CHAPITRE PREMIER

Les états pathologiques, qui se traduisent par des altérations plus ou moins manifestes du sang, et les affections des organes hémaiopoïétiques, moelle osseuse, ganglions, rate sont intimement liés. Leur étude ne peut donc pas être dissociée. Toutefois celle de la rate a déjà été faite en partie avec la splénomégalie (p. 318).

Sang. — Le sang de l'enfant présente quelques particularités utiles à connaître pour l'appréciation des variations pathologiques.

1° Globules rouges ou hématies. — A la naissance, leur nombre est de 5 et demi à G millions par millimètre cube de sang; il diminue rapidement et ensuite est compris entre 4 et demi et 5 millions.

Leurs dimensions sont très variables à la naissance ; il y en a de très volumineux et de très petits.

Chez le nouveau-né on trouve encore quelques globules ronges nuclées (normoblastes), vestiges de l'état fœtal. Ils disparaissent rapidement, en 3 ou 4 jours au plus; ils sont surtout nombreux chez les enfants nés prématurément.

La résistance globulaire, chez les enfants de 10 mois à 15 ans, ne diffère pas de celle de l'adulte (Paris et Salomon).

2° Hématoblastes. — Leur nombre est très variable, de même que chez l'adulte, ce qui explique les différences dans les quantités moyennes indiquées parles auteurs : 300.000 par millimètre cube (Osier), 171.000 (Cadet).

3" Globules blancs ou leucocytes. — Leur nombre par millimètre cube, élevé dans les premiers mois de la vie, diminue avec l'âge. Il est (Gundobin, H. Meunier) :

Chez les nouveau-nés 14.000 à 18.000

Chez les enfants de 1 an 12.000

— — 2 ans 11.000

— — 4 à 8 ans. . . . 8.000 • Après 8 ans 6.000 à 8.000

La formule hémo-leucocytaire varie également avec l'âge (H. Meunier, Max Carstanjen, Raybaud et Vernet, etc.).

Lymphocytes : peu nombreux à la naissance et pendant le premier jour (24 p. lt)0), ils augmentent rapidement et ont leur maximum pendant les 6 premiers mois (50 p. dOO); puis ils diminuent progressivement jusqu'à 5 ans (25 à 33 p. 100) et restent ensuite stationnaires.

Grands mononucléaires : il y en a généralement moins de 1 p. 100.,

Formes intermédiaires: à partir de 6 mois, elles oscillent entre C et 8 p. dOO.

Polynucléaires neutrophiles : nombreux k la naissance et pendant le premier jour (65 p. 100), ils diminuent ensuite de nombre jusqu'au 42« jour (34 p. 100); puis ils augmentent progressivement jusqu'à 5 ans (61 à 62 p. 100) et restent ensuite stationnaires.

Polynucléaires éosinophiles : ils présentent de grandes variations individuelles ; on en compte 0,7 p. 100 à la naissance, 0,8 p. 100 pendant la l""® année (Raybaud et Vèrnet), puis, chez les enfants de 2 à 5 ans, 1 p. 100 (H. Meunier), 2 à 3 p. 100 (Jolly), 5 p. 100 (Fischl) ; leur nombre augmente de de 3 à 6 p. 100 entre 1 et 5 ans (Max Carstanjen).

4« Hémoglobine. — La cjuantité d'hémoglobine est élevée chez le nouveau-né et dans les premiers jours de la vie (15- 16 grammes pour 100 grammes de sang) ; puis elle s'abaisse jusqu'à 3 mois (8-9 grammes) et reste stationnaire jusqu'à

3 ou 4 ans ; à partir de ce moment elle remonte et, de 5 à 10 ans, oscille entre H et 13 grammes. Après la puberté et chez l'adulte, elle est de 13 à 14 grammes.

Avec les hémoglobinimètres cliniques on trouve approximativement les chiffres suivants :

De 3 mois à 3 ans 57-64 p. 100

A 3-4 ans 64-80 —

De 5 à 10 ans 80-95 —

(Audéoud).

o« Poids spécifique. -- Il est en moyenne à la naissance de 1.060, puis il descend progressivement jusqu'à 2 ou 3 mois (1.050); il s'élève ensuite, atteint 1.052 à 6 mois, 1.064 à 2 ans, et reste stationnaire jusqu'à 10 ans. A la puberté il augmente et atteint peu à peu 1.059.

6° Fibrine. — La quantité va en diminuant avec l'âge: 4 gr. 20 pour l.OOO de sang à 3 ans, 2 gr. 90 à 9 ans, 2 grammes à 2 gr. 50 chez l'adulte (Bergrûnn).

7° Sérum. — Par rapport à l'adulte, le sérum sanguin est plus pauvre en alexine et en hémolysine, plus faiblement alcalin et plus riche en glycose (Sachs, Lesné et Gaudeau, Jacobs, Fischl, etc.). Les pigments biliaires ont été étudiés (p. 272).

Chez le nourrisson, on dose avec l'appareil de Reiss, 60 à 02 grammes d'albumines par litre (Reiss, M. Maillet).

Moelle osseuse. — Pendant toute la période de croissance, rhématopoièse est très active et la moelle osseuse, qui fabrique les hématies et les polynucléaires granuleux (fonction myéloïde), reste rouge dans presque tous les os. A mesure que les sujets approchent de l'âge adulte, la quantité de moelle active diminue; elle finit par se cantonner dans les os courts et plats et dans les épiphyses des os longs.

Chez le fœtus et pendant la première année, la fonction myéloïde existe également dans la rate (p. 314).

Ganglions lymphatiques. — C'est chez l'enfant, sauf dans les premiers temps de la vie, que les ganglions lymphatiques ont leur plus grand développement. Leur structure est caractérisée par une capsule et des cloisons peu développées, un réticulum peu apparent, des centres germinatifs, des follicules très nets.

Les ganglions fabriquent les leucocytes mononucléaires non granuleux (fonction lymphoïde). D'autre part, ils constituent pour le lymphe un filtre garni de macrophages.

La fonction lymphoïde existe également dans le tissu lymphoïde des muqueuses digestives et respiratoires, et dans la rate (p. 314).

L'étude du sang et des organes hématopoiétiques chez l'enfant comporterait celle des réactions qu'ils présentent au cours des maladies et en particulier des maladies infectieuses. Ces réactions comportent des modalités intéressantes, d'autant plus particulières que les sujets sont plus jeunes. Je ne puis m'y arrêter et me borne à décrire certaines affections et syndromes cliniques.

l. — Anémies.

Chez l'enfant comme chez l'adulte, il n'y a pas une anémie, mais des anémies relevant de facteurs multiples et se traduisant par des symptômes plus ou moins caractérisés. L'élément commun des anémies consiste dans la diminution du nombre des globules rouges et de V hémoglobine du sang. Elles sont la conséquence : les unes d'une production insuffisante d'hématies (anémies de formation), les autres d'une destruction exagérée de ces éléments par hémorragie ou hémolyse (anémies de déperdition). Les caractères distinctifs des typés divers résident dans les processus de la rénovation sanguine, liée elle-même à l'activité de la moelle osseuse : suivant que celle-ci fait ou non effort réparateur, il s'agit d'anémies plastiques ou d'anémies aplastiques (Vaquez et Aubertin). La moelle osseuse de l'enfant réagit plus facilement que celle de l'adulte; par suite les formes plastiques sont les plus habituelles, les hématies nucléées réapparaissent plus fréquemment et les anémies passent plus rarement au type grave ou pernicieux. Les modifications des éléments de la série rouge s'accompagnent souvent de modifications des éléments de la série blanche, qui traduisent également la réaction de la moelle osseuse; parfois ces dernières sont assez marquées pour qu'on hésite à ranger certains types cliniques parmi les ané-« mies ou parmi les leucémies (anémies pseudo-leucémiques).

Etiologie. — Les anémies se rencontrent pendant toute l'enfance. Les enfants nés de mères anémiques, atteintes de maladies cachectisantes, etc., y sont prédisposés, car ils n'ont pas reçu durant la vie intra-utérine la quantité de fer néces-<

ANEMIES 025

saire à leurs besoins pendant la période d'allaitement ; il existe même, en pareil cas, des anémies congénitales (Audéoud). La période pubère, pendant laquelle se fait la poussée de croissance, favorise leur développement de même que celui de l'albuminurie intermittente ; l'anémie de croissance comporte les mêmes explications que les albuminuries dites de croissance (p. 560).

Les causes des anémies sont nombreuses.

i" Mauvaises conditions hygiéniques: vie dans des locaux (chambres, écoles, ateliers, etc.) étroits, mal aérés, encombrés, au milieu des agglomérations, etc. ; chez le grand enfant il s'y joint souvent le surmenage intellectuel, le défaut d'exercice ou, au contraire, les fatigues physiques causées par les travaux pénibles, les sports, etc.

2* Alimentation défectueuse et troubles digestifs, souvent associés aux causes précédentes. Chez les nourrissons interviennent fréquemment l'allaitement par une nourrice en mauvaise santé, Vallaitement artificiel mat dirigé, dont les conséquences sont les affections gastro-intestinales aiguës ou chroniques et le rachitisme, qui coïncident si fréquemment avec l'anémie (anémie dyspeptique, anémie rachitiqne), l'usage trop exclusif des aliments de conserve (laits modifiés, farines, etc. ), que nous retrouverons à propos de la maladie de Barlow, la prolongation de Vallaitement au delà des limites conve nables. Chez les grands enfants, chez les collégiens notamment, des causes fréquentes sont la dyspepsie chronique, la dilatation de Vestomac, la constipation habituelle.

3° Affections chroniques simples des voies respiratoires : végétations adénoïdes, bronchite chronique, dilatation des bronches, etc.

4° Maladies infectieuses : syphilis héréditaire, qui intervient souvent chez les nourrissons, plus rarement chez les grands enfants; tuberculose avérée ou latente; maladies aiguës (diphtérie, fièvre typhoïde, grippe, rhumatisme articulaire aigu, etc.), paludisme, parasites divers, tels que celui de Leishman (p. 316), etc.

5° Maladies diverses : purpura, scorbut, hémophilie, néphrites subaiguës et chroniques (p. 590), néoplasmes, etc.

6° Vers intestinaux (p. :26Tj.

Il est enfin des cas où la cause de l'anémie échappe et où Vanémie est dite essentielle ou crypto génétique.

Symptômes et formes cliniques. — Les anémies se tra-

NoBÉcouRT. — Précis de médecine des enfants 40

rr2G MALADIES DU SANG, DE LA MOELLE, DES GANGLIONS

duisent par la pâleur des téguments, l'affaiblissement .général, l'essoufflement, des troubles circulatoires et enfin par des modifications dans la composition du sang. Dans certains cas, elles s'accompagnent d'une splénomégalie plus ou moins marquée.

Un certain nombre de types cliniques méritent d'être individualisés :

A. Anémies simples, légères, parmi lesquelles se range la chlorose.

B. Anémies graves, pernicieuses.

C. Anémies avec splénomégalie y compris les anémies pseudoleucémiques, que certains auteurs rangent parmi les leucémies.

A. Anémies simples, légères. — 11 s'agit d'un enfant soumis à l'une ou plus généralement à plusieurs des causes énumérées à l'étiologie. La peau est pâle, gris jaunâtre ou verdâtre ; les lèvres, les gencives, les conjonctives sont décolorées ; il y a parfois tendance à la cyanose des lèvres et des extrémités, assez souvent un peu de bouffissure généralisée. Le malade est triste, apathique ; s'il est déjà grand, il se plaint de céphalalgie, d'inaptitude au travail, d'essoufflement facile provoqué par la marche ou la course, de palpitations cardiaques. Assez souvent, même chez les nourrissons, on entend des soujfles veineux au cou; par contre les souffles cardio-pulmonaires (p. 438) ne se rencontrent guère avant 3 ans (Potain et Delabost). La rate n'est pas hypertrophiée. Des symptômes plus ou moins complexes, relevant de la maladie causale, complètent le tableau clinique.

Le sang présente des lésions d'anémie plastique légère. Les globules rouges sont diminués de nombre (4 millions. 3 millions, 2 millions même); ils présentent de l'anisocytose, de la poikilocytose. Chez les nourrissons âgés de moins de 5 mois, il n'est pas rare de trouver quelques hématies nucléées (normoblastes et quelquefois mégaloblastesou microblastes); elles sont exceptionnelles à un âge plus avancé.

Vhémoglobine est diminuée dans des proportions plus ou moins importantes. Généralement la valeur globulaire reste normale ou se modifie peu ; chez le nourrisson toutefois elle est abaissée car l'hémoglobine diminue proportionnellement plus que le nombre des hématies (L. Tixier).

Les leucocytes sont en nombre normal ou légèrement augmenté ; l'augmentation porte surtout les polynucléaires et

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parfois sur les éosinophiles. Ces derniers sont souvent diminués ou manquent même dans les états anémiques qui accompagnent les troubles digestifs des nourrissons (d'Orlandi). Chez le nourrisson on peut trouver des myélocytes neutrophiles ; leur présence n'a pas la même signification que chez Tenfant plus grand et chez l'adulte.

L'évolution dépend de la cause de l'anémie. Les cas légers et curables, si la cause n'est pas irrémédiable, sont les plus fréquents. Parfois cependant une anémie simple se transforme en anémie grave.

Chlorose. — La chlorose est une anémie à caractères cliniques et hématologiques spéciaux, qui se rencontre à peu près exclusivement chez les jeunes filles au moment de la puberté ou dans les années suivantes, de 17 à 20 ans ; elle peut apparaître dès 12 ou 14 ans.

La chlorose a été observée chez des enfants plus jeunes, à 2 ans 1/2 (J. Halle et Jolly, 1903), à 5 ans (Comby), à 7 ans 1/2 (Mettetal), etc. Mais on se refuse souvent à qualifier ces enfants de chlorotiques ; il s'agit plutôt d'oligosidérémiquet, (Rist et Guillemot), qui ont peu d'hémoglobine, parce qu'ils ont été nourris trop longtemps avec du lait, aliment pauvre en fer.

La chlorose étant plutôt une maladie de la jeunesse que de l'enfance, je n'insiste pas sur ses conditions étiologiques et pathogéniques, non plus que sur sa symptomatologie. Au point de vue hématologique on trouve des altérations sanguines caractéristiques, sinon pathognomoniques : diminution du nombre des globules rouges, diminution proportionnellement plus marquée de l'hémoglobine et par suite abaissement de la valeur globulaire (Hayem), etc.

B. Anémie:s graves, pernicieuses. — Ce second type des anémies infantiles comprend les faits rangés sous la dénomination d'anémie pernicieuse progressive ou maladie de Biermer. Celle-ci n'est pas une entité morbide, mais un syndrome comprenant des états anémiques graves relevant de causes multiples, avérées ou inconnues.

Les anémies pernicieuses sont rares dans l'enfance pour les raisons indiquées plus haut (p. 623). Cependant Audéoud (1904) en a coUigé 56 observations.

Dans certains cas, on ne trouve aucune étiologie appréciable ou seulement des causes disproportionnées avec l'intensité des phénomènes, mauvaise hygiène, troubles diges-

tifs, rachitisme, syphilis, malaria, etc., causes d'ailleurs énumérées déjà à l'étiologie générale des anémies (p. 625) : c'est la forme dite essentielle ou idiopathique, qui, d'après l'opinion ancienne, constitue la véritable anémie pernicieuse progressive. Il en était ainsi "24 fois sur 56 cas qui ont été observés, 8 de 3 mois à 4 ans, 7 de 5 à 10 ans, 9 de 40 à 15 ans (Andéoud).

Dans les autres cas la cause est manifeste : c'est la forme dite secondaire ou deutorépathique, que l'on a voulu distinguer de la précédente. Elle a été observée 32 fois sur 56 (Audéoud). Le plus souvent (29 fois) elle est due à des vers intestinaux, botriocéphale, ankylostome duodénal (Arslan), taenias ; quelquefois à un empoisonnement par l'oxyde de carbone (Koren).

Dans l'une et l'autre catégorie de faits la sjmptomatoJog'ie est la même.

Le début est lent et insidieux ; peu à peu apparaissent les principaux symptômes.

L'enfant a une pâleur de cire, cadavérique; ses muqueuses sont décolorées. Les hémorragies sont fréquentes et précoces : purpura localisé surtout au niveau des membres inférieurs, épistaxis, stomatorragies, hématémèses, melœna, hémorragies rétiniennes. La fièvre manque d'abord, puis apparaît vers la fin ; elle est continue, rémittente ou irrégulière. La dypsnée d'effort est habituelle, les palpitations, les lipothymies, les syncopes sont fréquentes. Le cœur est dilaté; le pouls est mou, quelquefois rapide; on entend des souffles cardiaques inorganiques et des souffles jugu- j laires. Les troubles digestifs sont fréquents : anorexie, j vomissements, diarrhée. Le foie, la rate, les ganglions'; lymphathiques sont normaux. L'intelligence est intacte ; j mais il y a de la céphalalgie, des douleurs osseuses, des| roubles divers de la sensibilité. Les urines sont assez abon-' dantes, riches en acide urique et en urobiline.

Le sang est pâle, fluide ; il présente des modifications, bien étudiées depuis les travaux d'Ehrlich, qui permettent de distinguer 2 types (Vaquez et Aubertin).

Le premier type (anémies plastiques) correspond à des processus normaux ou exagérés de régénération du sang. Le nombre des hématies tombe à 2 millions, 1 million et moins; la teneur en hémoglobine diminue considérablement, bien que la valeur globulaire soit supérieure à la normale; le»