ÉTUDE DES PRINCIPALES LÉSIONS
Assez souvent on trouve des tumeurs du cœur {rhabdomyoïnes), de la peau {adénomes), des reins.
^2*^ La sclérose atrophique (J. Simon, Richardière), la plus fréquente, est rarement partielle, plus souvent étendue à un lobe et môme à un hémisphère, parfois bilatérale. Elle siège au niveau des circonvolutions, mais peut envahir la substance blanche et les corps opto-striés. Le cervelet, quelquefois seul intéressé, l'est généralement en même temps que les hémisphères.
Les parties atteintes sont blanches, atrophiées, ratatinées, dures; les circonvolutions ont un aspect lisse et uni; elles peuvent être remplacées par une dépression. Les méninges sont normales; il y a de l'augmentation des liquides sousarachnoïdien et ventriculaire. La substance grise peut être seule intéressée, ou bien les deux substances le sont simultanément. Histologiquement on note : la prolifération de la névroglie sous forme de travées rayonnantes, ayant pour centre les vaisseaux atteints de périartérite (Jendrassik, P. Mariej, la disparition des cellules et des fibres nerveuses, la présence de corps granuleux.
Les lésions secondaires consistent dans la dégénérescence du faisceau pyramidal.
Au point de vue de la pathogénie, l'existence d'une agénésie cérébrale n'est guère admise. Uorigine inflammatoire est plus généralement acceptée : la sclérose, pour Strùmpell, est l'aboutissant d'une polioencéphcdite aiguë, c'est-à-dire d'une lésion piimitive de la substance grise; pour Jendrassik et P. Marie, elle est consécutive à des artérites infectieuses, périvasculaire et interstitielle. Pour Philippe et Oberthur, il s'agit d'un processus chronique d'emblée, à la fois parenchymateux et interstitiel.
Climquement, les scléroses cérébrales donnent lieu à des convulsions, qui existent dès la naissance ou apparaissent plus ou moins tardivement et se répètent avec une intensité et une fréquence variables pendant toute la vie; — à une hémiplégie spasmodique infantile, à des diplégies, à la maladie de Little, — à des troubles intellectuels, les enfants étant des arriérés, des imbéciles ou des idiots.
D. — Kystes, porencéphalie. — Les kystes {pseudo-porencéphalie) sont plus ou moins volumineux, ont un contenu limpide, louche ou laiteux, une paroi blanche ou ocreuse; ils s'accompagnent d'une infiltration celluleuse, consistant en un
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tissu d'apparence spongieuse dont les mailles renferment un liquide analogue à celui du kyste et dont les travées sont constituées par du tissu conjonctif. Ces lésions siègent surtout dans les parties centrales des hémisphères, mais sont parfois superficielles; elles peuvent résulter d'hémorragies cérébrales ou méningées, d'un ramollissement cérébral; leur patbogénie reste encore obscure.
La porencéphalie (Heschl, 4859) consiste en une cavité (porifs) creusée en pleine substance cérébrale. La cavité a la torme d'un entonnoir, dont la base répond à la face convexe du cerveau et est fermée soit par la pie-mère (Bourneville), soit par l'arachnoïde (P. Marie), et dont le sommet communique généralement avec le ventricule latéral. Le volume est variable; dans certains cas même la plus grande partie des hémisphères manque et est remplacée par un feuillet d'apparence conjonctive, les noyaux gris et les circonvolutions postéro-interieures persistant seuls. La paroi est grisâtre ou brunâtre, formée de tissu névroglique ; le contenu est un liquide citrin ou brunâtre, trouble. Le plus souvent la cavité est creusée sur- le territoire de la sylvienne.
La porencéphalie est le résultat, suivant les auteurs d'un arrêt de développement du cerfeaa (porencéphalies congénitales), d'une hémorragie ou d'un ramollissement, peut-être d'une encéphalite infectieuse. 11 faut en tout cas que le processus pathologique soit intervenu de bonne heure pendant la vie fœtale.
A côté des diflérentes lésions que je viens de décrire, peuvent exister V aplatissement des os da crâne, V hydrocéphalie, des troubles de développement des autres parties de l'encéphale, l'arrêt de développement ou la sclérose du faisceau pyramidal, parfois l'atrophie des cornes antérieures de la substance grise en relation avec ce faisceau pyramidal, etc.
IL — Idiotie.
L'idiotie est caractérisée par un développement psychique inférieur à la normale^ qui peut se présenter à des degrés variables. Elle constitue, non pas une maladie, mais un symptôme lié à des altérations diverses de l'encéphale, nullement pathognomoniques. Elle a été l'objet de nombreux travaux, notamment de la part de Bourneville et de ses élèves, de Sollier, de J. Voisin, de Schûle, de Griesinger, etc.
^^ fréquence est très grande et augmente chaque année.
Anatomie pathologique. — Les lésions sont complexes et généralement associées. Elles peuvent occuper toutes les régions du cerveau. Ce sont : V hypertrophie du cerveau, qui est rare, la microcéphalie, des arrêts de développement plus ou moins étendus, atteignant principalement les circonvolutions frontales et occipitales, des scléroses cérébrales tubéreuses ou atrophiques (p. 774), des kystes, de la porencépludie (p. 775), de Vhydroréphalie, de la méninqite chronique.
Étiologie. — Les causes sont toutes celles capables de déterminer ces altérations anatomiques. Elles interviennent, suivant tes cas. avant la conception, au moment de la conception, pendant la grossesse, au moment de la naissance, après la naissance, et réalisent des idioties coiufénitalfs ou acquises. Ce sont notamment : Vhérédité nerveuse (['oUe, hystérie, épilepsie, paralysie générale, etc., d» s ascendants), Vhérédité alcoolique, ie]e\ée dans environ 50 p. 100 des cas (souvent on note l'état d^ivresse au moment de la conception); Vhérédité syphilitique; les trauniatisnies, les émotions, les maladies de la mère pendant la grossesse : Vaccouchement anormal (longueur de l'accouchement, application du forceps, etc.;; — les coups et chutes sur la tête, les maladies infectieuses de l'enfant.
Les altérations du corps thyroïde réalisent Vidiotie myxœdémateuse (p. 673).
Les garçons%oni plus souvent atteints d'idiotie que les filles.
Symptômes. — L'idiotie se traduit par des troubles psychiques et par des troubles somatiques. Les uns et les autre* sont très variables; leurs groupements contribuent à caractériser plusieurs types cliniques.
A. Troubles psychiques. — Les troubles psychiques constituent la caractéristique de l'idiotie. Ils se manifestent dès les premiers temps de la vie, au cas d'idiotie congénitale, plus ou moins tardivement, quand l'idiotie résulte de lésions acquises : Tenfant tette mal, pousse des cris persistants sans cause appréciable, ne s'intéresse pas au monde extérieur, semble ne pas voir et ne pas entendre, reste inerte. Ils s'accusent avec l'âge, et l'arrêt de développement de l'intelligence devient de plus en plus manifeste. Ils sont plus ou moins profonds et, suivant leur intensité, on distingue cliniquement trois types principaux, présentant d'ailleurs entre eux des transitions insensibles : 1" Vidiotie proprement dite; "2° V imbécillité ; 3° la débilité ou arriération mentale.
1° Idiotie proprement dite. - Elle présente des degrés dans l'arrêt du développement psychique. Avec Dagonet, Bourneville et SoUier, J. Voisin, Chaslin et Rousseau, etc , on décril deux variétés.
à) L'idiotie complète, absolue, incurable.
.4 son degré le plus extrême, l'enfant ne possède même pas l'instinct de la conservation, ne sait ni téter, ni manger, n'éprouve ni faim ni soif: il reste immobile, est plongé dans la torpeur, gâte sous lui.
A un degré un peu moindre, l'instinct de la conservation existe dans une certaine mesure; l'enfant crie quand il a faim ou soif, reconnaît les aliments, mange avec voracité, éprouve le sentiment de la crainte, présente parfois quelque émotivité; il peut marcher, mais est incapable de se diriger.
A un degré encore moins accentué, que certains auteurs considèrent comtne de Y idiotie acquise, due à un arrêt de développement survenu entre 1 et 2 ans, il existe généralement quelques sentiments affectifs et un certain degré d'instinct de la conservation. Les enfants contrastent avec les précédents par leur physionomie parfois agréable et par leur bon état apparent; mais ils sont souvent paralysés ou gâteux.
b) Dans l'idiotie incomplète, l'enfant, susceptible d'éducation, manifeste quelques sentiments, la joie, la crainte, l'affection pour les personnes de son entourage. Il peut marcher, fixer son attention, apprendre même à lire et à écrire. Son caractère est tantôt doux, tantôt méchant.
2° Imbécillité. — Elle est caractérisée par l'existence rudimentaire et souvent par la perversion des facultés intellectuelles, instinctives ou morales. L'intelligence est relativement développée ; les enfants sont doués d'attention, mais celle-ci est instable; ils ont l'instinct d'imitation, sont crédules, suggestibles, menteurs; ils sont dangereux pour leur entourage pour ces diverses raisons. Les sentiments affectifs sont à peu près nuls.
Schùle distingue plusieurs types d'imbéciles: Vimbécile ordinaire, Vimbécile vaniteux, Vimbécile agité et instable.
3° Débilité ou arriération mentale. — Elle est caractérisée par la faiblesse et le défaut d'équilibre des facultés; elle prése:ite tous les degrés intermédiaires avec l'état normal.
Dans ce groupe rentre toute une série d'enfants anormaux, qui présentent des anomalies d'ordre mental ou mora/ et sont
intéressants à connaître en particulier au point de vue scolaire.
B. Troubles somatiques. — Ils consistent en anomalies de développement, en stigmates de dégénérescence, surtout marqués dans l'idiotie congénitale, en symptômes liés aux lésions causes de l'idiotie. Ils n'ont donc rien de pathognomonique et peuvent exister en dehors de l'idiotie.
Le crâne a une conformation variable; on peut observer la microcéphaiie RU cas d'idiotie congénitale par agénésie cérébrale, la macrocéphalie habituellement due à l'hydrocéphalie, la plagiocéphalie (crâne oblique ovalaire, très asymétrique), qui est fréquente, et a déjà été étudiée à propos du rachitisme (p. 709), la scaphocéphalie, etc.
Du côté de la face, Yasymétrie est la règle, le prognathisme est fréquent (p. 70;; les oreilles, le nez, la bouche, les dents (p. 20), pi"é>entent souvent des anomalies multiples. Dans l'idiotie mongolienne, dans Vidiotie goitreuse ou myxœdémateuse, le faciès est caractéristique.
On note encore chez les idiots des symptômes divers : anomalies du tronc et des [uembres et principalement des doigts (main idiote de Bourneville), petitesse de la taille, rarement nanisme, infantilisme, malformations des organes génitaux, retard de la puberté chez les garçons, mais non chez les filles (J. Voisin), ichtyose, microsphygmie, etc.; — coexistence d'hémiplégie spasmodique, de diplégie spasmodiquc (maladie de Little), d'athétose, d'épilepsie.
Formes cliniques. — A côté de l'idiotie, que je viens d'étudier en général, H faut décrire quelques types cliniques particuliers.
i° Idiotie myxœdémateuse (p. 073).
:2° Idiotie mongoliennne. — Elle est congénitale. Comme facteurs étiologiques on invoque : la vieillesse et l'épuisement des parents,' l 'S chagrins et les émotions violentes de la mère pendant la grossesse. L'hérédo-syphilis n'intervient qu'exceptionnellement; j'en ai observé cependant un cas chez un nourrisson héi'édo-syphilitique de 4 semaines. Le cerveau est court, très petit, lisse ncép haie.
L'enfant présente le faciès asiatique (fig. 145j. Les tentes palpébrales sont petites, fendues en amande, à grand axe oblique de haut en bas et de dehors en dedans; il y a de l'épicanthus. Le front est bas et étroit; le nez est déprimé à sa racine. Les fontanelles se ferment tardivement. La denti-
tion est retardée et irrégulière. Le crâne est brachycéphalel La taille est petite, il y a de la micromélie; la main idiote
est commune. Le développement corporel est retardé. Il peut
y avoir des malformations diverses.
Généralement Vidiotie est presque complète. Cependant les
Fig. 145. - Mongolisme infantile garçon de 2 ans et demi (Comby).
enfants sont gais, remuants, affectueux; ils ont la faculté d'imitation. Le sens musical est très développé.
11 y a des formes frustes ou atypiques. L'enfant est alors susceptible d'acquérir un certain degré d'éducation.
3*^ Idiotie familiale amaurotique. - Décrite par Sachs (1896), elle est caractérisée par une dirniimtion progressive delà vision, qui commence à se manifester du 2« au 8^ mois et aboutit vers 12 à 18 mois à la cécité complète par atrophie de la papille. Il y a en même temps affaiblissement des membres et paralysie d'abord flasque, [)uis spasmodique. LHdiotie est complète.
Cette affection atteint surtout les enfants de race jaiue et frappe plusieurs enfants de la même famille.
Le cerveau paraît normal: on constate seulement des lé-
sions histologiques, prédominant sur les zones motrices de l'écorce.
Évolution. Pronostic. — L'idiotie est une affection incurable. Même quand les sujets sont susceptibles d'éducation, celle-ci reste toujours rudimentaire et ne persiste qu'autant qu'on continue les leçons.
Les idiots meurent souvent dans l'enfance et ne dépassent guère la trentaine. La mort est causée soit par un»e cachexie rapide, qui survient sans cause appréciable, soit par une maladie intercurrente^ tuberculose ou infections des voies respiratoires notamment. Les idiots présentent cependant une résistance assez marquée aux maladies infectieuses.
Les idiots peu accentués, les imbéciles et les débiles ont une longévité normale.
L'idiotie myxœdémateuse ou (joitreu^e présente certaines particularités (p. 672).
Les idiots mongoliens succombent souvent dans les premières années ; certains survivent cependant et sont susceptibles d'amélioration.
L'idiotie amaurotique familiale aboutit à la cachexie et à la mort dans la deuxième année.
Diagnostic. — Le diagnostic de Vidiotie, de son degré (idiotie, imbécillité, débilité mentale) et de sa variété découle de l'examen psychique et somatique de l'enfant. Il faut éviter, à un examen superficiel, de prendre pour un idiot un enfant intimidé, un enfant retardé dans son développement intellectuel par le manque de soins et d'éducation.
On recherche ensuite la* cause de l'idiotie. Il importe en particulier, au point de vue thérapeutique, de bien reconnaître Yidiotie myxœdémateuse.
Traitement. — On soumet^ l'enfant à une bonne hygiène corporelle, on traite les symptômes, on fait, s'il y a lieu, un traitement étiologicjue (traitement antisyphilitique, opothérapie thyroïdienne), enfin on donne une éducation dont les règles ont été précisées par Bourneville et J. Voisin.
L'idiotie mongolienne est quelquefois améliorée par l'opothéraphie associée (corps thyroïde, hypophyse, capsules surrénales).
L'assistance des idiots est une ({uestion médico-sociale des plus importantes; elle peut se faire dans des asiles et dans des colonies familiales.
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