MALADIE D'ADDISON

survient dans le coma et l'hypothermie. Tantôt (10 fois sur 48, d'après Dezirot), elle est subite ou rapide, et cela plus souvent chez Tenfant que chez l'adulte ; elle survient alors dans le coma, ou dans les convulsions, ou par syncope, ou au milieu de phénomènes cholériformes. Tantôt elle est le fait d'une granalie ou d'une infection intercurrente, même légère.

La guérison est exceptionnelle. Un garçon de 14 ans observé par Morlat(1903) vivait encore 5 ans après le début de la maladie et présentait des symptômes d'infantilisme, rattachés par l'auteur à l'insuffisance surpénale. Elle peut cependant survenir dans certaines formes frustes.

Formes cliniques. — La forme commune, que je viens de décrire, évolue tantôt d'une façon lente et progressive, avec ou sans rémissions, tantôt d'un façon aiguë. Sur 28 cas (Dezirot), la maladie a duré 18 fois moins d'un an (7, 8 semaines, 3 mois, etc.), 10 fois plus d'un an et jusqu'à 7 ans. En général l'évolution est plus rapide chez V enfant que chez l'adulte ; elle dure moins d'un an dans les 2/13 des cas chez le premier (Dezirot), dans la moitié chez le second (Bail). Chez l'enfant de 18 mois que j'ai observé, elle a été de 3 semaines; chez celui de 13 ans, de 3 mois environ.

A côté de cette forme, il 'existe, chez l'enfant comme chez l'adulte, des formes frustes. Les unes sont des maladies dWddison sans teinte bronzée, auxquelles, en l'absence de mélanodermie, on peut appliquer la dénomination de syndromes d'insuffisance capsulaire non addisoniens (Sergent et L. Bernard); les autres, accompagnées de mélanodermie, sont de véritables syndromes addisoniens.

Diagnostic. — Le diagnostic, presque impossible dans certaines formes frustes, s'impose dans la forme commune.

La mélanodermie est le symptôme saillant. Il faut éviter de la confondre avec les pigmentations diverses de la peau : mélanodermies parasitaires (phtiriase), toxiques (arsenic), etc. Une mention spéciale doit être faite pour les mélanodermies que l'on observe chez les tuberculeux, principalement chez ceux qui sont atteints de tuberculose péritonéale, de tuberculose intestinale, d'adénopathies tuberculeuses du mésentère; pour les pigmentations qui apparaissent au cours des ajfections gastrointestinales graves et prolongées (p. 14^4), de certaines maladies infectieuses, telles que la scarlatine, etc. Dans ces divers cas d'ailleurs, il s'agit plutôt d'une différence de degré dans les altérations des capsules que d'une différence de nature.

Anatomie pathologique. — A. Capsules surrénales. —

Les lésions des capsules surrénales constituent le substralum anatomique le plus caractéristique de la maladie d'Addison. Cependant elles peuvent faire défaut au cours de cette affection. Elles manquaient dans les cas de Peacock (garçon de 16 ans), de Maisch (garçons de 7 et 9 mois), de Kichon (fille de 10 ans), de Nobécourt et Brelet (garçon de 18 mois). D'autre part, elles peuvent se rencontrer à l'autopsie d'enfants qui n'avaient pas présenté de symptômes addisoniens.

La tuberculose est la lésion la plus fréquente ; mais, chez l'enfant de même que chez l'adulte, elle n'est pas toujours en cause. Les altérations sont bilatérales. Les capsules tuberculeuses sont grosses, adhérentes, infiltrées de granulations tuberculeuses ou de tubercules fibro-caséeux, quelquefois crétacés, ou transformées en un véritable abcès froid. Cette tuberculose surrénale peut être associée à une tuberculose pulmonaire aiguë ou chronique, à une tuberculose vertébrale ou génito-urinaire ; ou bien on ne trouve dans les poumons que des lésions guéries, quelquefois très piinimes, et la tuberculose surrénale a évolué isolément. C'était le cas dans l'observation que j'ai recueillie avec Paisseau : les deux capsules très volumineuses étaient transformées complètement en un tissu caséeux ramolli par places; il n'y avait que quelques granulations fibro-crétacées au sommet d'un poumon.

Le cancer n'est pas exceptionnel chez l'enfant ; mais il n'y a guère qu'un cas, observé chez une fille de 3 ans (Pittmann), où il ait donné lieu au syndrome addisonien. Peut-être cela tient-il à l'unilatéralité des lésions.

De même les hémorragies capsulaires ne s'accompagnent pas de ce syndrome, probablement à cause de la rapidité d'évolution.

Quant aux gommes syphilitiques observées chez l'adulte par Gaucher, elles ne l'ont pas été chez l'enfant.

Chez le nouveau-né on a trouvé dans un cas une capsule fibreuse (Thompson).

B. Sympathique abdominal et ganglions abdominaux. — Les lésions des ganglions semi-lunaires et des filets sympathiques du plexus solaire sont encore mal connues. Dezirot lésa trouvées notées dans 4 cas. Elles peuvent être associées aux lésions capsulaires ou isolées. Elles sont dues généralement à des adénopathies tuberculeuses prévertébrales englobant

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les nerfs, parfois très volumineuses, comme dans le cas que j'ai publié avec Brelet. Elles peuvent être très minimes, même alors que les capsules sont saines (cas de Richon, 4903).

Les altérations des ganglions mésentériques et du tissu lym phoïde de lintestin sont assez communes : on note l'hypertrophie simple ou tuberculeuse des ganglions mésentériques, Vhypertrophie des plaques de Peyer et des follicules clos de Vintestin. Ces lésions sont plus fréquentes chez l'enfant que chez l'adulte, comme le montre le tableau suivant dressé par Dezirot :

Adultes. Enfants.

Ganglions mésentériques hypertrophiés 1/13' des cas. 1/4 des cas.

Plaques de Peyer et folHcules hypertrophiés 1/16" — 1/8' —

La rate est hypertrophiée dans l/9« des cas (Dezirot) ; de même quelquefois le thymus et le corps thyroïde.

C. Système nerveux central. — Dans le cas de Peacock, il y avait des tubercules dans la moelle allongée et les capsules étaient intactes.

D. La peau présente les caractères histologiques habituels. Pathogénie. — Chez l'enfant comme chez l'adulte, on se

trouve en présence de la théorie capsulaire, de la théorie nerveuse et de la théorie mixte. D'après cette dernière, la maladie d'A^dison est due aux lésions associées du sympathique abdominal et des capsules surrénales : des premières relèvent la mélanodermie, les douleurs abdominales, les troubles gastro-intestinaux, etc.; des secondes, l'asthénie et l'hypotension.

Pronostic. — Le pronostic est très grave. La mort est la terminaison constante, généralement à brève échéance. Les faits de guérison sont exceptionnels, sauf dans certaines formes frustes.

Traitement. — 11 est avant tout symptomatique et palliatif. On soutient les forces du malade par une alimentation aussi substantielle que possible ; on prescrit le fer, le quinquina, l'huile de foie de morue. On conseille le repos et le séjour au grand air.

Vopothérapie surrénale peut procurer des rémissions; elle n"a pas, dans les formes communes, de guérisons à son actif. A sa place on peut utiliser Vadrénaline.