VI. — Néphrites

Les néplirites sont fréquentes chez l'enfant. On les divise d'après leur évolution, en aiguës, suhni(juës et chroniques. Les unes et les autres présentent dans le jeune âge un certain nombre de particularités dans leur étiologie, leur symptomatologie, leur évolution et leur pronostic.

A. — Néphrites aiguks.

Les néphrites aiguës sont au moins aussi communes chez l'enfant que chez l'adulte. Relevant d'infections ou d'intoxications, elles ont suscité de nombreuses discussions relatives aux distinctions entre albuminuries fébriles et albuminiwies de néphrites, ou encore à la localisation des lésions. On admet généralement qu'il existe, même avec une albuminurie légère, des altérations rénales ; celles-ci, plus ou moins accentuées suivant les cas, sont diffuses et portent, à des degrés variables, sur les glomérules, les épithéliums, le tissu interstitiel. Bailleurs, ce qui est important en clinique, c'est l'état fonctionnel des reins, facile à apprécier par l'étude de la chlorurémie et de Yazolémie.

Etiologie. — Les néphrites aiguës peuvent être primitives ou secondaires.

Les néphrites aiguës primitives, décrites chez les enfants par Letzerich (1883), Mircoli (1887), Baginsky (1889), etc., ont été longtemps attribuées au refroidissement (néphrites afrigore). En réalité elles sont dues à une infection locale légère, ayant passé inaperçue, le plus souvent à une infection pharyngée facilitée halDituellement par l'hypertrophie chronique du tissu lymphoïde du pharynx (Comby, Dupeu et Pallegoix). Elles s'observent principalement après 5 ans et ne se rencontrent que rarement chez les nourrissons.

Les néphrites aiguës secondaires apparaissent au cours des maladies infectieuses et dans les intoxications aiguës.

Toutes les maladies infectieuses aiguës peuvent s'accompagner de néphrite, soit pendant la période fébrile, soit quelque temps après leur terminaison ; mais elles n'interviennent pas avec la môme fréquence.

La scarlatine et les angines aiguës, y compris les rhino-pharyngites aiguës, qui, de toutes, réalisent le plus communément les néphrites précoces et les néphrites tardives méritent une place à part. La fièvre typhoïde, le choléra, la diphtérie, le rhumatisme articulaire aigu, la tuberculose aiguë, la pneumonie et les pneumococcies, Térisypèle, les streptococcies, les staphylococcies (abcès, furoncles, anthrax), la rougeole, la variole, la varicelle, la''syphilis, la grippe, lesoreillons, etc., déterminent plus ou moins souvent des lésions rénales.

11 faut citer encore les infections buccales, les infections broncho-pulmonaires et les pleurésies purulentes, les affections gastro-intestinales, certaines dermatoses (eczéma, im- j pétigo, gale), qui agissent par l'auto-intoxicatio'n, parl'infec-. m tion cutanée, quelquefois par une intoxication médicamenteuse, le scorbut infantile, les purpuras, le surmenage physique, les brûlures étendues.

Pour le rôle plus précis des diversesaffèctions dansl'étiologie des néphrites, je renvoie à chacune d'elles.

Les intoxications exogènes par la cantharide, le phosphore, l'arsenic, le chlorate de potasse, le chloroforme, l'éther, etc., causent quelques cas de néphrites aiguës.

Le nouveau-né est quelquefois atteint de néphrites dues à Valbuminurie ou à Véclampsie maternelles (Arnozan et Audebert, Perret, Bar).

Pathogénie. — Les facteurs étiologiques sont d'ordre in-

XEPHRITES 577

fedieiix et toxique. 11 n'y a d'ailleurs pas de limite tranchée entre les uns et les autres, car les infections agissent soit directement par le passage des microbes à travers le rein, soit indirectement par l'élimination de toxines sécrétées en un autre point de l'organisme. La diphtérre, le tétanos, le choléra, la dysenterie causent des néphriies loxiniques. Dans les autres infections on trouve, dans Turine ou dans le rein, mais pas toujours, les microbes de linfection première ou de» microbes d'infection secondaire: pneumocoques, bacilles d'Eberth, streptocoques, staphylocoques, colibacilles, etc. Quand l'agent pathogène est inconnu, dans la scarlatme par exemple, lurine est stérile on contient des microbes d'infection secondaire, des streptocoques, notamment.

L'expérimentation a contribué à élucider les questions de pathogénie, sur lesquelles je ne puis insister.

Anatomie pathologique. — Les altérations réalisées dans les reins parles agents infectieux et toxiques varient suivant ïintensilé et la durée de leur action.

Les reins sont gros, lourds, lisses, comme bridés dans la capsule, de coloration variable, rouges ou pâles, quelquefois ecchymotiques.

Les lésions histologiques sont diffuses; elles portent sur les glomérules, les épithéliums, principalement sur ceux des tubes contournés, le tissu conjonctif. Chacune de ces parties constituantes peut être atteinte à un degré différent.

D'après les caractères prédominants, on distingue les iormes anatomiques suivantes (Cornil et Brault) : i"^ néphrite congestive caractérisée par un gros rein hyperhémique ou hémorragique, par la dilatation et quelquefois par la rupture des capillaires glomérulaires el intertubulaires ; 2° néphrite avec prédominance des phénomènes de diapédèse, dans laquelle le rein est gros, pâle, bigarré et présente une infdtration leucocytique marquée; 3^' néphrite avec prédominance des lésions dégénéndives, où le rein est gros, grisâtre ou jaunâtre, où les lésions prédominent sur les épithéliums des tubes contournés.

Aucune de ces formes n'est spéciale à un agent pathogène; tous peuvent réaliser les différents types ; quelques-uns cependant créent plus spécialement certains d'entre eux : par exemple, la première variété est surtout caractéristique dans la pneumonie, la deuxième dans l'érysipèle, la troisième dans la diphtérie, la fièvre typhoïde, le choléra infantile; la scarlatine détermine principalement les deux premières.

NoBÉcouRT. — Précis de médecine des enfants. 37

ois MALADIES DE L'APPAREIL URINAIRE

Symptômes. Formes cliniques. — Les néphrites aiguës se présentent sous des aspects cliniques assez variés. Tantôt la reclierclie systématique de l'albuminurie les décèle seule {albuminuries simples); tantôt la symptomatologie est plus ou moins complexe (néphrites caractérisées).

i" Albuminuries simples. — Dans la plupart des cas le seul symptôme de la néphrite aiguë est Yalbuminarie (^albuminurie fébrile). Au cours d'une maladie infectieuse, alors que les urines sont le plus souvent diminuées de volume et plus ou moins colorées, l'examen décèle de l'albumine, généralement en petite quantité, formée de serine et de globuline, rétractile ou non. 11 n'y a ni hématurie, ni œdèmes, ni symptômes de rétention, ni phénomènes urémiques. L'albuminurie disparaît plus ou moins rapidement suivant l'évolution de la maladie causale ; souvent elle ne dure qu'un jour ou deux.

Pendant la période fébrile des maladies infectieuses il est difficile de préciser l'état fonctionnel des reins, car la maladie elle-même entraîne des rétentions d'eau, de chlorures, d'urée, dont le mécanisme physiologique est complexe.

Dans les albuminuries simples, communes pendant la convalescence de la scarlatine, il n'y a paè de rétention des chlorures ni de l'urée (Nobécourt et Pr. Merklen), il n'y a pas de modifications de la pression artérielle (Nobécourt et L.Tixier).

"2'' Néphrites caractérisées. — Tandis que, dans les albuminuries simples, les lésions rénales restent latentes, dans les néphrites caractérisées, les modifications des urines, les phénomènes généraux ou fonctionnels attirent l'attention, qu'il s'agisse d'une néphrite compliquant une maladie infectieuse, d'une néphrite toxique, ou d'une néphrite dite primitive.

Le début est marqué par des symptômes plus ou moins apparents, isolés ou groupés: tantôt ce sont la diminution du volume des urines, leur aspect particulier, ou même l'anurie; tantôt c'est un peu de bouffissure du visage ou un œdème qui se généralise, rapidement ; tantôt ce sont divers phénomènes, malaise général, céphalalgie, agitation, douleurs lombaires, nausées, vomissements, attaques convulsives. Suivant la cause, la fièvre fait défaut ou est plus ou moins élevée.

A Ja période d'état, les urines ont un aspect sensiblement normal, ou bien sont rares (12 litre, 4/4 de hlrej, troubles, brunâtres, semblables à de la bière forte, à du bouillon de

XEPHRITES 579

bœuf ; parfois elles sont franchement hémorragiques, surtout dans les néphrites pneumoniques, grippales, scarlatineuses, naso-pharyngées. Souvent les réactifs appropriés, el en particulier celui de Meyer, y décèlent la présence de sang. On trouve de Valbumine (0 gr. 50, 1 gr., 5 gr. et plus par litre). Le dépôt est formé par des 'cylindres granuleux, hyalins, hématiques, des globules rouges et quelques globules blancs. Parfois il y a anurie.

Les autres symptômes sont sous la dépendance des troubles fonctionnels des reins. On observe les différents types isolés par Widal.

a) Forme albumineuse simple. — La perméabilité des reins aux chlorures et à l'urée est conservée. En dehors des modifications des urines, la symptomatologie est réduite au minimum, même avec une albuminurie abondante.

b) Forme œdémateuse ou chlorurémique. — C'est le type clinique bien connu depuis longtemps de la néphrite avec anasarque. Vœdème est plus ou moins important et généralisé, les pesées quotidiennes permettent d'apprécier ses variations : quand il se résorbe, les enfants perdent 14, 1/5®, 1/6'' de leur poids. Dans certains cas il envahit les organes profonds, cause des accidents laryngés ou pulmonaires {œdème phary ngo-laryngé , œdème pulmonaire), des vomissements, de la diarrhée, etc. Sous l'influence de la déchloruration, les œdèmes se résorbent, le poids diminue, le volume des urines et le taux des chlorures urinaires s'accroissent (fig. 110).

c) Forme azotémique. — Elle est plus rare que la précédente. Elle se traduit par de la torpeur, une inappétence absolue et des vomissements provoqués par la moindre tentative d'alimentation. On trouve un taux élevé d'urée dans le sérum sanguin ou le liquide céphalo-rachidien. Après l'ingestion d'urée, le taux de cette substance s'élève dans le sang, tandis que l'élimination urinaire est lente et prolongée. Quand la néphrite s'améliore, on peut observer une crise uréique.

La courbe ci-jointe (fig. 111 ) montre l'évolution de l'azotémie dans un cas où le sérum sanguin contenait à la phase aiguë 6 gr. 16 d'urée par litre (Nobécourt, Milhit et Bidot.)

d) Forme mixte ou combinée. — H y a association de la chlàrurémie et de V azoté mie. Elle se rencontre assez souvent.

Souvent on observe un syndrome cardio-vasculaire ébauché ou très manifeste. Il existe une /orme cardiaque des néphrites aiguës qui se traduit par un syndrome dasystolie (p. 54.8).

Signalé par Hutinel (1889) dans la néphrite post-scarlatineuse, il se rencontre également dans des néphrites de causes diverses (fig. 112, 113, lU). Le foie est très augmenté de

Janvier 1909

Uaces

h 5 6 7 8 1 9 10 11 IZ 13 1^ 1 15

Jours ^ 5 6 7 8 1 9 10 11 IZ 13 1A- 15 |

WaCI

Uri.

if Z

^bs^ IJ L

%>- ^ li

Si ^ - ^

7fi d^ it

±ï î Ay ■

oi ^- -^* i<^

Fig. 110. — Néphrite aiguë clilorurémique chez un garçon de 9 ans. — Amélioration rapide sous l'influence du régime hydrique, additionné d'un peu de lait à partir du Séjour. — Courbes des poids, du volume des urines et des chlorures.

volume. La dilatation du cœur s'accompagne parfois d'un bruit de galop. Elle est la conséquence de Y hypertension artérielle, que l'on constate en pareil cas, mais elle est facilitée par l'élasticité de la fibre cardiaque chez l'enfant et par des troubles fonctionnels du myocarde d'origine infectieuse ou

NEPHRITES

toxique. Quand le cœur se dilate, la pression s'abaisse ; aussi la phase d'hypertension passe-t-elle facilement inaperçue.

L'hypertension artérielle joue un rôle dans la production de Vurémie conviilsive.

A la dilatation du cœur est liée Vhvpertrophie du foie, due à la stase sanguine, fréquente en pareil cas.

Le syndrome cardio-vasculaire est indépendant des rétentions chlorurées et azotées, auxquelles il peut être associé.

L évolution est variable. Tantôt les symptômes s'amendent

Oc tour e

Août

12 |l4 jl6 18 20 b 124 J26 g8|30 |r" 13 |5 7 9 |l1 |l3 jlS 17 19 21 23 25 l27 3o|l""|3 |5 j? js ^1 13 15

Septembre

Fig. 111. — Grande azolt-niie passagère dans une néphrite aiguë (enfant de 7 ans).

rapidement et la néphrite guérit. Tantôt apparaissent des phénomènes iirémiques, notamment des convulsions, ou des complications infectieuses, qui peuvent entraîner la mort. Tantôt l'affection passe à Vétai subaigu ou chronique (p. 580).

Dans les néphrites aiguës évoluant vers la guérison, les urines redeviennent normales, l'albumine disparaît, la matité cardiaque diminue (fig. 112etli:i), la pression s'abaisse, la perméabilité rénale se rétablit.

Pronostic. — -1° Pronostic immédiat. — Uaimminurie simple des fièvres disparaît avec la maladie et n'a guère de gravité, même quand elle est abondante:

Les néphrites caractérisées ont un pronostic plus sérieux ; mais, même avec des symptômes accentués, elles sont rarement mortelles à la phase ai£;uë, si elles sont bien traitées.

S** Pronostic éloigné. — Souvent la néphrite aiguë se termine par la guérison ; celle-ci peut être complète et défini-

tiveoLi bien n'être qu'apparente; certaines néphrites subaiguës ou chroniques, qui ne se révèlent que longtemps après (p. 586), certaines albuminuries intermittentes (p. 563) peuvent en être la conséquence.

Fig.112.— Garçon de Sans 1/2. Néphrite aiguë hémorragique avec anasarque de cause inconnue.— I. Matité précordiale et hépatique au 15' jour; II. Au bout de 3 mois, après guérison.

D'autres fois, les symptômes persistent ou ne s'amendent qu'incomplètement; la néphrite passe insensiblement à l'état subaigu ou chronique.

Dans quekiues cas, l'albuminurie seule persisjte indéfiniment.

NEPHRITES

Quand le rein a été lésé au cours d'une infection, il reste plus sensible à l'influence des actions nocives auxquelles Tenfant est exposé ultérieurement. A la suite du syndrome cardio-vasculaire, le cœur reste également impressionnable pendant longtemps et souvent augmente de volume.

A la phase aiguë, le pronostic éloigné est difficile à porter. L'intensité des phénomènes et l'importance des rétentions n'ont que peu de valeur : des néphrites à grands symptômes peuvent être rapidement curables et au contraire des né-

Fig. 113. — Garçon de 9 ans. Néphrite aigiu- de cause inconnue avec anasafiiiie très marquée. — I Malité précordiale et hépatique au 4«' jour.^oids 27 kgr. 500. P. a = 11,5 (au Potain). H. Au 1.3' jour. Poid:^ '■21 kgr. 600. P. a = 11,5. Pas dalbumine.

phrites accompagnées de peu de troubles deviennent invété-

rées.

Le pronostic varie flans une certaine mesure avec la maladie causale. Par exemple, les néphrites post-scarlatineases, les néphrites angineiises,\es néphrites abj ne s dites primitives (Comhy, Dupeu, Job, Pallegoix), qui se présentent quelquefois avec des symptômes graves, guérissent souvent en 3, 4, S semaines; les néphrites piirpiiriques sont au contraire particulièrement tenaces.

Diagnostic. -- Le diagnostic de néphrite aiguë se fait par l'examen des urines, qui doit être pratiqué systématique-

ment aa cours des infections et des intoxications; l'attention peut d'ailleurs être attirée sur le rein par les modifica-

û,z/ /^ehrû!'â ^ û,/û/. .\

Fig. 114. — Garçon de 15 ans. Néphrite post-scarlatineuse avec anasarquedyspnée, menace d'éclampsie. — I. Matité précordiale et hépatique au 3' jour. P. a = 16,75 (au Potain) ; II. Au 7« jour. Aggravation. P. a = 16,25- (au Potain).

tions apparentes des urines, les œdèmes, etc. Certains symptômes peuvent être causes d'erreur: par exemple, les troubles

XÉPHRITES^ 585

cardiaques et hépatiques peuvent faire penser à une cardiopathie (p. 306 et 551), les convulsions, à l'épilepsie, etc.

La cause de la néphrite, évidente dans les cas de néphrite manifestement secondaire, doit être recherchée dans les néphrites dites primitives ; il faut en pareil cas penser principalement aux infections naso-pharyngées et éliminer h^ possibilité d'une scarlatine fruste. Souvent l'étiologie reste inconnue.

Enfin on doit se préoccuper de l'état antérieur du rein, car il peut s'agir de poussées aiguës au cours d'une néphrite chronique p. 588i.

Prophylaxie. — Pour prévenir les néphrites aiguës, il faut, au cours des infections, éviter le froid, prescrire le régime lacté ou lacto-végétarien, dont le rôle préventif a été démontré particulièrement dans la scarlatine. Comme antiseptique on conseille Vuroiropine.

Traitement. — Le malade est mis au début à une diète hydrique restreinte. La prolongation de la diète hydrique n'est en général pas utile plus de 2 ou 3 jours. On institue alors le régime lacté, en commençant par des rations faibles.

Dans les cas favorables, dès que la diurèse est amorcée, elle se poursuit rapidement (fig. llOi. Dans les cas défavorables, quand la néphrite a tendance à se prolonger, on peut être amené, suivant la façon dont se font les éliminations urinaires, à instituer le régime déchtoruré ou le régime amylacé. Mais, d'une façon générale, le lait reste l'aliment de choix dans les néphrites aiguës, quelle que soit leur variété, même dans les albuminuries simples.

L'enfant est maintenu au lit et à une température modérée.

On applique au besoin des sangsues, des ventouses sèches ou scarifiées sur les régions lombaires, ou on fait une saignée générale; celle-ci est particulièrement indiquée, quand il y a des menaces d'éclampsie ou des troubles cardiaques manifestes. On prescrit des purgatifs ou mieux des laxatifs.

Comme diuréticjues, on ordonne «des tisanes (queues de cerises, chiendent, etc.), le lactose, le nitrate de potasse dans la tisane de chiendent. Si Voligurie est marquée, on conseille la théobromine, la teinture de scille et, quand le cœur faiblit, la digitale. La teinture de cantharides, préconisée par Lancereaux, ne m'a pas donné de résultats bien probants.

Au cas cVanurie persistante, on est autorisé à pratiquer l'incision de la capsule ou la néphrotomie.

Les accidents uréiniques comportent des médications particulières.

B. — Népiiuites subaiguës et chromques.

Il existe deux variétés princii)ales de néphrites chroniques (Brault, Chauffard, etc.) : 1" les néphrites siibaiyaës et chroniques (lijfiises ; 2'^ les néphrites interstitielles ou alrophiques lentes.

Les néphrites atrophiques lentes, conséquences d'infections chroniques (syphilis) ou d'intoxications prolongées (saturnisme, goutte, auto-intoxications, etc.), sont exceptionnelles dans l'entance, à cause de la rareté de ces conditions étiologiques et, en tout cas, de la durée d'évolution qui se poursuit pendant des années. Cependant certaines néphrites, observées chez des jeunes gens ou des adultes jeunes, ont débuté dans le jeune âge et reconnaissent pour causes des infections telles que la scarlatine, la syphilis, le paludisme.

Les néphrites subaiguës ou chroniques diffuses, les seules dont je m'occupe, sont par contie assez fréquentes. D'une façon générale, elles s'observent surtout après 3 ou 4 ans. Elles sont généralement consécutives à des infections. Tantôt elles succèdent à des néphrites aiguës : elles reconnaissent les mêmes causes, notamment la scarlatine, les infections pharyngées, le purpura : assez souvent leur étiologie reste inconnue. Tantôt elles sont chroniques cV emblée et relèvent de l'action du froid huniide prolongé (?), des infections pharyngées chroniques liées à l'hypertrophie du tissu lymphoïde, du pharynx (P. Gallois), des affections gastro-intestinales| chroniques, de l'hérédo-syphilis, de la tuberculose ; le rôle de ces deux infections api)araît de plus en plus grand (Hutinel);la néphrite chronique primitive est peut-être d'origine tuberculeuse (Marfan). Toutefois de nombreuses inoculations au cobaye d'urines prélevées au cours de néphrites subaiguës ou chroniques ne l'ont jamais tuberculisé (Nobécourt).

Dans certains cas on trouve une prédisposition héréditaire ; il y a des familles dans lesquelles la néphrite est fréquente. Expérimentalement d'ailleurs les lésions rénales de la mère déterminent des altérations des reins du fœtus (Charrin, Castaigne et Rathery).

Anatomie pathologique. — Les lésions de néphrites subai- <juës ou clironiques dijjuses sont les mêmes que chez l'adulte.

XEPHRITES 387

Le plus souvent, notamment dans les néphrites scarlatineuses et dans les néphrites de cause banale, on trouve le gros rein blanc, qui caractérise une néphrite subaiguë à évolution relativement rapide, de quelques mois à 1 an (Brault). A Texamen histologique, on note de la glomérulite (^glomérules gros ; épaississement de la capsule de Bowmann, formé par des couches concentriques de cellules ; oblitération des capillaires ; souvent début dinfiUration amyloïde); des altérations marquées de l'épithélium des tubes contournés ; de l'œdème et de l'infiltration embryonnaire du tissu conjonctif intertubulaire ; des cylindres hyalins, granuleux, granulograisseux dans les tubes collecteurs. Aux lésions précédentes il n'est pas rare de voir associé un certain degré d'infiltration amyloïde.

Plus rarement, quand l'évolution s'est prolongée davantage (1 ou 2 ans), le rein est blanc, bigarré,' de volume et de poids à peu près normaux: quand la durée a été encore plus longue, il y a un petit rein blanc, granuleux. Dans ces cas, les glomérules sont atrophiés (symphyse glomérulo-capsulaire avec oblitération des vaisseaux ou transformation fibreuse), l'épithélium des tubes contournés est très altéré, le tissu conjonctif est épaissi et scléreux.

Symptômes. Formes cliniques. — Les néphrites subaîguës ou chroniques diffuses tantôt succèdent à une néphrite aiguë, tantôt débutent insidieusement, sans qu'il soit possible de préciser la date de leur apparition. Dans le premier cas, ou bien l'alTection aiguë se prolonge et passe sans transition à l'état subaigu, oh bien elle régresse et même paraît guérir, mais continue d'évoluer d'une façon latente, se manifestant de temps en temps par des poussées aiguës jusqu'au moment où les symptômes s'installent définitivement. Dans le second cas, l'albuminurie est découverte par hasard ou bien à l'occasion de troubles de l'état général, de pollakiurie ou d'énurésie nocturne, d'œdèmes, de troubles cardiaques, etc.

Parmi les formes cliniques, on rencontre surtout la /orme albumineuse simple, la forme chlorurémique ou hydropygène, les formes mixtes ou combinées, ha forme azotémicjue pure est exceptionnelle.

1*^ Forme albumineuse simple. — Elle peut être réalisée par des néphrites de causes diverses, en particulier par des néphrites purpuriques.

Les symptômes généraux et fonctionnels sont nuls ou peu mar-

qués. On peut noter de la fatigue facile, de la tendance à l'essoufflement, de l'inappétence et surtout de l'anémie. Lesœdèmes font défaut et les variations de poids sont insignifiantes.

Les urines sont troubles ou claires. Elles contiennent une quantité variable d'albumine, tantôt minime, tantôt assez grande, jusqu'à 2 ou 3 grammes; l'albuminurie est parfois intermittente. Elles peuvent renfermer du sang, et il y a des variétés hématariques. On y trouve des cylindres épithéliaux. Les chlorures, l'urée, le bleu de méthylène s'éliminent normalement, mais il convient de pratiquer les épreuves de la chloruration alimentaire et de l'azotémie provoquée, qui peuvent mettre en évidence des troubles latents de la perméabilité.

Le cœur est généralement normal ou peu augmenté de volume ; il n'y a pas de bruit de galop. La pression artérielle est normale ou môme faible.

Quand cette forme succède à une néphrite aiguë, celle-ci a pu présenter un des types décrits plus haut (p. 579). S'il y a eu de la chlorurémie ou le syndrome cardio-vasculaire, on assiste à l'atténuation progressive des symptômes. La perméabilité rénale redevient normale. Le cœur est cependant parfois assez longtemps à diminuer de volume.

Ces néphrites peuvent rester longtemps stationnaires. Assez souvent surviennent des poussées aiguës, pendant lesquelles tantôt la perméabilité rénale reste conservée, tantôt apparaissent des symptômes de rétention. Au moment de ces poussées le syndrome cardio-vasculaire se manifeste assez souvent (fig. dl5).

La terminaison est variable : ou bien l'albuminurie diminue' et disparaît même ; ou bien l'enfant s'anémie, se cachectis© et meurt d'une infection intercurrente; ou bien le rein de vient imperméable et l'affection prend le type suivant.

2° Forme chlorurémique ou hydropigène — Tantôt il s'agit d'une néphrite aiguë œdémateuse qui passe sans modification à l'état subaigu. Tantôt on observe des œdèmes d'abord fugaces, localisés à la face et aux malléoles, puis de plus en plus marqués ejt aboutissant à l'anasarque. Il y a de la céphalalgie, des vertiges, de l'essoufflement, de l'anorexie^ parfois des vomissements, de la diarrhée. La croissance sefait mal. L'enfant s'anémie et se cachectise.

Les urines sont peu abondantes, troubles, très albumi-

ÛJ4 /f^ ^e/^ûrde /?â5j-.

Fig. 11b. — Garçon de 13 ans 1/-2. Néphrite chronique hématurique de cause inconnue; matité précordiale et hépatique au moment d'une poussée aiguë provoquée par une angine. — I. Phase chronique. P. a = 11 (au Potain) ; II. Poussée aiguë : 2' jour. P. a = 12,5; III. Un mois après: période de rémission. P. a = 12.

neuses ; elles conliennent des leucocytes, des cylindres granuleux ou hyalins, quelquefois des hématies. Il existe de la rétention chlorurée.

Le cœar est souvent dilaté, mais on entend rarement un bruit de galop. La pression arlérielle est généralement normale ou même un peu faible.

L'anémie est due à la dilution sanguine, mais également à d'autres causes. Chez un garçon de 9 ans, L. Tixier et Paisseau (1910) ont noté un état chloro-anémique caractérisé par une diminution importante de l'hémoglobine contrastant avec un chiffre globulaire sensiblement normal.

Ces néphrites évoluent rapidement et se terminent par la mort en quelques mois. La survie ne dépasse pas un an dans la plupart des cas. La mort survient par cachexie, par urémie cérébrale ou respiratoire, par complications infectieuses, telles que pneumonie, broncho-pneumonie, péricardite suppurée à streptocoques (Nobécourt et Vitry, etc.).

A la phase terminale, les phénomènes se compliquent, car l'imperméabilité rénale augmente et la rétention azotée vient parfois ajouter ses effets à ceux de la rétention chlorurée.

Les formes précédentes, caractérisées l'une par la conservation de la perméabilité rénale, l'autre par la rétention chlorurée ne sont pas toujours aussi nettement tranchées. Souvent chez un malade on peut voir les deux aspects se succéder ou alterner.

Certains enfants ont une néphrite subaiguë, avec œdèmes et rétention chlorurée, dilatation du cœur et hépatomégalie, qui dure plusieurs semaines. Sous l'influence du traitement la perméabilité rénale se rétablit soit définitivement, soit d'une façon passagère. Dans ce cas, après une phase d'accalmie, survient une poussée aiguë pendant laquelle les œdèmes, la rétention chlorurée, le syndrome cardio-vasculaire réapparaissent. A celle-ci succède une phase d'albuminurie simple et ainsi de suite. Ce sont de véritables néphrites intermittentes (Hutinel;.

D'autres enfants, après une phase d'albuminurie simple, présentent des phénomènes de chlorurémie qui persistent jusqu'à la mort.

Diagnostic. — Quand à l'albuminurie persistante s'associent d'ïiutres symptômes de néphrite, le diagnostic s'impose. Quand l'albuminurie existe seule et surtout quand elle est intermittente, il convient d'explorer attentivement les fonc-

\e:piirites 591

lions rénales pour savoir si elle est liée à une lésion rénale, néphrite ou infiU ration amyloïde. ou si elle est simplement fonclionnelle 'p. oGi .

Chez l'enfant comme chez l'adulte, il faut se rappeler que la néphrite chronique reste souvent latente, en ce sens quelle ne se traduit que par des symptômes nullement pathogno" moniques : anémie, essoufflement, troubles de croissance, troubles digestifs, etc. Aussi laut-il toujours examiner systématiquement les urines.

Le diagnostic de la forme clinique et le diagnostic étiologique se font par l'étude du malade et de son histoire.

Pronostic. — L'existence d'une néphrite chronique comporte toujours un pronostic sérieux. Cependant ce pronostic varie suivant les cas : il est plus grave dans la forme chlorurémique que dans la forme albumineuse simple. Certaines néphrites peuvent évoluer pendant longtemps sans que la maladie aboutisse à des accidents graves et même guérir; on peut voir la perméabilité rénale se rétablir même après qu'elle a été troublée pendant longtenips.

La guérison n'est pas rare, et, pour les néphrites subaiguës et chroniques, comme pour les néphrites aiguës, on est frappé de la résistance de l'enfant aux altérations graves des reins et de la facilité avec la(juelle elles sont susceptibles de se réparer.

Le pronostic n'en doit pas moins être réservé pour un avenir plus ou moins lointain, dans l'adolescence ou à l'âge adulte.

La mort est due soit aux accidents urémiques, soit souvent aux infections intercurrentes.

Traitement. — Le traitement comporte avant tout une hygiène générale et une hygiène alimentaire appropriées.

Quand les fonctions rénales sont suffisantes, on prescrit un régime mixte en .-apport avec l'âge de l'enfant. Le régime comprend du lait, des bouillies et des potages au lait, des viandes de volaille et de boucherie bouillies, grillées ou rôties, des poissons à chair blanche très frais, des œufs, des purées, des pâtes, des légumes frais (à l'exception des choux, des asperges, de l'oseille), des fruits cuits, des fromages frais, des pâtisseries sèches, des crèmes, du pain. L'important est de mesurer le pouvoir d'élimination des reins pour le chlorure de sodium et de fixer la quantité de sel permise ; mais ce n'est pas le seul élément à considérer et il y a des cas où

le sel, quoique bien éliminé, irrite les reins, augmente l'albuminurie et provo^que des poussées aiguës.

On conseille la i;ie dans les climats tempérés et un exercice modéré ; des frictions sèches ou alcooliques, des bains lièdes.

Si Vanémie est marquée, on peut donner le sirop iodo- Lannique, les préparations ferrugineuses, l'arsenic.

Les cures d'Évian, de Saint-Nectaire ont parfois leur utilité quand l'affection est depuis un certain temps -stationnaire.

Dans les formes œdémateuses, on fait garder la chambre et même le lit, on prescrit, suivant l'es cas, le régime déchloniré de Widal ou parfois le régime amylacé d'Achard. On a recours au tanin, au sirop iodo-ianniqiie, au lactate de strontium, médicaments peu efficaces, à la théobromine, à la scille, éventuellement à la digitale. Au moment des poussées aiguës, on se comporte comme il a été dit plus haut (p. 585).

MI. — Infiltration amyloïde.

L'infiltration amyloïde des reins est exceptionnelle avant 5 ans, rare de 5 à 10 ans, plus fréquente ensuite. Elle est due aux mêmes causes que Tinfiltration amyloïde du foie, avec laquelle elle coïncide souvent (p. 278) notamment à la tuberculose et à Vhérédo-syphilis, qui peuvent être associées.

Les lésions ne présentent rien de spécial à Tenfance. On peut trouver tous les degrés, depuis la simple infiltration localisée reconnaissable seulement à l'examen histologique jusqu'à l'infiltration généralisée, qui donne lieu au gros rein blanc. Généralement elle est associée à la néphrite subaiguë ou chronique diffuse (p. 587).

Cliniquement l'affection se traduit par des urines abondantes, pâles et limpides, par une albuminurie souvent considérable, par des cylindres cireux et colloïdes. La perméabilité rénale est conservée. Les œdèmes sont rares et peu] marquées ; le cœur n'est pas hypertrophié. Les enfants sont* cachectiques ; leur peau a une pâleur cireuse. Souvent il y a de l'hypertrophie du foie et de la rate, de la diarrhée. "

Quand une néphrite est associée elle entraîne généralement l'apparition du syndrome chlorurémiqiie.

La mort est la terminaison habituelle ; elle est due à la

TUBERCULOSE REXALE 503

cachexie; il ne se produit pas d'accidents urémiques. Si l'affection causale guérit, la lésion rénale peut être curable.

Le diagnostic est à faire entre l'infiltration amyloïde et la néphrite subaiguë ou chronique diffuse; il y a d'ailleurs souvent, comme nous venons de le voir, coexistence de ces deux ordres de lésions.

YIII. — Tuberculose rénale.

Chez l'enfant, comme chez l'adulte, l'infection tuberculeuse peut déterminer dans les reins deux ordres de lésions.

Les unes ne sont pas spécifiques à l'examen macroscopique et ont pu être considérées comme paratuberculeuses. En réalité, ces lésions non folliculaires, qui peuvent exister seules, sont fréquemment accompagnées de follicule tuberculeux plus ou moins nettement caractérisés. Elles s'observent chez les enfants porteurs d'une tuberculose des poumons, des séreuses, des os. Elles n'ont pas été l'objet, chez l'enfant, d'études spéciales. Elles consistent principalement dans VinfiUration amyloïde et dans la néphrite décrite plus haut (p. 586). La première est assez fréquente chez les petits tuberculeux ; la seconde semble plus rare chez eux que chez les adultes (J. Halle i: certaines néphrites chroniques primitives, de l'enfance paraissent lui appartenir ip. 6861, mais la preuve n'en est pas faite encore d'une façon définitive. Attribuées tout d'abord à l'action sur le rein des toxines tuberculeuses fabriquées dans d'autres organes {néphrites par tiiberculine), elles sont dues plutôt, d'après les recherches modernes, à l'intervention locale de bacilles peu nombreux ou peu virulents; il ne faut pas méconnaître, d'autre part, le rôle joué par les divers processus toxiques et infectieux qui se rencontrent chez les tuberculeux. Elles restent latentes ou donnent lieu aux différents types cliniques de l'infiltration amylo'ïde et des néphrites subaiguës ou chroniques. J'ai déjà parlé également des albuminuries intermittentes dites prétuberculeuses (p. 563).

Les autres sont anatomiquement spécifiques et dues à l'action locale des bacilles, que l'on peut déceler à leur niveau. Elles constituent la Zu6erc«Zo6e rénale proprement dite. Celleci se présente avec les mêmes caractères anatomiques que chez l'adulte ; mais sa fréquence relativement assez grande

No BKCOURT. — Précis de médecine des enfants. 38

chez l'enfant et certaines particularités de son histoire légitiment une étude spéciale. Ce sont d'ailleurs des médecins d'enfants, Rilliet et Barthez, qui en ont donné la première bonne description.

Étiologie. — La tuberculose rénale, comparée aux autres localisations du bacille de Koch, ne vient qu'au iO^ rang ai)rès la tuberculose des poumons, de la rate, du foie, des méninges, etc. (Rilliet et Barthez).

Elle s'observe plus souvent chez l'enfant que chez l'adulte. Les statistiques réunies de Rilliet et Barthez (4843), Dickinson (1883), Schwer (1886), Oscar Millier (1889), relatent, . sur 833 autopsies d'enfants tuberculeux, 204 fois la tuberculose rénale, soit 24,43 p. 100 ; celles de Dickinson et de l'hôpital de Prague (citées par Tuffier) relèvent 92 fois la tuberculose rénale sur 1.617 autopsies d'adultes tuberculeux, c'est-à-dire seulement 5,68 p. 100.

Chez l'enfant, la tuberculose rénale est le plus souvent secondaire à une tuberculose ganglionnaire, pulmonaire, pleurale, péritonéale, osseuse, vésicale, génitale, etc., et revêt la forme granulique. Chez l'adulte, c'est surtout la forme casé''use, primitive au moins cliniquement, que l'on rencontre.

Anatomie pathologique. — On distingue deux formes : 1*^ la tiihercLilose miliaire ; 2° la tuberculose caséeuse.

1" La tuberculose miliaire du rein, comme la granulie au cours de laquelle elle s'observe, est assez commune chez l'enfant. Elle est souvent discrète et demande à être recherchée avec soin. Dans les 3/4 des cas, les deux reins sont atteints ; dans l'autre quart, c'est tantôt le rein droit, tantôt le gauche, sarjs prédominance manifeste pour l'un ou pour l'autre.

Les reins ont un volume normal et sont plus ou moins congestionnés. Sous la capsule et sur les coupes, qu'il faut multiplier, on aperçoit, quelquefois seulement à jour frisant, des granulalions grises, fines, transparentes, ou, plus rarement, des granulations un peu plus grosses, blanchâtres ou jaunâtres. Elles sont généralement en petit nombre. Elles siègent dans les deux substances; surtout dans la corticale, le long des vaisseaux et dans les glomérules, les plus grosses au niveau de la voûte artérielle sus-pyramidale.

La structure de ces granulations est celle des granulations tuberculeuses en général ; elles se prêtent parliculièrement bien à l'examen histologique. On y trouve des bacilles de

TUBERCULOSE REXALE 595

Koch en petite quantité, surtout dans la zone périphérique. Les tubes urinifères voisins sont souvent comprimés: mais leurs épilliéliums ne présentent généralement aucune lésion.

Le reste de l'appareil urinaire est indemne. , Cette forme anatomique de la tuberculose rénale est due à Vinfedion de l'organe par la voie sanguine.

2° La tuberculose caséeuse du rein est assez rare chez reniant ; mais elle est loin d'être exceptionnelle. Elle,est bilatérale ou souvent unilatérale, sans qu'il y ait de prédominance marquée pour l'un des reins.

Fréquemment il y a de la périnéphrite scléro-Upomaieuse, rarement de la'périnéphrite suppurée.

Le rein est gros, bosselé: il présente des lésions tuberculeuses, variables suivant leur ancienneté et leur évolution : tubercules, cavernes, etc.

Les tubercules sont au nombre de '2, 3 et plus; ils sont gros comme un pois, une noisette, une noix, etc. Ils débutent généralement au niveau de la voûte artérielle sus-pyramidale. Ils sont crus, caséeux ou en voie de ramollissement. Ils peuvent aboutir à la formation d'abcès; ceux-ci, situés d'abord en plein parenchyme, font parfois saillie en dehors et s'ouvrent dans la loge périrénale ou dans le bassinet. Ainsi se forment des cavernes plus ou moins nombreuses et volumineuses ; elles sont irrégulières, bien limitées, sphériques. communiquent av^ec le bassinet par un canalicule, qui s'agrandit progressivement, ou bien directement par destruction de la papille et de la pyramide. Les cavernes, en se fusionnant, forment parfois une grande cavité, dans laquelle peuvent persister des débris de cloisons, traces des loges qui existaient primitivement.

On peut observer un rein kystique, conséquence d'une nécrose massive du parenchyme ; la paroi du kyste est constituée par une mince coque de tissu rénal (Moizard et Bacaloglu).

Quelquefois, les tubercules subissent la transformation fibreuse et même calcaire.

La tuberculose peut être localisée au rein ou s'accompagner de tuberculose du bassinet, de l'uretère, de la vessie. Chez l'enfant, cette tuberculose urinaire est presque toujours ■sinon toujours, consécutive à celle du rein. La pyélo-néphrite est la règle après le ramollissement des tubercules ; elle s'accompagne de dilatation du bassinet quand il y a une

tuberculose uretérale entraînant le rétrécissement de l'uretère.

La structure des tubercules rénaux ne présente rien de particulier. A la périphérie on observe soit une zone d'envahissement constituée par de Finfîltration embryonnaire au milieu de laquelle se rencontrent des cellules géantes, soit le refoulement des tubes urinifères ou la prolifération des épithéliums tubulaires.

La paroi des cavernes comprend, de dedans en dehors, une zone caséeuse envoie de ramollissement, une zone d'infiltration tuberculeuse, une zone de tissu scléreux contenant des vaisseaux oblitérés ou dilatés et quelquefois rompus, des petits foyers hémorragiques, des tubes urinifères déformés et altérés.

Les bacilles sont rares dans les productions caséeuses.

Dans le reste du parenchyme rénal, on trouve quelquefois des granulations tuberculeuses et des lésions banales parenchymateuses et scléreuses plus ou moins accentuées, analogues à celles que l'on rencontre en l'absence de toute production spécifique chez les sujets tuberculeux.

A propos de la tuberculose caséeuse du rein se pose, chez l'enfant, comme chez l'adulte, la question de Vinfection sanguine et de Vinfection ascendante. Les deux modes peuvent se réaliser, mais chez l'enfant l'infection ascendante, consécutive à une tuberculose vésicale ou génitale, est l'exception ; dans la grande majorité des cas il s'agit d'une infection sanguine, dont It? point de départ est souvent dans une tuberculose des ganglions trachéo-bronchiques.

Symptômes. — I. Tuberculose miliaire du rein; granulie rénale. — Elle constitue un épiphénomène au cours de la granulie. Elle reste latente ou tout au plus donne lieu à de^ V albuminurie, quelquefois à une hématurie légère. \

Dans des cas exceptionnels, il existe une granulie rénale isolée, se traduisant par des douleurs abdominales, de l'anurie e^ du coma (cas de Beaver, 1889).

II. Tuberculose chronique caséeuse. — Elle s'observe chez des sujets déjà tuberculeux ou est cliniquement primitive.

Son début est généralement insidieux ; même il existe des formes latentes, découvertes seulement à l'autopsie. Ce début est marqué par des phénomènes douloureux, des hématuries, de la pyurie, des troubles de la miction, symptômes qui peuvent être isolés ou associés.

Ces symptômes se retrouvent également à la période d'état.

Les douleurs manquent souvent. Elles siègent dans la région lombaire ; elles sont sourdes, lancinantes ; quelquefois il se produit des coliques néphrétiques dues au passage dans l'uretère de caillots sanguins ou de matière tuberculeuse.

Les Jiématuries sont souvent isolées et précoces ; elles peuvent précéder de plusieurs mois les autres phénomènes et se répéter à plusieurs reprises, alors que l'état de l'enfant reste satisfaisant ; à la période d'état elles s'espacent et finissent par disparaître. Elles sont souvent matutinales, passagères, spontanées, parfois provoquées par des fatigues, des traumatismes, etc.

La pyurie s'installe peu. à peu quand les tubercules sont ramollis et quand la pyélo-néphrite se développe. Les urines sont pâles et troubles; elles laissent un dépôt pulvérulent, contenant des débris caséeux assez caractéristiques et souvent des stries sanguinolentes; elles renferment des globules de pus et des bacilles de Koch décelables par l'examen microscopique, surtout dans les débris caséeux, ou par l'inoculation au cobaye. Elles peuvent devenir claires à certains moments quand l'uretère est oblitéré. Elles sont acides et contiennent ou non de l'albumine.

La polyurie et la poUakiurie sont assez fréquentes. Vincontinence cVurine n'est pas rare ; elle peut être précoce ; il s'agit soit d'une incontinence vraie, soit plutôt d'une fausse incontinence due à l'irritabilité vésicale iJ. Halle).'

A la palpation, le rein est douloureux, gros, parfois multilobé ; on constate du ballottement.

Les symptômes rénaux sont parfois masqués par des symptômes vésicaux : douleurs à Vhypogastre, mictions douloureuses, etc. qui tantôt sont les premiers en date, tantôt au contraire apparaissent secondairement. Ils indiquent le développement d'une tuberculose vésicale.

Assez souvent apparaît une tuberculose iesticulaire.

L'évolution est insidieuse. L'état s'aggrave peu à peu, la fièvre hectique s'installe, et le malade meurt de cachexie : c'est la phtisie rénale. Ou bien la mort est due à la tuberculose pulmonaire concomitante, à une granulie, à une méningite, rarement à V urémie; celle-ci peut être la cause de la mort subite observée quelquefois. Exceptionnellement se développe un phlegmon périnéphrétique. La survie peut aller jusqu'à 2 ans.

La guèrison pourrait se faire par transformation scléreuse ; mais le fait est controuvé (Albarran et Bernard).

Pronostic. — Il est grave et dépend pour chaque cas de rimportance de la lésion rénale et des lésions associées.

Diagnostic. — Il ne se pose guère que pour la tuberculose chronique caséeuse; il est particulièrement difficile, tout au moins au début. Les symptômes pris isolément ne sont pas pathognomoniques.

Les hématuries, qui doivent toujours faire penser à la tuberculose, peuvent relever de causes diverses, notamment de» néphrites hémorragiques, de la lithiase, des néoplasmes du rei n .

Dans la lithiase, l'hématurie est généralement provoquée

par des fatigues, des exercices violents, une promenade en

voiture, etc. ; elle est rarement spontanée. Il existe d'ailleurs

'd'autres symptômes de l'affection et la radiographie permet

parfois de reconnaître la présence d'un calcul.

Dans les néoplasmes, qui sont le plus souvent des sarcomes et ne s'observent guère qu'avant 5 ans, les hématuries, également spontanées, sont plus tardives et plus abondantes ; les urines contiennent des débris épithéliaux; il existe une tumeur rér^le qui s'accroît rapidement et acquiert des dimensions considérables (p. 60"2).

Quand il y a pyurie ou gros rein, le diagnostic est à faire avec une pyélo-néphrite simple et avec une hydronéphrose.

Quand il y, a des phénomènes de cystite, il faut toujours explorer le rein.

La recherche des bacilles de Koch dans l'urine, si elle est positive, éclaire le diagnostic.

Enfin il faut rechercherai la lésion est unilatérale ou bilatérale, ^n pratiquant la division des urines ou le cathétérisme de l'uretère, etc.

Traitement. — Le traitement est médical et chirurgical.

Le traitement médical comprend le traitement général de la tuberculose et le traitement symptomatique des douleurs, des hématuries, de la pyurie. La tuberculinothérapie est conseillée par divers médecins.

Le traitement chirurgical est palliatif ou curatif. Palliatif, c'est la néphrotomie, qu'on pratique au cas de rétention urinaire ou d'infection surajoutée. Curatif, c'est la néphrectomie ; elle doit être pratiquée de façon précoce et a souvent un résultat favorable; cependant les statistiques, pour l'enfant,

SYPHILIS REXALE 59!)

ayant trait aux résultats de cette intervention ne sont pas absolument concluantes ; cette intervention est contre-indiquée toutes les fois que la tuberculose rénale est bilatérale.