III. — Hémoglobinurie

L'hémoglobinurie consiste dans l'émission d'urines chargées d'hémoglobine ou de méthémoglobine, mais ne contenant pas d'hématies, môme à un examen pratiqué immédiatement après la miction. C'est un symptôme qui relève de causes multiples et qui s'observe à tout âge.

(^hez l'enfant comme chez l'adulte, on distingue habituellement des hémoglobinuries symptomaliques ou secondaires et une hémoglobinurie essentielle ou paroxystique, soit encore des hémoglobinuries de cause transitoire et une hémoglobinurie de cause permanente (Hutinel et Pr. Merklen).

Cliniquement, il existe : des hémoglobinuries passagères, des hémoglobinuries cû/î/i/)«<?s, des hémoglobinuries paroxystiques, à répétilions.

Etiologie. —1° Hémoglobinuries passagères et continues. — Elles relèvent de causes multiples. Ce sont, pour la plupart, des hémoglobinuries secondaires ou symptomatiqiies.

a) Intoxications par l'hydrogène arsénié, l'acide pyrogallique, l'acide phénique, l'aniline, le chlorate de potasse, Tantipyrine, la quinine, etc. Une fille de 9 ans, soignée par Simon et Maheu (1901) pour une chorée, eut de Thémoglobinurie après avoir ingéré 9 grammes d'antypirine en 5 jours ; c'est d'ailleurs là un t'ait exceptionnel. Quant à Thémoglobinurie due à la quinine, j'y reviens à propos de Thémoglobinurie paludique.

b) Hémorragies, hémophilie, transfusions sanguines.

c) Brûlures étendues.

cl) Néphrites aiguës et chroniques.

Ictères graves. — Je rappelle que, dans la cyanose ictérique apyrétique avec liénioglobinurie du nourrisson (p. 294), il y a en réalité hématurie (maladie bronzée héniaturiqae).

e) Infections. — Scarlatine et variole hémorragiques, typhus, fièvre jaune, paludisme, syphilis.

la hénioglobinurie paludique, Isi fièvre bilieuse hémoglobinurique, peuvent se rencontrer chez l'enfant. Toutefois l'intervention du paludisme dans la production de l'hémoglobinurie est discutée et, pour certains médecins (Tomaselli, Koch, etc.), l'hémoglobinurie dans le paludisme serait due au traitement par la quinine ; il en était ainsi chez une fille de 7 ans, paludique, qui avait des accès d'hémoglobinurie après chaque ingestion de quinine (Bokay).

Vliérédo-syphiUs peut déterminer des hémoglobinuries persistantes : j'ai suivi pendant plusieurs mois dans le service d'Hutinel une fillette de 5 ans, présentant les stigmates caractéristiques, atteinte d'une hémoglobinurie continue.

2° Hémoglobinuries paroxystiques à répétitions. — Elles réalisent un syndrome clinique caractérisé par des accès plus ou moins éloignés d'hémoglobinurie. Ce syndrome s'observe à tout âge et n'est pas rare chez l'enfant. Comby en a réuni 88 cas (190i). Il a été vu à 9 mois (Hénoch), à 2 ans (Courtois-Suffit, Soltmann, Comby), à 3 ans (Baginsky, Comby), à 4 ans, à 8 ans (Comby), etc.

Dans certains cas, l'hémoglobinurie paroxystique survient

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chez des rhumatisants, ôes paludéens, des syphilitiques. L'action de la syphilis est la mieux établie : assez souvent on constate chez les parents l'existence de la syphilis et chez rhémoglobinurique les stigmates de l'hérédo-syphilis (Baginsky, Soltmann, Comby, Gœtze, Cima, etc.) ; la guérison a pu être obtenue par le traitement mercuriel et ioduré (Gœtze, Guaita et Valvassori-Peroni, Le Gendre).

Dans d'autres cas, on ne trouve aucune cause appréciable. L'hémoglobinurie paraît alors essentielle. Elle peut être héréditaire et familiale.

Les causes déterminantes ou occasionnelles des accès sont le froid (hémoglobinurie a frigore, Mesnet), les exercices violents, la marche, la fatigue, le passage du décubitus horizontal dans la station debout.

Symptômes. — Dans \eshém.oglol:iinuTies passagères ou continues, toxiques ou infectieuses, les modifications des urines sont seules caractéristiques ; elles sont les mêmes que dansThémoglobinurie paroxystique, que je décris seule ici.

V hémoglobinurie paroxystique à répétitions survient par accès, comportant trois stades : frisson, chaleur, sudation.

Le frisson, qui marque le début, est quelquefois violent : il s'accompagne de malaise, de courbature, de douleurs dans le dos, les lombes, les cuisses, de pâleur, de cyanose des lèvres. Puis la température s'élève, atteint jusqu'à 39°, 5, et s'abaisse au bout d'une heure environ; la défervescçnce se fait rapidement, accompagnée de sueurs plus ou moins abondantes.

En même temps que la fièvre apparaît, les urines deviennent rares et troubles. Elles présentent la coloration caractéristique, qui varie du rouge vif au rouge brun foncé ou brun noir, suivant la quantité d'hémoglobine, et est graduée en séries croissante et décroissante. Elles donnent les réactions spectroscopiques et chimiques de l'hémoglobine. Elles sont acides, ont une densité élevée et contiennent de l'albumine, déjà avant l'apparition de l'hémoglobine. Elles forment un dépôt brunâtre, qui ne contient pas de globules rouges, mais est formé d'amas granuleux brunâtres et de cristaux (hématine, hématoïdine, urates, oxalates, etc.). A la fin de la crise les urines augmentent, s'éclaircissent et reprennent peu à peu leur coloration normale.

Pendant l'accès on observe une teinte sutnctérique des conjonctives, une légère tuméfaction du foie et de la rate.

Le sang, pendant Faccès, se coagule plus facilement qu'à Tétat normal, mais le caillot a tendar)ce à se redissoudre (Hayem) ; les hématies diminuent de nombre et leur résistance est diminuée; la teneur en hémoglobine s'abaisse (Vaquez et Marcano); il y a augmentation de l'hémoglobine dissoute dans le sériim (Ehrlich) ; il y a insuffisance d'antisensibilisatrice (^yidal et Rostaine). Ces modifications du sang ne sont d'ailleurs pas toutes constantes.

Tel est l'accès d'hémoglobinurie. Après sa terminaison, le visage reste pâle, anémique, jaunâtre, et l'albuminurie peut persister.

Les accès se répètent à intervalles variables, surtout en hiver, entraînent un état plus ou moins marqué de faiblesse et d'anémie.

A côté des accès typiques, il existe des accès avortés, caractérisés pas des frissons, de la courbature et un«; ou deux miclions d'urines albumineuses non colorées (Giraudeau) ou des accès intenses s'accompagnant de purpura, d'urticaire, de gonflement douloureux du foie, de la rate, d'ictère.

Les accès ne sont qu'exceptionnellement mortels. Quant à la maladie, elle peut se terminer par la gu(ftison ou entraîner un état cachectique, qui met le malade à la merci d'une infection intercurrente. Le pronostic est donc différent dans chaque cas particulier.

Diagnostic. Anatomie pathologique. Pathogénie. — Le diagnostic différentiel est à faire avec Vhénialarie, dans laquelle les urines ont une coloration moins uniforme, contiennent des filaments ou des dépôts rouges, des globules rouges au microscope. Il doit être complété par un diagnostic étiologique.

L'anatomie pathologique n'a pas été faite chez l'enfant ; il est probable qu'on trouverait les lésions décrites par Dieulafoy et Widal chez un adulte.

Quant à la pathogénie elle est complexe. En présence d'un malade, il faut rechercher les éléments qui militent en faveur des diverses théories émises : théorie hémntiqiie, théorie rénale et théorie iirinaire, théorie nuisculaire.

Traitement. — Le symptôme hémoglobinurie n'a pas de traitement propre ; l'enfant est maintenu au lit et mis au régime lacté.

Au cas d'hémoglobinurie paroxystique, on intervient dans Vinterualle des accès ; on évite le froid, les fatigues, etc., on

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institue un régime fortifiant ; on injecte un sérum antisensibilisateur (Widal et Rostaine). Si la syphilis est en cause, le traitement niercuriel et ioduré peut donner de bons résultats ; le mercure a même été conseillé chez les sujets non syphilitiques, car il rend, dit-on, les hématies plus résistantes. S'il s'agit de paludisme, on prescrit la quinine, ou mieux l'arsenic, puisque la quinine a été accusée de causer l'hémoglobinurie.