MALADIES DV CRANE

5** Traitement. — L'extirpation s'impose comme méthode de choix.

§6. — Kystes congénitaux de l'inion

Les kystes congénitaux de Tinion sont peu connus. Lannk- LoxGiE [Maladies congénitales) leur consacre, avec cinq faits réunis auprès de différents auteurs, un long article.

l*' Anatomie pathologique. — Localisés dans le voisinage de la protubérance occipitale, ces kystes évoluent après la naissance. Presque toujours, on peut même dire toujours intracraniens, ils sont de structure ectodermique et se composent d'une paroi fibreuse à revêtement épithélial slratilié et ont un contenu sébacé variable avec addition de poils nombreux. Ils se développent dans les fosses cérébelleuses où ils déforment les os, adhèrent à la dure-mère, compriment les sinus et le pressoir d'Hérophile, atrophient le cervelet (ju'ils repoussent en avant, compriment môme les lobes occipitaux du cerveau. Lésions variables qui résultent de leur volume et de leurs (implications ; ils peuvent en effet s'enilammer et suppurer.

2® Symptômes. — Leur développement tardif établit une symptomatologie fruste pendant les premiers temps de la vie. A mesure que le crâne s'ossilie, des troubles nerveux apparaissent. Ce sont de la céphalée, de riiydrocéphalie, des convulsions, des paralysies plus ou moins généralisées, transitoires ou permanentes, des élévations de la température.

Ces symptômes ont présenté des accalmies, mais après une période qui peut varier entre quebiues semaines , quelques mois, rarement quelques années, la mort survient.

3» Pathogénie. — L'occlusion d'une partie de l'ertoderme dans la gouttière dorsale de l'embryon, qu'il s'agisse des kystes de rinion, du bregma ou de la glabelle, explique la formation de ces kystes crâniens à structure ectodermique .

Les kystes de Tinion peuvent être libres de toute attache

dans la ivgion cérébelleuse, mais on les a vus reliés à Fos par un pédicule libreux plus ou moins droit, qui traversait môme l'épaisseur de l'os et arrivait jusqu'à la peau, dernière preuve de leur origine ectodermique.

4^^ Traitement. — Si le diagnostic peut être précisé, l'extirpation serait le seul traitement à proposer pour ces kystes congénitiiux.

§7. — Kystes congénitaux latéraux du crâne

Très rares, ces kystes de structure dermoïde ont encoie été étudiés par LANNELOxciiK, (jui place leur origine « dans la gouttière transversale ([ui existe sur la tète de l'embryon, au troisième mois, entre le cerveau moyen et le cerveau postérieur m.

Ils sont exlra-craniens ou inlra-craniens et répondent au voisinage de l'apophyse mastoïde, au-dessus d'elle.

Lanneloxijl'k rapporte le cas intéressant signalépar Picot (de F^ordeaux), où la tumeur assez volumineuse avait refoulé la dure-mère et envahi la fosse cérébelleuse.

Les symptômes de la tumeur inlra-cranienne ressemblent à ceux des kystes de l'inion ; ils se composent de phénomènes de compression et d'irritation encéphaliques et ne pourraient jamais disparaître que sous l'inlluence d'une intervention chirurgicale dont la condition première serait un diagnostic précis de localisation.

S 8. — IIvPERTROrHIE CONGÉNITALE DE LA RÉGION DU SOURCIL

L'hypertrophie des paupières, de la joue, des lèvres, de la langue, sont connues comme des affections congénitales le plus souvent et rangées parmi les lymphangiomes.

Nous avons observé l'hypertrophie congénitale de la région du sourcil chez une enfant de neuf ans. L'aspect extérieur de cette lésion offrait tous les caractères des kystes dermoïdes de cette région. Les parents aflirmaient (lue dejmis la naissance le volume de la tumeur n'avait pas varié.

MALADIES Dl* CllANE Ui

Saillie prononcée de la moitié externe du sourcil gauche. Etat sain de la peau, régularité parfaite du sourcil. Souplesse et liberté de la peau. Développement marqué du tissu cellulaire sous-cutané dont la consistance est cependant normale, Légère saillie de l'arcade osseuse, qui parait plus développée et ne présente en aucun point de dépression ou d'échancrure donnant asile à un kyste. Liberté absolue de la paupière et de l'orbite absolument sains.

Tels étaient les caractères de cette tumeur qui se rappro- «•hait par son aspect, et surtout par la participation de l'os sous-jacent, des hypertrophies congénitales.

Le volume de la tumeur ne dépassant pas celui d'une amande revêtue de sa coque ligneuse, aucune tendance au développement progressif ne s'étant manifestée depuis la naissance, l'intervention chirurgicale à un titre quelconque devait être, dans ce cas, abandonnée.

§ 9. — Kystes congénitaux de la queue du sourcil

Les kystes de la queue du sourcil comptent parmi les plus communs des kystes congénitaux. Comme les kystes des régions dorsale et latérale du crûne, ils sont de nature ectoderinique.

1<^ Anatomie pathologique. — Ces tumeurs occupent la queue du sourcil le plus ordinairement, mais bon nombre d'entre elles sont situées plus en dedans sur l'arcade sourcilière, plus en dehors du côté de la fosse temporale, vers l'angle externe de l'orbite dans Fépaisseur de la paupière supérieure (Lan.nklongue) ou même près de Fos malaiie.

Leur volume à peine sensible dans quehiues cas peut •loquérir, dans d'autres, des proportions assez considérables.

Libres du côté de la peau qui glisse sur elles, elles adhèrent assez souvent plus profondément à la surface osseuse voisine soit au moyen d'un pédicule fibreux fortement implanté sur l'os, soit au moyen d'adhérences au périoste ([u'il est ditlicilc de séparer de leur paroi. Il arrive aussi que l'os, le frontal en

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particulier, se trouve creusé d'une dépression dans laquelle le kyste pénètre en partie. Cette dernière «lisposition était très nette chez deux de nos opérés, tandis cpie chez aucun de ceux (jue nous avons opérés en assez gi^nd nombre ladhérence par un pédicule fibreux n a été constatée.

Paroi fibreuse, revêtement stratifié d*épithélium, contenu mélicérique épais, huileux ou cailleboté mélangé à de la sérosité, poils nombreux réunis en faisceaux, quelquefois plus rares et adhérents aux parois. Telle est la structure de ces kystes que, dans des cas assez rares, on a vus distendus par des concrétions calcaires ou osseuses. Cette particularité est du reste commune aux kystes sébacés vulgaires, dont le contenu peut exceptionnellement subir la transformation calcaire. Nous en avons recueilli un exemple intéressant sur un gros kyste du cou.

Quelques modifications sont à noter suivant les régions occupées. Du côté de Torbile, comme le fait remarquer L.v».NELo.\(;iE, on peut voir des prolongements intra-orbitaires et une usure prononcée de l'os, qui va jusqu'au contact avec la dure-mère au niveau de la voûte orbitaire, de Texorbitis ou de la compression latérale du globe oculaire.

2*^ Symptômes et diagnostic. — Une tumeur située vers la (|uene du sourcil ou dans les régions 1res voisines, qui sVsl développée lentement depuis la naissance ou n'a paru que plus lard en affectant toujours une marche lente, ne peut être qu'un kyste eclodermique congénital développé au niveau de la première fente branchiale.

La lenteur du développement (;t l'absence ordinaire de toute réaction sur les parties voisines qui se laissent refouler, mais non inliltrer, comme le prouve l'indépendance de la peau, des muscles orbiculaire ou temporal, même des os, éloigne l'idée d'une tumeur maligne dont l'évolution est bien différente.

On ne saurait davantage admettre qu'il s'agit d'une tumeur du cerveau ou des méninges dont les caractères d'expansiou sont faciles à reconnaître et qui n'ont point ce siège ni celte forme.

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Le lipome, le (ibromo seront rarement confondus avec le kyste congénital ; l'un et Faulrc sont irréguliers et moins libres.

Le kysle sébacé non congénital tient en un point de sa surface à la peau. Le kyste congénital, au contraire, s'il adhère à un tissu, n'adhère qu'à Tos, encore ne lui est-il relié que d'une manière tout à fait relative. Il est toujours arrondi, lisse, fluctuant, à moins que la distension extrême de ses parois par un contenu abondant ne lui donne la dureté d'une tumeur solide ; mais dans ces cas la régularité de la surface plaide contre cette dernière.

8<» Complications. — I/intlammation, la fistule consécutive à rinflammation, bien que rarement observées, sont cependant à noter. Signalons encore pour les kystes voisins de l'orbite ou de la paupière supérieure les compressions oculaires, avec des troubles de la vision.

4** Traitement. — La récidive et les cicatrices vicieuses guident ici la thérapeuti(|ue chirurgicale.

Ouvrir un de ces kystes et le faire suppurer ou bourgeonner, cVst s'exposer à le voir réapparaître bientôt ou à laisser sur une région exposée une détestable cicatrice.

L'incision, autant que possible dans l'épaisseur du sourcil, dans tous les cas nette et peu étendue, suivie de la dissection exacte et complète de la paroi kystique, est la seule manière d'aborder ce genre de tumeur. Il y a toujours une zone de clivage que la pointe des ciseaux mousses peut suivre jusque dans le godet ostéopériostique s'il existe. L'essentiel est de ne laisser aucune parcelle de cette paroi, qui provoquerait la récidive.