V. — Hémophilie

L'hémophilie est un état morbide caractérisé par une tendance particulière à la production et à la persistance des hémorragies.

Étiologie. — L'hémophilie est tantôt acquise et sporadique, tantôt congénitale et familiale.

Dans le second cas, on la retrouve dans plusieurs générations successives. Elle atteint les garçons plus souvent que les filles (90 fois sur 100, Dunn) ; cependant ce sont les filles qui transmettent la maladie, alors qu'elles en sont indemnes ou tout au moins ne présentent que des manifestations atténuées (épistaxis, règles abondantes, etc.). Dans les familles d'hémophiles un peu plus de la moitié des enfants est atteinte.

L'hémophilie est rare en France (8 p. 100 des cas, d'après Comby) et dans les pays chauds, plus fréquente dans les pays septentrionaux, en Angleterre (18 p. 100 des cas) et surtout en Allemagne (40 p. 100 des cas).

Symptômes. — L'hémophilie familiale apparaît dès la naissance ou se manifeste plus ou moins tardivement. Elle est caractérisée par des hémorragies survenant sans cause ou à lasuite de traumatismes même légers, oontusions, écorchures, érosions, extraction de dent, opération chirurgicale. Les hém.orragies se font au niveau de la peau (pétéchies, ecchymoses, hématomes), à la surface des muqueuses du nez, plus rarement de la bouche, de l'intestin, des bronches, d,es voies urinaires, dans les organes (méninges, etc.). Elles sont massives (1/2-1 litre) ou petites, persistantes et deviennent abondantes à la longue par leur répétition.

Souvent il y a des arthropathies siégeant généralement aux genoux, plus rarement aux pieds, etc. {rhumatisme hémophilique) ; suivant le cas, elles simulent l'arthrite suppurée, la tumeur blanche, l'arthrite sèche; elles sont le fait d'un épanchement sanguin.

- La mort est la terminaison habituelle; quelquefois elle survient rapidement à la suite d'une hémorragie abondante, généralement d'une épistaxis. Il est rare que les hémophiles atteignent l'âge adulte.

Il convient cependant de distinguer (Dunn) : 1° une forme grave, spéciale aux garçons, qui conduit à la mort ; S'' une forme moyenne, qui peut guérir à la puberté ; 3° une forme

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légère, spéciale aux filles, se manifestant surtout par la précocité et l'abondance des menstruations.

L'hémophilie acquise est moins grave et disparaît souvent à la puberté.

Anatomie pathologique. Pathogénie. — On a noté (Magnus Huss), au niveau des artérioles, l'amincissement et la destruction par places de la tunique musculaire, et, dans les capillaires, des obstructions réalisées par les cellules endothéliales.

L'étude du sang est particulièrement intéressante. Dans V hémophilie familiale, le phénomène caractéristique est le fêtard et la lenteur de la coagulation (Sahli, P. E. Weill, Nolf, Moraw^itz et Lossen, etc.) ; elle se fait suivant le type plasmatique, après sédimentation, en plusieurs heures. Chez un garçon de 9 ans, que j'ai soigné, avec L. Tixier, la coagulation s'ébauchait seulement au bout de 3 heures (sang du doigt), de '24 heures (sang de la veine). Le nombre des /lemafies et la teneur en hémoglobine peuvent être diminués passagèrement. Les leucocytes sont peu modifiés.

L'anomalie de la coagulation explique le caractère des hémorragies. Elle est due, pour P. E. Weill, à Vinsuffisance de thrombose ou Jlbrin-ferment, pour Nolf, qui n'admet pas l'explication de Weill, à Vinsuffisance de la thrombozyme, liée elle-même à Vinsuffisance fonctionnelle de la paroi endothéliale des vaisseaux et probablement des leucocytes.

Diagnostic — Le diagnostic d'hémophilie est fondé sur la facilité des hémorragies et leur caractère familial. L'absence de ces caractères et l'existence d'autres symptômes la différencient du scorbut infantile, des purpuras hémorragiques, des leucémies.

Les hématomes, les arthropathies se distinguent des abcès, des tumeurs, des arthrites rhumatismales ou des arthrites suppurées par l'existence de l'état hémophilique.

Traitement. — Chez les hémophiles on prend les précautions nécessaires pour éviter toutes les occasions d'hémorragies. On prescrit un régime tonique, des médicaments fortifiants (huile de foie de morue, fer, quinquina, arsenic, eaux minérales chlorurées sodiques), des acides (limonades tantrique, citrique, sulfurique ; jus de citron), des purgatifs salins répétés à petites doses (sulfate de soude), le séjour dans les climats chauds.

Au moment des hémorragies, on a recours aux hémostati-

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ques locaux : antipyrine, chlorhydrate d'adrénaUne, tamponnement des fosses nasales, etc. ; aux hémostatiques généraux : boissons acides, tanin, ergotine en potion ou en injections sous-cutanées. Au besoin on fait des injections de sérum artificiel.

Les recherches modernes sur la coagulation du sang ont conduit à l'emploi des médications propres à arrêter les hémorragies et susceptibles de modifier l'état hémophilique.

Les sels de calcium (lactate ou chlorure), les injections de gélatine n'ont qu'une influence médiocre ou nulle.

Les injections de sérum frais de cheval'{Fry, P. E.WeiP, ont en général une action manifeste ; elles sont moins actives dans l'hémophilie congénitale que dans l'hémophilie acquise, et dans certains cas de cette dernière n'ont guère d'effet.

Les injections de peptone de Witte paraissent préférables (Nolf et Herry). Elles ont donné, chez l'enfant signalé plus haut, un résultat remarquable, à la dose de 3 ou 4 centimètres cubes d'une solution à 5 p. 100, répétée pendant plusieurs jours, à des périodes plus ou moins éloignées (Nobécourt et L. Tixier).