C) LVMPIIAXGIOME KVSTIQLK DU COL' ET DE LA PAROTIDE

« Agglomération de kystes de volume variable dans la cavité desquels existe un liquide analogue à de la lymphe » (Covnei, le lymphangiome du cou présente toujours la forme kystique alors qu'à la télé il se compose de tissu réticulé.

Cette difTérence de structure, dont la raison échappe au premier abord, |»ourrait être expliquée par la disposition des régions sur lesquelles la tumeur se développe. Au cou, de la peau qui est mince et souple, elle s'étend profondément sur des nappes cellulouses Idches.

1"^ Etiologie et pathogénie. - L'étiologie des lymphangiomes reste dans l'ombre et leur pathogénie, malgré les théories proposées, est loin d'être connue. Leur développement, aux dépens d'une tumeur érectile, semble ruinée par ce fait que la tumeur éreclile est tout d'abord superficielle, et que le lymphangiome est profond et n'a pas de connexions avec la peau. Kien ne jnouve (ju'il y ait pendant la vie embryonnaire une sorte d'aberration formative sous Tinlluence de lacjuelle des cavités kystiques se formeraient à la place des vaisseaux sanguins ; l'absence d'un tronc veineux (des cas ont été cités) ne saurait élre un argument sérieux.

La dilalalion des vaisseaux lymphatiques, une véritable néoformalion lymphatique : tel paraît élre plutôt le process\is (Wegneu). Les connexions assez fréquentes du lymphangiome kysti(|ue avec les ganglions voisins, sa marche envahissante dans le sens des vaisseaux lymphatiques soutiennent cette opinion.

2^ Anatomie pathologique. — La tumeur dont le volume

MALADIKS DE LA FACE ET D l* COU 107

varie à l'infîni. niais est toujours assez accusé, se compose d'un tissu mou, clépressible, ïovjmé le plus souvent d'un nombre considérable de cavités communiquant rarement entre elles, séparées par des cloisons conjonctives Jamelleuses, légères, dans Tépaisseur desquelles rampent des vaisseaux sanguins, surtout des veines multipliées et dilatées ainsi que les nerfs de la région qui ne sont pas, en général, altérés. Dans les parois des cavités plus restreintes se présentent de petits kystes qui prendront plus tard du développement.

La tumeur mal délimitée, comme diffuse dans la région, est en rapport avec les muscles qu'elle repousse ou contourne, auxquels elle tient, mais qu'elle n'altère que très rarement. Elle peut comprimer les gros vaisseaux, mais elle leur adhère assez souvent. Les lésions que présentent ces derniers sont la dilat<ition, la multiplication de leurs branches, et quelquefois la formation d'un tissu vasculaire qui représente réellement le tissu angiomateux.

Les ganglions lymphatiques voisins ont été vus dans quelques cas, tuméfiés, saillants dans les cavités kysticjues et atteints d'altérations analogues à celles du lymphangiome réticulé.

Les cavités kystiques contiennent un liquide séreux, lluide, transparent, albuminoux, dont la coloration et la consistance varient cependant; il devient alors ambré, fortement teinté de sang, hématique au point de représenter du sang pur; il est plus ou moins épais, filant. Pour distinguer le liquide hématique du sang absolument pur, il faudrait, après une ponction, rechercher à la surface du liquide extrait les gouttelettes de graisse (LANNELON^iiE).

La membrane limitante des cavités kystiques est revêtue d'un endothélium à contours sinueux.

Le lymphangiome kystique occupe, par ordre de fréquence, les régions sus-hyoïdiennes, carotidienne, parotidienne ; mais de ces régions il s'étend plus loin. La langue, les deux côtés du cou, la nuque, l'épaule, la paroi thoracique, le médiastin, peuvent être envahis.

Enfin des observations montrent le lymphangiome kystique, en rapport direct avec ini lymphangiome réticulé de la face.

198 TKTK ET COU

30 Symptômes. — La tumeur est ordinairement bosselée, très irrégulière ; sur elle la peau est soulevée, légèrement distendue, mais souple. On la voit souvent sillonnée par des arborisations veineuses assez fortes. Autour d'un lymphangiome de la parotide que nous avons obseiTé et qui était exactement limité à la région, des veinosités s'étendaient jusqu'à Tépaule et aux parois thoraciques.

L'aspect rappelle une coloration bleuâtre, analogue à celle de la grenouillette et souvent la transparence peut être retrouvée, mais il faut tenir compte des cas où le contenu des loges est coloré par du sang.

La consist<iuce est, dans quelques cas, dure en certains points, mais son caractère général est la mollesse rappelant au premier abord celle qu'on trouve sur un gros varicocèle.

La tumeur, si ce n'est au niveau de certaines loges plus grandes et plus distendues, ne présente pas de fluctuation. Elle n'est pas réductible ; cependant certains lympbangiomes prolongés du côté du médiastin, de la poitrine, donnent la sensation d'une réductibilité douteuse. Il en est de même de ceux qui sont très riches en éléments veineux. Ces derniers sont également susceptibles de subir des mouvements d'expansion et de retrait en rapport avec l'expiration, l'inspiration et l'effort.

La percussion donnera des renseignements utiles quand il s'agit de prolongements inlra-thoraciques (Lannelo.ngue).

Les troubles fonctionnels sont peu importants. La dyspnée, l'attitude vicieuse du cou par gêne ou altération musculaire, sont des phénomènes rares. Le plus fréquemment, le lymphangiome kystique d'un volume moyen est bien toléré.

^'^ Complications. — Mais des complications graves peuvent survenir. La gêne de la respiration et de la déglutition, l'impossibilité de la succion chez les nouveau-nés atteints de lymphangiome kystitjue avec prolongation du côté de la bouche ou de la langue, la dyspnée progressive due à la pénétration <le la tumeur du côté de la poitrine, l'accroissement de la lumeur qui acquiert un volume considérable, enfin la suppu-

ralion des loges kystiques sont autant d'accidents capables de menacer la vie chez des enfants souvent chétifset faibles.

5^ Diagnostic. — La grenouillette, langiome, les kystes dermoïdes ou mucoïdes du cou peuvent être confondus avec cette affection ; mais, à part les cas difficiles où la ponction lèvera les doutes, le diagnostic est assez facile.

6*^ Traitement. — La ponction simple et répétée, la ponction suivie d'injections modificatrices, le séton, l'incision suivie de pansements aseptiques, Télectrolyse, sont des moyens qu'on a proposés à mesure qu'ils donnaient quelques succès d'occasion. Aucun d'entre eux n'est exempt de méfaits et ils ne se recommandent que pour les cas où la nature du lymphangiome, son étendue, prescrivent l'intervention sanglante qui doit être l'opération du choix. Parmi tous, la ponction bien nseptique, simple, et l'électrolyse, sont les plus recommandables. L'incision devient une nécessité quand une ou plusieurs loges s'enflamment et contiennent du pus.

La ponction, méthode de traitement ou moyen de contrôle dans un cas difficile, réserve quelquefois des surprises. Lannklonguk, en précisant les rapports des kystes et des vaisseaux voisins, signale la possibilité d'obtenir, à peu d'intervalle, dans le même point, de la sérosité et du sang, dans deux ponctions différentes, et il pense que le traumatisme, l'usure progressive des parois kystiques côtoyés si souvent par des vaisseaux eclasiés, suffisent pour expliquer ce fait ainsi que la présence fréquente d'une certaine quantité de sang dans les kystes.

Dans le cas cité plus haut de lymphangiome de la parolide, qui offrait le type de Vliémalo-lymphangiome^ nous avons, d'unt; manière très certaine, obtenu à huit jours d'intervalle de la sérosité pure et du sang pur sur la même loge. Le siège de la lésion, son caractère spécial, son volume, étaient des raisons (le s'abstenir.

A ne considérer que l'afflux du sang dans une ou plusieurs lojios, il est à remarquer que l'écoulement de sang s'arrête, en général, assez bien au cours d'une intervention, car il n'existe

200 TÈTE KT cor

point de communication véritable entre un gros vaisseau et la loge kystique (Lannelongue). L'extrême vascularité de la tumeur n'en est pas moins une contre-indication opératoire.

La faiblesse du sujet, son jeune Age, le volume extrême de la tumeur, ses prolongements profonds, sont des conditions fûcheusos à l'encontre desquelles le chirurgien n'ira pas. L'opération est autorisée quand les conditions locales sont bonnes chez un sujet qui, apn'^s plusieurs mois, a fait preuve de vitalité.

Opération. — L'ne large incision permet d'aborder la surface de la tumeur. Elle est nécessaire pour distinguer les limites de l'excision qui doit porter sur des parties à contours peu nets. Le bisloiu'i, les ciseaux courbes, la spatule et le doigt, se fraient un chemin autour d'une masse qui n*a pas de zone de clivage bien tracée. Beaucoup de kystes se rompent et souvent le chirurgien n'a plus entre les doigts qu'une masse molle, sans consistance pour le guider, à mesure qu'il s'avanc vers les régions dangereuses. De nombreuses ligatures peuvent être nécessaires, même sur les gros troncs qu'on aura intéressés.

L'opérai ion sera toujours conduite avec lenteur et très régulièrement de la surface vers la profondeur.

D) FlBRO-CHONDROMES CONGENITAUX DE LA KACE ET DU COU

Les fibro-cliondromes congénitaux de la fîice et du cou sont des petites tumeurs ordinairement pédiculées, exactement situées dans les poinis où se rencontrent les kystes congénitaux ou les fistules congénitales, avec lesquels elles paraissent avoir une communauté d'origine.

lo Symptômes. — Kn effet, on les rencontre surtout au voisinage du pavillon de l'oreille près du tragus, sur une ligne allant du tragus à la commissure labiale, sur les parties latérales du cou, surtout en bas dans le voisinage de l'articulation sterno-chiviculaire. La.nn» longue cite le cas de deux fibro-chondromes développés sur la face interne de la lèvre inférieure.

Elles sont uniques (cou), mulliples (voisinage de l'oreille) et souvent symétriques (Lannelonguk).

L'auteur que nous 'citons fait à juste titre remarquer que si CCS petites tumeurs sont le plus fréquemment pédiculées, elles peuvent faire un simple relief acuminé à la surface de la peau.

Leur volume est peu considérable : un grain de blé, un noyau de cerise, servent de terme ordinaire de comparaison. KntMissoN cite une tumeur analogue, sessile, qui de la région temporale s'étendait à la paupière supérieure.

Elles ont la colorai ion de la peau normale et à part quelques exagérations du système pileux quelquefois, elles offrent les caractères du tégument normal.

Mais elles sont assez dures, c'est-à-dire pourvues d'un noyau central cartilagineux, qui loin d'être limité à la zone pédiculée,

se répand le plus souvent dans les parties sous-jacentes, de telle sorte qu'il serait difficile de l'enlever tout entier. Cette disposition est plus fréquente quand le pédicule est volumineux. Le noyau cartilagineux peut dans quelques cas correspondre à une plaque profonde, qui forme sous la peau une large zone indurée.

La présence du tissu cartilagineux doit être rapprochée de ce qu'on voit dans les parois de certains kystes et de certaines fistules congénitales et indique bien que dans la palliogénie de ces productions fistules et kystes, il existe autre chose qu'une simple action mécanique telle que la présence d'adhérences amniotiques par exemple (Kirmisson).

Le cartilage, outre qu'il donne une consistance ferme à Iti petite tumeur, lui communique un*> sorte de rigidilé (jui lui

Fig. 57.

Fihro-chondrome de la région

auriculaire.

fail garder toujours la même attitude sur la surface à laquelle elle est annexée.

2<^ Complications et pronostic. — l.es flbro-cliondronio> congénitaux restent, sauf (luelque léger accroissement, tels qu-ilssont à la naissance. Ils existent souvent chez des sujets bien conformés, mais \h ueuvent aussi être associés à d'auln'S malformations plus graves : bec-de-lièvre, coloboma, macroclieilie, atrophie des maxillaires, etc. Mais Toreille surtout présente des altérations. Déviations et plicatures du pavillon, atrésie et oblitération du conduit externe, déviation en avant de ce conduit, enfin troubles de l'ouïe en rapport avec des arrêts de développement plus profonds.

d"" Anatomie pathologique et traitement. — La peau est normale, le tissu conjonctif épaissi et quelquefois chargé de pelotons graisseux, le noyau cartilagineux central de structure analogue à celle du cartilage auriculaire, avec des artérioles quelquefois assez développées dans le pédicule. — Cette structure et la disposition même de la petite tumeur ne sauraient exiger un traitement bien conipliqué.

La section aux ciseaux ou au thermocautère s'impose pour un pédicule grêle.

Quand le pédicule est plus gros, il convient de le disséquer, de manière à déraciner autant que possible le prolongement cartilagineux, mais son extirpation totale serait le plus souvent bien diflicile. Après cicatrisation le cartilage ne se reproduit pas ou s'il devient un peu saillant il Test peu et n'exige pas une nouvelle intervenlion.

S'il s'agit de la tumeur en forme de corne dont nous avons parlé plus haut, c'est encore à la dissection qu'il faut recourir.

L'estiiétique pour la face ou la gêne produite au cou sont les seules raisons qui juslilient une chirurgie active.

K) Macroglossie

La macroglossie ou hypertrophie linguale peut se présenter daus deux états différents, suivant qu'elle succède à des irri-

MALADIES DE LA KACK KT DT V.OV HiK)

talions clironiques, à des ulcéralions, à des tumeurs qui développent certaines parties limitées de sou tissu, ou qu'elle affecte, par son développement lent, progressif, le caractère, congénital.

1<> Symptômes, anatomie pathologique. — De ce dernier cas, le seul auquel il nous soit permis de nous arrêter, bien peu de chirurgiens, même spéciaux, ont l'expérience. Depuis quinze ans, aucun exemple ne s'est présenté dans notre service de clinique infantile ; nous n'en avons observé qu'un seul cas en dehors de l'hôpital. Il s'agissait d'un enfîinl de huit ans chez lequel on avait remarqué immédiatement après la naissance un volume un peu exagéré de la langue qui offrait, disséminées à sa surface, quelqut?s saillies rouges analogues à des points érectiles dont les plus gros pouvaient avoir le volume d'une tète d'épingle. La succion n'était nullement empêchée et la langue n'était point procidente au plus léger degré. Mais à mesure que l'enfant se développe, cet aspect, auquel on n'avait pas tout d'abord prêté attention, devient plus saisissant : le volume avait augmenté et avec des points rouges plus nombreux, des élevuress'étaient montrées, donnant à la surface un caractère d'irrégularité singulière. Sans causes apparentes, un peu de douleur et de gêne apparaissent parfois, le langage devient pâteux et le gonllement plus considérable, s'accompagnant d'un écoulement de la salive phis abondant vers les commissures labiales. Tout rentre ensuite dans l'ordre jusqu'à une nouvelle poussée, chacune d'elles laissant un léger accroissement du volume.

L'examen nous permit alors de constater les faits suivants : la langue n'avait plus sa conliguralion régulière; plus épaisse surtout dans ses deux tiers antérieurs, elle offrait la forme d'un battant de cloche, sa face supérieure était creusée de sillons peu profonds et peu nombreux limités pardes élevures papillaires dont les unes blanchâtres, arrondies, ressemblaient à des vésicules gorgées de lymphe, dont les autres avaient l'aspect de papilles simplement hypertrophiées et se trouvaient de distance on distance dépassées par des dilatations rougesde nature

«évidemment vasculaire et dont les plus urosses ne dépassaient pas 2 millimètres. Ces dernières, sur certaines parties, devenaient^conlluenles et avaient la forme de petits angiones. Sur la pointe et les bords on voyait encore les m^'ines lésions, mais plus disséminées. #

L'ensemble de l'organe donnait au palper la sensation d'un tissu mollasse, comme œdémateux, de consistance inégale, sans parties indurées. Sous la pression du doigt les taches vasculaires disparaissaient pour revenir avec une extrême rapidité.

La fonction n'était point sérieusement troublée : un peu de rondement la nuit, la prononciation un peu sourde et quelquefois confuse, de temps à autre un peu de salive aux commissures ; pas d'autres troubles physiologiques.

Ayant essayé de traiter les dilatations vasculaires par de légères cautérisations au thermocautère , il survint de la douleur, du gonflement, de la diflicullé de la parole et un certain degré de procidence de la pointe entre les incisives. Depuis cinq ans, aucun traitement sérieux n'a été entrepris et la situation est restée à peu près station naire d'abord cl s'est enfin très sensiblement améliorée.

Les caractères présentés parce cas ne dilTèrent pas de ceux décrits par les auteurs dans la macroglossic progressive ; mais il nous a paru important de les rapporter, (jue les symptômes progressent, et nous aurons la procidence de la langue, le renversement des arcades dentaires et des dents, un sillon marqué sur le tissu lingual parles dents, l'écoulement incessant de la salive.

Il nous a paru très évident que chez ce sujet, comme chez tous ceux (jul ont été observés, le tissu lymphalitiue était b' plus atteint. Il est en effet bien établi aujourd'hui par les travaux de ViRCHow qu'il s'agit d'une sorte d'hypertrophie lymphatique, d'un lympliangiome avec multi[>licalion des cellules lymphatiques dans des vaisseaux dont la dilat<ition et la multiplication peuvent arriver jusqu'au tissu caverneux. Les libres musculaires sont comme noyées dans un tissu lymphatique et dissociées par les espaces sur les limites d^'squels on distingue hislologiquement un revêtement endothélial.

2^ Pronostic. — Les ulcérations profondes de la langue procidente entre les arcades dentaires déformées, creusée d'un sillon au niveau des dents; Tinfection buccale due à raccumulation de déchets épitliéliaux et de suintement purulent; l'écoulement incessant de la salive; la difficulté relative de la respiration, sont des altérations qui établissent la gravité de la macroglossie considérée à tort comme une affection peu importante.

3® Traitement. — L'asepsie buccale constante, la surveillance de l'alimentation qui dès le début devra être donnée au biberon pour éviter le succion, l'éducation de l'enfant qui devra résister à la tendance qu'il a toujours de laisser sa langue en dehors de la bouche, sont des soins hygiéniques d'une réelle importance. On n'accorde en général qu'une valeur médiocr»* aux opérations limitées, telles que les injections interstitielles ou les cautérisations.

L'expectation doit être la règle si l'hypertrophie ne fait pas de progrès. Mais la procidence habituelle réclamera l'amputation de la partie exubérante. L'excision au bistouri dans le >ens du sillon tracé par les dents, suivie de la suture très exacte, sera l'opération de choix. Elle peut obtenir la guérison définitive, mais on a signalé des récidives. Le tact chirurjdcal peut seul indiquer le moment et les limites de l'intervention.

F) Lipomes gongé.xitaux de la tête et du cou

Les lipomes dits congénitaux de la tête et du cou se développent du côté de la bouche sur la langue et la voûte palatine; sur la voûte crânienne et les parties latérales du cou.

Leur description n'a pas grand intérêt et simple mention en doit être faite en indiquant quelques-uns de leurs caractères principaux. Et c'est ainsi que nous reviendrons pour une deseriptiou très courte sur les maladies du crûne.

1^ Crâne. — Dans cette région ils constituent le plus ordi- -

naireraent des tumeurs d'un assez petit volume, arrondies, profondément placées sou& Taponévrose, adhérentes au périoste et à l'os sur lequel on les a vues également fixées dans une dépression circulaire. On les rencontre de la région frontale à la région occipitale, plus rarement sur les pariétaux et la fosse temporale. Ils peuvent élre confondus avec les kystes congénitaux.

2*5 Voûte palatine. — Ils sont plus rares que les précédents. Nous connaissons un exemple de lipome volumineux du voile du palais, bien encapsulé, qui fut facilement extrait après une incision de la muqueuse.

30 Langue. — l.a tumeur graisseuse de cet organe, siège sur la ligne médiane, adhère à la muqueuse et au tissu de la langue et constitue une tumeur mixte dans laquelle le tissu fibreux est abondant et où Ton a rencontré des concrétions calcaires, même du tissu cartilagineux.

40 Cou. — Le lipome se présente ici avec des caractères qui se rapprochent davantage de la tumeur graisseuse normale. Il s'étend sur les parties latérales de la région, côtoie les gros vaisseaux, peut franchir la clavicule et descendre du côté de l'aisselle jusqu'à la face interne du bras (Holmes); sa mollesse, son aspect lobule, pourraient le faire confondre avec le lymphangiome kystique ou avec l'hypertrophie ganglionnaire.

Tous ces lipomes peuvent rester longtemps slalionnaires, et se développer tout à coup pour acquérir, chez l'enfant ou chez des sujets beaucoup plusi^gés, un développement rapide (Lannelongue) qui les a fait quelquefois confondre avec le sarcome.

Traitemenc. — L'énucléation est la seule intervention acceptable. Elle sera soumise aux règles communes dont nous parlons à propos du lymphangiome.

§ 7. — Atrophies

Les atrophies de la face et du crAne n'offrent qu'un intérêt tout à fait secondaire ; ce sont des arrêts de développement

MALADIKS DK LA KACK KT DU COU 207

exceptionnels qui échappent souvent à la chirurgie réparatrice cfuand ils. sont compatibles avec la vie.

A) Absence de la langue, bifiditiî de la langue

Ces deux anomalies, qui peuvent résulter des Iraumatismes, ont été vues à la naissance.

\âx rareté et le i)eu d'intérêt de ces malformations congénitales méritent une simple mention.

B) AîaorHiE congénitale du nez

L'absence du nez a été signalée. Elle s'est présentée fort rarement sans lésions profondes et le plus souvent avec atrophie ou absence des os propres du nez.

Elle doit être citée comme exemple rare d'un trouble porté dans l'évolution du bourgeon frontal.

En pareil cas, la chirurgie pourrait intervenir plus tard par une opération de rhinoplastie.

C) Atrophie des maxillaires

L'atrophie congénitale atteint surtout le maxillaire inférieur. Celle du maxillaire supérieur est une rareté ; elle se présente dans un cas tératologique fort grave : la cyclocéphalie.

Le maxillaire inférieur est atrophié en totalité ou en partie.

1^ Atrophie totale. — L'atrophie /o/«/e représente un maxillaire plus petit dont la courbure est en quelque sorte incluse dans l'arcade dentaire de la mâchoire supérieure et les dents qui peuvent être diminuées de nombre se trouvent sur un plan postérieur : il en résulte une gêne extrême pour la succion chez le nouveau-né et pour la préhension des aliments chez celui qui a survécu. Le menton est fuyant, la face est déformée. L'articulation temporo-maxillaire a été vue malformèe et peu mobile et de rares interventions ont été ainsi pratiquées sur les masséters et la branche montante (Langenbeck).

208 TÈTE ET cor

2" Atrophie partielle. — L'atrophie par/ ie//e unilatérale, qui porte seulement sur un des côtés de la mâchoire, présente les mêmes caractères avec cette différence que le côté atrophié est entraîné par le côté sain et qu'il se produit entre la branche montante du côté malade et le temporal une séparation plus ou moins marquée.

Cette dernière forme est accompagnée de troubles sérieux de développement du côté correspondant, en particulier au niveau de Toreille dont l'ensemble peut être atrophié de la surface vers la profondeur.

Des anomalies du côté de la face, de la bouche, des membres ont été fréquemment observés dans les cas d'atrophie totale ou partielle bien étudiés.

Cette malformation, comme le prouvent les autres arrêts de développement concomitants, remonte à la période embryonnaire et résulte d'un trouble porté sur le premier arc branchial.

D) Cyclocéphalie. Otocéphalie. Opogéphalie

Ces trois malformations congénitales sont trois degrés d'arrêts de développement, d'atrophie grave de l'ensemble de la face et du crâne.

Aucune d'entre elles n'entre dans les affections chirurgicales, à vrai dire, mais il n'est pas indifférent de les connaître, ne fût-ce que pour montrer de quelle manière s'enchaînent, se relient entre eux tous les arrêts de développement de l'extrémité supérieure.

Tandis que les troubles portés sur les arcs branchiaux, sur le premier arc branchial en particulier, n'ont produit quelquefois que peu de désordres, la plupart justiciablesd'une interr vention chirurgicale, l'arrêt de développement qui atteint le bourgeon frontal détruit la clef de voûte de la face et produit après quelques légers troubles, tels que le bec-de-lièvre médian ou la fistule de la lèvre supérieure, l'atrophie du nez, de vraies monstruosités incompatibles avec la vie. Mais l'arrêt du bourgeon maxillaire inférieur peut lui aussi porter de graves atteintes à l'ensemble de la face (otocéphalie).

1" Cyclooéphalie. — Arrêté dans son organisation ou absent, le bourgeon frontal n'a qu'à l'état rudimentaire développé toute la partie moyenne de la face et les fosses nasales. Le nez n*€st plus représenté que par un tubercule ou un appendice informe placé plus ou moins haut (trompe). Les yeux sont indépendants ou fusionnés (cyclopes) ; les maxillaires supérieurs sont confondus et atrophiés. Les nerfs optiques en rapport avec la formation des globes oculaires sont indépendants, fusionnés ou uniques, absents comme le bulbe olfactif. Le cerveau antérieur et la masse cérébrale entière peuvent être rudimentaires.

2« Otocéphalie. — Cette malformation consiste dans a l'atrophie des parties dépendant du bourgeon maxillaire inférieur ».

Il y a donc absence du maxillaire inférieur représenté par « un petit noyau osseux sans importance. Cependant les deux bourgeons se sont soudés sur la ligne médiane chez l'embryon puisqu'il n'y a pas de fissure sur la ligne médiane ; seulement ils ne se sont pas développés.

De cet arrêt de développement résultent : « abaissement et convergence des temporaux, rapprochement des oreilles externes l'une de l'autre, allongement de la chaîne des osselets, resserrement du pharynx derrière le petit arc tympano-maxillaire, réunion du palais avec les parties molles de la paroi inférieure de la bouche ».

Ainsi se trouvent résumés les caractères de cette grave altération congénitale par La.nnelongue et Menard dans les af] celions congénitales où Ton trouve des descriptions détaillées et précises de ces cas que nous ne pouvons que signaler ici.

3® Opocéphalie. — L'opocéphalie est le degré de monstruosité le plus accentué, oii se trouvent réunies les malformalions de la cyclocéphalie et de l'otocéphalie.

§ 8. — Tumeurs

Sous le titre de tumeurs nous avons réuni les polypes nasopharyngiens, les hypertrophies amygdaliennes, les végétations

210 TÈTE ET COC

adénoïdes, les lïypertropliios ganglionnaires, la grenouillelte, certains kystes de la parotide. ,

A) Polypes naso-ph aryngiens

Les polypes naso-pharyngiens sont des tumeurs de nature fibreuse développées du côté de l'arri^-re-cavité des fosses nasales. *

±^ Etiologie. — Après trente ans ils ne se montrent plus; ils ne se présentent guère que de quinze à vingt ans et on ne les rencontre qu'exceptionnellement chez des sujets plus jeunes. Les observations signalées dans le sexe féminin sont d'une extrême rareté.

2** Division. — Deux variétés sont à signaler, i^ les polypes naso-pharyngiens proprement dils et 2<> les polypes fibro-muqueux. Ces derniers sont facilement confondus avec les polypes niuqueux des fosses nasales et, comme ces derniers, ne doivent entrer dans la description actuelle qu'au sujet du diagnostic.

8^ Anatomie pathologique. — Ce sont des tumeurs d'un volume souvent considérable, très bosselées et irrégulières à leur surface, dont les prolongements fré(iuents pénètrent les cavités voisines qu'elles déforment et détruisent. Leur surface est rouge, souvent ulcérée, formée par la muqueuse amincie ou épaissie par places.

La consistance ferme rappelle celle du fibrome. Ce tissu est composé de faisceaux conjonctifs épais enlre-croisés ou parallèles qui contiennent des cellules embryonnaires et de nombreux vaisseaux à structure très élémentaire. Ainsi s'expliquent les récidives, le caractère malin que prennent parfois ces polypes et les hémorragies fréquentes qu'on observe à leur surface ou pendant les opérations qu'on dirige contre eux.

Sont-ils réellement des polypes? Leur implantation se fait bien au moyen d'un pédicule, mais il est ordinairement épais,

large, et la pensée de les attacjuer ou par une ligature ou par la torsion du pédicule est plutôt une vue de l'esprit qu'une application pratique.

Ils se développent sur l'apophyse basilaire et le corps du sphénoïde, plus rarement sur les premières vertèbres cervicales, les apophyses ptérygoïdes et quelquefois la partie postérieure des fosses nasales. La base du crâne dans cette région limitée de Tarrière-nez est leur siège de prédilection. Ils peuvent être l'approchés des fibromes qu'on voit quelquefois développés, en dehors, sur la grande aile du sphénoïde et la fosse temporale.

De leur point d'origine, à mesure qu'ils augmentent de volume lentement, ils ne tardent pas à gagner les régions voisines. Le pharynx est envahi le premier, mais les fosses nasales, le sinus maxillaire, l'orbite par la fente sphéno-maxillaire, la fosse temporale par l'arcade zygomalique, les sinus frontaux, le crâne enfin peuvent être p^iétrés. A mesure que ces prolongements se produisent il en résulte des déformations et des lésions nombreuses et graves.

Cependant le progrès de ces tumeurs amène d'autres modifications, non plus de voisinage mais de leur tissu propre. Par ulcérations réciproques de leur surface et des parties avec lesquelles elles se trouvent en contact, des adhérences, de nouveaux points d'implantation s'établissent; dans leur trame, par suite de ramollissement, d'hémorragies interstitielles, des kystes se forment; l'élément cellulaire se développe, la tumeur prend les allures malignes d'un sarcome quelquefois.

4^ Symptômes. — Le début est insidieux, les progrès sont incessants, rapides, et les complications graves: pour l'étude de cette symplomatologie complexe, on distingue trois périodes : le début, la période des signes physiques et des troubles fonctionnels, la période des complications. Un peu arbitraire, cette division rend cependant bien compte de la marche de la maladie.

a. Début, — Il passe rarement inaperçu. Le jeune sujet a des hémorragies nasales fréquentes, de l'écoulement nasal

séreux souvent répété, de renchifrènenient, de la céphalée et éprouve la sensation d'un corps étranger nasal. Il ronfle souvent la nuit, respire la bouche ouverte et a, de ce fait, des amygdalites.

b. Période des troubles fonctionnels et phusiques, — Les symptômes précédents s'établissent nettement, alors qu'ils pouvaient être incomplets ou fort légers et s'accentuent à tel point qu'un examen local s'impose ù premit're vue surtout si, comme cela se produit le plus souvent, certaines déformations apparaissent déjà.

Le voile du palais légèrement abaissé, le nez élargi, un peu déformé, la face asymétrique, certains troubles oculaires : épiphora, saillie à peine sensible du globe oculaire ; la dureté de l'ouïe, attirent l'attention du côté des fosses nasales et de la base da crâne.

La rhinoscopie antérieure et postérieure, l'examen de l'arrière-gorgc la base de la langue étant fortement abaissée, le toucher de l'arrière-nez avec l'index fortement recourbé font alors découvrir cette tumeur bosselée, dure, volumineuse déjà, fortement implantée sur la base du crâne, mais dont il sera, la plupart du temps, très dilïicile de retrouver et de délimiter le pédicule.

c. Période des complications, — Les prolongements dans les cavités de la face qu'ils distendent et usent au point de venir au contact de la peau sont importants à reconnaître, mais leur diagnostic ne présente pas de dilliculté. La pénétration du crâne, beaucoup plus grave, est celle qui donne bien souvent lieu à peu de symptômes ; le cerveau s'habitue à la compression ; on peut cependant la soupçonner par les troubles graves portés du côté de l'orbite, par l'œil altéré, par la cécité qui dénote une compression du chiasma. La certitude s'établit si des phénomènes de méningite, de coma, de paralysie surviennent.

Des hémorragies plus graves, l'altération profonde de l'étal général, les troubles respiratoires de plus en plus accusés, la dilliculté de la déglutition sont enfin de graves complications qui présagent une fin prochaine.

5*> Diagnostic. — La tumeur étant reconnue par les troubles fonctionnels et l'examen de la région suspecte, il s'agit de vérifier exactement son point de départ et sa nature.

Or Texamen qu'on vient de faire, s'il s'agit d'un polype nasopharyngien, exclut de suite les tumeurs du voile du palais, et les polypes des fosses nasales. Si les polypes fibro-muqueux ont quelques-uns des caractères de la tumeur fibreuse, ils sont moins durs, moins saignants, moins volumineux, et dans certains cas associés à des polypes muqueux (Broca).

Mais les végétations adénoïdes occupent le même siège que les tumeurs fibreuses 1 Leur consistance molle, leur dissémination sur toute la muqueuse des arrière -narines, ne permettent pas un instant le doute.

On ne peut indiquer des caractères précis pour le diagnostic différentiel des tumeurs malignes. La marche rapide primitive ou tardive, la diffusion de la tumeur, les troubles fonctionnels profonds, la douleur excessive sont les seuls caractères à invoquer.

6** Pronostic et traitement. — Quelquefois, mais très rarement, on a observé la rétrocession des polypes naso-pliarynfjicns avant l'adolescence.

Ils cessent de s'accroître et diminuent seulement après cette époque.

Ces faits modifieront la thérapeutique, mais ils n'infirment pas le principe d'agir toujours avec énergie, surtout quand il s'agit de sujets jeunes.

Actuellement les cautérisations, l'arrachement, inefficaces souvent, dangereux plus souvent encore (nous avons vu un sujet traité par les injections de chlorure de zinc périr de méningite), sont des méthodes abandonnées.

l/électrolyse se recommande comme un bon moyen; nous lui devons des succès.

L'extirpation par la voie faciale, nasale ou buccale, restent cependant les opérations de choix. Nous ne pouvons décrire ces opérations qui se trouvent indiquées chacune à leur tour.

suivant le volume, la forme de la tumeur et ses rapports avec les régions voisines.

t)n a proposé chez les adolescents de pratiquer des opérations partielles pour bénéficier de la période où la tumeur s'arrête et diminue d'elle-même.

B) Hypertrophie des amygdales, véiîétations adénoïdes

L'hypertrophie des amygdales ne doit pas seulement comprendre le groupement glandulaire de tissu lymphatique qui, placé enlre les deux piliers du voile du palais, constitue l'amygdale proprement dite, mais encore celui qui, placé à la partie supérieure du naso-pharynx,a reçu le nom d'amygdale pharyngienne.

Suivant l'usage, nous décrirons séparément l'hypertrophie de l'amygdale palatine (amygdale proprement dite) et l'hypertrophie de l'amygdale pharyngienne (végétations adénoïdes).

Bien des caractères communs existent cependant dans ces deux affections, qui du reste sont fréquemment associées.

\^. Hypertrophie des amygdales,

1° Etiologie. — Le lymphatismeetla fréquence du catarrhe naso-pharyngien, le défaut d'asepsie buccale, le mauvais état de la première dentition, sont autant de causes qui, favorisant des poussées inflammatoires par infections secondaires du tissu amygdalien, préparent son hypertrophie. II en est de même d»s fièvres éruptives, des climats froids, de l'hérédité, qui jouent un rôle certain dans l'étiologie.

2^ Anatomie pathologique. — L'hypertrophie est le résultat d'un développement exagéré du lissu adénoïde. Les follicules de famygdale grossis et multipliés, les cellules lymphatiques hypertrophiées et multipliées dans le lissu réticulé, le tissu conjonclif plus développé, constituent un ensemble où les follicules groupés autour des cryptes effacent leur cavité et se trouvent eu.x-mémes séparés par des cloisons plus épaisses.

La muqueuse conserve à peu près sa disposition normale ; elle est lisse et résistante, recouverte par sonépithélium cylindrique, ou bien elle participe à rinfiltration générale du tissu lymphoïde et paraît végétante.

On distingue du reste deux états différents : V hypertrophie molle où rinfiltration lymphoïde prédomine et l'hypertrophie dure où le tissu conjonclif et les cloisons qu'il forme sont surtout développés. Tous les deux comptent des vaisseaux sanguins multipliés et augmentés de volume. Dans une troisième variété il conviendrait de ranger Tétat de tuméfaction habituelle, causée par Taccumulalion de déchets épithéliaux dans les cryptes et qui disparait lorsque, par un traitement convenable ou spontanément, ces déchets sont éliminés.

3'' Symptômes. — Le principal symptôme est fourni par la vue : on voit une tumeur. Celle-ci, placée entre les piliers du voile du palais dans la loge amygdalienne, proémine en soulevant le pilier antérieur. Son aspect est variable, suivant qu'elle est reliée à la loge par un pédicule quelquefois assez réduit qui lui permet de se mobiliser un peu dans tous les sens et de devenir très saillante pendant la déglutition (amygdale pédiculée) ; qu'elle fait au contraire corps avec sa loge et est en relation intime avec le tissu sous-muqueux dans lequel elle s'enfonce pour ainsi dire (amygdale enchatonnée).

L'amygdale mobile sollicitée par la déglutition plonge quelquefois vers la cavité pharyngienne et présente un prolongement en bas et en arrière qui établit entre la cavité pharyngienne et la tumeur un sillon profond.

La vue comme le toucher indiquent de suite la nature du tissu. L'amygdale molle est comme œdémateuse, blanchâtre, creusée à sa surface de sillons qui séparent des lobules : c'est l'hypertrophie du jeune âge surtout. L'amygdale dure est régulière, plus rouge et lisse à sa surface : c'est l'amygdale sclérosée des adultes.

Tels sont les signes physiques. Les troubles fonctionnels sont d'abord la douleur nulle en dehors des poussées inllammatoires, mais fréquente et pénible avec elles ; ces poussées sont

incessantes; la toux pénible, quintcusc, surtout la nuit, et provoquée par l'irritation constante dos terminaisons nerveuses et ies sécrétions dues à Tinflamniation chronique.

La phonation est troublée, les enfants prononcent mal, ont la voix voilée.

Des troubles digestifs se montrent souvent, tels que déglutition pénible et douloureuse, reflux des aliments par le nez, vomissements quand la toux est plus forte et amène sur Torifice glottique des mucosités filantes. Toute Tarrière-gorge en efTet présente un état d'irritation avec sécrétion abondante alternant avec de la sécheresse de la muqueuse.

Les troubles respiratoires sont communs. Les petits malades ont presque toujours la bouche entr'ouverte parce qu'ils respirent mal par le nez. Là se trouve la raison majeure des irritations de l'arri ère-gorge, toujours en rapport avec un air plus sec et plus chargé de poussières. La nuit, les enfants ronflent en dormant ; leur respiration est souvent entrecoupée et le sommeil est agité parce que l'hématose se fait mal ; ils se réveillent en sursaut, le visage baigné de sueurs et congestionné, les yeux anxieux.

On constate encore des troubles sensoriels, caractérisés par une diminution fréquente de l'acuité auditive due au catarrhe de la trompe d'Eustache et de l'oreille moyenne provoqué par l'inflammation pharyngienne, et par une perte plus ou moins complète de la gustation ou de l'odorat unis dans leur fonction physiologique. Tous sont expliqués par l'état du naso> pharynx.

D'autres troubles généraux d'ordre physique et nerveux .*îont encore fréquents dans celte afTection, mais ils se présentent si communément avec les végétations adénoïdes isolées qu'il est mieux d'en parler à propos de ces dernières, surtout quand on pense qu'hypertrophie simple et végétations adénoïdes sont fréquemment associées.

49 Diagnostio. — 11 se préoccupera surtout d'établir l'état pathologique du naso-pharynx, car il serait fâcheux de croire avoir terminé sa tâche quand on a traité l'hypertrophie vnN

gaire, alors que peut-être elle ue fait<[ue masquer des végétiilions plus profondément placées.

5^* Traitement. — Le traitement général qui s'adresse à l'état lymphatique ou strumeux chez un sujet qui présente ailleurs des ganglions, peut-être des gommes tuberculeuses, est indiqué. Le traitement sulfureux a été justement recommandé (Lambron).

Le traitement local fait l'asepsie de la bouche et du pharynx, et supprime toutes les causes d'irritation chronique. Mais Tintervention chirurgicale est indispensable dès que le traitement général a prouvé son insufQsance. On a à sa disposition la galvano-puncture, l'anse galvanique., le morcellement et l'amygdalotomie. Nous n'avons à discuter à fond aucune de ces opérations, mais l'amygdalotomie nous semble moins bonne à cause des hémorragies : un de nos opérés a failli succomber. L'ignipuncture avec le thermocautère, tous les huit à dix jours, tantôt d'un côté, tantôt de l'autre, nous paraît toujours Fopération la plus sûre, la plus facile pour tous et la plus efûcace. On peut reprocher à l'anse galvanique d'être moins à la portée de tous les praticiens et d'exposer peut-être à l'hémorragie autant que l'amygdalotomie ancienne.

2*^ Végétations adénoïdes.

Les végétations adénoïdes (hypertrophie de l'amygdale pharyngienne) sont dues au développement pathologique du tissu lymphatique qui garnit la voûte du naso-pharynx, s'étend de chaque côté vers la fossette de llosenmuller, se prolonge en avant et en arrière vers le voile du palais et la paroi pharyngienne. Elles ont été étudiées d'une façon très complète et très pratique dans ces derniers temps par Moure et Glvil- LiER (CuviLLiER. Traité des maladies de l'enfance).

La pathogénie , l'anatomie pathologi<[ue et les symptômes sont ici les mômes que pour l'hypertrophie simple.

lo Anatomie pathologique. — On comprend cependant

PRéCiS DE CBIRURGIE INFANT. 1*^

:>I8 TKTE KT cor

que la situation d'mw masse de tissu lymphoïde développée dans une région <|ui e^l le carrefour central du nez, des voies auditives, du soninicl do rarJ)re lespiraloire et de l'entrée des voies digestives, mérite de lixer spécialement Tatlenlion.

Lamas?ehypertroplii(|uepeutse présenter, comme une simple irrégularité, une boursoullure «le la muqueuse devenue très irrégulière, ou bien comme une série de végétations disséminées sur la voûte et les parties latérales dontla plupart seront petites souvent, mais qui pourront dans d'autres circonstances constituer des amas considérables, de véritables tumeurs obstruant les fosses nasales, refoulant pres<pie le voile du palais et dépassant son bord inférieur.

L'irritation clironique des parties adjacentes est habituelle, entretenue par la présence de tous les microbes de la suppuration ; le pneumocoque et le bacille de Koch y sont aussi retrouvés, mais sans (|u'on puisse en déduire une nature spéciale de la végétation. Des cas d'infection tuberculeuse ayant pour point de départ l'hypertrophie amygdalienne ont été cependant sign;ilé>, unis surtout à propos de l'iiypertrophie palatine.

2'^ Symptômes. — Seniblaldes aux troubles de l'hyper! ropliie palatine, le> symplômos respiratoires, tels que diminution du murmure respiratoire, phénomènes nerveux réflexes de laryngite stridideu>e (Moluk), de spasme glottique (Huault), «l'accès de dyspnée, ont été sp^'cialement notés, mais il est probable que le calarrlie local est pour beaucoup dans leur apparition frécpirnte. A côté de ces derniers signes, la céphalée lialïiluelle e>l probablement due à l'inllammation des sinus tiontaux (r.L'viLLiHR : la chorée, riiyslérie, les convulsions, le >nninambulisme et les absences de mémoire dont Clvjllier «ile quebjues faits ont élé signalés. Ce dernier auteur rappelle l'opinion émise que beaucoup des enfants atteints d'hypertrophie lymphoïde sont des dégénérés. Mais les troubles sensoriels du coté de l'ouïe sont surtout à considérer, car entretenus par la compression diîs trompos et surtout le catarrhe, ils arrivent quelquefois jus«pi'à l'otite suppurée et à ses conséquences les

plus graves; à un autre degré, c'est Totite scléreuse et la surdité qui en sont peu à peu la conséquence.

Des troubles de développement sérieux appartiennent à l'hypertrophie amygdalienne et plus spécialement à celle qui nous occupe maintenant.

Les fosses nasales et avec elles la face tout entière ont subi des modifications importantes. Réduites dans toutes leurs dimensions, les fosses nasales sont petites et donnent à la face un «aspect rétréci ; les pommettes sont moins saillantes, la ligure est en lame ih' couteau et l'arcade dentaire supérieure, à part les incisive saillantes et mal placées, est d'un rayon plus petit, en retrait sur le maxillaire inférieur régulièrement développé.

Parallèlement la voiile palatine est ogivale et profonde. La cloison des fosses nasales est souvent déviée dans un sens ou flans Taulre.

Celle alrophie par abolition du fonctionnement , si on lui ajoute le faciès hébété et la bouche entr'ouveite chez un sujet relativement isolé du monde extérieur par la demi -surdité précoce, constitue ce qu'on appelle le faciès amygdalien ou adénoïdien.

I^e sujet respire mal, avec peine, dépense en pure perte une partie de son jeu n^spiratoire parce que les fosses nasales sont obstruées et cpie la respiration buccale entraîne du gunflement de Tarrière-gorge où du reste de grosses tonsilles donnent trop souvent la main aux végétations adénoïdes; il en résulte une action exagérée du diaphragme et une constriction ou sillon circulaiie de la base du thorax, qui prend la forme du sablier et se crt'use sur les parties latérales. Ces diverses déformations costah's doivent aussi être en partie préparées par un certain degré de rachitisme (1*hocas), auquel la nutrition incomplète chez un sujet qui respire mal n'est pas étrangère.

Il nous a paru rnlin que chez certains malades, cette aiïeclion, qui entnlient dans l'arrière-gorge des sécrétions chargées de microbes, avait plus fréquemment qu'on ne pense un relentissement fâcheux sur les voies digestives, par les mucosités ingérées : diarrhées, entérites suspectes peuvent^

avec la toux friîqueiite et rebelle, être par erreur inlerprétées dans le sens d'une infection tuberculeuse.

On ne doit enfin pas être surpris de rencontrer chez des sujets aussi profondément troublés un étal général souvent déplorable. Ils sont faibles, anémiés, distraits, parce qu'il entendent mal, apathiques et paresseux parce qu'ils no peuvent écouter un enseignement commun, inintelligents enfin parce que tout chez eux, les centres nerveux comme le reste, possèdent une nutrition incomplète et que la culture intellectuelle ne se fait pas. Ou voit tous les degrés d'altération jusqu'à la surdimutité chez les enfants très jeunes qui ont cessé d'entendre avant d'avoir commencé à parler.

3^ Diagnostic. — Le diagnostic est préparé par l'examen attentif de Fenfant, tel que nous venons de le décrire, mais il est nécessaire de le compléter par la rhinoscopic antérieure et postérieure et par le toucher avec l'index recourbé derrière le voile du palais qui retrouvera les inégalités, leur situation leur forme.

L'n diagnostic précoce nous paraît aussi bien nécessaire : c'est celui qu'il convient de faire chez les très jeunes enfants, qui eux aussi peuvent être atteints de végétations adénoïdes. Quand on voit un enfant ronller en dormant, présenter de temps à autre, pendant son sommeil, ce qu'on serait tenté de prendre pour une anomalie de respiration indéterminée, battre des ailes du nez, tousser trop souvent sans que Tausoultation fasse rien découvrir, avoir du coryza fréquent, enfin téter avec difficulté, maigrir sans cause évidente ; quand tout cela s'offre à notre observation, il convient d'examiner le pharynx et l'arrière-nez et d'opérer le plus tôt possible, si les végétations sont découvertes. Cuvillier conseille alors, si le toucher n'est même pas possible avec le petit doigt, d'introduire une pince qui fera d'emblée le diagnostic et le traitement en retirant des végétations s'il en existe.

4" Traitement. — Nous ne revenons pas sur les indications générales déjà données. Les injections nasales, soit qu'elles

soient faites dans les cas légers avec des solutions boriquées, salées, doTeau bouillie, soitqu'elles aient simplement pour but deprépareraseptiquementlopération, peuventètre employées ; mais rinlervention, sans chloroforme, avec le rasoir pharyngien, parait être, vivement et complètement faite, l'opération de choix à laquelle il faudra recourir le plus tôt possible pour obtenir en même temps le maximum d'innocuité et des bénéfices post-opératoires sérieux.

C) Grenouillettk

Chez Tenfant la grenouillette est fréquente et si nVtiiit le diagnostic différentiel souvent difficile qu'il faut établir avec les kystes congénitaux de la région sus-hyoïdienne et du [dancher de la bouche, celte affection ne présenterait rien de spécial dans le jeune ûge.

La grenouillette serait-elle plus rare chez les garrons ? (Holmes.) Nous l'avons presque uniquement rencontrée chez les lilles.

10 Diagnostic. — La grenouillette forme au-dessous de la langue une tumeur arrondie, fluctuante, à poche unique, refoulant autour d'elle la muqueuse et les parties molles. Elle se développe tardivement.

Les kystes congénitaux ont une date plus ancienne, congénitale; ils envahissent la langue dont ils dissocient les muscles ou font une saillie quelquefois considérable au-dessous du maxillaire et souvent sont situés davantage sur les parties latérales. Ils n'ont pas une forme aussi régulière et \ewvs caractères extérieurs rappellent moins l'existence d'une poche isolée à contenu liquide transparent que celle d'un kyste à parois épaisses, à contenu variable.

2^ Traitement. — Les procédés opératoires se résument à l'excision large des parois. Pour ces tumeurs, cependant bien limitées, petites, la dissection de la poche nous a paru impossible. L'excision d'une bonne étendue de la partie saillante du

222 TÊTE ET cor

côté de la bouche (muqueuse ol paroi kyslique), suivie de la cautérisation réitérée de la cavité avec le nitrate d'argent, est certainement le meilleur procédé.

D) Kyste hydatique de la parotide

Chez un garron de huit ans, nous avons observé un kyste du volume d'une petite orange, exactement limité à la loge parotidienne droite qu'il soulevait tout entière.

La peau distendue, mais non amincie, était libre à la surface de la tumeur. Il n'existait aucune dilatation veineuse dans le voisinage, le facial n'était point intéressé.

Du côté du pharynx, dans la partie correspondante, on constatait une forte saillie exactement arrondie dont la fluctuation très sensible pouvait être transmise à la surface exiérieure du côté de la peau.

La transparence était parfaite et une lumière placée près d<» la peau éclairait toute la région pharyngienne.

L'ne ponction exploratrice démontra qu'il s'agissait d'un kyste hydatique et amena la guérison définitive.

E) Macropolyadénopatiiies chroniques de la région cervicalk

La plupart des cas de macropolyadénopathie chronique de la région cervicale observés chez l'enfant ressortissent à la tuberculose. Tantôt celle-ci est évidente, les foyers ganglionnaires se vidant à l'extérieur, ou en raison de la coexistence d'autres lésions de môme nature dans les os, les articulations, le revêtement cutané. Tantôt la tuberculose hypertrophique des ganglions n'aboutit pas à l'abcédalion ; l'adénopathie tend à persister et à s'accroître, à s'ensemencer de proche en proche dans les territoires lymphatiques voisins, simulant ainsi l'évolution des néoplasmes.

Cette tuberculose ganglionnaire occulte est souvent méconnue, étiquetée adénie par les médecins, lymphadénome par les chirurgiens.

M. Sabbazès (lie Bordeaux), à qui nous onipruiitons dans cet article les résultats de ses recherches sur les divers types d'adénopathies a, en 1892, attiré l'attentiou sur les cas de cet ordre, après avoir fait en particulier Tétude clinique de plusieurs malades de notre service, étude que vinrent éclairer les données de Tautopsie, de l'examen anatonio-pathologique des ganglions et des inoculations au cobaye.

Depuis lors, Sabrazes a réuni de nombreux documents sur cette question, qui a été présentée dans la thèse de son élève M. DucLiON (Bordeaux, 1896) et plus réc«^mment dans son Happort du Congrès de Lille sur la leucémie et Tadénie. Aussi bien en France qu'à l'étranger, des recherches similaires ont fourni des conclusions analogues.

10 Macropolyadénopathie tuberculeuse. — I/afTection a une allure clinique relativement lente.

L'invasion des ganglions se fait par poussées accompagnées de mouvements fébriles légers. Toute cause «le débilitation et de surmenage accentue le processus d'hypertrophie des ganglions ; inversement les améliorations de la santé générale amènent une rétrocession, parfois considérable, du volume des ganglions hypertrophiés. Ceux-ci forment des amas cohérents, mamelonnés, souvent symétriques, déformant les diverses régions du cou (déformation en bajoues, cou proconsulaire, double saillie parotidienne) se poursuivant jusqu'audessous des creux axillaires (tumeurs mammiformes). Les ganglions sont ovalaires, d'une dureté fibreuse, plus ou moins mobiles sur les plans profonds ; la peau glisse généralement à leur surface sans présenter un développement veineux anormal, sans élévation notable «le la température locale. Exceptionnellement, quand les vaisseaux piofonds sont comprimés, la peau est sillonnée de grosses veines dilatées et flexueuses. Le volume énorme de ces amas ganglionnaires contraste avec leur indolence. Assez fréquemment, quand les régions carotidiennes sont envahies par ces conglomérats <le ganglions, on remarque une tendance parfois très accusée à la narcolepiie, due vraisemblablement à des modi tient ions de la circu-

22i TÊTE ET cor

lation encéphalique par compression des vaisseaux du cou.

Quand on examine ces ganglions, on constate qu'ils sont encapsulés dans une épaisse coque fibreuse peu vasculaire. La coupe est ferme, compacte, d'un blanc mal fournissant une sérosité médiocrement abondante ; en multipliant les coupes de divers ganglions de même provenance, on trouve rk et là des points jaunes caséeux, plus ou moins apparents. Histologiquement ces ganglions à capsule épaisse sclérosée sont traversés par des bandes de tissu conjonclif qui découpent dans la trame ganglionnaire désorientée des boyaux lynipliocytaires se laissant mal colorer par les réactifs nucléaires ; dans les sinus lymphatiques les cellules endothéliales sont en voie de multiplication et font transition vers des cellules géantes de dimensions variables qui contribuent à former des follicules tuberculeux disséminés, cernés par des leucocytes polynucléés. En somme, le type anatomo-pathologique se résume en une modification profonde de la texture du ganglion dans lequel on ne reconnaît plus les substances corticale et médullaire; en une hypertrophie du système des follicules qui est englobé dans un processus de nécrose ; en une réaction proliféralive de Tendothélium des sinus lymphatiques au sein desquels apparaissent des cellules géantes et s'édifient quelques tubercules ; en une sclérosé liypertrophique de la capsule et de ses travées.

Sur les frottis des régions où la nécrose s'achemine vers la caséificalion, on rencontre, en prolongeant la recherche, quel<|ues rares bacilles de Koch ; l'ensemencement des ganglions ne donne pas de microbes d'association.

I/inoculalion de ces ganglions produit une tuberculose à marche lente du cobaye : les ganglions des animaux inoculés ne reproduisent pas le tableau histologique précédent, mais bien celui de la tuberculose d'inoculation la plus vulgaire (fonte caséeuse, nombreux bacilles, etc.).

L'examen hémalologic|ue révèle une leucocylosepolynucléée avec diminution des lymphocytes.

Celte forme hyperlrophique de la tuberculose ganglionnaire est aussi fréquente, chez l'enfant, que la forme vulgaire caséoulcéreuse connue sous le nom populain» iVêcrouefies,

Les macro-adénopatliies chroniques de nature tuberculeuse sont susceptibles de rétrocession sous Tinfluence d'un Irailement purement médical qui se confond avec celui de la tuberculose en général. Au cas de déformations trop disgracieuses on peut, sans espérer tout enlever, se débarrasser chirurgicalement des conglomérats les plus volumineux .

Ces adénopathies livrées à elles-mêmes, dans des conditions d'hygiène générale défectueuses, peuvent se terminer par des localisationsganglionnaires profondes, voire même pargranulie.

1^ porte d'entrée du bacille réside le plus souvent dans l'appareil pleuro-pulmonaire, parfois aussi dans la cavité buccale (amygdales, tissu adénoïde du pharynx nasal, dénis cariées, etc.).

Ces adénopathies tuberculeuses se différencient facilement des adénites aiguës symptomaliques des stomatites, des angines, etc. ; des localisations secondaires aux épilhéliomas de la face dans le cas de xer(»derma pigmentosum ; des hypertrophies ganglionnaires de la leucémie myélogène ou lymphatique par l'examen du sang.

Les difficultés du diagnostic surgissent lorsqu'on se trouve en présence de faits cliniques à marche assez rapide , avec amaigrissement, et qu'on soupçonne une tumeur maligne à point de départ ganglionnaire.

2^ Lymphocytomatose. — Il existe deux modalités de tumeurs ganglionnaires relativement fréquentes chez l'enfant entre lesquelles on peul placer des cas intermédiaires :

Dans l'une, les ganglions de consisUnce dure, cohérents plutôt que conlluents, rappellent l'aspect clinique des adénopathies hypertrophiantes tuberculeuses; mais la maladie évolue sans fièvre, — sauf le cas, peu fréquent, d'infection secondaire — d*une façon progressive et s'accompagne de douleurs locales légères. L'amygdale, le tissu adénoïde de la base de la langue, le thymus, etc., sont assez souvent primitivement envahis; les divers territoires ganglionnaires de l'organisme participent de proche en proche à l'affection. Ce sont des ras de cet ordre qui ont été publiés sous des dénominations mul-

liples de lymphome, lymphadénome, do pseudoleucémie, d'adénie, etc. Ils comprennent deux variêlés : i<* le lymphocylome pseudo-leucémique, susceptible de s'accompagner dunr lymphocythémie relative ou absolue; 2^ le lymphocytomi» aleucémique.

Dans une seconde forme, les ganglions sont confluents, adlirrent intimement à tous les organes voisin s ,^s'accrois§ent tivs vite, comprimant les nerfs et les vaisseaux, déterminant l'explosion de douleurs névritiques violentes, d'œdèmes, d'ectasies veineuses. La température locale est plus élevée que normalement ; par contre, la température générale du corps est plutôt abaissée (36*) ; la température ne s'élève qu'au cas d'ulcération à la surface des tumeui*s avec infections secondaires. C'est là le lymphome malin ou lymphocytosarcome qui détermine de tels désordres locaux que la mort survieni parfois avant la généralisation de la tumeur.

La cause de ces deux modalités de lympliocytomatose est inconnue comme du reste celle des néoplasmes en général. Cette cause n'est pas un microbe banal, les recherches bactérioscopiques étant négatives. 11 semble toutefois que des infections bucco- pharyngées antérieures ayant retenti sur les ganglions, stimulent ceux-ci à se mulliplier : la lympho-sarcomalose serait dans ces cas para-inflammatoire.

Les foyers de multiplication des lymphocytes, au lieu de rester cantonnés aux centres germinatifs des follicules, s«' retrouvent dans la totalité du tissu ganglionnaire ; ces lymphocytes se divisent par karyokinèse, envahissant la totalité du ganglion, voire même la capsule, qui est débordée, au cas de lymphocytosarcome, par le tissu lymphoïde de néoformalion.

Dans la première forme (lymphocytome) en outre de la multiplication lymphocytaire désordonnée on note une hyperplasit* trabéculaire qui imprime une marche plus lente à la lésion laquelle se généralise accessoirement par la voie sanguine (lorsqu'il y a coexistence de lymphocylhéniie) et fatalement par la voie lymphatique ; dans la seconde forme (lymphocytosarcome) la néoplasie se propage surtout par contiguïté et accessoirement par la voie lymphatique. Dans la lymphocytosar-

comatose Texameu hématologique dénote une leucopénie lymphocylaire.

La récidive de ces deux modalités est fatale après l'intervenliou, rendue du reste, très diflicile par la confluence des ganglions et leur adhérence étroite avec les vaisseaux, les nerfs et tous les autres organes des régions envahies. Seul Tarsenic a pu ralentir lallure fatale de la néoplasie.

3^ Adénites h3rpertrophique8 non tuberculeuses simulant les lymphocytomes. — On a décrit des adénopalliies liypertropliiantes qui seraient produites par l'intervention de microbes autres que le bacille de Koch (streptocoques, sUiphylocoques, etc.), mais ces cas d'adénie in/eclieuse non tuberculeuse ne sauraient, jusqu'à plus ample informé, être admis sans contestation.

Tout récemment Ia)wit aurait découvert dans le sang et dans les organes hématopoiéliques de certiiins cas de pseudor leucémie une plasmodie qu'il dénomme hèmabœba vivax : ù l'avenir de conlirmer ou d'inlirmer ces fait».

En résumé, les adénopathies chroniques des ganglions dti cou sont le plus souvent de nature tuberculeuse. Le diagnostir entre ces formes et les cas de lymphocytomatose est souvent assez délicat et exige l'examen macro et microscopique des ganglions ainsi que leur inoculation au cobaye. On ne confondra pas le lymphocylome avec les lipomes symétriques dénommés à tort adénolipomes. On dilîérenciera histologiquement le lymphocylosarcome d'avec le sarcome et d'avec l'endo- Ihéliome des ganglions (ces deux modalités de tumeurs sont des plus rares) : l'élément matriciel n'est plus, dans ces cas, le lymphocyte mais la cellule conjonctive des travées d'une part, et la cellule endothéliale des sinus d'autre part.

Thérapeutique. — Cependant, en pratique, le clinicien doit s'exercer à dépister les différentes formes do macropolyadénopathie, car la thérapeuliijue dépend du diagnostic. S'agit-il d'une tuberculose ^antïlionnaire locale sans tendance à l'abcé-

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dation ; une ablalion prudente des ganglions pourra, sinon guérir radicalement le malade, du moins Taméliorer considérablement. Si, au contraire, on se trouve en présence d'un cas de lymphocytomatose on ne saurait sans imprudence grave compromettre la chirurgie dans une intervention contre-indiquée par le caractère essentiellement malin de l'affection.

Opération, — L'opération d'exérèse, qui attaque les masses ganglionnaires est souvent hérissée de difficultés que Paulet a depuis longtemps signalées. Les ganglions se multiplient sous les doigts du chirurgien et le conduisent vers les régions les plus dangereuses. 11 faut s'arrêter à temps ; il faut surtout ne pas s'attacher à faire une opération brillante, mais savoir, s'il est nécessaire, extirper ganglion par ganglion de manière à se faire du jour, à éclaircir le chemin obscur dans lequel on est engagé. Les doigts et la sonde cannelée sont préférables à tout autre moyen pour ouvrir le revêtement fibreux des ganglions et chercher la zone de clivage qui éloigne des vaisseaux, des nerfs et des organes importants.

ARTICLE II