AFFECTIONS CONGÉNITALES

§ 1. — Fissures

Sous le nom de fissures on comprend des solutions de continuité congénitales qui par défaut de coalescence des bourgeons embryonnaires prolongent l'étendue des orifices naturels ou divisent certains organes placés dans le voisinage de ces orifices.

A) Bec-de-lièvre

On donne le nom de bec-de-lièvre aune division congénitale des lèvres, uni ou bilatérale, d'étendue verticale plus ou moins grande, limitée à la lèvre seulement ou pénétrant jusqu'aux maxillaires. Celte défini lion exclut les divisions accidentelles, la

macroslomie, les fistules, et permet de considérer le colobome comme une malformation en dehors de la question ou une complication de bec-dc-lièvre.

1« Division. — On doit distinguer : i^ le bec-de-lièvre simple ; 2** le bec-de-lièvre complexe. L'un et Taulre peut ôtre ani- ou bilatéral.

2^ Causes et pathogénie. — Toutes les causes de malformalion sont invoquées ici : hérédilé, tares héréditaires, syphilis, traumatismes, dépressions morales subies par la mère pendant la gestation, pénurie des eaux de Tamnios, adhérences amniotiques, lésions du système nerveux central.

Il est prouvé que certains becs-de-lièvre coïncident avec d'autres malformations dont l'ensemble peut être attribué à une lésion centrale dénature indéterminée; mais notre ignorance sur la cause première persiste et nous devons nous en tenir, pour expliquer les fissures labiales, à l'arrêt de développement des bourgeons faciaux.

La face se développe par trois bourgeons : Tun médian, frontal ; deux latéraux : bourgeons maxillaires qui chacun se subdivisent en bourgeon maxillaire supérieur et bourgeon maxillaire inférieur.

Le bourgeon maxillaire inférieur se soude vers le 20« jour, avec celui du côté opposé, pour former la lèvre inférieure et le maxillaire inférieur.

Le bourgeon maxillaire supérieur droit marche à la rencontre de celui du côté gauche, mais il trouve bientôt le bourgeon frontal ou nasal qui se termine en bas par quatre bourgeons nasaux. Entre les deux bourgeons nasaux latéraux se forme la narine. Le bourgeon nasal interne et celui du côté opposé vont former le bourgeon incisif, et c'est avec ce dernier que le maxillaire supérieur va se souder. Cette soudure s'accomplit vers le 35® jour.

Ces différentes parties se développent de (elle sorte qu'elles forment superficiellement les parties molles etprofondémentles t>i; ainsi se trouvent constitués les maxillaires et l'os incisif.

i52 TKTK ET cor

Celui-ci cependant, contrairement ù l'opinion longtemps accréditée, qui admettait deux parties osseuses, soudées sur la ligne médiane, se compose de quatre os incisifs, et c'est là un fait important à enregistrer pour expliquer comment dans les fissures osseuses il y a toujours une incisive en dehors de la llssure, sur le côté maxillaire.

Dans le cas où la lèvre interne de la fissure osseuse porte deux incisives, il existe une dent surnuméraire, dont le développement et la situation sont des anomalies.

Par la soudure prématurée des bourgeons maxillaires inférieurs s'explique la rareté du bec-de-lièvre inférieur et aussi, s'il existe, la coïncidence de malformations multiples et graves.

Laissons pour le moment la question de développement de la voûte palatine et des fosses nasales dont il sera question à propos des divisions congénitales de la voûte palatine.

3^ Anatomie pathologique et symptômes. — Il convient d'étudier séparément le bec-de-lièvre simple et le bec-de-lièvre complexe :

-1. Bkc-dk-lièvre simple. — Il est uni ou bilatéral.

a. Bec-de-lièvre simple^ tniilatéral. — Le défaut de soudure s'est produit seulement à la surface et n'intéresse que les parties molles d'un côté. La fissure occupe la région de la lèvre qui correspond à la narine.

Elle peut être plus ou moins profonde, depuis la simple encoclie du bord libre de la lèvre jusqu'à la division totale j»oursuivie jusffu'à la narine. On rencontre parfois de simples sillons dessinant, sur une étendue variable de la lèvre, une rainure comblée par des tissus amincis ou par une simple membrane ; ces cas signalés par Lannelongie sont rares et doivent être considérés comme des becs-de-lièvre cicatrisés ou comme une coalescence incomplète des bourgeons faciaux.

La division labiale est formée par deux lèvres dont l'interne est verticalement dirigée et dont l'externe s'incline un peu obliquement en dehors. Les deux se rejoignent en haut sous un angle plus ou moins aigu, adhérant au maxillaire quand la divi-

s'ion est étendue, libre dadhéreuces si elle est petite. Quand Ja fissure pénètre dans la narine, cet angle supérieur se confond avec la muqueuse des fosses nasales, l'écart des bords est beaucoup plus considérable, et chaque lèvre est reliée profondément aux surfaces osseuses par des replis muqueux, épais et étendus, qu'il faudra souvent débrider pour faire un affrontement exact des parties cruentées et jeter sur elles des sutures solides.

Chaque lèvre présente un bord muqueux qui continue, en s'amincissant en haut, le bord libre de la lèvre.

Fig. 42.

Bec-de-lièvrc simple.

Fijç. 43.

Ber-de-lièvre simple

après intervention.

l'n bec-de-lièvre simple, peu étendu, peut être accompagné d'un certain degré d'asymétrie de la face, mais cette asymétrie exceptionnelle devient constante et plus accusée à mesure que la division s'étend et pénètre dans la narine; on voit alors un élargissement avec aplatissement de celle-ci, une saillie moins forte du côté correspondant de la face, expliquée par une courbure moins accentuée du rebord maxillaire.

Le bec-de-lièvre simple n'apporte aucun trouble fonctionnel : les nouveau-nés peuvent prendre le sein, plus tard la phonation ne sera pas troublée. Il s'agit d'une simple difformité. Entre les lèvres écartées de la tissure apparaissent les dents et la lèvre inférieure prend une direction plus élevée de son bord libre pour venir combler la (i.ssure. Il en résulte un trouble accentué dans Tharmonie du visage.

b. BeC'de-liêvre simple bilaléral. — Le bec-de-lièvre simple bilatéral est de tous points semblable, dans ses détails anato> miques, au bec-de-lièvre unilatéral. La difFérence établie par la bilatéral ité réside en une division double qui ménage à son centre un lobule sous-nasal à bord inférieur arrondi ou légèrement aigu à son extrémité, et l'ensemble offre à peu près l'aspect du museau de lièvre, justifiant la désignation générale donnée aux fissures congénitales des lèvres. Ici, comme dans l'unilatéral, les degrés sont variables, suivant que les fissures vont plus ou moins haut, s'arrétant sur la lèvre ou pénétrant dans les narines.

B. Bec DE-LiÈVRE complexe. — Indépendamment des détails qui précèdent, le bec-de-lièvre complexe comprend la fissure des os. Getle division peut être limitée au bord alvéolaire {fissure lahio-alvéolaire), ou s'étendre à la voûte palatine {fissure labio-palaline), ou pénétrer plus profondément jusqu'au pharynx, divisant ainsi la lèvre, le palais elle voile du palais. Elle peut être simple on double.

a. Simple, labio-alvéolaire, — La fissure labio-alvéolaire se présente ordinairement avec une division totale de la lèvre et une encoche sur le bord alvéolaire, (fui sera limitée plus tard par l'incisive externe en dehors et Tincisive moyenne en dedans. Le maxillaire correspondant peut être régidièrement développé ; mais souvent aussi il présente un volume moins accentué et un rebord alvéolaire d'un rayon plus petit. Cet état des os ne doit en aucun cas réclamer une intervention spéciale.

b. Simple, labio pnlalin. — La fissure labio-palatine, rare, se poursuit sur la voûle sous la forme d'une brèche oblique d'avant en arrière et de dehors en dedans, dirigée vers le canal palatin antérieur. Ses bords sont en général peu écartés; mais leur écartementpeut sullire pour faire communiquer la cavité buccale avec la fosse nasale correspondante. Déjà l'asymétrie des maxillaires et partant de la face doit être plus accusée. Sous la lèvre externe et au-dessus d'elle les téguments de la face forment un méplat. Sous la lèvre interne la saillie des os

se dessine, soulevant cette lèvre et la mettant sur un plan beaucoup plus antérieur que l'externe. Plus encore que dans les variétés précédentes, on voit la lèvre externe fixée sur le maxillaire du même côté par un repli muqueux solide. Ce détail est d'a,utant plus important à connaître qu'il faudra pour ramener dans l'opération les Jeux lèvres au contact, les séparer toutes les deux, surtout l'externe, par la dissection de leurs adhérences profondes. Quand la malformation est bilatérale, le lobule incisif est isolé entre deux sillons obliques.

c. La fissure labio-palatine totale est celle qui, franchissant le canal palatin, pénètre jusqu'en arrière, en établissant une communication large entre la cavité buccale et le nez. La fissure osseuse, limitée en dehors par le bord tranchant de la voûte osseuse du même côté, est complétée en dedans par un bord arrondi résultant de la soudure de la cloison verticale des fosses nasales avec l'apophyse palatine du maxillaire. Cependant cette occlusion peut être incomplète et en arrière il peut exister une communication entre les deux fosses nasales et la cavité buccale.

La division, en arrivant en arrière, est absolument médiane et partage la luette en deux moitiés symétriques, ouvrant largement l'arrière-nez. C'est dans cette variété que l'asymétrie faciale est la plus accusée.

d. La division Inbio-palatine totale bilatérale {gueule de loup) est la difTormité la plus accentuée et par conséquent la plus grave.

Superficiellement elle peut ressembler exactement à la fissure labiale simple bilatérale. La face, à part la difformité de la

Fij.'. 4i.

Fissures labio-alvéolo-

palatine double.

TKTE ET COU

lèvre et des parties i)rofoiides, n'est pas asymétrique ou elle Test peu ; le lobule médian (lobule incisif) peut être verticalement dirigé et les dents incisives réjçulièrement développées ne font point de saillie. Mais un autre cas existe, malheureusement très commun. Le lobule labio-osseux incisif n'a plus sa direction normale ; la double division osseuse qui Tisole comme un îlot lui permet de subir la poussée de la cloison nasale qui s'insère à sa partie postérieure. 11 devient saillant et soulève le nez au-dessous duquel il se dégage avec ses deux étages cutané et muqueux, tous les deux hypertrophiés, globuleux, quelquefois accompagnés par l'extrémité de la cloison des fosses nasales allongée et hypertrophiée. Quand les incisives médianes sont développées, souvent niai implantées, altérées dans leur direction et leur forme, la face prend un aspect des plus repoussants.

La lèvre inférieure se soulève à

sa partie moyenne pour venir à la

rencontre de la brèche devenue

médiane par son étendue. La face

est élargie, déprimée à son centre et les yeux rejetés en dehors

prennent une direction légèrement oblique, comme dans le

type oriental.

Si l'on examine la bouche ouverte, on voit de suite la division du palais au milieu de laquelle la cloison supportant à son extrémité antérieure le lobule incisif se trouve isolée, quelquefois irrégulière, hypertrophiée dans tous les sens et déviée. Toutes les variétés peuvent du reste se présenter depuis la division peu large, le plus souvent en rapport avec une fissure labiale sans projection en avant de Tos incisif jusqu'à récarlement considérable coïncidant avec la saillie incisive et pourvue de bords ahophiés à peine saillants, continués en

Fig. 45.

Gueule de loup). Division labio-palatine totale bilatérale avec saillie de rincisif (vue de face).

arrière par les vestiges u peine sensibles du voile du palais.

La cloison elle-même peut subir des déviations latérales qui la rejettent à droite ou à gauclie et lui font parfois contracter des adhérences avec l'une ou l'autre partie de la voûte divisée. Si elle a un bord inférieur très développé, elle appuie sur la face dorsale de la langue ordinairement élargie et qui se creuse alors d'un sillon médian pour la recevoir.

Le bec-de-lièvre simple n'apportait avec lui aucun trouble fonctionnel sérieux. Le bec- de-lièvre complexe est au contraire fort grave, en ce sens qu'il empôclie le jeune enfant de s'alimenter régulièrement et que, plus que les formes précédentes, il peut être l'expression de désordres profonds du système nerveux. Par alimentation insuiiisante, diiiicile, ou par troubles variés du développement, certains sujets périssent très vile après la naissance.

Trop heureux sont les plus favorisés t|uand ils peuvent franchir l'ùge où l'alimentation est difficile, quand ils n'ont pas d'autres malformations.

Là ne s'arrêtent pas les troubles fonctionnels. Quand la voûte palatine est divisée la voix, à mesure que l'enfant grandit, est altérée, nasonnée et la prononciation devient de plus en plus difllcile : le langage devient souvent inintelligible si la perte de substance est considérable.

Grâce à l'accommodation des parties qui, tant bien que mal marchent à la rencontre les unes des autres, la déglutition est ordinairement facile, à part quelques régurgitations si son mécanisme est troublé ; mais la succion est toujours impossible; les actions de souffler, de siffler ne peuvent être accomplies à cause de la communication large qui existe entre la bouche et les fosses nasales.

Plusieurs sujets porteurs de divisions de la voûte et du voile présentent des végétations adénoïdes, résultant peut-

FiK. 4G.

Gueule de loup avec saillie de l'incisir (vue de profil .

être des irritations directes supportées par la muqueuse nasale et pharyngienne : très développées elles peuvent faire saillie en arrière entre les bords du voile du palais et contribuer dans une certaine mesure à favoriser les fonctions de la région malformée. Cependant nous estimons qu'elles devraient Hve traitées avant Tintervention chirurgicale quand celle-ci est décidée.

40 Diagnostic. — Pas plus que le pronostic qui ressort facilement de la description du bec-de-lièvre, le diagnostic ne présente de difficultés. Pour le compléter il suffit de mettre en regard avec lui la macrostomie, qui n'est autre que l'élargissement de la commissure pouvant remonter quelquefois Jusqu'au voisinage de l'oreille ; le colobomc qui se poursuit de la division labiale juscju'aux paupières ; le bec-de-Uèvrc inférieur d'une extrême rareté.

5*^ Traitement. — Le traitement comprend des indications générales et le choix d'une intervention.

A, Indications «ènkiiales. — Tout enfant qui naît avec un bec-de-lièvre doit être examiné avec soin. N'a-t-il pas d'autres arrêts de développement : imperforations diverses, spinabifida, troubles du côté du crâne ou des organes des sens, qui peuvent mettre sa vie en danger ou faire craindre qu'il ne soit doué ([ue d'une très faible résistance? L'existence du becde-lièvre seule est une indication qui prescrit les soins les plus délicats , une alimentation bien dirigée. Mais celte alimentation exige l'examen attentif de la difTormité. — Le bec-de-lièvre simple ne s'oppose pas à la succion ; par conséquent à l'alimentation par le sein maternel. Le bec-de-lièvre complexe en principe rend celte alimentation impossible, mais des exceptions se présentent en faveur de divisions incomplètes ou peu larges, d'autres restent inexpliquées. Aussi pourra-t-on, à litre d'essai, mellre le nouveau-né au sein. L'expérience sera vite faite et le biberon ou la cuillère seront toujours prêts pour soutenir un échec. Mais le biberon lui-

même a peu de chances de succès, si l'on ne lui donne pas un large débit pour que la succion devienne ainsi tout à fait accessoire.

B. EroguE de l'intervemion. — La question de réparer la difformité internent vite en général. Les parents veulent à tout prix faire disparaître une malformation qui les humilie ou les inquiète. Notre avis est formel : il faut rester lidèle aux prin-

Fig. 47.

Ber-de-lièvre simple unilatéral. Sujet de 2 mois.

Fig. 48.

Môme sujet après rinlervenliim.

cipes qu'on accepte comme les plus conformes à l'intérêt des enfants, et résister avec énergie aux sollicitations (lui nous sont faites.

Quelles seront donc les règles à suivre ?... Le jugement n'est pas le même pour tous les cas, mais quels qu'ils soient, aucune intervention n'est acceptable dans les premiers jours de la vie.

Un bec-de-lièvre simple peu étendu^ unilatéral, peut, à la rigueur, être opéré, passés ces premiers jours, après la première quinzaine, mais il faut que déjà l'alimentation soit très régulièrement établie et que l'enfant augmente de poids. Si ces conditions n'existent pas, l'opération est illégitime et le

160 TÊTE ET cor

mieux serait de n'intervenir dans ces cas légers qu'après six semaines ou deux mois, ou plus tard, ce qui serait encore préférable.

Le bec-de-lièvre simple étendu ou bilatéral n'est, à notre avis opérable que vers cinq, six mois ; encore convient-il de saisir une période où l'enfant n'est pas tourmenté par l'évolution dentaire.

Le bec-de-lièvre complexe a des indications toutes spéciales en ce sens qu'il faut réparer la brèche labiale et la brèche osseuse.

La fissure labiale doit être opérée le plus tôt possible, mais cci»endant sans s'écarter des règles précédentes ; encore l'aut-il distinguer deux cas bien différents : [^ la fissure labiopalatine sans saillie de l'os incisif; 2** la fissure accompagnée de la saillie de cet os.

a. Fissure sans saillie osseuse. — La réparation rapide qui n'intéresse que la lèvre a l'immense avantage de rapprocher peu à peu la division osseuse et de préparer pour plus tanl une uranoplastie facile.

b. Fissure avec saillie osseuse. — Si, comme dans le cas précédent, il est important d'obtenir le rapprochement des bords de la division palatine, il faut se souvenir que la réparation de la lèvre ne peut être faite sans la réduction du lobule saillant et que celte réduction est une opération délicate et même grave pour un enfant trop jeune. Nous pensons qu'il ne faut pas intervenir avant l'ûge de neuf à dix mois.

Hien cependant n'est absolu dans la pratique chirurgicale de ces cas complexes, et malgré les données générales qui' nous avons cru devoir fournir dans les lignes précédentes nous t*stimons que s'il paraît au chirurgien que la présence de la difformité soit une cause de dépérissement chez un enfant, il devient libre d'intervenir beaucoup plus tôt; mais de telles «•irconstances sont rares et, dans le doute, en présence d'un enfant chétif, amaigri, dont la nutrition ne se fait pas, il vaudrait mieux s'abstenir que s'exposer à un insuccès absolu.