III. — Maladies congénitales du cœur
Cyanose congénitale.
Les maladies congénitales du cœur se constituent pendant la vie intra-utérine et existent à la naissance. Souvent les malformations sont si importantes qu'elles sont incompatibles avec la vie : l'enfant est mort-né ou meurt dans les premiers jours. Dans d'autres cas, la survie est plus longue. Parfois même l'affection ne provoque que des troubles légers ou reste latente.
Ânatomie pathologique. — Les malformations congénitales sont généralement complexes. Pour les comprendre, il faut se rappeler les stades successifs du développement du cœur et des gros vaisseaux. Je laisse de côté -les faits qui constituent de simples curiosités anatomiques et n'ont pas d'intérêt clinique.
II convient de retenir les anomalies de situation, les anomalies des cloisons, les anomalies des orifices et des valvules, les anomalies des gros troncs artériels.
{''Anomalies de situation, ectopies cardiaques. — Il existe des ectopies abdominales, des ectopies extra-thoraciqnes, des ectopies intra-thoraciques secondaires à la malformation des parties environnantes, diaphragme, sternum, poumon.
D'autres sont primitives et dues à un trouble dans le déplacement du cœur pendant la vie intra-utérine. La plus intéressante est la dextrocardie ou dexiocardie. Le cœur est à droite de la ligne médiane; sa pointe occupe à droite une place symétrique à celle qu'elle occupe normalemeni à gauche. Il peut y avoir inversion des vaisseaux, l'aorte» naissant du ventricule droit, l'artère pulmonaire du gauche, et diverses autres anomalies.
^'^ Anomalies des cloisons. — L'absence totale de cloison (cœur à deux cavités est rare. Plus habituellement il y a seulement un développement incompl£t, soit de la cloison interventriculaire, soit de la cloison inter-auriculaire.
a. Cloison inter-ventriculaire. — Cette cloison peut manquer ou consister seulement en une crête saillante dans la région de la pointe. Généralement la cloison, plus ou moins développée, se rapproche de la base du cœur, laissant une échancrure semi-lunaire {communication inter-ventriculaire), il-
mitée en bas par un rebord concave, lisse et mousse (fig. 93). Cette échancrure peut s'étendre d'une face du cœur à l'autre ou être limitée soit au septum postérieur (entre les orifices auriculo-ventriculaires), soil au septum antérieur (au niveau
des deux orifices artériels ou de l'un d'entre eux). Le plus souvent* dans les 3/4 des cas (Moussous), la perforation correspond à l'orifice aortique et est en partie dissimulée parla valve aortique de la mitrale et la valve antérieure de la tricuspide. L'espace membraneux, intermédiaire aux deux septums, est rarement absent.
b. Cloison inter- auriculaire.— Elle peut manquer, consister en un rudiment attaché au plafond des oreillettes ou descendre jusqu'au voisinage du plancher auriculaire, laissant une échancrure plus ou moins haute qui siège au niveau du trou de Botal {communication inter-auricu- Inire), Quelquefois la valvule, qui oblitère le trou de Botal après la naissance, le recouvra sans adhérer à ses bords; elle suffit à l'obturer dans les conditions normales, mais permet le passage du sang de l'oreillette droite dans la gauche, quand la pression sanguine devient plus forte dans la première que dans la seconde par suite de circonstances pathologiques.
La persistance du trou de Botal se rencontre aux autopsies dans 50 p. iOO des cas pendant la première année, dans 25 p. 100 des cas chez les adultes (Vervaek); elle' n'a en général pas d'intérêt clinique.
Quand une des cloisons est rudimentaire, le cœur a trois cavités : deux oreillettes et un ventricule, ou une oreillette et deux ventricules.
Fig. 93. — Communication intervenlriculaire (enfant de 7 ans). A. Orifice de Tartère pulmonaire rétréci. — B.
Communication interventriculaire ( Letulle).
