V MALADIES DES (HU'.AXES G KXITO-URINAIRES

clinique. Il est même certain que, cliniquement, épithéliomes et sarcomes se confoudent dans une marche commune et des symptômes à peu près identiques.

a. Adénomes. — Les adénomes du rein ordinairement consécutifs à la néphrite interstitielle (Covxe-Albarra.x) ne se présenteraient point chezFenfanl, maisd'après Alharrax.ou dislingue chez lui l'adénome vrai et l'adénome à prolifération épithéliale atypique. C'est une tumeur développée sous la capsule fibreuse de l'organe, de volume variabU*, limitée par une capsule conjonctive, composée de tubes à épithélium cylindrique, ou bien <( d'alvéoles pleines de cellules ou présentant dans leur cavitr des véfrétations papillaires ».

b. EpUhéliomes. — L'épithéliome, moins fréquent que le sarcome, est aussi entouré d'une capsule qui, sur plusieurs points, peut être interrompue par les progrés du néoplasme. A côté df lui, le rein, pénétré par ses prolongements, présente encore «'crtaines parties intactes; d'autres sont envahies profondément jusqu'au bassinet et à l'urètre, ([ui contiennent parfois des bourizeons épithéliomateux. La tumeur peut acquérir de grandes dimensions. A la coupe on la voit composée de lobes séparés ou reliés par des tractus cunjonctifs entre lesquels les loges remfdies de détritus et d(^ cellules contiennent quelquefois du sang et de la matière colloïde.

La veine rénale, les lîanijlions lymphatiques voisins peuvent être envahis.

Les cloisons inter-alvéolaires, très délicates de structure, donnent accès aux cellules Jusque sur la paroi des vaisseaux nombreux qu'elles conlieiuienl; ces vaisseaux sont souvent dilatés et forment des sinus. « Les cellules sont larges, claires; clhîs possèdent une mince membrane propre et un noyau rond situé souvent plus prè.-. de la base que du sommet de la cellule ». « Par place, les alvéoles ont nettement la forme tabulaire et ces tubes, pour la plu[»art pleins d'éléments épithéliaux, montrent dans certains endroits une lumière centrale. »

La dégénérescence mu([ueuse des éléments amène assez souvent la formation de parlies kystiques ou de kystes sanguins.

MALADIES DES REIXS 4o5

L'épaississement du tissu conjonclif inleralvéoluire peut donner à la masse l'aspect du carcinome ordinaire.

c. Sarcome. — Le sarcome, qu'il soit développé à la surface du rein, dans sa profondeur, ne reste pas longtemps encapsulé, mais envahit rapidement Torgane : son volume peut acquérir des proportions considérables; « à droite, il refoule le foie en haut et la masse intestinale en dedans », en maint(;pant le côlon sur sa face antérieure ; à gauche, le côlon descendant est refoulé en dedans.

Cette tumeur peut rester limitée, circonscrite, malgré son volume excessif; mais la généralisation, quand elle a lieu, suit, comme Fépithéliome, la voie des veines, des ganglions, et se fait principalement dans le poumon et le foie.

L'examen du néoplasme donne l'ensemble des détails présentés par une tumeur maligne largement lobulée, ramollie sur certains points, résistante sur d'autres, tels que nous les avons rapportés précédemment à propos de Tépilhélioma, et histologiquement toutes les variétés du sarcome peuvent s'y rencontrer.

Les fibres lisses constatées dans certaines tumeurs proviendraient des fibres normales faisant partie de la capsule du rein et du parenchyme rénal (Jardet, Albarram. Quant aux fibres striées et au cartilage, « on^ne peut les expliquer qu'en supposant que ces éléments proviennent d'inclusions embryonnaires sous-capsulaires des tissus voisins ».

3^ Symptômes. — Trois fois en dix ans, des enfants âgés de trois, six mois et (juatre ans nous ont été présentés atteints de cancer du rein, ayant acquis un tel volume que l intervention fut jugée impossible. C'est le cas ordinaire (Albxrran). La tumeur se développe indolente, sans apporter des troubles à la santé générale, et son volume seul frappe les parents quand il est souvent trop tard pour agir et quand la cachexie commence à se montrer^

La douleur est en effet nulle ou tardive, provoquée par des compressions qui amènent aussi de l'œdème des membres inférieurs.

156 MALADIES DKS ORGANES 0 ÉXITO- UIIIN A 1RES

CJiez l'enfant comme chez l'adulte le pissement de sani^ n"i*sl pas un signe fréquent : on le voit dans un tiers ou un quart des cas, intermittent, spontané, rarement accompagné de ci)li(|Uf's néphrétiques.

La (juantité d'urine est normale et formée d'un liquide clair.

Fix. 113.

Tumeur îibdoiuinalc ; tumeur maligne du rein.

quelquefois albumineux. coloré durant toute la miction précédant les hématuries.

Il est important de bien examiner la tumeur et de préciser ses rapports de voisinage. Nous la supposons telle qu'elle sr présente dans la plupart des cas : déjà très développée. Klle remplit une partie de l'abdomen, de riiypochondrc à la crête

MALADIES DES BEINS 457

iliaque, et s'avance plus ou moins vers la ligne blanclie qu'elle peut dépasser. La paroi abdominale soulevée est souvent sillonnée de lacis veineux.

La main exploratrice sent une surface moins souventarrondie, ou uniforme que formée de lobes de consistance inégale : la fluctuation est sensible souvent à côté de parties dures. Cette lluctuation indique des zones de ramollissement.

En haut il est quelquefois possible de retrouver le bord tranchant du foie et de le soulever. En bas on peut introduire plus facilement les doigts entre la masse et la fosse iliaque.

La tumeur jouit d'une certaine mobilité, incomplète, surtout dans le sens latéral, mais elle s'abaisse et s'élève aussi, conduite dans le sens vertical par le jeu du diaphragme.

Lue main placée dans la région rénale tandis que Tautre est maintenue en avant, il est possible de faire ballotter le néoplasme et de sentir tiu'il se déplace ainsi d'avant en arrière.

Sur toute l'étendue de la saillie, en avant et en arrière dans la région rénale où le néoplasme peut encore soulever l'espace costo-iliaque, la matité est manifeste et limitée, si bien qu'on retrouve assez ordinairement une zone claire qui la sépare du foie, au-dessous des fausses côtes en avant. A droite (AlbarnAN)la présence du côlon ascendant est indiquée par une sonorité plus grande et la sensation que peut donner à la palpation l'intestin retenu la par l'étalement de son méso-péritonéal.

Est-il possible de vérifier l'état des ganglions, du foie où la généralisation peut avoir déjà porté des tumeurs secondaires? 11 faut y songer, mais la plupart du temps la cachexie, la maigreur du sujet, son affaiblissement considérable, seront les signes généraux qui permettront seuls de supposer ces lésions secondaires. Le volume rapide de la tumeur et sa mobilité très relative s'opposent à l'exploration détaillée des parties voisines.

4'^ Diagnostic. — On aura rarement l'occasion de faire le diagnostic avant l'afjparition d'une grosse tumeur et « de toutes les grosses tumeurs abdominales chez l'enfant, la tumeur rénale est la plus fréquente ». L'hématurie inexplicable par une

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lithiase ivnale ou une tuberculose du rein, toutes les deux douloureuses, devrait faire penser au caneer du rein. Cette hématurie pourrait aussi être attribuée à une lumeur de la vessie, mais il est facile par l'exploration de cet organe, telle qu'elle est aujourd'hui pratiquée extérieurement et avec le cystoscope, d'éviter l'erreur.

Les kystes liydaliques du foie, du rein, rares le jilus ordinairement, sonl fré(|uenls dans la région du Sud-Ouest et le diagnostic sera (pielipiefois difticile, surtout quand on a affaire à des kystes multiples ou à des kystes pédicules et tendu> qui sont irréguliers et n'ont pas de (luctuation. Les difticultés peuvent être tranché(»s par la ponction exploratrice dont il ne faut pas abuser et au surplus, dans le doute, par l'incision exploratrice qui conduit à une intervention bien réglée.

Les tumeurs du foie et de la rate ont des signes spéciaux qu'il est facile de retrouver. Au foie elles sont moins mobiles, occupent exactement la cavité alulominale supérieuie. Du vM*^ de la rate elles s'étalent et ni les unes ni les autres n'ont aussi nettement le « contact lombaire » sur lequel insi>te avec juste raison ALUAimAN, pour le cancer du rein.

Ajoutons enlin que le diagnostic doit porter sur l'état dt's deux reins et que, pour obtenir le résultat (ju'il poursuit, la cystoscopie devient souvent nécessaire.

5*^ Pronostic. — La gravité s'impose surtout quand on sait (jue la tumeur maligne du rein ne dépasse guère un an avant d'amener la cachexie et la mort.

6° Traitement. — La mortalité de l'ensemble des cas opérés réunis par Alharran est représentée parle chiffre de 40 p. 100, mais il fait remarquer que les dernières opérations donnent seulement une mortalité de 20 p. 100. Les tumeurs épithéliales sont celles qui ont donné les résultats les plus favorables et le jeune <\ge de certains sujets ne paraît pas avoir chargé la statistique puisque sur dix-huit cas de deux ans et au-dessous il n'y a eu que deux décès opératoires.

Les résultats éloignés ne sont pas aussi consolants et la réci-

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dive est souvent signalée peu de temps après ou un an, deux ans après Tinte rvenlion.

Chez l'enfant, la néphrectoinie est en somme indiquée malgré la gravité du cancer du rein, toutes les fois que Tétat général est bon, qu'il n'y a pas de propagations morbides constatées dans Je voisinage et que la tumeur présente des limites accessibles : son volume excessif n'a pas arrêté la main de certains chirurgiens (jui ont réussi.

C'est à la voie transpéritonéale qu'il faudra s'adresser pour éviter le petit espace costo-iliaque, qui ne permettrait guère d'extirper une tumeur volumineuse.

Quelles que soient les bonnes raisons qui nous engagent à opérer, il faut cependant penser que trop de sujets guéris de l'opération n'ont plus été suivis et certainement rentrent pour la plupart dans les chiffres de la récidive prochaine, et que les comptes rendus de la Société de chirurgie nous ont fait connaître les difficultés considérables de l'intervention.

Dans un cas, il nous a été impossible d'achever l'opération tant la tumeur dont le volume élait cependant restreint, s'effritait, s'écrasait au moindre contact. Le cfincer du rein chez l'enfant rentre de plein droit dans le plus mauvais déparlement de la chirurgie opératoire.

§ 5. — Tumeurs liquides du rein

Les tumeurs liquides du rein comprennent les kystes siégeant dans le parenchyme de l'organe et aussi les rétentions de liquide dans le bassinet par suite de l'oblitération d'un point quelconque de l'uretère : ce dernier groupe, le plus fréquent, conslilue les hydronépkroses.

A) HVDRONÉHHROSES

1** Étiologie. — L'oblitération passagère ou constante des voies d'excrétion de l'urine étant la source de l'hydronéphrose, nous observerons ce complexus morbide dans la compression <le l'uretère par un néoplasme, dans ses coudures brusques

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(rein flottant), dans les altérations organi«iuos de ses parois : (tissu cicatriciel, tuberculose), ou enfin par malformation congénitale de ce conduit. Mais le plus souvent c'rst l'obturation de l'uretère par un calcul, un caillot, une bydalide ou un corps étranger quelcon(|ue (|ui détermine sa production.

Chez les enfants l'iiydronépbrose congénitale liée à une malformation obturation de l'uretère par valvule, absence d'uretère ou occlusion complète) existe au moment de la naissance et est quelquefois une source de dillicultés obstétricales. Nous ne parlerons pas des malformations trop considérables et qui sont incompatibles avec la vie. Dans plusieurs observations la malformation est unilatérale et permet la vie seulement pendant queUiues jours.

Dans quelques cas d'oblitération simultanée des deux uivlères ou par suite d'un obstacle siégeant au niveau de la vessie et de l'urètre, riiydronépbrose est double.

2^ Anatomie pathologique. — Indépendamment de sa ultiplicité d'origine, Tliydronépbrose présente toujoui*s à tudier la pocbe elle-même, les parties sus vl sous-jacentes et les lésions de voisinage.

La pocbe, babituellemeut constituée parla dilatation plus ou uioins considérable du bassinet, peut exceptionnellement être développée aux dépens de la partie moyenne de l'uretère, l^ paroi est plus ou moins distendue ; la cavité peut être uni ou multiloculaire par persistance des cloisonnements qui existent au niveau d(;s calices. Le licjuide contenu varie comme qualités suivant la nature de l'iiydionéplirose (tuberculose, lilbiase) et aussi suivant que ralTection est récente ou ancienne.

Le rein est alropliié, il a presijue disparu, envahi qu'il est par le tissu de sclérose. Les paities sous-jacentes à l'obstacle sont ratatinées et la partie inférieure de l'uretère n'est pas à comparer avec l'uretère supérieur, <(ueIquefois du volume d'une anse intestinale.

3*^ S3rmptôme8, diagnostic. - L'hydronépbrose a une marche habituellement insidieuse* ; elle se développe sans

jirands phénomènes douloureux et sans réaction organique, comme toutes les hydropisies. A la période d'état on voit le liane correspondant soulevé, la palpation y décèle une tumeur Uuctuante et qui est mate à la percussion lorsque les anses intestinales ne s'interposent pas entre elle et la paroi. La tumeur vient de la loge lombaire avec laquelle on la trouve toujours en contact.

Dans certaines circonstances la tumeur subit des variations de volume qui correspondent exactement à une modification dans la quantité des urines; c'est là le type des hydronéphi'oses intermiltenles (coudure, calcul). Si insidieuse que soit la marche de cette affection, il est certain que dans la plupart des cas on retrouvera dans Tliisloire môme de la maladie des accidents aigus ou sub-aigus, des troubles de l'excrétion des urines (diurèse intermittente) qui permettront de différencier la tumeur des autres tumeurs liquides du rein.

Le diagnostic ne peut être fait lorsque le volume de la tumeur n'est pas perceptible. Lorsqu'il l'est, il faut songer aux kystes du rein, khi tumeur polykysligue, aux kystes hydaliquesdu foie.

Le kyste de Covaire se développe au-dessous de la ligne horizontale passant par l'ombilic, ce qui est très rare dansl'hydronéphrose.

Le pronostic, grave dans les hydronéphroses congénitales, perd un peu de sa gravité dans les cas habituels où il ne cesse cependant d'être sérieux en raison des accidents d'anurie et d'urémie toujours à craindre.

40 Traitement. — Le traitement palliatif est souvent le seul qui doit être employé; il consiste à ponctionner la poche avec un trocart et à évacuer le liquide. On pare ainsi aux accidents de compression. Malheureusement le liquide se reproduit assez vite et il faut de nouveau intervenir. La connaissance de la cause d'une liydronéphrose comporte parfois ses indications : telle par exemple la coudure de l'uretère avec rein flottant : la fixation du rein ou néphrorraphie amène la cessation définitive des accidents.

Lorsque l'obstacle ne peut être levé on peut songer à l'extir-

462 MALADIES DES ORGANES fi KX fTO-lUIN AIRES

pation totale de la poche, que l'on devra pratiquer surtout par la voie rétro-périlonéale (néphrectomie) ou à Tincision simple (néphrotomie).

B) Kystes du rein

Les collections liquides peu volumineuses (\\i\ se produisent sous l'influence d'une néphrite ou après une hémorragie ne seront pas décrites ici. Les kystes du rein, en effet, ne comprennent, en clinique, que des tumeurs, c'eSt-à-dire des productions kystiques assez volumineuses pour être perçues à Texamen direct.

(^omme dans toutes les régions nous aurons donc à étudier rapidement les kystes parasitaires ou hydaliques et les kystes simples atteignant les deux reins pour former ce que Virchow désigna sous le nom de rein polykystique congénflal.

1»^ Rein polykystique. — Le rein polykystique congénital est caractérisé au point de vue anatomique par la présence dans le parenchyme des deux reins d'une quantité de kystes peu volumineux amenant une augmentation considérahle du volume de l'organe et déterminant dans quelques cas de grandes difficultés pour raccouchement. Dans les cas très prononcés il n'est pas rare d'ohserver chez le même enfant d'autres malformations (hec-de-lièvre, pied-bot, etc.).

Le contt'uu de ces petits kysles accolés les uns aux autres comme «Us grains de raisin, est un liquide limpide et clair légèrement niuqueux.

Leur production est encore entourée d'une confusion notable. Il est peu probable (lu'elle soit le fait d'une nèphrile fœtale, ainsi que le pensait Vikchow. La théorie la plus vraisemblable consiste à les considérer comme dus à une activité spéciale des épithéliums.

Quoi qu'il en soit, le pronostic est grave, non seulement pour Tenfant (jui meurt quelcfues heures après sa naissance, mais aussi pour la mère en raison de la dyslocie (pii peut en être la consé(iuence.