 19 cas. Ils sont plus fréquents que les kystes dii nez ou de la glabelle, mais relativement à d'autres lésions congénitales ils sont rares : en quinze ans, deux seuls cas nous ont été présentés à la clinique pendant Tannée 189C.

Ils suivent la même évolution que tous les kystes congénitaux : à peine sensibles à la naissance, ils se développent ultérieurement, et Lan.nelonguk a signalé leur accroissement progressif durant les premiers mois et à Fépoque de la puberté; plus tard ils restent stationnaires.

lo Symptômes. — Leur volume peut aussi devenir considérable et envahir une grande partie de la région fronto-pariétale sans qu'ils abandonnent jamais la forme ovalaire ou sphérique, ou qu'ils s'éloignent de la ligne médiane.

L'accroissement de ces kystes après la naissance est un caractère important, qui permet de les distinguer des tumeurs cérébrales, fort rares du reste dans cette région.

Ils occupent la ligne médiane et la partie antérieure de la suture sagittale; ils sont donc situés sur la fontanelle antérieure, mais à mesure qu'ils s'accroissent ils peuvent envahir les parties voisines.

Leur aspect est celui d'une demi-sphère à base large, étalée, confondue avec la surface du crAne. Quel que soit leur volume, ils sont recouverts par un cuir chevelu sain, garni de cheveux,

MALADIKS 1)1 eu AXE

libre d'adhérences et n'offrant point de dilatations vascnlaircs.

Ui tumeur fluctuante, rénitente et dure «juand elle est distendue, quelquefois transparente, le plus souvent opaque, es! lixée par sa hase. Autour -délie les os sont épaissis et paiaissent se laisser pénétrer par la formation kystique. Leur voisinage de la fontanelle peut, dans les premiers mois de la vie, communiquer au kyste des pulsations, des mouvements d'expansion qui n'appartiennent point à la tumeur elle-même; en eiret, ils disparaissent à mesure que la tumeur se développe et que la fontanelle se ferme.

Jamais on n'ohserve de réduclihilité, et la pression soutenue n'est point capable de développer des phénomènes cérébraux tels (pi'on les verrait dans la méninf^ocèle ou i'encéphalocèle.

Si la tumeur est petite et peut passer inaperçue dans les i)remiers temps de la vie, elle peut avec les proirrès de l'ilge détruire Iharmonie de la face et constituer une difformité véritable. La iigure représente un des dt;ux sujets âgés de quinze à dix-huit mois observés

par nous à la clinique infantile de Bordeaux. Le volume du kyste pouvait être comparé à la moitié d'une noix ordinaire ; son aspect répondait exactement à la description qui précède.

Fij?. 41.

Kyste dermoïdc con<îé-

nital du brei^ma.

2*^ Auatomie pathologique. — L'anatomie pathologique étudiée pendant l'acte opératoire rend compte des symptômes observés en clinique. Le kyste composé d'une enveloppe dermique quelquefois épaisse sur les grosses tumeurs, recouverte de glandes pilo-sébacées et plus rarement de glandes sudoripares (Lan^nelongue), contient tantôt du liquide séreux ((iiRAL- Di:s) sans albumine, Uintôt et plus souvent de la matière sébacée plus ou moins déliquescente et des poils. Dans les deux cas personnels que nous avons cités, la cavité kystique, limitée par une membrane blanche et nacrée, contenait une

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masse analogue à du mastic où Ton distinguait quelques poils soyeux. La surface du kyste n'est point en rapport avec la peau, mais se trouve recouverte par laponévrose. — Sa base déprime les os creusés en anneau autour d'elle, profondément suivant Tàge du sujet. — La fontanelle a quelquefois persisté dans une faible étendue où partie profonde de la poche et dure-mère non altérée se trouvent en contact. — Le périoste n'a le plus souvent que des adhérences faibles avec la poche et peut en être facilement séparé par la dissection, comme nous avons pu le constater dans les deux cas qui nous ont été soumis.

30 Pronostic. — Si ces tumeurs n'ont pas de gravité par elles-mêmes, si elles restent petites ordinairement, l'excès de leur volume ou leur siège spécial rendent un traitement chirurgical nécessaire, mais avant de l'appliquer, l'examen le plus attentif est indispensable.

4° Diagnostic. — Sans parler des hématomes qui ne peuvent être méconnus dans une observation sérieuse, le diagnostic s'attache de suite à différencier le kyste dermoïde de la méningocèle ou de l'encéphalocèle, deux tumeurs rares ici et dont l.e caractère essentiel est toujours d'être déjà très sensibles à la naissance, tandis que la tumeur dermoïde a pu passer inaperçue.

La transparence, du reste très rare ou très difficile à bien vérifier sur les kystes de petit ou moyen volume, peut être une occasion d'erreur en faveur de la méningocèle, mais celle-ci est réductible, agitée d'expansion et réagit sur la fonction cérébrale quand on la comprime.

Le défaut de transparence est commun à l'encéphalocèle et au kyste, mais les signes communs de la méningocèle se retrouvent encore ici les mêmes.

L.VNNELO.N(iUE, cu décrivant ces kystes fait remarquer que les tumeurs congénitales du cerveau et de ses enveloppes peuvent ne pas être réductibles. La ponction exploratrice, dans les cas douteux, mérite d'être pratifjuée.