INSUFFISANCE ET EXCES D'ALIMENTATION
Le second type est le type cachectique. Les troubles digestifs, qui apparaissent rapidement, empêchent la surnutrition. L'enfant n'augmente pas de poids ou maigrit; il peut devenir un hypotrophique ou un cachectique.
Les symptômes n'ont donc rien de pathognomonique. L'enquête étiologique permet de les attribuer à la suralimentation.
B. — Insuffisance d'aliiMentation (//ypoa/imenfafion). — L'hypoalimentation prête aux mômes considérations générales que rhyperalimentation.
Étiologie. — Dans V allaitement naturel, elle est due à l'insuffisance de la nourrice, à la restriction volontaire des tétées, à la pauvreté du lait en beurre.
Dans l'allaitement artificiel, peuvent intervenir l'écrémage et le mouillage du lait, l'emploi de rations théoriques trop faibles, etc.
Certaines causes d'hypoalimentation sont les obstacles réalisés par une obstruction nasale ou pharyngée (coryza, végétations adénoïdes, malformation des fosses nasales), par des malformations de la bouche (bec de lièvre, déviation du voile du palais), par des sténoses ou par des atrésies du tube digestif, par de l'anorexie, des vomissements répétés, etc.
L'hypoalimentation est parfois la conséquence d'une diète hydrique ou de la suppression du lait dans un but thérapeutique.
Symptômes. — L'hypoalimentation entraîne des troubles digestifs, des phénomènes généraux et des troubles de la nutrition.
i» Troubles digestifs. — La faim provoque des cris de famine; ils cessent dès qu'on donne le sein ou le biberon, sur lesquels le bébé se jette avidement. Ils peuvent ne plus se produire quand l'enfant est trop faible.
Les vomissements surviennent fréquemment. Ils se font sans effort : le lait, plus ou moins modifié suivant la durée du séjour dans l'estomac, est mélangé de parcelles noirâtres ou verdâtres colorées par la bile. Ils peuvent se reproduire plusieurs fois dans l'intervalle des repas. Ils sont attribuables à de l'aérophagie exagérée (Leven et Barret).
Les selles sont souvent rares, demi-liquides, glaireuses, brunes ou vertes, que'lquefois panachées.
2" Phénomènes généraux et troubles de la nutrition. — Le bébé est petit, chétif, malingre ; sa peau est pâle, terreuse ; son poids
est stationnaire ou diminué. Suivant son degré, l'hypoalimentation entraîne l'hypotrophie ou la cachexie.
11 y a de Vhypothermie (36*^-36°'5 dans le rectum). On peut voir des poussées fébriles, qu'on a attribuées à la privation d'aliments (fièvre dlnanition) ou d'eau (fièvre de soif).
Les urines sont peu abondantes.
La mort- peut être la terminaison si on n'intervient pas à temps.
Avant 4. ou 5 mois la cachexie prend les caractères de V-atrophie-athrepsie. Certains auteurs cependant différencient celle-ci de l'inanition. En réalité, il n'existe pas de caractère différentiel net et les inanitiés peuvent être des azotémiques comme les autres athrepsiques (Nobécourt et Maillet).
Traitement. — Il consiste à régler convenablement l'alimentation et à traiter les troubles digestifs et généraux par les médications symptomatiques appropriées.
Le rachitisme est une maladie propre à l'enfance, caractérisée, par des troubles de V ossification entraînant des déformations dit squelette et liée à des troubles de la nutrition générale. Bien que décrit pour la première fois par Glisson en Angleterre au dix-septième siècle, il paraît avoir existé de tout temps. Son étude a donné lieu à de nombreux travaux.
Etiologie. — Le rachitisme se développe habituellement entre 5 et 15 mois. Cette influence de Vâge explique comment les facteurs pathologiques peuvent agir sur l'ossification.
On observe quelquefois du rachitisme fœtal ou congénital. lié à des troubles delà santé delà mère pendant la grossesse: troubles intestinaux ou nerveux graves, maternités trop rapprochées, etc. 11 a été mis en doute par de nombreux auteurs et confondu avec Vachondroplasie.
Il existe d'autre part un racfiitisme tardif on rachitisme des grands enfants et des jeunes gens, apparaissant en général pendant la puberté (Ollier, Lannelongue, Kermisson).
Rachitisme des nourrissons. — Il frappe les deux sexes avec une égale fréquence.
Le rôle de Vtiérédité similaire (rachitisme chez les parents) n'est que tout à fait accessoire.
Les conditions hygiéniques défectueuses (pays humides, vie
RACfilTISMÉ 705
urbaine, logements insalubres, etc.), sont des causes prédisposantes.
La syphilis héréditaire, la tuberculose, les broncho-pneumonies prolongées, les pyodermites chroniques, etc., d'une façon générale toutes les maladies toxiques ou infectieuses (Marfan) peuvent provoquer l'apparition du rachitisme. Le rôle de Vhérédo-syphilis est discuté. Pour Parrot (1873, lî^83), le rachitisme est toujours d'origine syphilitique. Pour Fournier, la syphilis en est une cause prédisposante ; Hutinel admet une opinion analogue. Pour Marfan (1919), elle est la cause la plus fréquente du rachitisme.
Ces causes s'associent d'ailleurs souvent avec la suivante.
Une cause très importante du rachitisme est en effet une alimentation vicieuse et /na/diri(/ee, qui a entraîné des affections gastro-intestinales subaiguês ou chroniques (p. 140], avec dilatation de l'estomac (Comby), dilatation et allongement de l'intestin (Marfan). C'est par l'intermédiaire de ces affections qu'agissent l'allaitement naturel mal réglé, l'allaitement artificiel, l'allaitement au lait stérilisé, le sevrage prématuré, etc. (p. 449).
Toutefois, 'les troubles digestifs ne se rencontrent pas constamment à l'origine du rachitisme; ils manquent dans 19 p. 100 des cas (Spillraann).
Pour certains médecins, le rachitisme est une maladie infectieuse causée par les microbes vulgaires de la suppuration (Mircoli), par un germe spécifique inconnu (Chaumier).
Anatomie pathologique. — Lésions des os. — Les altérations des os et de la moelle osseuse ont donné lieu à de nombreuses recherches ; elles ont été étudiées dans ces dernières années par Hutinel et L. Tixieret par Marfan.
Os longs. — Les épiphyses sont tuméfiées et violacées. La diaphy se est incurvée, ramollie, friable. Le /jeriosfe est épaissi, congestionné, adhérent.
Surune coupe verticale de la région épiphysaire l'aspect est le suivant (fig. 135) : le cartilage hyalin n'a plus de limite bien tranchée; la couche chondroïde est inégalement augmentée de hauteur et séparée de la couche ossiforme par une ligne brisée ; la couche ossiforme est remplacée par du tissu spongoïde constitué par des aréoles irrégulières dont les travées sont irrégulièrement calcifiées et les cavités remplies de moelle rouge. Les zones chondroïde et spongioïde contiennent des vaisseaux dilatés.
Au niveau de la diaphyse, le tissu compact est modifié par la
NoBÉcouRT. — Précis de médecine des enfants. 45
dilatation des canaux de Havers, remplis de moelle rouge, qui se retrouve également dans les interstices interlamellaires. Ces altérations sont surtout marquées dans le tissu spongieux
juxta-épiphysaire.
r^--iî*''^:*^H2r«..s.^, Le canal médul-
laire est agrandi et a une forme irrégulière. Il contient une moelle rouge pi us ou moins foncé, surtout modifiée au voisinage des épiphyses.
Os courts et os plats. — Les os courts et les os plats qui dérivent d'un cartilage (sternum) présentent des lésions analogues à celles des épiphyses.
Les os plats, qui s'ossifient par le périoste (os de la voûte du crâne) ont des lésions comparables à celles des diaphy-
ses.
Les altérations osseuse s présentent des- aspects différents suivantl'intensité du processus et le moment de révolution. Il y a une période de début, une période d'état, une période de ré-
Fio-. 135.
Coupe histo\ojïique d'un os normal (à droite), d'un os rachitique (à gauche), au niveau du cartilage de conjugaison. - De haut en bas : cartilage hyalin (a), couche chon droïde [b), couche spongioide (d) (L. Tixier)
paration. Pendant cette dernière, le tissu spongioïde se trans forme en tissu compact. ^
Au microscope, la moelle osseuse est en reaction myeloide accentuée ; celle-ci diffère peu qualitativement des réactions
notées au cours des infections banales (Hutinel et L. Tixier). La prolifération du tissu médullaire s'étend aux aréoles du tissu spongieux, à la zone sous-périostée, aux canaux de Havers; il se produit une prolifération anormale et aberrante des cellules médullaires (Marfan).
A l'analyse chimique, les sels de chaux constituent ^20 p. 100 de l'os, au lieu de 60 p. 100.
Lésions des ouganes. — Elles dépendent en partie des maladies causales ; ce sont en particulier celles que Ion trouve dans les formes subaiguës et chroniques des affections gastro-intestinales des nourrissons ; elles portent sur le tube digestif, le foie, les reins, le pancréas (p. 145), la rate, le thymus, etc.
D'une façon générale on constate Vkyperplasie du tissu lymphoïde dans les plaques de Peyer, la muqueuse bucco-pharyngée, les ganglions, etc.
Pathogénie. — De nombreuses théories pathogéniques ont été proposées.
L'apport insuffisant des sels calcaires, Y assimilation insuffisante de ces sels, leur désassimilation exagérée, les troubles fonctionnels des glandes à sécrétion interne, thymus, capsules surrénales, corps thyroïde, parathyroïdes jouent certainement un rôle dans le rachitisme, mais n'expliquent pas les lésions ostéomédullaires.
Celles-ci sont la conséquence des réactions provoquées par les infections ou intoxications chroniques, qui se i)roduisent à une certaine phase de l'ossification. Ce sont des lésions irritatives.
Pour Hutinel le rachitisme est une dystrophie osseuse.
Symptômes. — Le rachitisme se constitue en général d'une façon insidieuse et lente chez un enfant atteint d'une affection gastro-intestinale chronique évoluant avec ou sans poussées aiguës. On note de l'apathie, de la faiblesse générale, de l'inertie musculaire, le retard dans l'apparition de la marche ou la cessation de celle-ci, de la sensibilité au niveau des membres. Le malade est pâle, a des sueurs abondantes, surtout au niveau de la tête et pendant le sommeil. Il maigrit ou garde un embonpoint satisfaisant. En même temps apparaissent peu à peu les déformations caractéristiques.
Déformations rachitiques. — Elles reconnaissent trois ordres'de causes: 1° la suractivité iormative du tissu d'ossification, lui déiermine les tuméfactions épiphysaires ou nouures,
les épaississements des diaphyses et des os plats ; 2« raction de forces extérieures (muscles, pression atmosphérique, compressions, poids du corps) sur k corps des os ramollis, qui entraîne des modifications de courbures des os ; 3" Varrêt de développement de certaines parties dû au retard de Tossifica^on. Elles portent à un degré variable sur les différents os, et.
Fig. 136. — Enfant rachitique de deux ans et demi (face).
pour un même os, sont plus ou moins accentuées suivant les cas (fig. 136 et 137).
Crâne. — Quand le rachitisme débute de bonne heure, avant la fin de la première année, on observe la persistance et même l'élargissement des fonianellesy le retard jusqu'à 3 ans et plus de la fermeture delà fontanelle antérieure (elle se fait normalement de 15 à 18 mois) ; dans la production.
de ces phénomènes, intervient souvent un certain degré d'hydrocéphalie.
Fréquemment il existe du cranio-tabes (cranio-malacie), au niveau des occipitaux, quelquefois des pariétaux et des temporaux; cette altération consiste en un amincissement de Tos, qui lui donne la consistance du carton ou du parchemin. Pour les uns il relève toujours du rachitisme (Elsâsser,
Fig. 137. — Eafant rachitique de deux ans et demi (profil).
Kassovitz, etc.); pour d'autres (Comby, Hutinel et Tixier) il peut s'observer chez les enfants sains, par suite d'un simple retard de développement; pour Parrot, Marfan, il est dû à riiérédo-syphilis.
Plus tard, le développeinemt des ostéophytes exagère les bosses frontales, pariétales et occipitales ; suivant les cas, l'enfant a le front olympien, le crâne natiforme. Chez certains sujets, le crâne est volumineux, carré, brachycéplmle. Assez souvent existe de Idi phagiocéphalie, c'est-à-dire un crâne obli-
que; elle est la conséquence du décubitus latéro-dorsal prolongé, quand les os restent mous du fait du rachitisme.
Face. — Le gros volume du crâne contraste généralement avec la face qui reste à peu près normale. Cependant le maxillaire supérieur peut être aplati latéralement et repoussé en avant, le maxillaire inférieur prendre une forme polygonale. Les déformations faciales accentuées sont souvent la conséquence des végétations adénoïdes associées au rachitisme, pour Marfan, elles sont liées directement au processus rachitique au même titre que les végétations (p. 70).
La dentition est souvent retardée de 6 à 12 mois pour chaque sorte de dents (apparition des incisives médianes seulement du 42® au 26® mois); ce retard peut être le seul signe du rachitisme (D'Espine et Picot). L'éruption dentaire peut se faire irrégulièrement et à grands intervalles. Quant aux érosions dentaires attribuées au rachitisme, elles sont plutôt duos à l'hérédo-syphilis (p. 21); s'il n'est pas rare de constater de la fragilité dentaire, il est très fréquent de voir des rachitiques avoir de belles dents.
Les déformations des maxillaires entraînent souvent Y implantation ir régulière des dents de deuxième dentition (p. 20). Ces dents peuvent être altérées dans leur structure et présenter des érosions diverses.
Rachis. Côtes. Clavicules. — Il est fréquent de noter la cyphose (cyphose à gi and rayon) associée à de la scoliose dorsale généralement à convexité droite; ces déformations entraînent des courbures de compensation des colonnes cervicale et lombaire et une déformation de la cage thoracique. Le sternum peut être porté en avant (thorax de poulet, thorax en carène), ou déprimé en entonnoir, en gouttière. Souvent le thorax est aplati sur les parties latérales, tandis qu'il s'évase à sa base ; il en résulte la formation d'une dépression horizontale. Dans ces déformations interviennent pour leur part la gêne respiratoire (végétations adénoïdes [p. 71], bronchites, etc.), la pression atmosphérique, les contractions du diaphragme et le météorisme abdominal ; mais la condition nécessaire est la mollesse des côtes.
Enfin il existe des nodosités ou nouures à l'union des côtes et des cartilages costaux (chapelet costal). Elles constituent souvent le premier signe du rachitisme, et sont surtout manifestes à partir de la 5*^ ou 6^ côte.
Les clavicules ont leurs courbures normales plus ou moins modifiées.
Os du bassin. — Le bassin est souvent rétréci ; il présente dans ses diamètres des modifications qui persistent à Tàge adulte et seront chez la femme une cause importante de dystocie.
Os des membres.
— Ils présententdes tuméfactions épiphysaires ou nouures (enfants noués), surtout apparentes aux poignets, aux genoux, aux cous-depied, et des courbures anormales.
Aux membres supérieurs, il y a, chez les enfants qui se traînent sur les mains, exagération de la torsion huméraie, incurvation des os de l'avant-bras à^concavité antérieure.
Aux membres inférieurs, les fémurs, les os des jambes présentent une convexité antérieure, le tibia a la forme d'une lame de sabre.
11 y a genu varum (enfant bancal) ou genu valgum (enfant cagneux) (fig. 138j, plus rarement coxa vara, etc.
^La radiographie des os montre'un certain nombre de caractères particuliers.
Fig. t38. — Déformations rachitiques des membres infé-rieurs : genu valgum bilatéral (Ombredanne).
Suivant le degré des déformations rachitiques, on distingue : 1° un rachitisme léger, caractérisé par le retard de la marche, de l'éruption dentaire, de la fermeture des fontanelles, le chapelet costal; 2° un rachitisme moyen, qui présente les mêmes symptômes et de plus des nouures et des déformations des os des membres; 3" un rachitisme grave , dans lequel les déformations sont très marquées et déterminent une véritable impotence {rachitisme chirurgical).
Troubles généraux et organiques. — Les déformations du squelette ne constituent qu'un élément du rachitisme. Il s'y associe des troubles de la nutrition et du fonctionnement des principaux organes.
La croissance est retardée par suite des troubles de l'ossification. Ce retard, et, en outre, les déformations des membres inférieurs, font que la taille reste au-dessous de la normale. Nombre de petits hommes (1 m. 45 à 1 m. 65 sont d'anciens rachitiques (Léri). On a décrit un nanisme rachitiqae.
La marche est retardée jusqu'à 2 ou 3 ans.
Les enfants sont faibles, peu actifs, souvent maussades. Leur intelligence est normale.
Suivant les cas, les troubles de nutrition conduisent à Vamaigrissemenl ou à Vobésilé : il y a des rachitiques maigres, et des rachitiques gras.
Les troubles gaslro-inteslinaux sont fréquents : appétit irrégulier, augmenté ou diminué; constipation avec selles blanches, fétides, mastic, ou diarrhée rebelle. Tune et l'autre alternant souvent. Le ventre est gros, mou, pâteux ou météorisé. Généralement attribués à la mauvaise hygiène alimentaire qui a causé le rachitisme, les troubles digestifs sont dus, pour Marfan, à une véritable dyspepsie rachitique.
Lq foie est souvent tuméfié et son activité est amoindrie» comme le montre la fréquence de la glycosurie alimentaire (Nobécourt).
La rate est assez souvent hypertrophiée (p. 317).
Le tissu lymphoïde du pharynx est souvent hypertrophié (p. 67).
Les poumons sont comprimés dans un thorax trop étroit; la respiration est gênée par la mollesse des côtes. D'où la fréquence et la gravité des bronchites et des broncho-pneumonies, qui passent facilement à l'état chronique. On peut voir y emphysème pulmonaire et la dilaicition du cœur droit.
Vanéniie est fréquente, généralement d'intensité moyenne (p. 6^24) et peut s'accompagner de splénomégalie (p. 317j.
Les analyses des urines ont donné des résultats assez contradictoires.
Terminaisons. — Le rachitisme dans sesjormes légères est curable; du fait de la croissance les déformations se corrigent plus ou moins. Dans les formes moyennes et graves, les déformations persistent indéfiniment; cependant elles sont souvent susceptibles de s'atténuer à mesure que l'enfant grandit.
Complications. — Le rachitique est exposé aux infections bronclio-palnionaires, à la tuberculose, aux troubles cardiaques (asystolie).
On a noté la fréquence des convulsions, du laryngospasme (p. 259), de la tétanie. Ce sont surtout des coïncidences (Comby).
Au niveau des os, se produisent souvent des fractures ou des décollements épiphysaires, spontanément ou à l'occasion d'un léger traumatisme. Les fractures se consolident vite, avec un col parfois exubérant.
Dans les formes graves existent des pseudo-paralysies, dues aux déformations, à la faiblesse des membres (Deléarde), à la douleur provoquée par les contractions musculaires.
Formes cliniques. — Le rachitisme aigu, qui est rare, débute par de la fièvre et des phénomènes gastro-intestinaux sévères; rapidement apparaît du gonflement des épiphyses, d'abord douloureux, puis indolore.
Le rachitisme hémorragique n'est autre que le scorbut infantile (p. 616).
Le rachitisme fœtal ou congénital peut être aussi caractéristique que le rachitisme acquis; le plus souvent il n'existe que des lésions crâniennes et en particulier du cranio-babes.
Le rachitisme tardif réalise des déviations des vertèbres (scoliose des adolescents), des genoux {genu valgum), du pied {pied plat valgus douloureux).
La scoliose des adolescents, plus commune chez les filles que chez les garçons, se développe au voisinage de la puberté; elle n'est qu'un symptôme d'un trouble général de la nutrition, qui se traduit d'autre part par des troubles viscéraux divers : anémie, troubles circulatoires, albuminurie intermittente, etc. (Hutinel;.
Le rachitisme syphilitique a un début précoce pendant la vie intra-utérine ou dans les premiers mois; il prédomine sur le crâne (cranio-tabes, crâne natiforme), s'accompagne d'une anémie marquée et de splénomégalie (Martan). L'hydrocéphalie est fréquente (Hutinel et L. Tixier).
Diagnostic. — Le diagnostic, difficile à la période de début, s'impose généralement par le seul examen de l'enfant, quand sont apparues les manifestations osseuses. Il peut être délicat dans les formes légères, et on prend parfois pour des nodosités costales une simple plicature de Varc costal, conséquence d'altérations broncho-pulmonaires (Hutinel et L. Tixierj.
On ne confond pas la gibbosité rachitique à grand rayon avec la gibbosité anguleuse du mal de Pott, le rachitisme crânien avec V hydrocéphalie, l'ensemble des déformations avee Vachondroplasie (p. 715), etc.
Le diagnostic avec Vhérédo-syphilis est à faire surtout à propos du crâne natiforme et des altérations des tibias. La radiographie des tibias révèle des différences entre le rachitisme et la syphilis. La réaction de Bordel-Wassermann confirme la nature syphilitique de certains rachitismes.
Prophylaxie. — La prophylaxie consiste dans une alimentation régulière, surtout dans l'allaitement naturel, dans le traitement des troubles gastro-intestinaux et d'une façon générale dans la suppression de toutes les causes susceptibles de conduire au rachitisme.
Traitement. — Le traitement comprend V hygiène générale; une alimentation appropriée à l'âge de l'enfant, riche en phosphates (haricots, lentilles, certaines farines, etc.) ; le séjour prolongé au bord de la mer et la thalassothérapie (bains de mer chauds, puis tièdes, et, après cinq ahs, bains de lame), dont l'action est remarquable; les cures thermales aux eaujchlorurées sodiques (Salies-de-Béarn, Salins-du-Jura, etc.). A défaut, on prescrit les bains salés, les lotions fraîches, les frictions, etc.
On conseille Vhuile de foie de morue, le phosphate de chaux, la phitine, la lécithine, le phosphore (Kassowitz), ce dernier peu employé en France.
Les opothérapies surrénale, thymique, thyroïdienne, médullaire, etc., essayées par divers médecins, n'ont qu'une action discutable. L'opothérapie thyroïdienne a cependant parfois son utilité.
ACHONDROPLASIE 715
La syphilis demande la médication spécifique. Enfin, on recourt, pour modifier les déformations osseuses trop accentuées, aux interventions chirurgicales.
