I. — Étude des principales lésions de l'encéphale

L'idiotie, l'hémiplégie cérébrale infantile, les diplégies, la maladie de Little relèvent de lésions encéphaliques, congé nitales ou acquises : hémorragies, ramollissements,'. scléroses, kystes, porencéphalie, hydrocéphalie.

Il faut encore mentionner Y arrêt simple de développement des circonvolutions (lissencéphalie), la microcéphalie, Vhypertrophie simple du cerveau, liés à des vices de développement.

A.. — Hémorragie cérébrale. — L'hémorragie cérébrale,

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au contraire de l'hémorragie méningée (p. 764), est exceptionnelle chez l'enfant; quand elle existe, elle coïncide souvent avec cette dernière. Le fait s'explique aisément, car les anévrysmes miliaires, dont la rupture est la cause habituelle de cette hémorragie (Charcot et Bouchard), et l'état lacunaire du cerveau, qui prédispose aux ruptures vasculaires (P. Marie), ne se 'développent que chez l'adulte et chez le vieillard.

L'hémorragie cérébrale peut s'observer cependant, même chez le nouveau-né. Couvelaire(1903) Ta vue 5 fois sur 51 autopsies; Charrin et Léri (lOO-i) l'ont rencontrée 3 fois sur 8. Elle siège dans le centre ovale et souvent en môme temps dans les noyaux gris centraux ou dans le cortex, notamment dans les circonvolutions rolandiques (Charrin et Léri). Elle se rencontre surtout chez des prem^/f«r<?.s pesant moins de 2.503 grammes. Comme facteurs étiologiques, on peut invoquer tantôt un accouchement laborieux déterminant une stase veineuse (Hulinel), tantôt les maladies de la mère pendant la grossesse (Charrin et Léri). Elle constitue une découverte d'autopsie; souvent elle n'est pas la cause de la mort. Quand elle donne lieu à des symptômes, ceux-ci n'ont rien de pathognomonique; ce sont des rotivnlsions, des vomissements, du coma; il n'y a pas de paralysies localisées. Quand l'enfant survit, les hémorragies cérébrales peuvent déterminer la formation de cavités, de scléroses, Qi entraîner le dévtdoppement de certaines affections cérébrales de l'enfance : hémiplégie spasmodique infantile, diplégies, etc.

Chez le nourrisson athrepsique, l'hémorrai^ie cérébrale, comme l'hémorragie méningée, peut être la conséquence d'une thrombo-phlébite des sinus (p. 769).

Chez le nouveau-né et le jeune nourrisson, l'hémorragie, quand elle est la conséquence de la stase veineuse, siège entre la couche optique et le corps strié et peut s'étendre au ventricule latéral (Parrot, Hutinel).

Chez les enfants plus grands, Thémorragie cérébrale s'observe à titre plus ou moins excef)tionnel dans les maladies hémorragipares (rougeole, scarlatine, purpura, scorbut infantile, etc.), la coqueluche, où elle est la conséquence de l'hypertension au moment de la quinte, la chorée, etc. Gallavardin et Jambon (1904-) ont publié un fait curieux d'hémorragie cérébrale avec inondation ventriculaire chez un enfant de 12 ans, survenue au cours d'unp endocardite végétante et

ÉTUDE DES PRISCIPALES LÉSIUXS 773

due à la rupture d'un anévrysme résultant d'une artérite localisée développée au contact d'un embolus infectant.

Avec Rilliet et Barthez, on distingue des hémorragies infiltrées, qui donnent lieu à du coma, à des convulsions, à des contractures, et des hémorragies en foyers. Celles-ci se traduisent par les symptômes habituels : apoplexie et hémiplégie ; si l'enfant survit, celle-ci prend les caractères de V hémiplégie spasmodique infantile.

B. — Ramollissement cérébral. — Le ramollissement cérébral, considéré pendant longtemps comme spécial à la vieillesse, peut s'observer à tous les âges; il n'est pas rare chez l'enfant et même chez le nouveau-né (Parrotj.

1*^ Chez Fenfant déjà grand, les causes sont les mêmes que chez l'adulte, si on exce,>te l'athérome et l'artérite syphilitique; Yartérite hérédo-syphilitiqae est rare. On l'observe au cours des affections valvulaires du ciriir (endocardite aiguë mitrale ou aortique, rétrécissement mitral, etc.), des maladies infectieuses (diphtérie, scarlatine, fièvre typhoïde, rhumatisme articulaire aigu, chorée, etc.), des méningites, des Infections des cavités crâniennes (otites, etc.)- Presque toujours il s'agit à'embolies des artères cérébrales, l'embolus étant constitué par un fragment de caillot formé dans l'oreillette gauche ou par un fragment de végétation endocardique. Les artérites oblitérantes sont exceptionnelles; les phlébites des sinus sont plus communes. Le rôle des encéphalites est discuté. Le ramollissement s'observe encore, à titre d'épiphénomène, dans les méningites (p. 733 et 73G) et dans les tumeurs cérébrales.

Le ramollissement a une localisation variable suivant les artères ou les sinus oblitérés. 11 passe par les phases successives de ramollissement blanc, rouge et jaune. 11 aboutit à la production de plaques jaunes et de kystes, à Vatrophie des circonvolutions, à la porencéphalie, lésions que l'on retrouve à l'autopsie de sujets atteints d'idiotie, d'hémiplégie cérébrale infantile ou de maladie de Little.

Cliniquement, le ramollissement a un début brusque, apoplectique, ou quelquefois pro^ré'ssi/; il se traduit par Vhéniiplégie.

'2° Le ramollissement cérébral du nouveau-nése présente sous deux formes (Parrol). L'une est le ramollissement blanc à foyers multiples, caractérisé par des noyaux qui peuvent atteindre le volume d'une cerise et ont quelquefois le centre ramolli, formé d'une bouillie laiteuse ; il est exceptionnel et

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sa pathogénie est inconnue (Hutinel et Babonneix). L'autre est le ramollissement rouge, constitué par une pulpe violacée ou rougeâtre, parcourue par des vaisseaux pleins de sang coagulé; il siège au centre des hémisphères et peut s'étendre aux circonvolutions; il est la conséquence d'une thrombose des sinus (Parrot, Hutinel), peut-être parfois d'une encéphalite (P. Marie).

Quand le ramollissement cérébral est consécutif à une thrombose des sinus, sa symptomatol' gie se confond avec celle de cette dernière (p. 769;.

Le plus souvent, la mort survient brusquement sans symptôme-; particuliers, ou bien-~on observe des convulsions.

Si l'ienfanl survit, le ramollissement peut être l'origine d'hydrocéphalie, de sclérose cérébrale, de kystes, etc.

G. — Scléroses cérébrales. — Les scléroses cérébrales sont secondaires à des lésions localis 'es de l'encéphale (ramollissement, hémorragie, tumeur, etc.), ou primitives. Celles-ci seules sont spéciales à l'enfance. Elles ont été étudiées par Pinel fils (1842), par Cotard (18)8), Jendrassik, P. Marie, Richardière, Bourneville, etc. Quelquefois congénitales, elles sont généralement acciuises et se développent pendant les 3 premières années, jamais après 9 ans. Leurs causes sont mal connues. Interviennent d^s fadeurs héréditaires : nervosisme, épilepsie, hystérie, vésanies, alcoolisme des ascendants, émotions, traumatismes, albuminurie de la mère pendant la grossesse. Les causes déterminantes agissant au moment de la naissance ou plus tard, sont : la longue durée du travail de l'accouchement et l'asphyxie consécutive, surtout les infections, rougeole, scarlatine, coqueluche, etc. (I*. Marie, Richardière). Le rôle de la syphilis héréditaire, admis depuis longtemps par les uns (J. Simon, Moncorvo), mais nié par d'autres, apparaît de plus en plus grand.

Les LÉSIONS revêtent deux formes.

l'' La slérose tahéreuse ou nodulaire (Bourneville et Brissaud) se rencontre dans la substance grise des circonvolutions et dans le corps opto-strié. Elle consiste en nodosités disséminées en nombre variable (4-à 12), du volume d'un pois à celui d'une noix, limitées à la substance grise. Elles sont constituées histol'oyicjuement par un tissu névroglique dense ; lés éléments nerveux ont disparu. Leur nature inflammatoire est discutée et leur nature néoplasique plus généralement admise ; ce seraient des gliomes (Furstner et Stiihlinger).