X. — Cancer du rein

Le cancer du rein est secondaire au cancer d'un autre organe ou primitif.

Etiologie. — Le cancer primitif au rein,*bien que rare, est relativement fréquent dans l'enfance : d'une part, d'après les statistiques de Guillet (1888), Dôderlein (1894), Albarran (1897), 30 p. 100 des cancers du rein s'observent à cette période de la vie; d'autre part, alors que chez l'adulte les cancers du rein constituent "2,6 p. 100 des cancers viscéraux, chez l'enfant ils en constituent la moitié (Hirchsprung).

Il se rencontre principalement de 1 à 5 ans; quelques cas ont été observés chez le nouveau-né (Seibert, Weigert, Semb, etc.).

Anatomie pathologique. — Tandis que chez l'adulte on observe surtout Vépithélioma, chez l'enfant le sarcome estleplus fréquent; il constitue 84 p. 100 des cas environ (Albarran).

l'^ Épithélioma. — Presque toujours unilatéral, il siège avec une égale fréquence à droite et à gauche. Le volume et le poids du rein, quelquefois normaux, sont généralement augmentés, mais rarement dans des proportions considérables. La forme de l'organe est habituellement conservée ; la partie où siège le cancer, le plus souvent l'extrémité supérieure, forme une tumeur bosselée, irrégulière, blanc jaunâtre. Le bassinet et l'uretère, les veines rénales, plus rarement les artères, sont comprimés ou envahis par des bourgeons cancéreux. Les ganglions du hile et quelquefois les ganglions lombaires sont cancéreux.

Sur la coupe, la tumeur, limitée par une capsule incomplète, apparaît molle, blanchâtre, encéphaloïde, infiltrée par places de sérosité claire ou sanguinolente, parfois creusée de cavités renjplies de sang ou de sérosité {cancer hématode, cancer kysticjue).

Au microscope, la tumeur est parcourue par de grosses travées conjonctives ; sur celles-ci simplantent de minces cloisons constituées par un capillaire sanguin et quelques cellules conjonctives, qui limitent des cavités arrondies, ovalaires ou tubulaires, renfermant les cellules cancéreuses ; ces cellules reposent sur les cloisons et sont disposées en une ou plusieurs couches ; elles sont cylindroïdes, claires,

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infiltrées de graisse et de glycogène, et possèdent des noyaux e*n karyokinèse.

L'épithélioma débute au niveau des tubes contournés; on trouve tous les degrés de transition entre les cellules normales et les cellules cancéreuses. Quelquefois il a son origine dans les canalicules embryonnaires para-rénaux, qu'on rencontre chez la plupart des fœtus (Albarran).

De l'épithélioma il faut rapprocher Tadénome, dont quelques cas ont été observés chez Tenfant par Ruprecht (1890), Schaltock (1894), etc.

2« Sarcome. — Généralement plus gros que l'épithélioma, il constitue les très gros néoplasmes que Ton observe surtout chez l'enfant. Son poids moyen est de 3 ou 4 kilos ; mais il a pu atteindre IT livres chez un enfant de i ans (Spencer Wels), 31 livres chez un enfant de 6 ans (Dickinson). Il réalise des masses énormes, lobulées, fermes ou partiellement ramollies, dépourvues de capsule. La forme du rein est méconnaissable. Sur la coupe, on trouve des portions ramollies, des foyers hémorragiques, des pseudo-kystes. L'accroissement est rapide ; la veine rénale, les ganglions sont envahis d'une façon précoce.

A l'examen histologique, il s'agit le plus souvent d'un sarcome embryonnaire à petites cellules rondes, plus rarement de myo-sarcome à fibres lisses ou à fibres striées contenues dans les cloisons conjonctives, de sarcome fuso-ceUalaire, d ostéo-chondro-myxo-sarcome, cVadéno-sarcome, d'amjio -sarcome. Les tumeurs sont d'ailleurs habituellement comple.res.

Le sarcome débute au niveau de la capsule, dans le tissu cellulaire du bassinet ou dans les gaines péri-vasculaires; la présence de certains éléments (fibres musculaires striées, cellules cartilagineuses), qui n'appartiennent pas au rein normal, implique l'existence d'inclusions embryonnaires souscapsulaires des tissus voisins.

Qu'il s'agisse d'épithélioma ou de sarcome, Je cancer se propage soit à travers la capsule du rein, ce qui est rare, soit par les voies sanguines et lymphatiques. Dans plus de la moitié des cas, il y a des noyaux secondaires dans les poumons, le foie, les capsules surrénales, etc.

Souvent il y a rétention rénale et hydronéphrose par compression de l'uretère, et des infections secondaires du rein.

Symptômes. — Le cancer du rein a chez l'enfant un aspect particulier, dû à la plus grande fréquence du sarcome.

i'^ Symptômes objectifs. — La tumeur rénale est un symptôme de premier ordre chez l'enfant. Elle constitue le phénomène initial dans 81 p. 100 des cas, bien plus souvent que chez l'adulte (23 p. 100 seulement) [Héresco]. Quand on la constate pour la première fois, elle forme généralement déjà une masse énorme^ qui fait saillie dans l'un des flancs, quelquefois soulève les fausses côtes et efface le méplat de la région lombaire ; elle s'étend vers l'ombilic, qu'elle dépasse, et jusque dans la fosse iliaque. Elle est irrégulière, de consistance variable, ferme, rénitente ou vaguement fluctuante ; par la palpation bimanuelle, elle ne donne pas de ballottement net, mais une sensation de transmission en masse; quelquefois elle suit les mouvements du diaphragme. Quand elle siège à droite, elle est généralement mate, car elle refoule l'intestin en bas et en dedans ; du côté gauche, la sonorité due au côlon est le plus souvent conservée.

La varicocèle, siégeant du côté de la tumeur, est plus rare chez l'enfant que chez l'adulte.

2° Symptômes subjectifs et fonctionnels. — La douleur lombaire manque souvent et est généralement peu accentuée; elle est plus rarement que chez l'adulte le symptôme initial (14 p. 100 au lieu de 35 p. 100 [Héresco]).

L'hématurie est plus rare que chez l'adulte : 18 p. 100, d'après les statistiques de Guillot, Kœnig, Albarran, au lieu de 75 p. 100 (Chevalier). Plus rarement que chez l'adulte également, elle est le premier symptôme (5 p. 100 au lieu de 41 p. 100 [Héresco]). Elle est spontanée, persiste plusieurs jours et reparaît à intervalles plus ou moins longs. Elle pré sente les caractères des hématuries rénales ; les urines sont plus ou moins teintées; quelquefois le sang n'est décelable qu'au microscope ou par la réaction de Meyer.

S" Symptômes généraux. — Alors que, chez l'adulte, V amaigrissement et la cachexie sont généralement tardifs et rarement les premiers en date, chez l'enfant la cachexie est presque toujours précoce; elle constitue le phénomène initial dans 14 p. 100 des cas (Chevalier) et s'accuse très rapidement.

Quant aux autres symptômes, ils sont d'importance secondaire et variables. Souvent il y a de la fièvre.

Marche. — L'évolution est fatalement pro^^ressit'e jusqu'à la mort, qui survient du fait de la cachexie.

La durée du sarcome rénal, chez l'enfant, est généralement

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inférieure à l an (6 semaines à 6 mois, d'après Steele) et ne dépasse pas 2 ans i/2 ; elle est beaucoup plus courte que chez l'adulte, chez qui le sarcome peut durer jusqu'à 5 ou 6 ans et l'épithélioma en moyenne 3 ans 1/2 à 4 ans 1/2.

Diagnostic. — Le diagnostic s'impose généralement, quand on trouve la tumeur telle qu'elle a été décrite, avec ou sans les autres symptômes.

La tumeur rénale est différenciée, d'après les règles habituelles, des tumeurs de la paroi abdominale, du foie, du mésentère, de Vépiploon, du pancréas, de Vintesiin et des splénomégalies ; quand il s'agit d'un sarcome du rein droit la confusion serait assez facile avec un cancer du foie, si celui-ci n'était exceptionnel (p. 310). Quant aux autres affections du rein, qui s'accompagnent d'hypertrophie, la tuberculose, l'hydronéphrose, les pyo-néphroses, etc., elles n'atteignent pas un volume aussi considérable et ont leurs symptômes propres.

L'hématurie n'est pas confondue avec une hématurie vésicale. Les caractères et la coexistence presque habituelle de la tumeur la différencient des hématuries dues au traumatisme, à une néplirite, à la lithiase, à la tuberculose, etc. (p. 564).

Quant au diagnostic du rein malade, le siège de la tumeur le caractérise. Au besoin, chez les grands enfants, on a recours pour reconnaître l'état de l'autre rein à Vexamen cysioscopicpie et au caihétérisme des uretères. Dans certains cas douteux, la néphrotomie exploratrice est autorisée.

Traitement. — Le traitement médical est purement symptomatique; il n'influence nullement la marche de l'affection. '

Le traitement chirurgical consiste dans la néphrectomie pvRtiquée par la voie lombaire ou par la voie abdominale. Avant 1890, la mortalité opératoire était de 60 p. 100, chez Tenfant comme chez l'adulte (Héresco); depuis 1890, elle n'est que de 17 p. 100, un peu moindre que chez l'adulte (20,5 p. 100, Héresco), un peu moindre pour les opérations faites par la voie extra-péritonéale que pour celles faites par la voie transpéritonéale. Les résultats éloignés sont médiocres : sur 24 cas, 8 n'avaient pas récidivé au bout de 9 mois à 6 ans," 16 avaient été suivis de récidives mortelles après 2 mois 1/2 à 3 ans (Héresco). Hs légitiment V abstention préconisée chez l'enfant par Gross, Fischer, Chevalier, Jalaguier, etc.

Albarran et Héresco conseillent d'opérer toutes les fois qu'il n'y a pas généralisation et que l'état général le per-

met. L'éventualité est assez rare, car en général on ne voit l'enfant qu'à une période assez avancée.