C. A^"ÉMTES AVEC SPLÉNOMÉGALIE. ANÉMIES PSEUDO-LEUCÉMIQUES

— Dans les formes cliniques qui viennent d'être étudiées, la rate est parfois légèrement hypertrophiée, mais d'une façon accessoire. Dans d'autres formes, il existe au contraire une splénomégalie plus ou moins accentuée, qui sert à les caractériser cliniquement. C'est ainsi qu'on a décrit une anémie splénique infantile (Cardarelli, Somma, etc.), une anémie splénique pseudo-leucémique (von Jacksch, Hayem, Luzet, etc.), une splénomégalie avec anémie et myélémie, une splénomégalie avec anémie et lymphocytémie (VVeill et Clerc). Certaines de ces dénominations tiennent à la leucocytose qui est fréquente.

Il s'agit de faits qui n'ont pas encore place définitive dans le cadre nosographique, et qui, sous certains rapports, se rapprochent des leucémies, tout en ne devant pas être confondus avec elles.

Ces anémies s'observent chez les nourrissons, rarement après 20 mois ; passé 2 ans, une splénomégalie très marquée est exceptionnelle dans les anémies graves. Elles se développent souvent chez des rachitiques. Tantôt elles se montrent sans cause apparente, probablement sous l'influence d'une prédisposition anatomique congénitale (Ciaccio), tantôt elles se développent au cours d'affections diverses : infections chroniques suppuratives, affections gastro-intestinales chroniques, tuberculose ganglionnaire, hérédo-syphilis (p. 317), paludisme (p. 316) ; l'hérédo-syphilis en est une cause importante ; le paludisme intervient souvent dans certains pays (Italie). Expérimentalement, elles ont été reproduites par l'injection au cobaye d'extraits de matières fécales d'enfants atteints de gastro-entérite ou d'éthéro-baciline d'Auclair (Courcoux et Ribadeau-Dumas;.

A côté des anémies splénomégaliques de causes variées, il existe des anémies spléniques parasitaires (p. 316), observées en Sicile (Jemma), à Naples (Pianèse), à Tunis (Nicolle), dues à des parasites de Leishman, trouvés dans la rate, plus ou moins voisins du Kala-Azar des Indes; il convient jusqu'à nouvel ordre de ne pas les confondre avec cette maladie (Jemma).

L'enfant est extrêmement pâle, amaigri, faible, inerte; souvent il présente un certain degré de bouffissure et même de l'œdème. Il a de la fièvre ou est apyrétique. Son ventre est gros. La rate est hypertrophiée ; elle descend à l'ombilic, à la crête iliaque ; elle est ferme, indolore. Le foie est généralement un peu augmenté de volume ; il n'y a pas d'ascite. II n'y a pas d'adénopathies appréciables.

A l'examen du sang, on constate, dans le plus grand nombre des cas, la diminution du nombre des hématies (2 millions, 1 million, 800.000 par millimètre cube), qui sont ,de volume inégal, petites ou grandes ; de la poikilocytose ; des hématies nucléées en plus ou moins grand nombre. La teneur en hémoglobine est diminuée ainsi que la valeur globulaire. Le nombre des leucocytes est normal ou plus ou moins augmenté (17.000 à 90.000 et plus) ; le nombre des polynucléaires est diminué et celui des mononucléaires augmenté ; il y a des myélocytes neutrophiles (1 à 10 p. 100), quelques myélocites

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éosinophiles, quelques cellules deTûrck. Ce sont, en somme, les caractères d'une anémie plastique grave, d'une anémie avec myélémie. Dans des cas plus rares, il n'y a ni hématies nucléées, ni myélocytes, ni leucocytose, mais il y a prédominance des lymphocytes et des mononucléaires (67-93 p. 100) : ce sont les caractères d'une anémie aplastique, d'une anémie avec lymphocytémie (E. Weill et Clerc).

L'évolution de la maladie est plus ou moins rapide. Elle aboutit généralement à la mort en 6 à 12 mois ; celle-ci est due à la cachexie, à une hémorragie, à une infection intercurrente. On a publié cependant quelques cas de guérison, notamment par le traitement antisyphilitique. Enfin on a observé la transformation en leucémie et réciproquement (Von Jaksch, Luzet, Baginsky).

Anatomie pathologique. — Du vivant de renfant,rexamen du sang permet d'apprécier les réactions des organes hématopoiétiques. L'autopsie complète les données de cet examen.

Dans les anémies pernicieuses, il existe des hémorragies viscérales, de l'atrophie des glandes gastriques et intestinales, de la surcharge ferrugineuse du foie, etc. Dans la forme plastique la moelle osseuse a repris dans la diaphyse, chez les grands enfants, les caractères de la moelle fœtale ; elle est rouge, d'aspect embryonnaire'et contientde nombreux mégaloblastes.Dans la forme aplastique, au contraire, elle est jaune et graisseuse, même dans les épiphyses et dans les côtes, et ne renferme que de rares éléments cellulaires.

Dans les anémies pernicieuses de la grande enfance, la rate est peu modifiée et n'est qu'exceptionnellement envahie par le tissu myéloïde.

Dans les anémies avec splénomégalie, de la petite et de la moyenne enfance, la rate est grosse ; elle pèse 100 à 400 grammes ; elle est dure ; il y a de la périsplénite ; sa forme est conservée. Les corpuscules de Malpighi font saillie sur les coupes. A l'examen histologique, le réticulum est épaissi, les corpuscules sont hyperplasiés et peuvent même former de petits lymphomes ; la pulpe contient des éléments de la série myélogène, rares polynucléaires, myélocytes neutrophiles et hématies nucléées (Weill et Clerc).

Le foie est relativement peu gros. On y trouve de grandes cellules à noyau polymorphe, à protoplasma hémo^^lobinifère (Luzet), et dans les espaces portes, des nodules à structure myéloïde (Weill et Clerc;.

La moelle osseuse est rouge ; il y a prolifération des myélocytes neutrophiles et des hématies nucléées.

Le thymus présente des lésions de réaction myéloïde (Weill et Clerc.)

Diagnostic. — Le simple examen du malade permet en général de dire qu'il s'agit d'anémie^ que celle-ci semble simple ou grave, pernicieuse, et qu'elle s'accompagne ou non despénomégalie. Cependant des enfants très pâles peuvent ne pas être des anémiques, mais des ochrodermiqiies (M. Labbé). D'autre part, au cas de grosse rate, il faut penser aux autres causes de splénomégalie (p. 316) et en particulier à la leucémie.

11 est toujours nécessaire d,e pratiquer l'examen hématologique, qui confirme le diagnostic d'anémie, différencie les anémies simples des anémies pernicieuses et ces dernières des leucémies aiguës. Les anémies avec splénomégalie et myélémie en particulier se distinguent de la leucémie par le fait que la réaction myéloïde est surtout marquée pour ,1a série rouge (abondance des hématies nucléées) dans les premières, pour la série blanche (abondance des myélocytes) dans la seconde (Vaquez et Aubertin}; on a dit que les cas contenant î> p. 100 au moins de myélocytes doivent rentrer dans le cadre des leucémies.

Le diagnostic différentiel doit toujours être complété par le diagnostique étiologique. Les différents [types d'anémies ne sont pas des maladies distinctes, mais des syndromes, dont il faut savoir dépister les causes ; le terme d'anémie idiopatique indique seulement que celles-ci échappent.

Pronostic. — Le pronostic dépend du degré de l'anémie, de l'activité de la rénovation sanguine, de la cause. L'examen du sang fréquemment répété permet seul de l'établir avec quelque précision.

Traitement. — 1" Traitement étiologique. — C'est le traitement le plus important et le plus efficace; il découle des causes énumérées plu-s haut et varie avec chacune d'elles ; suivant les cas, il faut améliorer les conditions d'hygiène générale, réglementer le régime alimentaire, traiter le pharynx et les voies respiratoires, prescrire un traitement antisyphiliti^ue ou antipaludique (quinine) ; instituer le traitement de la tuberculose, des vers intestinaux, etc.

2" Traitement symptomatique. — En dehors du traitement étiologique, et à plus forte raison, si la cause échappe, il faut s'adresser à l'anémie elle-même. La cure d'air, la cure de

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repos, la viande crue, les jaunes cVœuJs crus, si l'âge et le tube digestif de l'enfant le permettent, sont indiqués. On prescrit le fer, Yarsenic, la quinine, même indépendamment du paludisme, l'hémoglobine, la moelle osseuse fraîche, le sérum hémopoiétique de Carnot, qui ont des effets favoi'ables même dans les anémies pernicieuses et les anémies pseudo-leucémiques.

La radiothérapie donne parfois de bons résultats dans l'anémie pernicieuse et dans les formes splénomégaliques. Cellesci peuvent être justiciables de la splénectomiç ( p. 319).

Les cures hydrominérales ferrugineuses (Forges, Bussang, Luxeuil) ou arsenicales (La Bourboule) sont souvent utiles.